MEDULLOBLASTOMA

Oleh:
Berlian Adji

G99142072

Ginanjar Tenri Sultan

G99141121

Sylva Medika

G99141113

Osi Davianus

G99141168

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR. MOEWARDI
SURAKARTA
2016

BAB I
TINJAUAN PUSTAKA
MEDULLOBLASTOMA
Medulloblastoma adalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum
(fossa posterior), termasuk salah satu dari PNET (primitive neuroectodermal
tumour). Merupakan 7-8% tumor intracranial dari keseluruhan 30% tumor otak pada
anak.
Berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap ventrikel IV. Sel ini
kemudian bermigrasi ke lapisan granular serebellum. Tumor kemudian sering
ditemukan di daerah vermis serebelli dan atap ventrikel IV untuk anak-anak berusia
lebih muda. Sedangkan anak yang lebih tua sering terdapat di hemisfer serebelli.
I.

Histopatologi
Medulloblastoma merupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik,
berbagai macam ukuran dan bentuk, sering dengan multiple miosis. Sebenarnya
secara histologik tidak terlalu penting, sebab beberapa tumor embrional lainnya
(neuroblastoma dan pineblastoma) dapat menunjukkan tampilan yang sama.
Tampak tampilan Homer-Wrigt rosettes.
Subtipe secara histopatologis :
A. Medullomyoblastoma; berupa sel sel otot polos dan lurik. Terdiri atas
sel-selk dengan differensiasi neuronal maupun glial.
B. Melanotic Medulloblastoma; Sel kecil, tidak berdiferensiasi dan
mengandung melanin. Tipe yang paling jarang.
C. Large-Cell Medulloblastoma; Medulloblastoma dengan nucleus dan
nucleoli yang besar. Sangat reaktif secara imunulogis terhadap
synaptophysin. Ini adalah tipe yang terburuk.

II.

Hubungan dengan Genetik, Familial, dan Lingkungan

A. Secara genetika tampak adanya delesi dari lengan pendek kromosom 17
(17p) yakni segmen kromosom yang mengandung tumor suppressor gen.
B. Secara familial berkaitan dengan Carcinoma Sel Basal Nevoid yang
diwariskan secara Autosomal-dominant (Gorlin Syndrome)
C. Lingkungan seperti, latar belakang pekerjaan orang tua, keterpaparan dengan
karsinogen, kebiasaaan nutrisi ibu, dll, tidak cukup bukti sebagai precursor

III.

prevalensi tumor ini.

Klinis
A. 70-90% mengalami keluhan sakit kepala, emesis, letargi dalam 3 bulan
sebelum diagnosis berhasil ditegakkan.
B. Peningkatan tekanan intracranial dengan gejala = morning headaches, vomit,
letargi. Sakit kepala biasanya hilang bila pasien muntah. Anak sering
menjadi irritable, anorexia, pertumbuhannya terlambat, lingkar kepala yang
bertambah dan dengan sutura kranial yang terbuka.
C. Disfungsi Serebellar = Ataxia ekstremitas bawah dan atas, yang
bertambah berat bila tumor makin bertambah besar dan menginvasi jaringan
sekitar
D. Ganguan batang otak dan infiltrasi tumor ke batang otak ataupun oleh
peningkatan tekanan intra cranial menyebabkan diplopia, facial weakness,
tinnitus, pendengaran hilang, tilt head dan kaku kuduk.
E. Pada metastases akan menyebabkan gejala lokal. Seperti metatase ke tulang
akan menyebabkan nyeri pinggang; metastase ke Korda Spinalis

IV.

menyebabkan kelemahan otot tungkai, dll.

Staging
Penderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh 3 faktor yakni umur,
metastase dan perluasan penyakit pasca operasi. Untuk metastasenya sendiri
dibagi lagi dalam beberapa klasifikasi menurut Chang:
M0 : tidak ada metastase
M1 : tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebrospinal
M2 : sel tumor nodular di serebellum, subarachnoid serebral, ventrikel III dan IV
M3 : sel tumor nodular di subarachnoid medulla spinalis

M4 : metastase ekstraneural.
V.

Kelompok Resiko
A. Average Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M0, tumor residu pasca operasi <
1,5 cm2. Survival rate untuk 5 tahun = 78%.
B. Poor Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M1M4, tumor residu pasca operasi >
1,5 cm2. Survival rate untuk 5 tahun = 30-55 %
C. Infants : Berusia kurang dari 3 tahun, M1-M4, tumor tetap berkestensi pasca

VI.

operasi. Survival rate untuk 5 tahun = 30 % (prognosisnya terburuk).

Pemeriksaan
1. Biokimiawi
Tidak spesifik. Tapi beberapa studi molekuler dapat menentukan prognosis
Medulloblastoma. Adanya ekspresi protein ErbB2 memiliki prognosis yang
lebih baik dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC (suatu reseptor
neutropin-3) yang memiliki prognosis lebih jelek.
2. Radiologi
1. CT Scan
a. Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah
(midline) dari serebelli dan meluas mengisi ventrikel IV.
b. Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan
otak normal oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat
membantu dalam membedakannya dengan Astrocytoma Serebellar
yang lebih hipodense. Bila area Hiperdense ini tampak dikelilingi
oleh area yang hipodense, berarti telah ada vasogenic oedem.
Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS
(cairan serebrospinal), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus.
c. Medulloblastoma juga dapat dibedakan dari Ependymoma yang juga
hiperdens, berdasarkan foto CT. Di mana pada ependymoma akan
tampak adanya kalsifikasi. Demikian juga dengan Plexus
Coroideus Papilloma yang juga hiperdens, akan terlihat adanya
kalsifikasi pada pencitraan dengan CT. Tumor jenis ini terdapat di
ventrikel lateral.
2. MRI

a. MRI dengan Gadolinium DTPA adalah pilihan utama untuk

diagnostik MB.
b. Harus berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan
sedative. Sebab, dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa
monitoring yang baik, sering kali level CO 2 akan sangat meningkat dan
makin memperburuk hipertensi.
c. Pada T1 weight sebelum pemberian Gadolonium, tumor akan tampak
hipo intensity. Bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV hingga primernya
di vermis serebelli. Batang otak tertekan dan terdorong ke depan.
d. Dengan Gadolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih
homogen bila pada anak-anak. Sedangkan pada pasien dewasa,
penguatan bayangannya tampak lebih heterogen.
e. Pada T2 weight dan densitas proton, gambar tampak hiperintensity dan
dikelilingi oleh area oedem yang lebih hipointernsity.
f. Bila tumor meluas ke rostral, akan terjadi hidrosefali pada ventrikel.
g. MRI juga dapat memebedakan MB dengan ependimoma. Pada Glioma
batang otak exophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih
luas pada lantaiu ventrikel IV dibandingkan MB.

3. Mielography
Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostik standar untuk MB.
Sekarang, pada pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama CT
scan adalah pilihan utama.
4. Bone Scan
Karena MB dapat bermetastase di luar CSS di mana sebagian besar ke
tulang, maka bone scan penting untuk mendeteksinya.
A. Scientigraphy (Nuclear Medicine)

Tidak spesifik. SPECT (single proton emission CT) dan PET

(proton emission tomography) dapat melengkapi MRI dan CT. 80 % tumor
MB pada anak akan meng-up take thalium-201 chloride (201TI) di mana
sifat ini sangat berguna dalam membedakan tumor yang high grade dengan
low grade dan untuk mendeteksi tumor residual pasca operasi. Mekanisme
uptake belum jelas.
5. Lainnya
Sebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk
mendeteksi penyebaran tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi
( selain CT atau MRI ) untuk menyingkirkan hidrosefalus.
VII.

Terapi
Terapi standar meliputi pembdehan yang agresif diikuti oleh radiasi ke
seluruh sumbu kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer
maupun focal metastasenya. Pemberian kemoterapi juga sangat bermanfaat.
A. Radioterapi
1. Average risk group :
Berdasar pada CCG, dosis radio terapi sebesar 23,4 Gy pada sumbu
kranio spinal dengan boost pada tumor primer sebesar 32,4 Gy,hingga total
radiasi maksimum adalah 55,8 Gy. Hal ini juga berlaku untuk Poor risk
group.
2. Poor Risk Group
Direkomendasikan 36 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost
sebesar 19,8 Gy pada tumor primer dan fokal metastasenya. Metastase
spinal yang berada di rostral corda spinalis terminal, di boost hingga total
45 Gy. Sedangkan bila berda di kaudal dari corda spinalis terminal, boleh
di boost hingga 50,4 Gy.
3. Infants
Pada kelompok ini, radioterapi masih controversial sebab efek
samping radioterapi terhadap perkembangan intelektual, lebih berat pada

kelompok ini. Strategi yang dilakukan adalah menunda pemberian (dengan

sementara memberi kemoterapi saja) atau sama menghilangkannya.
Survival rate untuk 3 tahun dengan hanya kemoterapi saja adalah 29 %
(tanpa metastase) dan 11 % (dengan metastase). Sementara, bila dengan
kemoterapi + radioterapi yang ditunda, survival rate untuk 2 tahunnya
meningkat hingga 34 %.
B. Kemoterapi
1. Average risk group
Diberikan Vincristine + Lomustin + Cisplastin. 1 tahun setelah
radioterapi Kombinasi radioterapid an kemoterapi meningkatkan SR hingga
80% untuk kelompok resiko ini.
2. Poor risk group
Setalah terapi induksi seperti pada Average risk group, diikuti
pemberian kemoterapi dosis tinggi (biasanya menggunakan Carboplastin dan
Thiolepa) ditambah cangkok sumsum tulang secara autologue
3. Infants
Setelah induksi seperti pada Average risk group, diikuti kemoterapi
dosis tinggi seperti pada Poor risk group.

C. Pembedahan
Meliputi Craniotomi suboccipital dan dilakukan ventrikuloperitoneal
shunt untuk mengatasi hydrocephalus. 40 % pasien pasca operasi mengalami
disfungsi neurologik seperti disfungsi serebellar, mutism, hemiparese dalam 1248 jam pasca operasi, dll.\

BAB VI
DAFTAR PUSTAKA

1. Pediatric

Medullolastoma

available

at

http://reference.medscape.com/article/987886-overview. Access on
12 July 2013.

2. Medulloblastoma

available

at

http://www.

pedsoncologyeducation.com-/medulloblastoma.asp Access on 12 july

2013.
3. Harsono. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: Gadjah Mada
University Press; 2011.p.135.