BAB I

PENDAHULUAN

Penyakit cor pulmonale merupakan penyakit paru dengan hipertrofi dan

atau dilatasi ventrikel kanan akibat gangguan fungsi dan atau struktur paru
(setelah menyingkirkan penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung lain
yang primernya pada jantung kiri). Cor pulmonale dapat terjadi secara akut
maupun kronik penyebab akut tersering adalah emboli paru masif dan biasanya
terjadi dilatasi ventrikel kanan. Penyebab kronik tersering adalah penyakit paru
obstruktif kronik (PPOK) dan biasanya terjadi hipertrofi ventrikel kanan.
Insidens diperkirakan 6-7% dari semua penyakit jantung pada orang
dewasa disebabkan oleh PPOK. Umumnya pada daerah dengan polusi udara yang
tinggi dan kebiasaan merokok yang tinggi dengan prevalensi bronchitis kronik
dan emfisema didapatkan peningkatan kekerapan cor pulmonale. Lebih banyak
disebabkan exposure daripada predisposisi dan pria lebih sering terkena daripada
wanita.
Hipertensi pulmonal sine qua non dengan kor pulmonal maka definisi
kor pulmonal yang terbaik adalah: hipertensi pulmonal yang disebabkan penyakit
yang mengenai struktur dan atau pembuluh darah paru: hipertensi pulmonal
menghasilkan pembesaran ventrikel kanan (hipertrofi dan atau dilatasi) dan
berlanjut dengan berjalannya waktu menjadi gagal jantung kanan. Penyakit Paru
Obstruktif Kronis (PPOK) merupakan penyebah ulama insufisiensi respirasi
kronik dan kor pulmonal.
Diperkirakan 80 90% kasus. Kor pulmonal akut adalah peregangan
atau pembehanan akibat hipertensi pulmonal akut. sering disebabkan oleh emboli
paru masif. sedangkan kor pulmonal kronis adalah hipertrofi dan dilatasi ventrikel
kanan akibat hipertensi pulmonal yang berhubungan dengan penyakit paru
obstrukiif atau restriktif. Pada PPOK, progresivitas hipertensi pulmonal
berlangsung lambat.

BAB II
PEMBAHASAN
A. Anatomi Saluran Pernafasan
Paru-paru mempunyai sumbe suplai darah dari Arteria Bronkialis dan
Arteria pulmonalis. Arteria Bronkialis berasal dari Aorta torakalis dan
berjalan sepanjang dinding posterior bronkus. Vena bronchialis yang besar
mengalirkan darahnya ke dalam sistem azigos, yang kemudian bermuara ke
vena cava superior dan mengembalikan darah ke atrium kanan. Vena
brochialis yang lebih kecil akan mengalirkan darah vena pulmonalis, karena
sirkulasi bronchial tidak berperanan pada pertukaran gas, darah yang tidak
teroksigenasi mengalami pirau sekitar 2-3% curah jantung. Sirkulasi
bronchial menyediakan darah teroksigenisasi dari sirkulasi sistemik dan
berfungsi memenuhi kebutuhan metabolisme jaringan paru-paru.
Arteri Pulmonalis yang berasal dari ventrikel kanan mengalirkan
darah vena campuran ke paru-paru dimana darah tersebut mengambil bagian
dalam pertukaran gas. Jalinan kapiler paru-paru yang halus mengitari dan
menutup alveolus, merupakan kontak erat yang diperlukan untuk proses
pertukaran gas antara alveolus dan darah. Darah yang teroksigenasi kemudian
dikembalikan melalui vena pulmonalis ke ventrikel kiri yang selanjutnya
membagikannya kepada sel-sel melalui sirkulasi sistemik.

B. Anatomi Jantung Ventrikel Kanan

Letak ruang ventrikel kanan paling depan di dalam rongga dada yaitu
tepat di bawah manubrium sterni. Sebagian besar ventrikel kanan berada di
kanan depan ventrikel kiri dan medial atrium kiri. Berbentuk bulan
sabit/setengah bulatan berdinding tipis dengan tebal 4-5 mm yang disebabkan
oleh tekanan di ventrikel kiri yang lebih besar.
Dinding anterior dan inferior disusun oleh serabut otot yaitu trabekula
karnae yang sering membentuk persilangan satu sama lain. otot ini di bagian
apikal berukuran besar yaitu trabecula septo marginal (moderator band).
Ventrikel kanan secara fungsional dapat dibagi dua alur ruang yaitu alur
masuk ventrikel kanan (Righ ventricular out flow tract) berbentuk tabung atau
corong, berdinding licin terletak di bagaian superior ventrikel kanan yaitu
infundibulum/conus arteriosus. Alur masuk dan keluar dipisahkan oleh krista
supra ventrikuler yang terletak tepat di atas daun anterior katup triauspid.
C. Definisi
Cor pulmonale adalah pembesaran ventrikel kanan sekunder terhadap
penyakit paru, toraks atau sirkulasi paru. Kadang-kadang disertai dengan
gagal ventrikel kanan. Tipe cor pulmonale disebut akut jika dilatasi belahan
jantung kanan setelah embolisasi akut paru, tipe kronis ditentukan lamanya
gangguan pulmoner yang membawa ke pembesaran jantung. Berapa lama dan
sampai tahap apa jantung tetap membesar akan bergantung pada fluktuasifluktuasi pada ketinggian tekanan arterial pulmoner.

D. Etiologi Kor Pulmonal

Etiologi kor pulmonal dapat digolongkan dalain 4 kelompok: (1)
Penyakit pembuluh darah paru; (2) Tekanan darah pada arlen pulmonal oleh
tumor mediastinum, aneurisma. granuloma atau tibrosis: (3) Penyakit
neurmuskular dan dinding dada: (4) Penyakit yang mengenai alir.rn udara

paru. alveoli. termasuk PPOK. Penyakit paru lain adalah penyakit paru
intersisial dan gangguan pernapasan saat tidur.
E. Patofisiologi Kor Pulmonal Kronik
Penyakit paru kronis akan mengakibatkan: (1) Berkurangnya vascular
bed paru. dapat disebabkan olch semakin (erdesaknya pemhuluh darah oleh
paru yang mengembang atau kerusakan paru: (2) Asidosis dan hiperkapnia:
(3) Hipoksia alveolar, yang akan merangsang vasokonstriksi pemhuluh paru:
(4) Polisitemia dan hiperviskositas darah. Ke empat kelainan ini akan
menyebabkan timbulnya hipertensi pulmonal (perjalanan lambat). Dalam
jangka panjang akan mengakihatkan hipertroti dan dilatasi ventrikel kanan
dan

kemudian

akan

berlanjut

menjadi

gagal

jantung

kanan.

F. Gejala Klinis
Tingkat klinis kor pulmonal dimulai PPOK kemudian PPOK dengan
hipertensi pulmonal dan akhirnya menjadi PPOK dengan

hipertensi

pulmonal seria gagal jantung kanan. Perlu dilakukan anamnesis yang teliti
ada tidaknya penyakit paru yang mendasari dan jenis kelainan paru seperti
batuk kronik yang produktif, sesak nafas waktu beraktifitas, nafas yang
berbunyi, mudah fatig kelemahan.
Pada fase awal berupa pembesaran ventrikel kanan, tidak menimbulkan
keluhan jadi lebih banyak keluhan akibat penyakit parunya. Keluhan akibat
pembesaran ventrikel kanan baru timbul bila sudah ada gagal jantung kanan
misalnya edema dan nyeri parut kanan atas. Infeksi paru sering mencetuskan
gagal jantung, hipersekresi branchus, edema alveolar, serta bronkospasme
yang menurunkan ventilasi paru lalu timbul gagal jantung kanan.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis, jari tabuh, peningkatan
tekanan vena jugularis, heaving ventrikel kanan atau irama derap, pulsasi
menonjol di sternum bagian bawah atau epigastrium (parasternal lift),
pembesaran hepar dan nyeri tekan, ascites, edema.

Dispnea timbul sebagai gejala emfisema dengan atau tanpa cor

pulmonale. Dispnea yang memburuk dengan mendadak atau kelelahan,
sinkop pada waktu bekerja, atau rasa tidak enak angina pada substernal
mengisyaratkan keterlibatan jantung.
G. Diagnosis
Diagnosis kor pulmonal pada PPOK ditegakkan dengan menemukan
tanda

PPOK;

asidosis

dan

hiperkapnia.

hipoksia.

polisitemia

dan

hiperviskositas darah: hipertensi puLmonal. hipertrofildilatasi ventnikel

kanan dan gagal jantung kanan.
PPOK
Adanya PPOK dapat diduga / ditegakkan dengan pemenksaan klinis
(anamnesis dan pemeniksaan jasmani). laboratorium. foto torak. Tes faal paru.
Kelainan ini dapat dikenal terutama dengan pemeriksaan labonatorium dan
pemeriksaan klinis.
HIPERTENSI PULMONAL
Tanda hipertensi pulmonal bisa didapatkan dan pemeriksaan kiinis.
elektrokandiografi dengan P pulrnonak dengan deviasi aksis ke kanan dan
hiperiropi ventrikel kanan. foto toraks terdapat peleharan daerah cabang paru
di hilus. ekokardiografi dengan ditemnukan hiperirofi ventrikel kanan (RV)
dan kateterisasi jantung.
HIPERTROFI DAN DILATASI VENTRIKEL KANAN
Dengan

perneriksaan

foto

toraks.

elektrokardiografi

(EKG)

ekokardiografi. Radionuclide venrriculography thaliuni Imaging: CT-Scan

dan Magnertic Resoitance Imaging (MRI).
GAGAL JANTUNG KANAN
Ditegakkan dengan pcmeriksaan kiinis. biasanya dengan adanya
peningkatan tekanan vena jugulanis, hepatomegali,asites maupun edema
tungkai.

PERJALANAN PENYAKIT HIPERTENSI PULMONAL PADA PPOK

Curah jantung dan venirikel kanan sepenli puta di ki disesuaikan dengan
preload, kontraktilitas dan afterload. Meski dinding vcntnikel kanan tipis.
namun masih dapat memenuhi kebutuhan saat terjadi aliran balik vena yang
meningkat mendadak (seperti saal menarik napas). Peningkatan afterload
akan menyebahkan pembesaran ventnikel kanan yang berlebihan.
Hal ini terjadi karena tahanan di pemhuluh darah paru sebagai akibat
gangguan di pembuluh sendiri maupun akibat kerusakan parenkim paru.
Peningkatan afterload ventrikel kanan dapat terjadi karena hiperinliasi paru
akibat PPOK. sebagai akibat kompresi kapiler alveolar dan pemanjangan
peinhuluh darah dalam paru. Peningkatan ini juga dapat terjadi ketika volume
paru turun mendadak akibat reseksi paru deniikian pula pada restriksi paru
ketika pembuluh darah mengalaini kompresi dan beruhah bentuk.
Afrerload meningkat pada ventnikel kanan juga dapat ditimbulkan pada
vasokonstriksi pasti dengan hipoksia atau asidosis. Perubahan hemodinamik
kor pulmonal pada PPOK dan normal menjadi hipenensi pulmonal. kor
pulmonal, dan akhirnya men jadi kor pulmonal yang diikuti dengan gagal
jantung.
H. Diagnosis Banding
-

Hipertensi vena pulmonal yang biasanya diderita penderita stenosis katup

mitral.
Gambaran foto toraks berupa pembesaran atrium kiri, pelebaran arteri
pulmonal karena peninggian tekanan aorta yang relatif kecil (pada fase
lanjut), pembesaran ventrikel kanan, pada paru-paru terlihat tanda-tanda
bendungan vena

Perikarditis konstriktifa
dapat dibedakan dengan test fungsi paru dan analisa gas darah

I.

Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan kor putmonal pada PPOK ditinjau dan aspek jantung
sama dengan pengobatan kor pulmonal pada umumnya untuk: (1)
Mengoptimalkan efisiensi pertukaran gas: (2) Menurunkan hipertensi
pulmonal: (3) Meningkatkan kelangsungan hidup: (4) Pengobatan penyakit
dasar dan komplikasinya. Pengohatan kor pulmonal dan aspek jantung
bertujuan untuk menurunkan hipertensi pulmonal. Pengobatan gagal jantung
kanan dan meningkatkan kelangsungan hidup. Untuk tujuan tersebut
pengobatan yang dapat dilaksanakan diawali dengan menghentikan merokok
serta tatalaksana lanjut adalah sebagai berikut:
TERAPI OKSIGEN
Mekanisme bagaimana lerapi oksigen dapat meningkatkan kelangsungan
hidup belum diketahui. Ditemukan 2 hipotesis: (1 Terapi Oksigen mengurangi
vasokonstriksi dan menurunkan resistensi vasku lar paru yang kemudian
meningkatkan isi sekuncup ventrikel kanan; (2) Terapi oksigen meningkatkan
kadar oksigen arien dan meningkatkan hantaran oksigen kejantung. otak dan
organ vital lain. Pernakaian oksigen secara kontinu selama I 2jam (National
Institute of Health/NIH. Amerika); IS jam (British Medical Research
Council / MRC dan 24 jam (NIH) meningkatkan kelangsungan hidup
dibandingkan dengan pasien tanpa terapi oksigen. Indikasi terapi Oksigen (di
rumah) adalab: (a) Pa02 55 mmHg atau Sa02 88%; (b) Pa02 55-59 mmHg
disertai salah saw dan: (b. 1) Edema disebabkan gagal jantung kanan: (b.2) P
pulrnonal pada EKG: (b.3) Ertrositosis hematokrit > 56 %.)

VASODILATOR

Vasodilator (nitrat, hidralazin, antagonis kalsium. agonis alfa adrenergik.

inhibitor ACE, dan postaglandin sampai saat mi belum direkomendasikan
pemakaiannya sccara rutin. Ruhin menemukan pedoman untuk menggunakan
vasodilator bila didapatkan 4 respons hemodinamik sbb: (a) Resistensi
vaskular paru diturunkan minimal 20%; (b) Curahjantung meningkatkan atau
tidak berubah; (c) Tekanan arien pulmonal menurunkan atau tidak beubah: (d)
Tekanan darah sistemik tidak herubah secara signitikan. Kemudian harus

dievaluasi setelab 4 alau 5 bulan untuk menilai apakah kcuntungan

hemodinamik di atas masih menetap atau tidak. Pernakaian sildenalil untuk
melebarkan peinhuluh darah Paru pada Primary Pulmonarv Hvpertensioni I.
sedang diwnggu basil penelitian untuk kor pulmonal lengkap.

DIGITALIS

Digitalis hanya digunakan pada pasien kor pulmonal bila disertai gagal
jantung kiri. Digitalis tidak terbukti meningkatkan fungsi ventrikel kanan
pada pasien kor pulmonal dengan fungsi ventnikel kin normal, hanya pada
pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel kin yang menurunkan digoksin
bisa meningkatkan iungsi ventrikel kanan. Di samping tu pengobatan dengan
digitalis menunjukkan peningkatkan terjadinya komplikasi aritmia.

DIURETIKA

Diuretika diberikan bila ada gagal jantung kanan. Pemberian diuretika

yang berlebihan dapat menimbulkan alkolosis metabolik yang bisa memicu
peningkatan hiperkapnia. Di samping itu dengan terapi diuretik dapat terjadi
kekurangan cairan yang mengakibatkan preload ventrikel kanan dan curah
jantung menurun.

FLEBOTOMI

Tindakan flebotomi pada pasien kor pulinonal dengan hematokrii yang

tinggi untuk menurunkan hematoknit sampai dengan nilai 59% hanya
merupakan terapi tambahan pada pasien kor pulmonal dengan gagal jantung
kanan akut.

ANTIKOAGULAN

Pemberian antikoagulan pada kor pulmonal didasarkan atas kemungkinan

terjadinya tromboemboli akibat pembesaran dan disfungsi ventnikel kanan
dan adanya faktor imobilisasi pada pasien. Di samping terapi di atas pasien
kor pulmonal pada PPOK hams mendapat terapi standar untuk PPOK,
komplikasi dan penyakit penyerta.

J.

Prognosis

Sangat bervariasi, tergantung perjalanan alamiah penyakit paru yang

mendasarinya dan ketaatan pasien berobat. Penyakit bronko pulmoner
sistematis angka kematian rata-rata 5 tahun sekitar 40-50%. Juga obstruksi
vaskuler paru kronis dengan hipertrofi ventrikel kanan mempunyai prognosis
buruk. Biasanya penderita dengan hipertensi pulmonal obstruksi vaskuler
kronik hanya hidup 2-3 tahun sejak timbulnya gejala.