LAPORAN CBL

KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT MULUT

PEMPHIGUS VULGARIS

Disusun Oleh:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.

Dwi Titi Haryanti

Marlina Puspita Sari
Novita Rizka Y
Apriantisafitri E.N
Dina Anjani
Aqilla Tiara K
Qanita Kusumaningtyas
Hendargo Agung P
Dimaz Aryo Nugroho B
Anissya Nuryana

00/7291
08/8254
08/8263
08/8260
08/8271
08/8272
08/8278
08/8282
08/8283
08/8284

Dosen Pembimbing:
Drg. Hendri Susanto., M.Kes

BAGIAN ILMU PENYAKIT MULUT

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGI
UNIVERSITAS GADJAH MADA
YOGYAKARTA
2013
LAPORAN CBL
KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT MULUT

PEMPHIGUS VULGARIS

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Kepaniteraan

Disusun Oleh:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.

Dwi Titi Haryanti

Marlina Puspita Sari
Novita Rizka Y
Apriantisafitri E.N
Dina Anjani
Aqilla Tiara K
Qanita Kusumaningtyas
Hendargo Agung P
Dimaz Aryo Nugroho B
Anissya Nuryana

00/7291
08/8254
08/8263
08/8260
08/8271
08/8272
08/8278
08/8282
08/8283
08/8284

Mengetahui,
Penanggungjawab Kepaniteraan

Dosen Pembimbing

drg.Supriatno., M.Kes., MDSc., Ph.D

I.

drg. Hendri Susanto., M.Kes

PENDAHULUAN

Pemphigus vulgaris merupakan penyakit autoimun dengan manifestasi

berupa kondisi lepuhan pada permukaan kulit dan atau mukosa. Hal ini dapat

terjadi karena kerusakan atau hilangnya adhesi intersel akibat autoantibodi IgG,
terkadang ada pula terlibatan IgA dan IgM, sehingga menyebabkan pelepasan sel
epitel yang dikenal dengan akantolisis. Perluasan ulserasi yang diikuti ruptur pada
lepuhan dapat menyebabkan rasa sakit, kehilangan cairan dan elektrolit. Penyakit
ini dapat melemahkan kondisi pasien dan dapat menyebabkan kematian. Apabila
tidak dirawat dengan tepat, maka lesi akan menetap dan semakin meluas,
menyebabkan kerusakan kulit dan membran mukosa sehingga dapat terjadi
kehilangan cairan dan ketidakseimbangan elektrolit, infeksi, bahkan sepsis.
Sebelum ditemukan perawatanyang efektif, angka kematian mencapai 90%.
Apabila dirawat dengan tepat, angka kematian dapat menurun menjadi sekitar 5
10% (Rezeki dan Setyawati, 2009).
Gambaran klinis Pemphigus vulgaris berupa ulserasi yang multipel pada
mukosa oral dan dapat pula berupa lepuhan pada kulit yang kronis. Hampir pada
semua kasus dijumpai lesi oral, dimana pada sekitar 60% kasus Pemphigus
vulgaris didahului dengan terjadinya lesi oral, yang kemudian diikuti dengan lesi
pada kulit. Lesi oral merupakan hallmark dari Pemphigus vulgaris. Biasanya lesi
kulit akan terjadi setelah timbul lesi oral sekitar 6 bulan (99% kasus) sampai 1
tahun. Dalam laporan ini akan dibahas suatu kasus Pemphigus vulgaris yang
diawali oleh lesi mulut sebelum terjadi lesi di bagian tubuh lain. Gambaran klinis
Pemphigus vulgaris yang kadang tidak spesifik pada tahap awal lesi menyebabkan
ulserasi pada mukosa oral seringkali didiagnosis dengan penyakit yang lain
(Rahmayanti, 2012).

Gambaran klinis yang mencolok dari Pemphigus vulgaris adalah

perkembangannya yang cepat dari bulla multipel yang cenderung pecah dan
meninggalkan erosi-erosi pada kulit dan membran mukosa mulut. Bulla tersebut
sangat rapuh dan mudah pecah, berdarah dan berkopeng. Lesi cenderung kambuh
pada daerah yang sama kemudian menyebar dengan cara meluas (tanda
Nikolsky). Diagnosis Pemphigus vulgaris dipastikan oleh tanda Nikolsky positif,
biopsi dan teknik pewarnaan immunofluoresensi (Langlais dan Miller, 1998).
Seorang dokter gigi haruslah dapat mengenali gambaran klinis awal, menegakkan
diagnosis dan melakukan tindakan terhadap pasien Pemphigus vulgaris.

II.

TINJAUAN PUSTAKA

A. Cicatrical Pemphigoid
1. Definisi
Cicatrical pemphigoid (CP) juga disebut sebagai Pemphigoid Membrana Mukosa
(Mucous Membrane Pemphigoid = MMP) yang jinak, merupakan suatu penyakit kronik

yang terutama terjadi pada pasien berusia diatas 50 tahun, lebih sering terjadi pada wanita
daripada pria, dan jarang ditemukan pada anak-anak. Lesi ini merupakan vesikel
subepithelial yang terjadi pada permukaan mukosa dan dapat menyebabkan terbentuknya
jaringan parut di regio yang terkena. Pembentukan jaringan parut ini paling serius jika
mengenai mata. Adhesi akan terjadi antara bulbus dan palpebral

konjungtiva, dan

kerusakan kornea sering terjadi. Kebutaan terjadi dalam hampir 15% dari pasien yang
menderita penyakit ini. Lesi juga dapat terjadi dalam mukosa dari genital, esofagus,
laring dan trakea. Serangan pada esofagus dan trakea dapat menyebabkan striktura yang
akan menimbulkan kesulitan dalam menelan atau bernapas dan membutuhkan terapi
darurat (Lynch dkk., 1993). Lesi kulit MMP jarang ditemukan dan biasanya muncul di
kepala dan leher serta di ekstremitas (Regezi dkk., 2003).
MMP adalah kelainan tipe autoimun, secara imunologi digolongkan menurut:
- Pengendapan immunoglobulin dan komponen komplemen pada epitel basement
membrane zone (BMZ), menunjukkan bahwa antibodi diatur berlawanan dengan
membran dasar.
- Sirkulasi autoantibodi kepada komponen BMZ
- Endapan pada epitel BMZ yang secara klasik pada jenis IgG (97%) dengan C3 (78%),
tapi terkadang pada IgA (27%) atau IgM (12%).
Secara histologis, MMP digolongkan menurut pemisahan hubungan pada epitel
BMZ yang naik ke pecahan sub-basilar sebagai bentuk lain dari pemphigoid.
Kemungkinan besar patogenesisnya terkait dengan pengambilan complement-mediated
pada leukosit, yang enzimnya melepaskan dan memisahkan sel basal dari BMZ (Scully,
2004).

Gambar 1. Gambaran histologis MMP, menunjukkan adanya karakteristik

pemisahan lapisan subepithelial.
2. Penampakan Klinis
- Penderita MMP rata-rata berusia 60 tahun.
- Lesi terdapat di mulut (91%) dan konjungtiva (66%).
- Diawali erosi non spesifik yang mirip pemphigus atau vesikel yang utuh
(awalnya bulla, setelah ruptur terjadi ulserasi).
- Banyak vesikel utuh karena dindingnya lebih tebal dan merupakan lesi sub
epithelial bukan intra epithelial.
- Terjadi lebih lambat dari pemphigus, lebih kecil dan jarang yang meluas melalui
perluasan perifer.
- Pada gingiva terjadi gingivitis deskuamativa.
(Lynch dkk., 1993)
3. Diagnosis
Dengan menggunakan teknik imunofluoresensi langsung, spesimen biopsi yang
diambil dari pasien-pasien penderita MMP akan memperlihatkan fluoresensi positif untuk
imunoglobulin (Ig G) dan komponen komplemen (C3). Teknik imunofluoresensi
langsung sangatlah tepat untuk membedakan MMP dari pemphigus dimana spesimen
yang didapatkan akan menunjukkan deposisi imunoglobulin dan komplemen dalam
substansi interseluler dari lapisan selskuamosa dari epitelium (Lynch dkk., 1993).
4. Terapi

Terapi dari MMP tergantung pada tingkat keparahan dan gejala-gejalanya. Bila
lesi ini terbatas pada mukosa mulut maka kortikosteroid akan menekan pembentukannya.
Pasien dengan penyakit yang ringan harus dirawat dengan steroid topikal dan
intralesional. Pada kasus yang berat mungkin dibutuhkan steroid sistemik berupa 40
sampai 60 mg prednison. Dosisnya harus dikurangi perlahan-lahan sampai mencapai
dosis terendah yang dibutuhkan untuk mengontrol gejala-gejalanya. Jika dalam kasus
yang berat dimana steroid dosis tinggi dibutuhkan dalam jangka waktu yang lama, maka
dokter harus mempertimbangkan kombinasi prednison dengan suatu obat-obatan
imunosupresif seperti azathioprine atau cyclophosphamide. Davson (Avlosulfon), suatu
obat antileprosi telah digunakan tanpa kombinasi atau dengan kombinasi untuk terapi
MMP. Hasil yang baik telah dilaporkan dalam beberapa kasus. Pasien-pasien penderita
MMP harus dievaluasi secara periodik untuk memastikan kemungkinan adanya serangan
pada mata (Lynch dkk., 1993).

Antibodi Jaringan

Pemphigus Vulgaris
IgG, C3

IgG, C3

MMP

Circulating auto IgG

Tidak ada circulating auto

IgG

Target Protein (S)

Desmoglein 3 (Desmosom)

Laminin 5 dan BP180

Vesikel

Intraepithelial

Membrana basalis,
Subepithelial

Lokasi

Mukosa oral dan kulit

Mukosa oral dan mata

Treatment

Kortikosteroid

Kortikosteroid

Prognosis

Baik, mortalitas signifikan

Baik, morbiditas signifikan

Tabel I. Perbandingan antara MMP dan Pemphigus Vulgaris (Regezi dkk., 2003)

B. Pemphigus Vulgaris
1. Definisi
Pemphigus Vulgaris adalah penyakit mukokutaneus autoimun dengan
karakteristik terbentuknya lepuhan intraepithelial. Hal ini terjadi karena kerusakan
atau hilangnya adhesi interselular, akibatnya terjadi pemisahan sel epitel yang
dikenal dengan akantolisis. Perluasan ulserasi yang diikuti ruptur pada lepuhan
dapat menyebabkan rasa sakit, kehilangan cairan dan elektrolit (Regezi dkk.,
2003).
Pemphigus Vulgaris berpotensi mengancam jiwa. Penyakit ini dapat
melemahkan kondisi pasien dan sering menyebabkan kematian. Apabila tidak
dirawat dengan tepat, maka lesi akan menetap dan semakin meluas, menyebabkan
kerusakan kulit dan membran mukosa sehingga dapat terjadi kehilangan cairan
dan ketidakseimbangan elektrolit infeksi, bahkan sepsis. Sebelum ditemukan
perawatan yang efektif, angka kematian mencapai 90%. Apabila dirawat dengan
tepat angka kematian hanya sekitar 510% (Rezeki dan Setyawati, 2009)
2. Manifestasi Klinis
Pemphigus Vulgaris harus dicurigai pada semua pasien dengan erosi atau
lepuhan mukokutaneus. Mukosa oral adalah tempat pertama munculnya lesi, dan
Pemphigus Vulgaris dapat mengenai hanya permukaan mukosa atau meluas ke
kulit. Pada beberapa kasus akan muncul erosi kutaneus tetapi sebagian besar kasus

muncul sebagai erosi oral. PV dapat muncul di segala umur, tetapi paling banyak
di umur 30 hingga 60-an (Harman dkk., 2003).
Biasanya pasien mengeluhkan rasa sakit, dan pada pemeriksaan superfisial
terdapat erosi dengan tepi tidak rata serta ulserasi yang tersebar pada mukosa oral.
Lesi dapat muncul dimana saja pada mukosa oral (Neville dkk., 2002). Pada
umunya erosi terdapat pada bukal, gingiva, palatum, dan dapat meluas ke larynx
yang menyebabkan sakit tenggorokan dan kesulitan untuk makan ataupun minum.
Permukaan mukosa lain yang dapat terlibat yaitu konjungtiva, esofagus, labia,
vagina, cervix, penis, urethra, dan anus (Lubis, 2008). Lesi bulla dengan cepat
ruptur, meninggalkan kemerahan, rasa sakit dan dasar terulserasi. Ulser dapat
kecil atau besar. Biasanya Nikolskys sign positif (Regezi dkk., 2003).
3. Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan histologis harus dilakukan dengan biopsi pada kulit atau
mukosa dan Direct ImmunoFluorescence (DIF). Akantolisis suprabasal dan
pembentukan lepuhan sangat menunjukkan kemungkinan diagnosis Pemphigus
Vulgaris tetapi diagnosis harus tetap dipastikan dengan adanya deposisi IgG
dalam ruang interselular dari epidermis. Indirect ImmunoFluorescence (IIF)
kurang sensitif dibandingkan DIF tetapi mungkin dapat membantu jika biopsi
susah dilakukan (Harman dkk., 2003). C3 dan IgA (jarang) dapat terdeteksi pada
pola fluoresensi interselular yang sama (Regezi dkk., 2003).
Biopsi kulit dilakukan dengan cara punch biopsy pada bulla yang baru
timbul atau pada kulit yang berdekatan dengan bulla. Perubahan awal ditandai
dengan pembengkakan interselular dan hilangnya jembatan interseluler pada

bagian paling bawah epidermis. Mengakibatkan hilangnya hubungan antara selsel epidermis yang disebut akantolisis, hal ini menyebabkan terbentuknya celah
dan akhirnya membentuk bulla di lapisan suprabasal. Sel basal walaupun terpisah
satu dengan lainnya yang disebabkan oleh hilangnya jembatan antar sel namun
tetap melekat pada dermis seperti susunan batu nisan (row ot tombstones) (Lubis,
2008).
Rongga bulla mengandung sel akantolisis yang dapat dilihat dengan
pemeriksaan sitologi yaitu Tzanck smear yang diambil dari dasar bula atau erosi
pada mulut. Sel yang akantolisis mempunyai inti yang kecil dan hiperkromatik,
sitoplasmanya sering dikelilingi halo. Pada perbatasan epidermis adakalanya
menunjukkan spongiosis dengan eosinofil yang masuk ke dalam epidermis,
disebut sebagai eosinophilic spongiotic (Lubis, 2008).

Gambar 2. Penampakan histologis (kiri atas) dan klinis dari Pemphigus Vulgaris

4. Klasifikasi
1. Pemphigus Vulgaris
2. Pemphigus Vegetans
Merupakan varian dari Pemphigus Vulgaris. Lepuhan

biasanya

berkembang cepat dan memiliki lesi yang besar yang sering

berlokalisasi di daerah pangkal paha dan bawah lengan.
3. Pemphigus Foliaceous
Sering terjadi pada muka, kulit kepala, dada bagian atas dan
perut namun dapat juga mengenai seluruh tubuh. Bulla jarang
terbentuk, lesi mengandung bercak eritematous dan erosi tertutup oleh
keropeng. Penyakit ini terjadi disebabkan serangan autoantibodi
terhadap desmoglein 1 (Neville dkk., 2002).
4. Pemphigus Erythematosus
Terdapat lesi yang eritematus berkeropeng dan erosif yang
berbentuk kupu-kupu di daerah muka, dahi, daerah sternum dan daerah
tulang skapula. Secara histologis sama dengan gambaran pada
Pemphigus Foliaceus. Pemphigus Erythematous dikaitkan juga dengan
penyakit thymomas dan mystenia gravis.
5. Diagnosa Banding
Pemphigus vulgaris dapat didiagnosa banding dengan :
- Pemphigoid bullosa
Letak bulla : Subepidermal
Immunofluoresensi : IgG berbentuk seperti pita di membrana basalis.
- Dematitis herpetiformis
Letak vesikel : Subepidermal
Imunofluoresensi : IgA berbentuk granular di papilla dermis.
(Lubis, 2008).
6. Treatment Planning

a) Kortikosteroid
- Kortikosteroid Sistemik
Biasanya perawatan dilakukan dengan pemberian steroid dalam
bentuk tablet seperti prednison. Steroid mengurangi inflamasi dengan cara
menekan sistem kekebalan tubuh. Dosis tinggi biasanya diperlukan pada
peringkat pertama, terkadang diberikan dengan suntikan sebagai tindakan
pertama. Dosis dikurangi bila lesi melepuh telah berhenti terbentuk.
Tujuannya adalah untuk menemukan dosis terendah yang diperlukan untuk
mengendalikan gejala dimana dosis yang diperlukan bervariasi antara
pasien.
Pada sebagian kasus dalam tempo laten, penghentian pemberian
steroid tablet dari waktu ke waktu dapat dilakukan dan tablet dapat
diberikan kembali jika gejala muncul. Dalam beberapa kasus, dosis steroid
yang tinggi diperlukan untuk mengendalikan penyakit dan hal ini dapat
menimbulkan efek samping. Efek samping dari steroid terkadang serius,
terutama jika penggunaan steroid dosis tinggi dilakukan untuk waktu yang
lama. Misalnya, pasien lebih rentan terhadap infeksi tertentu jika
menggunakan steroid dosis tinggi secara berkepanjangan.
- Kortikosteroid Topikal
Steroid topikal kadang-kadang digunakan pada kulit yang melepuh
di samping perawatan lainnya. Hal ini bertujuan untuk menjaga dosis
steroid tablet agar lebih rendah. Obat kumur steroid atau spray kadangkadang digunakan untuk membantu merawat mulut yang mengalami
lepuhan.
- Indikasi, Kontraindikasi dan Dosis.

Kortikosteroid diindikasikan sebagai obat pilihan untuk pemphigus

vulgaris. Pada perawatan pemphigus, kortikosteroid bersifat life saving.
Perawatan awal sering dengan kortikosteroid karena efektivitas dan daya
kerjanya lebih cepat dibanding perawatan lain dimana kortikosteroid
bekerja dengan menekan sistem imun tubuh. Terapi topikal saja tidak
mampu untuk mengobati penyakit ini karena penyakit ini merupakan
penyakit autoimun sistemis maka pengobatan haruslah diberi secara
sistemik.
Dosis prednison 1-2 mg/kg/BB secara oral atau parenteral
menimbulkan efek immunosupresif pada limfoid, neutrofil dan monosit.
Dosis lebih besar dari 2 mg/kg/BB tidak meningkatkan efek terapi, tetapi
meningkatkan efek samping obat. Apabila terapi bertujuan untuk
mengatasi keadaan yang dapat mengancam pasien, misalnya pemphigus
maka dosis awal harus cukup besar. Bila dalam beberapa hari belum
terlihat efeknya maka dosis dapat dilipat gandakan. Kebanyakan pasien
dapat dirawat dengan prednison dengan dosis 1-2 mg/kg/BB. Pengurangan
dilakukan relatif cepat pada awalnya yaitu dikurangi 5-10 mg per minggu
tetapi bila dosis mencapai 40 mg perhari, proses pengurangan dosis
dilakukan dengan lebih lambat yaitu dengan regimen selang hari
(alternate-day regimen). Pengurangan dosis dilakukan sehingga mencapai
dosis 40 mg, dan 0 mg pada hari berikutnya.
Kontraindikasi absolut kortikosteroid tidak ada tetapi kondisikondisi seperti diabetes melitus, tukak peptik, infeksi berat, hipertensi atau

gangguan sistem vaskular, namun hal ini dapat diabaikan terutama pada
keadaan yang mengancam jiwa pasien seperti Pemphigus Vulgaris. Dalam
hal ini dibutuhkan pertimbangan matang antara risiko dan keuntungan
sebelum obat diberikan.
b) Adjuvan
Terapi adjuvan berguna untuk mengurangi efek samping dari
kortikosteroid. Terapi ini biasanya mempunyai onset yang lambat yaitu
antara 4 hingga 6 minggu, karena itu adjuvan sering digunakan sebagai
terapi pemeliharaan. Terapi adjuvan konvensional ini termasuk pelbagai
agen immunosupresif seperti azathioprine, mycophenolate mofetil,
methotrexate, cyclophosphamide, chlorambucil, dan cyclopsorine.
7. Prognosis
Sebelum pengembangan terapi kortikosteroid, sebanyak 60%-80%
pasien yang menderita Pemphigus Vulgaris meninggal, kebanyakan karena
infeksi dan ketidakseimbangan elektrolit. Saat ini tingkat mortalitasnya
berkurang drastis menjadi hanya 5%-10%, biasanya karena komplikasi
penggunaan kortikosteroid sistemik jangka panjang (Neville dkk., 2002).
Prognosis dinyatakan baik apabila penegakan diagnosis dan perawatan
dilakukan sedini mungkin (Rezeki dan Setyawati, 2009).

C. Steven-Johnson Syndrome (SJS)

1. Definisi
Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu kumpulan gejala
klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit

vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat.

Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema eksudativum
multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-kutaneo-okular,
dermatostomatitis, dll. Steven-Johnson Syndrome ini merupakan bentuk parah
atau varian mayor dari eritema multiformis, biasanya dipicu oleh obat-obata.
Steven-Johnson Syndrome ini terjadi rata-rata lima kasus per satu juta
penduduk per tahunnya dan biasanya sering mengenai anak-anak dan orang
dewasa muda terutama pria. (Langlais dan Miller, 1994; Neville dkk., 2002).
2. Patofisiologi
Etiologi SJS sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya
berbagai faktor, walaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon
imun terhadap obat. Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS di antaranya
infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin,
etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik
(udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan,
kehamilan). Patogenesis SJS sampai saat ini belum jelas walaupun sering
dihubungkan dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun)
yang disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan
antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type
hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit
T yang spesifik (Scully, 2003).
3. Manifestasi Klinis

Tanda-tanda oral dari Steven-Johnson Syndrome adalah sama dengan

eritema multiformis, tetapi ada keterlibatan yang lebih luas dari kulit dan
struktur-struktur stomatologik, bersama dengan lebih banyak tanda-tanda
umum termasuk demam, malaise, sakit kepala, batuk, nyeri dada, diare,
muntah, dan artralgia (Langlais dan Miller, 1994).
Trias klinis klasik dari Steven-Johnson Syndrome terdiri atas lesi mata
(konjungtivitis), lesi genital (balanitis, vulvovaginitis), dan stomatitis. Sebagai
tambahan, ada lesi kulit target yang khas pada wajah, dada dan perut, yang
selanjutnya berkembang menjadi lesi vesikobulosa berair yang sakit
(Langlais dan Miller, 1994).
Seperti eritema multiformis, gusi biasanya jarang terkena bulla yang
mengelupas dibandingkan dengan mukosa yang tidak berkeratin. Lesi ulseratif
dan hemoragik yang luas pada bibir dan daerah-daerah gundul mukosa mulut
adalah sangat sakit dan biasanya membuat pasien tidak dapat makan dan
menelan. Asupan nutrisi yang tak cukup, dehidrasi, dan kesehatan yang buruk
adalah akibat umum yang mengharuskan pasien dirawat inap di rumah sakit
(Langlais and Miller, 1994).
4. Klasifikasi
a. Major form (Steven-Johnson Syndrome), mengakibatkan perluasan lesi
yang mempengaruhi mulut, kulit, dan organ genital disertai dengan
demam, bullous dan rashes, pneumonia, arthritis, nephritis and
myocarditis.
b. Minor form, biasanya erythema multiforme mempengaruhi satu tempat,

Lesi oral meliputi :

Bibir: pecah-pecah, berdarah, dan bengkak

Ulserasi: berdifusi dan meluas, biasanya terletak pada mulut bagian depan.
(Scully, 2003)
5. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi,
pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji resistensi dari darah dan
tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. Anemia dapat
dijumpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau
sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. Kadar IgG dan IgM dapat
meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya
kompleks imun beredar. Biopsi kulit direncanakan bila lesi klasik tak ada.
Imunofluorosensi langsung bisa membantu diagnosa kasus-kasus atipik
(Scully, 2003).
6. Diagnosis dan Diagnosis Banding
Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias
kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab
yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan
pada mukosa, demam. Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium seperti
pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji
resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik biopsi
kulit. Kadar IgG dan IgM dapat meninggi, C3 dan C4 normal atau sedikit
menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. Biopsi kulit

direncanakan bila lesi klasik tak ada. Imunoflurosesensi direk bisa membantu
diagnosa kasus-kasus atipik (Scully, 2003).
Diagnosis banding utama adalah nekrosis epidermal toksik (NET)
dimana manifestasi klinis hampir serupa tetapi keadaan umum nekrosis
epidermal toksik terlihat lebih buruk daripada SJS (Scully, 2003).
7. Treatment
Perawatan terdiri atas terapi cairan intravena dan nutrisi, kortikosteroid
jangka pendek dan mengurangi rasa sakit dengan kumur-kumur anestetik
lokal, memakai bahan yang melapisi dan melindungi lesinya dan obat kumur
antiseptik. Infeksi sekunder dirawat dengan antibiotik, demam yang mengikuti
dengan cairan dan antipiretik. (Langlais and Miller, 1994).
8. Prognosis
Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan
terjadi dalam waktu

2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada

kasus berat dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak
memadai. Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian
biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit,
bronkopneumonia, serta sepsis (Scully, 2003).

III.

KASUS DAN PEMBAHASAN

SKENARIO
Seorang anak 15 tahun datang ke departemen Oral Medicine dengan
keluhan utama tidak bisa makan atau minum karena ulkus oral selama delapan
minggu. Ulkus muncul dimulai di daerah mukosa bibir bagian bawah kemudian
menyebar ke seluruh mulut kecuali bibir luar, termasuk gingiva, bilateral mukosa
bukal, dasar mulut, palatum molle dan tenggorakan. Kemudian diberi obat kumur
Benadryl dan Maalox serta amoksisilin, namun tidak ada efek. Dia mengalami
kesulitan makan dan minum dan sebagai akibatnya berat badan turun 5Kg.
pemeriksaan Ekstra oral, ditemukan luka di mata kanan dan kirinya dan diobati
obat tetes mata dan salep anti inflamasi tapi muncul lagi. Riwayat medis pasien
pernah menderita asma. Riwayat kesehatan gigi, sekarang sedang dalam
perawatan ortodontik cekat. Riwayat keluarga, kakeknya menderita eksim dan
penyakit auto-imun. Dia mengeluh sakit tenggorokan dan kesulitan makan dan
minum. Tidak ada ulkus daerah sekitar mulut. Oleh dokter anak diresepkan
amoksisilin, namun tidak memiliki efek apapun. Gejalanya terus memburuk,
sehingga tidak bisa makan atau minum. Dia diberi obat nyari, direhidrasi,
prednisolon oral (15mg/5mL) selama 3 minggu, serta obat kumur deksametason,
yang ia gunakan 3 kali sehari. Beberapa ulkus mulut sembuh dengan hanya masih
terdapat 2 ulkus. Kemudian dianjurkan menghentikan prednisolon selama 49 jam
dan melakukan biopsi ulang, biopsi pertama dengan pewarnaan H & E dan biopsi

kedua dengan pewarnaan direct immunofluoresensi. Biopsi kedua pewarnaan

antibodi langsung imunofluoresensi positif untuk IgG dan C3. Pewarnaan H & E
menunjukan akantholisis dengan infiltrasi limfosit, sel plasma, dan meutrofil
dalam jaringan ikat.

INTERPRETASI SKENARIO
Kunjungan I
Pemeriksaan Subjektif
- Identitas : seorang anak berumur 15 tahun
- Keluhan Utama :
Tidak bisa makan atau minum karena ulkus oral selama delapan
-

minggu.
Riwayat perjalanan penyakit :
Keluhan dirasakan sejak 8 minggu yang lalu dimana sakit muncul pada
bibir bawah dan menyebar. Pernah memeriksakan keluhan ini
kemudian diberi obat (Benadryl, Maalox dan Amoksisilin) namun
tidak berefek.

Pemeriksaan Objektif
-

Kesan umum penderita : tidak sehat , tampak pucat, lemas, terdapat

luka pada pada mata kanan dan kiri
Pemeriksaan ekstra oral :
(Tidak ada penjelasan)
Pemeriksaan intra oral :
Terdapat ulkus pada mukosa bibir bagian bawah menyebar keseluruh
mulut kecuali bibir luar termasuk gingiva, mukosa bukal, dasar mulut,
palatum molle dan tenggorokan.
Pasien menggunakan alat orthodontik cekat

Kunjungan II

Pemeriksaan Objektif
Pemeriksaan ekstra oral: Ditemukan luka di mata kanan dan kiri
Treatment : diberi obat tetes mata dan salep anti inflamasi
Kunjungan III
Pemeriksaan objektif
Pemeriksaan ekstra oral : Tidak ditemukan ulkus didaerah sekitar mulut,
luka pada mata kanan dan kiri muncul lagi.
Pemeriksaan intra oral : Masih terdapat ulkus didalam mulut pada mukosa
bibir bawah menyebar ke seluruh mulut kecuali bibir luar termasuk
gingiva, mukosa bukal, dasar mulut, palatum molle dan tenggorokan.
Treatment : Diresepkan antibiotik oleh dokter anak
Kunjungan IV
Pemeriksaan objektif
Pemeriksaan ekstra oral :Tidak ditemukan ulkus di daerah sekitar mulut,
luka pada mata kanan dan kiri muncul lagi.
Pemeriksaan intra oral : Masih terdapat ulkus didalam mulut pada mukosa
bibir bawah menyebar keseluruh mulut kecuali bibir luar termasuk
gingiva, mukosa bukal, dasar mulut, palatum molle dan tenggorokan.
Treatment : Diresepkan obat nyeri (analgesik), rehidrasi, prednisolon oral
(kortikosteroid) 15mg/ 5ml selama 3 minggu dan obat kumur
deksametason (kortikosteroid)
Kunjungan V
Pemeriksaan objektif

Pemeriksaan ekstra oral : Tidak ditemukan ulkus di daerah sekitar

mulut, luka pada mata kanan dan kiri muncul lagi.
Pemeriksaan intra oral : Beberapa ulkus sudah sembuh, hanya masih
tersisa 2 ulkus.
Treatment : menghentikan prednisolon selama 48 jam
Pemeriksaan penunjang :
1. Pewarnaan H & E , menunjukan akantholisis dengan infiltrasi
limfosit, sel plasma, neutrofil dalam jaringan ikat.
2. Pewarnaan direct immunofluoresensi menunjukan tanda positif
untuk IgG dan C3.
PEMBAHASAN
Berdasarkan skenario, pemeriksaan subjektif, objektif, dan penunjang
yang dilakukan, maka dapat diambil tiga diagnosis definitif yaitu Mucous
Membrane Pemphigoid(MMP), Pemphigus Vulgaris, dan Steven JohnsonSyndrome (SJS). Namun setelah dilihat lebih lanjut kesesuaian antara ciri-ciri
penyakit dan hasil pemeriksaan dari masing-masing diagnosis definitif dengan
keterangan pada skenario kasus, maka ditarik sebuah diagnosis final yaitu pasien
menderita Pemphigus Vulgaris.
Istilah pemphigus mencakup suatu kelompok penyakit autoimun
vesikobulosa yang melepuh, yang paling sering adalah Pemphigus Vulgaris.
Meskipun jenis ini masih memiliki potensi yang cukup berat, namun bukanlah
kondisi yang mengancam nyawa sejak diperkenalkannya kortikosteroid (Bruch
dan Treister, 2012). Pemphigus vulgaris (PV) mengakibatkan lesi intraepitelial
berupa pengikatan autoantibodi IgG terhadap DSG3, molekul adesif glikoprotein

transmembran yang ada di desmosom. Glikoprotein ini memperkuat hubungan

interseluler, dan hilangnya hubungan ini terkati reaksi antigen-antibodi
memperlemah dan akhirnya memutuskan hubungan antara sel-sel epitel,
menghasilkan bentukan lebuha (blister) dan deskuamasi (Greenberg dkk., 2008).
Delapan puluh hingga 90% pasien dengan PV memiliki lesi oral selama
perjalanan penyakit, dan 60% kasus lesi oral merupakan tanda utama. Lesi oral
bermulai dari bulla yang berbasis non-inflamasi, ulser ireguler yang kecil karena
pecahnya bulla. Lapisan tipis epitelium terkelupas dan seperti meninggalkan dasar
yang gundul (Gambar 3) . Tepi lesi berlanjut dan meluas selama beberapa
minggu sampai hampir melibatkan seluruh mukosa oral. Yang paling sering, lesi
dimulai dari mukosa bukal, lalu diikuti mukosa palatal dan gingiva (Greenberg
dkk., 2008).

Gambar 3. Ulserasi ireguler dan kecil pada mukosa bukal dan lidah pada
pasien Pemphigus Vulgaris (Greenberg dkk., 2008).
Pemphigus Vulgaris didiagnosis melalui biopsi, yang paling baik
dilakukan langsung pada vesikel dan bulla kurang dari 24 jam. Namun karena lesi
kondisi ini jarang, spesimen biosi diambil dari tepi lesi, di mana daerah akantolisis
suprabasal yang khusus dapat diamati. Terkadang lebih dari sekali biopsi
dibutuhkan. Ketika pasien menunjukkan Nikolsky sign, tekanan dapat ditempatkan

pada mukosa untuk membuat lesi baru, dan biopsi dilakukan pada lesi ini.
Separasi sel (akantolisis) terjadi pada lapisan bawah stratum spinosum.
Pengamatan mikroskop elektron menunjukkan perubahan awal epitelial yang
berupa hilangnya substansi interseluler, yang diikuti perluasan celah interseluler,
destruksi desmosim, dan degenerasi seluler. Direct immunofluorescence (DIF)
akan mendeteksi IgG dan komplemen yang terikat pada permukaan keratinosit
(Greenberg dkk., 2008).
Fokus utama dari perawatan adalah kortikosteroid dosis tinggi, biasanya
diberikan dosis 1 sampai 2 mg/kg per hari. Ketika dosis kortikosteroid substansial
telah digunakan pada waktu yang lama, terapi pendukung adalah obat-obatan
imunosupresif (seperti mycophenolate mofetil, azathioprine, atau siklofosfamid)
digunakan untuk mengurangi dosis steroid dan komplikasinya (Greenberg dkk.,
2008).

IV.

KESIMPULAN

Pemphigus Vulgaris adalah penyakit autoimun dengan karakteristik

terbentuknya lepuhan intraepithelial pada mukokutaneus, serta pemeriksaan
histologis yang spesifik dengan gambaran akantholisis. Manifestasi dari penyakit
tersebut dapat menyebar ke mukosa oral, dan apabila tidak ditangani maka dapat
melemahkan kondisi pasien dan menyebabkan kematian. Perlu dilakukan
perawatan primer dengan kortikosteroid dosis tinggi dan terapi pendukung berupa
obat-obatan imunosupresif untuk mengurangi dosis steroid dan komplikasinya.

DAFTAR PUSTAKA
Bruch, J.M., Treister, N.S, 2010, Clinical Oral Medicine and Pathology, Humana
Press, New York
Greenberg, M.S., Glick, M., Ship, J.A., 2008, Burkets Oral Medicine, 11th
edition. BC. Decker, Ontario
Harman, K. E., Albert, S., Black M. M., 2003, Guidelines for the Management of
Pemphigus Vulgaris, British Journal of Dermatology, 149, 926937
Langlais, R. P., Miller, C.S., 1998, Atlas Berwarna Kelainan Rongga Mulut yang
Lazim, Penerbit Hipokrates, Jakarta.
Lubis, R. D., 2008, Gambaran Histopatologis Pemphigus Vulgaris, Departemen
Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas
Sumatera Utara, Medan
Lynch, M.A., Brightman, V.J., Greenberg, M.S., 1993, Ilmu Penyakit Mulut: Diagnois
dan Terapi edisi ke-8, Binarupa Aksara, Jakarta

Neville, B.W., Damm, D.D., Allen, C.M., and Bouquot, J.E., 2002, Oral and
Maxillofacial Pathology, Second Edition, W.B Saunders Company,
Philadelphia.
Rahmayanti, F., 2012, Pemphigus vulgaris oral : Mengenali gambaran klinis awal
dan tatalaksana, J.PDGI.,61 (1):29-34.
Regezi, J.A., Sciubba, J.J., Jordan, R.C.K., 2003, Oral Pathology: Clinical Pathologic
Correlation 4th ed., Mosby Elsevier, Missouri

Rezeki, S., Setyawati, T., 2009, Pemphigus Vulgaris : Pentingnya Diagnosisi Dini,
Penatalaksanaan yang Komprehensif dan Adekuat, Indonesian Journal of
Dentistry., 16 (1):1-7.
Scully, C., 2003, Oral and Maxilofacial Medicine, Elsevier, London.

Anak 15

Lampiran 1. Mind Mapping

P. Subjektif:

CC:
Tidak bisa
makan dan
minum juga
sakit

PI:
FH:PMH:
Kakek
menderita
Sakit sejak 8 minggu
Asma
eksim dan
lalu
Dlm
autoimun
perawatan
kemungkinan
genetik
ortodontik

P. Objektif:

Ekstraoral:
Tampak lemas
Luka di mata kanan
& kiri

P. Penunjang:

DDX:

Diagnosis:

Intraoral:
Ulkus pada mukosa bibir bawah,
gingiva, mukosa bukal, dasar mulut,
palatum molle, tenggorokan

Direct imunofluorescence Biopsi

Hasil: (+) IgG dan (+) C3Hasil dgn H&E: achantolisis
ada penyakit autoimun dgn infiltrasi limfosit, sel
plasma, & neutrofil

1. Pemphigus Vulgaris:
Reaksi autoimun trhdp
protein keratinosit
interseluler
Bulla multiplepecaherosi
yg perih
Terjadi dimulut, kulit, dan
mata
Progresif
(+) IgG dan (+) C3
achantolisis dgn infiltrasi
PEMPHIGUS
VULGARIS

2. Pemphigoid
Membran
2. Steven-Johnson
Mukosa:
Syndrome:
Reaksi
autoimun
trhdp
Reaksi autoimun
membran
protein
Bulla
subepitelial
multiplepecaherosi yg
Bulla
perih
multiplepecaherosi yg
Terjadi di mulut, mata,
perih
kulit dan genital
Terjadi di mulut dan mata
Progresif
Progresif
Conjunctivitis
(+) IgG dan (+) C3
(-) IgG dan (-) C3