E 40-142

Ciruga del onfalocele

L. Mfat, F. Becmeur
El onfalocele es la malformacin ms frecuente de la pared abdominal, se produce
durante las primeras diez semanas del desarrollo y se calcula que su frecuencia es de
1 por cada 4.000 recin nacidos. El tamao de la abertura de la pared y la magnitud del
onfalocele varan entre una simple hernia en el cordn que contiene algunas asas de
intestino delgado y los onfaloceles gigantes en los que pueden exteriorizarse una parte o
todas las vsceras, incluido el hgado. Clsicamente, los onfaloceles gigantes se denen
por un defecto parietal mayor de 5 cm y/o la presencia del hgado en el onfalocele; estas
dos caractersticas son las ms importantes para el pronstico y complican el cierre
parietal inmediato con consecuencias hemodinmicas y respiratorias. Los mtodos
quirrgicos que pueden utilizarse con variados. La eleccin de la tcnica quirrgica
depende de los distintos criterios que denen la gravedad del onfalocele, es decir, el
dimetro del oricio parietal, la presencia o ausencia de hgado en el onfalocele, las
consecuencias hemodinmicas y respiratorias del cierre, la presin parcial de anhdrido
carbnico en el tejido (PtCO2), la presin intravesical y la presin venosa central. Las
tcnicas pueden dividirse entre las que permiten un cierre inmediato de la pared
(aproximacin parietal simple, cierre con prtesis o rectomioplastia) y las que inducen un
cierre progresivo de la pared abdominal (tcnica de Schuster). En ausencia de
complicaciones hemodinmicas o respiratorias, el tratamiento de eleccin es el cierre
primario de la pared abdominal.
2008 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Onfalocele; Onfalocele gigante; Defecto de la pared abdominal;

Pentaloga de Cantrell; Reintegracin progresiva segn la tcnica del silo

Plan
Denicin y clasicacin

Tratamiento obsttrico

Tratamiento quirrgico
Preparacin
Tcnicas quirrgicas
Indicaciones

2
2
2
4

Resultados

Denicin y clasicacin
El onfalocele es una malformacin congnita de la
pared abdominal que consiste en un defecto de cierre
del anillo umbilical con exteriorizacin de vsceras
abdominales cubiertas por la membrana amnitica.
Es una embriopata que se produce durante las diez
primeras semanas del desarrollo y que se debe a un
defecto de cierre del anillo umbilical con falta de
reintegracin a la cavidad abdominal de las vsceras
cubiertas por la membrana amnitica. Se calcula que su
frecuencia es de 1 por cada 4.000 recin nacidos. El
Tcnicas quirrgicas - Aparato digestivo

riesgo de asociacin con otras malformaciones es elevado, del orden del 50%, y las ms frecuentes son:
anomalas cromosmicas: trisoma 13-15, trisoma
16-18, trisoma 21;
hernia diafragmtica;
cardiopatas congnitas;
malformaciones genitourinarias;
atresia intestinal.
El onfalocele se ha descrito en numerosos sndromes
polimalformativos, sobre todo en el de WiedemannBeckwith y en la pentaloga de Cantrell [1, 2].
En la mayor parte de los casos, el diagnstico del
onfalocele es prenatal y se realiza durante la ecografa
del primer o segundo trimestre; una vez diagnosticado
debe hacerse un estudio con determinacin del cariotipo fetal y un seguimiento morfolgico repetido
durante el embarazo para descartar otras malformaciones.
La aplasia ms o menos extensa de la pared abdominal afecta todos los planos, es decir, al peritoneo, el
msculo y la piel. Se manifiesta como una gran hernia
de la pared ventral, centrada por el cordn umbilical, en
la que las vsceras exteriorizadas se encuentran protegidas por una fina membrana, el amnios, que no es ms

E 40-142 Ciruga del onfalocele

Figura 1. Acondicionamiento preoperatorio: colocacin del

onfalocele en un saco intestinal estril.

que la base del cordn ampliada. El tamao de la

abertura parietal es variable, desde una simple hernia en
el cordn que contiene algunas asas de intestino delgado, hasta un onfalocele gigante en el que puede
exteriorizarse una parte o la totalidad del hgado.
Los onfaloceles se diferencian segn el dimetro del
orificio parietal y la magnitud del volumen de las
vsceras herniadas.
Un defecto parietal superior a 5 cm y/o la presencia
de hgado en el onfalocele son los principales factores
para el pronstico, ya que complican el cierre parietal
inmediato con consecuencias hemodinmicas y
respiratorias.

Tratamiento obsttrico
El diagnstico del onfalocele se efecta casi siempre
durante el embarazo, con motivo de la ecografa del
segundo trimestre. Cuando se descubre un onfalocele,
debe llevarse a cabo un estudio morfolgico y del
cariotipo fetal para descartar otras malformaciones
asociadas.
La ecografa fetal muestra el volumen de los rganos
herniados, su naturaleza y el tamao del defecto parietal. La presencia de hgado exteriorizado en el onfalocele es un criterio pronstico importante que puede
impedir el cierre del abdomen en una sola fase.
El parto debe hacerse en un centro en el que un
equipo quirrgico especializado pueda proceder al
tratamiento inmediato del recin nacido.
El estudio de la literatura no muestra que el parto por
cesrea sea ms ventajoso en los casos de deteccin
prenatal de un defecto de la pared abdominal [3-5].
Sin embargo, cuando los onfaloceles son muy voluminosos parece preferible la cesrea, con objeto de
limitar los riesgos de perforacin de la membrana
amnitica.
Inmediatamente despus del nacimiento, la porcin
caudal del recin nacido (abdomen y extremidades
inferiores) se introducen en un saco estril llamado saco
intestinal para disminuir la hipotermia y el riesgo de
sepsis (Fig. 1).

Tratamiento quirrgico
Preparacin
Se coloca una sonda nasogstrica con aspiracin
suave para disminuir la distensin digestiva y facilitar el

Figura 2. Onfalocele gigante.

cierre. La instalacin de un catter tunelizado de tipo

Broviac permite mantener un equilibrio hidroelectroltico ptimo, vigilar la presin venosa central y garantizar la nutricin postoperatoria inmediata. Se instaura un
tratamiento sistemtico con antibiticos de amplio
espectro para limitar los riesgos de sepsis. Durante toda
la intervencin quirrgica es indispensable una curarizacin ptima, que a menudo se mantiene en el postoperatorio inmediato. El cordn se liga con cuidado a
distancia de los rganos herniados.

Tcnicas quirrgicas
Pueden utilizarse distintos mtodos quirrgicos que
dependen del dimetro del orificio parietal y del
volumen de las vsceras herniadas (Fig. 2). Las tcnicas
utilizadas son de dos tipos, las que permiten un cierre
parietal inmediato (aproximacin parietal simple,
cierre con prtesis o rectomioplastia) y las que inducen
un cierre progresivo de la pared abdominal (tcnica de
Schuster). El tratamiento con eosina de la membrana
amnitica intacta es un mtodo no quirrgico que
puede utilizarse en pases en los que las posibilidades
de la ciruga y la reanimacin neonatales son limitadas [6]. La tintura se aplica una o dos veces al da en
condiciones de asepsia estricta, lo que permite lograr
una epidermizacin progresiva centrpeta. A continuacin se aplica una compresin suave con una banda
elstica. El tratamiento de la eventracin medial se
efecta con una intervencin quirrgica secundaria a
distancia.

Cierre parietal inmediato

Cierre por aproximacin parietal simple
La primera fase consiste en comprobar que es posible
reintegrar las vsceras a la cavidad abdominal sin
provocar modificaciones importantes de la tolerancia
respiratoria y hemodinmica (presin ventilatoria,
presin venosa central, presin intravesical) [7, 8], para lo
que se rechazan los rganos herniados hacia la el
interior de la cavidad abdominal y se aproximan los
bordes. A continuacin se efecta una incisin cutnea
sobre la piel sana a unos 2 o 3 mm alrededor del
onfalocele, una ligadura cuidadosa de los elementos de
la base del cordn (las dos arterias umbilicales y el uraco
en el polo inferior y la vena umbilical en el polo
superior). Se reseca la membrana del onfalocele liberando las adherencias que pueden unir las vsceras al
saco. Si existen adherencias hepticas, es preferible dejar
un anillo de saco herniario adherido al hgado para
evitar cualquier posible hemorragia.
Tcnicas quirrgicas - Aparato digestivo

Ciruga del onfalocele E 40-142

Figura 3.
A, B. Despegamiento subcutneo segn
Gross.

Se examina la disposicin del intestino y el mesenterio. La disposicin frecuente en mesenterio comnpuede

ser completa y, en ese caso, se efecta primero una
apendicectoma, a ser posible por invaginacin. Se
confirma la ausencia de malformaciones intestinales
(persistencia del conducto onfalomesentrico, atresia
intestinal, hernia diafragmtica). Se inicia la reduccin
de las vsceras a la cavidad abdominal. La reintegracin
de las vsceras debe hacerse con prudencia y vigilando
la tolerancia respiratoria y hemodinmica. La evacuacin del meconio mediante un vaciado retrgrado y
antergrado del intestino delgado y el colon puede
facilitar la reduccin de las vsceras a la vez que permite
controlar la permeabilidad de las asas intestinales. El
cierre de la pared se efecta en dos planos, musculoaponeurtico y cutneo. El plano musculoaponeurtico
puede cerrarse con una sutura continua o con puntos
separados de hilo de reabsorcin lenta.
Recubrimiento cutneo segn Gross
Con esta tcnica se trata de evitar una hipertensin
brusca confiando al plano cutneo la cobertura de las
vsceras herniadas sin llevar a cabo una aproximacin
muscular [9]. En los onfaloceles voluminosos este
mtodo permite limitar los riesgos de sepsis, pero deja
una eventracin media persistente que hay que tratar en
una segunda fase. Aunque abandonada en la actualidad,
esta tcnica puede ser til en centros en los que las
posibilidades de la ciruga y la reanimacin neonatales
son limitadas.
El primer paso consiste en resecar la membrana del
onfalocele y ligar los elementos del cordn. La exploracin del contenido del onfalocele y de la cavidad
abdominal permite buscar malformaciones asociadas. Se
efecta un despegamiento lateral importante del plano
cutneo por delante de los msculos rectos anteriores
del abdomen para poder reunir los dos bordes cutneos
(Fig. 3). A continuacin se sutura la piel por delante de
la eventracin media. Si la tensin de la piel es demasiado grande y existe riesgo de necrosis, pueden hacerse
dos incisiones de descarga en la posicin ms lateral
posible, con el fin de limitar el riesgo de eventracin
(Fig. 4).
Tcnicas quirrgicas - Aparato digestivo

Figura 4. Cobertura cutnea segn Gross. Incisiones de

descarga.

Cierre de la pared abdominal con prtesis

El cierre parietal aponeurtico se lleva a cabo con
ayuda de una prtesis sinttica que se fija a la altura del
defecto parietal y se cubre con el plano cutneo. Existen
varios tipos de prtesis, tanto de tipo no reabsorbible
(politetrafluoroetileno, elastmero de silicona) como
reabsorbible (poliglactina) [10]; las preferidas son las de
dos caras. Esta tcnica debe realizarse en condiciones de
asepsia estricta, ya que el material sinttico aumenta el
riesgo de sepsis.
El primer paso es la extirpacin de la membrana
amnitica. A continuacin se procede a fijar la prtesis
a los bordes aponeurticos mediante puntos separados

E 40-142 Ciruga del onfalocele

Figura 5. Cierre progresivo segn la tcnica del silo de Schuster. Prtesis de elastmero de silicona (echa).

heptica pueda hacerse sin distorsionar estos vasos. La

exploracin del contenido del onfalocele y de la cavidad
abdominal permite descartar malformaciones asociadas.
A continuacin se sutura una prtesis de elastmero de
silicona a los dos bordes aponeurticos con hilo no
reabsorbible, reunindolos por encima, por debajo y por
fuera de las vsceras herniadas, fabricando as un silo
alrededor del onfalocele (Fig. 6).
Se coloca al recin nacido en una incubadora en la
que se suspende el silo mediante una traccin suave, de
forma que permita que la accin de la gravedad efecte
una reduccin progresiva del contenido del onfalocele
en el abdomen que se completa con el cierre progresivo
del silo.
Todos los das, varias veces al da o dos veces a la
semana segn la tolerancia respiratoria y hemodinmica, se lleva a cabo un cierre progresivo de la prtesis
de elastmero de silicona con una serie de puntos en U
o con una pinza de autosutura, con cuidado de no
lesionar las asas intestinales (Fig. 7).
El riesgo sptico es importante, por lo que es necesario mantener unas condiciones de asepsia estricta en las
distintas etapas del cierre. La aproximacin de los
bordes aponeurticos permite su sutura en un perodo
variable entre varios das y dos semanas. Se retira
entonces la prtesis y se cierra la pared abdominal con
o sin material protsico. Si el saco del onfalocele no se
rompe se puede efectuar el cierre progresivo de la pared
con el propio saco en lugar de recurrir a la prtesis
sinttica. En estos casos, el cierre progresivo del saco se
lleva a cabo de la misma forma [13, 14].
Compresin externa

Figura 6. Colocacin de una prtesis de elastmero de silicona

segn la tcnica de Schuster.

Si el dimetro del anillo es amplio y el saco no se

rompe, tambin se ha utilizado el cierre progresivo por
compresin externa del onfalocele con un vendaje
elstico [15, 16]. Parece que con esta tcnica los riesgos
spticos son menores que con la intervencin
quirrgica.
Durante el perodo de cierre progresivo han de mantenerse unas condiciones estrictas de asepsia y, una vez
que las vsceras se han reducido a la cavidad abdominal,
debe procederse al cierre quirrgico de la pared
abdominal.

Indicaciones

Figura 7. Reintegracin progresiva de las vsceras en el abdomen por grapado peridico del silo.

no reabsorbibles y se finaliza suturando la piel por

delante de la prtesis.

Cierre parietal progresivo

Reintegracin progresiva segn la tcnica del silo
de Schuster (Figs. 5-7)
En los onfaloceles voluminosos esta tcnica permite
evitar los fenmenos de hiperpresin abdominal y sus
consecuencias [11, 12].
La reintegracin de las vsceras herniadas se efecta
de manera progresiva con ayuda de un material sinttico provisional. El primer tiempo consiste en la reseccin de la membrana del onfalocele y la ligadura de los
elementos del cordn. Si el hgado est exteriorizado,
debe llevarse a cabo una liberacin cuidadosa de las
venas suprahepticas que muy a menudo tienen adherencias con el saco del onfalocele, para que la reduccin

La eleccin de la tcnica quirrgica depende de los

distintos criterios que definen la gravedad del onfalocele:
el dimetro del orificio parietal y el tamao del
onfalocele;
la presencia o ausencia de hgado en el onfalocele;
las consecuencias hemodinmicas y respiratorias del
cierre, es decir, la presin parcial de anhdrido carbnico en el tejido (PtCO2), la presin intravesical y la
presin venosa central.
Si no existen complicaciones hemodinmicas o respiratorias, el tratamiento de eleccin es el cierre primario
de la pared abdominal.
El mtodo de recubrimiento cutneo segn Gross es
una tcnica sencilla que limita los riesgos spticos
inmediatos pero que deja una voluminosa eventracin
medial persistente cuyo tratamiento secundario puede
resultar complejo.
Actualmente esta tcnica ha sido sustituida por el
cierre progresivo segn Schuster, pero sigue siendo til
en centros donde las posibilidades quirrgicas y de
reanimacin del recin nacido son limitadas.

Onfaloceles pequeos y medianos

Clsicamente se definen por una base de implantacin de dimetro igual o inferior a 4 cm. Su tamao
moderado permite efectuar un cierre parietal inmediato
Tcnicas quirrgicas - Aparato digestivo

Ciruga del onfalocele E 40-142

simple por sutura musculoaponeurtica directa en la

mayor parte de los casos.
En los onfaloceles de tamao medio, se intenta el
cierre parietal primario directo. Si la presin intraabdominal se eleva demasiado, puede colocarse una prtesis
sinttica.

[4]

[5]
[6]

Onfaloceles gigantes
Se definen por una base de implantacin superior a
5 cm y/o la presencia de parte o de todo el hgado en
la hernia. La tcnica utilizada por la mayora de los
equipos es la de cierre progresivo de la pared segn el
mtodo del silo de Schuster. Si el hgado se encuentra
en el saco, el primer paso es la liberacin de las venas
suprahepticas del saco del onfalocele. La reduccin
heptica debe hacerse con mucho cuidado, evitando la
distorsin de estos vasos.
Si el dimetro del anillo es amplio y el saco no se ha
roto, puede efectuarse un cierre progresivo mediante
compresin externa del onfalocele con un vendaje
elstico. En caso de ruptura del saco del onfalocele
puede efectuarse un recubrimiento cutneo segn Gross,
sobre todo en los centros en los que las posibilidades de
la ciruga y la reanimacin neonatales son limitadas.

Resultados

[7]

[8]

[9]
[10]

[11]
[12]
[13]

La mortalidad en los onfaloceles parece depender

sobre todo de las malformaciones asociadas [17, 18]. La
comparacin entre las distintas tcnicas es poco fiable
porque estas varan dependiendo de la gravedad del
onfalocele. La mortalidad en los onfaloceles tratados
con cierre primario inmediato o con cierre progresivo
parece idntica. Por el contrario, la morbilidad tras el
cierre progresivo es significativamente mayor y parece
asociarse a la duracin de la respiracin asistida, la
duracin de la hospitalizacin y a un mayor porcentaje
de infecciones [19-21].

[14]

[15]

[16]

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L. Mfat (laure.mefat@chru-strasbourg.fr).
F. Becmeur.
Service de chirurgie digestive infantile, Centre hospitalier universitaire de Hautepierre, 1, avenue Molire, 67098 Strasbourg, France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Mfat L., Becmeur F. Chirurgie des omphalocles. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Techniques chirurgicales - Appareil digestif, 40-142, 2007.

Disponible en www.emc-consulte.com/es
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