Transposisi Arteri Besar

A. Transposisi Komplet
Bentuk transposisi yang sering ditemukan adalah kombinasi situs solitus, hubungan
konkordan atrio-ventrikulare, dan hubungan diskordan ventrikulo-arterial. Kelainan ini lebih
sering pada bayi laki-laki dari pada wanita dengan perbandingan 4:1. Bayi dengan transposisi
komplet biasanya berat lahirnya lebih daripada bayi normal.
Darah dari vena sistemik akan mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan
kemudian ke aorta, sedangkan darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri, kemudian ke
ventrikel kiri masuk ke a. Pulmonalis. Agar kehidupan dapat erus berlangsung harus terdapat
hubngan antara sirkulasi sistemik dan pulmonal pada tingkat atrium , ventrikel, atau duktus
arteriosus.
Kelainan anatomi yang khas pada transposisi adalah adanya infundibulum ventrikel
kanan di bawah katup aorta, sedangkan antara katup pulmonal dan katup mitral terdapat
kontak jaringan; dalam keadaan normal kontak jaringan terapat antara katup aorta dan atup
mitral. Pada pertumbuhan jantung normal, terdapat infundibulum di bawah katup pulmonal.
Akibat pertumbuhan infundibulum yang besar, maka katup pulmonal terdapat di depan atas,
sedangkan katup aorta ada di belakang bawah. Sebaliknya pada transposisi justru terdapat
infundibulum subaortik. Akibat teralu ceatnya perkembangan infundibulum subaortik,
pertumbuhan aorta terjadi di depan-atas. Disebut D-transposisi bila katup aorta berada di
sebelah kanan-depan, dan disebut L-transposisi bila aorta ada di kiri-depan. Tapi yang paling
banyak terjadi adalah D-transposisi.
Transposisi-D Arteri-arteri Besar (TGA) dengan Sekat Ventrikel
Utuh
 Sebelum lahir, bila duktus mulai menutup, pencampuran darah
sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah
tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur
bebrapa hari pertama.

 Karena keadaan ini merupakan gawat darurat medic, oleh sebab itu
hanya diagnosis awal dan intervensi yang tepat dapat mencegah
dari sekuele hipoksei berat yang lama, asidosis, dan kematian.

MANIFESTASI KLINIS
Sianosis dan takipneu (dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari
pertama)
 Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada masa neonatus
• Hipoksia berat
• Gagal jantung kongestif (jarang)

DIAGNOSIS
• EKG
 menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal
• Roentgenogram dada
 menampakkan kardiomegali ringan, mediastinum sempit dan aliran
darah pulmonal normal sampai berlebih
 Kebanyakan kasus roentgenogram dada betul-betul normal
 Harga PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar
sesudah penderita bernapas dengan 100% O2 (uji hiperoksia)
• Ekokardiogrfi
 memperkuat hubungan ventrikel-arteria yang transposisi
 ukuran komunikasi intra-arterial dan duktus arteriosus dapat
 derajat pencampuran dinilai dengan Doppler berwarna
• Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi
 dilakukan bila ekokardiografi tidak mendiagnostik penuh
 untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk mengesampingkan lesi
yang menyertai
 menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik,
karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Darah di ventrikel
kiri dan arteri pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang lebih
tinggi daripada dalam aorta.
 derajat desaturasi arteri bervariasi tetapi yang paling sering sangat
rendah
 tergantung pada umur saat katerisasi, tekanan ventrikel kiri dan
tekanan arteri pulmonal dapat bervariasi dari setinggi sistemik
sampai kurang daripada 50%
• Ventrikulografi kanan
  memperagakan aorta anterior dan kanan berasal dari ventrikel kanan
juga sekat ventrikel utuh.
 anomaly arteria koronaria ditemukan pada 10-15% kasus
• Ventrikulografi kiri
 menampakkan bahwa arteri pulmonalis semata-mata berasal dari
ventrikel kiri
PENATALAKSANAAN
• Infus prostaglandin E1 (PGE1)
 untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk
mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memperbaikai
oksigenasi (dosis 0,05-0,20 µg/kg/menit)
• Harus segera dibawa ke laboratorium katerisasi jantung untuk
melakukan septostomi atrium balon dari Rashkind
 dilakukan pada bayi yang tetap hipoksia atau asidosis berat walapun
dengan infus PG
Transposisi Arteri-arteri Besar dan Defek Sekat Ventrikel
 Bila VSD kecil, manifestasi klinis, tanda-tanda laboratorium, dan
penanganannya serupa dengan yang diuraikan sebelumnya.
Banyak dari defek kecil ini akhirnya menutup secara spontan.
 Bila VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel,
pencampuran yang bermakna darah teroksigenasi dan
terdeoksigenasi biasanya terjadi manifestasi klinis gagal jantung
kongestif tampak.

MANIFESTASI KLINIS
• Mulainya sianosis tidak kentara dan seringkali tertunda, dan
intensitasnya bervariasi
 dapat dikenali dalam usia bulan pertama, tetapi beberapa bayi dapat
tetap tidak terdiagnosis selama beberapa bulan.
• Bising holosistolik
 tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada
penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara pulmonal
• Jantung biasanya membesar
• Kardiomegali
• Pinggang medistinal sempit,
• Vascularisasi paru bertambah

DIAGNOSIS
• EKG
 menunjukkan gelombang P mencolok dan hipertofi ventrikel kanan
murni atau hipertrofi biventrikel.
 kadang-kadang, ada dominasi ventrikel kiri
 sumbu QRS ke kanan, tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke
kiri
• Roentgenogrfi
 untuk menunjukkan vaskularisasi paru
• Ekokardiogrfi
  derajat pembesaran atrium dan ventrikel kiri
• Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi
• Septostomi atrium balon Rashkind
• Ventrikulografi kanan dan kiri
menunjukkan adanya transposisi arteri dan memperagakan tempat
dan ukuran defek sekat aorta dan arteri pulmonalis
 tekanan atrium kiri mungkin jauh labih tinggi daripada tekanan
atrium kanan, menunjukkan komunikasi setinggi atrium restriktif.
A. Transposisi Terkoreksi
Pada transposisi terkoreksi biasanya terdapat kombinasi situs solitus, hubungan antara
atrio-ventrikular diskordan dan hubungan ventrikulo arterial diskordan. Tapi dapat pula
dijumpai situs inversus. Darah dari atrium kanan melalui katup mitral masuk ke dalam
ventrikel kiri morfologis dan masuk ke arteria pulmonalis yang letaknya di belakang.
Kemudian darah dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiti , melalui katup trikuspid masuk
ke ventrikel kanan morfologis yang memompakan darah ke aorta yang letanya di sebelah kiri.
Bila tidak disertai kelainan anatomik lain, transposisi terkoreksi mungkin tidak
diketahui seumur hidup; tetapi hal ersebut sangat jarang terjadi, karena hampir selalu terdapat
kelainanlain seperti defek septum ventrikel, stenosis pulmonum, kelainan katup trikuspid, dan
gangguan antaran terutama blok jantung komplet.
Gambaran kelainan ini bergantung pada beratnya kelainan anatomik penyerta. Bila
disertai defek septum venrikel, maka manifestasi klinisnya sama dengan defek septum
ventrikel biasa. Bila terdapat defk septum ventrikel besar dengan stenosis pulmonal berat,
maka manifestasi klinisnya sama dengan tetralogi of fallot. Blok jantung dapat dijumpai pada
masa remaja; kelainan lain yang lebih jarang, yaitu left sided ebstein anomaly dengan
gambaran klinis insufisiensi mitral.
Kelainan Hemodinamik dan Manifestasi Klinis
Terdapat 4 kemungkinan kelainan hemodinamik
1. Bila terdapat defek septum ventrikel besar di bawah katup aorta dan tanpa stenosis
pulmonal, maka kelainan hemodinamiknya mirip dengan defek septum ventrikel besar
yang menyebabkan gagal jantung dan hipertensi pulmonal. Pasien tidak sianotik
2. Defek septum ventrikel besar di bawah katup pulmonal tanpa stenosis pulmonal yang
sering disebut anomali taussig-bing. Kelainan hemodinamik dan manifestasi klinisnya
mirip dengan transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel, yaitu terdapat
sianosis ringan dengan gagal jantung dini.
 3. Defek septum ventrikel dengan stenosis pulmonal. Kelainan ini kirip dengan etralogi
of fallot, baik defek septumnya terletak di bawah aorta atau di bawah a. Pulmonalis.
4. Defek septum ventrikel kecil (atau menjadi kecil), sehingga terjadi hambatan aliran
darah dari ventrikel kiri. Terjadi edema paru, ventrikel kiri yang sangat hipertrofik,
dan pasien bisa jadi sesak nafas.
Diagnosis
Dignosis pasti tidak bisa ditegakkan dengan pemeriksaan klinis, karena keempat jenis
tersebut dapat memberi manifestasi fisis, elektrokardiografi biasanya menunjukkan dominasi
kanan karena hipertrofi ventrikel kanan. Ekokardiogrfi dan doppler dapat memastikan
diagnosis, bila akan dilakukan operasi, kateterisasi jantung dan angiokardiografi diperlukan
untuk memastikan tahanan vaskular paru pada pasien tanpa stenosis pulmonal.
Pengobatan
Bila terdapat gagal jantung dilakukan terapi medik seperti biasa. Bila terdapat stenosis
pulmonal berat perlu diberikan infus prostaglandin untuk mempertahankan duktus arteriosus.
Tindakan bedah dapat dilakukan 2 tahap atau 1 tahap, bergantung pada anatomi dan faktor
lainnya. Pada pasien tanpa stenosis pulmonal dengan gagal jantung yang tidak teratasi dengan
obat, dapat dilakukan banding a. Pulmonalis. Pada defek septum ventrikel subaortik dapat
dilakukan koreksi total, dengan menyambung ventrikel kiri ke aorta; stenosis pulmonal yang
ada dapat dikoreksi pada saat tersebut. Dengan demikian, maka darah dari ventrikel kiri
dialirkan ke aorta; sedang dari ventrikel kanan ke a. Pulmonalis. Pada pasien dengan defek
septum ventrikel di bawak a pulmonalis mula-mula dilakukan operasi untuk menghubungkan
ventrikel kiri dengan arteri pulmonalis, sehingga terjadi keadaan transposisi komplet. Pada
tingkat selanjutnya dilakukan koreksi transposisi, baik dengan pertukaran arteri (Jatene),
maupun koreksi vena (Mustard atau Senning).