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Maria Augusta Montenegro

Professora Doutora
Disciplina de Neurologia Infantil
Departamento de Neurologia
FCM Unicamp

Marilisa Mantovani Guerreiro

Professora Titular
Disciplina de Neurologia Infantil
Departamento de Neurologia
FCM Unicamp

Todas as informaes foram cuidadosamente checadas, entretanto a preciso das indicaes,

reaes adversas e dosagens para as drogas citadas podem sofrer alteraes.

NDICE

AVALIAO NEUROLGICA DA CRIANA --------------------------------------------------------------ADEM ------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 4

AVC ISQUMICO --------------------------------------------------------------------------------------------------- 5
AVC HEMORRGICO --------------------------------------------------------------------------------------------- 7
AUTISMO -------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 8
CEFALIA TIPO MIGRNEA ------------------------------------------------------------------------------------ 9
CRISE FEBRIL ----------------------------------------------------------------------------------------------------- 10
CRISE NICA ------------------------------------------------------------------------------------------------------- 11
DEPENDNCIA A PIRIDOXINA -------------------------------------------------------------------------------- 12
DISCITE -------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 13
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE ------------------------------------------------------------------ 14
DISTRBIO DO COMPORTAMENTO ------------------------------------------------------------------------ 15
ENCEFALITE HERPTICA -------------------------------------------------------------------------------------- 16
EPILEPSIA ------------------------------------------------------------------------------------------------------------ 17
ESTADO DE MAL EPILPTICO -------------------------------------------------------------------------------- 18
ESTADO DE MAL ELTRICO DO SONO -------------------------------------------------------------------- 19
LANDAU KLEFFNER ----------------------------------------------------------------------------------------------- 21
MENINGITE BACTERIANA --------------------------------------------------------------------------------------- 23
MIELITE TRANSVERSA ------------------------------------------------------------------------------------------- 24
NEURITE OPTICA --------------------------------------------------------------------------------------------------- 25
NEUROCISTICERCOSE ------------------------------------------------------------------------------------------ 26
NEUROFIBROMATOSE -------------------------------------------------------------------------------------------- 27
PARALISIA CEREBRAL ------------------------------------------------------------------------------------------- 28
PARALISIA FACIAL PERIFRICA ------------------------------------------------------------------------------ 29
PERDA DE FLEGO ----------------------------------------------------------------------------------------------- 30
POLIRRADICULONEURITE (GUILAIN-BARR) ------------------------------------------------------------ 31
PSEUDOTUMOR CEREBRAL ----------------------------------------------------------------------------------- 32
RETARDO DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR ---------------------------------------- 33
SEDAO ------------------------------------------------------------------------------------------------------------- 34
SNDROME DE DOWN -------------------------------------------------------------------------------------------- 35
SNDROME EXTRAPIRAMIDAL (COREOATETOSE) ----------------------------------------------------- 36
SNDROME EXTRAPIRAMIDAL (DISTONIA) --------------------------------------------------------------- 37
SNDROME DE WEST --------------------------------------------------------------------------------------------- 38
TRANSTORNO DFICIT ATENO E HIPERATIVIDADE ---------------------------------------------- 40
TROMBOSE DE SEIO VENOSO CENTRAL ----------------------------------------------------------------- 41

CURVA DE PERMETRO CRANIANO -------------------------------------------------------------------------- 42

MEDICAES --------------------------------------------------------------------------------------------------------

Avaliao Neurolgica da Criana

Leses de pele
O ectoderma a origem embrionria tanto da pele quanto do sistema
nervoso central; portanto, algumas doenas neurolgicas esto associadas a
leses de pele que podem ser valiosas no auxlio do diagnstico.

Inspeo do crnio
Deve-se avaliar assimetrias cranianas, suturas e fontanelas. Alm disso,
deve-se aferir as medidas do permetro ceflico (medido com fita mtrica tendo
como ponto de referncia a glabela e a protuberncia occipital externa), anteroposterior (ponto de referncia a glabela e a protuberncia occipital externa,
com a fita sobre a sutura sagital e passando pelo bregma) e biauricular (ponto
de referncia a insero superior das orelhas, com a fita sobre a sutura coronal
e passando pelo bregma).

Reflexos Primitivos
A suco reflexa e a marcha reflexa desaparecem por volta dos dois meses
de vida. Os outros reflexos arcaicos devem desaparecer at no mximo 6
meses de idade, exceto os dois reflexos dos ps: a preenso plantar
desaparece aos 9 meses e o cutneo-plantar que em extenso no primeiro
semestre de vida, pode ser em flexo, indiferente ou extenso no segundo
semestre de vida, e passa a ser sempre em flexo a partir do segundo ano, isto
, a partir da aquisio da marcha.

Moro (desencadeado por queda sbita da cabea, amparada pela mo

do examinador. Provoca extenso e abduo dos membros superiores
seguida por choro).
Suco reflexa (desencadeada pela estimulao dos lbios. Sua
ausncia sinal de disfuno neurolgica grave).
Reflexo tnico-cervical (desencadeado por rotao da cabea com a
outra mo do examinador estabilizando o tronco do RN. Observa-se
extenso do membro superior ipsilateral rotao e flexo do membro
superior contralateral. A resposta dos membros inferiores obedece ao
mesmo padro, mas mais sutil).
Apoio plantar (desencadeado pelo apoio do p do RN sobre superfcie
dura, estando este seguro pelas axilas. Observa-se extenso das
pernas).
Marcha reflexa (desencadeado por inclinao do tronco do RN aps
obteno do apoio plantar. Observa-se cruzamento das pernas, uma
frente da outra).
Preenso palmar e plantar (desencadeados pela presso da palma da
mo ou planta do p).

Reflexos Posturais

Grupo de reflexos (movimentos automticos) que mantm a posio e

equilbrio do corpo durante repouso ou movimento.
Modula a distribuio do tonus muscular nos membros e tronco.
Mantm postura, equilbrio e harmonia do movimento.
Substitui os reflexos primitivos.
Ex: Landau e paraquedas.

Landau
Desenvolvido entre 4 e 5 meses de idade.
Quando suspenso na posio prona, a cabea vai se elevar acima do
tronco.
O tronco retificado e as pernas estendidas.
Quando o examinador flete a cabea, as pernas se fletem.
um reflexo postural fundamental para sentar e andar.
Paraquedas
ltimo reflexo postural a aparecer.
Idade: 8 a 9 meses. Obrigatoriamente presente aos 12 meses.
Coloca-se a criana de ponta cabea. Os braos devem se estender
para frente e as mos se abrem para amparar a queda.
Assimetria pode indicar paresia no membro no esticado.

Marcos do desenvolvimento neuropsicomotor

O desenvolvimento neuromotor se d no sentido craniocaudal, portanto,
em primeiro lugar a criana firma a cabea, a seguir o tronco e aps os
membros inferiores. A maturao cerebral tambm ocorre no sentido posteroanterior, portanto, primeiro a criana fixa o olhar (regio occipital), a seguir leva
a mo aos objetos, etc.
Desenvolvimento motor1

Sustento ceflico = 4 meses.

Sentar sem apoio = 6 meses.
Sentar com apoio = 9 meses.
Pina superior = 9 meses.
Em p com apoio = 10 meses.
Andar sem apoio = 18 meses.

Desenvolvimento adaptativo1

Olhar o examinador e segui-lo em 180o = 2 meses.

Sorriso social = 3 meses.
Leva mo a objetos = 4 meses.

Apreenso a estranhos = 10 meses.

D tchau, bate palma = 15 meses.
Imita atividades dirias = 18 meses.
Bebe no copo = 18 meses.

Desenvolvimento do desenho2
A avaliao do estgio de desenvolvimento do desenho pode ser usada com
um dos parmetros da cognio da criana, lembrando que a avaliao formal
da cognio geralmente feita apenas aps os 6 anos (avaliao
neuropsicolgica).

Rabiscos (depois de alguns meses a criana comea a nomear o que o

rabisco representa) = 2 anos.
Crculo como smbolo universal (pode representar quase tudo) = 3 anos.
Tentativa de representao da figura humana (crculo com duas pernas)
= 3 anos.
A figura humana tem mais detalhes e os desenhos representam histrias
ou eventos = 4 a 5 anos.
Fase da paisagem (linha azul na parte superior representa cu, linha
verde na parte inferior representa o cho; pode desenhar a mesma
paisagem inmeras vezes) = 6 anos.
Fase do realismo, quando a criana comea a desenhar detalhadamente
as coisas (no se contenta com esquematizao/simplificao do
desenho) = 8 a 10 anos.
Adolescncia / fim do perodo artstico (frustrao por no conseguir
desenhar as coisas exatamente como so vistas) = 12 anos.

Nervos cranianos

O primeiro nervo craniano (olfatrio) raramente avaliado.

O segundo nervo (ptico) avaliado observando-se a fixao visual a
objetos e fundoscopia. Alm disso, o nervo ptico tambm responsvel
pela aferncia do reflexo fotomotor (presente desde o nascimento).
Os nervos terceiro (oculomotor), quarto (troclear) e sexto (abducente)
so avaliados atravs da motricidade ocular posicionando-se um
estmulo luminoso em vrias direes. O terceiro nervo tambm
responsvel pela eferncia do reflexo fotomotor.
O quinto (trigmeo), nono (glossofarngeo), dcimo (vago) e dcimo
segundo (hipoglosso) nervos so avaliados pela observao de
movimentos de suco, deglutio e mastigao do lactente. A
avaliao da funo sensitiva do quinto nervo limitada na infncia.
O stimo nervo (facial) deve ser avaliado observando-se a motricidade
facial, principalmente durante o choro.
O oitavo nervo (vestbulo-coclear) avaliado atravs da estimulao
auditiva com chocalho, observando-se se o lactente procura o som.
O dcimo primeiro nervo (acessrio) responsvel pela inervao do

msculo esternocleidomastideo e avaliado observando-se os

movimentos de rotao da cabea do beb.
O nono e dcimo nervos (glossofarngeo e vago) so avaliados
conjuntamente atravs da insero de uma esptula na boca para se
observar a migrao da vula e a presena do reflexo nauseoso.
Aproveita-se esse momento tambm para se avaliar o dcimo segundo
nervo (hipoglosso), o que possvel atravs da observao da simetria
da lngua no leito bucal.

Motricidade
Avalia-se: tnus, postura, fora, reflexos osteotendneos e reflexo
cutneo plantar. O tnus muscular avaliado pela palpao dos msculos,
movimentao passiva dos membros e balano passivo de extremidades.
Durante o primeiro ano de vida o tnus muscular varia de flexor (no RN a
termo) para hipotnico (entre 6 e 8 meses), at atingir valores normais no fim
do primeiro ano de vida. Tambm deve-se elevar a criana segurando-a pelas
axilas para observar se h hipertonia de ao.
Para avaliao da fora muscular devemos observar principalmente se
h alguma assimetria entre os membros atravs da manobra do rechao. Na
avaliao da fora muscular de membros inferiores, coloca-se o beb na beira
da cama e observa-se se ele consegue manter as pernas elevadas. Pequenas
assimetrias devem ser valorizadas.
Os reflexos osteotendneos so pesquisados utilizando-se a mesma
tcnica do exame neurolgico do adulto. O reflexo cutneo plantar deve ser
em flexo a partir do momento em que o lactente adquire a marcha.

Equilbrio
O equilbrio esttico deve ser avaliado com o lactente sentado e em p.
Ao fim do primeiro ano de vida podemos observar o equilbrio dinmico durante
a marcha em alguns pacientes.

Coordenao
Deve-se oferecer um objeto ao beb e observar se ele consegue peglo. A manobra do pano no rosto realizada colocando-se uma fralda sobre o
rosto da criana e observando-se o modo de retir-la. Manobra como a do
ndex-nariz s realizada aps 3 anos de idade.

REFERNCIAS
1. Frankenburg WK, Dodds J, Archer P, Shapiro H, Bresnick B. The Denver II: a
major revision and restandardization of the Denver Developmental Screening
Test.. Pediatrics. 1992;89:91-7.
2. Lowenfeld V. Creative and mental growth. New York: Macmillan Co.; 1947.

10

ADEM
DEFINIO
ADEM (encefalomielite aguda disseminada). Doena desmielinizante aguda,
multifocal e monofsica (eventualmente pode recorrer).
FATORES DE RISCO
Infeco viral ou vacinao nos ltimos 30 dias.
INVESTIGAO
Ressonncia magntica de crnio (evidencia reas de hipersinal em T2/FLAIR
sugestivas de desmielinizao) e medula (se sintomas medulares).
Lquor (geralmente observa-se leve pleocitose com predomnio linfocitrio,
discreto aumento de protenas e glicorraquia normal. Muitas vezes pode estar
normal). Incluir pesquisa de bandas oligoclonais para ajudar no diagnstico
diferencial com esclerose mltipla.
TRATAMENTO
Metilprednisolona 20mg/kg/dia por 3-5 dias consecutivos (dose mxima de
1g/d), seguido de prednisona 1mg/kg/dia em retirada gradual por 3-6 semanas
(urina 1, hmg, rx seios da face, exame clinico, tiabendazol antes de pulsar).
Imunoglobulina endovenosa (400mg/kg/dia por 5 dias) ou plasmafrese pode
ser considerada em casos graves que no respondem a terapia com
metilprednisolona.

ORIENTAES
Cuidado com prximas vacinaes = geralmente as crianas so
encaminhadas para vacinao aqui no HC.
Considerar diagnstico diferencial com vasculites (ex: lupus eritematoso
sistmico).
ADEM recorrente (mesma alterao clnica e topogrfica).
ADEM multifsico (padro clnico e de imagem diferentes do evento inicial).

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AVC ISQUMICO
DEFINIO
Obstruo arterial decorrente de trombose ou embolia.
FATORES DE RISCO
Cardiopatia congnita, anemia falciforme, policitemia, trombofilias, doenas do
colgeno, leucemia, sndrome nefrtica, meningoencefalite, disseco arterial,
moyamoya, etc.
INVESTIGAO
Tomografia de crnio (no PS), ressonncia magntica de crnio.
A investigao pode ser direcionada conforme a doena de base. Considerar
pedir hemograma, plaquetas, coagulograma, FAN, anti-DNA, ecocardiograma,
doppler de cartidas, eletroforese de hemoglobina, pesquisa de trombofilias
(mutao fator V de Leiden, deficincia protena C, deficincia protena S,
mutao protrombina, anticorpo anti-fosfolpide, homocistinria = exames
feitos no Hemocentro).
Obs a maioria dos exames para investigao de trombofilia so feitos 6
meses aps a trombose.

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TRATAMENTO
1. Disseco arterial extracraniana = anticoagular com heparina de baixo peso
molecular, seguido por anticoagulante oral por 6 meses. Prolongar
anticoagulao se houver recorrncia dos sintomas.
Heparina de baixo peso molecular: Enoxaparina (Clexane) menores de 2
meses de idade (1,5mg/kg SC de 12 em 12 horas); maiores de 2 meses de
idade (1mg/kg SC de 12 em 12 horas). Anticoagulante oral: Marevan
comprimido = 5mg. Introduzir no primeiro dia de anticoagulao com heparina
de baixo peso molecular, na dose de 0,2mg/Kg por 2 dias consecutivos.
Objetivo: RNI entre 2 e 3. Ajuste da dose conforme controle dirio de RNI.
2. Disseco arterial intracraniana ou hemorragia subaracnide causada por
disseco arterial = no est recomendado anticoagulao.
3. Outras causas. Antiagregante plaquetrio, AAS na dose de 3-5mg/kg/dia =
indicado quando o risco de recorrncia do AVC no grande. Contraindicado
se o paciente tiver anemia falciforme. Vacinar contra varicela e influenza.
Anticoagulao = trombofilias, cardiopatia congnita, etc.

ORIENTAES
Prevenir novos eventos!
Reabilitao com fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional.

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AVC HEMORRGICO
DEFINIO
Hemorragia intracraniana secundria a leso arterial.
FATORES DE RISCO
Malformao arteriovenosa, aneurisma, plaquetopenia.
INVESTIGAO
Tomografia de crnio, hemograma, coagulograma, angiografia digital.
TRATAMENTO
Solicitar avaliao da neurocirurgia para possvel drenagem do hematoma.
Leses vasculares (MAV ou aneurismas) = embolizao ou tratamento
cirrgico.

ORIENTAES
Reabilitao com fisioterapia, fonoterapia e terapia ocupacional.
No h relao com vacinao!

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AUTISMO
DEFINIO
Distrbio do comportamento caracterizado por disfuno na interao social
(brinca sozinho, no percebe que pais chegaram em casa), comunicao (no
olha nos olhos, fala pouco, leva adulto pela mo at o que quer ao invs de
falar), estereotipias (flapping, liga e desliga luz sem parar), auto-agresso,
sensory-overload (no tolera msica, texturas, barulho), no tem noo do
perigo, alterao motora discreta (desajeitado, coordenao ruim).
Ao mesmo tempo pode haver talentos em reas especficas (musica,
matemtica, assunto especfico, etc).

FATORES DE RISCO
Antecedente familiar.
INVESTIGAO
Audiometria ou BERA, TSH, caritipo, ressonncia magntica de crnio
(descartar organicidade).
Considerar EEG sob sono em casos com involuo da fala para descartar a
possibilidade de sndrome de Landau-Kleffner.
TRATAMENTO
Multiprofissional, necessrio encaminhamento para psiquiatra infantil.

ORIENTAES
O prognstico est relacionado estimulao precoce.
Crianas com autismo apresentam epilepsia mais frequentemente.

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Nova classificao segundo o DSM 5.

Social (Pragmatic) Communication Disorder

Diagnostic Criteria
A.

Persistent difficulties in the social use of verbal and nonverbal communication as

manifested by all of the following:

1.

Deficits in using communication for social purposes, such as greeting and

sharing information, in a manner that is appropriate for the social context.

2.

Impairment of the ability to change communication to match context or

the needs of the listener, such as speaking differently in a classroom than on the
playground, talking differently to a child than to an adult, and avoiding use of
overly formal language.
3.

Difficulties following rules for conversation and storytelling, such as taking

turns in conversation, rephrasing when misunderstood, and knowing how to use

verbal and nonverbal signals to regulate interaction.
4.

Difficulties understanding what is not explicitly stated (e.g., making

inferences) and nonliteral or ambiguous meanings of language (e.g., idioms,

humor, metaphors, multiple meanings that depend on the context for
interpretation).
B.

The deficits result in functional limitations in effective communication, social

participation, social relationships, academic achievement, or occupational performance,

individually or in combination.
C.

The onset of the symptoms is in the early developmental period (but deficits may not

become fully manifest until social communication demands exceed limited capacities).
D.

The symptoms are not attributable to another medical or neurological condition or to

low abilities in the domains or word structure and grammar, and are not better explained by
autism spectrum disorder, intellectual disability (intellectual developmental disorder), global
developmental delay, or another mental disorder.

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Autism Spectrum Disorder

Diagnostic Criteria
A.

Persistent deficits in social communication and social interaction across multiple

contexts, as manifested by the following, currently or by history (examples are

illustrative, not exhaustive, see text):
1.

Deficits in social-emotional reciprocity, ranging, for example, from

abnormal social approach and failure of normal back-and-forth

conversation; to reduced sharing of interests, emotions, or affect; to failure
to initiate or respond to social interactions.
2.

Deficits in nonverbal communicative behaviors used for social

interaction, ranging, for example, from poorly integrated verbal and

nonverbal communication; to abnormalities in eye contact and body
language or deficits in understanding and use of gestures; to a total lack of
facial expressions and nonverbal communication.
3.

Deficits in developing, maintaining, and understanding relationships,

ranging, for example, from difficulties adjusting behavior to suit various

social contexts; to difficulties in sharing imaginative paly or in making
friends; to absence of interest in peers.
Specify current severity:
Severity is based on social communication impairments and
restricted repetitive patterns of behavior (see Table 2).
B.

Restricted, repetitive patterns of behavior, interests, or activities, as manifested

by at least two of the following, currently or by history (examples are illustrative, not
exhaustive; see text):
1.

Stereotyped or repetitive motor movements, use of objects, or speech

(e.g., simple motor stereotypies, lining up toys or flipping objects, echolalia,

idiosyncratic phrases).
2.

Insistence on sameness, inflexible adherence to routines, or ritualized

patterns or verbal nonverbal behavior (e.g., extreme distress at small

17

changes, difficulties with transitions, rigid thinking patterns, greeting rituals,

need to take same route or eat food every day).
3.

Highly restricted, fixated interests that are abnormal in intensity or

focus (e.g, strong attachment to or preoccupation with unusual objects,

excessively circumscribed or perseverative interest).
4.

Hyper- or hyporeactivity to sensory input or unusual interests in

sensory aspects of the environment (e.g., apparent indifference to

pain/temperature, adverse response to specific sounds or textures,
excessive smelling or touching of objects, visual fascination with lights or
movement).
Specify current severity:
Severity is based on social communication impairments and
restricted, repetitive patterns of behavior (see Table 2).
C.

Symptoms must be present in the early developmental period (but may not

become fully manifest until social demands exceed limited capacities, or may be
masked by learned strategies in later life).
D.

Symptoms cause clinically significant impairment in social, occupational, or other

important areas of current functioning.

E.

These disturbances are not better explained by intellectual disability (intellectual

developmental disorder) or global developmental delay. Intellectual disability and

autism spectrum disorder frequently co-occur; to make comorbid diagnoses of autism
spectrum disorder and intellectual disability, social communication should be below that
expected for general developmental level.
Note: Individuals with a well-established DSM-IV diagnosis of autistic disorder,
Aspergers disorder, or pervasive developmental disorder not otherwise specified
should be given the diagnosis of autism spectrum disorder. Individuals who have
marked deficits in social communication, but whose symptoms do not otherwise meet
criteria for autism spectrum disorder, should be evaluated for social (pragmatic)
communication disorder.

18

CEFALIA TIPO MIGRNEA

DEFINIO
Na infncia a migrnea pode ser de curta durao e nem sempre apresenta
sintomas clssicos como fotofobia ou fonofobia.
FATORES DE RISCO
Histria familiar
INVESTIGAO
Considerar tomografia de crnio apesar dos guidelines da AAN recomendarem
que se no houver sinais de hipertenso intracraniana e o exame neurolgico
for normal inclusive fundo de olho no h necessidade.
TRATAMENTO
Agudo: ibuprofeno, paracetamol, dipirona, etc.
Profilaxia: flunarizina (vertix gotas: 20 gotas = 5mg) na dose de 5 a 10mg/dia,
ciproeptadina na dose de 0,2 a 0,4mg/kg/dia (cobavital 1 comp = 4mg),
propranolol, amitriptilina, fluoxetina.

ORIENTAES
Tentar identificar fator desencadeante (jejum prolongado, chocolate, queijo,
cafena, alimentos embutidos, etc).

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CRISE FEBRIL
DEFINIO
Crise epilptica em vigncia de febre (idade inferior a 6 anos de idade)
FATORES DE RISCO
Recorrncia: idade <18 meses, histria familiar de epilepsia, durao da febre
< 1 hora.
Epilepsia: histria familiar de epilepsia, alterao do exame neurolgico, crise
febril complicada (durao > 15 minutos, crise focal, recorrncia em 24 horas).
INVESTIGAO
Eletrencefalograma.
TRATAMENTO
Antitrmico se febre.
Diazepam intermitente: 0,5 a 1mg/kg/dia (1/2 comprimido de 5mg de 12 em 12
horas se febre, at 24 horas afebril). Utilizar quando houver fator de risco para
recorrncia da crise febril.
cido valprico (uso contnuo) 15 a 60 mg/kg/dia por 1 ano. Utilizar nos casos
com fator de risco para recorrncia, mas quando no possvel utilizar
diazepam intermitente.
Fenobarbital (uso contnuo) 3 a 5 mg/kg/dia por 1 ano.

ORIENTAES
Orientar famlia como proceder durante crise epilptica.

20

CRISE NICA
DEFINIO
Crise epilptica isolada ou vrias em 24 horas.
FATORES DE RISCO
Antecedente familiar de epilepsia, leso em sistema nervoso central.
INVESTIGAO
Eletrencefalograma, tomografia de crnio ou ressonncia magntica de crnio.
TRATAMENTO
Manter sem medicao.

ORIENTAES
Orientar famlia como proceder durante crise epilptica.
Risco de recorrncia nos casos sem leso estrutural: 30% (70% dos pacientes
no apresentaro novas crises).

21

DEPENDNCIA PIRIDOXINA
DEFINIO
Epilepsia refratria secundria dependncia de piridoxina.
FATORES DE RISCO
Consanguinidade.
INVESTIGAO
Administrao de piridoxina EV durante realizao de EEG, com normalizao
do traado (difcil conseguir a medicao, na prtica utilizamos VO por 10
dias).
TRATAMENTO
Piridoxina VO 100mg/dia.

ORIENTAES
Sempre pensar no diagnstico em epilepsia refratria no primeiro ano de vida.

22

DISCITE
DEFINIO
Clinicamente caracteriza-se por criana que se nega a caminhar ou ficar em
p. O exame neurolgico normal. Trata-se de processo
inflamatrio/infeccioso do espao intervertebral e plat vertebral adjacente.
FATORES DE RISCO
Trauma leve local pode estar associado.
INVESTIGAO
VHS, RX coluna (observar diminuio dos espaos intervertebrais),
ressonncia magntica de coluna, cintilografia ssea com tecncio.
Hemocultura muitas vezes negativa.
TRATAMENTO
Antibioticoterapia com cobertura para Staphylococcus aureus, imobilizao.

ORIENTAES
Tratamento endovenosa por vrias semanas.
Lactentes e crianas pequenas so mais acometidas porque o plat vertebral
cartilaginoso atravessado por numerosos canais onde passam vasos. Esses
vasos servem via de acesso para a infeco. Com o crescimento esses
canais desaparecem.

23

DISTROFIA MUSCULAR DUCHENNE

FATORES DE RISCO
Histria familiar.
INVESTIGAO
CPK, bipsia muscular, pesquisa molecular da mutao.
TRATAMENTO
Prednisona 0,75mg/kg/dia (mximo 40mg/dia)
Deflazacort (Calcort) 0,5 a 1mg/kg/dia
Hidroterapia
Monitorizao anual cardiolgica e de funo respiratria.

ORIENTAES
Evitar exerccio intenso (no deve ter mialgia aps esforo fsico), rtese,
prevenir obesidade e deformidades (retrao tendnea, escoliose). Quando em
uso de corticide, monitorizar hipertenso, hiperglicemia, catarata e
osteoporose.

24

DISTRBIO DO COMPORTAMENTO
DEFINIO
Comportamento inadequado para a idade, geralmente caracterizado por
agressividade, irritabilidade e agitao.
FATORES DE RISCO
RDNPM (auto e heteroagressividade, agitao, irritabilidade so comuns no
paciente neurolgico).
INVESTIGAO
Descartar organicidade (encefalite, intoxicao medicamentosa, etc).
TRATAMENTO
Risperidona (1ml = 1mg; comp = 1, 2 ou 3mg) incio gradual, geralmente at
10 gotas 2xdia, depois reavaliao.
Neosine (s tem a 4%, ateno para cardiotoxicidade)
Neuleptil (utilizar o peditrico a 1%)
Imipramina (comp = 10 e 25mg)
Fluoxetina (geralmente comeamos com 10mg)
Sertralina (geralmente comeamos com 25mg)

ORIENTAES
Sinais de impregnao: sonolncia, roda denteada, marcha em bloco.
Casos graves ou que no respondem ao tratamento com drogas habituais
devem ser encaminhados psiquiatria.

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ENCEFALITE HERPTICA
DEFINIO
Infeco meningoencefaltica pelo vrus herpes simples 1.
FATORES DE RISCO
Nenhum (leso labial no fator de risco).
INVESTIGAO
Lquor inflamatrio (leuccitos, protena elevados, tipicamente h aumento de
hemcias) com pesquisa de PCR para herpes tipo 1.
Ressonncia magntica de crnio.

TRATAMENTO
Acyclovir EV 30mg/kg/dia por 7 a 21 dias.

ORIENTAES
Monitorizao com EEG pelo risco de crises subentrantes ou estado de mal
epilptico.

26

EPILEPSIA
DEFINIO
Crises epilpticas recorrentes na ausncia de insulto txico, metablico ou
febril.
FATORES DE RISCO
Histria familiar de epilepsia, alterao do exame neurolgico, leso em SNC.
INVESTIGAO
Eletrencefalograma, tomografia de crnio, ressonncia magntica.
TRATAMENTO
Sempre tentar monoterapia at dose mxima tolerada.
cido valprico: Depakene 5ml = 250mg, Valpakine 1ml = 200mg; 15 a
60mg/kg/dia
Carbamazepina: 5ml = 100mg, comprimido de 200mg; 10 a 30mg/kg/dia
Clobazam: comprimido de 10 e 20mg; dose imprica, geralmente comeando
com 5mg a noite.
Etossuximida: 5ml = 250mg; Comear com 5ml ao dia, depois 7 dias 2 vezes
ao dia. A dose geralmente fica em torno de 20mg/kg/dia. Mximo 40mg/kg/dia
ou 1500mg/dia.
Fenitona: comprimido de 100mg; 5 a 10mg/kg/dia
Fenobarbital: 1 gota = 1mg, comprimido de 100mg; 3 a 6mg/kg/dia
Lamotrigina: comprimido de 25, 50 e 100mg; at 15mg/kg/dia (se junto com
c. valprico, at 5mg/kg/dia)
Levetiracetam (Keppra): 1ml = 100mg, comprimido de 250 e 500mg; at
60mg/kg/dia.
Pregabalina (Lyrica): capsula de 75mg. Comear com 5 a 10mg/kg at dose
mxima tolerada (sedao o problema)
Oxcarbazepina: 5ml = 300mg; comprimido de 300 e 600mg; 15 a 40mg/kg/dia
Topiramato: comprimido de 25, 50 e 100mg; at 10mg/kg/dia
Sulthiame (Ospolot): comprimido de 50 e 200mg. Dose 5 a 10mg/kg/dia (2 a 3
vezes ao dia)
Vigabatrina: comprimido de 500mg; at 150mg/kg/dia

ORIENTAES
Orientar sobre riscos das crises (natao, lugar alto) e como proceder se crise.

27

ESTADO DE MAL EPILPTICO

DEFINIO
Crise epilptica com durao maior do que 30 minutos (atualmente alguns
autores consideram 5 minutos), ou crises subentrantes sem recuperao da
conscincia.
FATORES DE RISCO
Epilepsia, interrupo abrupta da medicao antiepilptica.
INVESTIGAO
Nvel srico das medicaes antiepilpticas usadas (para determinar
aderncia ao tratamento).
Eletrencefalograma.
Considerar tomografia de crnio e lquor.

TRATAMENTO
Cateter nasal com O2, proteger vias respiratrias.
Diazepam EV 0,2 a 0,4mg/kg/dose (mximo 10mg), repetir at 3 vezes com
intervalo de 5 minutos. Se via retal fazer 0,5mg/kg/dose.
Fenitona EV 20mg/kg = dose de ataque, seguido de manuteno (5 a
10mg/kg/dia). Se necessrio completar at 30mg/kg.
Fenobarbital EV 20mg/kg = dose de ataque, seguido de manuteno com
5mg/kg/dia (ATENO: utilizar FENOBARBITAL SDICO para infuso
endovenosa).
Midazolam EV 0,2mg/kg/dose de ataque (mximo 5mg), com manuteno de
0,2mg/kg/hora (mximo 0,4mg/kg/hora).

ORIENTAES
Trata-se de emergncia mdica, com alta morbidade e mortalidade.

28

ESTADO DE MAL ELTRICO DO SONO

DEFINIO
Geralmente ocorre em crianas previamente hgidas, e caracterizado por
involuo cognitiva, distrbio do comportamento, epilepsia (geralmente de fcil
controle) e EEG com atividade epileptiforme com predomnio durante o sono
ocupando > 85% do traado eletrencefalogrfico.
FATORES DE RISCO
Leso estrutural (polimicrogiria) pode estar associada.
INVESTIGAO
EEG prolongado em viglia e sono.
Ressonncia magntica de crnio.

TRATAMENTO
Benzodiazepnico em altas doses.
Sulthiame (Ospolot, comprimido de 50 e 200mg, dose de 5 a 10mg/kg/dia).
Corticoide (ver protocolo abaixo).

ORIENTAES
Esse um dos poucos exemplos onde se trata o EEG, mesmo quando j h
controle completo das crises epilpticas.
Em uso de sulthiame, fazer controle peridico de funo renal e hemograma.

29

Corticide para tratamento de ESES e Landau-Kleffner.

Ms 1: 2mg/Kg/dia
Ms 2: 1,5mg/Kg/dia
Ms 3: 1mg/Kg/dia
Ms 4: 1mg/Kg/em dias alternados
Ms 5: 0,75mg/Kg/ em dias alternados
Ms 6: 0,5mg/Kg/em dias alternados

Antes de iniciar imunossupresso:

1. Conferir vacinao (se no tiver tomado vacina contra varicela, deve ser
vacinado pelo menos 1 ms antes do tratamento). Lembrar que a vacina
de varicela pode ser dada apenas a partir do primeiro ano de vida. Se
no for vacinada e for exposta a varicela deve receber imunoglubulina
(VZIG).
2. No realizar vacinao durante o tratamento.
3. RX trax apenas se houver sintoma de doena pulmonar (para excluir
TB ou pneumonia).
4. Presso arterial, urina 1, sangue oculto nas fezes (bebs), hemograma,
plaquetas, sdio, potssio, uria, creatinina, clcio.
Durante o tratamento:
1. Presso arterial diria na primeira semana, depois 3 vezes por semana.
2. Sangue oculto nas fezes (bebs) semanal.
3. Urina 1 (para avaliar glicosuria) duas vezes por semana.
5. Peso, urina 1/urocultura, hemograma, plaquetas, sdio, potssio, uria,
creatinina, clcio (mensal).
4. Temperatura se suspeita de febre.

Em caso de infeco: internar imediatamente, tratar infeco, administrar stress

dose de corticide (hidrocortisona 50-100mg/m2/dia). Essa recomendao vale
at 6 meses aps ultima dose de corticide ou ACTH.

30

SNDROME DE LANDAU-KLEFFNER
DEFINIO
Involuo da fala associada a crises epilpticas e distrbio do comportamento.
FATORES DE RISCO
No h.
INVESTIGAO
EEG prolongado em viglia e sono.
Ressonncia magntica de crnio.

TRATAMENTO
Benzodiazepnico em altas doses.
Sulthiame (Ospolot, comprimido de 50 e 200mg, dose de 5 a 10mg/kg/dia).
Corticoide (ver protocolo abaixo).

ORIENTAES
Esse um dos poucos exemplos onde se trata o EEG, mesmo quando j h
controle completo das crises epilpticas.

31

Corticide para tratamento de ESES e Landau-Kleffner.

Ms 1: 2mg/Kg/dia
Ms 2: 1,5mg/Kg/dia
Ms 3: 1mg/Kg/dia
Ms 4: 1mg/Kg/em dias alternados
Ms 5: 0,75mg/Kg/ em dias alternados
Ms 6: 0,5mg/Kg/em dias alternados

Antes de iniciar imunossupresso:

6. Conferir vacinao (se no tiver tomado vacina contra varicela, deve ser
vacinado pelo menos 1 ms antes do tratamento). Lembrar que a vacina
de varicela pode ser dada apenas a partir do primeiro ano de vida. Se
no for vacinada e for exposta a varicela deve receber imunoglubulina
(VZIG).
7. No realizar vacinao durante o tratamento.
8. RX trax apenas se houver sintoma de doena pulmonar (para excluir
TB ou pneumonia).
9. Presso arterial, urina 1, sangue oculto nas fezes (bebs), hemograma,
plaquetas, sdio, potssio, uria, creatinina, clcio.
Durante o tratamento:
5. Presso arterial diria na primeira semana, depois 3 vezes por semana.
6. Sangue oculto nas fezes (bebs) semanal.
7. Urina 1 (para avaliar glicosuria) duas vezes por semana.
10. Peso, urina 1/urocultura, hemograma, plaquetas, sdio, potssio, uria,
creatinina, clcio (mensal).
8. Temperatura se suspeita de febre.

Em caso de infeco: internar imediatamente, tratar infeco, administrar stress

dose de corticide (hidrocortisona 50-100mg/m2/dia). Essa recomendao vale
at 6 meses aps ultima dose de corticide ou ACTH.
Ateno: durante o tratamento (e nos 6 meses seguintes) os irmos (e pessoas
com quem tem contato prximo) no devem ser vacinados com vacina com
vrus vivo.

32

MENINGITE BACTERIANA
DEFINIO
Infeco bacteriana das meninges.
FATORES DE RISCO
Fstula liqurica, imunodeficincia.
INVESTIGAO
Lquor.
Tomografia de crnio deve ser considerada se exame neurolgico alterado ou
febre prolongada (risco de coleo subdural).

TRATAMENTO
Antibioticoterapia.
No utilizar corticide.

ORIENTAES
Audiometria na resoluo do quadro pelo risco de dficit auditivo.

33

MIELITE TRANSVERSA
DEFINIO
Doena desmielinizante inflamatria da medula. Sempre considerar como
diagnstico diferencial leso compressiva medular (urgncia mdica).
FATORES DE RISCO
Sexo feminino, jovem, pode estar associada a esclerose mltipla ou infeco
viral.
INVESTIGAO
Ressonncia magntica de medula.
Ressonncia magntica de crnio com contraste (evidencia processo
inflamatrio do nervo ptico, alm de avaliar possveis leses desmielinizantes
silenciosas).
Lquor com pesquisa de bandas oligoclonais (para investigao de esclerose
mltipla).
Anticorpo anti-Aquaporina (se houver suspeita de neuromielite ptica de
Devic).
Potencial evocado visual (avaliar possvel neurite ptica subclnica).
TRATAMENTO
Metilprednisolona 20mg/kg/dia por 3 a 5 dias consecutivos, seguido de
prednisona 1mg/kg/dia em retirada gradual por 3 a 6 semanas (urina 1, hmg,
rx seios da face, exame clinico, tiabendazol antes de pulsar).
No caso de neuromielite ptica de Devic (mielite + neurite ptica),
plasmafrese o tratamento de escolha, pois, trata-se de canalopatia
autoimune.

ORIENTAES
Avaliar a possibilidade de leso medular associada, neuromielite ptica de
Devic ou esclerose mltipla.

34

NEURITE OPTICA
DEFINIO
Doena desmielinizante inflamatria do nervo ptico. Geralmente unilateral,
mas pode ser bilateral. Clinicamente o paciente refere dor ocular, viso
borrada e/ou acuidade visual diminuda.
FATORES DE RISCO
Sexo feminino, jovem, pode estar associada a esclerose mltipla, infeco
viral ou uso de drogas como cloranfenicol, etambutol, etc.
INVESTIGAO
Fundo de olho fase aguda = mostra papiledema (observe que na fase aguda
ser normal se a neurite ptica for retrobulbar). Na fase tardia haver atrofia
de papila.
Potencial evocado visual.
RM de crnio com contraste (evidencia processo inflamatrio do nervo ptico,
alm de avaliar possveis leses desmielinizantes silenciosas).
Considerar ressonncia magntica de medula (investigao de esclerose
mltipla e neuromielite ptica de Devic).
Lquor com pesquisa de bandas oligoclonais (para investigao de esclerose
mltipla).
Anticorpo anti-Aquaporina (se houver suspeita de neuromielite ptica de
Devic)
TRATAMENTO
Metilprednisolona 20mg/kg/dia por 3 a 5 dias consecutivos (dose mxima de
1g/d), seguido de prednisona 1mg/kg/dia em retirada gradual por 15 dias
(urina 1, hmg, rx seios da face, exame clinico, tiabendazol antes de pulsar).
No caso de neuromielite ptica de Devic = plasmafrese.
ORIENTAES
Avaliar a possibilidade de leso medular associada (neuromielite ptica de
Devic) ou esclerose mltipla.
Homem com neurite ptica bilateral = considerar neuropatia ptica hereditria
de Leber, neuromielite ptica de Devic.

35

NEUROCISTICERCOSE
DEFINIO
Infeco do SNC por larva da Taenia solium.

Fase ativa: cisto vivel, fase vesicular (no capta contraste).

Fase transicional: fase coloidal (edema perilesional e captao anelar) e

fase nodular granular (edema, captao nodular do contraste).

Fase inativa: calcificada.

FATORES DE RISCO
Zona rural, alimentos contaminados, verdura mal lavada.
INVESTIGAO
Tomografia de crnio: evidencia leses mais obvias (calcificaes, cisto em
degenerao).
Ressonncia magntica de crnio: evidencia leses discretas, inclusive cisto
vivel.
Lquor (principalmente se houver sinais de irritao menngea; observar se h
eosinofilorraquia; solicitar o mais completo possvel, incluindo imunologia para
cisticercose).
TRATAMENTO
Tratar apenas quando o parasita ainda estiver vivo (cisto vivel). Forma
meningtica tambm pode ser tratada.
Prednisona 1 a 2mg/kg VO, 1 a 2 dias antes do antiparasitrio; seguido por
retirada lenta.
Albendazol 15 a 20mg/kg/dia, dividido em 3 doses dirias por 8 dias. Repetir
imagem em 8 dias, se leso persistir completar 14.

ORIENTAES
Higiene adequada para evitar recontaminao.

36

NEUROFIBROMATOSE
DEFINIO
Doena neurocutnea caracterizada por manchas caf com leite,
neurofibromas, etc. Tendncia aumentada a neoplasias.
FATORES DE RISCO
Histria familiar positiva.
INVESTIGAO
Exame neurolgico, fundo de olho, ressonncia magntica de crnio, se
escoliose ressonncia magntica de coluna, ultrassom abdominal, presso
arterial, avaliao anual com oftalmologista e dermatologista.

TRATAMENTO
Sintomtico.

ORIENTAES
Sinais e sintomas que necessitam avaliao imediata:
(Radtke et al. J Genet Counsel 2007; 16:387407)

1. Dor de origem indeterminada

2. Fraqueza, formigamento de braos ou pernas
3. Tontura, desequilbrio ou dificuldade de coordenao
4. Alterao visual
5. Dor de cabea, ou mudana no padro da dor de cabea
6. Neurofibromas que mudam rapidamente de cor, tamanho ou causam dor
7. Exame neurolgico anormal
8. Hipertenso arterial
9. Regresso de aquisies adquiridas (fala, marcha, piora na escola, etc)
10. Alterao significativa do padro de crescimento

37

PARALISIA CEREBRAL
DEFINIO
Comprometimento neurolgico com predomnio motor, decorrente de insulto
no SNC em desenvolvimento (at 2 anos de idade).
FATORES DE RISCO
Intercorrncias pr, peri ou ps-natais.
INVESTIGAO
Identificao de possvel fator de risco direciona o tratamento
Tomografia ou ressonncia magntica de crnio
Bateria erro inato do metabolismo
Fundo de olho
TSH
Se espstico, RX quadril de 6 em 6 meses (alto risco de luxar quadril).

TRATAMENTO
Diazepam (comp = 5 ou 10mg; 0,1 a 0,3mg/kg/dia), baclofeno (lioresal; comp =
10mg; comear com ou e aumentar lentamente, dividir em 2 a 4 doses
em adultos pode chegar at 80mg/dia), tizanidina (sirdalud; comp = 2mg;
comear com ou e aumentar lentamente, dividir em 2 a 4 doses dose
usual 0,05mg/kg/dia) para espasticidade.
rtese, fisioterapia, fonoterapia, terapia ocupacional.

ORIENTAES
Prognstico est relacionado com a etiologia e estimulao precoce.

38

PARALISIA FACIAL PERIFRICA

DEFINIO
Disfuno aguda do VII nervo.
FATORES DE RISCO
Otite mdia aguda.

INVESTIGAO
Audiometria (pode haver hipoacusia associada).
Otoscopia (descartar otite mdia e sndrome de Ramsay-Hunt).

TRATAMENTO
Prednisona 1mg/kg por 3 dias, 0,75mg/kg/dia por 3 dias; 0,5mg/kg por 3 dias,
0,25mg/kg/dia por 3 dias.
Lcrima plus colrio oftlmico aplicar 1 gota no olho 3 X dia.
Epitezan aplicar no olho a noite e ocluir.

ORIENTAES
Fisioterapia motora. No utilizar estimulao eltrica.
Proteger a crnea!

39

PERDA DE FLEGO
DEFINIO
Perda da conscincia precedida por choro (perda de flego ciantica) ou
pequeno trauma, dor, stress (perda de flego plida). Pode estar associada a
discreta hipertonia ou abalos clnicos (tipo ciantica).
FATORES DE RISCO
Anemia ferropriva.

INVESTIGAO
Histria o mais importante para o diagnstico.
EEG.
ECG / avaliao cardiolgica para descartar sndrome do QT longo ou outra
cardiopatia.

TRATAMENTO
No necessrio. Em caso de deficincia de ferro, suplementao oral pode
diminuir o nmero de episdios.

ORIENTAES
Tranqilizar os pais, pois, trata-se de evento benigno que ir passar conforme
a criana cresce.
Eventualmente uma convulso pode ocorrer aps a perda de flego ciantica,
entretanto, no deve ser tratada com medicao antiepilptica.

40

POLIRRADICULONEURITE (GUILAIN-BARR)
DEFINIO
Doena desmielinizante, autoimune, caracterizada por polirradiculoneurite
motora pura.
FATORES DE RISCO
Antecedente de vacinao ou infeco nas ltimas semanas.
INVESTIGAO
Lquor (protena elevada).
TRATAMENTO
Internao.
Imunoglubolina endovenosa (400mg/kg/dia por 5 dias) nos casos com
dificuldade de marcha (necessidade de auxlio para andar) nas primeiras 4
semanas.
Plasmafrese no costuma ser utilizada na infncia por dificuldades tcnicas
(baixo peso corporal), mas pode ser utilizada em adolescentes.

ORIENTAES
Observao rigorosa do padro respiratrio e possvel disautonomia
(principalmente arritmia cardaca e hipertenso).
Corticide no eficaz.

41

PSEUDOTUMOR CEREBRAL
DEFINIO
Hipertenso intracraniana idioptica. Cefaleia associada a papiledema na
ausncia de processo expansivo do SNC.
FATORES DE RISCO
Uso de antibiticos, anticoncepcional oral, corticide (mesmo de uso tpico),
vacinao recente (raro!), vitamina A, doena de base, etc.
INVESTIGAO
Exames para todos: puno de lquor com manometria (normal at 20cmH 2O),
RM crnio, campo visual.
Exames de triagem (se etiologia no for obvia): FAN, anticorpo anti-DNA, TSH,
Ca, Na, K, hmg, U, Cr.
Avaliao oftalmolgica.
TRATAMENTO
Prednisona 2mg/kg por 15 dias seguido de 15 dias suspenso lenta.
Acetazolamida 5mg/kg/dia. Durao do tratamento depende da resposta do
paciente. Diamox (1 comp = 250mg).
Derivao lombo-peritoneal ou fenestrao dos nervos pticos em casos
refratrios ao tratamento medicamentoso.

ORIENTAES
Perda de peso e dieta hipossdica; retirada do agente agressor se indicado
(antibitico, anticoncepcional oral, etc).
Encaminhar para oftalmologia para controle da disfuno visual.

42

RETARDO DO DESENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR

DEFINIO
Atraso do DNPM conforme os critrios estabelecidos pela escala Denver II.
FATORES DE RISCO
Consanguinidade, idade materna avanada, histria familiar.
INVESTIGAO
Tomografia ou ressonncia magntica de crnio, caritipo, pesqisa de X-frgil,
fundo de olho, bateria erro inato do metabolismo. Dependendo do caso,
considerar avaliao gentica.
TRATAMENTO
Multiprofissional: fonoaudiologia, fisioterapia, terapia ocupacional.
Medicar se doenas associadas (epilepsia, distrbio do comportamento, etc).

ORIENTAES
O prognstico est relacionado etiologia e estimulao precoce.

43

SEDAO
DEFINIO
Geralmente utilizado para realizao de procedimento invasivo (ressonncia
magntica, lquor, EEG, etc).
COMPLICAO
Depresso respiratria, aspirao broncopulmonar.
CONTRA-INDICAO
Sempre avaliar custo benefcio. Em caso de procedimento eletivo evitar sedar
paciente com infeco de vias areas ou patologias que podem ser
tratadas/estabilizadas antes do procedimento.
TRATAMENTO
Hidrato de cloral 10% - 50mg/Kg/dose (mximo 15ml dose), podendo ser
repetido uma vez. Realizar sempre via retal.
Midazolam (Dormonid) 0,07 a 0,2mg/kg/dose, endovenoso lento (2 minutos),
mximo 2,5mg/dose. Repetir uma vez se necessrio.

44

SNDROME DE DOWN
DEFINIO
Trissomia do 21.
FATORES DE RISCO
Idade materna.
INVESTIGAO
Caritipo, ecocardiograma, TSH.
TRATAMENTO
Anualmente: hemograma (risco de leucose), TSH (hipotireoidismo), RX
cervical (instabilidade atlanto-axial), audiometria (otite secretora).

ORIENTAES
O prognstico est relacionado estimulao precoce e presena de
mosaicismo.

45

Sndrome Extrapiramidal: Coreoatetose

DEFINIO
Movimentao involuntria. Na infncia, as causas mais comuns so coria de
Sydenham, reao adversa a medicao, encefalite auto-imune com anticorpo
contra receptor anti-NMDA e doena neurodegenerativa.
Coreia de Sydenham = um dos sinais maiores de Febre Reumtica, no
precisa ter relao temporal estreita com doena estreptocccica. Labilidade
emocional pode ser um sintoma importante.
Encefalite auto-imune com anticorpo contra receptor anti-NMDA = prdromo
febril, crises epilpticas, coria, distrbio comportamental grave.
FATORES DE RISCO
Coreia de Sydenham = infeco estreptoccica (pode ser antiga, ASLO no
precisa estar elevado na fase aguda da coria).
Encefalite auto-imune com anticorpo contra receptor anti-NMDA = uma
sndrome paraneoplsica. Na infncia geralmente no identificado tumor.
INVESTIGAO
Ressonncia magntica de crnio.
Cobre srico e uninrio, ceruloplasmina srica, AST, ALT (para descartar
doena de Wilson).
Considerar liquor.
Coreia de Sydenham = avaliao cardiolgica / reumatolgica.
Encefalite auto-imune com anticorpo contra receptor anti-NMDA = triagem
para neoplasia (CT abdomen e trax, US testculo, alfa-feto-protena, etc.). Em
criana geralmente no h tumor na poca do diagnstico.
TRATAMENTO
Sintomtico para coreoatetose: valproato, risperidona, haloperidol.
Coreia de Sydenham = Penicilina benzatina IM a cada 21 dias; repouso.
Encefalite auto-imune com anticorpo contra receptor anti-NMDA =
Imunoglobulina endovenosa (400mg/kg/dia por 5 dias), pulsoterapia com
metilprednisolona (20mg/kg/dia por 3-5 dias consecutivos, dose mxima de
1g/dia, seguido de prednisona 1mg/kg/dia em retirada gradual; ciclofosfamida
ou rituximab.

46

Antes da imunossupresso: (urina 1, hmg, rx seios da face, exame clinico,

tiabendazol antes iniciar imunosupresso).

ORIENTAES
Em crianas sempre considerar a possibilidade de intoxicao medicamentosa
(quadros agudos).
Evoluo da encefalite auto-imune com anticorpo anti receptor NMDA lenta,
paciente geralmente fica internado por vrias semanas.

47

INSTRUES PARA COLETA DAS AMOSTRAS PACIENTES DO HC UNICAMP

Amostras: devem ser armazenadas no bio-freezer a -80C no laboratrio de Gentica

(perguntar por Patrcia ou Simoni). Entregar:

1mL de Soro (coletadas em tubo de tampa vermelha). NO GUARDAR SANGUE

1mL de LCR (tubo pequenho de 1 mL)

Nota: As amostras dos pacientes a serem testadas podem ser armazenadas at mximo 10
dias a uma temperatura entre +2C e +8C. Depois disso devem ser guardadas no bio-freezer a
-80C.

Questionrio: Uma cpia do questionrio clnico (disponvel no LNI) precisa ser preenchido e
enviado ao email: angelicalizcano@gmail.com ou entregue no LNI (a Snia, Carol ou Mrcia).

No esquea que o paciente deve ter EEG e RM cerebral previamente.

48

Sndrome Extrapiramidal: Distonia

DEFINIO
Movimentao involuntria. Na infncia, as causas mais comuns paralisia
cerebral, intoxicao medicamentosa, doena de Segawa, doena
neurodegenerativa, distonia idioptica.
FATORES DE RISCO
Leso em SNC acometendo ncleos da base.

INVESTIGAO
Ressonncia magntica de crnio.
Cobre srico e uninrio, ceruloplasmina srica, AST, ALT (para descartar
doena de Wilson).

TRATAMENTO
L-dopa, haloperidol, benzodiazepnicos, baclofeno.

ORIENTAES
Em crianas sempre considerar a possibilidade de intoxicao medicamentosa
(quadros agudos).
Toda criana com distonia deve ser submetida a um teste teraputico com LDopa para descartar a possibilidade de distonia Dopa-responsiva (Doena de
Segawa).
Doena de Segawa = distonia se inicia no fim da primeira dcada de vida, os
sintomas tm flutuao diurna (distonia pior tarde).

49

SNDROME DE WEST
DEFINIO
Espasmo epilptico + RDNPM + EEG com hipsarritmia.
FATORES DE RISCO
Leso no sistema nervoso central.
Esclerose tuberosa.

INVESTIGAO
Eletrencefalograma, ressonncia magntica de crnio.
TRATAMENTO
Vigabatrina (Sabril 1 comp = 500mg) at 150mg/kg/dia.
Topiramato (1 comp = 25, 50 ou 100mg) at 10mg/kg/dia.
Valproato (Depakene 5ml = 250mg, Valpakine 1ml = 200mg) de 15 a
60mg/kg/dia.
Nitrazepam (1 comp = 5mg).
ACTH (Anexo).

ORIENTAES
Monitorizao com eletrorretinograma quando em uso de vigabatrina.
Vigabatrina: tentar suspendar aps 6 meses livre de crise, pelo risco de
retinopatia gabargica.

50

ACTH para tratamento de espasmo epilptico (Protocolo utilizado no

Childrens Hospital, Boston).

ACTHar Gel
ACTH 150 unidades/m2 por 2 semanas
ACTH 30 unidades/m2 por 3 dias
ACTH 15 unidades/m2 por 3 dias
ACTH 10 unidades/m2 por 3 dias
ACTH 10 unidades/m2 em dias alternados por 6 dias
Antes de iniciar imunossupresso:
1. Conferir vacinao (se no tiver tomado vacina contra varicela, deve ser
vacinado pelo menos 1 ms antes do tratamento). Lembrar que a vacina
de varicela pode ser dada apenas a partir do primeiro ano de vida. Se
no for vacinada e for exposta a varicela deve receber imunoglubulina
(VZIG).
2. No realizar vacinao durante o tratamento.
3. RX trax apenas se houver sintoma de doena pulmonar (para excluir
TB ou pneumonia).
4. Presso arterial, urina 1, sangue oculto nas fezes (bebs), hemograma,
plaquetas, sdio, potssio, uria, creatinina, clcio.
Durante o tratamento:
1. Presso arterial diria na primeira semana, depois 3 vezes por semana.
2. Sangue oculto nas fezes (bebs) semanal.
3. Urina 1 (para avaliar glicosria) duas vezes por semana.
4. Peso, urina 1/urocultura, hemograma, plaquetas, sdio, potssio, uria,
creatinina, clcio (mensal).
5. Temperatura se suspeita de febre.

Em caso de infeco: internar imediatamente, tratar infeco, administrar stress

dose de corticide (hidrocortisona 50-100mg/m2/dia). Essa recomendao vale
at 6 meses aps ultima dose de corticide ou ACTH.

51

TRANSTORNO DFICIT ATENO E HIPERATIVIDADE

DEFINIO
Dficit de ateno ou hiperatividade preenchendo os critrios propostos pelo
DSM V.
FATORES DE RISCO
Histria familiar positiva
INVESTIGAO
Hemograma, TSH, audiometria.
Avaliao oftalmolgica deve estar em dia.
ECG se for iniciar medicao.
Avaliao neuropsicolgica e fonoaudilgica deve ser fortemente considerada
pois pode haver comorbidades.
Avaliao psicolgica ou psiquitrica sempre que houver sintomas de distrbio
do comportamento, pois, comorbidade psiquitrica no raro (transtorno
opositor desafiador, transtorno de conduta, depresso, etc).

TRATAMENTO
Considerar terapia multiprofissional com fonoterapia, psicopedagoga,
psicoterapia.
Medicaes (ver prxima pgina)
ORIENTAES
Sentar na frente na sala de aula, fracionar tarefas, no comear uma coisa
antes de terminar a outra. Para os pais: elogiar o esforo, pois o resultado
positivo ser uma conseqncia natural.
Idealmente realizar ECG antes de iniciar tratamento medicamentoso.

52

TRATAMENTO
Nome

Droga

Apresentao

Durao

Vantagens

Desvantagens

Dose

Ritalina

Metilfenidato

10mg

4 horas

Custo
baixo

Curta
durao

No passar
60mg/dia.

Ritalina
LA

Metilfenidato

10mg, 20mg,
30mg, 40mg

8 horas

Custo alto

Longa
durao

No passar
60mg/dia.

Concerta

Metilfenidato

18mg, 36mg,
54mg

12 horas

Custo alto

Longa
durao

No passar
54mg/dia.

Venvance

Lisdexanfetamina

30mg, 50mg,
70mg

12 horas

Custo alto

Longa
durao

Dose nica de
manh

Difcil
comprar

Comear com 30mg

(mesma dose de
adulto, o que tem
gerado crticas),
mximo 70mg.
Uso liberado para
adolescentes

Strattera

Atomoxetina
(inibidor seletivo
da recaptao
norepinefrina)

10mg, 18mg,
25mg, 40mg,
60mg, 80mg,
100mg

Contnua

Custo alto
Tem que
ser
importada

Longa
Durao

At 70Kg:
Comear com
0,5mg/kg/dia depois
de 3 dias
1,2mg/kg/dia (no
passar 1,4mg/kg)
Dose nica de
manha ou de
manha ou noite.

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DSM-5 Criteria for ADHD

People with ADHD show a persistent pattern of inattention and/or hyperactivityimpulsivity that interferes with functioning or development:
1. Inattention: Six or more symptoms of inattention for children up to age 16,
or five or more for adolescents 17 and older and adults; symptoms of
inattention have been present for at least 6 months, and they are
inappropriate for developmental level:
o Often fails to give close attention to details or makes careless mistakes in
schoolwork, at work, or with other activities.
o Often has trouble holding attention on tasks or play activities.
o Often does not seem to listen when spoken to directly.
o Often does not follow through on instructions and fails to finish
schoolwork, chores, or duties in the workplace (e.g., loses focus, sidetracked).
o Often has trouble organizing tasks and activities.
o Often avoids, dislikes, or is reluctant to do tasks that require mental
effort over a long period of time (such as schoolwork or homework).
o Often loses things necessary for tasks and activities (e.g. school
materials, pencils, books, tools, wallets, keys, paperwork, eyeglasses,
mobile telephones).
o Is often easily distracted
o Is often forgetful in daily activities.
2. Hyperactivity and Impulsivity: Six or more symptoms of hyperactivityimpulsivity for children up to age 16, or five or more for adolescents 17 and
older and adults; symptoms of hyperactivity-impulsivity have been present
for at least 6 months to an extent that is disruptive and inappropriate for
the persons developmental level:
o Often fidgets with or taps hands or feet, or squirms in seat.
o Often leaves seat in situations when remaining seated is expected.
o Often runs about or climbs in situations where it is not appropriate
(adolescents or adults may be limited to feeling restless).
o Often unable to play or take part in leisure activities quietly.
o Is often "on the go" acting as if "driven by a motor".
o Often talks excessively.
o Often blurts out an answer before a question has been completed.
o Often has trouble waiting his/her turn.
o Often interrupts or intrudes on others (e.g., butts into conversations or
games)

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In addition, the following conditions must be met:

Several inattentive or hyperactive-impulsive symptoms were present before age

12 years.
Several symptoms are present in two or more setting, (e.g., at home, school or
work; with friends or relatives; in other activities).
There is clear evidence that the symptoms interfere with, or reduce the quality
of, social, school, or work functioning.
The symptoms do not happen only during the course of schizophrenia or another
psychotic disorder. The symptoms are not better explained by another mental
disorder (e.g. Mood Disorder, Anxiety Disorder, Dissociative Disorder, or a
Personality Disorder).

Based on the types of symptoms, three kinds (presentations) of ADHD can occur:
Combined Presentation: if enough symptoms of both criteria inattention and
hyperactivity-impulsivity were present for the past 6 months
Predominantly Inattentive Presentation: if enough symptoms of inattention, but not
hyperactivity-impulsivity, were present for the past six months
Predominantly Hyperactive-Impulsive Presentation: if enough symptoms of
hyperactivity-impulsivity but not inattention were present for the past six months.
Because symptoms can change over time, the presentation may change over time as
well.

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TROMBOSE DE SEIO VENOSO

DEFINIO
Trombose de um ou mais seios venosos cerebrais.
FATORES DE RISCO
Desidratao, policitemia, infeco, trombofilias (mutao fator V de Leiden,
mutao protrombina, deficincia de plasminogneo, deficincia de
antitrombina III, deficincia de protena C, deficincia de protena S, sndrome
do anticorpo antifosfolpide).
INVESTIGAO
Ressonncia magntica de crnio, angiorresonncia, hemograma, excluir foco
infeccioso.
Investigao para trombofilias = encaminhar para Hemocentro.
TRATAMENTO
Anticoagulao na fase aguda por 6 meses (aps considerar manuteno da
anticoagulao conforme os fatores de risco presentes).
Heparina de baixo peso molecular (Clexane): abaixo de 2 meses de idade =
1,5mg/kg SC de 12/12 horas; acima de 2 meses de idade = 1mg/kg SC de
12/12 horas. Introduzir junto com a heparina (se acima de 3 meses de idade)
warfarin sdico (Marevan, 1 comp = 5mg) 0,2mg/kg (manter RNI entre 2 e 3).

ORIENTAES
Procurar PS imediatamente em caso de hemorragia devido anticoagulao.

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