LAPORAN PROJECT BASED LEARNING (PJBL) 2

Tetralogi Of Fallot

Oleh Kelompok 8 Reguler :

1. Irfan Marsuq Wahyu Riyanto

135070201111002

2. Dwi Kurnia Sari

135070201111003

3. Puput Lifvaria Panta A

135070201111004

4. Adelita Dwi Aprilia

135070201111005

5. Wahyuni

135070201111006

6. Anunggal Lulus Waretna

135070201111017

7. Fidiyah Galuh Anggraini

135070201111018

8. Siska Puji Lestari

135070201111019

9. Hasnah Cholida Sani

135070201111020

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA MALANG
2015

BAB I
PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Tetralogi of Fallot adalah suatu penyakit dengan kelainan bawaan yang
merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang paling banyak dijumpai.
dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada
anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus
persisten,atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan,
diantara penyakit jantung bawaan sianotik Tetralogi fallot merupakan 2/3 nya.
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering
ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke
kiri.
Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan
suatu bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena
kelainan perkembangan dengan gejala sianosis. Tetralogi of fallot paling banyak
ditemukan dimana TOF ini menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan
pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium duktus
arteriosus, atau lebih kurang 10 % dari seluruh penyakit bawaan, dan
merupakan penyebab utama diantara penyakit jantung bawaan sianostik. 95%
dari sebagian besar bayi dengan kelainan jantung tetralogi of fallot tidak
diketahui, namun berbagai faktor juga turut berperan sebagai penyebabnya
seperti pengobatan ibu ketika sedeang hamil, faktor lingkungan setelah lahir,
infeksi

pada

ibu,

faktor

genetika

dan

kelainan

kromosom.

Hal ini dapat diminimalkan dan dipulihkan dengan operasi sejak dini. Sehingga
deteksi dini penyakit ini pada anak anak sangat penting dilakukan sebelum
komplikasi yang lebih parah terjadi.

2. Batasan Masalah
1. Definisi

2. Etiologi
3. Faktor Resiko
4. Klasifikasi
5. Epidemiologi
6. Patofisiologi
7. Tanda dan Gejala
8. Pemeriksaan diagnostik
9. Penatalaksanaan
10. Pencegahan
11. Komplikasi

BAB II
PEMBAHASAN
1. Definisi
Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang
terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari
bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel)

dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.
Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi yaitu
defek septum ventrikel (lubang sekat antara kedua rongga ventrikel), stenosis
pulmonal ( terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik
kanan menuju paru,bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan
penyempitan), aorta overriding (pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel
kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari
bilik kanan), dan hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot di ventrikel kanan
karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal).
(Harimurti, M. 2001)
2. Etiologi

Selama hamil ibu menderita rubella

Kelainan genetic seperti kelainan kromosom
Penggunaan alkohol yang berlebihan
Gizi yang buruk selama hamil
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes mellitus, hipertensi,
penyakit jantung bawaan. (Mansjoer, Arief, dkk. 1999)

3. Faktor Resiko

Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus

lainnya.
Ketidakaturan kromosom.
Penggunaan alkohol yang berlebihan.
Toksin tertentu dan obat teratogenik seperti Thalidomide dan juga fenitoin

yang bisa meningkatkan risiko kecacatan kongenital.

Kadangkala genetik memainkan peranan dalam masalah ini, terutamanya

apabila terdapat kecacatan pada kromosom 22q11.

Gizi yang buruk selama hamil
Ibu yang alkoholik
Usia ibu diatas 40 tahun
Ibu menderita diabetes.
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita
sindroma Down. (Mansjoer, 2009)

4. Klasifikasi

Berdasarkan derajatnya TOF dibagi menjadi 4 derajat :

Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal;

Derajat II : sianosis waktu kerja , kemampuan kerja kurang
Derajat III : Sianosis waktu istirahat, kuku berbentuk alroji

sianosis bertambah, ada dispneu.

Derajat IV : sianosis waktu istirahat dan jari tubuh.
(Faculty of Medicine Universitas of Riau, 2010)

waktu kerja

5. Epidemiologi
Tetralogy of fallot timbul pada +/- 3-6 per 10.000 kelahiran dan menempati angka
5-7% dari kelainan jantung akibat congenital. Sampai saat ini para dokter tidak
dapat memastikan sebab terjadinya, akan tetapi ,penyebabnya dapat berkaitan
dengan factor lingkungan dan juga factor genetic atau keduanya. Dapat juga
berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan juga diGeorge syndrome. Ia
lebih sering muncul pada laki-laki daripada wanita. Pengertian akan embryology
daripada penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan dalam conal septum bagian
anterior, menghasilkan kombinasi klinik berupa VSD, pulmonary stenosis, and
overriding aorta. Perkembangan dari hipertropi ventricle kanan adalah oleh
karena kerja yang makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini
dapat diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini. Tetralogy
of Fallot terjadi pada 3 dari setiap 10.000 kelahiran hidup. TOF ada penyebab
tersering dari penyakit jantung sianotik pada pasien neonatus dan mencakup
hingga sepersepuluh dari seluruh lesi jantung kongenital. (Bailliard, 2009)
6. Patofisiologi
Terpapar faktor endogen & eksogen selama Kehamilan (Trimester 1-2)
Kelainan jantung Kongenital Sianostik: Tetralogi Fallot
Stenosis Pulmonal

Ventrikel Septal Defect

Overiding Aorta

Obstruksi >> Berat

Aliran Darah Paru

Tek. Sistolik puncak ventrikel

Kanan=Kiri

Obstruksi Aliran Darah

Keluar Ventrikel Kanan
O2 dlm darah

Ventrikel

Pirau kanan ke kiri

Percampuran darah kaya

kanan bekerja

Aliran darah aorta O2 dan CO2

lbh keras
Hipertrofi
Ventrikel kanan

Hipoksemia

Transportasi O2 ke

Transportasi O2 ke jar. Tdk adekuat

Jar. Dan organ

Hipoksia

Tdk adekuat

Sianosis (Blue Spells)***

ketidakseimbangan suplai

O2

O2 dg kebutuhn tbuh

Asidosis metabolik

Kelainan difusi O2 & CO2

Ketidakseimbangan
Inspirasi dan ekspirasi
Sesak napas

& CO2

O2 di Otak

Kelemahan Tubuh

Gangguan Pertukaran
Gas
Ketidakefektifan perfusi
jar. perifer
Kurang Pengetahuan:
Diagnostik, Prognosis &
Perawatan
Perubahan difusi

Fgsi jar. otak

K+ & Na+

Kesadaran

Perubahan beda potensial membran

Sel neuron
Pelepasan muatan listrik semakin
Meluas ke seluruh sel sekitarnya dgn
Bantuan neurotransmiter

Cepat lelah jk

Kejang

Beraktivitas dan
menetek

Perubahan Perfusi
Jaringan Serebral
Risiko Cedera

Asupan nutrisi
berkurang
BB menurun
Intoleran aktivitas tubuh
Gangguan pola nafas
Gangguan Nutrisi Krang dari
Kebutuhan
Gangguan pertumbuhan &
perkembangan

Tjd. Penambahan jar.

Kompensasi:

Ikat pd. Jari dan kuku

Anak sering jongkok

Adanya penebalan jar.

Darah pada
bagian bawah badan

Clubbing

terdorong ke paru-paru
Darah yg teroksigenasi

***Keterangan blue spells:

Dispnea; Pernapasan dalam
dan menarik napas panjang,
bradikardia, keluhan ingin
pingsan,serangan kejang,
kehilangan kesadaran

bertambah

Kebutuhan O2 di jar.
terpenuhi

7. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinis dari tetralogi of fallot menurut (Ruslie & Darmadi, 2013), yaitu:
1. Murmur mungkin merupakan tanda pertama yang biasa ditemukan oleh
dokter. Ia merupakan suara tambahan atau tidak biasa yang dapat
didengar pada denyut jantung si bayi. Kebanyakan bayi yang menderita
tetaralogy of fallot mempunyai suara murmur jantung.
2. Sianosis yang merupakan tanda utama tretalogi of fallot terjadi karena
shunt dari kiri kekanan. Serangan sianotik atau blue spell (tet spell) yang
ditandai oleh dispnea, pernapasan yang dalam dan menarik napas
panjang, bradikardi, keluhan ingin pingsan, serangan kejang, dan
kehilangan kesadaran yang semua ini dapat terjadi setelah pasien
melakukan latihan, menangis, mengejan, mengalami infeksi atau demam.
3. Warna kulit pucat

4. Frekuensi pernafasan yang meninggi karena terjadi hipoksia tubuh

mengalami sesak dan kompensasinya bernapas lebih cepat
5. Kulit terasa dingin
6. BB yang rendah
7. Susah untuk diberi makan karena klien cepat lelah ketika diberi makan
8. Clubbing fingers disebabkan oleh penambahan jaringan ikat yang terjadi
pada bagian jaringan lunak di dasar kuku yang berkaitan dengan
kekurangan oksigen kronik/hipoksia kronik. Tanda-tanda clubbing fingers
yaitu : Setiap jari membulat dan mengembung (adanya penebalan pada
seluruh distal jari tangan), bantal kuku menjadi cembung dan melengkung,
ketika dipalpasi terasa seperti busa, perubahan sudut antara kuku dan
dasar kuku lebih dari 180 derajat (susut kuku normal : 160 derajat),timbul
aspek mengkilap pada jari dan kulit.
8. Pemeriksaan Diagnostik
1. X-ray dada
Ciri ciri khusus tetralogy of fallot pada X-ray adalah jantung berbentuk
boot-shaped, karena ventrikel kanan membesar.
2. Tes darah
Pemeriksaan darah komplit pada tetralogy of fallot jumlah sel darah merah
tinggi secara tidak normal.
3. Pengukuran level oksigen (pulse oximetry)
Tes ini menggunakan sensor kecil yang dapat diletakkan di jari tangan
atau jari kaki untuk mengukur jumlah oksigen dalam darah.
4. Echocardiography.
Echocardiograms menggunakan gelombang suara yang tinggi, yang tidak
dapat didengar oleh telinga manusia, untuk menggambarkan bentuk
jantung yang dapat dilihat di layar perekam. Tes ini membantu
mendiagnosa

tetralogy

of

fallot.

Echocardiogram

akan

mendemonstrasikan VSD dengan aorta utama, stenosis pulmonal dan

hipertropi pada ventricular kanan.
5. Electrocardiogram
Tes ini membantu dalam mengetahuiadanya pembesaran ventrikel dan
jika irama regular. Padaa EKG, pasien dengan TOF akan menunjukkan
peningkatan kekuatan pada venrikular kanan yaitu dibuktikan dengan
tingginya gelombang R dalam V1. Pembesaran pada atrium kanan

ditandai dengan gelombang P menonjol pada V1. Ventrikular kanan

hipertropi ditunjukkan dengan sumbu menyimpang ke kanan.
6. Cardiac catheterization.
Kateter ini juga membantu dalam mengukur tekanan dan level oksigen
pada jantung dan pembuluh darah.
Ada juga :
Keluhan :
-

Sianosis
Spel hipoksia (PS berat)
Squatting pada anak yang lebih besar

PEMERIKSAAN FISIK
-

Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari tangan serta kaki
Jari seperti tabuh (clubbing finger)
Aktivitas ventrikel kanan meningkat
Auskultasi jantung : bunyi jantung dua umumnya tunggal, bising
sistolik ejeksi PS terdengar di ICS 2 parasertenal kiri yang

menjalar ke bawah klavikula kiri .

PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN
Elektrokardiogram
- Deviasi sumbu QRS kekanan
- Hipertrofi ventrikel kanan
- Hipertrofi atrium kanan
Foto Rontgen Toraks
- Gambaran jantung khas seperti sepatu boot.
- Segmen pulmonal yang cekung.
- Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan).
- Gambaran vaskularisasi paru oligemi
Ekokardiogram :
Ekokardiogram 2-dimensi
- Tentukan tipe VSD (perimembranus subaortik atau suberterial
doubly committed).
Overriding aorta.
Deviasi spetum infundibular ke anterior.
Dimensi dan fungsi ventrikal kiri
Tentukan konfluensi dan diameter cabangcabang arteri pulmonali
Ekokardiografi berwarna dan Doppler:
-

Aliran dari ventrikel kanan ke aorta melalui VSD

Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis
(beratnya PS)

Sadap jantung :
Pemeriksaan sadap jantung dilakukan Untuk :

Menilai konfluensi dan ukuran arteri pulmonalis serta cabang-

cabangnya
Mencari anomali arteri koroner
Melihat ada tidaknya VSD tambahan
Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta langsung ke paru (anak

besar/dewasa)
Angiografi ventrikel kanan atau arteri pulmonalis :
- Menilai konfluensi dan diameter kedua arteri pulmonalis
- Ada tidaknya stenosis pada percabangan arteri pulmonalis atau
di perifer
Angiografi Aorta
- Dilakukan bila diperlukan untuk melihat kelainan arteri koronaria
atau bila diduga ada kolateral (Nasution, 2008).
9. Penatalaksanaan
Pemberian cairan adekuat untuk mencegah dehidrasi
Tindakan untuk serangan tet atau blue spell :
a. Oksigenasi prn : ksigen diberikan untuk mengurangi vasokontriksi perifer
paru, juga akan meningkatkan oksigenasi keparu-paru, setelah aliran
darah ke paru diseimbangkan
b. Propanolol : dapat digunakan apabila serangan masih berlanjut, dapat
diberikan secara intravena perlahan-lahan dengan pemantauan tandatanda bradikardi
c. Posisi dada lutut : upaya meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan
menurunkan venous return sistemik.
d. Pemberian morfin sulfat: untuk relaksasi infundibulum ventrikel kanan,
menaikkan aliran darah arteri pulmonaris dan menurunkan pirau dari

kanan ke kiri.
Pembedahan :
a. Operasi paliatif : membuat sambungan antara aorta dengan arteri
pulmonal. Metode yang paling dikenal ialah Blalock-Taussig Shunt,
yaitu a.subklavia ditranseksi dan dianastomosis end-to-side ke
a.pulmunal ipsilateral.
b. Bedah koreksi menjadi pilihan tata laksana ToF ideal yang bertujuan
menutup defek septum ventrikel, reseksi area stenosis infundibulum,
dan menghilangkan obstruksi aliran darah ventrikel kanan. Kebanyakan
pusat kesehatan hanya akan melakukan operasi korektif pada usia tiga
sampai enam bulan.

10. Pencegahan
Pencegahan Tetralogi Fallot adalah antara lain dengan menghindari
penyebabnya. Meskipun untuk faktor endogen tidak dapat dicegah, namun
sedapat mungkin ibu menghindari faktor-faktor eksogen yang dapat
menyebabkan tetralogi fallot. Antara lain dengan melakukan ante-natal health
care secara teratur selama masa kehamilan, tidak mengkonsumsi obatobatan tanpa persetujuan atau izin dokter karena dapat berpengaruh
terhadap kesehatan janin. Selain itu juga, tidak mengkonsumsi alkohol
maupun obat-obatan terlarang selama masa kehamilan. (Kliegman,2006)
11. Komplikasi
Serangan sianotik dan sinkop (kadang-kadang fatal)
Abses otak (10%). Kurang sering terjadi daripada kejadian-kejadian vaskuler
otak. Penderita biasanya di atas usia 2 tahun. Mulainya sakit sering
tersembunyi dengan demam ringan dan/atau perubahan dalam perilaku
sedikit demi sedikit. Pada beberapa penderita, ada gejala yang mulai akut,
yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah
baru-baru ini. Serangan epileptiform dapat terjadi, tanda-tanda neurologi
lokal tergantung pada tempat dan ukuran abses, dan adanya kenaikan
tekanan intrakranial. Laju endap darah dan hitung sel darah putih biasanya

naik.
Endokarditis (10%). Endokarditis bakterial terjadi pada penderita yang tidak
dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup
aorta atau jarang pada katup trikuspidali. Endokarditis dapat menyulitkan
shunt paliatif atau, pada penderita dengan pembedahan korektif, setiap sisa
stenosis pulmonal atau sisa VSD. Profilaksis antibiotik sangat penting
sebelum dan sesudah prosedur gigi serta bedah tertentu yang disertai

dengan insiden bakterimia yang tinggi.

Emboli paradoks
Stroke (trombotik-polisitemia)
Epilepsi lebih umum dibandingkan dengan di populasi umum.
Gagal jantung kongestif. Merupakan tanda biasa penderita dengan TOF.
Namun, tanda ini dapat terjadi pada bayi muda dengan TOF merah atau
asianotik. Karenan derajat penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin
tua, gejala gagal jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis, sering
pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini berisiko untuk bertambahnya
serangan hipersianotik.

Trombosis otak. Biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan
kadang-kadang pada arteri serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat.
Mereka dapat juga dipercepat oleh dehidrasi. Trombosis terjadi paling sering
pada penderita di bawah umur 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemia

defisiensi besi, seringkali dengan kadar Hb dan Ht dalam batas normal.

Hanya 1 dari 10 orang yang bertahan hidup sampai usia 21 tahun jika tidak
diobati. (Rubenstein, David, 2005)

BAB III
RINGKASAN

Tetralogi of fallot adalah penyakit jantung kongentinal yang merupakan suatu

bentuk penyakit kardiovaskular yang ada sejak lahir dan terjadi karena kelainan
perkembangan

dengan

gejala

sianosis

karena

terdapat

kelainan

VSD,

stenosispulmonal, hipertrofiventrikel kanan, dan overiding aorta. Penyebab penyakit

jantung bawaan tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen
dan eksogen.
Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis
ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan
arah pirau interventrikuler.

BAB IV
REFERENSI

Harimurti, M. 2001. Buku Ajar Kardiologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

4:236-37. Jakarta : Penerbit Gaya Baru.
Sadler , T.W. 2000. Embriologi Kedokteran Langman. Jakarta : Penerbit Buku
Kedokteran EGC.
Mansjoer, Arief, dkk. 1999.

Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta : Media

Aesculapicus FKUI.
Panggabean, Harun. 2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Ed 3 hal 21-32. Jakarta :
Balai Penerbit FKUI.
Kliegman, Nelson pediatric. 2006. Cyanotic congenital heart lesions: lesions
associated with decreased pulmonary blood flow. Ed 18 hal 247-8.
Rubeinsten, David Wayne. 2003. Alih bahasa dr.annisa rahmalia. 2005. Lecture note
on clinical medicine. Ed.6. jakarta : erlangga.
Behrman, Kliegman & Alvin. 1996.Alih bahasa dr.A. Samik Wahab. 2000. Nelson
Textbook Of Pedriatic. Ed.15. jakarta : EGC.
Faculty of Medicine Universitas of Riau. 2010. Tetralogi Fallot (TOF).Pekanbaru :
Universitas Riau
Bailliard, Frederick. 2009. Orphanet Journal of Rare Disease, 4:2