Deficincias relacionadas ao ciclo de Krebs

-Enzima aconitase: uma deficincia na enzima aconitase provocada por uma mutao no gene
que codifica uma protena responsvel pela montagem do centro de ferro-enxofre. Esta
deficincia ocasiona miopatia (doena que causa fraqueza muscular e dificuldade de
movimentos) e intolerncia ao exerccio, j que o catabolismo aerbico destes indivduos est
comprometido. Outra doena a ataxia de Friedreich (FRDA), que se caracteriza por uma
menor atividade da aconitase e de outra enzima do ciclo de Krebs, a sucinato desidrogenase.
Alm destas, h estudos que apontam para uma possvel relao entre a aconitase e a diabetes.
Entretanto, trata-se ainda de uma hiptese que tem que ser melhor caracterizada.
Informaes adicionais (no precisa colocar esse ttulo, esse texto mais sobre as
caractersticas do ciclo, pode vir depois de explicar as reaes e antes de falar da
regulao)
Em organismos aerbicos, o ciclo de Krebs uma via anfiblica, ou seja, serve tanto para
processos anablicos quanto catablicos. Alm de atuar no catabolismo oxidativo de
carboidratos, cidos graxos e aminocidos, funcionam como precursores de aminocidos, como
o glutamato e aspartato.
Conforme os intermedirios do ciclo de Krebs so removidos para servir de precursores
biossintticos, eles so repostos por reaes anaplerticas (reaes de preenchimento). Em
condies normais, as reaes pelas quais os intermedirios do ciclo so retirados e aquelas por
meio das quais eles so fornecidos esto equilbrio termodinmico, de maneira que as
concentraes dos intermedirios permanecem quase constantes.
Regulao do ciclo de Krebs