Introduccin

Consiste en un trastorno que se transmite de

padres a hijos, en el cual ciertas neuronas del
cerebro se desgastan o se degeneran.

Qu es la Enfermedad de Huntington?
Herencia
La enfermedad de Huntington Juvenil
Diagnostico Clnico
Corea
Tratamiento de la Corea

Enfermedad de
Huntington

Es una enfermedad neurodegenerativa lo que

significa que causa la muerte progresiva de las
clulas nerviosas en el cerebro.
Se presenta normalmente entre los 30 y los 50
aos de edad aprox.

Herencia

Es una enfermedad de familias, a pesar que

algunas personas nacen con el gen anormal que
se transmite de padres a hijos.
Todos los nios nacidos con un progenitor
afectado tiene un 50% de probabilidad de nacer
con el gen que causa la enfermedad.

La enfermedad de
Huntington Juvenil

En aproximadamente en 10% de los

casos, la enfermedad de Huntington
afecta a los nios o adolecentes, sus
sntomas son diferentes a los
adultos y pueden incluir rigidez o
torpeza al hablar, el nio puede
perder
habilidades
que
tenia
anteriormente.

Los sntomas adicionales que pueden

estar asociados con esta enfermedad son:

Ansiedad, estrs y tensin

Dificultad para deglutir o tragar
Deterioro del habla

Sntomas en los nios:

Rigidez
Movimientos lentos
Temblor

Diagnostico Clnico

Una prueba gentica se puede utilizar

para ayudar a confirmar o descartar un
diagnostico, sin embargo un resultado
positivo, lo que indica la presencia del gen
de la EH, no es suficiente por si misma
para confirmar el diagnostico clnico .

Corea

Los adultos con la enfermedad con frecuencia se

muestran impacientes y gestos (inquietos) o
muecas. Estos movimientos involuntarios se
conoce como corea .
La corea puede ser leve o severa y con frecuencia
es el primer sntoma fsico.
Con el tiempo los movimientos involuntarios de la
cabeza, el tronco y las extremidades pueden
llegar a ser severos causando posiciones
exagerados.

Tratamiento de
la Corea

Si la corea es leve o si la persona no le

molesta el tratamiento puede limitarse a
estrategias
como
entrenamiento
de
equilibrio, pero si la corea es severa y le
causa
cadas
y
accidentes,
hay
medicamentos disponibles que pueden
reducir o controlar los movimientos
involuntarios.

Medicamentos

Medicamentos como la tetralenozina y

amantidina se usan para tratar de
controlar los movimientos adicionales.
Hay algunas evidencias que sugiere que la
co-enzima Q10 tambin puede ayudar a
disminuir el curso de la enfermedad.