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GLANDULA SUPRARRENAL
20%
MEDUL
A
CORTEZA
80%
CATECOLAMINA
S
CORTICOESTEROI
DES
MINERALO
GLUCO
SEXO
CORTICOIDES CORTICOIDES CORTICOIDES
CORTEZA
SUPRARENAL
ZONA RETICULAR 10 %
ZONA FASCICULAR 75 %
ZONA GLOMERULAR 15 %
MINERALO
CORTICOIDES
*
ALDOSTERONA
JUAN A. VEGA
GLUCO
CORTICOI
DES
CORTISO
SEXO
CORTICOIDES
* DIHIDROEPI
ANDROSTERONA
*
ANDROSTENEDION
CORTEZA
SUPRARENAL
ZONA RETICULAR 10 %
ZONA FASCICULAR 75 %
ZONA GLOMERULAR 15 %
GLUCOCORTICOIDES
*CORTISOL
O HIDROCORTISONA - MUY
POTENTE- 95%
*CORTICOSTERONA LIGERAMENTE MENOS
POTENTE - 4%
*CORTISONA SINTETICA LIGERAMENTE
MS POTENTE
*PREDNISONA - SINTETICA - 4 VECES MAS
POTENTE
*METILPREDNISOLONA SINTETICA - 5
VECES MAS POTENTE
*DEXAMETASONA SINTETICA - 30 VECES
MAS
JUANPOTENTE
A. VEGA
GLUCOCORTICOIDES
POR DURACION DE ACCIN Y EQUIVALENCIAS
GLUCOCORTICOIDE
DOSIS
MGR. EQUIVALENCIA
POTENCIA
GCC
POTENCIA
MNC
TVM
(MINUTOS)
ACCIN CORTA
CORTISOL
20
90
CORTISONA
25
0.8
80 - 118
ACCION INTERMEDIA
PREDNISONA
60
PREDNISOLONA
115 - 200
TRIAMCINOLONA
30
METIL
PREDNISOLONA
180
ACCION PROLONGADA
DEXAMETASONA
0.5
25 - 50
200
BETAMETASONA
0.6
25 - 50
300
HIDROCORTISONA O
CORTISOL
PREDNISOLONA
POTENCIA
ANTIINFLAMATORIA
RELATIVA
1
POTENCIA
MINERALO
CORTICOIDE
RELATIVA
1
0.8
0.5
DEXAMETASONA
25
BETAMETASONA
25 - 30
METILPREDNISOLON
A
TRIAMCINOLONA
DOSIS - MGR
20
5
PREDNISOLONA
METILPREDNISOLON
A
TRIAMCINOLONA
4
4
DEXAMETASONA
0.75
BETAMETASONA
0.60
REGULACION DE LA SECRESION DE
CORTISOL
ESTRE
S
HOPOTALAM
O
CRF
RETROALIMENTACION
NEGATIVA (RAN)
ALIVIA
*AUMENTA LA
GLUCONEOGENESIS
*MOVILIZACION DE PROTEINAS
*MOVILIZACION DE LIPIDOS
(RA
N)
ACTH
*ESTABILIZACION DE
LISOSOMAS
HIPOFISI
S
(RA
N)
ZONA FASCICULAR 75
%
*DIFICULTAD PARA
MANTENER LA
*MARCADA *PERDIDA DE *SUCEPTIBILIDAD
GLICEMIA NORMAL ASTENIA
PESO
AL ESTRES
EN LOS PERIODOS
INTERDIGESTIVOS
DEPENDIENTES DE ACCION
GLUCOCORTICOIDE
EFECTOS BIOLOGICOS EN SITUACIONES DE
HIPOCORTISOLEMIA
DEPENDIENTES DE ACCION
MINERALOCORTICOIDE
*HIPOTENSION
ARTERIAL
JUAN A. VEGA GRADOS
*DEBILIDAD
MUSCULAR
*HIPONATREMI
A
*HIPERKALEMI
A
*ACIDOSIS
METABOLICA
LEVE
SINDROME FISIOPATOLOGICO
DE HIPOCORTICISMO ADRENAL
FASCICULAR Y RETICULAR
SNDROME CLNICO DE
HIPOCORTISOLEMIA
JUAN A. VEGA GRADOS
* PATOLOGIAS
* PATOLOGIAS
HIPOFISARIAS CON
HIPOTALAMICAS CON
DEFICIENCIA DE CRF DEFICIENCIA DE ACTH
* PATOLOGIAS
SUPRARENALES CON
DEFICIENCIA DE
GLUCOCORTICOIDES
TERCIARIO
SECUNDARIO
CRONICO
PRIMARIO
SNDROME CLNICO DE
HIPOCORTISOLEMIA
AGUDO
* DESTRUCCION AGUDA
DEL HIPOTALAMO O
TABLA I
CAUSAS DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
CRONICA
AGUDA
* TRASTORNOS DE
COAGULACION
* INFECCION FUNGICA
SISTEMICA
* YATROGENIAS
* SINDROME
ANTIFOSFOLIPIDICO
* ADRENOMIELONEUROPATIA
* NEOPLASIAS
* DEFICIT AISLADO DE
GLUCOCORTICOIDES
* FARMACOS: KETOCONAZOL
TABLA I I
CAUSAS DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
SECUNDARIA
CRONICA
AGUDA
* SNDROME DE SILLA
TURCA VACIA
* SNDROME DE SHEEHAN
* TRATAMIENTO
PROLONGADO CON
GLUCOCORTICOIDES
* TRAUMATISMO CRANEAL,
INTERVENCIN QUIRRGICA
HIPOFISARIA
* RADIOTERAPIA O
INTERVENCIN QUIRRGICA
HIPOFISARIA
* SANGRADO O NECROSIS DE
ADENOMA HIPOFISARIO
(APOPLEJIA HIPOFISARIA)
* HISTIOCITOSIS,
SARCOIDOSIS, HIPOFISIS
LINFOCITARIA
* ADRENOMIELONEUROPATIA
* NEOPLASIAS: TUMOR O
METSTASIS, HIPOFISARIA, ,
HIPOTALAMICA,
HIDALGO TENORIO C. Y COL., ACTUALIZACION EN
CRANEOFARINGEONA
ENFERMEDAD
DE ADDISON, SEMERGEN 2008, GRANADA,
25(10), 891-896
TABLA 1
CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LA INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
PREVALENCI
A
ADRENALITIS AUTOINMUNITARIA
70 %
ADRENALITIS TUBERCULOSA
20 %
OTRAS CAUSAS
10 %
TABLA 1
CLASIFICACION ETIOLOGICA DE LA INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA
PREVALENCIA
MUY FRECUENTE
FRECUENTE
POCO FRECUENTES
SINTOMAS Y/O
SIGNOS COMO
EFECTOS
BIOLOGICOS DE
DEFICIT DE
GLUCOCORTICOIDE
S CIRCULANTES
INSUFICIENCIA
CORTICO
SUPRARENAL
AGUDA
+ SINDROME
DE
WATERHOUSE
FRIDERICHSEN
+ CRISIS
CORTICO
ADRENAL
SINDROME CLNICO DE
HIPOCORTISOLEMIA
DETERMINACION
DE
CONCENTRACIONE
S BASALES DE
CORTISOL
PLASMATICO
INSUFICIENCI
A CORTICO
SUPRARENAL
CRONICA
PRIMARIA
SECUNDARI
A
TERCIARIA
DESTRUCCION AGUDA DE LA
HIPOFISIS
DESTRUCCION AGUDA DEL
HIPOTALAMO
PRIMARIA
SECUNDARI
A
TERCIARIA
DESTRUCCION AGUDA DE LA
GLANDULA SUPRARRENAL
PRIMARIA
SINTOMAS Y/O
SIGNOS COMO
EFECTOS
BIOLOGICOS DE
DEFICIT DE
GLUCOCORTICOIDE
S CIRCULANTES
INSUFICIENCI
A CORTICO
SUPRARRENA
L CRONICA
AUTOINMUNE
ATROFIA IDIOPATICA
INFECCIOSA
ENFERMEDAD DE
:I NFILTRATIVA ADDISON
DEFICIENCIAS ENZIMATICAS
SUPRARRENALES
HIPOPLASIA ADRENAL CONGENITA
DEFICIENCIA FAMILIAR DE
GLUCOCORTICOIDES
FALTA DE RESPUESTA CONGENITA AL ACTH
FARMACOS
RETIRADA DEL TRATAMIENTO CON
ESTEROIDES EXOGENOS Y ACTH
RETIRADA DEL TRATAMIENTO DEL
SINDROME DE CUSHING
APOPLEJIA HIPOPFISARIA
CIRUGIA O RADIOTERAPIA DE LA REGION
SELAR
TERCIARIA
INSUFICIENCIA
CORTICO
SUPRARRENAL
AGUDA
JUAN A. VEGA GRADOS
PRIMARIA
SECUNDARIA
TERCIARIA
NIVEL
REGULADO
R
NIVEL
TROFIC
O
NIVEL
EFECTO
R
HOPOTALAM
O
TERCER
NIVEL
CRF
HIPOFISI
S
SEGUNDO
NIVEL
ACTH
ZONA FASCICULAR 75 %
NORMOCORTISOLEM
PRIMER
NIVEL
PATOLOGIAS
HIPOTALAMICAS
HOPOTALAM
O
TERCER
NIVEL
CRF
HIPOFISI
S
ACTH
ZONA FASCICULAR 75 %
HIPOFUNCION
CORTICO
SUPRARENAL
TERCIARIA
HIPOCORTISOLEMI
HOPOTALAM
O
CRF
PATOLOGIAS
HIPOFISARIAS
SEGUNDO
NIVEL
HIPOFISI
S
ACTH
ZONA FASCICULAR 75 %
HIPOFUNCION
CORTICO
SUPRARENAL
SECUNDARIA
HIPOCORTISOLEMI
HOPOTALAM
O
RAP
CRF
HIPOFISI
S
RAP
ACTH
PATOLOGIAS
CORTICO
ADRENALES
ZONA FASCICULAR 75 %
PRIMER
NIVEL
HIPOFUNCION
CORTICO
SUPRARENAL
PRIMARIA
HIPOCORTISOLEMI
PATOLOGIAS
HIPOTALAMICAS CON
CRF DISMINUIDA
PATOLOGIAS
HIPOFISARIAS CON
ACTH DISMINUIDA
HIPOFUNCION
CORTICOADRENAL
TERCIARIA
HIPOFUNCION
CORTICOADRENAL
SECUNDARIA
INSUFICIENCIA
CORTICOADRENAL
CENTRAL
ACTH
DEPENDIENTES
CONCENTRACION
DISMINUIDA DE
ACTH
JUAN A. VEGA GRADOS
PATOLOGIAS ADRENALES
CON GLUCOCORTICOIDE
(CORTISOL) DISMINUIDO
HIPOFUNCION
CORTICOADRENAL
PRIMARIA
INSUFICIENCIA
CORTICOADRENAL
PERIFERICA
ACTH NO
DEPENDIENTES
CONCENTRACIO
N
INCREMENTADA
DE ACTH
SINDROME DE
LA INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRARENAL
TERCIARIA CRONICA
RARA EN LA PRACTICA
MEDICA
LA INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRARENAL
SECUNDARIA CRONICA
INFRECUENTE EN LA
PRACTICA MEDICA
LA INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRARENAL
PRIMARIA CRONICA
SUPRESION DEL
TRATAMIENTO
PROLONGADO CON
GLUCOCORTICOIDES
ENFERMEDAD DE
ADDISON
TABLA 3
CAMBIOS EN LA CAUSA DE LA INSUFICIENCIA
SUPARRENAL PRIMARIA A LO LARGO DE LOS
AOS, SEGN IRVINE BARNES
ETIOLOGIA
PORCENTAJE
1928 1938
1962 - 1972
IDIOPATICA
17
78
TUBERCULOSA
79
21
OTROS
2. ATROFIA
AUTOINMUNE
IDIOPATICA
ADRENOLEUCODISTROFIA
3. HEMORRAGIA
BILATERAL
ANTICOAGULACION
4. INVASION SUPARRENAL
BILATERAL
METASTASIS
ANTICOAGULANTES CIRCULANTES
ESTADOS DE HIPERCOAGULABILIDAD
AMILOIDOSIS
SARCOIDOSIS
5. EXTIRPACION
QUIRURGICA
6. FALLO METABLICO DE
LA PRODUCCION
HORMONAL
WIKIPEDIA, LA ENCICLOPEDIA LIBRE, ULTIMA
MODIFICACIN: 18 MAYO 2011-14.21 HORAS
ENFERMEDAD DE
ADDISON
SINDROME PATOGENETICO
ANATOMICO
SINDROME
PATOGENETICO
FISIOLOGICO
ADRENALITIS CORTICAL
(TUBERCULOSA)
SINDROME DE
HIPOCORTICISMO
ADRENAL PRIMARIO
CRONICO
ENFERMEDAD DE
ADDISON
SINDROME DE
SINDROME
SINTOMATOLOGICO
SINDROME PATOGENETICO
FISIOLOGICO
SINDROME PATOGENETICO
ANATOMICO
PROBLEMA
ETIOLOGICO
HIPOCORTISOLEMIA E
HIPOALDOSTERONEMIA
CRONICOS
SINDROME DE
HIPOCORTICISMO ADRENAL
PRIMARIO CRONICO
ADRENALITIS CORTICAL
ADRENALITIS CORTICAL DE
ETIOLOGIA A DETERMINAR
(TUBERCULOSA)
ENFERMEDAD DE ADDISON
DESTRUCCION LENTA Y POSTERIOR ATROFIA BILATERAL DE
LA CORTEZA SUPRARRENAL
INSUFICIENCIA CORTICOADRENAL PRIMARIA CRONICA
SE EXPRESA CLINICAMENTE COMO EFECTOS BIOLGICOS DE
DEFICIT DE GLUCOCORTICOIDES, MINERALCORTICOIDES Y
SEXOCORTICOIDES CIRCULANTES
ENFERMEDAD DE
THOMAS
ADDISON ADDISON 1855
* ESTADO GENERAL DE LANGUIDEZ Y
DEBILIDAD
* DESFALLECIMIENTO EN LA ACCION
DEL CORAZON
* IRRITABILIDAD DEL ESTOMAGO, Y
* CAMBIO PECULIAR EN EL COLOR DE
LA PIEL
SINDROME CLINICO DE
HIPOCORTISOLEMIA CRONICA
* COMIENZO INSIDIOSO
* IDENTIFICACION DIFICIL EN LAS FASES INICIALES
* DIAGNOSTICO FACIL EN LAS FASES AVANZADAS
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARENAL
POR DESTRUCCION LENTA DE LAS GLANDULAS
SUPRARENALES
* ASTENIA Y DEBILIDAD 99% DE
CASOS
* HIPERPIGMENTACION CUTANEA
Y MUCOSA 98% DE CASOS
* PERDIDA DE VELLO
* HIPONATREMIA
* MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES: VOMITOS
90% DE CASOS, DOLOR ABDOMINAL
- 34%, DIARREA - 20%,
* ACIDOSIS
METABOLICA
* HIPERTERMIA
* HIPERKALEMIA
JUAN A. VEGA
PREVALENCIA (%)
ASTENIA
100
ANOREXIA
100
PERDIDA DE PESO
100
HIPERPIGMENTACION MELANICA
94
HIPOTENSION ARTERIAL
94
SINTOMAS GSATROINTESTINALES:
NAUSEAS, VOMITOS, DOLOR
ABDOMINAL, DIARREA
92
SINTOMAS PSIQUICOS
60 -80
HIPOTENSION POSTURAL
12
HIPONATREMIA
88
HIPERCALEMIA
65
INSUFICIENCIA PRERENAL
55
SINTOMAS/SIGNOS/LABORATORIO
FRECUENCIA %
SINTOMAS :
FATIGA, CANSANCIO FACIL
ANOREXIA
NAUSEA
VOMITO
CONSTIPACION
DOLOR ABDOMINAL
DIARREA
NECESIDAD DE SAL
MAREO POSTURAL
ARTRALGIAS O MIALGIAS
100
100
86
75
33
31
16
16
12
10
SIGNOS :
PERDIDA DE PESO
HIPERPIGMENTACION
HIPOTENSION ARTERIAL (SISTOLICA< 100 mm Hg)
VITILIGO
CALCIFICACIONES AURICULARES
100
94
90
15
5
LABORATORIO :
HIPONATREMIA
HIPERCALEMIA
AZOEMIA
ANEMIA
EOSINOFILIA
HIPERCALCEMIA
88
64
55
40
17
6
HIPOFUNCION CORTICOSUPRARENAL
PRIMARIA
DIFERENCIAS
HIPOFUNCION CORTICOSUPRARENAL
SECUNDARIA Y TERCIARIA
* EXCEPTUANDO EL TRATAMIENTO PROLONGADO CON GLUCOROTICOIDES Y
SU RETIRADA
* PALIDEZ MARCADA, NO HAY HIPERPIGMENTACION
* TRANSTORNOS HIDROELECTROLITICOS Y ACIDO BASICOS NO
SIGNIFICATIVOS
* CONCENTRACION DE HORMONA ADRENOCORTICOTROPA DISMINUIDA
* MANIFESTACIONES DE HIPOGONADISMO, HIPOTIROIDISMO, HIPOGLICEMIA
SEVERA POR DISMINUCION DE HORMONA DEL CRECIMIENTO
3er PASO :
* DOSAJE DE CORTISOL
BASAL
2do PASO : ANALITICA * TEST DEL ACTH
* TEST DE LA HIPOGLICEMIA
BIOQUIMICA
INSULINICA
* TEST DE ESTIMULACION
CON CRF
* TEST
DE LA METIRAPONA
DIAGNOSTICO DE
LA HIPOFUNCION
1er PASO : SOSPECHA
CLINICA
CORTICOADRENAL CRONICA
4to PASO :
DETERMINACION DE
ANTICUERPOS
5to
PASO
IMAGENOLOGIA
* TAC ABDOMINAL
* RNM CEREBRAL
FARMACOLOGICO DE
GLUCOCORTICOID
MINERALOCORTICOID
SUSTITUCION
:
E
HIDROCORTISONA
E
FLUDROCORTISON
A
RECOMENDACIONES
:
TRATAMIENTO DE LA HIPOFUNCION
CORTICOADRENAL CRONICA
QUIRURGIC
EN CASOS DE NEOPLASIAS ADRENALES, SELARES O
O:
HIPOFISIARIAS
GRACIAS