Pendahuluan

Purpura Henoch-Schnlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated)

berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.
Merupakan sindrom klinis kelainan infl amasi vaskulitis generalisata pembuluh darah
kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit
spesifi k berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen atau
perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria.
Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada usia
2-11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi.
Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :1). Umumnya
merupakan benign self-limited disorder; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 %
kasus berkembang menjadi gagal ginjal . Manifestasi sistemik yang jarang dari
Henoch-Schnlein purpura termasuk hepatosplenomegaly, myocardial infarction,
hemorrhage paru-paru dan efusi pleural. Keterlibatan sistem saraf pusat mungkin
menunjukkan sebagai perubahan tingkah laku, seizure, sakit kepala dan defisit focal.
Lesi sistem saraf perifer mungkin nampak sebagai mononeuropathies. Extra-renal
genital seperti scrotal bengkak dan testicular torsion telah pula dilaporkan.
Diagnosis
Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastrointestinal
keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul.

Laporan Kasus
Seorang anak perempuan usia 8 tahun dengan inisial M, seorang siswa kelas
3 sekolah dasar di dompu datang dengan keluhan muncul ruam kemerahan hingga
ungu. Keluhan ruam kemerahan pada tangan , kaki dan pantat 2 bulan yang lalu.
Ruam bermula dari telapak kaki yang disertai dengan bengkak sehingga pasien
menjadi sulit berjalan, kemudian mer nyebar ke kaki dan pantat juga tangan. Ruam
yang dirasakan disertai juga dengan sensasi di tusuk-tusuk atatu di gigit semut,
sensasi yang dirasakan tidak memberat dengan faktor apapun.
Selain itu juga pasien juga mengeluhkan nyeri perut, nyeri sendi, mual dan
muntah, saat buang air kecil kencing pasien bewarna merah. Pasien sebelumnya
pernah di rawat di RS Dompu karena keluhan yang sama tetapi keluhan masih tetap
ada sehingga pasien datang ke RSUD Provinsi NTB.
Pada pemeriksaan status dermatologis tampak pada ekstremitas superior dan
inferior dan gluteal purpura yang berbabtas tegas ukuran milier lentikuler numular
yang multipel yang tersebar disertai eksoriasi. Pada pemeriksaan penunjang
dilakukan pemeriksaan darah lengkap dan pemeriksaan urine lengkap atau
pemeriksaan feses

Gambar. Terlihat adanya

purpura pada ekstremitas
inferior dan daerah gluteal
pasien

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis banding yang

diajukan adalah Henoch Schonlein Purpura (HSP), Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura (ITP), Dressintated Intravascular Coagulation (DIC), Glomerulonefritis akut.
Diagnosis kerja adalah Henoch Schonlein Purpura.
Penatalaksanaan yang diberikan pada pasien ini yaitu untuk mengurangi gatal
yang dikeluhkan dari pasien diberikan antihistamin yaitu Cetirizine Syr. Cetirizine
diberikan 1x1 cth dimuinum 1x1 setelah makan. Kemudian untuk peradangannya di
berikan metil prednisolon 8mg di minum 3x1 setelah makan. Kemudian diberikan
deksosimetason cream 0,25% untuk di olesi pada ruam di gubakan 2x1.

Edukasi yang diberikan kepada pasien adalah bahwa penyakit ini disebabkan
oleh adanya inflamasi dan kelemahan pada pembuluh darah terutam pembuluh darah
kapiler, hal ini dapat terjadi karena interaksi faktor imun dan faktor genetik dimana
sistem imun menyerang pembuluh darahnya sendiri. Obat yang digunakan harus
diminum dan di gunakan secara teratur. Kemudian setelah itu satu minggu kemudian
kontrol kembali.

Pembahasan
Definisi
Purpura Henoch-Schonlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala,
yakni bintik-bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala gastrointestinal,
dan glomerulonephritis ( suatu jenis kelainan pada ginjal).
Henoch-Schnlein purpura adalah suatu nonthrombocytopenia, purpura dan
vasculitis sistemik pada anak-anak yang terjadi dua kali lebih sering pada laki-laki
dibandingkan perempuan. Sindrom ini mempunyai insiden 14 kasus setiap 100.000
orang dan terjadi paling sering pada musim semi dan musim hujan. HenochSchnlein purpura memperlihatkan tiga serangkai gejala, yaitu suatu ruam purpura
pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau melibatkan ginjal, dan radang sendi. Hal
itu dapat ditutupi dengan kondisi-kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala itu.
Purpura dapat digambarkan sebagai terlihat, hemorrhages yang tidak pucat pada
membrane mukosa atau kulit, dengan diameter 5 sampai 10 mm dan kadang dapat
dipalpasi.

Pengetahuan

mengenai

penggolongan

purpura

dapat

sangat

menolong dokter dalam menentukan suatu hasil differensial diagnosis purpura.

Henoch-Schnlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya
tidak dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant pada venule kecil,
kapiler dan arteriol. Hal itu menimbulkan suatu diffuse vasculitis yang merupakan
sekunder dari hypersensitivas. Kelainan ini menimbulkan berbagai leukocytoclastic
angiitis yang diaktifkan oleh pemecahan kompleks imunl dan dapat terjadi sebagai

respon terhadap agen infeksi seperti Streptococci, group A, Mycoplasma, EpsteinBarr virus dan virus Varicella. Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis
dihubungkan pula dengan Henoch-Schnlein purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan
mengikuti vaksinasi untuk penyakit tipus, campak, kolera dan yellow fever.Selain itu,
ekspose penyebab alergi dalam makanan atau obat, ekspose dingin, dan gigitan
serangga telah dihubungkan dengan perkembangan Henoch-Schnlein Purpura.
Walaupun demikian, etiologi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. Hali itu
dipikirkan merupakan suatu vasculitis akibat IgA, dengan lesi pada ginjal yang
histopathologically tak dapat dibedakan dari IgA nephropathy (Penyakit Berger's).
Kedua-duanya dapat berkembang menjadi insufisiensi ginjal.
Patofisiologi
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks
imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur
alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi
mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga
terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan
terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.
Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS,
seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam
mediator inflamasi. TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.
Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat
menunjukkan

adanya

kemungkinan

kerusakan

atau

disfungsi

sel

endotel.
6

Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi

sebagian perubahan ini.
Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang
merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga
dianggap turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini
dibanding pada fase remisi. Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan
dengan tingkat morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.
Penyebab, Insiden, dan Faktor Resiko
Henoch-Schonlein adalah suatu jenis hypersensitivas vasculitis dan respon
inflamasi di dalam pembuluh darah. Hal tersebut disebabkan oleh suatu tanggapan
(respon) abnormal pada system imun. Penyebab tepat untuk kelainan ini yang tak
diketahui.
Sindrom

ini

pada

umumnya

ditemukan

pada

anak-anak,

tetapi

semua umur dapat mengalaminya. Sindrom ini lebih umum ditemukan pada anakanak lelaki dibandingkan anak perempuan. Banyak orang dengan Henoch-Schonlein
purpura memiliki gangguan pernapasan atas pada minggu-minggu pertama.
Gejala Klinik
a.

Ruam
Henoch-Schonlein purpura adalah suatu penyakit anak-anak dan orang dewasa
muda, dengan 75 persen kasus yang terjadi antara umur dua dan sebelas tahun,
insiden puncak timbul pada lima tahun. Anak-anak yang lebih muda dua tahun
dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu kursus [yang] lebih lembut.
7

Suatu ruam papula erythematous secara khas diikuti oleh purpura, nyeri abdomen,
radang buah pinggang dan radang sendi. Ruam terjadi pada 100 persen kasus. Lesi
secara khas nampak pada pantat dan ekstremitas bawah, tetapi mungkin juga
melibatkan ekstremitas atas, badan dan muka, dan terutama pada area tekanan (seperti
daerah kaos kaki dan lingkar pinggang). Luka klasik terdiri dari urticarial wheals,
erythematous maculopapules dan besar, ecchymosis yang dapat dipalpasi. Petechiae
dan luka target mungkin juga timbul. Luka ini mungkin pada awalnya memucat pada
penekanan tetapi kemudian kehilangan corak ini. Purpuric area meningkat dari merah
ke warna ungu, menjadi berwarna kuning dengan suatu lingkaran warna kecoklatcoklatan dan kemudian memudar. Pada kasus yang lebih berat, hemorrhagic, purpuric
atau lesi necrotic mungkin prominen. Adalah wajib untuk membedakan luka ini dari
meningococcal septicemia atau emboli septis lainnya atau toxic vasculitis, seperti
yang terlihat dari reaksi obat, iodine dan arsenic.
b.

Nyeri abdomen
Gejala kedua yang paling sering dari Henoch-Schnlein purpura adalah nyeri
abdoenl, yang terjadi sampai 65 persen dari kasus. Keluhan yang paling umum adalah
nyeri kolik abdominen, yang mungkin lebih berat dan dihubungkan dengan vomiting.
Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan keanehan, hematemesis mungkin juga
terjadi. Nyeri ini mungkin menyerupai nyeri abdomen akut. Kasus berat mungkin
berkembang menjadi intussusception, hemorrhage dan schock. Anak-anak yang lebih
muda lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan gejala gastrointestinal.Evaluasi
endoscopic sering menunjukkan erosi dan pembesaran mucosa.
8

c.

Keterlibatan Sendi
Gejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi (arthritis) yang ditandai oleh
kehangatan, pembengkakan dan kelembutan tulang sendi, terutama pada tulang sendi
yang besar. Lutut dan tumit adalah sendi yang paling sering dipengaruhi,
bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga dilibatkan. Gejala sendi terjadi
pada 70 persen kasus, adalah temporer dan deformitas tidak hilang sempurna. Gejala
sendi mungkin mendahului ruam pada 25 persen kasus.

d.

Penyakit Ginjal
Komplikasi yang paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah
keterlibatan ginjal. Komplikasi ini terjadi pada 50 persen anak-anak yang lebih tua
tetapi hanya 25 persen anak-anak yang lebih muda dari dua tahun. Kurang dari 1
persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal end-stage. Pasien yang
berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi dalam tiga bulan serangan ruam.
Manifestasi penyakit ginjal yang paling umum adalah hematuria. Kelihatannya,
pengembangan bangku darah dengan Henoch-Schnlein purpura juga suatu faktor
resiko untuk penyakit ginjal. Ruam persisten juga dihubungkan dengan nephropathy.
Kehadiran proteinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan insufisiensi ginjal.
Pada 50 persen pasien yang mengalami suatu kombinasi gejala nephritis-nephrotic,
end-stage penyakit berkembang setelah 10 tahun. Pada biopsi ginjal, glomerular yang
bertambah mempunyai 100 persen kesempatan untuk berkembang menjadi End-Stage
penyakit. Renal histopathology mungkin termasuk perubahan minimal ke
glomerulonephritis berat yang tidak dapat dibedakan dari IgA Nephropathy.
9

e. Gejala klinik lainnya

Manifestasi sistemik yang jarang dari Henoch-Schnlein purpura termasuk
hepatosplenomegaly, myocardial infarction, hemorrhage paru-paru dan efusi pleural.
Keterlibatan sistem saraf pusat mungkin menunjukkan sebagai perubahan tingkah
laku, seizure, sakit kepala dan defisit focal. Lesi sistem saraf perifer mungkin nampak
sebagai mononeuropathies. Extra-renal genital seperti scrotal bengkak dan testicular
torsion telah pula dilaporkan.
Diagnosis
Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastrointestinal
keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul. Perguruan tinggi Rheumatology
Amerika menyajikan ukuran-ukuran untuk membedakan Henoch-Schnlein purpura
dari hypersensitivas vasculitis, dengan perbedaan utama yakni terjadi peningkatan
kadar urea nitrogen darah dan creatinine serta yang paling penting keterlibatan
seluruh organ dalam hypersensitivas vasculitis. Ultrasound mungkin modalitas
imaging pilihan untuk pasien dengan gastrointestinal-related Henoch-Schnlein
Purpura. Ketika gejala tidak khas, diagnosa diferensial dapat menjadi luas. Nyeri
abdomen yang sendiri dapat menyerupai suatu nyeri abdomen akut, dan anak-anak
sudah adakalanya mengalami laparotomy dengan penemuan negatif. Keterlibatan
sendi menaikkan pertanyaan dari banyak macam-macam penyakit masa kanak-kanak
seperti demam rematik, rheumatoid arthritis atau systemic lupus erythematosus.
Ruam yang sendiri mungkin salah untuk penyalahgunaan anak, trauma, reaksi obat,
hemorrhagic diathesis atau septicemia seperti meningococcemia. Kondisi-Kondisi
10

lain yang menimbulkan purpura yang dapat dipalpasi termasuk subacute bacterial
endocarditis dan demam Rocky Mountain yang berbintik.
Diagnosis Henoch-Schnlein purpura tergantung pada riwayat dan gejala
klinis. Tidak ada test laboratorium spesifik untuk kelainan ini, walaupun level serum
IgA meningkat adalah suggestive. Jumlah sel darah lengkap mungkin menunjukkan
sel darah putih meningkat atau normal dan eosinophilia. Kecepatan sedimentasi dan
jumlah platelet mungkin meningkat. Elektrolit mungkin berefek sekunder terhadap
keterlibatan gastrointestinal. Urinalisis mungkin menunjukkan hematuria. Manifestasi
ginjal mungkin mengikuti pengembangan ruam sampai tiga bulan. Oleh karena itu,
urinalisis harus dilakukan bulanan, seperti halnya pengukuran kadar urea nitrogen
darah dan creatinine bila hematuria berlanjut. Suatu uji guaiac mungkin positif. Suatu
dasar etiologic agen infeksi harus dikeluarkan manakala ditandai secara klinik.
Jumlah

platelet

normal

membedakan

Henoch-Schnlein

purpura

dari

thrombocytopenic purpura. Biopsi kulit mungkin menunjukkan suatu leukocytoclastic

vasculitis.
Penatalaksanaan
Tidak ada penatalaksanaan spesifik untuk Henoch-Schnlein purpura. Bed rest
dan supportive care, seperti hidrasi yang cukup, sangat menolong. Obat nonsteroidal
anti-inflammatory dapat membebaskan tulang sendi dan ketidaknyamanan jaringan
lunak. Corticosteroids mempunyai beberapa kegunaan bagi pasien dengan nyeri
abdomen yang berat. Bagaimanapun, corticosteroids tidak direkomendasikan untuk
perawatan ruam, nyeri sendi dan penyakit ginjal sendiri.
11

Perawatan dengan cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), plasmapheresis,

cyclosporine (Neoral) dan azathioprine (Imuran) kontroversial. Bila tidak terdapat
penyakit ginjal dan keterlibatan sistem saraf pusat, prognosis untuk pasien dengan
Henoch-Schnlein purpura sempurna. Penyakit bertahan empat sampai enam minggu
pada kebanyakan pasien. Separuh pasien mempunyai suatu reccurrence. Follow up
jangka panjang penting bagi pasien dengan penyakit ginjal. Penyakit ginjal tidak
mungkin muncul untuk beberapa tahun. Biopsi ginjal dilakukan untuk menetapkan
hasil diagnosa dan menentukan prognosisnya. Prognosis keseluruhan sempurna.
Komplikasi jangka panjang utama adalah penyakit ginjal, yang muncul pada 5 persen
pasien. Satu studi menyatakan bahwa corticosteroids dan azathioprine mungkin
sangat menolong pada penyakit ginjal.

12

Kesimpulan
Pada laporan kasus ini anak usia 8 tahun yang datang ke poli Kulit dan
Kelamin dapat di simpulkan brdasarkan dengan hasil anamnesis dapat diagnosis
dengan Henoch Schonlein Purpura dari gejala klimis yang khas yaitu tiga triad klasik
seperti ruam, gastrointestinal keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul dan
dalam ujud kelainan kulitnya juga terdapat purpura yang tanpak merah keunguan
berbatas tegas dan apabila ditekan hilang.

13