Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
A. Definisi
Anemia hemolitik adalah penurunan jumlah sel darah merah akibat destruksi sel darah
merah yang berlebihan. Sel darah merah yang tersisa bersifat normositik dan
normokromik. pembentukan sel darah merah disumsum tulang akan meningkat untuk
mengganti sel-sel yang mati, lalu peningkatan sel darah merah yang belum matur atau
retikulosit yang dipercepat masuk ke dalam darah (Corwin, 2009).
Hemolisis adalah kerusakan sel darah merah pada sirkulasi sebelum 120 hari (umur
eritrosit normal). Hemolisis mungkin asymptomatic, tapi bila eritropoesis tidak dapat
mengimbangi kecepatan rusaknya sel darah merah dapat terjadi anemia. (Gurpreet, 2004)
Anemia hemolitik autoimun (aiha) atau autoimmune hemolytic anemia ialah suatu
anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya aotuantibodi terhadap eritrosit sendiri
sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit (Bakta, 2006).
Autoimmune hemolytic anemia (aiha) adalah suatu kondisi dimana imunoglobulin
atau komponen dari sistem komplemen terikat pada antigen permukaan sel darah merah
dan menyebabkan pengrusakan sel darah merah melalui sistem retikulo endotelial (SRE).
Antibodi yang khas pada aiha antara lain igg, igm atau iga dan bekerja pada suhu yang
berbeda-beda. (Lanfredini, 2007).
Anemia hemolitik autoimun (aha) atau autoimmune hemolytic anemia ialah suatu
anemia hemolitik yang timbul karena terbentuknya aotuantibodi terhadap eritrosit sendiri
sehingga menimbulkan destruksi (hemolisis) eritrosit (Bakta, 2006). Dan sebagian
referensi ada yang menyebutkan anemia hemolitik autoimun ini merupkan suatu kelainan
dimana terdapat antibody terhadp sel-sel eritrosit sehingga umur eritrosit memendek
(Sudoyo,2006)
Anemia hemolitik autoimun (atau anemia hemolitik autoimun; aiha)terjadi ketika
antibodi yang ditujukan terhadap orang itu sendiri sel darah merah (sel darah merah)
menyebabkan mereka meledak (melisiskan), menyebabkan konsentrasi plasma tidak
mencukupi. Umur dari sel darah merah berkurang dari 100-120 hari biasa hanya beberapa
hari dalam kasus-kasus serius. Komponen intraseluler dari sel darah merah yang
dilepaskan ke dalam sirkulasi darah dan dalam jaringan, menyebabkan beberapa gejala
karakteristik
kondisi
ini. Antibodi
biasanya
ditujukan
terhadap-kejadian
yang
tinggi antigen , karena itu mereka juga sering bertindak pada sel darah merah alogenik (sel
darah merah yang berasal dari luar orang itu sendiri, misalnya dalam kasus transfusi
darah) AIHA adalah suatu kondisi yang relatif jarang.
B. Etiologi
Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar
penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). kadang-kadang tubuh mengalami gangguan
fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing
(reaksi autoimun), jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan
terjadi anemia hemolitik autoimun
Etiologi pasti dari penyakit hemolitik autoimun memang belum jelas kemungkinan
terjadi kerena gangguan central tolerance dan gangguan pada proses pembatasan limfosit
autoreaktif residual. Terkadang system kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan
menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagain bahan asing (reaksi
autoimun).
Penyebab AIHA yang kurang dipahami. Penyakit ini dapat bersifat primer, atau
sekunder terhadap penyakit yang mendasari lain. Penyakit utama adalah idiopatik (dua
istilah yang digunakan secara sinonim). idiopatik aiha menyumbang sekitar 50% dari
kasus. Aiha sekunder dapat hasil dari banyak penyakit lainnya. Hangat dan tipe dingin aiha
masing-masing memiliki sendiri penyebab yang lebih umum sekunder. Penyebab paling
umum
dari
sekunder
tipe
hangat
aiha
termasuk
gangguan
limfoproliferatif
eritematosus
sistemik , rheumatoid
ulserativa ). Penyebab kurang umum dari pemanasan jenis aiha termasuk neoplasma selain
limfoid, dan infeksi. jenis dingin sekunder aiha juga disebabkan terutama oleh gangguan
limfoproliferatif, tetapi juga sering disebabkan oleh infeksi, terutama oleh mycoplasma,
radang paru-paru, infeksi mononucleosis, dan infeksi pernapasan lainnya. kurang umum,
dapat disebabkan oleh gangguan autoimun bersamaan.
Akibat obat aiha, meskipun jarang, dapat disebabkan oleh sejumlah obat, termasuk metildopa dan penisilin . Ini
adalah
respon
imun
tipe
II dimana
obat
mengikat
makromolekul pada permukaan sel darah merah dan bertindak sebagai antigen.antibodi
diproduksi
melawan
sel
darah
merah,
yang
mengarah
untuk
melengkapi
aktivasi. melengkapi fragmen, seperti c3a, c5a dan c4a, mengaktifkan leukosit granular
(misalnya, neutrofil), sementara komponen lain dari sistem (c6, c7, c8, c9) baik dapat
membentuk kompleks serangan membran (mac) atau dapat mengikat antibodi , membantu
fagositosis oleh makrofag (c3b). ini adalah salah satu jenis "alergi penisilin".
Pada sebagian besar kasus, fungsi imun yang abnormal dapat menyebabkan tubuh
menyerang sel darah merah yang normal. Beberapa penyebab tidak normalnya system
imun antara lain:
1. Obat-obatan:
a. Alpha-methyldopa
b. I-dopa
2. Infeksi
a. Infeksi virus
b. Mycoplasma pneumonia
c. Keganasan
d. Leukemia
e. Lymphoma (non-hodgkins tapi kadang juga pada hodgkins)
f. Penyakit collagen-vascular (autoimun) misal: lupus
Kerusakan sel eritrosit pada anak maupun dewasa sering disebabkan oleh adanya
mediator imun, baik autoimun maupun aloimun antibodi. berbagai faktor yang berperan
dalam proses kerusakan eritrosit :
a. Antigen sel eritrosit
b. Antibodi-anti sel eritrosit
Komponen non imunoglobulin, misalnya protein komplemen serum sistem fagosit
mononuklear, khususnya reseptor fc pada makrofag limpa adapun klasifikasi anemia
hemolitik autoimun berdasarkan sifat reaksi antibodi, aha dibagi 2 golongan sebagai
berikut: anemia hemolitik autoimun hangat atau warm aha (yang sering terjadi) dan
anemia hemolitik dingin atau cold AIHA.
Anemia hemolitik autoimun hangat (warm aha) yakni suatu keadaan dimana tubuh
membentuk autoantibody yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh.
autoantibody melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing
dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang.
Dan suhu badan pasien pada anemia hemolitik aotuimun hangat ini >37c. Anemia
hemolitik autoimun dingin (cold aha) yakni suatu keadaan dimana tubuh membentuk
aotoantibodi yang beraksi terhadap sel darah merah dalm suhu ruangan atau dalam suhu
yang dingin, dan suhu tubuh pasien pda anemia hemolitik aotuimun dingin ini < 37c.
C. Klasifikasi
Aiha adalah diklasifikasikan sebagai anemia hemolitik autoimun hangat atau anemia
hemolitik autoimun dingin , yang meliputi penyakit aglutinin dingin , dan hemoglobinuria
paroxysmal dingin . Klasifikasi ini didasarkan pada karakteristik autoantibodi yang terlibat
dalam patogenesis penyakit. masing-masing memiliki penyebab yang berbeda yang
mendasari, manajemen, dan prognosis, membuat klasifikasi penting ketika merawat pasien
dengan AIHA.
Gambaran klinis anemia hemolitik autoimun dikelompokkan berdasar autoantibodi
spesifik yang dimilikinya atau reaksi warm atau cold yang terjadi.
klasifikasi anemia hemolitik autoimun :
1. Reaksi antibody hangat
a. Primer (idiopatik)
b. Sekunder :
Kelainan limfoproliferatif
c. Infeksi mononucleosis:
Sindroma evan
Hiv
Kelainan limfoproliferatif
Infeksi mononukleosis
Sifilis
sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis
(tampak kebiruan) pada tangan dan lengan.
E. Pemeriksaan Penunjang
a. Peningkatan kerusakan sel darah merah
b. Serum bilirubin (tak terkonjugasi)
c. Kemih kelebihan urobilinogen
d. Mengurangi plasma haptoglobin
e. Dibesarkan serum dehidrogenase laktat (ldh)
f. Hemosiderinuria
g. Methemalbuminemia
h. Sferositosis
i. Peningkatan produksi sel darah merah:
Retikulositosis
Investigasi khusus
Positif langsung tes Coombs. Gambaran darah tepi menunjukkan adanya proses
hemolitik berupa sferositosis, polikromasi maupun poikilositosis, sel eritrosit berinti,
retikulositopeni pada awal anemia. Kadar hemoglobin 3-9 g/dl, jumlah leukosit bervariasi
disertai gambaran sel muda (metamielosit, mielosit dan promielosit), kadang disertai
trombositopeni. Gambaran sumsum tulang menunjukkan hiperplasi sel eritropoitik
normoblastik.kadar bilirubin indirek meningkat.
Pemeriksaan direct antiglobulin test (dat) atau le\bih dikenal dengan direct coombs
test menunjukkan adanya antibodi permukaan / komplemen permukaan sel eritrosit. pada
pemeriksaan ini terjadi reaksi aglutinasi sel eritrosit pasien dengan reagen anti igg
menunjukkan permukaan sel eritrosit mengandung igg (dat positif).
F. Komplikasi
Menurut corwin,2009
1. insiden vasoklusif mengakibatkan infark jaringan yang dapat mengakibatkan rasa
nyeri yang intens dan disabilitas
2. terperangkapnya darah secara tiba-tiba didalam limpa, yang disebut sekuestrasi limpa,
dapat mengakibatkan hipovolemia, syok, dan potensi kematian.
3. stroke yang menyebabkan kelemahan, kejang, atau ketidakmampuan berbicara dapat
terjadi akibat penyumbatan pembuluh darah otak
4. krisis aplastik, dapat terjadi selama sumsum tulang menghentikan sementara proses
eritropoiesis.
G. Penatalaksanaan
Menurut corwin, 2009
1. Ibuprofen atau asetaminofen harus diberikan untuk meredakan nyeri minor, dan obat
nyeri yang lebih poten jika perlu.
2. Meningkatkan hidrasi setidaknya 1,5 sampai 2kali dari kebutuhan normal dapat
menurunkan tingkat keparahan kejadian vasoklusif atau sumbatan pembuluh darah.
3. Mengindari situasi yang menyebabkan kadar oksigen rendah atau aktifitas yang
memerlukan banyak oksigen.
4. Tranfusi sel darah merah sering kali diperlukan tetapi harus dibatasi jika mungkin
untuk menurunkan resiko penyebaran agen infeksi.
5. Tranpalntasi sumsum tulang dengan hla donor yang sesuai dapat mengeliminasi
produksi sel sabit, tetapi tidak akan memperbaiki kerusakan organ. Memerlukan
imunosupresan seumur hidup untuk menghambat reaksi penolakan.
6. Inhalasi oksida nitrat mungkin digunakan untuk mencegah hipertensi pulonalis yang
berkaitan dengan anemia sel sabit.
Literatur banyak ada mengenai pengobatan aiha. khasiat pengobatan tergantung pada
diagnosis yang benar baik hangat-atau-tipe dingin aiha.Hangat-jenis aiha biasanya
penyakit yang lebih berbahaya, tidak dapat diobati dengan hanya mengeluarkan
penyebab.
Terapi
lini
pertama
ini,
untuk
ini
biasanya
imunosupresan
dengan kortikosteroid ,
lainnya
atau siklosporin.
dianggap,
Penyakit
3. Tranfusi Darah
Pada umumnya, anemia hemolitik autoimun tidak membutuhkan tranfusi darah. tranfusi
sel eritrosit diberikan pada kadar hemoglobin yang rendah, yang disertai dengan tandatanda klinis gagal jantung dengan dosis 5ml/kgbb selama 3-4jam.
4. Plasmafaresis atau Tranfusi Tukar
Plasmafaresis untuk pengobatan anemia hemolitik autoimun yang disebabkan oleh igg
kurang efektif bila dibandingkan dengan hemolitik yang disebabkan oleh igm meskipun
sifatnya hanya sementara
5. Splenektomi
Penderita yang tidak responsif terhadap pemberian kortikosteroid dianjurkan untuk
splenektomi. tetapi mengingat komplikasi splenektomi (seperti sepsis), maka tindakan ini
perlu dipertimbangkan.
H. Pemeriksaan
1. Aha tipe panas
Pada aha tipe panas ini dijumpai kelainan laboratarium sebagai berikut:
1. Darah Tepi
anemia ini juga dijumpai kelianan diantaranya, pada darh tepi terdapat
mikrosferosit, pliikromasia, normoblast dalam darh tepi. morfologi anemia ini
pada umumnya ialah normokoromik normositer dan juga di dapat terjadinya
peningkatan retikulosit.
2. Bilurubin serum meningkat 2-4 mg/dl, dengan bilurubin indierk lebih tinggi dari
bilurubin direk.
3. Tes coombs direk (dat) positif.
Gambar: Hapusan darah tepi penderita aha: menunjukan eritrosit normokromik normositer, mikrosferosit,
fragmentosit dan sebuah normoblast (panah)
gambar: menuujukan sedian apus darah tepi pada anemia hemolitik autoimun tipe hangat, terdapat
banyak mikrosferosit dan sel polikromatik yang lebih besar (retikulosit).
Gambar: Sedian apus darah pada anemia hemolitik autoimun tipe dingin. aglutinasi eritrosit
yang jelas terdapat pada sediaan apus darah yang dibuat pada suhu ruangan. latar
belakangnya disebabkan oleh kosentrasi protein plasma yang meningkat.
DAFTAR PUSTAKA
Doengoes, Mariliynn E. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan, Jakarta : EGC
Price, Sylvia. 2005. Patofisiologis : Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. Jakarta : EGC
Handayani Wiwik dan Andi Sulistyo. 2008. Asuhan Keperawatan pada Klien dengan
Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta : Salemba Medika
http://poetriezhuzter.blogspot.com/2012/20/asuhan-keperawatan-anemia.html
Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata MK, Setiati S (editor)., 2006. Buku ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
Made IB., 2006. Hematologi Klinik Dasar. Jakrta: Buku kedoketran EGC.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FK UI., 1985. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Fk UI.
wikipedia.org/wiki/Autoimmune hemolytic anemia
Kemungkinan klien pernah kontak atau terpajan radiasi dengan kadar ionisasi
yang besar
d. Kebutuhan dasar
e. sirkulasi
Palpitasi, takikardia, mur mur sistolik, kulit dan membran mukosa (konjungtiva,
mulut, farink dan bibir) pucat
f. Eliminasi
g. Integritas ego
Penurunan bb
i. Higiene
j. Neurosensori
Penurunan penglihatan
l. Pernafasan
Nafas pendek pada istirahat dan aktivitas (takipnea, ortopnea dan dispnea)
m. Keamanan
n. Seksualitas
Hilang libido
Impoten
2. Diagnose
1. Ketidakefektifan perfusi jaringan b/d penurunan komponen seluler yang diperlukan
untuk pengiriman oksigen.
2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d nafsu makan menurun, mual
3. Konstipasi b.d penurunan masukan diet; perubahan proses pencernaan; efek samping
terapi obat.
4. Intoleransi aktifitas b.d ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman) dan
kebutuhan, kelemahan fisik.
5. Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi tentang penyakit.
C.
Intervensi
NO Diagnosa
1.
Tujuan
Keperawatan
Perubahan
perfusiPeningkatan
jaringan b.d
Intervensi
perfusi Awasi
jaringan
Penurunan
Rasional
tanda
pengisian
vital
kapiler,
kulit/membrane
komponen
selulerKriteria hasil:
yang
diperlukan
Keadaan umum
untuk
pengiriman
TD : 120/80 mmHg
oksigen
kaji Memberikan
warnatentang
dasar kuku.
menetukan
Tinggikan
kepala
tempatintervensi.
Meningkatkan ekspansi
nyeri
punggung
dan
kebu
menggigil,
dan
derajat/keadek
nafas
info
kontraindikasi
bila
bunyi
napas Gemericik
mudah
menununju
jajntung
regangan
saat
jan
lama/peningkatan
Selidiki
keluhan
kompe
nyericurah jantung.
dada/palpitasi.
dangkal
hasil
laboraturium.
gangguan oksigen
Mengidentifikasi
Kolaborasi
jar
pengawasandan
kebutuhan
defis
pengo
sel
Memaksimalkan
tran
Meningkatkan
Berikan
2.
sesuai indikasi
nutrisiKebutuhan nutrisi sesuai Kaji
riwayat
Gangguan
kurang
nafsu
Observasi
makanKriteria hasil:
menurun, mual
Keadaan
DS
: mengatakan
dapat
tidak
ada
muntah
DO : -
nutrisi, Mengidentifikasi
mual,
nafsuporsi
dan
defis
membaik
makan,
darahdarah merah
kebutuhan tubuh.
b.d
transufi
jumlah
kualitas
kekura
konsumsi makanan
Timbang berat badan setiap Mengawasi penurunan
menghabiskanhari
makan
yang
nutrisi
dandiberikan
Menurunkan
Mengalami peningkatan
BB
atau
kelem
meningkatkan pemasukkan
Berikan
makan
organ.
Observasi
dan
pemasukkan
pertumb
bakteri,
meminim
infeksi.
mulut
gigi
penyikatan
halus
yang
kh
diperlukan
untukjaringan rapuh/luka/perda
lembut.dan nyeri berat.
memenuhi
kebu
individual
Meningkatakan
efekt
sumber
diet
nutrisi
dibutuhkan.
Kolaborasi ; pantau hasil
Kebutuhan
pengga
pemeriksaan laboraturium
Konstipasi
sesuai indikasi
b.dMembuat/kembali pola Observasi warna
perubahan
feses, Membantu
frekuensi
jumlah
pencernaan;Kriteria hasil :
mengidenti
bunyi
usus
secara
meningkat
obat.
DS : lambung
nyaWarna
nyeri
diare
mengidenti
pada
defisiensi diet
normal
2500-3000
ml/hari
menurun.
toleransi jantung
dalammemperbaiki konsistensi
memperthankan status h
Hindari
makanan
yangpada diare
membentuk gas
menurunkan distress g
sering,
kerusakan.
perawatan
perianal
Lakukan
setiap
serat
menahan
yang
Berikan
pelembek
stimulant
ringan,
bekerja
se
indikasi.
Pantau
keefektifan. (kolaborasi)
Berikan
obat
misalnya
antidiare,
Defenoxilat
menurunkan motilitas
dan
obat
Intoleransi
Metamucil. (kolaborasi).
Kaji kemampuan ADL Mempengaruhi
aktifitasDapat
b.d
mempertahankan
pasien.
intervensi/bantuan
ketidakseimbangan /meningkatkan
antara suplai oksigenambulasi/aktivitas
(pengiriman)
dan
kebutuhan,
Manifestasi
dan
aktivitas.
adekuat ke jaringan
beraktivitas
Meningkatkan istirahat u
dengan normal.
DS
menurunkan kebutuhan ok
: mengeluhkan
TD : 120/80 mmHg
kardiopulm
Kriteria hasil :
pi
sesak
nafas
dan
batasi
mudah
lelah
saat
kurangi
pengunjung,
suara
dan
beraktivitas.
DO : -
di indikasikan
dengan
termasuk
pasien
aktivitas
pandang
pasien,
aktivitas
energi
teknikkelemahan.
de
penyimpa
dan
menc
menghemat energi,
Regangan/stress
kardiopulmonal
dapat
Anjurkan
pasien
berle
menimb
untukdekompensasi /kegagalan
Kurang pengetahuanPasien
b/d
mengerti
kurangmemahami
penyakit,
interpretasi
informasi, tidak
pengobatan.
pada
tipe
Kriteria hasil :
menyatakan
: mengatakanpemahamannya
yang
bertamabah parah.
pola hidup.
menuru
selanj
te
meningk
stress,
dan
kelelahanpenyakit.
ansietas/ketakutan
ketidaktahuan
proses
DO : -
beratnya anemia.
bahwa
sehingga
Pasien
DS
prosedurkenyataan
sumber
informasi.
atau
pusing terjadi.
dan Berikan informasi tentang memberikan
mengingat, salah
mengenal
kelemahan,
seberapa
klien
perlu/perubahan Berikan
penjelasan
dan
keluarga
te
padapenyakitnya
seberapa