Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
1. PEMFIGUS:P. VULGARIS
P. ERITEMATOSUS
P. FOLIASEUS
P. VEGETANS
2. PEMFIGOID BULOSA
3. DERMATOSIS HERPETIFORMIS
4. CHRONIC BULLOUS DISEASE OF
CHILDHOOD (CBDC)
5. PEMFIGOID SIKATRISIAL
6. HERPES GESTASIONES
PEMFIGUS VULGARIS
- Penyakit Autoimun
1. Hilangnya kohesi sel-sel Epidermis
( Akantolisis ).
2. Antibodi Ig G terhadap antibodi
determinan pada permukaan
Keratinosit.
Gejala Klinis :
- Keadaan umum buruk.
- Dimulai pada kulit kepala berambut dan
rongga mulut.
- Bula generalisata
- Semua selaput lendir dengan epitel
squamosa --> stomatitis
- Bula berdinding kendur --> pecah -->
erosi --> krusta --> hipopigmentasi /
hiperpigmentasi.
- Tanda Nikolsky positif
- Nyeri (+), Gatal (-)
PEMFIGUS ERITEMATOSUS
(SINDROM SENEAR - USHER)
- Keadaan Umum : Baik
- Bercak eritema, batas tegas dengan
skuama dan krusta, bula kendur.
- Muka dan tempat-tempat lain.
PEMFIGUS FOLIASEUS
- Lebih ringan dari Pemfigus Vulgaris
- Kronis, Remisi temporer.
- Vesikel, bula, skuama dan krusta,
eksudatif, erosi.
- Eritem menyeluruh, skuama kasar,
mirip eritroderma.
PEMFIGUS VEGETANS
- Varian Pemfigus Vulgaris
- Terdapat 2 tipe :
1. Tipe Neumann
2. Tipe Hallopeau
TIPE NEUMANN
- Predileksi : muka, aksila, genitalia
eksterna dan intertrigo.
- Bula kendur --> Erosi ---> Papilomatosa
- Lesi oral (+).
- Dapat fatal.
TIPE HALLOPEAU
- Kronis
- Pustul-pustul yang bersatu.
- Vegetatif --> Daerah luas
- Aksila dan Perineum.
- Mulut --> Granulomatosis.
PENGOBATAN PEMFIGUS
- Kortikosteroid 60 - 150 mg
atau 3 mg./Kg BB
--> diturunkan tiap 5 - 7 hari.
- Siklofosfamid.
PEMFIGOID BULOSA
- Kronis, Bula tegang, eritema.
Gejala Klinis :
- Keadaan umum : Baik
- Terutama orang tua
- Predileksi ketiak, lengan fleksor dan
lipat paha
Pengobatan :
- Kortikosteroid : Prednison 40 - 60 mg/ hari.
- Sitostatik kombinasi dengan Kortikosteroid
- DDS 200 - 300 mg/ hari.
- Tetrasiklin 3 x 500 mg/ hari kombinasi
dengan niasinamid 3 x 500 mg/ hari
DERMATITIS HERPETIFORMIS
(MORBUS DUHRING )
- Menahun, Residif
- Polimorfi : Vesikel berkelompok
- Gatal (+)
- Predileksi : Punggung, sakrum, bokong,
lengan atas, siku, lutut.
- Eritema, papulovesikel, vesikel / bula
dengan dinding tegang
- Enteropati sensitif terhadap gluten.
Pengobatan :
- DDS 200 - 300 mg. / hari.
- Sulfapiridin 1 - 4 gram / hari.
- Diet bebas gluten.
CBDC
(Dermatosis Linear Ig A pada anak)
- Bula pada anak
- Ig A Linear.
Gejala klinis :
- Usia pra sekolah
- Vesikel / bula berdinding tegang
- Keadaan Umum : Baik
Gatal (-)
Pengobatan :
- Sulfapiridin 150 mg/ kgBB / hari.
- DDS
- Kortikosteroid
PEMFIGOID SIKATRISIAL
( - Benign Mucosal Pemphigoid )
( - Pemfigoid Okular )
- Kronis
- Bula --> Sikatriks
- Mukosa mulut, Konjungtiva & Mukosa
lain.
- Keadaan umum : Baik.
- Kelainan kulit 10 - 30% penderita.
Pengobatan :
- Kortikosteroid : Prednison 60 mg. / hari.
- Imunosupresif : - Metotreksat
- Siklofosfamid
- Azatrioprin
HERPES GESTASIONES
( - Pemfigus Gravidarum )
( - Hidroa Gravidarum )
- Ruam polimorf berkelompok
- Masa kehamilan
- Hilang segera setelah partus.
Pengobatan :
- Kortikosteroid: - prednison 20-40 mg/ hari.
( dalam jangka lama &
dosis tinggi, hati-hati )
- Topikal
- Antihistamin
- Azatrioprin.
PEMPHIGUS VULGARIS
PEMPHIGUS VULGARIS
BULLOUS PEMPHIGOID
CICATRICIAL PEMPHIGOID
DERMATITIS HERPETIFORMIS