HewaroLocie-De CHEZE 12/03/2013-D28/D3A, 13 GRouPEN"T-LAPL Anémies hémolytiques ITEM 297 I. Généralités 8) Lthémolyse physiologique b) Lthémolyse pathotogique ©) Physiopathologie 4) Exploration d'une hémolyse ©) Hémolyse chronique : complications £) Structure d'une hématie I1-Sphérocytose héréditaire II- Déficit en GOPD IV- Maladies de I’hémoglobine 8) drépanocytose ») fethalassémie ©) acthalassémie ‘V-Hémolyses auto-immunes, VI- Hémolyses infectieuses Thode Caen TartI- Génératités a) L’hémolyse physiologique ‘himolyse est un phénoméne pysilogiqu. La duke deve des slobule rouge est en ‘moyenne de 120 jours. L'hémolyse physologique et exravasculie ou tissulaie Lex ‘lobules rouges sont dtr par les macrophages. Les hématies ayant ps de noyasy on tum stocks denzymes non renouveable. Celles-i permetent entre ate deconiger ee alterations dela membrane érythrocytsire. Quand il nya pus d'enzymes, le alerations ne Sont plus comies i apart desde la surface des hématis, Ces des son hagoeyices ‘at les macrophages, ona alors une diminution dela surface des hétatis sams dimen a ‘olum, hématie devient rane, est le sphéroeyt (058% des GR a T'tat sora, Lee Sphérocyes ne sont pls dformables et restent blogués dans les sins spléniques ot ts sont ‘Phagocytés,Leur destruction etraine une libsation dates amin, defer ot de bilnsbne libre. Cete deme est ensuite conjuguse au niveau dt foie ce qui permetra son einnaton ‘ars Ile stecoblizubne et en quanité beaucoup pus faible dans es wines La présence 4 biubineconjugude dans le sang et anormle elle ext un signe de cholesene b) Lehémolyse pathologique ‘Vhémolysepathologique peu tre due une destruction des hématie avant qu'elles alent teins leur finde vie (acteur externe) ou 4. une anomie des hématiesdiminuant lew dace devi ‘rhémotyse tsulare ctraine un ete a bilircine libre et une splénomégatc. Lehémlyse intravascular enaine une hémoglobinémie (clement mise en évdence par orient vers une ease hérétaire, done capusculaire. Au contre absence d’ATCD et Vge de <&ouverteélevé > orinte vers une cause acquise, dons extacompusculsie, Mas i fat tout de méme fie atention, une hémolyse corpusculaire peut xe bien compensée ene serivéler que tar dans la vie suite dune ééeompensaton 4) Exploration d’une hémolyse Interrogatoire++H++: début, cteonsanoes de dScouveres (x: feves et dict en G6PD) ‘Examen: ites, hémoylobinurie, splénoméealic signesinfcticux, autorinmuns (ex: eythime en ils de papillon, archaic...) Examen biologique: bilirbine libre, haptoglbine ‘examen du frottis sanguin” |__ examens Indispensables test de Coombs direet, evant une hémolyse Examens spécalisés selon Voriemttion, ors©) Hémolyse chronique : complications ‘+ Crisede déglobutsation : infection parvovirus B19, I intrrompe la nigénézation lobular. Iya alors un déséquilibre entre produeton (qui anticuetsent Vinfetion ait acer, avec une concentration cewée de stculocyes eta elle concern 1 43% da population Drpanocytse:prédominante en Affigue interropieale et quelques foyrs a Moyen-Orent ‘taux Elts-Unis (us aux pénoménes de migration des populations eslaves) 48) Drépanocytose Ciniqu forme homozygote SIS et SIC: + Anémie variable (6a 10 gidL) 1 Episodes guts defcformation (rises vasoocelusives) 0s, rte, reins, pourions, ‘cervent Diagnostic dificil ‘+ Accés de séquestation spléique igus: choc. ‘+ Masifestatons chronique ischémiques eardiopathie, tinopathc, uote de jamb, polyurie, nécrseisehémique femoral, asic. “fora hétéronygote AIS: bésogramme normal + Episodes de fheiformation rarest limit {+ Nécrose papillae (la ppilleréal est endo du coxps ot la PO? ex a plus basse) et priapism (intervention dans les 10-I2hsinon impuissance). “forme hétérozygote composite S/Thal : alciformation (ableau semblable ela dv sujet homorygot) ‘Traitement d'une rise vasoocclsive: + calmer la douleur (morphine si neessaire) + echydrter 4 teansfser (si besoin) ‘+ alealiniser (pus le sang est alalin moins le hématies se fliforment : bicarbonate ‘+ sGchauffer (couverture) ‘Teatement des formes cheoniques : modificteur de Pérythroplése : hydra (augmente le ‘aux dH, >) B-Thalassémies incdence co ale dnl ion Frere ot en Sarigne st de 30-35% t de 101S% pour reste hs Site invasion de empire roma, on rou eta thalssmiq patos en Earope ‘On estne 1.3% poplton Paasgueérozygoeon France avec un grades Nor Sud, + Forme hitérnygate: lniguementslenciwse Ble sexprime par une mic ose avr om sas se. Sy ane née elleest super A ‘ell, Les atts pouvent avoir une pseudopolyglobule micrcyaire (Ex: micas t 6 millions ‘globules rouges pour eomponser es 10g ehénoglain Cee a Giode cen aes?In ups conf cteicoeyoge vor une carenceen fr (Eine ora) oo une ‘nde inate, On confine dagtic par une lctrophorise de Hanmgobine Hb A2> 3% Aeon: une ‘ence marine asenige masque ce signe Il au done Sasser due absence decree en fr aant (ears une leseoportsee coger sell exit. Si undies au traitement t que le fe ‘sriqusetes ésrves ce fer sont normals, on rlise une lectrophorse Pas de ultement ot suo! ps dee cfu comms Peer de pesrn fr devant ote ani icreyti), ‘Forme homorygote~ Mai de Cooley La maladie et le dans 6 penn oi car jnqu 6 mois, a msc de Thémoglbine et on. Les pens ont une atin ve fl toys ont aussi une spnomélie, dos Somations oscuss ewe erste. Ailectophorti, iin a pasthémealohne A etthémogiohine Fest spree 60%. sents ne survive que grice ax wansfsion mass iquet de mouse vers ge de 1S ans ‘themetromntes tanfsionele son e conge pas la sucharge ca er. ‘Ones nite pr rte de mole le pas posible pour dite es wasfisions. Ings: radio dune vodte einicane en ol de bose iy a es pies seuss qu sore ‘moignnt ue htopose en hors dea moll. Radio pulmonar: foyerspimstpotéae le long des vers. pet yaoi det compressions milsies mame cst rlatvenent excepione *Fome intmér (oon der). © a-Thalassémies Le gt a est dpliqu au ours dea pylgénise, ona done dle et 4 gbaes. Ain selon le mie de pines tts, expression de a maa est dterete.Siles 4 pines sont mats le as teat vant nssince par hydrops felis lade appelse anoglobinose ras) Si ges oat mus, cela done weV) Hémolyses auto-immunes (Ce ont des hémolyes oe sujet tag se popes hémates par des amcor qui firiq Ii ‘mime On les met en vidence parle st de Coombs et :on met es bias da ptienten contact ‘ve des tcp ant-inenunotabulines (on wile leurs tubes contenant un el avec des fons antl G ov ant-compémen}) Sad iors fxs sur les heats iy ura une lution es nates ne tombe pas fond ab). Rena: ns ft ps conftest de Coombs iret vee le test de Coombs indie ui sorespond ne recherce aeeitnines égulies (on echerce des antcors présents dan le ‘strum de patient isnt dats cone des nates ranges (aco dalo-nmanisatin): 00 nee plas patent en conte vec ds globules rouges dost on consi atic Si yun tens dns le plsna qu conn un anigneprésent su uae mati, ona ue ageaition). ya deux pes dantcrp chads tf, Lee fixation su Fhénatedipend dn optimum thermique ceux i sont has eft surtout 4372, sods einen! urout quand a ‘erpratre descend en dessus 6 37. Lesions chads sot denture Te Go actives ple compliment ct reonmasent ls antigtns “Arsynéme hess, Lémlyse du 2s anc est permanent tat ue pssst antics. On tt ces amolacs par des cortices, En ee, requ ls hémate sot sess ar es tical vont re econnes ps macrophages et phagoeyée, Les ccd aayset es Imacophages et dnc ls hates ne sot pos Stites mal a pésence de Tuntcrps. Ces un traitement pide qu fom tls en gence pour es rundeserises de gbnsation (Imp). Les transis ont ineficacs car les heii tastes vont ue alement Sites. Les antcors fos sont des le Mapes aptuiines fides &t econassent Ie sytéme ‘ipinique i, Le teste Coombe direst ne répond qua comment. En effet, orsque In trpératre ‘Simin, fntioms fod ies Tématie ete complément se fixe ur et ton ange icons. Quand ea pléve le sang dy patent on leche et ce utant plas cause defn ‘ration ein Tantconps vise. I restr ps que le complet sue labule rouge. [sna ie qu lr des prides de refoidisemeat~ figure Les cotoles not pas effet sil compen done le wratement consist iter eich I pies, trans iser ‘es smashes 372. Le taiement defor eorespond sux impunosuppesseurs 1g -parfs es manifesiaons ne sont os spectacles on pet jute obser une andi qui iki tm infleion clinatiqu. Les patents sont bens Tails oat 13 hémoglobine et moins bien Iver ear font que Ip. ‘CHU de Caen Pagepense fire un hémogramme devant patent usa un nits car cela pout ke eis Ae dégobliniaion notamnent chee le sues sca mai at cardiovasulsire (anne 3 Sa ‘mal suppose dlencant un ifci) l tls leur donne des coeds en gee deseo oid sient sles mats ds empress te complément eine our ds tempéatres ps ees, ya done une zene de epéatre (varible our chaque pti) ‘es deus phénomns ont es test que fe patient emolyse. Causes 2 Mémolyses anus fds: init: sie des aggutnines ides, Chex catsins patents ayant un pic monociona I ‘neclonaies une ative ei (ostammen es IM kappa) Aims, quan Ie patient se mes 38 oid, ios (Be sydromede Rayna). “eeonduites une nfo :-rrale CMW, MN able, varcle, VIE, oes) “parastn: plse, typanosorine bectvieme:sreptoonue(endosardie) istera ier syphilis, neoplasia paeumonie seconde ne mioplasic LAID (-lmpadnopashieimmunoangioblsigs),nyElome, Kapas, > Hols aos chal nis Imphopoifatives chronique: LC. Balas dysinmaitaiesato-imanes: LED, Cohn ‘Thymomes (asoiton ave yes) “Méseumenis mst dopa, lacamines, iin, kets ovaries dermeldes Infections ils (nfints"+) Grete allopniqu de elses souches ABO ncompatbes ionique féquene sible selon sre: 70% (Dace 18% (Pry), ‘Ans, l diagoatc andi imoytique dit fre ecbercher cts affections sos asm care traitement ser slows dire ‘Traitement des béolyes noosa ~Conicshéagie: Imag Ade fligue pe os Biter es tts par 02 mas, vasodiatateus (innit). “Monitoring e dosge der enzymes cardinqus si anémie Sp ————— ‘Ci de Caen PagerLeptin esse dsl dans semaine ui suit a mise enroute des corto. A ce moment a rigtnction devierfcaee hemoplobine eaont environ 2g par seine. On hospi es patients antic et ste, (On él a pose ple tau bile (Ondine progressive ls corto und Tole est conse ti fat environ 6 mai de ‘ntemeat avant Ie sevage complet Si ese chute on mainte! uae cortienhape minima VI) Hémolyses infeeticuses : tis» Pataine pabesioe Tausnission pres gues es pis des vaches. as de proiime sa atest noma. Si splice, eet mlsse. lade mle ‘Conclusion: Toujours faire un ft sanguin t un test de Coombs det devant ote hemo 1: ke pote passé les microungopathis et nos evoie a cour pedo semen pases hmolyses micamenteuses, Tiidecare Paget