U N I V E R S I D A D

D E

G U A D A L A J A R A

C E N T R O U N I V E R S I TA R I O D E T O N A L A
MDICO, CIRUJANO Y PARTERO
Neurologa

Monografa: Hidrocefalia.

Profesor: Dr. Roberto C. Torres Alba

Alumnos: Cruz Lara Csar
Fernndez de la Ara Corona Ivn Alejandro.
Galvn Escoto Jos Alan Fernando.
Gurrola Gutierrez Ftima Esperanza.
Ibarra Nuez Pedro Josel.
Snchez Flores Sofa Esmeralda.

Observaciones

Tonal, Jalisco a 6 de Marzo del 2015

CONTENIDO

INTRODUCCIN

HIDROCEFALIA

EPIDEMIOLOGA.

CLASIFICACIN

FISIOLOGA DEL LQUIDO CFALORRAQUDEO.

ETIOPATOGENIA.

MANIFESTACIONES CLNICAS EN NEONATOS Y LACTANTES

ANAMNESIS

EXPLORACIN

MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOS

DIAGNSTICO

10
12

HIDROCEFALIA AGUDA

12

HIDROCEFALIA NORMOTENSA

13

Caractersticas en la tomografa axial computarizada y en la resonancia magntica cerebral: hidrocefalia no obstructiva.

14

HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA.

15

Seudotumor cerebral

16

Diagnostico diferencial.

16

LABORATORIO E IMAGEN

17
1

Resonancia magntica cerebral y/o espinal.

17

Puncin lumbar.

17

Drenaje lumbar ambulatorio.

17

ndice de Evans.

18

Cisternografa radioisotpica.

19

Test de infusin contina de Katzman y Hussey.

19

TRATAMIENTO

20

El tratamiento de hidrocefalia aguda

20

Tratamiento de la hidrocefalia en adultos

20

Tratamiento de la hidrocefalia de la lactancia y la infancia

21

COMPLICACIONES

23

BIBLIOGRAFA

24

INTRODUCCIN

Hidrocefalia significa "agua en la cabeza" y se refiere a la dilatacin de los ventrculos cerebrales.

Se cree que el trmino hidrocefalia es de origen griego, pero las primeras

referencias proceden del cdigo de Hammurabi y del papiro de Ebers. Probablemente Hip
-crates realizo la primera puncin ventricular aunque en realidad pudo haber sido subdural.
Galeno y Vesalius realizaron las primeras descripciones anatmicas de los ventrculos cerebrales y de la circulacin del lquido cefalorraqudeo. Durante la edad media el tratamiento de la hidrocefalia era muy precario y con malos resultados, en el siglo XIX se usaron injertos venosos, tubos de cristal o plata para derivar el lquido de los ventrculos cerebrales a
otras cavidades del cuerpo. En las primeras dcadas del siglo XX se utilizaron por primera
vez los tubos de plstico y en el ao de 1955 se introdujo el silastic, que aunado a los progresos mdicos en imagen, ingeniera biomdica y fisiologa cerebral, iniciara la era moderna en el tratamiento de la hidrocefalia.

El trmino ''hidrocefalia" es antiguo y la observacin de esta entidad probablemente precede los reportes mdicos al respecto. 1 A pesar de esto, poco se ha escrito en relacin a las
consecuencias de esta patologa y la creencia de que la coleccin de agua entre el cerebro y el crneo produca un agrandamiento de la cavidad craneal prevaleci hasta 1725,
cuando Vesalio demostr que la hidrocefalia produca un agrandamiento del sistema ventricular, sin aparente acumulacin de lquido fuera del cerebro. 2
Los estudios y reportes iniciales sobre hidrocefalia se realizaron en poblacin infantil (incluyendo su correlacin con el deterioro mental). En 1769 Morgagni describi por primera vez,
que la dilatacin de los ventrculos podra estar presente en un adulto cuya cabeza no se
agrandaba.2

HIDROCEFALIA
HIDROCEFALIA DE PRESIN NORMAL

Se define como el incremento del volumen total del lquido cefalorraqudeo en el in-

CLASIFICACIN

de presin normal, y que un 0.41%

terior de la cavidad cranealdedebido

a trastornos
produccion, circulacion y absorcion
las personas
mayores deen65laaos

Las hidrocefalias pueden clasificarse

tienen la enfermedad (6-7). Estas inen obstructivas y no obstructivas (ver
vestigaciones
que n
la del
hi- sistema ventricular. (Ventrculos,
del LCR son las causas que
provocan consideran
una dilatacio
Tabla 1) (1). Las hidrocefalias
drocefalia de presin normal est
obstructivas
se subdividen
a su vez y cisternas de la base.) 3,4
espacios
subaracnoideos
subestimada porque muchos casos
en comunicantes (cuando existe un no son reportados o tratados.
flujo libre a travs y hacia afuera del
sistema ventricular pero con obs- FISIOPATOLOGA
truccin del flujo del lquido
EPIDEMIOLOGA.
cefa-lorraquideo hacia arriba a lo Algunas posibles causas han sido
largo de los canales subaracnoideos sugeridas para el incremento de la
La prevalencia de la hidrocefalia de presion normal en la poblacion general no ha
hacia el rea del seno sagital)(5) y no medida ventricular en la hidrocecomunicantes (si existe una lesin falia:
sido cuantificada. Estudios realizados en Europa, en pequenas poblaciones, han estimado
obstruyendo la salida ventricular 1) Alteracin del mecanismo de abdel lquido cefalorraqudeo).
venosa (5). son debidas a hidrocefalia de presion normal, y
que entre 1% y 6% de todassorcin
las demencias

Las hidrocefalias no obstructivas se 2) Obstruccin al flujo exterior del

refieren
al un
agrandamiento
del personas
sis- lquido
que
0.41% de las
mayores
de 65 an
os tienen la enfermedad. Estas investigacefalorraquideo
produciendo
tema ventricular secundario a cam- un incremento transitorio en el
bios atrofeos
tejido cerebral
ciones del
consideran
que (y
la hidrocefalia
presio
normal esta subestimada porque muchos
volumen y lade
presin
delnmismo.
raramente por sobreproduccin de
4
Sin embargo,
la explicacin del inlquidocasos
cefalorraqudeo).
no son reportados o tratados.
cremento de la medida ventricular
EPIDEMIOLOGA
en la hidrocefalia de presin norLa prevalencia de la hidrocefalia de mal sin obstruccin al flujo externo
CLASIFICACIN
es cuestin de
presin normal en la poblacin ge- a los ventrculos
neral no ha sido cuantificada. Es- debate. Se ha propuesto, entre otras
tudios realizados en Europa, en pe- explicaciones, un gradiente simple
(])
queas poblaciones, han estimado de presin . Esto es, que la presin
clasificarse
obstructivas y no obstructivas (Tabla 1). Las
normal
del lquido en
cefalorraquideo
que entre 1% yLas
6%hidrocefalias
de todas las de-pueden
en los ventrculos es mucho
mencias son debidas a hidrocefalia

hidrocefalias obstructivas se subdividen a su vez en comunicantes (cuando existe un flujo

Tabla 1

Tabla 1

libre a travs y hacia afuera del

CLASIFICACIN DE LAS HIDROCEFALIAS

No obstructiva

sistema ventricular pero con obs-

No comunicante (obstruccin
del drenaje externo
de liquido cefalorraquideo ventricular)

Hidrocefalia ex vacuo (agrandamiento

ventricular secundario a perdida focal o
diseminada del tejido cerebral)

truccin del flujo del lquido cefalo-

Comunicante (obstruccin del drenaje

del liquido cefalorraquideo
extraventricular)

Hidrocefalia hipersecretora (una rara

condicin asociada con papiloma de
los plexos ceroideos).

Obstructiva

Fuente:ESPAILLAT, Ricardo; Gaviria, Moiss (2000). Hidrocefalia de presin normal. Revista

Colombiana de Psiquiatra. Vol XXIX. N2

REVISTA COLOMBIANA DE PSIQUIATRA / VOL XXIX / Nu 2 / 2000

rraqudeo hacia arriba a lo largo de

los canales subaracnoideos hacia el
rea
157 del seno sagital) y no comuni-

cantes (si existe una lesin obstruyendo la salida ventricular del lquido cefalorraqudeo).
Las hidrocefalias no obstructivas se refieren al agrandamiento del sistema ventricular secundario a cambios atrofeos del tejido cerebral.4
4

FISIOLOGA DEL LQUIDO CFALORRAQUDEO.

El lquido cefalorraqudeo se produce en el plexo coroideo que consta de un tejido

de secrecin especializado que se localiza dentro de los ventrculos cerebrales. Fluye desde los ventrculos lateral y tercero, a travs del acueducto cerebral y el cuarto ventrculo,
para salir del sistema ventricular por medio de dos foramenes: de Luschka en posicin lateral y de un slo foramen de Magendie en posicin medial.
En seguida, el LCR ingresa y circula en el espacio subaracnoideo que rodea al encC
falo y la mdula espinal. En ltima instancia las granulaciones aracnoideas lo absorben y
reintegran a la circulacin venosa (Figura 1).5 La cantidad total es de 130 a 150 ml. y la
produccin diaria se estima en 400 a 500 ml.

Figura 1 - CIRCULACIN NORMAL DE LCR EN EL ENCFALO.

5 Neurologa clnica Lange- 7 edicin. Capitulo 1-trastornos de la funcin cognitiva pg. 51

Fuente:

Tiene como funciones vitales:

1. Mecanismo anti-choque protegiendo de traumatismos a la mdula espinal y el
cerebro.
2. Sirve de vehculo para transportar nutrientes al cerebro y eliminar desechos.
3. Fluye entre el crneo y canal raqudeo para compensar los cambios de volumen
de sangre intracraneal con el fin de evitar incrementos excesivos de presin intracraneal. 3

ETIOPATOGENIA.
El crneo, el canal vertebral intactos y la duramadre, forman un contenedor rgido, de
manera que un incremento de cualquier contenido encfalo, sangre o LCR eleva la presin
intracraneal. Un aumento en el volumen de cualquiera de esos tres componentes debe ser
a expensas de los otros dos, relacin que se conoce como la doctrina de Monro-Kellie.
Aumentos pequeos del volumen del cerebro no incrementan de inmediato la PIC
gracias a un efecto amortiguador compensador en el que el LCR se desplaza de la cavidad
craneal al conducto raqudeo. Hay una deformacin menor del cerebro y un estiramiento
limitado de las envolturas durales relativamente inflexibles, en especfico la hoz del cerebro
(entre los hemisferios) y la tienda (entre estos ltimos y el cerebelo). Una vez que se agotan estas medidas compensadoras, una masa dentro de un compartimiento dural origina
desplazamiento o herniacin del cerebro de ese compartimiento a uno adyacente. A medida que continan en aumento los volmenes del cerebro, la sangre o el LCR, fallan los
mecanismos de acomodacin y se incrementa exponencialmente la PIC, como en la curva
de adaptabilidad idealizada.

Tabla 2 - ETIOPATOGENIA DE LAS HIDROCEFALIAS

Fuente: Hidrocefalias- Sndrome de colapso ventricular. S. De Neuropediatra. Hospital U. Virgen de la Arrixaca El palmar (Muricia)- Alberto Puche Mira.

MANIFESTACIONES CLNICAS EN NEONATOS Y LACTANTES

En la etapa neonatal y la lactancia las suturas craneales no estn fusionadas, por lo
que el primer signo puede ser el crecimiento del permetro ceflico que puede llegar a macrocefalia extrema, retraso en el cierre de las fontanelas e incremento de su amplitud y el
signo del sol naciente, adems de retraso psicomotor 1, dando lugar a una sintomatologa
ms intensa y rpidamente progresiva de hipertensin endocraneal (Tabla 2).En los casos
con malformacin de Chiari, puede presentarse rigidez de nuca. 4

TABLA 3- CLINICA DE LAS HIDROCEFALIAS SEGN LA EDAD DE INICIO

NIOS MENORES DE 2 AOS
Crecimiento excesivo del permetro ceflico (MACROCEFALIA).
Desproporcin craneofacial.
Fontanela abombada o tensa.
Distasis de suturas/venas pericraneales dilatadas.
Signos oculares (ojos en sol poniente/estrabismo).
Irritabilidad vmitos.
Retraso psicomotor.
NIOS MAYORES DE 2 AOS
Cefalea.
Vmitos.
Letargia.
Estrabismo (endotropia por afectacin VI par).
Edema de papila en el fondo de ojo.
FUENTE: Sevillano Garca M.D., Cacabelos Prez P. y Cacho Gutirrez J. (2011) Alteraciones del lquido cefalorraqudeo y de su circulacin: hidrocefalia, pseudotumor cerebral y sndrome de presin baja, Servicio de Neurologa. Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, Espaa, Medicine, 10(71):4814-24

ANAMNESIS
No se debe olvidar recoger antecedentes familiares de hidrocefalia, que podran
orientar hacia un origen congnito malformativo de base gentica. Tambin es importante
insistir en los antecedentes personales sobre la posible existencia de infecciones maternas
durante el embarazo y si se realiz diagnstico ecogrfico prenatal de la hidrocefalia. Las
manifestaciones clnicas estarn presididas por un sndrome de hipertensin endocraneal,
que variar de acuerdo a la edad del paciente (Tabla 3) y a la evolucin ms o menos aguda de la hidrocefalia. En los neonatos y lactantes predominar la megacefalia, la irritabilidad y la depresin neurolgica. En el nio mayor apreciaremos una clnica de cefalea, vmitos y letrgia. Si la instauracin de la hidrocefalia ha sido lentamente progresiva (algunos
procesos arreabsortivos, estenosis de acueducto congnitas), los retrasos en el desarrollo
8

psicomotor, la torpeza motora, las dificultades en el aprendizaje y los problemas visuales

(estrabismo, ambliopia) pueden dominar el cuadro clnico.

En los casos de hidrocefalias obstructivas secundarias a procesos tumorales se podrn recoger sntomas deficitarios neurolgicos, como signos cerebelosos en los tumores
de la fosa posterior, asimetras en la motilidad de miembros, trastornos deglutorios o de
lenguaje, anomalas endocrinolgicas, como precocidad sexual, diabetes inspida, hiperfagia, etc, que pueden verse en tumores de lnea media.

En situaciones de descompensacin aguda se puede apreciar una paresia de VI par

craneal uni o bilateral, como expresin de la hipertensin endocraneal. Tambin pueden
apreciarse sntomas focales como expresin de herniaciones cerebrales entre los diferentes compartimentos intracraneales, as en la herniacin uncal aparecer anisocoria por
afectacin de III par craneal, o tortcolis con desviaciones de cabeza a un lado por herniacin de amgdalas cerebelosas en tumores de fosa posterior. La aparicin de estos signos
supone una situacin de alarma con grave riesgo para el paciente y precisan de una actuacin urgente. 1
EXPLORACIN
En el neonato y lactante se buscara fundamentalmente el incremento del permetro
ceflico, el abombamiento de la fontanela, la distasis de suturas y la dilatacin de venas
pericraneales. Es frecuente encontrar tambin signos oculares, sobre todo el de los ojos en
puesta de sol, secundario a la compresin de tubrculos cuadrigminos. El fondo de ojos no
suele mostrar signos de edema de papila a estas edades, pero debe valorarse para descartar signos de coriorretinitis o atrofia ptica. 3
En el nio mayor es importante descartar signos de alarma que puedan estar indicando la existencia de herniaciones cerebrales, como la posicin inclinada de la cabeza en
la herniacin de amgdalas cerebelosas a travs de agujero occipital o la anisocoria por

afectacin del III par craneal con hemiparesia contralateral propias de la herniacin transtentorial con compresin mesenceflica (hernia uncal). La parlisis del VI par y la existencia
de un edema de papila son signos de una situacin grave de hipertensin endocraneal, que
requiere ingreso urgente en Hospital con Servicio de Neurociruga. La auscultacin craneal
en nios con megacefalia de cualquier edad, permitir constatar la existencia de soplos,
que orientarn hacia la existencia de una malformacin vascular como causa de la hidrocefalia. 3
MANIFESTACIONES CLNICAS EN ADULTOS
Los signos y sntomas de la hidrocefalia estn relacionados directamente con los de
la hipertensin intracraneana y dependen del tiempo de instalacin del proceso (agudo o
crnico) y de la edad del paciente. Se manifiesta con la presencia de vmitos e irritabilidad
que evolucionan hacia la somnolencia y la letargia. Adems pueden presentarse parlisis
del VI nervio craneal, hiperreflexia, signo de Babinski y papiledema. Slo en el 10% de los
casos se presenta la clsica trada de Cushing (hipertensin arterial, bradicardia y bradipnea o apnea) que antecede a la muerte.

La hidrocefalia crnica generalmente es congnita y se encuentra ms relacionada

con procesos en los que se van estableciendo lentamente alteraciones al flujo de LCR. Se
presentan los signos y sntomas ya mencionados con anterioridad pero con progresin ms
lenta. A pesar del amplio espectro de sntomas que pueden observarse en una hidrocefalia
progresiva, y que reflejan las reas del cerebro comprometidas, la triada clsica de disturbio
motor, demencia e incontinencia, caracteriza el cuadro clnico.

Entre los problemas motores, las alteraciones en la marcha son las ms caractersticas y prominentes. Se puede encontrar cierto grado de espasticidad ms evidente en las
extremidades inferiores que en las superiores. Existe, adems, ataxia caracterizada por la
dificultad al iniciar los movimientos, dando la impresin de que los pies estn "pegados al
piso" o "atrados por cierto magnetismo". De cualquier modo, una vez el paciente inicia sus
10

movimientos la actividad se asemeja cada vez ms a lo normal. Aunque la dificultad en la

actividad se asemeja al Parkinsonismo la considerable mejora en su progresin sugiere un
compromiso motor frontal. 1
El deterioro mental asociado con la hidrocefalia vara ampliamente. El trastorno puede presentarse solamente como un pequeo enlentecimiento intelectual, alguna disminucin en la espontaneidad, poca atencin o apata. En un estadio temprano el retardo intelectual es mnimo. En la medida que la condicin progresa, un mayor deterioro ocurre, llegando a alteraciones en la memoria, que se suman al proceso de enlentecimiento mental.
El deterioro en el proceso de abstraccin/ poco rendimiento en labores que requieren de
secuencia de anlisis y dificultad en clculos complejos, son tambin caractersticos. El lenguaje se hace menos espontaneo y el volumen de la voz disminuye. En etapas tardas el
paciente puede tornarse mutista. Muchos pacientes se ven quietos, aislados, lentos para
responder, pero ocasionalmente se observan ansiosos, agresivos y paranoides; en estados
ms avanzados se presentan alteraciones en el estado de conciencia que llegan hasta el
coma. La incontinencia urinaria es frecuente en la hidrocefalia pero generalmente no aparece hasta bien adelantado el curso de la enfermedad. 1

11

DIAGNSTICO
Clnico.
Se basa en la exploracin neurolgica ante un paciente con trastorno de la marcha
con base de sustentacin amplia, pasos cortos y dificultad al giro y la realizacin de test
neuropsicolgicos encaminados a detectar trastornos subcorticales. Como tcnica inicial
se prefiere la TC de cerebro, que da una visin de conjunto del sistema ventricular, cisternas de la base y espacios subaracnoideos.3 En caso necesario puede estar indicada la realizacin de una RM de cerebro, que permitir visualizar mucho mejor algunas estructuras
como el acueducto de Silvio y el IV ventrculo, as como toda la patologa tumoral y malformativa causante de hidrocefalia.6

HIDROCEFALIA AGUDA

El paciente se queja de cefalea intensa y a menudo de oscurecimiento de la visin,

puede vomitar y luego se torna somnoliento o estuporoso durante minutos u horas. En todos
los casos se presentan signos de Babinski bilaterales, y en las etapas avanzadas, relacionadas con coma, hay incremento del tono en las extremidades inferiores y postura extensora. Al principio del proceso las pupilas son de tamao normal y los ojos pueden vagar en
sentido horizontal; conforme los ventrculos aumentan ms de tamao, las pupilas se vuelven miticas, los ojos dejan de moverse y adoptan una posicin ortotpicao puede haber
parlisis bilaterales del abductor y limitacin de la mirada hacia arriba. La rapidez con que
la hidrocefalia se desarrolla determina la presencia de papiledema acompaante. Si se deja sin tratamiento, al final las papilas se dilatan de manera simtrica, los ojos dejan de responder a las maniobras oculoceflicasy las extremidades se tornan flcidas.6

12

HIDROCEFALIA NORMOTENSA

Una trada de datos clnicos es caracterstica de la HNT: trastorno de la marcha que

progresa con lentitud, alteracin de la funcin mental e incontinencia de esfnteres. Tambin pueden ocurrir reflejos de prensin y ataques de cadas, pero no hay signos de Babinski. Rara vez hay dolores de cabeza y no se observa papiledema.
La verificacin del diagnstico de HNT y la seleccin de los pacientes para derivacin
ventriculoauricular o ventriculoperitonealpresenta dificultades. Debe realizarse una puncin
lumbar con fines diagnsticos y medirse con cuidado la presin. Como ya se dijo, los ventrculos grandes, incluso con una presin normal, ejercen fuerza contra los fascculos en la
sustancia blanca cerebral. En la mayor parte de los casos de HNT, la presin del LCR est
por arriba de 155 mmH2O, pero el trastorno ocurre pocas veces con presionesbajas, en casos raros tan bajas como 130 mmH2O o incluso menos.6

Figura 2 - Estudio CT de un paciente con hidrocefalia normotensa.

En la experiencia de los autores,

el estudio de TC (figura 2) ventrculos crecidos sin atrofia de
las circunvoluciones), la cisternografa con radionclidos (reflujo
al interior de los ventrculos y difusin pericerebral tarda) y en
particular la respuesta clnica a
la extraccin de LCR, han sido
los exmenes auxiliares ms tiles. La distancia de las astas fron-

tales de los ventrculos laterales, observada mediante el estudio de TC, tambin se considera una seal de posible xito de la derivacin ventricular. Es ms relevante el aumento
desproporcionado del sistema ventricular en comparacin con el grado de atrofia cortical, a
13

juzgar por la apariencia de la TC y de las imgenes de resonancia magntica. La RM puede

indicar cierto grado de egreso transependimario de agua que rodea los ventrculos, pero
ste no es siempre el caso y en ocasiones el signo es difcil de distinguir del cambio en la
sustancia blanca periventricularque es propio de los ancianos.6
Caractersticas en la tomografa axial computarizada y en la resonancia magntica cerebral: hidrocefalia no obstructiva.
1. Condicin necesaria: hidrocefalia cuadriventricular (comunicante).
2. Caractersticas que se correlacionan con una respuesta favorable a la derivacin (estas
caractersticas permiten pensar que la dilatacin ventricular no se debe nicamente a
atrofia):
a. Hipodensidadperiventricular en la TC o hiperintensidad en el T2 de la RM, generalmente, representanabsorcin transependimaria del LCR que habitualmente desaparece
tras la colocacin de la derivacin.
b. Colapso de los surcos corticales de la convexidad (en ocasiones, pueden observarse
dilataciones focales de los surcos, lagos aracnoideos que constituyen reservorios atC
picos de LCR, que suelen desaparecer despus de colocar una derivacin y que, por
lo tanto, no deben considerarse atrofia).
c. Astas frontales de aspecto redondeado.3

14

HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA.

El concepto hidrocefalia comunicante se bas en la observacin de que el colorante

que se inyecta en un ventrculo lateral se difunde con facilidad hacia el espacio subaracnoideolumbar y que el aire que se inyecta en ste pasa hacia el sistema ventricular; en
otras palabras, los ventrculos estn en comunicacin con el espacio subaracnoideo espinal. Si el lquido espinal lumbar se mantena sin coloracin tras la inyeccin del colorante,
se asuma que la hidrocefalia era obstructiva o no comunicante.En realidad, la distincin
entre ambos tipos no es fundamental porquetodas las formas de hidrocefalia a tensin son
obstructivas y la oclusin nunca es completa.6
La excepcional imagen radiolgica de espacios subaracnoideosagrandados sobre y entre
los hemisferios cerebrales relacionados con agrandamiento modesto de los ventrculos laterales se diagnostica como hidrocefalia externa. Es caracterstico que en estos casos ha-

ya tanto dilatacin generalizada del sistema ventricular

y de las cisternas basales (tal vez a causa del aumento
del volumen del LCR) como aumento asimtrico del tamao de los ventrculos laterales, debido a obstruccin
de un agujero de Monro (figura 3).7

En las radiografas la tabla interna se nota adelgazada

de manera desigual, una apariencia que se conoce
como plata martillada o similar a impresiones de las
circunvoluciones o marcas digitales.6

15

Figura 3 - Hidrocefalia a tensin

Las regiones frontales son inusualmente prominentes (abombadas) y el crneo tiende a ser
braquicfalo, excepto en el sndrome de Dandy-Walker, en el que la cabeza es dolicocfala
a causa del abombamiento del occipucio por aumento de tamao de la fosa posterior.
Cuando el aumento de tamao del crneo es notable, la cara se ve hasta cierto punto pequeo y comprimido, y la piel sobre los huesos craneales est tensa y delgada, lo que revela venas distendidas prominentes.6
Seudotumor cerebral
El primer paso en el diagnstico diferencial es excluir un tumor subyacente o las causas no
tumorales de PIC elevada, principalmente oclusin venosa dural e inflamacin menngea.
Esto puede lograrse mediante TC y RM, aunque no debe olvidarse queciertas reacciones
menngeas crnicas que originan cefalea y papiledema, a veces no pueden detectarse con
esos procedimientos de imagenologa. No es necesario enfatizar que el diagnstico de
seudotumor cerebral no debe aceptarsecuando el contenido del LCR es anormal y que ya
ocurri un dao importante de la cabeza del nervio ptico.6
Diagnostico diferencial.

Enfermedad de Alzheimer. demencia progresiva sin ataxia.

Demencia frontotemporal. demencia progresiva con desinhibicin y toro signos de
afectacin del lbulo frontal. la ataxia no suele aparecer en las fases tempranas de
la enfermedad.
Demencia vascular. demencia con progresin escalonada. hallazgos multifocales en
la exploracin. los estudios de imagen muestran infartos multifocales, ms que la
ventriculomealia que se observa en la HPN
Enfermedad de parkinson. los dficits de memoria son frecuentes en la EP y en algunos casos evolucionan a demencia. la postura encorvada, la rigidez, bradicinesia y el
temblor sugieren EP mas que hidrocefalia.
16

El diagnstico de la hidrocefalia se basa sobre todo en la neuroimagen. La ecografa transfontanelar puede ser una tcnica inocua de diagnstico, aunque tiene sus limitaciones
cuando se trata de valorar estructuras laterales separadas de la lnea media. Como tcnica
inicial se prefiere la TAC de cerebro, que da una visin de conjunto del sistema ventricular,
cisternas de la base y espacios subaracnoideos. En caso necesario puede estar indicada la
realizacin de una RM de cerebro, que permitir visualizar mucho mejor algunas estructuras
como el acueducto de Silvio y el IV ventrculo, as como toda la patologa tumoral y malformativa causante de hidrocefalia.

LABORATORIO E IMAGEN

Resonancia magntica cerebral y/o espinal.

Medicin de volumen del hipocampo normal (diagnstico diferencial con la enfermedad de
Alzheimer) y para descartar una obstruccin a nivel espinal.3
Puncin lumbar.
La presin normal de la apertura (PdeA) debe ser menor de 18 cm H2O. La respuesta a una
sola PL (con la extraccin de 15-30 ml de LCR o la reduccin de la PdeA en una tercera
parte de la inicial) o a PL seriadas puede tener algn valor pronstico. Puede contemplarse
la colocacin de un drenaje lumbar ambulatorio en quienes no respondan a la prueba de la
PL simple. Cabe destacar que los pacientes en los que la PdeA inicial es mayor de 10 cm
H2O tienen un ndice mayor de respuesta a la derivacin.3
Drenaje lumbar ambulatorio.
El drenaje lumbar subaracnoideo se coloca con una aguja Touhy y se conecta con un catC
ter con cmara de goteo a un colector cerrado; el colectorse ubica a la altura del pabelln
auricular si el paciente est recostado, o a la altura del hombro si est sentado o deambulando.
17

Un sistema de drenaje que funciona adecuadamente debe extraer 300 ml de LCR al da. Es
necesario controlar a diario el recuento de clulas de LCR y hacer cultivos bacteriolgicos
(cabe esperar una pleocitosis de 100 clulas/minuto con slo la presencia del dispositivo
de drenaje). Se recomienda hacer la prueba durante no ms de 5 das (el tiempo promedio
en que se pueden observar mejoras es de 3 das).3
ndice de Evans.
Descrito inicialmente para calcular el tamao ventricular en ventriculografas, se obtiene a
partir del cociente entre la distancia mxima existente entre las dos astas frontales de los
ventrculos laterales (A) y la distancia mxima entre las dos tablas internas en el mismo
corte de la TC en el que se ha evaluado el parmetro anterior (E), (A/E). Los ndices superiores a 0,30 indican una dilatacin ventricular.3

18

Cisternografa radioisotpica.
La utilidad de este estudio todava est en discusin. La tcnica consiste en inyectar en el
espacio lumbar subaracnoideo un radioistopo (por ejemplo, 2,7 mCi de tecnecio-99m
DTPAdiluidos en 1 ml de solucin salina). Las imgenes se obtienen mediante gammagrafa
planar 3, 6 y 24 horas despus de la inyeccin del trazador.3

Test de infusin contina de Katzman y Hussey.

Se practica con el fin de probar que hay alguna alteracin del mecanismo de reabsorcin del LCR. Es utilizado para el diagnstico de la hidrocefalia crnica del adulto y se
fundamenta en lo siguiente:
Se instila solucin salina de forma constante en el canal lumbar y se monitoriza la
PIC. En una persona sana, se eleva la PIC paulatinamente hasta aumentar tambin la reabsorcin; pasado un tiempo, la capacidad reabsortiva aumenta mucho y llega a establecerse
una meseta en la PIC, que no debe sobrepasar los 30 cm de H2O en 20 minutos. Pero si hay
algn defecto grave de absorcin, la elevacin de la PICdurante la infusin continua de solucin salina puede llegar hasta 50 cm de H2Oen pocos minutos. Si hay un bloqueo no tan
intenso, la meseta llega a alcanzarse lentamente a una presin de 30 cm de H2O. Por otra
parte, la aparicin de algunas ondas patolgicas acaban por confirmar si realmente existe
algn indicio de bloqueo.3

19

TRATAMIENTO
Si el trastorno se diagnostica por ecografa mientras el feto est in tero, es posible
realizar ciruga prenatal mediante la introduccin de un catter en los ventrculos del encC
falo y el drenaje de lquido cefalorraqudeo en la cavidad amnitica. Si el diagnstico se
retrasa hasta despus del nacimiento, un tubo de drenaje ajustado con una vlvula sin retorno puede conectar los ventrculos a la vena yugular interna en el cuello.

EL TRATAMIENTO DE HIDROCEFALIA AGUDA

Consiste en drenar el LCR, lo que suele efectuarse con un catter ventricular o mediante
puncin lumbar si es indudable la comunicacin entre todos los compartimientos del LCR; la
puncin entraa ciertos riesgos si el lquido se extrae con rapidez, porque se produce un
gradiente de presin entre las regiones enceflica y raqudea.
Tratamiento de la hidrocefalia en adultos
El desarrollo de los tubos de derivacin ventricular con vlvulas de una va abri el camino
para tratar con xito la hidrocefalia. Las vlvulas pueden ajustarse a la presin de abertura
deseada, lo que permite que el LCR pase de manera directa al torrente sanguneo (derivacin ventriculoauricular) o a la cavidad peritoneal (derivacin ventriculoperitoneal), siempre y
cuando se exceda la potencia de la presin. La mayor gratificacin que puede obtenerse
mediante la colocacin de dichas vlvulas es el restablecimiento completo o casi completo de las funciones mentales y la marcha.
En algunos casos la descompresin insuficiente explica la falta de mejora, lo que justifica
revisar la derivacin con una vlvula que drene a presiones ms bajas. En contraste, el drenaje excesivo produce cefaleas que pueden ser crnicas u ortostticas y acompaarse de
pequeas acumulaciones subdurales de lquido. Estos cmulos de lquido, o higromas, consisten en LCR y lquido proteinceo derivado de productos sanguneos; por lo general son
inocuos y no requieren drenaje, a menos que se agranden o causen sntomas neurolgicos

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focales o, rara vez, crisis convulsivas. Algunos cirujanos prefieren insertar una vlvula externa programable que permite ajustes si no se reducen de tamao los ventrculos u ocurre lo
opuesto, es decir, el drenaje es excesivo.
Aunque la derivacin es hasta cierto punto simple como procedimiento quirrgico, se relaciona con complicaciones potenciales; las principales son higroma o hematoma subdural
posoperatorio (las venas durales que hacen puentes pueden estirarse y romperse si la presin ventricular se reduce con demasiada rapidez); infeccin de la vlvula y el catter, a
veces con septicemia; oclusin de la punta del catter en el ventrculo, y, sobre todo en lactantes y nios, sndrome de ventrculo en hendidura. Las cefaleas ortostticas pueden aliviarse mediante la elevacin de la presin de abertura de la vlvula de la derivacin y, si
persisten, con el uso de una vlvula programable externa. La colocacin errnea del catter rara vez ocasiona la seccin de fascculos en la sustancia blanca hemisfrica profunda
con dficit neurolgicos graves. En la impresin de los autores, esto ocurre ms cuando el
catter se inserta desde atrs que cuando se coloca a travs de las regiones frontal o parietal. La incidencia de bloqueo puede reducirse si el catter se introduce en el asta anterior del ventrculo derecho, donde no hay plexo coroideo. Al parecer, la tcnica asptica meticulosa y la administracin preoperatoria y posoperatoria de antibiticos reducen la incidencia de infecciones por derivacin.
Tratamiento de la hidrocefalia de la lactancia y la infancia
En estos casos las dificultades del tratamiento son mucho mayores que las del trastorno
del adulto. El catter ventricular puede desplazarse u obstruirse y requerir revisin. Tambin
pueden formarse seudoquistes peritoneales (la mayor parte de las derivaciones en nios
corresponde a ventriculoperitoneal). Otra complicacin inexplicable de la derivacin ha sido
colapso de los ventrculos, conocido como sndrome de ventrculo en hendidura (el aspecto
de los ventrculos en estudios de imgenes es parecido a una hendidura). Este ocurre con
ms frecuencia en nios pequeos, aunque los autores tambin lo observaron en adultos.

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Estos pacientes pueden desarrollar sndrome de presin baja y cefaleas generalizadas graves, a menudo con nuseas y vmito, siempre que se sientan o se pongan de pie. Algunos
nios se vuelven atxicos, irritables u obnubilados, o pueden vomitar de manera repetida. En
ellos la presin del LCR es muy baja y su volumen se reduce mucho. En los lactantes es posible que el crneo no crezca aunque el cerebro sea de tamao normal. En la mayora de
los pacientes que se sometieron a derivacin, la PIC en la posicin erguida disminuye hasta
-30 mmH2O, pero en individuos con sndrome de derivacin de presin baja puede alcanzar
-100 a -150 mmH2O. Para corregir el trastorno podra pensarse que basta con sustituir la
vlvula de derivacin por otra que se abra bajo presin ms alta. De hecho, esta medida
puede ser exitosa, pero una vez que el trastorno se establece, la medida ms eficaz es la
colocacin de un dispositivo antisifn, que evita el flujo de la vlvula cuando el paciente se
pone de pie. El uso del inhibidor de la anhidrasa carbnica acetazolamida u otros diurticos que inhiben la formacin de LCR no ha tenido xito en manos de algunos neurlogos,
pero varios autores consideran que la administracin de 250 a 500 mg al da de acetazolamida por va oral puede evitar la derivacin en la hidrocefalia normotensa e infantil.

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COMPLICACIONES
Las complicaciones raras de la derivacin ventriculoauricular son hipertensin pulmonar, embolia pulmonar y nefritis, debido a la infeccin leve del tubo de derivacin por
Staphylococcus. Se ha valorado como una alternativa de la derivacin la puncin del piso
del cuarto ventrculo mediante tcnicas endoscpicas (ventriculostoma del tercero), pero,
por diversas razones, no se ha popularizado entre los cirujanos. Los ventrculos disminuyen
de tamao en tres o cuatro das una vez que el LCR se deriva, aun cuando la hidrocefalia
haya estado presente durante un ao o ms. Esto indica que la llamada compresin hidroceflica del cerebro es reversible en gran medida. De hecho, en la serie de Black los ventrculos no recuperaron su tamao normal en slo 1 de 11 pacientes que se sometieron a
derivacin y ese individuo no experiment mejora clnica. La mejora clnica sobreviene en
unas cuantas semanas y el trastorno de la marcha tarda en desaparecer ms que el trastorno mental.1

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