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Chirurgie de la main 27S (2008) S100–S114
http://france.elsevier.com/direct/CHIMAI/

Article original

Syndactylies
Syndactyly
P. Samson a,*,b, B. Salazard a
a

Institut de la main et du membre supérieur, clinique Monticelli, 88, rue du Commandant-Rolland, 13008 Marseille, France
Service de chirurgie plastique pédiatrique, hôpital d’enfants de la Timone, avenue Jean-Moulin, 13005 Marseille, France

b

Résumé
Les syndactylies sont l’une des plus fréquentes anomalies congénitales de la main. Elles sont de sévérité variable et peuvent être isolées ou
associées à d’autres anomalies dans le cadre de syndromes malformatifs. Leur traitement chirurgical est habituellement effectué entre les âges de
six et 18 mois. La méthode de référence depuis plusieurs décennies associe une reconstruction commissurale par lambeaux à une couverture des
faces latérales des doigts par greffes de peau totale. Les inconvénients esthétiques des greffes cutanées ont conduit depuis quelques années à tenter
de traiter les syndactylies sans greffe, en utilisant des lambeaux de dessin amélioré et en pratiquant un dégraissage étendu des doigts. Ces
techniques sans greffe ont d’abord été proposées dans le traitement des syndactylies partielles, puis dans celui des formes complètes. Cependant,
lorsque le capital cutané est limité, et notamment en cas de syndactylie complexe ou touchant plusieurs rayons adjacents, le recours à des greffes
cutanées reste utile. Les résultats esthétiques et fonctionnels sont habituellement excellents dans les formes simples. Dans les formes complexes
c’est la sévérité des anomalies osseuses, articulaires et tendineuses qui détermine le pronostic fonctionnel.
# 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
Abstract
Syndactyly is one of the most common congenital anomalies of the hand. It can be isolated or associated with systemic syndromes. Surgical
treatment is performed between the ages of six and 18 months depending on the type and extent of the malformation. Commissure construction is
achieved using local flaps. Direct closure of the lateral sides of the digits is possible in many cases. In complex cases, and/or when adjacent web
spaces are involved, full-thickness skin grafts remain useful. Functional and cosmetic results are usually excellent in simple cases. In complex
cases, postoperative prognosis depends on the severity of bone, joint and tendons abnormalities.
# 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
Mots clés : Syndactylie ; Chirurgie
Keywords: Syndactyly; Surgery

La syndactylie se définit comme la fusion plus ou moins
complète de doigts adjacents. Sous ce terme sont regroupées
des anomalies de sévérité très variable, intéressant à divers
degrés le revêtement cutané, le squelette, les tendons et les
pédicules vasculonerveux. Elle est le plus souvent isolée,
mais peut aussi s’inscrire dans le cadre des syndromes
malformatifs.

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : philippe.samson@wanadoo.fr (P. Samson).
1297-3203/$ – see front matter # 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.main.2008.07.029

1. Incidence et hérédité
La syndactylie est, avec la polydactylie, l’une des anomalies
congénitales de la main les plus fréquentes [1]. Son incidence
est de l’ordre de 1/2000 naissances. Elle est plus fréquente dans
le sexe masculin et l’atteinte est bilatérale dans la moitié
des cas.
La syndactylie isolée est le plus souvent familiale, de
transmission autosomique dominante à pénétrance et expressivité variables. Cette variabilité rend difficile l’évaluation de la
fréquence des cas sporadiques vrais. La syndactylie type

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Cenani-Lenz est particulière de par son mode de transmission
autosomique récessif.
Les syndactylies syndromiques peuvent être sporadiques ou
familiales (voir le chapitre : Malformations congénitales de la
main et génétique).
2. Classification
La syndactylie est classée parmi les défauts de différentiation (groupe II) dans la classification de l’International
Federation of Societies for Surgery of the Hand (IFSSH) [2].
L’observation d’associations fréquentes entre syndactylie,
polydactylie et main en fourche a conduit la Japanese Society
for Surgery of the Hand (JSSH) à proposer en 2000 une
modification à la classification de l’IFSSH : une nouvelle
catégorie correspondant aux anomalies de l’induction des
rayons digitaux a été créée. Cette catégorie regroupe les
syndactylies, les mains en fourche, les polydactylies centrales
et les triphalangies du pouce [3]. L’acrosyndactylie est classée à
part, avec les autres manifestations du syndrome des brides
amniotiques, dans le groupe VI de la classification de l’IFFSH
(groupe VII pour la JSSH). Tonkin propose de régler ces
difficultés nosologiques avec une classification purement
descriptive des malformations, sans tenter d’en donner une
explication étiologique [4].

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associée. L’examen clinique général permet de reconnaître une
forme syndromique. Si pour certaines de ces formes, le
diagnostic est posé avant ou dès la naissance, d’autres
(notamment le syndrome de Poland) sont parfois diagnostiquées
secondairement, au cours de la consultation spécialisée de
chirurgie de la main. Un bilan radiographique standard permet
d’apprécier les anomalies osseuses éventuelles. Il n’est pour nous
pas indispensable d’effectuer ce bilan trop précocement. Afin
d’obtenir des clichés de meilleure qualité et de limiter
l’exposition de l’enfant aux rayonnements nous avons pour
habitude de n’effectuer celui-ci qu’au sixième mois, lors d’une
seconde consultation au cours de laquelle l’intervention est
programmée. Au terme de ce bilan il sera possible de caractériser
la syndactylie et de décider de la stratégie thérapeutique.
4.1. Caractéristiques anatomiques
Les syndactylies simples (Fig. 1) n’intéressent que le
revêtement cutané. Il peut s’agir d’une simple palmure cutanée
(syndactylie partielle) ou d’un accolement des doigts sur toute
leur longueur (syndactylie complète).

3. Mécanismes de formation
Les bourgeons des membres apparaissent au cours de la
quatrième semaine de développement embryonnaire. L’individualisation des rayons digitaux se fait au cours de la sixième
semaine : un phénomène de mort cellulaire programmée (ou
apoptose) au sein du bourgeon de membre entraîne la
séparation des doigts, dans le sens distoproximal. La plupart
des syndactylies sont dites embryonnaires : elles sont liées à un
défaut primitif de séparation des rayons digitaux dû à une
anomalie du déroulement de l’apoptose ou de son induction.
L’acrosyndactylie observée dans le syndrome des brides
amniotiques répond à un mécanisme différent et particulier :
il s’agit d’une fusion secondaire de rayons digitaux initialement
distincts [5].
4. Diagnostic
Le diagnostic de syndactylie est le plus souvent fait à la
naissance, le diagnostic anténatal de cette anomalie étant
actuellement exceptionnel lorsqu’elle est isolée. Une consultation chirurgicale néonatale précoce est souhaitable. Elle
permettra d’informer les parents sur l’anomalie présentée par
leur enfant, ses conséquences fonctionnelles et esthétiques, et
les modalités du traitement à envisager.
L’examen clinique doit être bilatéral et comparatif, intéressant
tout le membre supérieur jusqu’à la ceinture scapulaire. En
plus des caractéristiques morphologiques de la syndactylie, il
faut s’attacher à apprécier les mobilités active et passive des
différentes articulations, ainsi qu’un éventuel défaut d’axe.
L’examen des pieds recherche une anomalie, fréquemment

Fig. 1. Syndactylie simple : le défaut de séparation ne concerne que le
revêtement cutané. A. Forme partielle. B. Forme complète.

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Fig. 2. A. Syndactylie complexe. B. Aspect radiographique. Il existe une fusion osseuse distale.

Les syndactylies complexes (Fig. 2) sont caractérisées par la
présence d’une fusion squelettique située le plus souvent à la
partie distale des rayons. D’autres anomalies osseuses peuvent
s’observer : rayons surnuméraires, absence de rayon, phalange
delta, brachyphalangie. Les anomalies tendineuses sont
fréquentes dans les syndactylies complexes avec des insertions
anormales, des tendons surnuméraires ou absents. L’anatomie
des pédicules vasculonerveux est souvent modifiée dans ces
formes : il peut s’agir de division distale de l’artère digitale
commune, d’une artère unique, voire d’une absence complète
d’artère dans la commissure concernée [6]. Ces anomalies
vasculaires ont des conséquences sur la stratégie thérapeutique,
pouvant limiter ou parfois même interdire la séparation digitale.
4.2. Formes isolées
Temtamy et McKusick [7] ont distingué cinq types de
syndactylies isolées, de transmission autosomique dominante.
Le type I, le plus fréquent, est une syndactylie de la troisième
commissure interdigitale (Fig. 1B). La fusion osseuse des

phalanges distales est possible. D’autres commissures peuvent
être impliquées et une syndactylie partielle ou complète des
deuxième et troisième orteils est fréquente. Le type II ou
polysyndactylie est une syndactylie de la troisième commissure, associée à une duplication partielle ou complète du
quatrième rayon au sein de la commissure fusionnée. Au pied il
existe une duplication du cinquième rayon associée à une
syndactylie de la quatrième commissure (Fig. 3). Le type III est
une syndactylie réunissant les quatrième et cinquième rayons.
La fusion osseuse distale est possible et le cinquième rayon est
habituellement court avec une brachymésophalangie (Fig. 4).
Le pied est indemne. Le type IV (décrit par Haas) est une
syndactylie complète, réunissant tous les rayons, associée à une
hexadactylie, réalisant l’aspect de main « en coupe ». Le type V
associe une syndactylie cutanée, de la troisième commissure à
la main et de la deuxième commissure au pied, et une fusion des
métacarpiens et métatarsiens des troisième et quatrième ou des
quatrième et cinquième rayons.
La syndactylie type Cenani-Lenz est transmise sur le mode
autosomique récessif. Elle associe une syndactylie avec

Fig. 3. Syndactylie de type II (polysyndactylie). A. Aspect clinique. B. Aspect radiographique. C. Aspect du pied avec duplication du cinquième rayon.

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Fig. 4. A. Syndactylie de type III, atteinte de la quatrième commissure. B. Radiographie montrant la fusion osseuse distale et la brièveté du cinquième rayon.

oligodactylie à une désorganisation du squelette digital,
métacarpien et carpien dans le sens longitudinal et transversal.
Une synostose radio-ulnaire, une brièveté des os de l’avantbras, des syndactylies des pieds peuvent s’y observer.
4.3. Formes syndromiques
Une syndactylie peut s’observer dans de nombreux
syndromes malformatifs, les plus fréquents étant le syndrome
des brides amniotiques, le syndrome de Poland et le syndrome
d’Apert.

adjacents. La syndactylie est uniquement cutanée, sans fusion
osseuse. La persistance d’un pertuis commissural dans la
syndactylie est constante et spécifique de l’acrosyndactylie.
Cette syndactylie s’associe aux deux autres manifestations du
syndrome des brides amniotiques : sillons circonférentiels,
pouvant entraîner un lymphœdème, voire une ischémie distale,
et amputations amniotiques (Fig. 5) [5].

4.3.1. Syndrome des brides amniotiques
L’acrosyndactylie est une forme de syndactylie spécifique
du syndrome des brides amniotiques. Il s’agit d’une fusion
intéressant un nombre variable de rayons, non nécessairement

4.3.2. Syndrome de Poland
Le syndrome de Poland est classiquement décrit parmi les
formes syndromiques de syndactylie bien qu’il s’agisse en fait
d’une symbrachydactylie. L’atteinte y est unilatérale et limitée
au membre supérieur. La syndactylie est le plus souvent
partielle et simple. Elle s’associe à une brachydactylie liée à
une brièveté ou une absence des phalanges moyennes (Fig. 6).
L’examen général retrouve une hypoplasie du chef sternocostal

Fig. 5. Acrosyndactylie. Il existe toujours un pertuis commissural. La syndactylie s’accompagne d’amputations amniotiques et de sillons responsables d’un
lymphœdème.

Fig. 6. Syndrome de Poland. La syndactylie simple et partielle de toutes les
commissures s’accompagne d’une brachymésophalangie.

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Fig. 7. Syndrome d’Apert (type II de Blauth). Syndactylie complète et complexe. A. Aspect clinique. B. Aspect radiographique. Symphalangie et fusion osseuse
distale des doigts longs.

des muscles grand et petit pectoraux, de la glande mammaire et
de l’ensemble du membre supérieur, de degré variable.
4.3.3. Syndrome d’Apert
Le syndrome d’Apert est une acrocéphalosyndactylie.
L’anomalie craniofaciale associe turricéphalie, hypertélorisme,
exophtalmie et hypoplasie maxillaire. La syndactylie est
caractéristique (Fig. 7) : il s’agit d’une atteinte bilatérale,
complète et complexe, touchant les mains et les pieds. Les
fusions osseuses sont constantes et s’accompagnent de
brachyphalangie et/ou de symphalangie. Les ongles sont
également fusionnés. La fusion des quatrième et cinquième
métacarpiens est fréquente. Blauth et Falliner [8] ont classé
l’atteinte des mains dans le syndrome d’Apert en trois types : 
dans le type I les trois rayons centraux sont fusionnés, le
pouce et le cinquième doigt étant indépendants ; 
dans le type II seul le pouce est séparé du bloc digital ; 
dans le type III les doigts longs et le pouce sont fusionnés,
réalisant l’aspect de main en cuiller.
De très nombreux autres syndromes incluant une syndactylie
ont été décrits. Citons le syndrome de Saethre-Chotzen
(craniosténose et syndactylies partielles), le syndrome de
Fraser (cryptophtalmie, malformations urogénitales et syndactylies des quatre membres), le syndrome oculodentodigital
(syndactylie de type III, anomalies dentaires et oculaires). Il
s’agit de syndromes polymalformatifs rares, dans lesquels
l’atteinte digitale n’est généralement pas la manifestation
clinique prépondérante.
5. Prise en charge chirurgicale
L’âge auquel l’intervention est effectuée varie selon le type
de syndactylie et selon les auteurs. Il est habituel d’attendre

l’âge de six mois avant de proposer une intervention, afin
d’opérer dans des conditions de sécurité anesthésique
optimales. Les syndactylies des première et quatrième
commissures, unissant des doigts de longueur différente,
entraînent une déviation latérale de ces doigts. Elles doivent
être libérées très tôt, dès le troisième ou quatrième mois, afin
d’éviter la pérennisation de ces déformations. Les syndactylies
touchant plusieurs commissures et/ou les syndactylies bilatérales nécessiteront plusieurs interventions. Il est préférable de
débuter le programme chirurgical dès l’âge de six mois afin
d’avoir terminé l’ensemble des interventions à l’âge de deux
ans. Il faut éviter d’intervenir simultanément sur les deux côtés
d’un même doigt du fait du risque de nécrose ischémique qu’un
tel geste entraînerait. Ainsi, lorsque toutes les commissures
d’une main sont touchées, on sépare dans un premier temps les
première et troisième commissures afin de libérer le pouce en
priorité, puis les deuxième et quatrième commissures après six
mois. Dans les syndactylies syndromiques la séparation des
doigts doit parfois être retardée afin d’effectuer auparavant le
traitement plus urgent de malformations associées. Certains
auteurs proposent, lorsqu’une seule commissure est atteinte sur
des doigts centraux, d’intervenir plus tard, vers 18 ou 24 mois.
Le développement de la main à cet âge facilite le geste
chirurgical et la qualité des résultats serait meilleure qu’après
une chirurgie plus précoce [9].
5.1. La séparation cutanée
5.1.1. La commissure
Bien qu’elle ait été parfois négligée dans les premières
descriptions techniques de séparation des syndactylies [9,10],
la construction de la commissure interdigitale est un élément
déterminant de la qualité du traitement chirurgical.
La commissure interdigitale normale présente une face
dorsale oblique en distal et en palmaire qui naît au niveau de la

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tête des métacarpiens pour rejoindre la peau palmaire par un
angle aigu à l’union du tiers proximal et du tiers moyen de la
phalange proximale. La chirurgie de la syndactylie vise à
reproduire cet aspect en créant une commissure profonde et
souple, conservant ces caractéristiques dans le temps et au
cours de la croissance. L’utilisation de lambeaux cutanés
locaux est le principe généralement admis, l’emploi des greffes
dans la reconstruction commissurale ayant été en règle générale
abandonnée du fait des rétractions secondaires observées [11].
Plusieurs techniques ont été proposées : 
utilisation de deux lambeaux croisés dans la commissure [12]
(Fig. 8A). Les lambeaux, l’un palmaire et l’autre dorsal,

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peuvent être de forme triangulaire ou quadrangulaire. Ils sont
suturés ensemble par leur bord médial. Cette méthode évite
les cicatrices commissurales transversales mais a pour
inconvénient de donner à la commissure un aspect en
« V » plutôt qu’un aspect en « U » ; 
utilisation de deux lambeaux quadrangulaires, palmaire et
dorsal, suturés bout à bout. Cette méthode a pour avantage de
créer une commissure large [1] ; 
utilisation d’un lambeau dorsal unique [13,14] (Fig. 8B) :
cette technique permet d’obtenir un aspect proche d’une
commissure naturelle, avec une pente dorsale se raccordant à
angle aigu à la peau palmaire. Les lambeaux peuvent être de
forme variable (quandrangulaires, en oméga, en T).

Fig. 8. Techniques de construction commissurale. A. Lambeaux triangulaires palmaire et dorsal croisés dans la commissure. B. Lambeau dorsal unique. C. Lambeau
dorsal en îlot. D. Lambeau dorsal trilobé. E. Variante du lambeau trilobé utilisée par les auteurs.

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Le prélèvement de lambeaux commissuraux a pour
inconvénient de créer une perte de substance cutanée dorsale
étendue à la base des phalanges proximales, nécessitant une
couverture par greffes. Ces greffes cutanées sont exposées à la
vue et sont souvent le siège d’une évolution inesthétique
(dyschromie, pilosité).
L’évolution actuelle du traitement des syndactylies vise à
minimiser, voire à supprimer le recours aux greffes cutanées
(cf. infra). L’utilisation de lambeaux intermétacarpiens dorsaux
en îlot [15–18] a été proposée dans ce but (Fig. 8C). Ces
lambeaux permettent d’augmenter la quantité de peau
disponible pour la reconstruction commissurale en mobilisant
la peau du dos de la main. Leur principal inconvénient est la
création d’une cicatrice à la face dorsale de la main. Une autre
possibilité est l’optimisation de la technique du lambeau dorsal
comme avec le lambeau trilobé proposé par Niranjan [19,20]
(Fig. 8D). Nous utilisons une variante du lambeau trilobé dans
laquelle deux lambeaux triangulaires latéraux sont ajoutés à la
base du lambeau quadrangulaire. Ces lambeaux sont utilisés
pour couvrir la partie dorsale de la zone de prélèvement
(Fig. 8E).
5.1.2. Les faces latérales des doigts
La séparation des doigts crée une perte de substance latérale
dont la couverture est classiquement assurée par une greffe
cutanée.
Le dessin des incisions séparant les doigts détermine
l’orientation des futures cicatrices. Celles-ci n’ayant pas la
même élasticité que la peau avoisinante, elles évolueront vers
une rétraction relative au cours de la croissance. Afin d’éviter
que cette rétraction n’entraîne de déformation en flexion, les
incisions cutanées longitudinales ont été abandonnées au profit
d’incisions en zigzag [21]. Les greffes de peau totale sont plus
utilisées que les greffes minces dans le traitement de la
syndactylie, bien que chacune des méthodes ait ses avantages
et ses inconvénients. Les greffes de peau totale sont prélevées
dans le pli inguinal où une grande quantité de peau peut être
prélevée au prix de séquelles esthétiques minimales. Elles
apportent une peau souple et n’ayant pas tendance à la
rétraction, mais sont souvent le siège d’une dyschromie et
d’une pilosité inesthétiques, motifs d’insatisfaction des
patients [22]. Les greffes minces ne présentent pas ces
inconvénients mais peuvent être instables [23] et risquent de
réduire la mobilité digitale du fait de leur rétraction [24]. AlQattan propose cependant l’utilisation de greffes minces
lorsque les doigts sont raides et qu’une grande surface est à
couvrir comme dans le syndrome d’Apert, la rétraction des
greffes n’entraînant ni déviation, ni raideur sur ces doigts
rigides [25].
Plusieurs auteurs ont récemment publié des méthodes visant
à réduire, voire à supprimer le recours aux greffes. L’expansion
cutanée, proposée lors de l’essor de la méthode il y a une
vingtaine d’années, est en pratique d’usage exceptionnel dans
cette indication du fait de ses inconvénients : nécessité de deux
temps opératoires et d’un gonflage régulier des ballonnets,
risque de complications (infection, exposition des ballonnets)
[26]. Le dégraissage étendu des faces latérales des doigts

permet dans de nombreux cas d’effectuer une fermeture directe
des faces latérales sans greffe [27,28]. La résection de la graisse
digitale a déjà été recommandée depuis plus de 30 ans par Flatt
[29] et ne semble pas avoir de conséquences néfastes sur le
contour des doigts à l’âge adulte. Withey et al. [22] proposent
une autre méthode sans greffe (open finger technique) : ils
utilisent des lambeaux aux angles plus aigus, plus nombreux
(sept à huit par doigt), et n’effectuent aucun dégraissage. Les
lambeaux sont suturés par un point unique distal. Les espaces
entre les lambeaux sont laissés à la cicatrisation dirigée. Dans
certains cas, et notamment dans les formes complexes et/ou
atteignant plusieurs commissures, l’utilisation de greffes ne
peut cependant pas être évitée. Il est toujours préférable de
recourir à une greffe que d’effectuer une suture des lambeaux
en tension excessive, risquant d’aboutir à une nécrose cutanée
et à une cicatrisation rétractile.
5.1.3. Les replis unguéaux latéraux
Dans les syndactylies simples possédant une bonne laxité
cutanée, la couverture des faces latérales de la phalange distale
peut être faite par suture cutanée directe. Lorsque les tablettes
unguéales sont jointives ou fusionnées, ou lorsqu’une fusion
osseuse de la phalange distale a été séparée, la couverture
osseuse de la phalange exposée et la reconstruction du repli
unguéal latéral doivent être effectuées. Des lambeaux à
distance, abdominaux ou thénariens, peuvent être utilisés mais
nécessitent une immobilisation temporaire, souvent délicate
chez l’enfant, et deux temps opératoires [9].
Buck-Gramcko a décrit l’utilisation de lambeaux triangulaires, prélevés sur la pulpe opposée et repliés en direction
proximale pour couvrir la phalange et créer le repli unguéal [30]
(Fig. 9). La couverture de la phalange distale peut aussi être

Fig. 9. Lambeaux pulpaires pour la création des replis unguéaux latéraux :
technique de Buck-Gramcko. A. Dessin des lambeaux. B. Aspect du repli latéral
à un an de recul postopératoire.

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assurée par une greffe composite prélevée sur la plante du pied
ou la pulpe d’un orteil [31,32].
5.1.4. Les syndactylies partielles
Le principe de la reconstruction commissurale dans les
syndactylies partielles est similaire à celui utilisé pour les
syndactylies complètes. Cependant, du fait d’une laxité cutanée
souvent importante, des méthodes spécifiques ont été proposées
pour éviter de recourir à des greffes cutanées. La plupart de ces
méthodes associent, sous différentes formes, un lambeau dorsal
pour la reconstruction du fond de la commissure et deux
lambeaux latéraux pour la couverture latérale des doigts
[9,11,33,34] (Fig. 10). Récemment l’utilisation de lambeaux en
îlot a été proposée pour former le fond de la commissure
[35,36].
5.1.5. Les syndactylies de la première commissure
Elles doivent être traitées au cours des premiers mois de vie
afin de corriger la déviation radiale de l’index et permettre la

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préhension. Les syndactylies mineures, telles que celles
observées dans le syndrome de Poland, peuvent être traitées
par les méthodes usuelles de plastie locale d’agrandissement de
la première commissure : plastie en trident, plastie en Z à quatre
lambeaux (Fig. 11).
Les formes complètes, comme celles observées dans le
syndrome d’Apert, posent plus de problèmes thérapeutiques.
En plus de la section de la fibrose interdigitale, une libération
aponévrotique et parfois musculaire du premier espace
intermétacarpien peut être nécessaire [37]. La bifurcation
entre artère collatérale ulnaire du pouce et collatérale radiale de
l’index est souvent anormalement distale et limite l’ouverture
commissurale. En l’absence de syndactylie de la deuxième
commissure associée, l’artère destinée à l’index peut être
sacrifiée. Dans le cas contraire, il sera préférable de sacrifier
l’artère destinée au pouce. Dans tous les cas, un test de
clampage sera effectué avant la ligature artérielle (voir plus
bas). La couverture commissurale peut être faite par deux
lambeaux triangulaires palmaire et dorsal associés à des greffes

Fig. 10. Correction d’une syndactylie partielle. A et B. Dessins des lambeaux. C et D. Aspects en fin d’intervention.

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l’âge de 18–24 mois, lorsque les structures osseuses sont
suffisamment développées pour permettre une résection
précise.
La correction des déviations latérales pose un problème
difficile à régler au cours de l’intervention de séparation des
doigts. En effet, certaines déviations liées à la fusion de doigts
de longueur différente, comme dans les syndactylies des
première et quatrième commissures, se corrigeront spontanément lors de la croissance une fois les doigts séparés. Ce n’est
qu’en cas de correction spontanée insuffisante qu’un geste
d’ostéotomie secondaire sera proposé. Dans d’autres cas, c’est
une anomalie squelettique (phalange delta, déformation
osseuse dans le cadre d’une polysyndactylie) qui est à l’origine
de la clinodactylie. Il n’y a dans ces cas aucune réaxation
spontanée à espérer et un geste d’ostéotomie ou de physiolyse
sera à proposer dès que le développement squelettique le
permettra.
5.3. Méthode préférée des auteurs

Fig. 11. Syndactylie partielle de la première commissure (syndrome de
Poland). A. Plastie en trident. B. Aspect en fin d’intervention.

cutanées latérales [14]. D’autres auteurs préconisent l’utilisation d’un lambeau dorsal de transposition, dont le site donneur
est couvert par une greffe [38,39]. Buck-Gramcko (Fig. 12) a
décrit un grand lambeau de rotation-avancement prélevé à la
face dorsale de la main. Le prélèvement doit préserver les
veines et artères perforantes afin de limiter le risque de nécrose
de l’extrémité du lambeau. L’ouverture commissurale est
maintenue par la mise en place temporaire de broches de
Kirschner entre les premier et deuxième métacarpiens. La
fermeture directe du site donneur est possible dans la plupart
des cas. Ce n’est qu’en cas de réduction de la largeur de la main,
comme en cas d’absence de rayons, qu’une greffe peut être
nécessaire [40].
5.2. Le squelette
Dans les syndactylies complexes la fusion osseuse est le plus
souvent limitée à l’extrémité des phalanges distales, les autres
phalanges et les articulations étant normalement séparées [31].
Le traitement consiste alors en une séparation osseuse des
phalanges distales, au bistouri ou à la pince de Liston, et à leur
couverture latérale selon une des techniques décrites pour la
reconstruction des replis unguéaux (voir plus haut). Dans les
polysyndactylies, la résection des phalanges surnuméraires est
faite dans le même temps que la séparation des rayons. Afin de
limiter les réinterventions, nous préférons opérer ces patients à

L’intervention se déroule sous anesthésie générale, avec un
garrot pneumatique gonflé à une pression égale à deux fois la
pression artérielle systolique. L’exsanguination est effectuée
par simple surélévation du membre.
Le dessin des incisions est effectué avant le gonflage du
garrot (Fig. 13). Les têtes métacarpiennes sont repérées à la face
dorsale de la main et l’axe médian des doigts à séparer est tracé
sur leurs faces palmaires et dorsales. Le lambeau commissural
est dessiné à la face dorsale, sa base se situant au niveau des
têtes métacarpiennes. Sa longueur représente environ les deux
tiers de la phalange proximale. Deux lambeaux triangulaires
latéraux sont ajoutés à sa partie proximale. Les lambeaux
digitaux triangulaires sont dessinés à la suite du bord distal du
lambeau commissural, leurs pointes atteignant l’axe médian
des doigts. On dessine ainsi deux lambeaux triangulaires à la
face dorsale de chaque doigt. Sur la face palmaire, on repère par
un trait transversal le fond de la future commissure à un niveau
harmonieux par rapport aux commissures adjacentes. Si cellesci sont également fusionnées, on placera ce repère au milieu de
la longueur de la phalange proximale. Deux petits lambeaux
triangulaires sont dessinés à partir de ce repère. Ils participeront
à la fermeture de la zone donneuse du lambeau commissural.
Les lambeaux digitaux palmaires triangulaires sont ensuite
tracés, en veillant à ce que leurs sommets s’opposent à ceux des
lambeaux dorsaux. La séparation des rayons s’effectue de distal
en proximal, en commençant la dissection par la face dorsale.
Un réseau fibreux réunit habituellement les deux rayons. Après
séparation de ces fibres, on dissèque les pédicules vasculonerveux. Leur repérage s’effectue plus facilement dans la
région commissurale. Si la bifurcation artérielle est trop distale,
le sacrifice d’une des artères digitales doit être fait. Nous
effectuons alors un test de clampage : un clamp microchirurgical est placé sur l’artère dont on envisage la ligature, puis
le garrot est dégonflé afin de vérifier la bonne vascularisation
digitale. Il est nécessaire de noter sur le compte rendu
opératoire cette ligature artérielle, en vue d’éventuelles
interventions futures sur cette commissure ou sur celles

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Fig. 12. A. Syndactylie de la première commissure. B et C. Dessins de la séparation selon Buck-Gramcko. D. Aspect en fin d’intervention.

adjacentes. Si à l’issue de ce test il s’avère qu’aucune des deux
artères ne peut être sacrifiée, on peut être amené à déplacer la
future commissure en position plus distale. On effectue ensuite
le dégraissage des lambeaux cutanés et des faces latérales des
doigts. Le dégraissage des pédicules vasculonerveux est
effectué sous grossissement optique, sans chercher à
« déshabiller » complètement les vaisseaux et les nerfs. Le
garrot est alors dégonflé et on maintient les mains en position
surélevée pendant quelques minutes, les doigts entourés de
compresses humides. On effectue ensuite l’hémostase à la pince
bipolaire en cas de saignements persistants. La suture des
lambeaux est effectuée au fil résorbable. Le lambeau
commissural est suturé en premier, puis lambeaux digitaux
sont suturés de proximal en distal. Si la fermeture directe
complète n’est pas réalisable, on effectue une couverture des
zones cruentées par une greffe de peau totale. Un patron des
surfaces à couvrir est réalisé, puis reporté sur la zone donneuse.
La greffe est prélevée dans le pli inguinal, en évitant une prise

trop médiale afin d’éviter l’apparition ultérieure de pilosité sur
les zones greffées. Les greffes sont dégraissées et le site
donneur est suturé par points dermiques inversés et surjet
intradermique au monofilament résorbable, laissant une
cicatrice linéaire. Les greffes sont ensuite dégraissées puis
suturées sur les zones receveuses. Un pansement gras est
appliqué sur les incisions et sur les greffes. Le pansement est
complété par des compresses et un bandage entourant toute la
main. Une attelle de protection est placée sur l’avant-bras et la
main. Les parents sont prévenus de la nécessité impérative de
maintenir le pansement propre et sec. Le pansement est
contrôlé au huitième jour postopératoire, puis au quinzième
jour. Les incisions cicatrisent habituellement en deux à trois
semaines. Après cicatrisation, les doigts sont laissés à l’air
libre. On conseille aux parents de laver la main à l’eau et au
savon et de masser régulièrement les cicatrices. L’application
quotidienne de crème de protection solaire sur les cicatrices et
les greffes est préconisée pour une durée d’au moins un an.

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Fig. 13. Technique chirurgicale. A. Syndactylie associée à une main en fourche. B et C. Dessins des incisions cutanées dorsales et palmaires. D et E. Aspects en fin
d’intervention. La suture cutanée a pu être effectuée sans recourir à une greffe de peau.

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5.4. Complications
L’ischémie digitale est la complication majeure à redouter.
Elle doit être prévenue en évitant d’opérer simultanément les
deux côtés d’un même doigt et en usant de la plus grande
prudence lors de la dissection des pédicules vasculaires,
notamment dans les formes complexes. Un test de clampage
doit être effectué systématiquement avant tout sacrifice
vasculaire. Même sans lésion des pédicules, une ischémie
partielle ou complète peut survenir du fait d’une suture sous
tension excessive. Il est nécessaire de vérifier la bonne
revascularisation digitale au lâcher du garrot et, en cas de
doute, d’enlever les points de suture sous tension. Les zones
alors découvertes seront greffées afin d’éviter une rétraction
cicatricielle secondaire.
La nécrose des greffes cutanées est pratiquement toujours
liée à une infection, elle-même favorisée par une mauvaise
observance des consignes d’hygiène postopératoire. Après
traitement de l’infection par soins locaux et élimination des
tissus nécrosés, une nouvelle greffe de peau totale doit être
appliquée afin d’éviter l’apparition de cicatrices rétractiles.
Les rétractions cicatricielles sont le motif le plus fréquent de
reprise chirurgicale (Fig. 14A). Elles peuvent avoir différentes
origines : tracé des incisions trop longitudinal, nécrose partielle
d’une greffe ou d’un lambeau ayant été laissée à la cicatrisation
dirigée. Lorsque la rétraction siège dans la commissure elle
forme une palmure limitant l’écartement des doigts. La
pratique de plasties locales est souvent insuffisante et il est
alors nécessaire de mobiliser le lambeau commissural et

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d’effectuer de nouvelles greffes de peau totale. Lorsque la
rétraction touche les faces latérales elle entraîne une déformation en flexion et parfois en inclinaison latérale des doigts. Ces
brides peuvent généralement être corrigées par des plasties en Z
multiples.
L’apparition de cicatrices chéloïdes après séparation d’une
syndactylie est une complication exceptionnelle (Fig. 14B).
Leur traitement associe une résection intrachéloïdienne, des
greffes de peau totale [41], des injections intracicatricielles de
corticoïdes retards et le port d’une compression moulée
postopératoire.
L’aspect des greffes de peau totale peut évoluer de façon
inesthétique : la survenue d’une dyschromie est fréquente et ne
peut pas toujours être prévenue (Fig. 14C). L’apparition à la
puberté d’une pilosité sur les greffes prélevées dans le pli
inguinal est classique (Fig. 14D). Même en prélevant la greffe à
la partie la plus externe du pli inguinal, on ne peut pas toujours
l’éviter chez les sujets à la pilosité développée.
6. Résultats
L’influence de l’âge auquel l’intervention est effectuée sur
la qualité du résultat est discutée : si certaines publications
montrent de meilleurs résultats si la chirurgie est faite après
18 mois [9,42], d’autres auteurs ne constatent aucune
différence significative entre chirurgie précoce et chirurgie
tardive [43]. Le taux de reprise pourrait être plus élevé dans les
syndactylies des rayons latéraux que dans celles des rayons
centraux [42].

Fig. 14. Complications. A. Rétraction cicatricielle entraînant un défaut d’extension. B. Cicatrice chéloïde. C. Évolution vers la dyschromie d’une greffe cutanée. D.
Apparition à la puberté d’une pilosité sur une greffe cutanée inguinale.

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Fig. 15. Syndactylie complexe (polysyndactylie). A et B. Dessins des lambeaux cutanés. Le capital cutané disponible est important du fait de la polydactylie. C.
Aspect radiographique. Polydactylie centrale, fusionnée au troisième rayon en proximal et au quatrième rayon en distal. D. Vue peropératoire. E et F. Aspect à un an
de recul postopératoire.

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Fig. 16. A. Syndactylie complexe. B. Les anomalies squelettiques sévères limitent la fonction.

En l’absence de complication, le pronostic fonctionnel d’une
syndactylie simple est excellent. La normalité des structures
ostéo-articulaires et musculotendineuses dans ces formes
autorise une reprise immédiate et spontanée de la mobilité
active en postopératoire, y compris en ce qui concerne
l’ouverture commissurale jusque-là impossible.
Le pronostic fonctionnel des formes complexes est variable.
Lorsque les anomalies squelettiques se limitent à une fusion de
la phalange distale, le résultat se rapproche de celui des formes
simples. Dans les formes plus sévères, ce sont les anomalies
squelettiques, articulaires et musculotendineuses qui font le
pronostic. La fonction postopératoire est bonne lorsque les
doigts sont souples et la mobilité active préopératoire
satisfaisante (Fig. 15). En revanche, dans les formes où il
existe une raideur préopératoire le pronostic est moins bon. Ces
raideurs sont généralement plurifactorielles et les anomalies
articulaires et tendineuses peuvent entraver la mobilité active,
même une fois les doigts séparés (Fig. 16).
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