POLYCYTHEMIA

Erwin Taher
Bag Pat.Klinik
Fak Kedokteran UISU Medan

Merupakan Peningkatan RBCs

dalam sirkulasi, yang ditandai
dengan peningkatan Hct / Hb.
3 Kategori polycythemia :
- Relative Polycythemia
RBC normal , Vol.plasma <<

- Secondary Polycythemia

Affinitas Hb ><O2 meningkat

Evaluasi , ditandai dengan :

Peningkatan Hb / Hct Cause
Familial History
Konsentrasi Hb / Hct sebelumnya
RPT : Cengenital HD ; Severe COPD ; sleep apnoe
synd
Ada / tidaknya spleenomegali
Blood film : Leukositosis (tanpa immatur WBCs);
Thrombositosis dan Basofilia.
Pada pria , Hct > 60 %
SUSPECT
Pada wanita , Hct > 57 %
Pemeriksaan dengan Radioaktif (51Cr dan 1251 I)

Relative Polisitemia
- Gaisbock;s syndrome
- sering pada : Pria; middle-aged
(45-55 th); obese; heavy smokers.
- 0,5 0,7 % pop. Normal USA .
-Pemakaian diuretik & smokinginduced high carboxyhemoglobin
level (hipoksia) R.Polisitemia.
-Mild , Hct < 55%

To Consider the Diagnosis : Nilai Ht < 60 %

(gambar 1)
Relative Polisitemia, 2 kelompok :
A. Jumlah RBCs normal, dengan penurunan
vol.plasma
B. RBCs meningkat, dengan normal vol.plasma

FIGURE 1
APPROACH
TO EVALUATION
OF POLYCYTHEMIA

SECONDARY POLYCYTHEMIA
I. Appropriate increases in erythropoietin production.
TISSUE
HyPOXIA

INCREASED
ERYTHROPOIETIN
PRODUCTION

POLICYTHEMIA

Life at high altitude

High affinity hemoglobin
Cardiopulmonary disese
Obeasity-hipoventilation synd
Obstructive sleep apnea
High serum levels of
carboxyhemoglobin

High-Affinity Hemoglobin
-substitusi as.amino pada rantai
globin ( atau )
-Hct < 60% ; WBC / platelet = normal
-P50 O2 50 % -- cenderung menurun
-asimptomatis
-Terapi ( - )

FIGURE 2
OXYGEN HEMOGLOBIN
DISSOCIATION CURVE

Cardiopulmonary Disease
-Pada C.P disease kegagalan pengisian O2
adequate di paru.
-cyanotic congenital heart disease :
(Eisenmengers comp, unventricular heart,
tetralogy of fallot) significant polycythemia
-Hct : 60 75 %
-Hiperviscositas : headache, dizziness, ggn
penglihatan, parasthesia, ggn mental.
-Phlebotomi Pasien dgn Hct > 65% / simptom
dengan replaced saline isotonic

OBESITY-HYPOVENTILATION SYND
-as pickxickian synd
-Charles Dickenss boys/obese (>120%
IBW ) dengan excessive daytime
sleepiness,
-Hipoksemia & Hipercapnea , sbg akibat
blunted ventilatory respone
-Hipoksemia Epo prod >> polisitemia.

OSBTRUCTIVE SLEEP APNEA

- adanya episode berulang obstruksi saluran
nafas atas selama keadaan tidur, menyebabkan
timbulnya intermitten nocturnal hipoksemia.
- Nilai Hct sering >>
- Diagnosis : Nocturnal polysomnography.
HIGH CARBOXYHEMOGLOBIN LEVELS
-Eksposure CO chronik high CO level
-(CO >< Hb), > (O2 >< Hb) 210 X
-Dissosiasi kurva HbO2 bergeser kekiri & ggn
oksigenasi kejaringan.
-Diagnosis : konsentrasi carboxyhemoglobin
-Study : Smokers dgn polisitemia rata-rata level
Carbokyhemoglobin 11,6 % ( N = < 1 % )

POLISITEMIA VERA
Ggn neoplastik yang berasal dari
pluripotensial hemopoietik stemcell
-Case
-SEX
-Age

: 0,0005 s/d 0,0010 %

: Male : Female = 1,2 : 1
: 50 75 thn.

Patofisiologi :
Pada dewasa normal, sel-sel progenitor erythroid
tidak berproliferasi tanpa pengaruh EPO
Study : Sel progenitor erythroid pat PV yang dikultur
tumbuh dan berkembang menjadi koloni erythron yang
mgd Hb, walaupun tanpa dilakukan penambahan EPO
(Endogenous Erythroid Colony Assay) Dasar
Diagnostik Polisitemia Vera
Study : Sel progenitor erythroid pat PV , hipersensitive
berkembang bila diinduksi dengan berbagai cytokines
( IL-3 ; insulinlike growth factor)

Gambaran Klinik & Symptoms

- Pada 1950 1960 an , Pat P.V untreated
mean survival 18 bln, dengan penyebab
kematian >> : stroke
- Sekarang ini : mean survival 10 15 tahun
setelah didiagnosis.
Tabel 1 : Symptoms in patients with Polisitemia Vera
Headache 48%
Weight loss 29%
Weakness 47%
Parasthesia 29%
Pruritus 43%
Dyspnea 26%
Dizziness 43%
Joints
26%
Excessive sweating 33%
Epigastric dystress 24%
Visual symptoms 31%

FIGURE 3
BINDING OF ERYTHROPOIETIN

FIGURE 4
TISSUE-OXYGENATION
DELIVERY AND EPO
PRODUCTION