BLOK XVIII : MUSKULOSKELETAL DAN INTEGUMEN

Review Jurnal
Kelainan Konegnital pada Tulang
CTEV

Oleh :

Baiq Fitri Wulandari

H1A212010

Faishal Akbar

H1012017

Maya Farahiya

H1A212034

Sayyidati Amalia Andhini

H1A212054

Zulkifli Salim

H1A212065

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MATARAM
2015

PENDAHULUAN

CTEV (Congenital Talipes Equinovarus) adalah fiksasi kaki pada posisi adduksi,
supinasi dan varus. Tulang kalkaneus, navikular, dan kuboid terrotasi ke arah medial terhadap
talus, dan tertahan dalam posisi adduksi serta inversi oleh ligamen dan tendon. Sebagai
tambahan, tulang metatarsal pertama lebih fleksi terhadap daerah plantar. Insidens CTEV
bervariasi, bergantung dari ras dan jenis kelamin. Insidens CTEV di Amerika Serikat sebesar
1-2 kasus dalam 1000 kelahiran hidup. Penyebab dari deformitas ini masih belum dapat
dipastikan. Kelainan pada CTEV dapat bersifat bilateral maupun unilateral. Tatalaksana dapat
dilakukan pemasangan gips dengan cetakan yang baik dapat mempertahankan kaki dalam
posisi yang lebih baik. Jaringan lunak tidak boleh terentang melampaui batas alami yang
diperbolehkan.

DEFINISI
CTEV (Congenital Talipes Equinovarus) adalah fiksasi kaki pada posisi adduksi,
supinasi dan varus. Tulang kalkaneus, navikular, dan kuboid terrotasi ke arah medial terhadap
talus, dan tertahan dalam posisi adduksi serta inversi oleh ligamen dan tendon. Sebagai
tambahan, tulang metatarsal pertama lebih fleksi terhadap daerah plantar (Soule RE, 2008).
EPIDEMIOLOGI
CTEV merupakan salah satu kelainan bawaan yang paling umum dan kompleks.
Insidens CTEV bervariasi, bergantung dari ras dan jenis kelamin. Insidens CTEV di Amerika
Serikat sebesar 1-2 kasus dalam 1000 kelahiran hidup. Perbandingan kejadian pada bayi lakilaki dan perempuan yaitu 2:1. 30% persen bersifat bilateral. Insiden akan meningkat 2,9%
bila saudara kandung menderita CTEV (Rasjad C, 2012).
Ada kesepakatan yang hampir universal bahwa pengobatan awal CTEV harus nonoperatif terlepas dari keparahan deformitas. Jika tidak ada perbaikan, maka sebagian besar
ahli bedah melakukan postero-medial release (PMR) dari jaringan lunak. Kelemahan utama
dari PMR adalah komplikasi dan tingkat kekambuhan yang tinggi serta kesulitan mengobati
kekambuhan. Selama dua dekade terakhir, semakin banyak keberhasilan telah dicapai dalam
mengoreksi CTEV tanpa perlu operasi, yang telah menjadi standar emas di seluruh dunia. Ini
termasuk seri manipulasi korektif, teknik spesifik aplikasi gips didukung oleh intervensi
operatif terbatas (percutaneous Achilles tenotomi). Metode ini telah dilaporkan memiliki
tingkat keberhasilan mendekati 90- 96% dalam jangka pendek, menengah dan jangka panjang
hasil (Surg JN, 2013).
ETIOLOGI
Penyebab dari deformitas ini masih belum dapat dipastikan hingga saat ini sehingga
dikemukakan berbagai macam teori tentang hal itu antara lain (Ribes, 2008):
1. Mekanik
Teori ini dikemukakan oleh Hippocrates yang menyatakan bahwa posisi equinovarus
kaki fetus disebabkan oleh tekanan mekanik eksternal.
2. Environmental
Browne (1936) menyatakan teori peningkatan tekanan intrauterin yang menyebabkan
imobilisasi ekstremitas sehingga menyebabkan deformitas.
3. Herediter
Wynne-Davies (1964) menyatakan bahwa deformitas tersebut terjadi pada 2,9%
saudara kandung.

4. Idiopatik
Bhm menyatakan teori terhambatnya perkembangan embrio. Kaki embrio
normal saat usia 5 minggu kehamilan dalam posisi equinovarus.
Deformitas ini akan persisten hingga kelahiran jika terjadi hambatan perkembangan
kaki pada salah satu fase fisiologi dalam kehidupan embrio

PATOFISIOLOGI
Mekanisme tejadinya CTEV atau clubfoot belum dapat dijelaskan secara pasti. Namun,
terdapat beberapa teori yang dapat mencetuskan terjadinya kelainan bawaan tersebut (Docker
CE, 2007):
1. Teori Neurologi
Adanya kelainan pada histokimia yang ditemukan pada kelompok otot perioneal dan
posteromedial pada pasien dengan clubfoot. Hal ini didasarkan karena adanya perubahan
inervasi sistem saraf pada saat masa intrauterin. Ibu yang mengandung dan memiliki riwayat
stroke memiliki resiko sekitar 35% terhadap kasus CTEV.
2. Teori Miogenik
Hal ini diduga karena adanya anomali otot pada pasien CTEV, dimana pada otot soleus
dan fleksor digitorum longusdan otot aksesorius dapat menghasilkan deformitas equinovarus.
3. Teori Embrionik
Pada kasus CTEV diduga terjadinya gangguan atau defek perkembangan fetus dibawah
usia kehamilan 12 minggu.
Pasien dengan CTEV terjadi perubahan morfologi dan posisi dari sistem muskuloskeletal dan
beberapa jaringan lunak disekitarnya. Pada sistem muskulo dan beberapa jaringan lunak
dapat ditemukan hal-hal sebagai berikut (Lynn S, 2009):
1. Otot gastroknemius mengecil
2. Tendon Achiles memendek dengan arah medio kaudal dan menyebabkan varus; begitu
pula tendon halucis longus dan digitorum komunis
3. Tendon tibialis anterior dan posterior memendek, sehingga kaki bagian depan
(forefoot) menjadi aduksi

4. Ligament antara talus, kalkaneus, naviculare menebal dan memendek. Fasia plantaris
menebal dan memendek, yang dengan kuat menahan kaki pada posisi equines dan
membuat navicular dan calcaneus dalam posisi adduksi dan inversi
Sedangkan pada tulang pasien dengan CTEV sebagian besar deformitas terjadi di tarsus.
Pada saat lahir, tulang tarsal, yang hampir seluruhnya masih berupa tulang rawan, berada
dalam posisi fleksi, adduksi, dan inversi yang berlebihan. Talus dalam posisi plantar fleksi
hebat, collumnya melengkung ke medial dan plantar, dan kaputnya berbentuk baji. Navicular
bergeser jauh ke medial, mendekati malleolus medialis, dan berartikulasi dengan permukaan
medial caput talus. Calcaneus adduksi dan inversi dibawah talus. Bentuk sendi-sendi tarsal
relatif berubah karena perubahan posisi tulang tarsal. Forefoot yang pronasi, menyebabkan
arcus plantaris menjadi lebih konkaf (cavus). Tulang-tulang metatarsal tampak fleksi dan
makin kemedial makin bertambah fleksi. Secara histologi dibawah mikroskop, berkas serabut
kolagen menunjukkan gambaran bergelombang yang dikenal sebagai crimp (kerutan).
Kerutan ini menyebabkan ligament mudah diregangkan. Peregangan ligamen pada bayi, yang
dilakukan dengan gentle, tidak membahayakan. Kerutan akan muncul lagi beberapa hari
berikutnya, yang memungkinkan dilakukan peregangan lebih lanjut. Inilah sebabnya
mengapa koreksi deformitas secara manual mudah dilakukan (Lynn S, 2009).

MANIFESTASI KLINIS
Kelainan pada CTEV dapat bersifat bilateral maupun unilateral. Kelainan yang
ditemukan antara lain (Rasjad C, 2012):
1.
2.
3.
4.
5.

Inversi pada kaki depan

Adduksi atau deviasi interna kaki depan terhadap kaki belakang
Ekuinus atau plantar fleksi
Pengecilan dari otot-otot betis dan peroneala
Kaki tidak digerakkan secara pasif pada batas eversi dan dorsofleksi normal

DIAGNOSIS
Radiografi dapat digunakan sebagai pemeriksaan penunjang, hal yang dapat
ditemukan antara lain (Rasjad C, 2012; Hussain et al, 2007):

Gambaran radiologis CTEV adalah adanya kesejajaran tulang talus dan kalkaneus.
Posisi kaki selama pengambilan foto radiologis sangat penting. Posisi antero posterior
(AP) diambil dengan kaki fleksi terhadap plantar sebesar 30 dan posisi tabung 30

dari keadaan vertikal.

Posisi lateral diambil dengan kaki fleksi terhadap plantar sebesar 30. Gambaran AP
dan lateral juga dapat diambil pada posisi kaki dorsofleksi dan plantar fleksi penuh.
Posisi ini penting untuk mengetahui posisi relatif talus dan kalkaneus dan mengukur

sudut talokalkaneal dari posisi AP dan lateral.

Garis AP digambar melalui pusat dari aksis tulang talus (sejajar dengan batas medial)
serta melalui pusat aksis tulang kalkaneus (sejajar dengan batas lateral). Nilai
normalnya adalah antara 25-40. Bila sudut kurang dari 20, dikatakan abnormal.
Garis anteroposterior talokalkaneus hampir sejajar pada kasus CTEV. Seiring dengan
terapi, baik dengan casting maupun operasi, tulang kalkaneus akan berotasi ke arah
eksternal, diikuti dengan talus yang juga mengalami derotasi. Dengan demikian akan

terbentuk sudut talokalkaneus yang adekuat.

Garis lateral digambar melalui titik tengah antara kepala dan badan tulang talus serta
sepanjang dasar tulang kalkaneus. Nilai normalnya antara 35-50, sedang pada CTEV
nilainya berkisar antara 35 dan negatif 10. Garis AP dan lateral talus normalnya
melalui pertengahan tulang navikula rdan metatarsal pertama. Sudut dari dua sisi (AP
and lateral) ditambahkan untuk menghitung indeks talokalkaneus; pada kaki yang
sudah terkoreksi akan memiliki nilai lebih dari 40.

TATALAKSANA
Menurut NSW Goverment Health (2014), Teknik Ponseti saat ini merupakan
pengobatan yang paling sering dipraktekkan dengan hasil jangka panjang yang sangat baik.
Teknik ini melibatkan manipulasi lembut di sekitar kepala talar diikuti oleh aplikasi gips kaki
panjang yang diubah tiap minggu, selama kurang lebih enam minggu. Dan sekitar 90% dari
kasus memerlukan tenotomi Achilles untuk memperbaiki deformitas equinus tersisa.
Pasien kemudian diminta untuk memakai sepatu dan batang penyangga selama 23 jam
per hari selama tiga bulan dan kemudian selama tidur sampai usia empat tahun. Teknik
Ponseti telah terbukti secara signifikan mengurangi kebutuhan untuk operasi kaki besar.
Manipulasi dan pemasangan gips harus dimulai ketika orang tua siap, idealnya dalam waktu
dua minggu setelah kelahiran.

Semua komponen kecacatan CTEV, kecuali untuk equinus pergelangan kaki, dapat
dikoreksi secara bersamaan. Kepala talus adalah titik tumpu untuk koreksi. Gips dengan
cetakan yang baik dapat mempertahankan kaki dalam posisi yang lebih baik. Jaringan lunak
tidak boleh terentang melampaui batas alami yang diperbolehkan.
A. Manipulasi (Staheli, 2009)
Manipulasi terdiri dari abduksi kaki dalam posisi supinasi sementara tekanan
berlawanana ndiaplikasikan pada aspek lateral kepala talus untuk mencegah rotasi talus di
pergelangan kaki.
B. Mengurangi cavus
Selanjutnya adalah koreksi deformitas cavu sdengan memposisikan kaki depan di
keselarasan dengan kaki belakang tersebut.
C. Pemasangan gips
Pada saat pemasangan gips, kaki akan tampak over koreksi menjadi terlalu abduksi
dibandingkan penampilan kaki normal selama berjalan. Hal ini sebenarnya koreksi penuh
kaki ke maksimum abduksi normal. Koreksi membantu mencegah kekambuhan dan tidak
membuat kaki menjadi ove rkoreksiatau terlalu pronasi.
D. Achiles tenotomy
Indikasi

Tenotomi diindikasikan untuk memperbaiki equinus ketik acavus, adduksi, dan varus
sepenuhnya dikoreksi tetapi dorsofleksi pergelangan kaki teta pkurang dari 10 derajat di atas
netral.

E. Pemasangangips post tenotomy

Setelah koreksi equinus oleh tenotomi, menerapkan
gips kelima dengan kaki diabduksi 60 sampai 70 derajat
dibandingkan bidang frontal pergelangan kaki, dan 15 derajat
dorsofleksi. Hal ini biasanya gips terakhir yang diperlukan
dalam program pengobatan.
F. Bracing
Tiga minggu setelah tenotomi, gips dilepas da nbrace
diterapkan segera. brace terdiri dari open-toe hightop sepatu
lurus lalu melekat ke sebuah batang besi. Untuk kasus
unilateral, brace diatur pada 60 sampai 70 derajat rotasi
eksternal di sisi kaki CTEV dan 30 sampai 40 derajat rotasi
eksternal di sisi yang normal . Dalam kasus bilateral, sudah diatur di 70 derajat rotasi
eksternal pada setiap sisi. Baatang besi harus cukup panjang sehingga tumit sepatu selebar
bahu. Batang besi harus dibengkokan 5 sampai 10 derajat dengan kecembungan menjauhi
anak, untuk memposisikankaki dalam keadaan dorsofleksi.Penjepit harus dipakai penuh
waktu (siang dan malam) selama 3 bulan pertama. Setelah itu, anak harus memakai brace
selama 12 jam di malam hari dan 2 sampai 4 jam di tengah hari, dengan total 14 sampai 16

jam selama setiap periode 24-jam. Protokol ini berlanjut sampai anak 3 sampai 4 tahun.
Kadang-kadang, anak akan mengembangkan valgus tumit berlebihan dan torsi tibialis
eksternal saat menggunakan penjepit. Dalam hal demikian, dokter harus mengurangi rotasi
eksternal dari sepatu padabatangbesi sekitar 70 derajat sampai 40 derajat.

KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada CTEV antara lain (Patel, 2013):
1.

Infeksi (jarang)

2.

Kekakuan dan jangkauan gerak terbatas: Awal kekakuan berkorelasi dengan hasil
koreksi yang buruk.

3.

Avascular necrosistalus: Sebuah kejadian 40% dari nekrosis avaskular dari talus

4.

Intoeing Persistent: sangat umum.

5.

Intoeing Persistent bukan karena tibialis intorsion melainkan karena tidak cukup
koreksi rotasi eksternal dari sendi subtalar.

6.

Over correction dikaitkan dengan hal-hal berikut ini:

1.

Pelepasan ligamentum interoseus dari sendi subtalar

2.

Perpindahan lateral kelebihan navicular pada talus

3.

Over lengthening unit tendon

PROGNOSIS
Prognosis pasien yang memiliki clubfoot sebagian besar tergantung pada waktu
dimulainya pengobatan. Apabila terapi diberikan segera setelag satu minggu kelahiran bayi,
kesempatan untuk sembuh tanpa adanya kekambuhan atau penyulit di masa yang akan datang
adalah cukup tinggi (Lynn S, 2009).

PENUTUP

CTEV (Congenital Talipes Equinovarus) adalah fiksasi kaki pada posisi adduksi,
supinasi dan varus. Insidens CTEV bervariasi, bergantung dari ras dan jenis kelamin.
Insidens CTEV di Amerika Serikat sebesar 1-2 kasus dalam 1000 kelahiran hidup. Kelainan
pada CTEV dapat bersifat bilateral maupun unilateral Prognosis pasien yang memiliki
clubfoot sebagian besar tergantung pada waktu dimulainya pengobatan.

DAFTAR PUSTAKA

Docker CE, Lewthwaite S, Kiely NT. 2007. Ponseti treatment in the management of clubfoot
deformity - a continuing role for paediatric orthopaedic services in secondary
care centres. Ann R Coll Surg Engl. Jul;89(5):510-2. Available from :
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2048600/[diakses

[accessed

Juni 2015]
Hussain, S., Inam, M., Arif, M., Sattar, A., Saeed, M., 2007. Turcos Postero-Medial Release
for Congenital Talipes Equino-Varus. Gomal Journal of Medical Sciences July
Dec 2007, Vol. 5, No. 2
Lynn S. 2009. Clubfoot: Ponseti Management Third Edition. Available from: www.globalhelp.org [accessed 2 Juni 2015]
NSW Government Helath. 2014. Management of Infants and Children with Congenital
Talipes
Patel. M. 2013. Clubfoot. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1237077treatment#a17 [accessed 2 Juni 2015]
Rasjad C. 2012. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Jakarta: Yarsif Matampone
Ribes R. 2008. Learning Diagnostic Imaging. Heidelberg: Springer.
Soule RE. 2008. Treatment of congenital talipes equinovarus in infancy and early childhood.
Available from: www.jbjs.com [accessed 2 Juni 2015]
Staheli, L, et al. 2009. Clubfoot:Ponseti Management. Available from: http://www.globalhelp.org/publications/books/help_cfponseti.pdf [accessed 2 Juni 2015]
Surg JN. 2013. Management of Congenital Talipes Equino Varus (CTEV) by Ponseti Casting
Technique

in

Neonates:

Our

Experience.

Available

from:

http://www.jneonatalsurg.com/ojs/index.php/jns/article/view/35/86 [accessed 1
Juni 2015]