Vous êtes sur la page 1sur 9

REFERAT

SINDROMA RAMSAY HUNT

Disusun oleh :
Atya Shabrina Monika
Pembimbing :
dr. Wahyono, Sp THT KL

KEPANITERAAN KLINIK DEPARTEMEN TELINGA HIDUNG TENGGOROK


RUMAH SAKIT PUSAT ANGKATAN DARAT GATOT SOEBROTO
PERIODE 4 JANUARI 5 FEBRUARI 2016

PENDAHULUAN

Menurut James Ramsay Hunt (1907) yang dikutip dari Colemon, Sindroma
Ramsay Hunt adalah suatu sindrom yang terdiri dari otalgia, vesikel pada aurikula dan
parese nervus fasialis perifer.1 Kelainan telinga lain seperti tinnitus bahkan hilangnya
pendengaran dapat juga terjadi pada penderita sindroma Ramsay Hunt.
Beberapa nama berbeda telah digunakan untuk merujuk ke penyakit ini dan
membuat kerancuan di literatur literatur medis. Nama penyakit ini diambil dari Jamsey
Ramsay Hunt, seorang dokter yang pertama kali menjelaskan mengenai penyakit ini pada
tahun 1907. Penyakit ini juga dikenal sebagai penyakit herpes zoster otikus karena ciri
khas menimbulkan ruam pada telinga.2
Penyebab SRH adalah virus varisela zoster yang merupakan jenis virus
neurotropik. Virus ini termasuk dalam anggota family dari Herpesviridae dan penyebab
utama dari penyakit cacar air. Penyakit cacar air biasanya dapat sembuh sempurna tanpa
sequele, namun virus tetap dapat mengalami masa dormansi di neuron. SRH terjadi
akibat reaktivasi dari infeksi virus varisela zoster sebelumnya.
Nervus fasialis merupakan saraf kranial terpanjang yang berjalan di dalam tulang
temporal, sehingga sebagian besar kelainan nervus fasialis terletak dalam tulang ini.
Nervus VII terdiri dari 3 komponen yaitu komponen motoris, sensoris, dan parasimpatis.3

I.

DEFINISI & ETIOLOGI


Sindroma Ramsay Hunt adalah suatu neuropati syaraf perifer di wajah
yang diikuti dengan ruam vesikular eritem di sekitar kulit liang telinga, aurikula
dan atau membran orofaring. Penyakti ini didefinisikan sebagai infeksi virus
varisela zoster pada kepala dan leher yang melibatkan nervus kranial ketujuh.
Nervus kranialis yang juga dapat terlibat adalah nervus VIII, IX, V dan VI
( berdasarkan frekuensi yang sering terkena ).4
Infeksi virus varisela zoster terbagi menjadi dua spectrum manifestasi
klinik. Infeksi primer, dikenal sebagai varisela / cacar, adalah penyakit uum pada
anak yang bermanifestasi sebagai ruam dan bersifat sangat menular. Infeksi
primer ini terus berkurang prevalensinya mengingat program vaksinasi masal di
seluruh dunia.
Setelah cacar, virus varisela zoster bersifat laten pada neuron neuron
nervus kranialis dan ganglia dorsal nervus tersebut. Reaktivasi virus ini
menimbulkan gejala ruam vesicular yang disebut sebagai herpes zoster. Infeksi
virus varisela zoster atau reaktivasinya yang melibatkan ganglion genikulatum
nervus VII pada os temporal adalah mekanisme patofisiologi pada sindroma

II.

Ramsay Hunt.
EPIDEMIOLOGI
Sindroma Ramsay Hunt adalah komplikasi yang jarang terjadi akibat
infeksi virus varisela zoster. Sindroma Ramsay Hunt dapat terjadi walau tanpa
adanya ruam ruam di kulit. Di seluruh dunia, sindroma Ramsay Hunt
merupakan penyebab 16% kasus kelumpuhan unilateral nervus VII pada anak
anak, dan 18% kasus pada orang dewasa. Sindroma ini juga jarang terjadi pada
anak anak dibawah 6 tahun.4

Angka kejadian sindroma Ramsay Hunt dari seluruh kejadian paresis


fasialis akut adalah 10-15%. Pada dewasa terdapat angka kejadian sekitar 18%,
anak-anak 16% dan jarang terjadi pada anak di bawah umur kurang dari 6 tahun.
III.

Perbandingan insidensi antara laki-laki dan wanita 1:1.5


MANIFESTASI KLINIK
Berdasarkan gejala klinis, klasifikasi SRH dibagi menjadi 4 yaitu (1)
penyakit yang menyerang bagian sensoris nervus VII, (2) penyakit yang
menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, (3) penyakit yang menyerang
bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala gangguan pendengaran, (4)
penyakit yang menyerang bagian sensoris dan motoris nervus VII, disertai gejala
gangguan pendengaran dan keseimbangan.5
Penyakit ini didahului dengan gejala prodormal berupa nyeri kepala, nyeri
telinga, lesu, demam, sakit kepala, mual dan muntah. Lesi terdapat di telinga luar
dan sekitarnya, kelainan berupa vesikel berkelompok di atas daerah yang eritema,
edema dan disertai rasa nyeri seperti terbakar pada telinga dan kulit sekitarnya
(nyeri radikuler).5
Penyakit ini ditandai oleh vesikel-vesikel herpetik yang multipel, tersusun
berkelompok di telinga bagian luar, saluran telinga bagian luar, dan adakalanya di
membrana tympani. Di dalam kasus-kasus yang berat, kerusakan pendengaran
dan keseimbangan, serta paralysis fasial dapat terjadi.
Nervus acusticus yang terinfeksi virus akan terganggu fungsinya. Selain
keluhan nyeri telinga, muncul kelumpuhan wajah, penurunan pendengaran, dan
vertigo. Gejala dan keluhan ini khas muncul beberapa minggu setelah terserang
virus Herpes Zoster. Penurunan pendengaran dan kelumpuhan wajah biasanya

menetap sebagai gejala sisa. Jika khas dan lengkap, maka ini muncul sebagai
Ramsay Hunt Syndrome.
Sindroma Ramsya Hunt dapat terjadi pada segala usia, tetapi sebagian
besar terjadi antara umur 40 dan 60 tahun. Berikut gejala yang sering dialami oleh
pasien sindroma Ramsay Hunt:
Penderita secara umum sakit dengan suhu febris atau subfebris.
Eritema dan vesikel-vesikel dapat dilihat di telinga bagian luar dan saluran
telinga bagian luar.
Lymphadenitis regional (terpisah).
Nyeri saraf yang berat dapat ditemukan.
Paralysis fasial bagian perifer ditemukan pada 60%-90% kasus.
Ketulian retrocochlear yang berat timbul pada 40% kasus.
Vertigo dan kehilangan keseimbangan terjadi pada 40% kasus dengan
nistagmus ke arah sisi yang sehat.

IV.

DIAGNOSIS & DIAGNOSIS BANDING


Diagnosis SRH dibuat berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang THT-KL. Pemeriksaan fungsi nervus VII diperlukan
untuk menentukan letak lesi, beratnya kelumpuhan dan evaluasi pengobatan.
Pemeriksaan meliputi fungsi motorik otot wajah, tonus otot wajah, ada
tidaknya sinkinesis atau hemispasme, gustatometri dan tes Schimer.5
Pemeriksaan penunjang dapat dilakukan dengan audiometri nada murni,
timpanometri, Brainsteam Evoked Response Audiometry (BERA) dan tes
elektronistagmografi (ENG). Diagnosis pasti ditegakkan dengan mengisolasi

virus, deteksi antigen spesifik untuk virus varisela zoster atau dengan hibridasi
DNA virus.5
Pasien sindroma Ramsay Hunt biasanya dapat datang dengan keluhan
nyeri pada telinga dalam. Onset nyeri biasanya dimulai setelah munculnya
ruam pada kulit telinga yang dapat terjadi dalam hitungan jam maupun hari.
Kelumpuhan wajah mencapai tingkat maksimalnya satu minggu setelah onset
gejala muncul.4
Pemeriksaan darah dilakukan untuk menentukan benar atau tidaknya
telah terjadi infeksi oleh virus Varicella Zoster. Suatu teknik laboratorium lain
yaitu Polymerase Chain Reaction (PCR), dapat mendeteksi sejumlah virus
DNA yang sangat kecil. Teknik ini sekarang banyak digunakan.
Penggunaan neuroimaging terutama sekali Magnetic Resonance
Imaging (MRI) kadang dapat menunjukkan tanda peradangan pada saraf fasial
dan menentukan penyebar infeksi ke saraf lain atau otak.
Derajat House Brackmann biasanya digunakan pada pasien sindroma
Ramsay Hunt untuk menentukan derajat keparahan penyakit :
1.

Derajat 1

: Normal

2.

Derajat 2
: Disfungsi ringan ( kelemahan yang ringan
namun dapat dilihat saat pemeriksaan fisik )

3.

Derajat 3
: Disfungsi sedang ( kelemahan yang
terlihat, namun tidak terlihat jelas perbedaan antara kedua
sisi )

4.

Derahat 4
: Disfungsi sedang berat ( kelemahan dan
perbedaan kedua sisi terlihat jelas )

5.

Derajat 5

: Hanya fungsi motor persepsi

6.

Derajat 6

: Paralisis total

Diagnosis banding pada sindroma Ramsay Hunt adalah paralisis fasial


idiopatik,

Bell

Palsy,

neuralgia

pasca

herpetik,

dan

kelainan

temporomandibular.4
V.

TATALAKSANA & EDUKASI


Penatalaksanaan sindroma Ramsay Hunt dapat dilakukan dengan
konservatif dan operatif. Obat yang biasa diberikan adalah kortikosteroid dan
anti virus. Bila parese menetap lebih dari 60 hari tanpa tanda-tanda perbaikan,
tindakan dekompresi harus dilakukan. Dekompresi dilakukan pada segmen
horizontal dan ganglion genikulatum.4,10 Prognosis SRH tergantung derajat
kerusakan. Jika kerusakan saraf ringan maka diharapkan penyembuhan terjadi
beberapa minggu. Jika kerusakan saraf berat maka terjadi penyembuhan dalam
beberapa bulan.5
Kortikosteroid dan asiklovir oral sangat sering digunakan pada pasien
dengan sindroma Ramsay Hunt. Supresan vestibylar juga dapat digunakan
bila gejala vestibular sangat berat. Carbamazepine juga dapat berguna jika
pasien disertai dengan neuralgia geniculatum idiopatik

Setelah inisiasi

pengobatan, pasien sindrom Ramsay Hunt harus memeriksakan diri ke dokter


kembali setidaknya dalam dua minggu, enam minggu dan 3 bulan.4
Pasien sindroma Ramsay Hunt harus diingatkan mengenai komplikasi
yang mengenai mata, yaitu dapat menyebabkan mata kering dan bahkan iritasi
pada mata.
VI.

PROGNOSIS

Prognosis secara umum baik dan segala gejala dapat hilang secara
perlahan. Namun, kurang dari 50% pasien yang dapat mempunyai fungsi
nervus fasialis secara normal lagi.4
Jika kerusakan saraf minimal, maka pemulihan yang sempurna biasanya
terjadi dalam beberapa minggu. Jika kerusakan lebih parah, mungkin tidak
akan memberikan kesembuhan yang sempurna, bahkan setelah beberapa
bulan.
Hasil pemulihan akan lebih baik jika perawatan dimulai pada hari ke
tiga setelah gejala timbul. Kesembuhan yang sempurna akan tercapai pada
70% kasus jika pengobatan dimulai pada saat ini. Namun, jika pengobatan
tertunda lebih dari 3 hari, kesempatan untuk mencapai kesembuhan sempurna
akan turun sekitar 50%. Anak-anak lebih memungkinkan untuk mencapai
kesembuhan sempurna dibanding orang dewasa.

DAFTAR PUSTAKA
1. Coleman et al. Ramsay Hunt syndrome with severe dysphagia. Department of
Otolaryngology Head and Neck Surgery Michigan medical center. 2011;1-2.
2. Kim, M. 2015.Ramsay Hunt Syndrome http://rarediseases.org/rare-diseases/ramsayhunt-syndrome/ diakses pada 4 Februari 2016

3. Soepardi, E A., Iskandar, N., Bashiruddin, J et al. 2012. Buku Ajar Ilmu Kesehatan
Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher Edisi Ketujuh. BPFKUI : Jakarta
4. Talavera,
F.,
et
al.
2015.
Ramsay
Hunt
Syndrome.
http://emedicine.medscape.com/article/1166804-overview#showall diakses pada 4
Februari 2016
5. Munilson, J., Edward Y., Sari, AC. 2013. Diagnosis dan Penatalaksanaan Sindrom
Ramsay Hunt. Bagian Telinga Hidung Tenggorok Bedah Kepala dan Leher Fakultas
Kedokteran Universitas Andalas

Vous aimerez peut-être aussi