TUGAS ASNEO TENTANG

HIRSCHPRUNG

DISUSUN OLEH
NAMA: VINI YULIANI
NIM
: 14211636

PENGERTIAN HIRSCHPRUNG

Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak

adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari
kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).
Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang
mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak
adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L.
Wong, 2003 : 507).
Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari
anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan
(ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam
menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi
membesar (megakolon). Panjang usus besar yang
terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

ETIOLOGI / PENYEBAB

Karena faktor genetic dan lingkungan

sering terjadi pada anak dengan Down
Syndrom, kegagalan sel neural pada
masa embrio dalam dinding usus,
gagal eksistensi kaudal pada myentrik
dan sub mukosa dinding plexus.
Sebagian
besar
segmen
yang
aganglionik mengenai rectum dan
bagian bawah kolon sigmoid dan
terjadi hipertrofi serta distensi yang
berlebihan pada kolon.

PATOFISIOLOGI
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan
adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion
pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic
hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal
pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan
keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga
pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus
spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi
sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang
menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi
pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian
yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden).

LANJUTAN....

Semua
ganglion
pada
intramural plexus dalam usus
berguna
untuk
kontrol
kontraksi
dan
relaksasi
peristaltik secara normal. Isi
usus mendorong ke segmen
aganglionik
dan
feses
terkumpul didaerah tersebut,
menyebabkan
terdilatasinya
bagian usus yang proksimal
terhadap daerah itu karena
terjadi
obstruksi
dan
menyebabkan dibagian Colon
tersebut melebar ( Price, S &
Wilson ).

MANIFESTASI KLINIS
1.Kegagalan lewatnya
mekonium dalam 24 jam
pertama kehidupan.
2.Konstipasi kronik mulai
dari bulan pertama
kehidupan dengan
terlihat tinja seperti
pita.
3.Obstruksi usus dalam
periode neonatal.
4.Nyeri abdomen dan
distensi.
5.Gangguan
pertumbuhan.

LANJUTAN....

Obstipasi (sembelit) merupakan

tanda utama pada Hirschsprung, dan
pada
bayi
baru
lahir
dapat
merupakan gejala obstruksi akut.
Tiga
tanda
(Trias)
yng
sering
ditemukan meliputi mekonium yang
terlambat keluar (lebih dari 24 jam),
perut kembung, muntah berwarna
hijau. Pada neonatus, kemungkinan
ada riwayat keterlambatan keluarnya
mekonium selama 3 hari dan bahkan
lebih mungkin menandakan terdapat
obstruksi rektum dengan distensi
abdomen progresif dan muntah,
sedangkan pada anak yang lebih
besar
kadang-kadang
ditemukan
keluhan
adanya
diare
atau
enterokolitis
kronik
yang
lebih
menonjol
daripada
tanda-tanda
obstipasi (sembelit).

LANJUTAN....
Terjadinya diare yang bergantiganti dengan konstipasi merupakan
hal yang tidak lazim. Apabila disertai
dengan komplikasi enterokolitis, anak
akan mengeluarkan feses yang besar
dan mengandung darah serta sangat
berbau dan terdapat peristaltik dan
bising usus yang nyata. Sebagian
besar tanda dapat ditemukan pada
minggu
pertama
kehidupan,
sedangkan
yang
lain
ditemukan
sebagai
kasus
konstipasi
kronik
dengan
tingkat
keparahan
yang
meningkat
sesuai
dengan
pertambahan umur anak. Pada anak
lebih
tua
biasanya
terdapat
konstipasi kronik disertai anoreksia
dan kegagalan pertumbuhan.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan kolok dubur

Pada
penderita
Hisrchsprung,
pemeriksaan colok anus sangat
penting
untuk
dilakukan.
Saat
pemeriksaan
ini,
jari
akan
merasakan jepitan karena lumen
rectum yang sempit. Pada saat
ditarik
akan
diikuti
dengan
keluarnya udara dan mukonium
(feses) yang menyemprot.

LANJUTAN....
2. Pemeriksaan lain :
a) Foto polos abdomen tegak akan memperlihatkan usususus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.
b) Pemeriksaan radiologis akan memperlihatkan kelainan
pada kolon setelah enema barium. Radiografi biasa akan
memperlihatkan dilatasi dari kolon diatas segmen aganglionik
c) Biopsy rectal dilakukan dengan anastesi umum, hal ini
melibatkan diperolehnya sampel lapisan otot rectum untuk
pemeriksaan adanya sel ganglion dari pleksus Aurbach (biopsy)
yang lebih superficial untuk memperoleh mukosa dan
submukosa bagi pemeriksaan pleksus meissner.
d) Manometri anorektal merupakan uji dengan suatu balon
yang ditempatkan dalam rectum dan dikembangkan. Secara
normal, dikembangkannya balon akan menghambat sfingter ani
interna. Efek inhibisi pada penyakit Hisrchsprung tidak ada jika
dan jika balon berada dalam balon aganglionik, dapat
diidentifikasi gelombang rectal yang abnormal. Uji ini efektif
dilakukan pada masa neonatus karena dapat diperoleh hasil
baik positif palsu ataupun negative palsu.

PENATALAKSANAAN
Setelah ditemukan kelainan histologik dari HisrcAhsprung,
selanjutnya mulai dikenal teknik operasi yang rasional untuk penyakit
ini. Tindakan definitive bertujuan menghilangkan hambatan pada
segmen usus yang menyempit.
1. Tindakan konservatif adalah tindakan darurat untuk
menghilangkan tanda-tanda obstruksi rendah dengan
jalan memasang anal tube dengan atau tanpa disertai
pembilasan air garam hangat secara teratur. Air tidak
boleh digunakan karena bahaya absorpsi air mengarah
pada intoksikasi air, hal ini disebabkan karena difusi
cepat dari usus yang mengalami dialatasi air ke dalam
sirkulasi (Sacharin,1986). Penatalaksanaan dari gejala
obstipasi dan mencegah enterokolitis dapat dilakukan
dengan bilas kolon mengunakan garam faal. Cara ini
efektif dilakukan pada Hisrchsprung tipe segmen
pendek-untuk tujuan yang sama juga dapat dilakukan
dengan tindakan kolostomi didaerah ganglioner.

LANJUTAN....

2. Membuang segmen aganglionik dan mengembalikan

kontiuitas usus dapat dikerjakan dengan satu atau dua
tahap. Teknik ini disebutoperasi definitive yang dapat
dikerjakan bila berat badan bayi sudah cukup (lebih dari 9
kg). tindakan konservatif ini sebenarnya akan
mengaburkan gambaran pemeriksaan barium enema
yang dibuat kemudian.
3. Kolostomi merupakan tindakan operasi darurat untuk
menghilangkan gejala obstruksi usus, sambil menunggu
dan memperbaiki keadaan umum penderita sebelum
operasi definitive. Berikan dukungan pada orang tua.
Karena kolostomi sementara sukar diterima. Orang tua
harus belajar bagaimana merawat anak dengan
kolostomi, obsevasi apa yang perlu dilakukan, bagaimana
membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan
kantong kolostomi.

LANJUTAN....
4. Intervensi bedah terdiri atas pengangkatan segmen usus
aganglionik yang mengalami osbtruksi. Pembedahan
rektosimoidektomi dilakukan dengan teknik pull-through
dan dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama,
tahap kedua, dan Tahap ketiga rektosigmoidoskopi
didahului oleh suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam
prosedur tahap kedua. Pull-through (Swenson,renbein
dan Duhamel) yaitu jenis pembedahan dengan mereksesi
segmen yang menyempit dan menarik usus sehat ke
arah anus.
5. Selain melakukan persiapan serta penatalaksanaan
pasca bedah, perawat juga perlu memberikan dukungan
pada orang tua, karena orang tua harus belajar
bagaimana merawat anak dengan suatu kolostomi,
mengobservasi apa yang harus dilakukan, bagaimana
membersihkan stoma, dan bagaimana menggunakan
kantong kolostomi.