oy ro) 4 3 1 Cj op o tee to) ol « abilGuia Esencial de Rehabilitaci6n Infantil Juan Espinosa Jorge M- Olga Arroyo Riaiio Paz Martin Maroto Diego Ruiz Molina Juan Antonio Moreno Palacios "barra - Ecuador anamericana. BUENOS AIRES - BOGOTA - CARACAS - MADRID - MEXICO - PORTO ALEGRE ‘www.medicapanamericana.com“gta una nia a pean cao. mee uc as acts inne epee Sin amin aes cornet ne eres icalones ln tlie Sammstrms farencgicon Lov meade ca Gra han vesicle a omnes co ess Catt tegurane de que eta sm completa scone on los estnares ace Cel foment Je la puDicoeIon [teombargo, en vista dea psiilldad de un ero hurano 0 de cambios en Tas eens médias fos autores, shes air dra pn naa enn rcp oa pub deo an Ear ques total f ‘si contend fea exatta 0 completo ter ian or errores ‘SSmisione © por Ios resultados obtenidos del uso de eta informacion, Se aconseje alos ectorescontnarla om otras fuedes. Por ejemplo, en particular, se recommlenda for lectores revisar el prospecto de calla Frmnoo que plancan adminisrar pera cerciorare de ae la informacion conienida en ests bo soa corocte ‘yo se haya producido cambios en las dosissugerdas oe las contraindicaciones para su adranstracion. Testa recomendacion cobra especial importncia con relacion &Térmacos nuevos © dz uso infecunte {Lon res han hecho ods fn eur para aca a adres del copay del material fente Iitizado poret autor St por enror womisidn, nose ha citade alin tar, se subsanard con fa proxima empresion. Gracias por comprar el original. Este libro es producto del esfuerz0 de profesionales como usted, o de sus brofesores si unfed es estudant Tenga en cuenta que foxocopialo Una falta Se Yespetohecla clos Yun obo de sui davochos lnslecuales, Banamenicass> on ‘Abeta Alkees. 24 6 piso 28036 Madrid Espa ‘Ta ce 1317800 Fax: 491) 13ITHOS ‘vietse duséive pata cal ieghetcnpeereriink ‘http:/Avww.medicapanamericana.com 4x10. Hegel 31, 2* po. Colonia aputepe Moraes alepaca Mig idl 11570 eno DF Mexico ‘el (S25) S2e2-9ETQS8-0176/ Fs S288) 2082807 Ca tompeteediapanamerc VENEZUELA [iii Poa, Tore Oeste, Piso 6, OF 6 laa Venus, Uranitacn Le Cabos, ARGENTINA ‘Marcelo de Alveur 2145 (C1122 486) (Chad Auton de Buenos Ades, geting Tel (S41) $821-2066 Fan (5411) 4821-1214 ‘mai nft@medicapaameicaa som coLomata (Caera 72 AN? 69-19 Bogots- Colombia, als (572) 235-4068 jan (S7-1) 345-019 ‘mal nfonp@ medicapanamercan cco ISBN: 978-84.9835-304-4 @ “Teds los derechos reservados. Est libro o cualquiera de sus pares no pode ser rproducidos ni archivados tt stray reuperabies i tasmidos eninge forma o pr nga tedio, ya seah mecanicos,elecronios, {esocopladaras,arabaciones 0 cualquier ovo, sin el permiso previo ekaitoriat Medica Panamesicans, 8A. (© 2010, EDITORIAL MEDICA PANAMERICANA, S.A. Alpeito Aleocer, 24 ~ 28086 Madrid ‘Deposito Legal” M- 31923 2009 Iimpreso en Espana NDICE DE AUTORES Ms Olga Arroyo Riaiio Médico Adjunto de Rehabilitacién. Hospital General Universitario Gregorio Marafién. Madrid. Aurora Bartolomé Nogués Médico Adjunto de Rehabilitaci6n. Hospital General Universitario Gregorio Marafién. Madrid. Carmen Beltran Recio Médico Adjunto de Rehabilitacién. Hospital General Universitario Gregorio Marafén. Madrid. Wolén Burgos Checa ele de io de Rehabilitaci6n, Hospital Infanta Cristina. Madrid, Hlena Catedra Vallés Médico Adjunto de Rehabilitacién. Hospital Infanta Leonor. Madi M# Pilar Crespo Cobo Médico Adjunto de Rehabilitacién. Instituto Provincial de Rehabil Hospital General Universitario Gregorio Marafién. Madrid. itacién s Alvarez Adjunto de Rehabilitacién. Hovpital infanta Leonor. Madrid. Megoiia del Pino Hernéndez Medico Adjunto de Rehabilitacién. Hospital Nuestra Sefiora de Sonsoles. A Cristina det Pozo Martin Médico Adjunto de la Unidad del Dolor. Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid. Andrea Dumitrescu Hospital General Universitario Gregorio Marafién. Madrid. Mirley Echevarria Ulloa Médico Adjunto de Rehabilitaci6n Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.-05 rehabilitadores tienen aqui un magnifico manual. Los autores de estas secciones son médicos rehabilitadores totalmente solventes, tenaces y estudiosos, dedicados por completo al nifio. No me atrevo a decir més sobre los autores, pues soy juez y parte. Juez, porque lo han hecho muy bien y parte, porque los quiero de verdad. Dr. Fermin Alvaro Pascual Ex Jefe de Servicio de Rehabilitacién del Hospital Gregorio Maranon DICE Protogo Seccién I. DESARROLLO NEUROMOTOR # Capitulo 1. Valoracién refleja J. Espinosa Jorge ‘Capitulo 2. Tono muscular .. 1. Espinosa Jorge ‘® Capitulo 3. Desarrollo manipulativo. J. Espinosa Jorge Seccién I. PREMATURIDAD f Capitulo 4, Manejo intrahospitalar de los nifios pretérmino P, Martin Maroto, M. O. Arroyo Riafo y C. Laguna Mena ‘ft Capitulo 5. Alteraciones de la succi6n-deglucién ‘en el recién nacido pretér NN, Plazas Andreu, C. Nifez Nunez y C. Laguna Mena $eccidn 111. PATOLOGIA NEUROLOGICA Y NEUROMUSCULAR ‘Capitulo 6. Paral y pronéstico. J. Espinosa Jorge & Capitulo 7. Enfoque terapéutico de la paral J. Espinosa Jorge Capitulo 8. Traumatismo craneoencefélico infantil. . Beltrén Recio, J. A. Moreno Palacios y R. Fernéndez de Leén Capitulo 9. Hemiplejia adquirida A, Bartolomé Nogués, B. del Pino Herndndez y A. Dumitrescu & Capitulo 10. Polineuropatias. M.P. Crespo Cobo, M. 8. Gil Hemindez y M. E. Liper Blanco cerebral: clinica, clasificacién cerebral Ww 27 39 51 65 75 a1 101 109Xi_ indice Capitulo 11. Pardlisis braquial obstétrica.... P. Martin Maroto, M, O. Arroyo Ria y R. Sancho Lora ™ Capitulo 12. Distrofia muscular de Duchenne....... 1. Garefa Delgado, A. Rodriguez Oyaga y C. Laguna Mena Seccién IV. PATOLOGIA ORTOPEDICA ™ Capitulo 13. Torticoli ° M. O. Arroyo Riafto, P. Martin Maroto y N. Peces Gonzélez ™ Capitulo 14. Desviaciones del raquis D. Ruiz Molina, J. A. Moreno Palacios y R. Juarez Ferndndez ‘= Capitulo 15. Alteraciones rotacionales de miembros inferiores P. Martin Maroto, M. O. Arroyo Riafio y A. Nasarre Gracia ™ Capitulo 16. Patologias de cadera mas frecuentes en la infancia... M. Echevarria Ulloa, |. Fernandez Sanz y G. Rodriguez Maruri Capitulo 17. Alteraciones de los pies B. Burgos Checa, B. Mora Recuero y J. Manjén-Cabera Subirat ™ Capitulo 18. Amputaciones....... P. Martin Maroto, M. Echevarria Ulloa y V. Ferninde? Vega Seccién V. VALORACION Y TRATAMIENTO DE LA ESPASTICIDAD EN MIEMBROS INFERIORES Capitulo 19. Acortamientos musculares en miembros inferiores. M. O. Arroyo Ratio, P Martin Maroto y E. Lépez Velézquez '™ Capitulo 20. La marcha en nifios con paralisis cerebral espastica E, Citedra Vallés, R. de Dios Alvarez y M. O. Arroyo Riaiio scapes cdr omelicies wi ipardi cerebral infantil a P. Martin Maroto y M. O. Arroyo Riaiio Secci6n VI. ORTESIS Y AYUDAS TECNICAS Capitulo 22. Ortesis y ayudas técnic: M.O. Arroyo Riaito y P. Martin Maroto 'm Capitulo 23. Ortesis en nifios con pardlisis cerebral M. O. Arroyo Riafio, P: Martin Maroto y J. Espinosa Jorge ™ Capitulo 24. Ortesis funcionales en nifios con mielomeningocele A. Esclarin de Ruz y M, O. Arroyo Riafio generalidades v7 ‘16n VII. REHABILITACION: CARDIO-RESPIRATORIA lo 25. Rehabilitaci6n respiratoria. f Miranda Vivas, A. Sudrez Vazquez, y M. Echevarria Ulloa lo 26. Rehabilitacién cardiaca [ Miranda Vivas, A. Ubeda Tikkanen y A. Suarez Vazquez An VII. MISCELANEA lo 27. El dolor en el nifio, 163 Wel Pozo Martin lo 28. Osteoporosis infantil 175 f lper Blanco, M. S. Gil Heméndez y M. P. Crespo Cobo julo 29. Alteraciones del desarrollo del lenguaje en el nifio. 183 ©, Nuez Nunez y N. Plazas Andreu lo 30. Escalas de valoracién infantil... 195 {meta Bascones, C. Beltrén Recio y A. Mozo Muriel - Nuevas herramientas diagnésticas y terapéuticas. una Mena IX. ANEXOS ratamiento oral de la espasticidad infantil 205 2, Plagiocefalia Ws Andréu y M. Echevarria Ulioa 217 4. Silla de ruedas Niiflox Nuiiez y R.A. Ferndndez Leén 5, Disfemia infant Niltlox Nutiez y R.A. Fernandez 237 Analitico, 205 271 279 285 291 301 309 320 322 324 328 330 333I RYAV.4 10] BORD 261 (O17 (0100) \3 Re CRPe Ae teCinccisry Berean ts fee Mee un etSeccién I. Desarrollo neuromotor 4 INTRODUCCION Jeo. La otra se refiere a los lamados por algunos autores reflejos sarrolo: Los reflejos son, de manera genérica, respuestas automaticas a determi nados estimulos y tienden a facilitar la adaptacién del sujeto al medio. | iReflojos primitivos. teflejos del nifio guardan cierta semejanza con otro tipo de reflejos o rea i iocies pastures ciones presentes en especies filogenéticamente mas primitivas y, en todo ior ome sesncltposoe: caso, con distinta naturaleza anatomofuncional, eda” #2 tla 1-1 se muestra la evolucién de los reflejos en funcién de ly Reflejos patoligicos. este capitulo, basicamente, se exponen los dos primeros. CLASIFICACION JOS PRIMITIVOS Los reflejos se pueden clasificar de muchas maneras. Una de ellas es la forma tradicional: reflejos superficiales, profundos (miotéticos), viscerales y pasta metab ee el iesoeiceaetraliniue a re sane anaes vida fetal y estén presentes al nacer, configuracias como patrones “i menos complejos de movimiento. Se producen en respuesta a una yarledad de estimulos sensoriales. Clasicamente, se considera que la le ellos desaparecen en tres-seis meses, aunque otros se conservan 10 de toda la vida. Cuando son «ob ler época de la vida, se consideran patologicos e indican discapacidad |, 0n la mayor parte de [os casos, relacionada con parilisis cerebral. INcla de este tipo de reflejos en los momentos en los que se considera 1 estar presentes, puede significar disfuncién grave del sistema ner- [pantral (SNC), 0 ser signo de inmadurez segtin otros autores. ‘pliede llevar a cabo una subclasificacién de estos reflejos en funci dalidad sensorial que desencadena la respuesta, De) RRC aan ctu Ca yt refleja del SNC en relacién con el movimiento: clones previas “Li Integracién de las funciones motoras se leva a cabo simulténea- oe diversos niveles del SNC y por miiltiples células nerviosas, forma que cada nivel de éste puede actuar sobre niveles mas altos Wits bajos dependiendo de la tarea a realizar (a diferencia de las ‘Hancepciones Jacksonianas jerarquizadas antiguas). Por ello, no es {an importante situar topograticamente el lugar de integracién de de- linada reaccidn o reflejo, sino ver las capacidades 0 perfil reflejo muestra el nifio en cada momento. Movimiento no solamente resulta de programas motores espectficos BETA maduracién de los reflejos estercotipados o condicionados, i dle una interaccién dindmica entre los sistemas perceptivo, cog- oy de accién del individuo y de las interacciones entre el indi 9, la actividad que realiza y el entorno. Por lo tanto, los reflejos AGlo algunos de los muchos factores que influyen en el control tural y motor. eflejos pueden combinarse o interaccionar entre sf: reforzdndose B wumdndose, inbibiéndose antagénicamente, enlazéndose 0 ira: Klose,Seccién 1. Desarrollo neuromotor Utilidad de la exploraci6n de os reflejos en el nifio — Valorar el nivel madurativo y relacionarlo con las capacidades fun- cionales que muestra, en correspondencia con su edad cronolégica — Determinar las posibles desviaciones de la normalidad. Hacer propuestas terapéuticas. La mayor parte de ellas basan sus en~ foques en el use de determinadas reflexologias, que toman Ia forma de ayuda al desarrollo de actividades, configurandose como terapias aumentativas 0 biofeedback artificial, proporcionado por el propio terapeuta o por ayudas adaptativas apropiadas. Metodologia exploratoria En la practica clinica se exploran los reflejos, ordendndose desde aquellos a los que se atribuye unos niveles fundamentales de integraci6n més bajos 3 aquellos que precisan sistemas mas complejos y elevados para su integra- Gién. También se consideran distintas modalidades en funcién de que su origen sea propinceptivo, exteroceptivo 0 esté en los telerreceptores. Reflejos extensores — Reflejo talén-palmar y talén-plantar (Fig. 1.1). Son respuestas exten- soras fasicas que se provocan golpeando, en el primer caso, la ratz de la palma de la mano, lo que da lugar a extensién del brazo, y en el segundo, el talén de la planta del pie, lo que origina la extension de la extremidad inferior. El reflejo talén-plantar se observa en recién nacidos (RN) normales hasta la sexta semana, tras la cual, su persis- tencia es un signo de patologia. Por el contrario, el reflejo talén- palmar no se produce en nifios normales, pero s{ en prematuros na- Cidos antes de las 32. semanas de gestacion asf como en los que desarrollardn espasticidad. — Reflejo suprapibico y extensor cruzado}. Pertenecen al grupo de los ‘extensores segmentarios, en este caso, t6nicos. E! suprapUbico se pro- \por la presién sobre el pubis, a la que se responde con extensi6n, én y equino de las extremidades inferiores. El reflejo extensor Figura 1.1. Refleio talén-palmar y tal6n-plentar Valoracién refleja_7 Figura 1.2, Refijo extensor cruzado, Primer tiempo y segundo tiempo. cruzado se puede provocar flexionando y aduciendo una extremidad inferior y presionando hacia la cavidad cotiloidea, lo que da lugar a extension con aduccién y equino de la extremidad inferior contraria Ottus autores (Fig. 1.2) lo realizan manteniendo una extremidad in- ferior extendida Con la rodilla fijada y presionando o golpeando en la planta del pie, lo que originard primero aduccién y luego extensin de la extremidad libre (como intentado apartar el estimulo). Se pueden ver estos dos tiltimos reflejos en nifios normales las primeras cuatro © seis semanas de vida (o en prematuros de mas de 37 semanas de gestacién), siendo su persistencia después de estos plazos indicadora de la via piramidal. Reaccién positiva de soporte (Fig. 1.3). Es otro tipo de reflejo extensor caracterizado por la extensi6n rigida de las piernas con equino cuando ze coloca al nifio de pie tomando la carga. Esta respuesta se ve en las cuatro a seis primeras semanas de vida, desapareciendo después y siendo sustituida por los reflejo de apoyo, mas avanzados. Su persis- tencia después de ese tiempo es signo de desarrollo motor patolégico. Finalmente, se incluyen entre los reflejos extensores la marcha auto- matica, que suscita la aparicién de pasos alternantes. Se pone de ma- Figura 1.3, Reaccién primitva de soporte.8 Seccién I. Desarrollo neuromotor nifiesto al colocar los pies del nifio en contacto con una superficic horizontal o vertical, mientras se le mantiene cogido por el tronco y se le inclina algo adelante. Suele desaparecer a las cuatro semanas (hasta el segundo mes, segtin otros autores) y se puede prolongar algo flexionando dorsalmente la cabeza. Se puede ver también en algunos prematuros y algunos autores consideran que la presencia en el se- gundo o tercer trimestre de una forma modificada (stepping) es si de desarrollo motor discinético. Otros autores sugieren que en su desaparicién influyen otros factores, como la ontogénesis normal de! crecimiento, el aumento de peso, o el periodo de inactividad motriz por falta de su solicitacin segiin el medio cultural. Lo consideran més que un reflejo, la respuesta precursora de una funcién madura que cambia a medida que el nifio crece e interacttia con el medio. Reflejos ténicos — Los reflejos ténicos también estan integrados basicamente en el tronco, cerebral, aunque a un nivel mas alto que los reflejos extensores. Se trata de reacciones estéticas generales, que dan al cuerpo y extremi dades distintas actitudes y tonos segtin la posicién de la cabeza en el espacio (caso de los reflejos t6nicos laberinticos) o de la cabeza respecto al cuerpo (reflejo t6nicos cervicales). Estos reflejos provocan contracciones sostenidas que afectan mas a las articulaciones proxi- males. — En el caso de los reflejos t6nicos laberinticos (RTL) (Fig. 1.4), su pre. sencia en la clinica se traduce por un mayor tono extensor en decdbita supino, llevando la cabeza atrés y extendiendo especialmente las ¢x- tremidades inferiores y por el contrario en decubito prono_ predomi nan la flexi6n y la resistencia al estiramiento. Su punto de origen son impulsos laberinticos aferentes del utriculo y del saculo. — Enel reflejo t6nico cervical asimétrico (RTCA) (Fig. 1.5), el giro de la cabeza a un lado origina un aumento del tono extensor de las ex: tremidades llamadas «faciales» y flexor de las «nucales», siendo maxi Figura 1.4. Refiefo ténico laberintico en supino y prono. pre Valoracién refleja_9 << —— mos en supino o cuando se extiende la cabeza. También es més fuerte cuando el giro de la cabeza es voluntario que cuando se le hace pa: sivamente. Segtin algunos autores, forma parte del desarrollo de la coordinacién ojo-mano, de manera que el movimiento de la cabeza y ojos pone la mano a la vista. Se inhibe fisiolégicamente por las re- acciones de fijacién visual y de posicién 0 colocacién. Refleja ténica cervical simétrico (RTCS). La flexi6n de la cabeza lleva consigo la flexién de las extremidades superiores y extensi6n de las Inferiores, mientras que la extensién capital provoca el patrén con- trario. El punto de partida de los reflejos ténicos cervicales esté en los receptores propioceptivos occipito-atlo-axoideos. Lin general, los reflejos ténicos pueden estar presentes en el nifio normal nturo pero en forma de patrones incompletos ¢ inconstantes las cuatro eras semanas de vida, y su presencia mantenida después del nacimiento ica sufrimiento neurolégico y/o desarrollo posterior bloqueado. Weacciones de colocacién (placing reactions) fion respuestas presentes desde el nacimiento en una parte de los RN yess: mantendran toda la vida. Se ponen de manifiesto al hacer contactar fara anterior de la tibia 0 el cabito con el borde de la mesa, lo que pro- ora elevacién de la extremidad y colocacién del pie 0 mano sobre ella lojo ales. Weaccién de enderezamiento primitivo cal6n) (Fig. 1.6). Son sensibles a las deficiencias 0 lesiones cor- fis la representacién arcaica de las mas complejas reacciones de ende- TWAamiento. fin el RN normal se advierte una tendencia en la que en dectbito supino, ‘al yiro de la cabeza a un lado, le sigue en principio el cuerpo practicamente Figura 1.6. Reacciéin de colocacién.Desarrollo neuromotor Figura 1.7. Refleio de enderezamiento primitvo. en bloque (Fig. 1.7) (low-rol). Enseguida, y progresivamente, se va fragmen- tando el movimiento ¢ individualizandose los giros sucesivos de cabeza Cintura escapular, tronco y cintura pelviana, hasta permitir hacia los seis meses el giro independiente de la cabeza sin irradiacién corporal La persistencia de la respuesta en bloque después de las cuatro o seis semanas, indica inmadurez refleja o bloqueo del desarrollo neurolégico. También es indicador de patologia neurolégica la absoluta falta de respuesta al gito de la cabeza en ef RN y perfodo neonatal Reaccién de Moro Es una sinergia de naturaleza nocidefensiva que en el nifio normal se configura a lo largo del tiempo en dos fases: una primera de abrazo, que in- Cluye extensién-abduccién y retorna en flexidn-aduccién en extremidades superiores presente en las primeras cuatro-seis semanas de vida, y otra sc gunda, en la que la respuesta aductora esta muy atenuada o fase de abduc Cién que se puede prolongar hasta las 12 0 15 semanas (algunos autores consideran que se prolonga més tiempo). La respuesta completa puede incluir apertura de manos, extensiGn y aduccién de las extremidades supe riores y, eventualmente, de las inferiores. Se desencadena manteniendo al nifio en decibito supino con la cabeza flexionada unos 45° y eliminando brusca y brevemente el apoyo en esta dltima, de forma que cae la cabeza atrds produciendo la respuesta, aunque hay otras formas de produ: Puede no estar presente en los casos de hipotonfa y de hipertonfa grave © prolongarse en el tiempo con respucstas bruseas y menos amplias en sin. dromes espasticos 0 discinéticos. Debe realizarse con precaucién en caso de sospecha de lesién medular o del plexo braquial Reacci6n de prensin Es un reflejo primitivo de origen cuténeo que esté presente en RN nor males. ‘La reaccién de prensi6n palmar es una respuesta de flexién de los dedos a la estimulacion exteroceptiva (téctil) de la cara palmar de los dc ‘this (Fig. 1.8), que va desapareciendo hacia el segundo o tercer'mes, mientras §# Va superponiendo a ella la llamada sinergia t6nica flexora‘de la mano, luyo origen es propioceptivo y puede dar lugar sucesivamente a flexion dé” dedos y mufeca y codo hasta hacer elevarse al nifio asido al dedo ex- jador. Puede prolongarse hasta el cuarto 0 quinto mes de vida (algunos llores creen que persiste algunos meses més). Una reaccién parecida es la que ocurre en la reaccién de prensién plan- ar (Fig. 1.8), aunque ésta se prolongard hasta el desarrollo del apoyo o carga #1 bipedestacién. In cl desarrollo discinético, la reaccién de prensién manual es normal {std reducida en el segundo y tercer trimestre, pero esté aumentada la de Bie” sci En.eldesarolo epésticn, por el conraro, observa un mento de la reacci6n de prensién manual y disminucién de la plantar en #lMnismo perfodo. Weaccién de basqueda (rooting) fy un reflejo primitivo cuténeo de indole nutritiva. Al contactar o pre- Hohar la mejilla del nifio, se produce un giro de la cabeza hacia ese lado #4} in Impulso alimentario (Fig. 1.9). Esta presente en casi todo el primer tri- watre y se le atribuye un nivel de integracién bulbopontino. Weflojo de Galant (incurvacién del raquis) [i un reflejo primitivo de origen cuténeo presente en el RN a término ij ol segundo mes, en que desaparece, y también en prematuros. El es- lilo es paravertebral cutdneo a partir del Angulo inferior de la escépula, Bag 2708 una Incurvacién del ronco y la cabera hacia el lado ext ‘Millado y aproximacion de las extremidades ipsilaterales (Fig. 1.10).= Valoracién refleja_ 13 Figura 1.10. Refejo de Galant. Figura 1.9. Refisjo de biisqueda Su persistencia tras el primer trimestre orienta hacia una amenaza lr discinesia y su ausencia precoz, por el contrario, a posible desarrollo esp.is tico. Reflejo de Babkin Se trata de un reflejo primitive palmomental 0 palmo-oral, que consist en rotacién de la cabeza hacia la linea media y apertura de la boca cuanclo ‘se presionan las palmas de las manos. Se puede ver hasta la quinta 0 sext semana de vida en nifios normales (algunos lo admiten hasta el tercer mes) Reflejo acustico facial Es un reflejo primitivo orofacial, por el que el nifio responde a los soni dos, una palmada, p. ej, cerrando los ojos. Est presente a partir del décinm mes de vida, aunque algunos autores postulan su presencia desde el naci miento. Reflejo ptico facial Es otra respuesta primitiva orofacial que se considera de cardcter pro tector o de respuesta a la amenaza, Al acercar la mano a los ojos, éstos pat padean (Fig. 1.11). Esta presente en nifios normales a partir del cuarto mes de vida Figura 1.11. Refeio dptico tn fl WEACCIONES POSTURALES {stan integradas en general a un nivel mas alto en el SNC por encima Hie la zona de control de la reflexologfa t6nica (RTL, RTCS y RTCA). En las Bibs on, 12 respuesta motora a diferencia de la estereotipada de los re- J08) es proporcional a la mielinizacién y a la integracién de los sistemas fior lo tanto evolutiva y variable en el tiempo. Incluye las reacciones de dorezamiento y las mas complejas de equilibrio y paracaidismo. Weacciones de enderezamiento Tienen por finalidad colocar en el espacio, la cabeza y el cuerpo en la iclén «normal» para la especie, dotando de tono muscular suficiente vencer la gravedad, y mantener fijas las articulaciones necesarias, pero itiendo el movimiento de los diferentes segmentos articulares. ‘Como representante de este tipo de reacciones se explora en la clinica foacci6n o reflejo de Landau (Fig. 1.12). En esta reaccién se combinan fwacciones de enderezamiento capital de origen éptico, laberintico y pral, Se estudia manteniendo al nifio sujeto horizontalmente sobre la lina de la mano y se desarrolla en cuatro fases (Vojta): = De la primera a la sexta semana patrén flexor suave del tronco y ex- ttemidades con la cabeza levemente inclinada. 7 © Pe la séptima semana al tercer mes, extensién simétrica de la cabeza hasta la linea de los hombros. = $e alcanza a los seis meses la extensi6n del tronco que llega hasta la eharnela dorso-lumbar, con caderas y rodillas en Angulo recto. = A los ocho meses se difunde la extensi6n también a las extremidades Inferiores si el nifio se defiende o sorprende. Al flexionar la cabeza ede la hiperextensién de las piernas, quedando con suave flexién de cadera y extensi6n relajada de la rodilla al soltar la cabeza. Jones de paracaidismo ‘Bon reacciones dindmicas en las que desempefian un papel importante Bnductos semicitculares det laberinto teniendo una funcién protectora la caida WP, Roaccién o re- Lana14 __ Secci6n |. Desarrollo neuromotor Se pueden ver desde los 6 meses, cuando, manteniendo al nifto en st pensi6n ventral, se le hace descender bruscamente, lo que provoca la vs tensi6n protectora de los brazos. Se presentan en sentido anterior (Fig. 1.11) entre los seis y siete meses, lateral a los ocho meses (Fig. 1.13) y de los acl a diez meses en sentido posterior, desarrollandose progresivamente en «li ctbitos, sedestacién y bipedestacién. Son reacciones complejas despertadas por las variaciones del plano il sustentacién del cuerpo o del centro de gravedad. Dichas variaciones, » través del laberinto, generan reacciones compensatorias musculares de |i extremidades y/o tronco, que tratan de mantener el equilibrio. Se van «lr sarrollando a partir del séptimo u octavo mes y se conservan toda la vitli Figura 1.14. Reacciones de equiliorio en sedestacio. Valoracién refleja_15. ia en los dectibitos que el cuerpo y la cabeza se in- {hacia la parte mas alta (variacién del plano de sustentacidn en tabla ilibrio) y se abducen las extremidades que quedan mas elevadas. HN) eclestacién cuadrupédica y bipedestaci6n, al variar el centro de gra- modificar el plano de sustentaci6n, se produce una extension rigida ides del lado mas bajo y flexién y aduccién del mas alto, n corporal hacia este lado mas elevado, pos de aparicién estimados son: dectibito seis meses, cuadru- sLacho meses, sedestacién diez, doce meses y bipedestaci6n dieciocho JOGRAFIA fier Hore L, Ponces Verge J, Corominas Vigneaux J, Torras de Bea E, Noguer ilies LA. La pardlisis cerebral infantil, su esructuracién dinamica, Barcelona: Clontifico Medica, 1966. i I; Pellegrino LP. Caring, for children whit cerebral palsy. Baltimore: Ed, Paul Mookes, 1998, J fhachrach S. Cerebral palsy a complete guide for care giving. Baltimore: Ea. Hopkins, 1995 INO, Semiologia del Sistema Nervioso. Buenos Aires: Ed. Ateneo, 1997. BR. Th evctpment the infant and young chil burg Ea, Chachi i ia pedistrica principios y précticas. Madrid: Ed. Mosby-Doyma, Cok A, Woollacott M. Motor control. Theory and practical applications. Bal- fe) fd, Williams and Wilkins, 1995, ie18 _Secci6n |. Desarrollo neuromotor INTRODUCCION La valoracién del tono muscular forma parte de la evaluacién neurili gica del sistema motor. Se puede definir siguiendo una concepci6 — Neurofisiolégica. «Ligera tensién que afecta a los muisculos estri. en reposo, dandoles una consistencia caracteristica que desapar« al seccionar el nervio motor.» Clinica. «Estado de tensi6n permanente y variable de los muscu de origen esencialmente reflejo, cuya misi6n fundamental es ajuista las posturas locales y la actitud general» o «resistencia independivnie de la realidad que se percibe al movilizar la articulacién de un sujet en reposo.» El tono muscular est formado por un componente reflejo activo «le otro mecanico pasivo, derivado de las propiedades viscoelésticas del tein musculotendinoso. El tono activo es la respuesta frente a cualquier estinuly {que no sea el estiramiento muscular, explorado por el tono pasivo), «je ponga en juego la actividad postural y motora. Las funciones fundamentales del tono muscular, segiin Kandel, son = Ayudar al mantenimiento de la postura. = ‘Acumular energia mecénica a modo de muelle para liberarla » tarde. Permitir que el movimiento sea suave y no fragmentado. EVALUACION CLINICA Generalidades Se realiza midiendo distintas maniobras vinculadas a las cualidachy musculares de extensibilidad, pasividad y con: — Exten jad: maxima separacién de los puntos de inser iti muscular. Se obtiene imprimiendo un movimiento articular invers0, al que tendria lugar si el misculo explorado se contrajera volun riamente, Pasividad: mayor o menor resistencia a la movilizacién pasiva obi nida por balanceo. Consistencia: se determina por palpacién, inspeccién (relieve qué hacen las masas musculares) 6 por desplazamientos de los vienti-s musculares al golpearlos suavemente. Se debe consignar no sélo la intensidad del tono (aumentada, disin\ nuida) sino su distribucién corporal, circunstancias que lo hacen cambisl (estado emocional del nifio), efecto de la fisioterapia 0 coexistencia dle en fermedades concurrentes. En todo caso, en la valoracién se sefialaran las desviaciones signiticalivat de la amplitud de! movimiento y/o la presencia de asimetrias (por ejemplo, al balanceo). Tono muscular_19 ORACION DEL TONO PASIVO idades superiores ira escapular (Fig. 2.1) Distancia posterior entre los codos (refleja el tono de los musculos pectorales y de la porcién anterior del deltoides). Pasa de 17-18 cm ton el recién nacido (RN) a 2-4 cm a los tres afios de vida. Suspensi6n axilar (valora los adductores del hombro). EI nifio normal queda «enganchado» en suspensién vertical, mientras que el hipo- WWnico se desliza y escapa de nuestras manos (esta tiltima circuns- Jancia se denomina signo de Meryon +). Maniobra de la bufanda, consistente en llevar por delante del pecho {i mano del nifio hacia el hombro opuesto, tomando como referencia si la mano llega o rebasa la mamila contralateral o bien valorando Ja posicion del codo en relacién con la linea medi Wig. 2.2) Siw valorard la resistencia a la extensi6n pasiva, comprobando si ésta es ‘eompleta o rebasa los 180° y sila resistencia final es eléstica (muscu- Jotendinosa) o rigida (6sea). FI 1ono de los extensores del codo se confirma si hay contacto mano- hombro ipsilateral, que es normal desde el sexto mes de vida. F]1ono de los pronadores se manifiesta imprimiendo un movimiento pusivo de supinaci6n al antebrazo y comprobando si la vuelta a la posicidn de partida al soltarlo es mas 0 menos brusca. PBL, Teno do a cintura escsputar. A. Distancia posterior entre codos (pectorales y de my), B. Suspensién axiar faductores de! hombro).20__Seccién I. Desarrollo neuromotor Tono muscular 21 Figura 2.2. Tono del codo. Mufieca (Fig. 2.3) ~ Los flexores dorsales se valoran flexionando de forma pasiva la 1) eca y anotando el éngulo entre la palma de la mano y el anteli.i ~ Tambien se puede valorar el tono del antebrazo imprimiendo un i) vimiento de balanceo simulténeo en ambas manos, determinasl) amplitud y simetria (a partir de los 12 meses, observar que el blox|ti) no sea voluntario). _ 4, Teno de fos miembros interiors. Extremidades inferiores . Cadera y rodilla (Fig. 2.4) FH Angulo popliteo refleja el tono de los misculos isquiotibiales y ex- Jenwores de la cadera. Pasa de 85° en el RN a 180° en el primer afio — La hipertonia del RN se refleja en los flexores de cadera que no per : io miten el descenso de ésta al plano de sustentacién hasta el tw a See eee mes (la extensién completa de cadera se logrard a los tres aos, yi a - en bipedestacion). pies : : También se pueden valorar estos misculos tratando de aproximar i #1 ple a la boca en posicién supina, lo que el nifio normal consigue — El Angulo de aductores refleja el tono de estos muisculos y se valor imprimiendo en supino un movimiento de separacion de las cad " @spontineamente hacia los seis 6 nueve meses. Se explora con estando éstas y las rodillas en flexién de 90°. En estas condiciones Big 2 n-oFclay en elique, con la cadera fijada al plano-en su ldngilo pasa.de-407 ch el RNa 150° cael gine deain atndestad Baye flexidn, se trata de conseguir la maxima extensidn de ro- ; illas, (Wig. 2.5) ~ El tono del triceps sural se explora valorando la mayor © menor am- ‘pilitudl dle la flexién dorsal pasiva del pie (suele pasar de 60° en el er alto de vida); debe hacerse tanto en flexién como en extensién le rodilla Se valorard, asimismo, la dorsiflexién pasiva del pie répida y lenta ‘(on a rodilla extendida. Normalmente, ambos angulos deben ser \uales, Si el Angulo obtenido por movimiento lento excede en 10° i rapido, es signo de exaltacién de los reflejos miotaticos. Finalmente, se valorard el balanceo de ambos pies, contrastando asi- metrias o desviaciones significativas de la normalidad. Figura 2.3. Tono de fa murieca.Figura 2.5. Tono del tobilo y pie. Raquis Cervical Figura 2.6. Tono axial, Secci6n I. Desarrollo neuromotor — La distancia mentén-acromion se determina girando la cabezs «ii y otro lado. Mide el tono de los misculos contralaterales del cull al imprimir un giro de la cabeza hacia el hombro. Se anotarsi la a) metria del giro a uno y otro lado. = La flexién repetida en supino del cuello despertara resistencia 1p damente si hay hipertonia extensora. = Valoracién del espacio retrocervical. Es posible que haya aumicnti de la lordosis cervical en caso de predominio extensor (hipeitoni extensora). Dorso-lumbar (Fig. 2.6) = Los extensores del tronco se valorardn en supino, flexionando c.wlex y rodillas, tratando de acercar estas ultimas a la cabeza. Si este 10) vimiento es exagerado, las rodillas tocaran facilmente y rebasar.in of mentén (hipotonia); si es escaso o imposible, al tratar de efecttiat Ii maniobra no sélo no habra flexién del tronco, sino que se levaintatd todo él como una plancha hasta los hombros (hipertonia extensor) — Los flexores de tronco se valoraran en decibito lateral, tirando cle lok pies hacia atrés con la columna lumbar fijada. Este movimient) Tono muscular 23 lalmente muy limitado y no habré incurvacién del tronco al los pies hacia atrds. Si el movimiento fuera amplio, seria pato- ie, asi como si la extensién es mayor que la flexi6n ventral. fesencia de flexi6n ventral excesiva y extensién amplia orienta Hla el diagndstico de hipotonia global. La flexi6n ventral ausente facasa con aumento de la extensién a nivel dorso-lumbar sugiere Honfa extensora. jilmente, los flexores laterales del tronco se valoran en supino, Hlizando el raquis a derecha e izquierda, al tiempo que se man- 1 flanco fijado del mismo lado al que se moviliza. Es un mo- lento no muy amplio y se deben anotar las asimetrias o la incur- On lateral exagerada SION DEL TONO ACTIVO O POSTURAL mina sometiendo los distintos grupos musculares a la fuerza de (motricidad evocada o provocada). Para ello, se levanta al nifio ntes técnicas cogido de los brazos o suspendido vertical u hori ne. Traccién desde supino a sedestaci6n. £1 RN normal no controla la fabeza y el tronco y la cabeza se inclina hacia delante. Progresiva- ‘Mente se irradia la actividad extensora a cabeza y tronco, al tiempo ws se desarrollan reacciones de enderezamiento, lo que permite la BIE Gn del tronco y la cabera al tefcor ms de vide Fig, 2-71. Ep ‘fiis0s de hipertonia, el nino tiende a proyectar atrés cabeza y tronco, {#0 Un patrén extensor que puede incluir las extremidades inferiores, ue ademas, pueden aducirse. En hipot6nicos, la cabeza y el tronco ¢olapsan hacia delante al final de la maniobra. Mapensicn axilar. El nifilo normal tiene suficiente tono en la cintura scapular para mantenerse mocién refleja. Su efecto mplutense Shun 20k A, Woollacot altimore: Ed, Williams & V Véjta V, Alteraciones motoras c dd. Fundacion Paideia, 1991 Motor kins, 18 rales infantiles. Diagnést "REMATURIDAD oy tratamiento. La Capitulo 4. Manejo intrahospitalario de los nifios pretérmino eMC tet at eee ey uccién-deglucién en el recién enewece att)Manejo intrahospitalario de los nifios pretérmino P. Martin Maroto, O. Arroyo Riafio y C. Laguna Mena PUNTOS CLAVE * Los recién nacidos pretérmino son los que nacen con menos de 37 semanas de gestacion. * Presentan inmadurez de sus distintos sistemas y 61 ganos, lo que dificulta su adaptacién al medio ex- trauterino y puede dar lugar a diferentes cuadros patoldgicos. * La intervencién rehabilitadora desde la etapa intra- hospitalaria debe estar incluida dentro de los pro- gramas de seguimiento, con el objetivo de dar una atencién integral al nino y a sus familias, * Fl tratamiento rehabilitador del prematuro precisa Una intervencién personalizada, que incluya un abor- daje de fisioterapia y terapia ocupacional, con es- I atencion a la funcion respiratoria.INTRODUCCION Segtin la OMS, un recién nacido normal es un nifie que nace enti lis 37 y 42 semanas de gestacién, por lo que considera recién nacido prete in) (RNPT) a los nacidos con menos de 37 semanas de gestacin. La incidencia global de RNPT en Espana es del 5% Se clasifican en funcién de la edad gestacional (EG) y el peso al 1.1 (PN) en: — Muy gran pretérmino o gran gran pretérmino. Nios con EG < 21 y/o PN < 1.000 g. Representan aproximadamente el 10% «i: lis RNPT; es el grupo que tiene mayor indice de mortalidad Son gran pretérmino los nifios con EG 28-31 s y/o PN: 1.000-1.4% Representan el 20% del total de los RNPT. Pretérmino leve: EG > 32 s y < 37 s, con un PN 1.500-2.499 g. Ajo ximadamente, son de este grupo el 70% de los RNPT. El pronosti() suele ser mejor que el de los grupos anteriores. El aumento del ntimero de RNPT nacidos y la mejora en los cuid.los que reciben a nivel obstétrico y neonatolégico ha aumentado la superviveri ii y con ella el ntimero absoluto de nifios que presentan secuelas en su ck sarrollo. Por ello, la rehabilitacin debe estar incluida dentro de los progras de seguimiento (ya establecidos en muchos centros hospitalarios), con «| objetivo de dar una atencién integral al nifio y su familia. Nervioso central respiratorio FACTORES DE RIESGO DE PREMATURIDAD La prematuridad puede tener un origen multifactorial. Los factores 1s frecuentemente implicados son: — Factores maternos: falta de cuidados prenatales, malnutricién materns 9 habitos inadecuados (tabaquismo, consumo de alcohol y rojas) tensiones psicosociales; edad de la madre (adolescentes 0 afiosas) antecedentes de parto pretérmino 0 aborto tardio; embarazos mil ples; patologias y traumatismos abdominales (HTA crénica, DM, cn fermedad renal, patologia cardfaca, infecciones genitourinarias, anc mia, etcétera). Factores placentarios: polihidramnios u oligoamnios, rotura prematura ‘de membranas (es la causa de una tercera parte de los casos de parla prematuros y del 10% de las muertes perinatales).. ~ Factores fetales: malformaciones congénitas, infecciones fetales ‘Manejo intrahospitalario de los nifios pretérmino, Pee el ati ey Menor capacidad de respuesta a estimulos externos Lanta dbl Alteracién del ritmo viglia-suerio Hemorragia intraventricular Leucornalacia periventricular Retinopatia Hiposcusia Enfermedad de la membrana hialina Cispiasia broncopuimonar Ductus arterioso persistente ‘Alteracion de la succién y coordinacién de la succién- deglucion Reflujo gastroesofagico lnmadurez para la absorcisn Hiperbirubinemia ‘Ateraciones hidroelectrolticas, edemas Disminucion del fittrado glomerular, oliguria, anuria Hipocalcemia (osteopenia) ‘Mayor riesgo de infecoiones nosocoriales Dificultad para mantener una temperatura estable Hipotermia ‘Sindrome hemorragico del RN ‘Coagulacién intravascular diseminada ‘Anemia ‘Trombopenia ORACION REHABILITADORA La valoracién y seguimiento de las posibles alteraciones del desarrollo que puedan presentar es de especial interés en los nacidos antes de z's de gestacién o con menos de 1.500 g, ya que el 15-20% presentan iclones del desarrollo a los dos afios de edad corregida (EC) y un 10- ralisis cerebral. El ntimero de pacientes con trastornos leves del de- lo asciende hasta un 50%. La orientacién terapéutica adecuada me- su pronéstico. MORBILIDAD DEL PREMATURO El RNPT presenta inmadurez de los distintos sistemas y drganos, lo «jue va a dificultar su adaptacién al medio extrauterino y puede provocar cle rentes cuadros patoldgicos. En la tabla 4.1 se exponen los distintos sistemas que pueden verse afectados y los cuadros patolégicos secundarios.Se realizaré durante el periodo de hospitalizaci6n en las unidacl neonatologia y constando de: — Anamnesis: fecha de nacimiento, antecedentes obstétricos (emi parto, edad gestacional, peso al nacer, test de Apgar), edad cl: vii (calculo de EC) — Recogida de diagnésticos clinicos de neonatologia: osteoporosis, fermedad de la membrana hialina, retinopatia, anemia, eteéter = Exploraci6n: neurofuncional y ortopédica, Las distintas manic exploratorias que se utilizan, asi como la evolucién de la respi se cuantificard en funcién de la EC, respecto a la 40 semana cle js tacidn (Tabla 4.2). Valoras nes evolutivas En exploraciones sucesivas se tendrd en cuenta que el desarrollo sic motor estard enlentecido durante los dos primeros afios de vida, sobre trl ‘en el érea motora gruesa. Los hitos principales mas relevantes para los pals (sedestacién y marcha) suelen retrasarse respecto a los nacidos a términy, Jo que puede inducir a errores diagndsticos, tanto por exceso (reali zai) diagndstico de patologia neuroldgica inexistente) como por defecto (reita sando el inicio del tratamiento rehabilitador), También hay que considerar dos situaciones posibles y frecuentes 1) los RNPT: — Hipertonia transitoria. Aparece aproximadamente en la mitad ile los RN con = 32 semanas de EG. Es el incremento transitoric lel tono que suele observarse alrededor de los tres meses de IC y avanza en sentido céfalo-caudal (comienza con una retraccidn es capular que va avanzando hasta miembros inferiores). Suele des aparecer a los 18 meses de EC y no retrasa funciones como la se destacién o la marcha, ni se asocia a secuelas neurolégicas. Dele diferenciarse de la hipertonia permanente presente en los nifios cv pardlisis cerebral. — Retraso motor simple. Se caracteriza por retraso en la adquisic ii) de las habilidades motoras con una exploracién neuroldgica normal © minima hipotonfa. Suele aparecer en nifios con patologias im portantes de base que requieren multiples ingresos (por ejemple displasia broncopulmonar). Cuando mejora su situacién basal, 1 cuperan en poco tiempo el retraso sin secuelas. Dos perfodos orien tativos son sedestacidn posterior a los 9 meses © marcha despu's de los 16-18 meses de EC. Las particularidades del desarrollo psicomotor del nifio prema| hacen que hasta los 2 afios de edad no se pueda establecer, con cierto, grado de certeza, la presencia de secuelas neuroldgicas. Las moderadas 0) ‘Manejo intraho rE ién extecoueien Caracteristicas fisicas (macrocefalia relativa, ‘escafocefalia, proptosis oculr, paladar ojval, trax plano, pies valgos). Normosomico/aismortico Decuibito supino (DS): 28-32 s. Postura de srana> '} Tono progresivo a > EG: RNAT: postura de triple Decibito prono (DP): 28-32 s: Yace plano sobre el nido (pelvis baja, rodilas ambos lados de abdomen y caderas flexionadas en éngulo agudo) FAINT. pelvis mds eevada y odilas fesonadas debajo de abdomen Extremidades con movimientos generalizados répidos ¥y extrafios, contorsiones del tronco NAT: movimientos mas frecuentes y coordinados, mueve cada extremidad de modo independiente Estados de Brazelton ‘Suefio Vigilia Estado i | Estado 3 Estado 2 | Estado 4: idéneo para exploracién y tratamiento Estado 6 Ver capitulo 5 Visual: ofo de buey: ‘< 34 s: contacto visual accidental, escasos periodos de vigila tranquilo 94.36 s: existe facién, seguimiento discontinus poco ‘amplio, oculégiro 36-38 s: respuesta més fécil, cefaldgira 40 s: respuesta cefalbgia, cuatro veoes de cuatro {en estado 4 de Brazelton) ‘Audicion: voz y campanillas suaves ‘Cambio en mimica facial, posteriormente, orientacion hacia el sonidoSecci6n Il. Prematuridad < 82 s:no existe resistencia Angulo < 32 s: grande dorsi. | | progresiva con EG Manejo intrahospitalario de los nifios vooatie | pretérmino 45 imarios R de prensién palmar: {f progresivo de la resistonolt pr oo NAT: codo en linea axiar Ae ne os Presente a partir de 92 s Pat ES q ‘95-37 s: mas facil de obtener, mas potente tomo | <82:los codos permanccu) a flexion | en extension pbrlieinnlay 1 progresivo de respuesia ogee 40 s: respuesta inagotablo, oe no puede inhibirse oe ig 4 R de extension cruzada (REC): wil | Angulo < 82 s: amplio aproximaclo << 28 s: lexién (gin extensién, ni aduocion) poplteo | de 130° 22 s: existe extension le 37s: aparece aduccién 40-41 s: cruza inmediatamente R t6nico cervical absoluto (RTCA): 95 s: aparece xordel | 40's; contacta dorso pie 87 s: bien establecido pie ‘con pierna, 7m: desaparece Tono activo Repuesta a la traccién: R de Moro: -< 82 s; ausente; cabaza colgante en forma de pil 40's: soporta todo el peso del cuerpo durante 2-3 4 _ Enderezamiento global de extremidades y tronco: < 82's: incapaz de extender el tronco 84-5 s: comienza la extansién del tronco 28 s; leve extension de dedos de manos 80 s: extension de todo la extremidad. Paso a sedestacién | Supino a sedestacion Desa ce yretorno < 82 s: cabeza colgante, completo ausencia de respuesta 2 37 s: aparece en MMIl de flexores ROT: rotuliano (el més facil de obtener), Uti al igual 34-35 s: en vista frontal, {que reflejos primarios), en caso de un sindrome la cabeza caa sobre o| unilateral, Distinta importancia segin los autores hombro RCP: poca utilidad en periodo neonatal. No se incluye 40's: respuesta perfecta en ol examen sistematico, ya que respuesta en ‘Sedestacion a supine extensién es habitual < 328: ningin movimiento ‘Descartar posibles deformidades a distintos niveles. de cabeza hacia atrés MMS, cual (0. ¢,, torticols), columna (pe, 500~ 40 si paso perfecto liosis), caderas (uxacion congénita), pies (equino, varo, valgo, metatarso aducto), dedos (clinodactilia, polidactiia) A rocién nacido a término; Ri reflgjo; MIMSS: miambros superiores; MIMI: miembros inerires; 89-40 s: extiende tronco y cuello sflejo osteotendinoso; ROP: Refiejo cutdneo plantar.46__Seccién II, Prematuridad graves pueden confirmarse a los 2 aftos de edad, aunque algunas se« url leves y alteraciones del aprendizaje y comportamiento se diagnostic con posterioridad. INTERVENCION TERAPEUTICA, Objetivos Los principales objetivos del manejo precoz iesgo « unidades neonatales aa ol eer eee a — Promover el desarrollo de movimientos normales. ~ Reducir los patrones de movimiento anormales y las posturas (ie los refuerzan. = Disminuir deforr tracturas adquiridas, — Promover la interaccién padres-hijos. — Modificar la estimulacién sensorial en el entorno de las Unidades ile ‘0s para promover la organizacién de la cori ly Cuidados Inten: y estabilidad fisiolégica. ~ Mejorar las habilidades de los padres en tareas como alimenta in bano, vestido, posicionamiento para dormir, o ser transportado, 11 mentando precozmente su participacion en el c las actividades especificas del desarrollo durante el perfodo de ingre) Preparndolo para la vuelta al hogar. REHABILITACION — El tratamiento de rehabilitaci6n en el prematuro ingresado se del llevar a cabo, siempre que sea posible, en las siguientes condiciones * Fuera del nido: en una cai la adecuada, con ambiente caliclo, * Suspendida la bomba de alimentacién, para evitar problemas «le reflujo y vomitos. ‘* Monitorizado: para vigilar la frecuencia cardfaca y la saturaciéy oxigeno, al margen de controlar los cambios clinicos, especial mente, la coloracién y el ritmo respiratorio. AREAS DE INTERVENCION Po: jonamiento (cuidados posturales) En los nifios pretérmino, los mésculos no han adquirido el tono adecuarlo y, por ello, la accion de la gravedad les hace adoptar una postura re sion, llamada de «rana aplastadax, que es contraria a la que ellos hubieran adquirido de haber continuado dentro del titero, Si se les deja estar en ests Posicion de extensién, se dificulta la evolucién motora, ya que pueden de sarrollar diferentes deformidades como plagiocefalia, anteversion de la ca beza femoral, acortamiento de los abductores (por aproximacion de sus in serciones) y, con ellas, la aparicién de aumento de tono en los miembros iidades congénitas musculoesqueléticas y las « 1) lado del nifio y 0 Manejo intrahospitalario de los nifios pretérmino _47 y tetraccién escapular. Estas deformidades aparecen rapidamente 10 dias, y son mas precoces cuanto mas prematuro es el nifio. lis, el pretérmino en la incubadora se siente inseguro, por lo que Au actividad motora y, con ella, el gasto caldrico y la irritabilidad. ‘observado que cuando se coloca adecuadamente a estos nifios, dad espontdinea aparece més rpidamente y de forma armoniosa, n del estado de maduracién. jiclonamiento adecuado requiere del uso de «nidos» confeccio- a «recordar» al titero materno, prefabricados 0 confeccionados Nay © mantas pequefias asf como la alternancia de los distintos de- supino, prono, lateral derecho e izquierdo. Tras cada una de las ma- jones, se debe revisar la postura del nifo y verificar que la posicién Mable, con cierto grado de flexién y con los miembros superiores ya la linea media. médico rehabilitador y los terapeutas deben colaborar en el asesora- Y apoyo al equipo de enfermeria acerca del manejo postural del nifo. oral-motora fealizard estimulaci6n oro-facial para normalizar el tono muscular, jar la maduracién del reflejo de succién e introducir lo antes posible intaci6n oral (véase capitulo 5). ién del tono y estimulacién neurosensorial basard en una estimulacién motriz y sensorial (tactil, visual, auditiva, lar y propioceptiva), implicando a la familia en el proceso, haciéndoles 1s de esta estimulacion y ayudandoles a conocer a su bebé. ‘ocasiones, el objetivo de la intervencién, en vez de estimulador, se ¢onsiderar «modulador del nifios. Se aplica en casos de hipertonia, ‘0 movimientos desorganizados, con dificultad de adaptacién a los habituales de ruidos, luz, cambios de posicién y manejo. especificas Masaje: proporciona estimulos sensoriales y ejerce diversos efectos beneficiosos (relajacién, distensidn de la musculatura contraida, me- joria de ta circulacién periférica, estimulacién tactil o aumento de Ja temperatura cuténea). Se ha comprobado que los nifios que reciben masajes presentan menos signos de estrés. = Movilizaciones pasivas de las cuatro extremidades. Posturas de relajacién: utilizadas en pretérminos con tono muscular clevado (por ejemplo, sobre balén hinchable). ‘Terapia Vojta: en prematuros se estimula fundamentalmente la primera fase de volteo reflejo (punto pectoral), obteniéndose, ademas de la respuesta motora, una estimulaci6n del nervio frénico y mejorfa de la funcién respiratoria. También se utiliza la estimulacion de la rep- tacién refleja para mejorar el tono axial.48 Seccién Manejo intrahospitalario de los nifios pretérmino 105). Implica la colocaci6n de la cabeza en la linea media y de las de los cuidadores proximalmente. El movimiento que se imprime es Wo y lento, normalizando el tono muscular. Se va flexionando y ro- ‘el tronco, la cintura pélvica y, finalmente, la cintura escapular y region fl, Tras una elongacién suave de la musculatura cervical y extensora 1c y de movimientos facilitadores de disociaci6n de las cinturas, la (a le los nifios muestran movimientos activos de las extremidades. la tolerancia, se incorporan movimientos en decibitos laterales y Terapia Bobath: su finalidad es imitar la evolucién motora de un 1 en un ambiente normal. Es una técnica que normaliza el tono lis patrones de movimiento anormales, para facilitar mas tarde cl vimiento segiin un desarrollo normal (técnicas de facilicitacién hibicién neuromuscular). Los movimientos se facilitan mediante timulos téctiles, propioceptivos y reflejos fisiolégicos. — Terapia 0 activacién sensoriomotriz de Katona: los estimulos postural y de movimiento sobre el sistema vestibulo-cerebeloso y reticule 04 Pinal desarrollan movimientos coordinados y complejos de flex tensi6n de los miembros y produce activacién de muisculos esp nales Se puede aplicar en prematuros desde las 29-30 semanas hast tercer mes de vida. jo canguro debe comenzar cuanto antes. Es el contacto total piel a piel con la el padre, colocando al recién nacido en posicion vertical entre el dentro de la camisa.... Ha demostrado que mejora el estado de alerta, 1 suefio, brinda a los padres una sensacién de eficacia, mejora la inza de los padres para la atencidn de su hijo y permite alguna repa- del proceso de vinculacién alterado. Funci6n respiratoria: terapias habituales El tratamiento con fisioterapia respiratoria tiene como objetivo mej! la ventilaci6n, asi como facilitar la eliminacién de secreciones para ct) la obstruccién bronquial y posibles sobreinfecciones. El tratamiento est i) dicado en nifios con secreciones espesas y abundantes, atelectasia, alter. ii de la mecénica ventilatoria, hiperventilacién, etcétera. — Terapia Vojta: uso de punto pectoral 0 mamilar. — Maniobras suaves de compresién manual del trax. Asistiendo a 09 piracion, con inspiracion libre © compresin en la fase final de I. iny piracién. También se realizan maniobras de presi6n abdominal pri estimular la actividad diafragmatica — Maniobras para ayudar al nifio a expulsar secreciones: posturas de lie naje, muy suave y vibracién. En los pretérmino, las presiones seran levey y se realizar con dos dedos en cazoleta, 0 percutiendo sobre «hy dedos del fisioterapeuta, que estardn colocados en la zona a trata — Expansiones costales: para finalizar las sesiones. La duracién ce lay sesiones es breve (menos de 15 minutos). Tres veces/dia y nunc tras/ni con la alimentacién. fs un programa de intervencién sobre el recién nacido, desarrollado por Als (psicdlogo de la escuela de Brazelton), en el que se propone lun sistema personalizado para cada nino. Consiste en aprender a reconocer las sefiales de estrés o los signos de satisfacci6n emitidos por el prematuro, con la finalidad de poder responderle. Aparte de facilitarle los Cuidados, el objetivo es favorecer Ja autorregulacién de su comportamiento. Los signos de estrés que emite el nifio deben buscarse en la rotura del equilibrio fisiolégico. Pueden reconocerse como: bostezos, hipo, regurgitaciones, cambio de color (palidez, cutis marméreo, cianosis), ‘eambios de la frecuencia respiratoria 0 cardiaca y de la saturacién de oxigeno. Las senales de satisfaccién deben buscarse en el mantenimiento de la estabilidad de las funciones vitales, la duracién del estado de vigilia, tranquilidad, relajacién, el cardcter armonioso de la actividad motriz espontanea o la expresi6n facial de placer. Ante los signos de satis- faccién, puede continuarse la interaccién, pero ante la primera sefial de estrés, es preciso interrumpir la estimulacion, por ser inapropiada, excesiva 0 demasiado prolongada, y darle tiempo para recuperarse. = Actualmente, esté muy en auge en las unidades de neonatologia. Confeccién de ortesis y vendajes funcionales de extremidades Si existen deformidades ortopédicas flexibles en las extremidades, prescribirdn ortesis 0 vendajes, que, dado el pequefio tamafio del nifio y potencial de crecimiento, son confeccionadas por el terapeuta ocupacions| y renovadas con frecuencia. Situaciones habituales son paresias radiales pot vVias intravenosas o pies equinos flacciclos. Hidroterapia neonatal Aprovechando el momento del bafio, se pueden aplicar técnicas de in cilicitaci6n 0 inhibicién neuromuscular. Se realizan en nifos estables alteracién del tono muscular, con limitaciones articulares y/o alteracion conducta-comportamiento (con dificultad para el manejo, bien por irritaby lidad o por excesiva somnolencia, que impide la interaccién con los padie JOGRAFIA \" Diaz de Rada MJ. Estimulacién neurosensorial: Terapia ocupacional en una \unidad de neonatologia. Revista de Atencién Temprana, 2005; 1: 253-266. iTison C. Neurologia perinatal, Barcelona: Fd. Masson, 200150__Seccién II. Prematuridad BrazeltonT, Nugent. Escala para la evaluaciin del comportamiento neonatal Tonat Ed, Patdosibrica, 1997 " me Bhuta AT; Cleeves MA, Casey Petal. Cognitive and behavioral outcomes of sn ges children who were born protests JAMA, 2002; 288: 726-737 Ming. The development ot nant and young chi nba: EC i ivingstone. Lacey IL Rudge, Rieger, Osborn DA. Assessment of neurological status in pet Tein nconata intensive care end predic han ur cecbval balay. Ast Py vallas'Be a eran érolo|, Medina Lopex MC. allie © Bela Cruz Bérol0}, Medina Lopez MC. Apoyo al desarrollo de los nis Cidos demasiado peguefon, demasiado pronto, Maid Ed: Real patronato _wencin y dle atencion a personal con minusvalfa, 2000. Pallas C, De Ia Cris Bérolo , Medina Lopez MC. Edad de sedestacién y marcha #9 Tifios con peso al nacer menor de 1/900 gy desarolio motor nora a In ffios, An Esp Pedy 2000; 59: 45-47, Symington A, Pinel). Atenei6n ortentada al desarollo para promover el desis prevent la morbilidad en lactantes prematurose the Cochrane Plusy Dil fitp/Aruupdate sofware-con Spitie A), Orton , Doyle IW, Boyd R, Programas de intervencicn del desarrollo ratios dep datas hospitalara para fa provencion de trastornos rotor Eognitives en neonatos prematuros. The Cochrane Libra ~a date-software.com. " DEES: TreCrON ‘Vazquez Via MA, Collado VSzques 5. Fisoterapia en Neonatlogi: Tratamiento isin Terdpico y oriemaciones alos padres, Madi Ed, Dykinsor St, 2006 Alteraciones de la succi6én- deglucién en el recién nacido pretérmino N. Plazas Andreu, C. Nufiez Nuifiez y C. Laguna Mena PUNTOS CLAVE * Laalteracion de la coordinaci6n de la succién-de- glucién forma parte del retraso madurativo global que presenta el nino pretérmino. * Otros factores importantes que influyen en este tras- torno son las alteraciones del tono, de los reflejos primitivos, de la respuesta ante estimulos externas y las posibles patologias asociadas. * Durante el primer ao, el control nervioso de la de- Jucién reside, en su mayor parte, en el tronco en- Cefalico y tiene un cardcter fundamentalmente re- flejo. * En [a historia clinica se incluyen aspectos como la forma de alimentaci6n, la presencia de regurgitacio- nes, la emisién de sonidos y una exploracién met culosa de las estructuras y de los reflejos que parti- cipan en ella. = El tratamiento rehabilitador se inicia precozmente, simulténeamente a la alimentacién no oral y adap- tindose paulatinamente a la fase de alimentacion conseguida.52__Seccién Il. Prematuridad INTRODUCCION La coordinacién de la succi6n-degluci6n-respiraci6n es una de las hv bilidades mas complejas a las que se enfrenta el recién nacido preter in (RNP) en sus primeros dias de vida, no s6lo por exigir a un ser que ati 1 ha completado su madurez anatomofuncional la correcta integracién +0) soriomotriz de estas tres funciones, sino también, por tener unos Fe*j.e mientos energéticos muy altos, que dificilmente pueden verse satisfes in, DESARROLLO DE LA SUCCION Y DEGLUCION Succién Los movimientos de succién aparecen en el feto en torno a la 0° Liv semana de gestacidn. En este momento es una succién no nutritiva, qu |» demos observar todavia después del nacimiento. Se trata de movimiciitis cortos y répidos, a una velocidad aproximada de dos succiones por segurilo Su desarrollo ayudard a la succién nutritiva, Deglucion La deglucién como proceso aislado se observa hacia las 12-17 semanas de gestacion. La succi6n nutritiva aparece a las 34 semanas de edad gestacioinal viene marcada por la coordinacién con la deglucion y respiracion. A |i 34 semanas, el reflejo es todavia inmaduro y desorganizado (mas de tr succiones seguidas de una deglucién y de una respiraci6n, en salvas de: 10) @ 30). A las 38-40 semanas adquiere cierta coordinacién, pero no sera hasia el quinto dia de vida cuando alcance la completa madurez. En la succivin nutritiva madura se suceden de forma indisuciable una succién-una dey ci6n-una respiraci6n, a un ritmo de una succidn por segundo, en salvas dle 30, aparentando que la respiraci6n se produce de un modo continuo. ANATOMOFISIOLOGIA. — La deglucién en el recién nacido (RN) es un proceso completamente involuntario y reflejo. Para que ésta se desarrolle adecuadamente necesario que exista integridad de una serie de estructuras indisjen sables para su funcionamiento, tanto a nivel central como periferic (abla 5.1), = Anivel central destaca el tronco encefélico, centro de coordinacion de los reflejos implicados en la degluciGn, donde se sittian los nticleos de los pares craneales responsables de la sensibiidad y motricidad del area orofaringoesofagica y laringea, y de la salivaci6n. El contol cortical no participa plenamente hasta el afio de vida. Fases de la deglucin La deglucién consta de 3 fases perfectamente coordinadas entre cllas y con la respiracién, para evitar broncoaspiraciones y penetraciones laringeas \V = Irervaciin motora de os muisculos mastcadores y sensiiva dele cara y dos tercios anteriores de a lengua. En la exploraci, su alechacin desi la mandibula haca el lado afectado. Vil — Inervacion motora de la mimica (destacandi los misculos ctbicular y buocnadon,sensitiva qustativa de os dos tercis an- terores de la lengua, secrecon saver de las glands subrdar yeubingua, 1X = Motora del constrictor superior dela fringe y dl velo del ‘ela (con & X part; sensitiva gustativa del un tercio posterior dela lengua, sensbliad del veloc pala, tla. paste posterior lengua y ‘ange (va aferente de! refjo nauseoso),y secrecion sa livar dela pero, X —+ Motora de los constrctores media ¢ inferior, musculature la- ‘ingea (va eferete del flo naseoso) y del velo del palacar; sen- sitiva qustativa erngea,y sensibilidad de aringe y engi. Xi = Motora delos misculs inguales, taicideos y genchioi- ‘deo, En a exaloracion veremos desviacion de a lengua hacia el lado sano dentro de a boca y hacia el afectado al sacaria. ‘uintegtidad y el tno edecuado del miscuio orbiclar son fun- -damentales para ejercer la compresion y cierre hermético sobre latina od pecho, que ayudaré ala said del leche La pércida de su soluciin de continuidad impedira la creacion de la presion negativa necesaria en la cavidad oral parala succion y cocesionar le regurgtacion de amenlos a a cavided nasal Quanto la deglucién, Ena succiin, ademés de alevarse, forma un suroo central a modo de canalon, através del cual, cor un patstaltsmo anteroposterior, ‘propulsaré a leche hacia ia taringe. La altracion de su tameno, posicién etraccién/protusio),tono muscular 0 limitacion de su ‘moviad (reludas las ovasionadas por freniles),mpecirén su funcionamiento. Es praciicament inexstente en el neoneto. Es una especie de al- ‘mohadila que amortiqua los movimientos de avance y retroceso dela mandibula durante la succi6n. Se iré conformando gracias ala succién y posterior masticacion.jones de la succién-deglucién en el recién nacido pretérmino _ 55 54 __Seccién Il, Prematuridad BCE Metre ie tae a Nola te Aa me orl a iimaduracién racién _ Estructuras pentéricas (continuacién) W dificultades del prematuro para la alimentacién oral se derivan fun- ‘ lalmente de la falta de maduracién de las estructuras implicadas en. cat “Muy estab por las miscues infahioideos. También ntricr Huoceso, incluido el propio sistema digestivo, y del retraso psicomotor ‘en los movimientos de succin masetero y temporal. La alteraci del tono se traduce en inestabilidad (hipotonial y en déficit demo \ildad (por ho o hipertonal, Adams, es el contenido ont estructuras de la cavidad oral, de ahi la importancia de su tar ‘Veo del pladar ‘Su elevacién (p0r elm, perestafino intemo) imp el paso de mento ala cavdad nasal durante la delucn. Laringe ‘Una posicién mas alta que en adulto protage en supina la via rs ppratoria. Su clerre, al inicio de! refleo deglutorio, por el desconso de la epiglotis y el acercarniento de las cuerdas vocales, evita lt aspiraciin y penetracién lrngea, Feringe y es6tago ‘Gracias a a sucesva relelacin cleo de sus esnteres, a5 com’ ‘a su actividad peristéltica, la leche avanza hacia el es6fago. U1 déficit de la movilidad de estas estructuras, 0 de su movimiento descoordinado, puede provocar que el alimento quade retenico a nivel de las valloculas, con el consiguiente riesgo de aspracionis posidegitorias. ta la motricidad orofacial. Se traducen en falta de coordinacién la succién-deglucin-respiracién. ‘Vero, ademas, en el nifio pretérmino convergen una serie de hechos y Ws que pueden agravar los factores anteriores. Se exponen a conti- ciones del tono ‘Fl nitio prematuro sin patologia neurolégica es hipoténico, y esta hipo- ‘esti presente en cada uno de los musculos deglutorios. Es decir, la del orbicular en torno al pez6n serd insuficiente y habré escapes de | |a mandfbula estara descendida, con movimientos descontrolados debilidad de los masculos infrahioideos que la fijan. La lengua est pirusidn, no se eleva contra el paladar, no realiza los movimientos pe- 108 necesarios para la progresién de la leche, ni forma el surco central engua, permaneciendo el alimento disperso por toda la cavidad, con Iiguiente riesgo de aspiracién predeglutoria. A largo plazo, la dismi del contacto y presion lengua-paladar producira un paladar ojival. Whidn se afectara la elevacién del velo del paladar y el peristaltismo fa~ ofdgico. demas, en aproximadamente, el 50% de los prematuros de menos de manas puede producirse una hipertonfa transitoria a partir del tercer We edad corregida, lo que afectard a la regién orofacial. En este caso tetraccidn de labios, limitacién de la movilidad de la mandibula con nico de ésta y lengua retraida, lo que paradéjicamente tendra con- incias similares a la hipotonia aunque por un mecanismo contrario. \is, cl patrén extensor cervical reduce la proteccién de la via aérea, mayor riesgo de aspiracién. — Fase oral. Por el reflejo de busqueda, los labios se orientan hacia | tetina 0 el pezén para coaptar sobre éstos. A su vez, la porcidn a) terior de la lengua se eleva y aprisiona la tetina sobre el paladar cu generando una presién negativa intraoral que extrae la leche. El co tacto de la tetina sobre la regidn central de la lengua desencadeny la formacién de su surco central, por el cual, y gracias a un mov’ miento peristaltico anteroposterior de la lengua, la leche se traslacly hacia la faringe. — Fase faringea. Comienza con el reflejo deglutorio. Este implica a cierre de la cavidad nasal por el paladar blando, el cierre de la viy Fespiratoria por la epiglotis y cuerdas vocales, y el cese de la re piracién. Cuando el alimento se encuentra en la regién posteri de la faringe, por la contraccién de los misculos constrictores, se desarrolla un peristaltismo que ayuda a la progresién de la lec hacia el esdfago. — Fase esofagica. Se inicia con la relajacién del esfinter esofagic superior (musculo cricoesofagico). Tras el paso del alimento, vuch a Cerrarse para impedir el paso de alimento a la faringe de nuew y el alimento progresa hacia el estémago, gracias a su peristal tismo. jos reducidos o ausentes Ju ausencia o hipoactividad del reflejo de bisqueda y succién, que pue- arse en el RNPT, dificulta el inicio de la alimentacién. respuesta a estimulos externos Por un lado, los escasos estimulos externos, por hospitalizacién prolon- Worofaciales en traqueostomizados, hace que sean poco reactivos, y poca motivacién para la movilizacién de las estructuras orofaciales fas. Esto se traduce en escasa conciencia sensorial intraoral; los ali os se acumuulan en la boca y en situaciones de peligro no desencadenan jojo nauseoso.56 _Seccién Il, Prematuridad ones de la succi6n-deglucién en el recién nacido pretérmino__57 Por otro lado, estos nifios son frecuentemente sometidos a process i vasivos orofaciales, lo que puede generar hipersensibilidad con aversi\ la estimulacién oral, y una reaccién negativa y exagerada ante la preseri|i de alimentos en a boca, 0 al contacto con éstos. Todo ello genera un rile nauseoso muy interiorizado y del vémito exagerado, retraccién Lins.) ausencia de movilizaci6n de la lengua. cién fisica Exploracién de los reflejos de busqueda y succién con nuestro dedo menique, y, si es posible, el nauseoso e interrogaci6n sobre la pre~ sencia de tos durante la deglucién. Exploracién de las pares craneales expuestos en la tabla 5.1. Exploracién meticulosa de las estructuras orofaciales expuestas en Ja tabla 5.1, evaluando malformaciones, movilidad, sensibilidad y ono. Pruebas alimentarias: visualizaremos como lacta, valorando de esta forma la succién nutritiva, y si presenta un patrén inmaduro ( 3-1- 1, con pausas cada 10 0 30 salvas), maduro (1-1-1 en salvas de 30 6 mas) 0 intermedio. Otros aspectos importantes, son ver el cierre hermeético del orbicular sobre el pez6n 0 tetina, la presencia de fatiga (comienzan con buena coordinacién, pero se pierde conforme avanza) o de datos de alarma como tos. Si atin no ingiere por via bal, podemos depositar unas gotas de suero glucosado en la cavidad oral y ver si las traga. La exploracién y el tratamiento deben realizarse con el nifio de frente, con las rodillas en flexién y cabeza inclinada unos 40° con felacién al tronco (no se tocar la nuca para evitar el reflejo de extensién). El bebé debe estar relajado sin suefio ni hambre (estadio ll de Prechtl). Patologia cardiorrespiratoria Su incidencia es elevada. implica fatiga durante la degluci6n y alter. i de la coordinacién deglucién-respiraci6n, Patologia neurolégica Su asociacién es frecuente, lo que puede comprometer en grads vi riables las estructuras relacionadas con la deglucion. Malformaciones Puede haber asociacién con macroglosia, microrretrognatia, fisura lal y palatina, frenillos labiales y linguales, fistulas traqueoesofagicas, etccte1a) VALORACION Anamnesis Se debe prestar especial atencién a los siguientes aspectos: = Procedimientos invasivos a nivel orofacial y presencia y tiempo i traqueostomia — Estado nutricional y percentil adecuado. = Tipo de alimentacién: parenteraVenteral (oral, sonda nasogastric. gastrostom/a) = En caso de alimentacién oral: nmero de tomas, cantidad y tiem) invertido en cada toma. — Regurgitacién nasal de leche durante la ingesta 0 justo después, pot alteraciones anatémicas del paladar o de su elevaci6n. — Regurgitaciones de comida no digerida por incompetencia de esti teres. ~ Gorgoteo audible a nivel de la faringe por estasis faringea. = Emisi6n de sonidos y llanto, lo que implica movilidad de las cuerds vocales. — Voz 0 Ilanto «mojado» tras las comidas, que indica penetracién |) ringea, es decir, paso de alimentos a via aérea que quedan estancailoy en el vestibulo laringeo, a nivel de las cuerdas vocales sin sobre sarlas. — Infecciones respiratorias recurrentes que podrian dar la voz de alain sobre posibles aspiraciones traqueobronquiales (el alimento sobrepusi las cuerdas vocales). de valoracién fa valorar la conducta de alimentacién y la motricidad oral existen tes escalas: Escala de valoracién de motilidad oral neonatal «NOMAS» (compo- nentes de la succién). Escala de valoracién de alimentaci6n en el cuidade del nifio «NCAF» (interaccién padre-nifio durante la alimentacién). |AMIENTO REHABILITADOR DE LA SUCCION- LUCION, 1 objetivas son: Conseguir la madura‘ ci6n. Familiarizacién del prematuro con las sensaciones orofaciales. Coordinacién entre la succién y la degluci6n, y de éstas con la res- piracién cuando se ha conseguido lo primero, para poder instaurar una alimentacion por via oral. fi tratamiento se aplica independientemente del tipo de alimentacién No en ese momento: parenteral o enteral no oral (sonda nasogistrica, stomia 0 yeyunostomia). Estas situaciones son practicamente una in de los reflejos relacionados con la deglu-58__Seccién Il. Prematuridad constante en los grandes pretérminos, donde en algunos su sisten (ll gestivo aun no esta preparado para recibir alimentos via enteral 0 sts 1 flejos no son lo bastante vivos ni coordinados, para que la aliment.i ii oral sea segura. Ademés, el pretérmino presenta altos requerimientos v1) géticos por su mayor tasa de crecimiento y por la pérdida de calor po |y piel. Lograr una nutricién adecuada repercute en el desarrollo de torlie los érganos y sistemas del prematuro y, en consecuencia, facilita la 10 lucién de sus principales problemas de adaptacion. Esté demosti.u que el grado de prematuridad y el indice de comorbilidad influyen «ites tamente en el tiempo que se tarda en adquirir una succién madura TECNICAS TERAPEUTICAS Nutricién parenteral — Masaje orofacial para la normalizacién del tono orofacial. = Masaje extraoral para la estimulacién del reflejo de busqueda y m.sijé intraoral para la succién no nutritiva. Se ayuda con chupete. Est. «li mostrado que el desarrollo de la succi6n no nutritiva facilita la 1 tritiva, = Estimulacién orofacial y del resto del cuerpo, para la normaliza« ii de la sensibilidad alterada, bien por exceso 6 por defecto. Nutricién enteral no oral — Las técnicas anteriores. — Estimulacién orofacial durante la infusién del alimento, para que w lacione la sensacién de plenitud gastrica con las sensaciones oro ciales. — Iniciar estimulo gustativo, mojando el material de estimulacisn ¢ nuestro dedo, en glucosado, agua con sacarina 0 zumo de limon. Fase de descebe = En esta fase conviven ambos tipos de alimentacién. La transic in hacia la alimentacién oral debe realizarse de forma progresivs cuando el nifio esté en una situacién estable clinicamente (incluicly el peso adecuado) y la succién-deglucién parece madura. = Se aumenta la cantidad ingerida por via oral (que se ofrecer’ pi mero), en detrimento de la no oral. El primer cebe que se suprine 5 el nocturno (que se suele administrar en infusin continua). Pos teriormente, y por el siguiente orden, se eliminan los bolos de |i cena, merienda, comida y desayuno. = Se continan aplicando las técnicas anteriores, insistiendo en la es timulaci6n y refuerzo de la succién, realizando la terapia antes ie la toma. TE Ue At Lactante, Se sujeta con el brazo no dominante (Fig. 5.1). Nifio. En la sila posicionadora, la cabeza a unos 30-40" de flexiGn (se eleva la faringe y facta el ciere laringeo pre- viniendo la aspiracin, y manteniendo el almento en regién ‘anterior de la cavided oral durante la formacién del bolo), la pebis a 90-100°, EESS apoyadas en una bandeja y EE! ‘con flexi6n de rodilas 100° y tobilos posicion neuira, Esta postura bascula hacia delante si hay RGE o lengua retraida, y hacia atrés si hay trastorno de control oromotor 0 dela fase faringea Fig. 5.2). ‘Si hay patron hiperextensor de cuello, apoyar la cabeza en un sistema de posicionamiento (Fig. 5.3) ‘Somnolientos. Ambiente luminoso, sin calor, pafial eco, ‘estimulando con una toalita fia la cabeza y cara del bebé. Excitables. Masale fme antes de comer aunque con mo- vimientos ritmicos, con el bebé envuelto firmemente en tuna toalla, en posicién de flexiin, con musica ¢ turinacién suave y ambiente célido, ‘Succién débil > Tetina blanda Succién fuerte > Tetina fuerte Muaho espacio en la boca (pretérmino) —- Tetina grande Retraccién lingual > Tetina larga ‘Sino hay formacién del surco central de la lengua —> Te- tina firme y redonda ‘Sino hay clerre labial (abios no protuyervfisure) -+ Tetina de base ancha y conta Fisura palatna + Biberén Pigeon (tetina dura por un lado y blanda por otro. No haoe falta suocioner, basta apretar la lengua), biberon Haberman (permite que apretando la tetina pase leche, ésta se lene y de ahi pase a la cavidad ‘ral con una velocidad previamente determinada) 0 cleft ‘palate nurser (tetina que tiene un corte transversal para ‘poder controlar el flujo del alimento comprimiendo e! bi- bberén) Paladar ojival + Tetina aplanada anatémica ‘oxroridades superiores; El: extremidacds inferiores; RGE: refujo gastroesotégico.Seccién I. Prematuridad 4 Figura 5.1. Posicionamiento del lactante. ‘5.4, Tipos de tetinas. De lequierda a derecha: tetina de base ancha y corta,biberén Pi- (Ghit Palate Nurser, biborén Haberman, tetina aplanada anatémica Se debe marcar el ritmo respiratorio, en caso de observar datos de {atiga, retiranco el dedo o el chupete tras una salva de succiones, lo que permite el descanso. Si la frecuencia respiratoria durante las pausas es mayor de 80 respiraciones por minuto, se suspende la alimentacién oral hasta que recupere el ritmo respiratorio. Asesorar a los padres en el posicionamiento del bebé (Figs. 5.1, 5.2 y 5.3) ambiente adecuado y adaptacién de tetinas y biberones en caso de malformaciones 0 déficit importantes. Lo recomenda- ble, no obstante, es utilizar lo antes posible tetinas anatémicas (Ta- bla 5.2 y Fig. 5.4). Figura 5.2. Posicionamiento det nifio en sia: sin cony ‘clones; con refi; can impulso extensor. v JOGRAFIA Ky, Barresi |. Feeding Disorders in Children: Taking an Interdisciplinary Approach. iatric Ann, 2007; 36: 478-484. , Eyres S, Lobo M, Snyder C. An ecological paradigm for assessment and in- vention. En: Brazelton TB, Barry BM (eds.). New approaches to developmental Isevier, 1980; 199-217. . Tratamiento de la disfagia orofaringea. Re- ilitacion, 2003; 37: 40-54. D. Disfagia. Evaluacién y reeducacién de los trastornos de deglucién (1* ed.) ladrid: Me. Graw Hill Interamericana, 2004. Development of oral feeding skills in the preterm infant. Arch Pediatr, 2007; 14 ppl 1: 935-541. Wer M. Reeducacién cerebromotiz del nifio pequefio. Educacién terapéutica } ed). Madrid: Masson Elsevier, 1994. 1m R, Perman JA. Pediatric feeding disorders. J Clin Gastroenterol, 2000;30: 34- MM, Crawley K, Blanco IA. Neonatal Oral-Motor Assessment scale: a reliability iy. j Perinatol, 1993; 13: 28-35 I, Symington A. Succidn no nutrtiva para la promociGn de la estabilidad fisio- ica y la nutrcidn en lactantes prematuros (Revision Cochrane traducida). En: Biblioteca Cochrane Plus, 2007 ndmero 4. Oxford. http: /Avww.update-soft- fare.com (Traducida de The Cochrane Library, 2007, Issue 4, Manchester, UK; hn Wiley y Song etal). 4. Figura 5.3, Sistema de posicionaniyiATOLOGIA NEUROLOGICA NEUROMUSCULAR ‘linica, clasificacién y pronéstico Capitulo 7. Enfoque terapéu de la pardlisis cerebral ee eure eritetentecc tenet Capitulo 9. Hemiplejia adquirida Cero RCN itty te een R MUTE eee Nettie obstétrica 1 Capitulo 12. Distrofia muscular Cr elenaPardlisis cerebral: clinica, clasificaci6én y pronéstico J. Espinosa Jorge PUNTOS CLAVE * La definicién de paralisis cerebral infantil todavia sigue siendo motivo de debate en nuestros dias. * La clasificacién inicial del tipo de pardlisis cerebral se hace en funcidn del tone muscular y de la distri- bucion topografica de la lesion. * Se estan desarrollando nuevas clasificaciones basadas en las recientes técnicas de neuroimagen. ‘* El pronéstico de marcha (pregunta mas demandada por la familia) se puede predecir en funcion del tipo Clinico de pardlisis cerebral, persistencia de deter- minados reflejos 0 adquisicién de capacidades mo- toras concretas.66 _Secci6n Ill, Patologia neurolégica y neuromuscular ‘AY CLASIFICACIONES Ja topografia Hemiplejta: afectacién de una mitad del cuerpo. Diplejia: afectacién mas marcada de las extremidades inferiores que de las superiores. ‘Tetraplejia: afectacién de las cuatro extremidades. Hemiplejia doble: afectacién de las cuatro extremidades pero en mayor grado de las superiores. Monoplejia: afectacién de una extremidad (que suele acompafarse de una alteraci6n muy leve de la otra extremidad homolateral). ‘iplejia: hay hemiplejia de un lado, mas diplejia en extremidades Anferiores. Pentaplejfa: es un término utilizado por algunos autores para defi Jos casos de grave afectacién motora (tretaplejia) en la que ademas ho hay control cervical. INTRODUCCION La definicién de parélisis cerebral (PC) siempre ha sido un tery trovertido sometido a numerosos debates. Como antecedentes histéricos, se deben destacar a Little, que, e1 Iii) en la revista Lancet relacions la diplejia con el parto distécico prentuiy aW. Osler, que en 1887 acufia el término de paralisis cerebral infantil (I y a Freud, que en 1888 relaciona la PCI con problemas prenatales En 1957, el Little club define consensuadamente la PCI como wit alli raci6n persistente, pero variable en su expresién, de la postura y del nivy! miento que aparece en una época temprana de la vida debida a Un trl 1no progresivo del cerebro que interfiere en su desarrollo. El mismo grupo definié posteriormente la PCI como una alteracivi | la postura y del movimiento debida a un defecto o lesién en el cere! maduro. En 2005 se revisa esta definicién, proponiéndose que la PCI es un i) de alteraciones permanentes de! movimiento y la postura que limitan actividad, debidas a trastornos no progresivos ocurridos durante el des. cerebral del feto el nifio pequeno. Los trastornos motores se acon frecuentemente de alteraciones sensoriales, perceptivas, cognitivas, de cién del tono muscular y de la alteracién del movimiento minante ‘comunicacién, de la conducta, de epilepsia y de problemas musculoes Espéstica. léticos secundarios (modificado. yee 45. e b ie ilons xica, CONCEPTOS BASICOS Rigida. Con temblor. Flaccida. Hipocinética. El termino PCI es de carécter diagnéstico descriptivo clinico, no de ny. turaleza diagnéstica etioldgica. Pero, como resulta util con propésitos «ia Ndsticos, de tratamiento, epidemiologicos, de investigacion y de salt! [4 blica, se ha validado su uso. La definicién es imperfecta y pone el énfasis en los trastornos moti que son los que requieren con mayor frecuencia atencién médica, aug) los trastornos asociados puedan llegar a ser mas problematicos en deterin) nadas épocas de la vida del nifio con PCI. Tampoco abarca los prob que afronta la persona con PCI en su interaccién con el medio en cl desarrolla su actividad. Debemos puntualizar, asimismo, que el trastorno se produce en ur mento del desarrollo desde la concepcién hasta los 2 0 5 afios de vile (P. S. Eicher, M. L. Batshaw y G. Hagberg) y que el término brain (cerclvy en la definicién) incluye cerebro, cerebelo y tronco cerebral. Los trastornos son persistentes, pero cambian con la edad, Nose incluyen en el concepto los trastornos aislados de médula espn sistema nervioso periférico o muscular ni alteraciones motoras de corta «hi raci6n 0 debidas a enfermedades progresivas, asi como tampoco las vin ladas.a la discapacidad mental. Con un enfoque terapéutico, Caputo sugiere que la PCI infantil es parle de un espectro mas amplio de disfunciones motoras que forman parte il sindrome de disfuncién cerebral. Su frecuencia es de 2-3 por cada 1.000 nacidos vivos, y es la causa comin de discapacidad fisica grave en la infancia. icaci6n actual una revisi6n de 2001, Sanger, et al. definieron cuatro categorias prin- de PCI, que son las mas usadas actualmente en la clinica: Espastica. Atetésica. Disténica. Atéxica. Forma mixta en la que no predomina ninguna de las cuatro formas, aunque se describen en cada caso los componentes integrantes. la practica clinica, se divide la PCI en: Espastica. Discinética. Ataxica. Jada la heterogeneidad de la clinica, en los niftos con pardlisis cerebral ti! resulta dificil establecer tipos 0 modelos fijos de presentacién, por ¢s preferible hacer una exploracién pormenorizada en cada caso y, largo de la evolucién, caracterizarla.Pardlisis cerebral: clinica, clasificacion le haber dificultades en la actividad postural y persistir reflejos pri- ‘en e1 nifio pequeio, como la marcha automatica, la incurvacién del (R de Galant) o la prensién plantar. PCI espastica En la categoria espastica se lesiona basicamente el sistema piri teniendo como consecuencia de la liberacién del reflejo miotatico, 1. mento de los reflejos osteotendinosos, clonus y un fendmeno de nse muelle en la movilizaci6n pasiva (caracteristicas positivas del siniliiii¢ de neurona motora superion. Es la forma mas frecuente de present la PCL. El control selectivo de los movimientos voluntarios esta reducitlis {i movimientos, son més lentos y faltos de los ajustes necesarios para |. (i vidad delicada, careciendo de la naturalidad del movimiento norm. Hay hipertonia dependiente de la velocidad, que domina especie en los grupos flexores de las extremidades superiores, como rotador i) temos y depresores de hombros, flexores y pronadores de antebrazos, less palmares de la mufieca y aductores del pulgar, mientras que en las ex\1v1) dades inferiores predominan los patrones extensores, especialmente, «li tores rotadores internos de cadera, isquiotibiales y sdleo-gemelos, La distribucion del tono esté vinculada y condicionada por la persisic i de la influencia de los reflejos tonicos cervicales y laberinticos. Los patrones motores se desenvuelven de forma estereotipada en rel. ii con las cadenas sinérgicas musculares dominantes, siendo el movin ini mas fragmentado y diferenciado cuanto menor sea el grado de afe« ii, del nif. Se observa debilidad muscular que forma parte de las caracteristiv i) negativas del sindrome de uniclad motora superior y también por a lait ‘enfermedad del brazo de palanca (arm lever disease) que afecta a las ¢.1l\js musculares en las situaciones de apoyo por la falta de alineamiento «le lip articulaciones con el eje de carga. PCI discinética La discinesia esta mas relacionada con la afectaci6n del sistema oxi piramidal y se caracteriza por la presencia de movimientos involunitasics ) alteraciones del tono y la postura. Hay movimientos involuntarios incontrolados anormales en su li direccion y caracteristicas espaciales muy influidos por las emocions, lt actividad 0 las condiciones de estabilidad. Estos movimientos pueden 11 nifestarse como atetdsicos, coreicos 0 una mezcla de ambos con espastic iki Los movimientos atet6sicos son movimientos involuntarios lentos en al>anic\ y reptantes de los dedos, con un componente de giro alrededor del e)¢ loi) gitudinal de la extremidad. Los coreicos son movimientos involuntarios ti pidos, bruscos e irregulares, preferentemente, de las extremidades y' ‘vi predominio distal; son raros en la PCI Puede haber rigidez con resistencia a la distensién, tanto de fleswros como de extensores de las articulaciones, o bien temblor. El tono oscil ti cilmente de la hipotonia a la rigidez, adoptandose posturas y actitudes porales enraizadas en la actividad tonica laberintica cervical que tarhi0) subyace bajo la actividad de tipo voluntario. xica PCI ataxicas tienen, generalmente, como caracteristica un cuadro le hipotonia e hiperextensibilidad articular, asf como poca estabilidad mantener una postura 0 equilibrio, que no es de carcter brusco, yaivén del tronco y la cabeza. Fsta circunstancia dificultard la se- jn, la bipedestacién y la marcha. Imprecisién de los movimientos voluntarios coordinados de alcance, ) de los movimientos oculares, con estrabismo alternante, existiendo, 10, una disminucién de la fuerza. En los nifios pequefios no se suele lar el temblor intencional, que es més tipico de nifios mayores. taxia aislada suele corresponder a un sindrome genéticamente de- lo, En la PCI, la ataxia esta casi siempre vinculada a hipotonia, es- lad o discinesia y suele relacionarse con lesiones que afectan al ce- (a sus conexiones cortico-pontocerebelosas, eonjunto, como puntos importantes, no debemos olvidar que la ca- limitada de una parte del cuerpo es de origen espastico, mientras formas discinéticas o ataxicas suelen afectar a la totalidad corporal. jasticidad tiende a afectar a los mismos grupos musculares a lo Wel tiempo, por lo que favorecen el desarrollo de deformidades orto- . fn las formas discinéticas, por el contrario, el tono flucttia entre la a y la rigidez. Los movimientos involuntarios en la discinesia suelen ide forma espontanea y en los casos de ataxia suclen seguir al inicio acei6n voluntaria. OGIA bcasiones se advierten causas obvias concretas, pero otras veces, el 10 del desarrollo fetal lo provoca la interaccién de varios factores de (Tabla 6.1). = Iyunos autores agrupan las causas en los siguientes apartados: Ftiologia congénita: malformaciones congénitas del desarrollo, en la fase de induccién, proliferacién, migracién, organizacién o mielini- zacién del sistema nervioso central. Etiologia neonatal y perinatal: relacionadas especialmente con la prematuridad y distocias y en las que operan fundamentalmente he- morragias ventriculares o periventriculares, hipoxia-isquemia u obs- truccién de la arteria cerebral media. i _ Ftiologia postnatal: se pueden solapar con causas perinatales, pero Jas mas caracteristicas de este perfodo son trauma postnatal, encefa- Jopatia metabdlica, infecciones y causas t6xicas,70__ Seccién Ill. Patologia neurolégica y neuromuscular AO RP ee UCR ice ete) Prenatales (85%) | Infecciones maternas: rubsola, toxoplasmosis, itomegalovirus, isteriosis, etcétora Diabetes Gestosis Radiaciones Gemeleridad Hipoxa falteracién de la crculaciin placentaria, anem hipotensién, insuficiencia cardlaca) Idiopéticas Prematuridad ‘Vueltas de cordén Obstruccién respiratoria arto prolongado ‘Analgesia Distocies Descompresion brusca (oesérea) Deficit de vitamina E 0 K Traumatismos Enosfaltis, meningitis ‘Convuisiones Deshidratacion Tumores Perinatales (65%) Postnatales (10%) ASPECTOS PRONOSTICOS Y DE CLASIFICACION FUNCIONAL En la PCI tiene menos valor la medicién de las amplitudes articulav © el tono muscular (Ashworth) que la ejecucién de determinadas activicl funcionales, como la marcha 0 las actividades de las extremidades su) riores. Evaluacién de las extremidades superiores Se pueden utilizar diversos test, como el de Melbourne, que valora capacidad de alcance, prensi6n, liberacién, manipulacién o transferen| mano a mano, el QUEST (test de habilidad de las extremidades superio que valora movimientos disociados, prensi6n, extensién protectora y apo manual del peso 0 el MACS (Manual Ability Classification System), «i valora Ia capacicad manipulativa en nits con PCI de 4 a 18 afos y estable cinco niveles: |. Manipulacién de objetos con facilidad y éxito. Il, Manipulacién de objetos con menor calidad y velocidad. = Nivel |. Pueden caminar y subir escaleras sin restriccioné Pardlisis cerebral: clinica, clasificacién y pronéstico__71 il, Manipulacién de objetos con dificultad; necesita ayuda para preparar ‘© modificar las actividades. JV, Manipulacién de una limitada seleccién de objetos en situaciones adaptadas. ¥. Incapacidad para la manipulacién, incluso en las tareas mas sencillas. lwcién de la capacidad motora gruesa ‘Con el fin de valorar funcionalmente la capacidad motora gruesa de hormalizada y clinicamente estratificada, se ha desarrollado el GMFCS. ia de clasificacién de la funcién motora gruesa), que distingue cinco los de menor a mayor funcionalidad: = Nivel V. Movilidad auténoma y control antigravitatorio gravemente restringido incluso con uso de tecnologia asistida. = Nivel IV. Movilidad auténoma limitada; pueden reptar, voltearse y desarrollar gateo homélogo. Precisan dispositivos de ayuda para con- trol de tronco. Fuera de casa deben ser transportados. = Nivel Ill. Caminan con dispositives de ayuda. Pueden subir escaleras apoyados en una barandilla. Tienen limitaciones en la marcha co munitaria. Necesitan ser transportados en distancias largas 0 terrenos no nivelados. = Nivel Il. Pueden caminar sin dispositivos de asistencia pero con mitaciones en terrenos inclinados, desnivelados, o en aglomeraciones. Pueden subir escaleras. pero pue- den tenerlas en cuanto a velocidad, coordinaci6n y equilibrio (véase capitulo 30). éstico de la marcha “fl pronéstico de la marcha se correlaciona con: = Los tipos clinicos de pardlisis cerebral. Molnar afirma que los hemi- Pléiicos espésticos andan précticamente todos a la edad de 3 afios; los dipléjicos suelen conseguir la marcha aut6noma, en un 65% de los casos, generalmente, hacia los 3 afios, con 0 sin dispositivos or- topédicos; la mayor parte de los tetrapléjicos espasticos no van a andar libremente, mientras que en la tetraplejfa atetoide se adquiere la marcha aut6noma en el 75% de los casos pero su logro se puede retrasar hasta los 15 afios. = Determinados reflejos. Bleck preconiza que cualquiera que tenga dos de los siguientes signos tendré un pronéstico cero para la marcha: Persistencia del reflejo ténico simétrico. Persistencia del reflejo t6nico asimétrico. Persistencia de la reaccién positiva de soporte. Persistencia del reflejo de Moro. Persistencia del reflejo de enderezamiento primitivo del cuello.m Secci6n Ill. Patologia neurolégica y neuromuscular + Ausencia de la reacci6n de paracaidas. = Ausencia de la reaccién de colocacién (escalén). — Con el indice de gravedad (enfoque quirtirgico), definido con iy edad motora en meses a la edad cronolégica de 3 afios (m.isin 18 meses): De 4 a9: compatible con marcha apoyada en muletas 0 basi Ningtin nifio andars libremente con un indice menor de I\) De 12 0 més: logrard marcha libre hacia los 7 aftos. De 12 a 18: la cirugia se usa s6lo para mejorar la marcha ua vos que ésta se ha conseguido. NEUROPATOLOGIA Es de naturaleza compleja en la medida en que también lo son las 1 laciones entre estructura y funcién. Christensen y Melchior elaboraro’ vii Clasificaci6n neuropatolégica de la PCI que se muestra en la tabla 6.” Actualmente, se cree que la causa mas frecuente de PCI es el délic suministro sanguineo a un encéfalo en desarrollo, debido a hemorrasi «4 fenémenos de hipoxia-isquemia, cuyos resultados influirdn micro y ma 10% Bpicamente en el cerebro y dependerdn, ademés, del momento en qu wi cedan, Las hemorragias en los perfodos pre y neonatal que provocan PCI apares con mis frecuencia en una zona ci ida por los ventriculos y rea periventricular, dando lugar a hemorragias intraventriculares (VI) 0p riventriculares (HPV) (hemorragia de la matriz germinal) 0 a una combin. i) de ambas (HIPV). Fl sangrado se gradda de | a IV segtin su gravedad. I. Hemorragia Gnica de la matriz germinal. Ii, Hemorragia y dilataci6n del ventriculo lateral. Bee Aeon tee Ren aA alg Degeneracién o displasia cortical | Anoxia Tetrapleja Degeneracion cortical unida Anoxia Tetrapleja + rigice lesion de los ganglios basales LLesién dal globo patido ‘Anoxia grave 0 Atelosis + tetrapoja ‘quernicterus Ss Displasia o degeneracion cortical | Lesiones vasculares | Hemiplejia de un solo hemisferio _genéticas _ Dispiasia o degeneracion cortical | Anoxia Hemiplefa + con mayor predominancia en + tetrapleja uno de los hemisferios Paralisis cerebral: clinica, clasificaci6n y pronéstico__73 Hemorragia con aumento de tamafo del sistema ventricular. Hemorragia e infartos intraperiventriculares. junto mas grave es el sangrado, mayor es el riesgo de presentar PCI, Wa que, en el grado I, esta posibilidad es del 9%, en el grado Il, del ‘gi 61 grado III del 36% y en el grado IV del 76% (ce Vries LS, Eken P, indaal F, et al., 1993), } fespecto a la hipoxia-isquemia, para Volpe hay cinco ti os neuropatoldgicos espectficos (Tabla 6.3). liltimo, y en otra linea, G. Niemann (2001) clasificé los patrones le- de la PCl en funcién de las técnicas de imagen (resonan ) en: patrones malformativos, lesiones periventriculares (dilatacion ar 0 desmielinizacion), lesién cortical 6 subcortical, encefalopatia istica y lesiones de los ganglios basales. correlacién pronéstica funcional definitiva esta por determinar. Retraso mental, cuadriplaja espéstica, je6rtex cerebral, ganglios baseles, | —epilepsia, ataxia, pardlisis seudobulbar, 1, f. reticular, niicleo de tronco hiperaotividad y déficit de atencién, al, Cortex cerebeloso cuadriparesia aténica de ganglios basales y télamo | Coreoatetosis, retraso mental, tetraplelia lus marmoratus) con afectacion | —espéstica |gjobo palo, putamen y caudau, joomo del télamo y del cértex robral la blanca cortical y subcortical | Tetrapleja espastica, défct intelectuales joorvexidades superomecial espeoiticos psterior jomalacia periventricular que afecta | Diplela espéstica, défict intelectual sustancia blanca periventricular, idas las fibras descendentes 38, las radiaciones Optica iisticas y las fibras de asociacién Isquémico focal y multifocal, jrosis de la sustancia blanca lrtical y subcortical, a veces, con jacion de cavidades O bilaterales de distrbucién ular (porencefalia) Hemipleja y cuadripleja espstica, deficit cognitivos, eplepsiaPatologia neurolégica y neuromuscular BIBLIOGRAFIA Bobath K. Base neurofsioldgica para el tratamiento dela parlisis cerebral, 2.° sl {i torial Medica Panamericana, 1982 Bosch de la Pea JV. Problemas de la pardlisis cerebral. Falta edit, 1973 Christensen E, Melchior |. Cerebral Palsy ~A clinical and neuropathologic:! uh Clinics in Developmental Medicine, 1967; 25. De Matteo C, Law M, Russell D, Pollock N, Rosembaum P, Walter S. The Rel and validity ofthe Quality of Upper Extremity Skills Test Physical & ecu | ‘Therapy in Pediatrics, vol. 13, 1993; 2. Dormans JP, Pellegrino L. Caring for children with Cerebral Palsy. Paul H Broke biishing, 1998. Diillien, Drummond. Neurodevelopmental Problems in Early Childhood. A. ! ‘and management. Blaclavell Scientific Publications, 1977, | Ficher'Ps;Batshaw ML. Cerebral palsy. Pediatrics Clinics of North America, junio 1993; 3 Eliasson AC, Krumlinde-Sundholm L, Résblad B, Beckung E, Amer M, Ohrvall AM. i Senbaum P. The Manual Ability Classification System (MACS) for children sh rebral palsy: scale development and evidence of validity and reliability. Div h nd Child Neurol, 2006; 48: 549-554. Gillette HE. Systems of Therapy in Cerebral Palsy. Charles C, Thomas Publish 1:74 Miller & Bachrach SJ. Cerebral Palsy. A complete guide for care giving. Johns! hit | Health Book, 1996 Miller F: Cerebral Palsy. Springer Verlag, 2005 || Morris C. Definition and classification of cerebral palsy: a historical perspecti 1 Dpartament of Public Healt, University of Oxford, UK. Developmental Mes! is & Chile Neurology. Mac Keith Press, 2007. Niemann G, Universidad de Tubingen, Alemania. La faz cambiante de la parilsis Tebral. Symposium: Temas de actualidad en paralisis cerebral, Encuentfos 1 Enfoque terapéutico de la paralisis cerebral J. Espinosa Jorge PUNTOS CLAVE * El tratamiento rehabilitador de la pardlisis cerebral se lleva a cabo a través de técnicas especificas de fi- sioterapia y de terapia ocupacional, cuya diferencia radica en su enfoque biomecanico, neurodesarro- lante o conductive, fundamentalmente. * AdemAs se utilizan como herramientas basicas ac ividades de estiramiento, fortalecimiento, ortésicas ane. it de |. ividad funcional, aplicad. I inteliadis CP, Strassbur ‘erebral Palsy. Principles and Management. Thieme Paiste eateries be reeled ella ee valnat ae Paniciadis CP, Strassburg HM. Cerebral Palsy. Principles and Management. 1 Eee eauharce, Randail M, Carlin J8, Chondros P, Reddihough D. Reliability of the Melbourne: Ass i ‘ment of Unilateral Upper Limb Function. Developmental Medicine & Chili! Ni rology, vol. 43, 2001. Rosembaum P, Paneth N, Leviton A, Goldstein M, Bax M. A report: The definition ali I classification of cerebral palsy. Developmental Medicine & Child Neurology. Mi Keith Press, 2006. | Saphiro BK. Cerebral palsy: a reconceptualization of the spectrum. Journal of Pediat 2004, Stanley F, Alberman E. The epidemiology of the Cerebral Palsies. Simp, 1984 Volpe J. Neurology of the Newborn, 3 ed. WB Saunders Company, 1995. Workinger M. Cerebral Palsy. Resource guide for Speech-Language. Thomsom [cl Tearning, 2005.76 _Seccién Ill. Patologia neurolégica y neuromuscular Enfoque terapéutico de la par: INTRODUCCION El tratamiento rehabilitador de la pardlisis cerebral (PC) se leva .\ «slit através de las diferentes técnicas de fisioterapia y terapia ocupacionl, «i su vez orientan su actuacién con un enfoque biomecanico, neurodes" llante, conductive o de terapia restrictiva, entre otros. En todo caso se utilizan actividades de estiramiento, fortalecinivn\ ortésicas, y de mejora de la actividad funcional aplicadas a las activi cotidianas. El uso junto a estas medidas terapéuticas y de relajantes muscul.res ly cales especificos (toxina botulinica) ha mejorado las posibilidades «j. 9| unos enfoques de tratamiento (sin evidencias de superioridad o mayo vf) cacia de unos sobre otros). Aunque no puedan revertir el dafio cere! ral, pueden mejorar la funcionalidad, promover actividades compensators, tentar prevenir en lo posible las deformidades y contribuir, en dltin. tancia, al bienestar del nifio. Entre las perspectivas 0 enfoques se hace referencia a los siguicnivy método neurodesarrollante, método de Vatja, terapias restrictivas, OrtCsic a) El tratamiento farmacolégico con toxina botulinica, que se verd en los «9 pitulos correspondientes de la guia. 4 [a influencia de os reflejos t6nicos sobre los movimientos del nifo. Jatiz4 mas en promocionar las reacciones de equilibrio y se acentia nrlancia de que se trasfieran los patrones del tratamiento a las activi- de la vida daria (lo que con frecuencia no ocurte) ade la ptica del neurodesarrollo, el tratamiento se materializa en un Jonamiento adecuado y en la estimulacién, a partir de él, de las reac tle equilibrio y enderezamiento a través de patrones motores basicos. mente, se trata de obtener el control motor en tomo a la ejecucién ividades de tareas concretas (funcionales). general, con los dectibitos se trata de distender las cadenas musculares portante (declive) y de disociar los patrones motores de extremidades ores e inferiores o las de un lado con respecto al contralateral (Fig. 7.1). dectibito supino se consigue més estabilidad. Se disminuye el patrén wor, elevando cabeza y cintura escapular respecto al tronco, y flexio- suiavemente las rodillas (con una pequefia almohada bajo eflas) hasta ¢| basculamiento pélvico posterior, con lo que se favorece la rotacién ja de cadleras y se disminuye el patrén aductor. la extensién fuera muy fuerte, podrian usarse apoyos de tipo hamaca, ) decabito prono se afronta el posible patrn flexor (laberintico) que protraccin de los hombros, flexién de cadera y anteversién pélvica, ando al nifio sobre una cufia que eleve la cintura escapular (con los por delante) y controlando simulténeamente la flexién de cadera ma- iente o mediante saquito de arena. decabito lateral, el posicionamiento debe implicar asimismo la ele- mediante pequeno cojin o almohada de la cabeza y cintura escapulat, (0 al tronco, estabilizando al nino con saquitos de arena 0 loneta en de decdbito lateral METODO NEURODESARROLLANTE (NDT) rata de inhibir la actividad postural refleja anormal y facilitar los 10 vimientos automaticos normales siguiendo la secuencia natural del de lo. ste enfoque terapéutico implica el posicionamiento pasivo 0 cambian del niio por el terapeuta en posturas ideadas para reducir la espasticicl| proporcionando al nifio sensaci6n de movimiento normal al facilitar tambii las reacciones de enderezamiento y equilibrio a través de distintas manic) bras. En la préctica se trata de conseguir el control motor, manipulanilo 4) hifio con movimientos de distensién lenta de cadenas musculares y cis jacién, de manera que se inhiba en lo posible la actividad refleja anormal Esto se hace por medio de las llamada posturas inhibitorias reflejas (VK) que, aplicadas de forma dinamica, incorporan, ademas, por medio de girs reacciones posturales mas avanzadas. ‘Se consigue, asi, el movimiento en forma de reacci6n postural adaptativy de enderezamiento, equilibrio, apoyo manual y/o asimiento o mantenirnicni un soporte durante el movimiento. No se promociona la actividad muscular analitica, sino la de patroney bésicos de control postural y adaptacién, que se desarrollan simultaneamenie a ciertas edades y estan en la base o permiten gran numero de nuevas «| vidades complejas (estabilidad en distintas posturas, desplazamientos, tray ferencias) que posibilitan la ejecucién de las actividades de la vida diaria ‘Con el tiempo se ha ido introduciendo la idea de no seguir tan rigurn samente la secuencia natural del desarrollo y se da una importancia m.is 1 tacién sedestacién en el suelo debe considerar inicialmente la dificultad 10 espastico de simultanear la extensin de las extremidades inferioresEnfoque terapéutico de la par cerebral__79 IFho8 principios basicos son aplicables a la adaptacién del nifio con Wjailla de ruedas (Anexo IV). 78 _Seccién III, Patologia neurolégica y neuromuscular con la flexi6n de cadera (tendencia a sentarse sobre el sacro) y con «I iit del tronco (Fig. 7.2) Se le sentard de manera terapéutica segtin el patrén dominante. || jl! de control flexor y disociacién es con las rodillas extendidas y las cc. troladas en rotacién interna y aduccién. El patrén de control extensor 0% | las extremidades inferiores controladas en flexién y rotacién externa dec sles EI nifio menos afectado y que tiene control capital y reacciones 0) rales adecuadas puede sentarse en una silla baja, colocando las rovlilli caderas en flexidn de 90%, con los pies apoyados en posicién neutra, |. posterior del muslo sobre el asiento y la cabeza, cuello y tronco al ine sobre la pelvis. JH LOloca al nifo en esta postura, cuando tome el soporte del peso sobre yemidades inferiores manteniéndolo con apoyo plantigrado, ligera ro- externa y aduccién de cadera y controlado por las rodillas mantenidas nsldn, cabeza tronco y pelvis alineados ya con los brazos libres 0 apo- #/) mesita baja (con altura un poco por encima de la cintura) (Fig. 7.3). #8 motores basicos generales Son multiples. Como muestra resumida de los mismos, se escogen los nes Patrones de extensién. En prono o en supino, con extremidades in- foriores extendidas, abducidas y rotadas externamente apoyado sobre fextremidades superiores (en prono) y colocado ya sobre la colchoneta © sobre balén tipo Bobath (Fig. 7.4). Preparan para la bipedestacién. _ Patrones de enderezamiento. Dirigidos al control de la cabeza mien- {ras se pasa desde decabito supino a prono, a sedestacién o durante ¢| movimiento general. Posibilita el desarrollo ulterior de las reac- ciones de equilibrio (Fig. 7-5). — Si existe dificultad para mantener esta postura y se inclina hai \a it lante con cierta cifosis total laxa, se puede inclinar el respalio aly hacia atrds para disminuir el trabajo muscular contra la graveill (Dorman). ~ Siel nifio manifiesta tensi6n en isquiotibiales, biceps femoral « jit dominio de extensores de cadera, la pelvis tender a bascula | atrds, aplanandose la lordosis lumbar y deslizandose adelante |(\s la posicién sentada sobre sacro. En estos casos lo apropiado c+ i mentar la flexién de cadera de 100 a 110° medida desde la exivr'i total (reduciendo el 4ngulo respaldo-asiento) o mediante ro: let cufa anterior sobre una silla adaptada; colocar un pequefio »0y\ lumbar también ayudaré a bascular hacia delante la pelvis. ~ Por el contrario, si hay excesiva actividad del cuadriceps, recto ante y tensor de la fascia lata, predominard la tendencia a bascular |j pelvis hacia delante y aumento de la lordosis lumbar (circunsta it que también se puede advertir en casos de hipotonia muscular del tronco). En estos casos puede ayudar a bascular posteriormente lq pelvis ya una postura mas adecuada, la elevaci6n del borde anti del asiento, al tiempo que se inclina algo atras el respaldo (tambidi) se puede inclinar toda la silla ligeramente hacia atras). Figura 7.4. Patrones extensores. Figura 7.2. Posicionamiento en sedestacién.80__Seccién III, Patologia neurolégica y neuromuscular Figura 7.5, Patrones de enderezari, — Patrones de simetria. Tratan de mantener la cabeza y manos clin) media con cinturas escapular y pelviana niveladas. Permite jugar (ul las manos, llevarlas a la boca y explorar el propio cuerpo. Son pil paratorias de actividades de autoalimentacién, vestido, etc. (Fig, 7.0) — Patrones de paracaidismo 0 extensidn protectora de las extrem lilo superiores adelante, atrds, a los lados. Preparan para empujar coh las manos en el acceso auténomo a sedestacién, cuadrupedia y sl) bipedestacidn o apoyos manuales en escalera (Fig. 7.7). — Patrones de sentada larga. Desde sentado en suelo con caderas tly xionadas y rotadas externamente, rodillas flexionadas, tronco in| nado (colapsado) hacia delante y manos sobre los propios pies. [5 timulan la incorporaci6n del nifio a sentada recta en suelo y ropa Para la percepcién de los pies que es util en bipedestacion y marci (Fig. 7.8). 1717. Pairones de paracaioismo. - I del tronco. Giro de la cintura pélvica i) hacerlo la escapular o viceversa. Preparan para volteos y par |i) . iti ites queimplican el acceso desde supina'e oxdestacién 0 af Conta = Patrones de equilibrio. Preparan para permitir al nifio el equilibrio asf como a los giros necesarios para la transferencia a cuadrupé«lic4 epee ice tn tie Teel ae eee oie o bipedestacion (Fig. 7.9) as manos o se desplaza de pie sin apoyo manual (Fig. 7-is cerebral 83 82__ Secci6n Ill, Patologia neurolégica y neuromuscular Enfoque terapéutico de la paral Pitones de las extremidades superiores Fon respecto a las extremidades superiores, la Terapia Ocupacional uti- Homo ejemplos, desde una dptica neurodesarrollante, los siguientes mo- Para disociacion de la cintura escapular de la cabeza y tendencia flexora de esta tltima, se impulsan hacia abajo y atras los hombros Figura 7.9. Patrones de rotacién axial de tronco. mientras se mantiene flexionada la cabeza (Fig. 7.11).Enfoque terapéutico de la paralisis cerebral__85 7:12, Patrones de relajacién de extre- # Superiore en supino. Figura 7.11. Disociacién de cintura escapular de la cabeza. ~ Patrones de relajacién de extremidades superiores en supino. 0 «ly van los brazos en rotaci6n externa mientras se mantienen en {le\i/y las extremidades inferiores 0 como variante se puede hacer el iit movimiento desde sedestaci6n (Fig. 7.12). La relajaci6n de patrones flexores de la extremidad superior se jue ‘obtener en general por: abduccién horizontal, rotacidn exteriis y tensién de hombros con codo extendido, antebrazos supin.icls » mano desplegada controlada desde el pulgar separado (Fig. 7.1 |) La relajacién de mano y muftecas podemos Ilevarla a cabo ex\o) dienclo la murieca desde lus dedos con el odo en flexién y el pull separado (Fig. 7.14). En general la rotaci6n interna de una extremidad puede inhibit lip patrones extensores de dicha extremidad. — Facilitacin de los patrones de carga sobre las extremidades riores: *+ Se favorece en decdbito prono, realizando movimientos de ba ceo sobre rulo pequefio colocado bajo axilas con extremiclarle: superiores adelantadas y, a ser posible, en rotaci6n externa, lav reciendo reacciones de apoyo y enderezamiento (Fig. 7.15) También colocando al nifio en prono sobre un rulo de mayor lif metro se puede favorecer el apoyo manual en posicién cuacip dica. — Prensi6n y toma de conciencia de ella: se puede guiar la extremical superior para coger objetos en antepulsion de hombro y extensiv y pronacién de antebrazo ayudando luego a acercar el objeto ))/i que el nifio lo vea dirigiendo Ia flexién de codo y supinacion cesarias,péutico de la pardlisis cerebral__ 87 trata de integrar los reflejos primitivos (RTS, RTL, reflejo de prensién, in nacido normal (aunque de forma incompleta nstante) y que persisten de forma mas completa en los nifios con le- a “‘e 4 cerebrales en el proceso de la locomocién, por la activacién refleja ‘ iyida de patrones motores de coordinaci6én mas diversificados que co- jonden a niveles mas altos en la ontogénesis postural. Pra ello, se provocan complejos de Coordinacién retlejos normales idos terapéuticamente, partiendo de posiciones iniciales concretas que itirin la emergencia de patrones de locomocidn normal a partir de iGn sobre puntos gatillo. La resistencia a los movimientos que surgen tos complejos de coordinacién, asf como el estiramiento muscular Implican, reforzaré dichos movimientos (Figs. 7.16, 7.17 y 7.18). Figura 7.1. Faciltacién de fos patrones de carga. Blo A sic Posicién de partida Dectioito prono, brazo del lado de la cara facial) adelante mientras of brazo xl esta extendido en pronacién hacia atrés y las El (extreridades inferiores) sor flexionadas y en ligera rotacion externa de cadera (Fig. 7.16). Zonas desencadenantes En brazo facial: el epicéndio interno y borde interno de la scapula (entre los terciog medio e inferior] y en el brazo nucal, el borde radial del antebrazo. Ena extreridad inferior facial: c6ncflo femoral medial y espina ilaca anterosunerot Extremidad inferior nucal: presién en el borde externo del taldn contra e! plano ct ‘apoyo y zona secundaria en la fascia ghitea. Movimientos El brazo facial se despiaza atrds y, si se bloquea (resiste), hace que el codo se cor vierta en punto de apoyo, mientras la escépula queda fjada y se eleva el hoinbro ‘con el cado en posicién media, pronacién de antebrazo y abduccién radial do 9 mufieca con punio cerrado. Brazo nucal. Hay anteversion y avanoe del brazo, supinacion de antebrazo, abu 30 min Tendencia al suefio Mas de 3 episodios io vomitos Convulsiones postraumaticas Trauma facial o fraciura de craneo Grave Menor de 8 Si Focalidad neurologica puntos TCE penetrante ‘Amnesia postraumtion > 24h Hundimiento craneal Fracturas maitiples de créneo Disminucion de 2 0 ‘més puntos del Glasgow inicial 14-15 puntos. | Noo<1min Moderado 9-48 puntos Se las ha relacionado con la gravedad del TCE y el nivel de la lesion En esta fase es fundamental ef soporte vital y la realizacién de pv) diagnésticas (Rx de créneo, TC craneal, RM cerebral) para completa ¢ 6 tudio del paciente. La intervencién terapéutica se realiza en funcién de la sintomatoloy\9 Fmt tees] ake ‘Traumatismo craneoencefélico infantil 95 Lesiones nerviosas peritérice Lesiones del SNC: Sindrome piramidal: ‘ hemiparesia/hemipleja, | Lesiones del plexo tetraparesia/etraniajia | foraquial ‘Sindrome extrapiramidal, | Compresién de nervios hipertonia, discinesias | — peniféricos ‘Sindrome cerebeloso: temblor ataxia, descoordinacion ‘Secundarios a lesiones de pares cranedles o bien reas cerebrales en las que se integra la informacion. Trastornos del offato, gusto, vista, aucitivas 0 ‘sensoriales superfciales y profundos. isfagia La causa de éste déficit puede localizarse a distintos niveles: = Cortical (por disminucién del nivel de conciencia) ~ Por lesiGn del tronca (alteracién de los reflejos) — Alteraciones sensitivos-motoras por afectacién de los pares craneales V, Vi, IX, X, Xi Trastorno dellenguaje: | Trastorno del habla Lesiones focales por (disartria): aro en areas cerebraleg Por lesion de pares frontales y/o temporales| _craneales X-X/-XIl 0 (@fasia) bbubares (se caracteriza Lesiones difusas. Se pporla itu, imprecision caracterizan por mutismo| © descoorcinacion inicial que evoluciona de los miisculos hhacia una reduccién del} implicados en ta contenido dellenguaje, | articuiacion) frecuencia de repeticiones y contenido inadecuado Tardias Se agrupan en cuatro dreas. — Alteraciones neurolégicas (Tabla 8.3). — Alteraciones cognitivas: afectan a los procesos psicolégicos isis como atencién, memoria, capacidad de razonamiento y resol. i de problemas, lo que con frecuencia tiene una gran repercusion su aprendizaje escolar. En esta fase es fundamental conocer e! hi |i de que las cifras del cociente intelectual (Cl) normales 0 inclu si periores, no significa ausencia de secuelas neurocognitivas. ‘Se producen con frecuencia en lesiones a nvel de los: lobulos frontales, en su recuperacion influye tamioién la evolucion de las funciones cognitivas. Ta epilepsia precoz tiene una incidencia del 15-80% fen lesiones ablertas en niffos < 3 afios La epilepsia tardia aparece 2-3 semanas después del TCE hasta afios despuésAlteraciones conductuales: aparecen al final de la amnesia \»s\ matica o afios después de la lesi6n. Las mds frecuentes son falta de iniciativa, pérdida de autoestima y trastornos depre: adolescentes. En algunos nifios, lo que predomina son trastorns nitivos con hipetactividad y conducta disocial y, en otros, esi frontales y ventromediales bilaterales. Puede aparecer un Cusilt | nico similar a las psicopatias. Alteraciones osteomusculares y viscerales: fracturas de hueso |) ‘osificaciones paraarticulares, etcétera. VALORACION DE LOS DEFICIT Es necesario realizar anamnesis y exploracién detallada y perivit Anamnesis Situacién previa al TCE: Desarrollo psicomotor del nifio en todas sus dreas: etapa cn | se ha producido el TCE. Enfermedades previas: fisicas y psicolégicas. Nivel escolar actividades de ocio que realizaba. Funcionamiento familiar y psicosocial. En relacién al traumatismo, recogen: Tipo de accidente. Tipo de lesién y gravedad: Escala de coma de Glasgow y tiempo amnesia postraumatica. Lesiones craneales y extracraneales y complicaciones de las isi Exploracién Exploraci6n neurolégi Estado mental: nivel de conciencia/agitaciGn/agresividad motiis y verbal. Alteraciones motoras. Alteraciones sensoriales Alteraciones cognitivas. Alteraciones de la alimentaci6n o del control de esfinteres. Exploraci6n del aparato locomotor Valoracin articular, atrofias musculares y lesiones de partes blancliy seas. Exploracién funcional ‘Mantenimiento del control postural. ‘Transferencias, Alcance, transporte y manipulacién de objetos. 97 ‘Traumatismo craneoencefélico infantil Autonomia para el desplazamiento (marcha y escaleras). Independencia en las actividades de la vida diaria (AVD) basicas € instrumentales, si precisa supervisién o ayuda de una 3.* persona y/o ayudas técnicas. Capacidad para integrarse en la actividad escolar. IAMIENTO REHABILITADOR 1s generales Ayudar a recuperar el funcionamiento neurolégico normal. Insefiar estrategias compensatorias para reducir el impacto de los deficit que presente. Mejorar la independencia funcional. Es fundamental la colaboracién de la familia en todo el proceso de rehabilitacién. jento en la fase aguda Prevenir complicaciones secundarias a la inmovilizacién, Cuidados posturales para mantener una alineacién correcta de las extremidades. Movilizaciones pasivas o progresivamente activo-asistidas de todas Jas articulaciones. Prevencidn de Glceras por dectbito. Utilizacion de férulas para evitar deformidades secundarias a la es- rasticidad (equino pies y flexién palmar muriecas). isioterapia respiratoria. jento en la fase subaguda Proporcionar el ambiente adecuado con la presencia de los familiares, evilando estimulos nociceptivos que puedan empeorar la posible agresividad 0 agitaci6n psicomotriz que a veces presentan en la fase del despertar. Estimulacién sensorial (visual, téctil, auditiva y olfativa). Movilizaciones progresivas, haciendo participe al nifio. Técnicas para mejorar el control postural y motor, adecuado a la ‘edad del nifio y a las adquisiciones motoras (control cefalico y del tronco, transferencias, sedestacién, gateo, bipedestacién y marcha) Reeducacién de la deglucién, comunicacién y control de esfinte- res Reeducacién en las AVD mediante técnicas que favorezcan el apren- dizaje, con ayudas técnicas y adaptaciones que faciliten los despla- zamientos y la manipulacién. Tratamiento de la espasticidad: con téenicas de fisioterapi: medicaci6n oral o infiltraciones de toxina botultni Tratamiento de los trastornos neuropsicolégicos: mejorar la atencién, concentracién, memoria y las funciones ejecutivas. ontesis,98__Seccién IN. Patologia neurolégica y neuromuscular ‘Traumatismo craneoencefélico infant — Tratamiento de los trastornos de conducta: con férmacos © 1) psicolégicas. Durante el programa de rehabilitacién hay que tener en cuent.' la (il gabilidad de los pacientes tras un TCE, por lo que se realizaran sesion (yf tas, variadas y utilizando juegos que estimulen la atencién del nifio y mitan completar una determinada actividad con fines terapéuticos JOGRAFIA MR. Epidemiology incidence causes and severity (of Children, Appleton R, Baldwin 1. Oxtord: Oxford Us au DM, Mazaux IM, Daverat , Gaujard E. Aspects cliniques du traumatisé cranien en lication, En: raumatisme Cranien Grave et medicine de reeducation,Pellesler Tarot M, Mazaux JM. Paris: Masson, 1991; 101-110. Fernandez C. Traumatismo craneoencefalico: Protocolos de Neurologia de la BP, 2008; Disponible en: hiqu/www-acped.es/protocolowneurologianaumalistno yieoencefalico,pdf ‘bbs L, Levin F, Fletcher JM, Miner ME, Eisenberg HM, The Children’s Orien- ar Areva Tent: relational fo severity ef acct hal injury ane exrecenry Imomory. Neurosurgery, noviembre 1990; 27 (3): 683-691. Management of Brain In- versity Press, 1998; PRONOSTICO, La gravedad del dafto cerebral viene condicionada por la etiologia, eli tipo de lesién y existencia de lesiones asociadas. Algunos factores que orientan sobre la gravedad del TCE en las print horas son: A, Traumatismo Craneoencefalico en el Nino y Adolescente. Rehabilitacién, ~~ Hanmaehdeinns waits mulls dal open diac teagene Sihanela 5 0p PU NA, Conical organization of motor function, studies on a sree of mookeys tras la reanimacién inicial, disfuncién troncoencefalica, hipotnsiiit Various ages from infancy to maturity. Arch Neurol and Psychiat, 1942; 8: 227- arterial e hipoxemia, pupilas midri intenso, contusiones cerebrales multiples, lesién axonal ifs pertensién intracraneal que no responde al tratamiento y res) motora flicida 0 en extensién. — La mayor duracién del coma y del tiempo de amnesia postrauniliit valorado mediante el Test de Galveston de amnesia postrauniliis adaptada a nifios (COAT). También son signos de mal prondstii la valoraci6n posterior del TCE (Tabla 8.2). icas y arreactivas, edema cl) MW sl . En: Fisioterapia en Pediatria \cias M, J. Fagoaga J. Pastale N. Madrid: McGraw-Hill, 2002; 319-348. Céspedes JM, Tirapu Ustarroz J. Traumatismos craneoencefalicos en la infancia. Neuropsicologia Infantil. Fundacién MAPFRE, 2003; 305-335. College of Physicians and British Society of Rehabilitation Medicine. Rehabilitation llowing acquired brain injury: national clinical guidelines Turner-Stokes L, ed). indon: RCP BSRM, 2003. 10 Gonzalez A, Martinez de Azagra Garde A, Garcia Teresa MA, Jiménez Garcia — En general, el pronéstico vital del TCE y el funcional motor (01 10) pe ariecen alia eave! esti nae Caoaa Pee, Mia ji ik Neier eee a ates gts Brel scala, \ez Menéndez B. Manual de Neurologia Infantil. Madrid: Publimed, 2008. aioe ranch) een Savnrabe tt Mla of eae BS, McCarthy ML, MacKenzie E], Ding R, et al. Health Care Utilization and el contrario, la recuperacién neuropsicolégica o neurocognitiva (e leeds After Pediatric Traumatic Brain Injury. Pediatrics, 2006; 117: 663-674. pecialmente, en caso de daio axonal difuso) es mas lenta y destaviy rable cuanto menor es la edad en la que se produce. EVOLUCION Los resultados evolutivos se pueden cuantificar al afio con la es: la ie resultados de Glasgow (GOS), que considera 5 situaciones: — Muerte. — Estado vegetativo. Paciente despierto, sin alerta, con ausencia ei guaje y capacidad cognitiva, y apertura ocular espontanea. — Discapacidad grave. Paciente consciente pero con dependenc is tly de otras personas para las AVD, por secuelas fisicas, psiquicas 111) tas. — Discapacidad moderada. Pacientes con algiin defecto neurofisiv intelectual pero capaces de realizar una vida independiente. = Buena recuperacién. Pacientes sin defectos neurolégicos 0 Con ile fectos minimos que les permiten desarrollar una actividad normal | independiente.Hemiplejia adquirida A. Bartolomé Nogués, B. del Pino Hernandez y A. Dumitrescu PUNTOS CLAVE * La hemiplejia es una afectacién motora y/o sensitiva de un lado del cuerpo que se produce como conse- cuencia de una lesi6n cerebral. * Se considera pardlisis cerebral si aparece antes de los 3-5 anos de edad y hemiplejia adquirida si es posterior. + La clinica cursa con retraso en el desarrollo motor, dominancia precoz del miembro superior sano, hi- potrofia del lado parético y alteraciones ortopédicas como dismetrias © escoliosis. ‘+ Es importante realizar rehabilitacién precoz, inte- grando el lado parético.102_Seccién III. Patologia neurolégica y neuromuscular INTRODUCCION Se trata de la afectacién sensitiva y/o motora de un lado del cur cluyendo cata, miembro superior y miembro inferior, debido a ula | cerebral. Hay que diferenciar la terminologia definida por consei denomina el cuadro clinico resefiado como paralisis cerebral inta lesi6n tiene lugar desde la gestacién hasta los 3 afios de vida y com. wi plejia adquirida, si la lesi6n tiene lugar a partir de los 3 aftos (5 avn algunos autores). La epidemiologia es muy variable en la literatura. La cifra de ac ie vasculares cerebrales (AVC) en la infancia oscila alrededor «le |.) 2,5/100.000 al afio. ETIOLOGIA Paralisis cerebral infantil Causas prenatales, perinatales y posnatales (véase capitulo 6) Hemiplejia adquirida Infartos © hemorragias, principalmente, en el territorio de la aii rebral media (de causa cardiaca, alteraciones en la vascularizacién, eh de hipercoagulacién), traumatismos, tumores, infecciones (trombos's very debida a meningitis, otitis media o mastoiditis; trombosis arterial le li r6tida interna debida a un absceso retrofaringeo, encefalitis herpetic feccién por VIH o sepsis), convulsiones epilépticas prolongadas (li de Todd después de un episodio de convulsién focal, con resolucion «i pleta en menos de 24 horas), migranas (en adolescentes), enfermedal mielinizantes, vasculitis, deshidratacién (trombosis venosa), consti0 | 1/2 ‘Movimiento completo Contra gravedad Movimiento con ampitud 1/2 Movimiento con ampittud > 1/2 Movimiento completo — Reflejos primitivos (Moro, prensién palmar, RTCA, Galant). Si 1 zaran de manera cuidadosa. — Reacciones posturales y reacciones de apoyo en nifios mas mayo — Reflejos de estiramiento muscular (ROT). = Sensibilidad, diffcil de valorar. Se usa la Escala de Narak.s (Ii bla 11.4), — Escala funcional de Mallet (Fig. 11.1), en mayores de 3 afios = Funcién del hombro: + Se divide en 5 clas ~ Clase I: Hombro congelado. = Clase Il: Hombro malo. ~ Clase Ill: Hombro regular. = Clase IV: Hombro bueno. = Clase V: Hombro normal En [a tabla 11.5 se resumen las caracteristicas cli tipos de PBO. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS — Radiologia convencional. Sirve para descartar lesiones aso iichis — EMG. Aporta informacién sobre la localizaci6n neuroanat\ iii gravedad de la lesién y cronologia evolutiva (prondstico). |. ile teccién de signos de reinervacién tiene un valor anticipatorie ie dos meses, sobre la aparicién de los signos clinicos. Por cll, © una herramienta Gtil para la toma de decisiones terapéutic.s co servadoras y quirtirgicas. Sin embargo, no se ha observacl) hws Correlacién entre los cambios electromiograficos y el pronosiv Pardlisis braquial obstétrica_121 Trapecio superior, medio e inferior Romboides Serrato mayor Dorsal ancho Pectoral mayor Pectoral menor Deltoides superior, medio e inferior ‘Redondo mayor y menor, y subescapuiar Supraespinoso Biceps Braqulal anterior Triceps ‘Supinador largo Supinador corto Pronadores Palmar mayor Palmar menor Cubital anterior Primer racial y segundo radial Cubital posterior ‘Abductor largo del pulgar Extensor largo del puigar Extensor corto del pulgar Flexor largo de! pulgar y oponente de! pulgar Flexor corto superficial ‘Abductor corto del pulgar y aductor Flexor corto del pulgar Interéseos dorsales y palmares. Lumbricales Extensores de mufieca ‘Aductor del menique. Oponente de! merique Flexor corto del mefique122 Secci6n III, Patologi Rea R oe c ‘80: Sin reaccién a estimulos dolorosos ‘51; Reacci6n a estimulos dolorosos, pera no técttles ‘$2: Reaccion a estimulos téctiles, pero ligeros neurolégica y neuromuscul: 83; Sensibilidad aparentemente normal $= sensblidad 0 u v ‘Abdueeién aciva Y ero 20 sor Seer ON let . = ; Mano dela abera noobie Mano dela spade "poate on feted Flt Mano dela boca — con ateus a Figura 11.1. Escala de Malet. Pere Perec scarce s Seperon eee ie Nao ic braquiales obstétricas (PBO) ae Pardlisis braquial obstétrica_123 ‘ecta a 05-8 ‘Aecia a C7-C8D1 ‘Aecta de C5 a D1 faveces, C7) Incidencia 2% Frecuente awison Incidencia 73% jor pronostion Hombro: abduccony RE | Cod, entebrazo Total Aniebrazo:supnacion | Grave delamano ‘Exensién cod (SIG7) | Moviidad homitro Ningura Moviidad mufeca, mano y dads Homo: acuccién + RI | Hombre y odo: ‘Miembro superior Cod: extendido nomads pegado a tronco Antebrazo: pronaco ‘Antebrazo: posicion Flccido Mura y dedos: cde reposo en supinacon | Dados en ‘lexonados Muriece: pedis extensores/fexores, esis: parts ntinsecos Moro: asiméir | ‘Moro: normal, Todas negatives RICA: sin exon del ‘excepto mano aleciado RTCA norma, Prensin pamar + ‘excepto mano Prension palmar na; RE: oan externa; TCA: eto tic cel aimétic, inal. El EMG tiende a sobrestimar la recuperacién, debido a difi- Gultades técnicas en la realizaci6n en nifios y a la densidad de las {bras motoras. La ausencia de reinervacion a los tres meses es in- dicativa de avulsién. En caso de sospecha de paralisis braquial, de brigen no obstétrico, el EMG realizado en la primera semana orienta hacia la fecha aproximada de la lesi6n. Se puede solicitar una primera valoracién neurofisiol6gica a las tres semanas. La segunda exploracién se debe hacer a los dos-tres meses. {os potenciales de unidad motora (PUM) son el registro mas impor lante. Segdin las lesiones, se observa lo siguiente: * Neuroapraxia. EMG. A los 14-21 dias: PUM | 0 ausentes, sin signos de denervacion. A los dos-tres meses, reclutamiento motor normal. * Axonotmesis. EMG. A los 14-21 dias: PUM | 0 ausentes, con sig- nos de denervacién. A los dos-tres meses, signos de reinervacién.124 Seccién III. Patologia neurolégica y neuromuscular Neurotmesis. EMG. A los 14-21 dias: PUM ausentes. \ |0s tres meses no hay signs de reinervaci6n Dependiendo del grado de lesién, el manejo sera el sijuiviie Neuroapraxia. Tratamiento conservador. Axonotmesis con signos de reinervaci6n. Esperar y 10 |) ploracién al cuarto-quinto mes. Neurotmesis 0 avulsién radicular. Cirugia del plex: (i) mes (incluso al segundo mes segtin autores). Se repile la vy raci6n seis-ocho meses después de la cirugia. — RM. Indicada en nifios con mala evolucién y para reali. |. ji ficaci6n quirdrgica. Permite la visualizacién de neuromas «ssh de continuidad en el interior del plexo. — TC-mielografia. Es una técnica mas invasiva y de mayor 100 el paciente. Los resultados son similares 0 mejores «jv | la RM. TRATAMIENTO REHABILITADOR El tratamiento rehabilitador debe tener continuidad durante los pin 6 meses e irse adaptando a la evolucién de la PBO. Debe hacers: miento minimo hasta los 3-5 afos de vida. El tratamiento no tiene efecto directo sobre la lesién nervios., jh en la prevencidn de complicaciones, sobre todo deformidades a1) Orden de recuperacién Es importante su conocimiento en la neuroapraxias para pl.anilii tratamiento: — Escépula. Flevacién-depresi6n, protraccién-retraccién: «0 | meses. = Dedos. Flexién-extensi6n: cero-tres meses. — Mufeca. Flexién-extension: cero-tres meses. = Hombro. Flexién-abduccién 45-90°: cero-cuatro meses; 0) | il cuairo-ocho meses. = Codo-antebrazo. Flexién con antebrazo en pronacién inicial: Cuatro meses; extensi6n cero-cinco meses; supinaci6n: 10-1 5 1W Cuando una PBO se recupera por completo, segtin Tassin lo hac «i orden estereotipado: 1,5 meses para el triceps, extensores de mito dedos; 2 meses para deltoides y biceps y 3 meses para rotadores exter de fondo y supinadores. Objetivos Mantener la movilidad articular completa y potenciar la musc ula sana. Estimular la contraccién de los misculos paréticos. Mejorar | cli laci6n. Evitar deformidades musculotendinosas y osteoarticulares seein lai: Wisminuir la discapacidad secundaria. Mantener los patrones motores is adecuados. Hay estudios que consideran que se produce un de- subéptimo para la mano y el brazo afectados, debido a la paralisis ada durante un periodo critico del desarrollo del lactante. Si esta confirma, seria de gran importancia la intervenci6n temprana para ly, movilidad. j6n sanitaria a padres y cuidadores jay las pautas de manejo y cuidados se ensefaran a los padres, por ‘es necesaria una estrecha colaboracién con el equipo. MIENTO ORGANIZADO EN FASES tres primeras semanas Ixtremidad en reposo, inmovilizada en aducci6n y rotacién interma (manga prendida a la ropa). [nsenanza a los padres de técnicas para vestido, aseo y alimenta- clon. |: desde la tercera semana hasta el tercer mes ‘Masaje superficial centripeto: normaliza el tono y contracturas. Pre- viene atrofias y retracciones musculares. Fstimulacién de la musculatura sana, para continuar con la parética. Estiramiento muscular suave: mantiene la clasticidad de los tejidos Cinesiterapia pasiva: mantiene el arco y la congruencia articular. Se tealizan movilizaciones analiticas y combinadas. * Movilizacién del hombro suave evitando anteversién mayor de 90°. Se imprimen al hombro movimientos combinados con el brazo aducido, de rotacién externa (para elongar subescapular) y retropulsi6n (para elongar el pectoral mayor), previa fijaci6n de la escapula. * Movilizacién del codo: flexién, extensi endo en supinacién lizaci6n de la mufeca: flexo extensién e inclinaciones. * Movilizacién de la mano. Entrenamiento motor: produce una teérica aceleracién del proceso neuronal reparador y evita retracciones musculares. Se re: mulando el apoyo en antebrazo y con ejercicios de coor mano-boca y mano-mano. Se pueden aprovechar las distintas reac- ciones posturales utilizadas durante la exploracin neurolégica. Terapia Véjta: ayuda a la reeducacin mediante el estimulo del volteo y reptaci6n refleja. Estimulacién sensitiva: mejora el rendimiento motor. Se realiza em- pleando diferentes formas, texturas y temperaturas. 1, prono-supinacién, in-126 Seccién Ill, Patologia neurolégica y neuromuscular — Tratamiento postural mantenido: cambios posturales par 0v ili titudes viciosas. La postura mas habitual es con el hombr« esl ci6n y rotacién externa, codo en flexién y mano abiert. Férulas de termoplastico, de uso nocturno. Mantiene a ier extensin y pulgar en separacién (s6lo en afectaci6n ravi, 4 C8). Estan en desuso las férulas en avidn y férula en estat We bertad. Electroterapia. No se ha demostrado su eficacia. De aplic.i, 9 liza una Corriente excitomotriz de baja frecuencia (esti wih nivel de puntos motores). Fase III: a partir de los tres-cuatro meses — Se continuaran realizando las movilizaciones pasivas a\e1i i descritas. Progresivamente, el tratamiento se ird adapt.ls sarrollo motor del nifio, valiéndose, en cada etapa, de lo |vlis vaya adquiriendo a través de ejercicios globales orientaclo 0 {9 cambios y ajustes posturales. Se estimulard la integracién en el esquema corporal le ii afectado (haciendo hincapié en la manipulacién bimanual), 1) en sedestacién, apoyo de la mano en distintas posiciones 1) cuadripedia o marcha auténoma (insistiendo en el brac Ensefianza de técnicas de higiene postural (para evitar 10 ‘compensatorias), y de las distintas actividades de la vida ‘livia (4) adecuadas a la edad del nifo. Férulas. Férula dorsal de mufteca, si existe déficit de extcnsidi\ | movilidad en los dedos, para facilitar la prensién en ninos i piezan a manipular objetos. Férula palmar de reposo 01 posi funcional en caso de mano-murteca flaccida. TOXINA BOTULINICA Introducida recientemente, intenta evitar que los nifios aprencl pal motores atipicos que tienen como base la actividad de los mtis: uli gonistas no afectados por la lesién. Cada vez se infiltra a una eclarl 1 Coz. Dosis U/kg peso. Indicaciones més habituales: cocontracciones musculares (tric) deltoides y pectoral mayor), hipertonia del triceps y contracturs «iii en rotacién interna del hombro (toxina botulinica en pectoral 11 Nuevas indicaciones pendientes de conclusién: contractur 0 I de mufieca 0 en pronacién de code, fracaso de desinsercién cle! ni subescapular y localizandola en musculatura antagonista a la lesion ‘Conclusiones iniciales: los estudios recientes parecen demiostrat |i recurrencia de cocontraccién tras un afio y la rdpida integracién cll 1) afectado en el esquema corporal. EI inicio de respuesta se obser i dias y parece tener mayor eficacia con el uso combinado de cin ile y biofeedback. sis braquial obstétrica_127 ENTOS QUIRURGICOS Y PALIATIVOS, lamental conocer los limites de la intervenci6n rehabilitadora y 440 clebe dar paso a la cirugia, Por ello, se describen las deformidades lentes y la indicacién quirdrgica de las mismas, siempre acompa- cinesiterapia sin forzar y ejercicios domi 1es de cirugia reparadora precoz liza trasplante autélogo de nervio sural de la regiGn inferior de ‘0.de los nervios cuténeos del brazo. El comienzo de la recuperacién entre el sexto y el octavo mes, y se puede prolongar hasta cua- ones C5-C6, esté indicada si no hay recuperacién del biceps al (no confundir la recuperacién del biceps con la flexién del cado por el mésculo supinador largo). jones C5-C6-C7 debe hacerse si no hay recuperacién del lizan a partir de los 2,5-3 afios. Para la transferencia muscular es que el masculo utilizado tenga un balance muscular > 3. Se des lelormidad y actitud correspondiente. tura en rotacién interna. Si es dindémica, puede aplicarse toxina en el pectoral mayor y/o subescapular. \lo la rotacién externa es < 20°, liberaci6n subescapular, En nifios y.con mayor deformidad de la cabeza humeral se recomienda os- rotatori ii de rotaci6n externa y abduccién y escépula alada. En parélisis, Wie abducién, transferencia masculo dorsal ancho y redondo mayor }tencén del infraespinoso. {ura en flexién, con déficit de extensién pasiva. Si es dindmica, lulinica. Si el flexo de codo es > 30°, férula con articulacién regu muelle o tensor en extensién (tardes/noches). Si es > 40°, artréli Si el biceps es incapaz de flexionar contra ligera resistencia 90- iyia dle transferencia del musculo dorsal ancho. \¢lura en pronaci6n (en paralisis altas). Puede derivar en luxacién, We la cabeza radial. Férulas nocturnas y en los mayores de 4 afios, Nn del pronador redondo y transferencia del cubital anterior. lura en supinacién (en pardlisis completas). Puede provocar lu- lerior de la cabeza radial. Cirugia de reorientaci6n del tendén del liberacién de la membrana interdsea. Si hay luxacién, osteotomia lin sobre el radio.Mufieca y mano Déficit de extensién (en pardlisis completas). Son muy disc). 1) y dificiles de tratar: PRONOSTICO Y SECUELAS Evoluci6n natural Depende del tipo y gravedad de la lesién. El porcentaje de PO «\ gresan espontaneamente es muy variable, presentando secuelas (01 1\ el 20-30% de los casos. Narakas divide los grupos segdn la evolucién en: Factores de mal pronéstico Secuelas a largo plazo Patologia neurolégica y neuromuscular Paralisis braquial obstétrica_129 Iscapacidad. Repercusidn psicolégica. Ontesis, si los extensores de mufieca son < 3. Cirugfa: transferencia tendinosa del cubital anterior, pronado: 1 © de un flexor superficial de los dedos; tenodesis 0 artroxlis's | estabilizar la mufeca en adultos. RAFIA, J Papazian ©, Grossman JA. Presentaciones clinicas, diagndstico diferencial jo de la paralisis braquial obstétrica. Rev Neurol, 1998; 27 (156): 258-263. Insito D. Botulinum toxin type A and plaster cast treatment in children with {brachial plexus palsy: Pediatr Rehabil, 2006; 9: 165-170. ©, Bain JR, Galea V, Gjertsen D. Botulinum toxin as an adjunct to motor le- therapy and surgery for obstetrical brachial plexus injury. Dev Med Chil I 2006; 48: 245-252. mana C; Parisi obstrica del plexo braquial. Enciclopedia Médico Qui- lea. Elsevier, 1996. jez A. Patologia del plexo braquial. Madrid: Momento Médico Iberoameri- 2004. Tssin JL. Obstetric palsy: a clinical, pathologie and surgical review. En: Terzis croreconstruction of Nerve injuries. Philadelphia: WB Saunders, 1987; 529- Inicio de recuperacién durante las primeras tres semanas. I raci6n completa. Inicio de recuperacién después de las tres primeras semanas. Koi racién progresiva que requerird tratamientos paliativos sec ltiie Inicio de recuperacién después del segundo mes de viela. Maly lucién espontanea. Whitaker 1. Obstetrical brachial plexus lesions. | Hand Surg, 1991; 16 (5): "1 ‘Obstetrical brachial plexus injures. En: Lamb DW. The Paralysed Hand 9), Edinburgh: Churchill Livingstone, 1987; 116-135. AQ, the treatment of brachial plexes injuries. Int Orthop, 1985; 9: 29-36. leveld JW. The role of electromyography in the management of the brachial psy ofthe newborn, Clea! Neurophysioiony, 20057116: 175631761. {chabilitation program for children with brachial plexus and peripheral Injury Seminars in Pediatric Neurology, 2000; 7: 52457, {Cnidona MC. Fisioterapia Infantil Practica, Abecedario, 2008. Ortopedia Pedistriea. Marbn, 2006. MO. Ortopedia elinica y pedistica, Diagnéstico y Tratamiento, Editorial Mé- tae ‘Obstetrical brachial plexus palsy pediatric. Pediatric Neurology, 2008; jy) 235-242. F ee a Afectacién de C7. f Biceps «mésculo Haves: NO HAY recuperacién del biceps al noveno mes. Peso elevado al nacer. Pardlisis completa. indrome de Horner (ptosis, miosis, enoftalmos, anhidrosis) Pardlisis de la musculatura paraescapular (lesin del nervio lori largo y del nervio dorsal escapular). Paralisis del nervio frénico. ‘Cambio de dominancia. Hipotrofia y trastornos tréficos de piel y ufias. Actitudes viciosas. Especialmente 722? en RI y aduccién. Cn It traccién del subescapular puede quedar fijo y producir deirtn\ glenchumerales ¢ inestabilidad.. Dolor. Cocontracciones musculares (deltoides/pectoral mayor: linia |i duccién activa del hombro; biceps/triceps: limitan la flesian del codo, flexores palmares/dorsales mufieca: limitan sui ester activa).Distrofia muscular de Duchenne 1, Garcia Delgado, A. Rodriguez Oyaga y C. Laguna Mena PUNTOS CLAVE La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es la dis- trofia muscular mas frecuente. * El uso de corticoides ha cambiado la evolucién na- tural de la enfermedad. * Al prescribir ejercicio se debe considerar la debilidad y la propensién a la fatiga de estos pacientes. * Existen programas espectficos de prolongacién de la marcha, con criterios concretos de intervencién quirdrgico-rehabilitadora * Es fundamental el tratamiento de fisioterapia respi- ratoria para prevenir las complicaciones pulmonares que precipitan el fallecimiento de estos pacientes.132_Seccién III. Patologia neurolégica y neuromuscular Distrofia muscular de Duchenne_133 hometradas (marcha de 10 metros, Gowers) y evaluacién de la au- lonomia.(PEDI, SFA, FIM). HOS CLINICOS DE LA ENFERMEDAD. preclinico-marcha libre auténoma (0-6 afios) Funcién motora. EI diagndstico con menos frecuencia se realiza en |a etapa de 0-3 fos. Se trata de lactantes poco activos, con retraso fn el inicio de la marcha (18-24 m), caidas frecuentes, Carrera torpe y debil y marcha de puntillas. De los 3-6 aftos, se produce una dis- Iinuci6n progresiva de fuerza de la musculatura proximal de la cin- Jura pelviana, lo que va a provocar el aumento de las caidas con di- ficullad para levantarse del suelo precisando apoyo de los brazos, Imposiilidad para salto, y deterioro en la abilidad para subir y bajar ‘excaleras. funcién respiratoria. Son asintomaticos. de deterioro de la marcha (6-7 afios) \cién motora. Aumento de debilidad y aparicién de acortamientos lares (producidos por desequilibrio agonista-antagonista, asi como Inlener posturas incorrectas durante periodos prolongados). principales caracteristicas son: Debilidad de extensores de cadera, lo que implica acortamiento del soas, mayor anteversiOn pélvica ¢ hiperlordosis. Jebilidlad de los flexores dorsales de! tobillo, con acortamiento del Iriceps, pie equino y equino varo (si hay afectacién del misculo tibial sterion). ilidad del cuddriceps, con retraccién de isquiotibiales y flexo de INTRODUCCION La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es la mas comun y wy de las distrofias musculares. Tiene un patrdn de herencia recesiv |\),\li cromosoma X, el gen anormal se encuentra en Xp21. Se caractes/ }))) ausencia de la proteina de membrana distrofina. Su incidencia es (le || recién nacidos. Se caracteriza por debilidad muscular proximal y simétrica, de)» rapida, que afecta en primer lugar a los muisculos de la cintura py:lviaiiy tronco. Se produce deterioro de la capacidad de marcha, con Us) total de la misma a los 7-11 aiios, precisando el enfermo silla de sili Coincidiendo con la preadolescencia se precipitan las com)! «(i ‘osteomusculares, como escoliosis, fracturas y osteoporosis, y Car: lio) ratorias (insuficiencia respiratoria, miocardiopatia dilatada € ins\li (ei) cardiaca) que condicionan pérdida de autonomia y fallecimiento |r ipi antes de los 30 afios (generalmente, por causas respiratorias). El 30°. )109e un discreto descenso del cociente intelectual, que da lugar a bajo ren ie escolar. Los corticoides han cambiado la historia natural de la enfermeilail tratamiento con corticoides (Prednisona® 0,75 mg/kg/dia 0 Detla/ac 0,90 mgy/ke/dia) parece que retrasa la evolucién, manteniendo | auténoma durante mas tiempo (2 afios) y retrasando el desarrollo ile | coliosis. Mejoran la fuerza muscular, pero hay dudas sobre que prorli#\ una verdadera mejorfa funcional. Nuevas estrategias moleculares de tratamiento en investigaciéin ir lip reemplazo del gen. modificacién del gen endégeno y sobre expresion |i bicién de modificadores del fenotipo. DIAGNOSTICO Y VALORACION — Exploraci6n clinica. — Anilisis bioquimico. Elevacién de las enzimas muscular, sl todo, CPK y aldolasa, incluso en etapas preclinicas de la enicrie4 Sélo disminuyen cuando avanza el proceso distr6fico. — EMG. Pairén miopatico con elevada incidencia de potenc isles ji fasicos, disminucién de la amplitud de los potenciales y velo i de conduccién motora-sensitiva normal. iopsia muscular y estudio inmunohistoquimico (molecular). [§ prueba diagnéstica habitual. La muestra se toma de meis« los presenten debilidad moderada para evitar falsos negativos jor (yi en los misculos muy afectados, — Estudio genético. Es clave para el diagndstico y valoracién «le sible consejo genético (examen prenatal). — Evaluaci6n de funcién cardiaca y pulmonar mediante gas: nl pruebas funcionales, radiologia de trax, espirometrias, 6 y cardiograma, como control evolutivo de la enfermedad. = Valoracién funcional. Se utilizan escalas de valoraci6n de la hui motora (Vignos, Brooke, Boston, Walton), pruebas funcion.les todilla. Retraccién del tensor de la fascia lata (maniobra de Ober), con flexién de rodilla y abduccién de cadera (véase capitulo 19), fs ostensible la seudohipertrofia de mtisculos gemelos y deltoides. Aparece un patron de marcha caracteristico llamado bamboleante- Janserino o de dnade, con aumento de la base de sustentacion, hiper- lordosis y equinismo, y el caracteristico signo de Gowers+ (realizan Ja incorporacién desde decubito a bipedestacién en escalada (trepan sobre sf mismos), con apoyo de las manos en las rodillas. i6n respiratoria, Son asintomaticos de pérdida de marcha (7-11 afios) i6n motora: Deterioro de la marcha hasta la pérdida completa ¢ incluso de la bi- pedestaci6n. La prediccién inminente de pérdida de marcha se realiza funcién de: cuddriceps con un balance muscular 3/5 y capacidad desplazamiento de menos de 10 metros en 12 segundos. ificultad progresiva para levantarse de la silla,134 Seccién III. Patologia neurolégica y neuromuscular Distrofia muscular de Duchenne_135 lablecen programas adecuados, segiin la fase evolutiva, con tiempos tle reposo, ensefiando ai paciente a detectar los signos de la fatiga- pilidad. Fn muchos estudios se contraindica la realizacién de ejercicio ex- Céntrico. Parece que los ejercicios de resistencia submaxima darian Jos mejores resultados para mantener la fuerza muscular, Se realizaran bjercicios aerdbicos segtin la tolerancia: ejercicios aerdbicos suaves y de bajo impacto, como caminar, nadar y bicicleta, que mejoran la capacidad cardiovascular, incrementan la eficacia muscular, mejoran | autoestima y ayudan a mantener el peso corporal. Los ejercicios diarios de estiramiento de flexores de cadera, cintilla Hiotibial y s6leo-gastrocnemio son fundamentales, Deformidades. Se acentian las deformidades anteriores y apaies 1) formidadies tordcicas. A partir de los 11 afios es importante el contol li de la escoliosis y el radiografico (RX ap/l en bipedestacidn o sedesi.n ii cada seis meses. Funcién respiratoria. Disminucién de las presiones inspiratory 1 ratoria maximas por afectaci6n de los misculos respiratorios, ques 1 fiesta por dificultad para toser y expectorar, descenso del crecimient:) |i @ inicio de patrdn respiratorio restrictivo progresivo. Etapa de sedestaci6n prolongada (a partir de los 12 afios) Funcién motora. La debilidad de miembros superiores y las deo a de tronco provocan incapacidad para propulsar la silla de ruedas 19) que se sustituira por silla de ruedas electronica. Afectacién muscular de la cintura escapular e inicio de defo will en miembros superiores. ‘Deformidades. Escoliosis progresiva (que va a dificultar una se«les\a i correcta en la silla y agravamiento del patrén respiratorio restrictive el Hombros. Retraccién de rotadores, imposibilidad de abducc ian y « vacién. ‘Codos-antebrazos. Retraccién de biceps y pronadores. Mufieca-mano. Retraccién de flexores. Funcién cardiorrespiratoria. Disminucién de la capacidad vital sivamente (a los 20 afios 20-30%), ¢ insuficiencia respiratoria cronic hipoxia e hipercapnia, arritmias y desarrollo de miocardiopatta hit i congestiva, Se produce la muerte alrededor de los 25-30 afios por insufic ic | | diorrespiratoria, iterapia pasiva y control de la postura b movilizaciones pasivas y las posturas mantenidas estén indicadas litacién respiratoria ido a las restricciones mecanicas de la caja toracica (escoliosis), a llidad del diafragma y de la musculatura respiratoria y abdominal, se #@ una restriccién pulmonar progresiva, que condiciona la funcién ia. Se debe realizar cinesiterapia respiratoria en todas las fases para ier la funci6n respiratoria y prevenir complicaciones, que en muchas Wes condicionan el prondéstico vital. logia de apoyo sis, Ayudas técnicas, Sillas de ruedas, Equipo asistido de comuni- TRATAMIENTO REHABILITADOR Ayudas para control del entorno. Los objetivos de la rehabilitacién en estos pacientes son auniental capacidades funcionales, prolongar la independencia el mayor tien} Sible, evitar deformidades y complicaciones e intentar una plena inicy en la sociedad. \cidn social, apoyo psicolégico el paciente y su familia. IENTO EN FUNCION DE LAS ETAPAS etapa de marcha auténoma Informacién precoz y clara a la familia. lonsejo y soporte psicoldgico. stimular actividades, juegos y deportes propios de su edad (es acon- jable la natacién), evitando la inmovilizacién y la fatiga muscular. nsefanza de ejercicios (estiramientos, fundamentalmente) como wvencién de las deformidades que van a presentar. Grulas posturales antiequino noctumas (AFO) si hay pérdida de fle~ jn dorsal para prevenir la contractura rigida en equino-varo. El uso estas ortesis mas el estiramiento diario mantiene la longitud del leo-gastrocnemio. General ‘Termoterapia superficial — Hidroterapia durante 30 minutos entre 37 y 40°C con una inne completa hasta los hombros; si es posible debe ser diario y valli 2 primera hora, vigilando siempre la funci6n cardiovascular _ También se pueden utilizar «hot packs», fango 0 infrarroji Ejercicio (programas de entrenamiento) Para evitar la atrofia por desuso. — El sobreesfuerzo o el ejercicio exhaustive pueden ocasivna’ muscular y aumentar la progresin de la enfermedad. Por 10 Wf