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Chirurgie de la main 27S (2008) S100S114


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Article original

Syndactylies
Syndactyly
P. Samson a,*,b, B. Salazard a
a

Institut de la main et du membre suprieur, clinique Monticelli, 88, rue du Commandant-Rolland, 13008 Marseille, France
Service de chirurgie plastique pdiatrique, hpital denfants de la Timone, avenue Jean-Moulin, 13005 Marseille, France

Rsum
Les syndactylies sont lune des plus frquentes anomalies congnitales de la main. Elles sont de svrit variable et peuvent tre isoles ou
associes dautres anomalies dans le cadre de syndromes malformatifs. Leur traitement chirurgical est habituellement effectu entre les ges de
six et 18 mois. La mthode de rfrence depuis plusieurs dcennies associe une reconstruction commissurale par lambeaux une couverture des
faces latrales des doigts par greffes de peau totale. Les inconvnients esthtiques des greffes cutanes ont conduit depuis quelques annes tenter
de traiter les syndactylies sans greffe, en utilisant des lambeaux de dessin amlior et en pratiquant un dgraissage tendu des doigts. Ces
techniques sans greffe ont dabord t proposes dans le traitement des syndactylies partielles, puis dans celui des formes compltes. Cependant,
lorsque le capital cutan est limit, et notamment en cas de syndactylie complexe ou touchant plusieurs rayons adjacents, le recours des greffes
cutanes reste utile. Les rsultats esthtiques et fonctionnels sont habituellement excellents dans les formes simples. Dans les formes complexes
cest la svrit des anomalies osseuses, articulaires et tendineuses qui dtermine le pronostic fonctionnel.
# 2008 Publi par Elsevier Masson SAS.
Abstract
Syndactyly is one of the most common congenital anomalies of the hand. It can be isolated or associated with systemic syndromes. Surgical
treatment is performed between the ages of six and 18 months depending on the type and extent of the malformation. Commissure construction is
achieved using local flaps. Direct closure of the lateral sides of the digits is possible in many cases. In complex cases, and/or when adjacent web
spaces are involved, full-thickness skin grafts remain useful. Functional and cosmetic results are usually excellent in simple cases. In complex
cases, postoperative prognosis depends on the severity of bone, joint and tendons abnormalities.
# 2008 Publi par Elsevier Masson SAS.
Mots cls : Syndactylie ; Chirurgie
Keywords: Syndactyly; Surgery

La syndactylie se dfinit comme la fusion plus ou moins


complte de doigts adjacents. Sous ce terme sont regroupes
des anomalies de svrit trs variable, intressant divers
degrs le revtement cutan, le squelette, les tendons et les
pdicules vasculonerveux. Elle est le plus souvent isole,
mais peut aussi sinscrire dans le cadre des syndromes
malformatifs.

* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : philippe.samson@wanadoo.fr (P. Samson).
1297-3203/$ see front matter # 2008 Publi par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.main.2008.07.029

1. Incidence et hrdit
La syndactylie est, avec la polydactylie, lune des anomalies
congnitales de la main les plus frquentes [1]. Son incidence
est de lordre de 1/2000 naissances. Elle est plus frquente dans
le sexe masculin et latteinte est bilatrale dans la moiti
des cas.
La syndactylie isole est le plus souvent familiale, de
transmission autosomique dominante pntrance et expressivit variables. Cette variabilit rend difficile lvaluation de la
frquence des cas sporadiques vrais. La syndactylie type

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Cenani-Lenz est particulire de par son mode de transmission


autosomique rcessif.
Les syndactylies syndromiques peuvent tre sporadiques ou
familiales (voir le chapitre : Malformations congnitales de la
main et gntique).
2. Classification
La syndactylie est classe parmi les dfauts de diffrentiation (groupe II) dans la classification de lInternational
Federation of Societies for Surgery of the Hand (IFSSH) [2].
Lobservation dassociations frquentes entre syndactylie,
polydactylie et main en fourche a conduit la Japanese Society
for Surgery of the Hand (JSSH) proposer en 2000 une
modification la classification de lIFSSH : une nouvelle
catgorie correspondant aux anomalies de linduction des
rayons digitaux a t cre. Cette catgorie regroupe les
syndactylies, les mains en fourche, les polydactylies centrales
et les triphalangies du pouce [3]. Lacrosyndactylie est classe
part, avec les autres manifestations du syndrome des brides
amniotiques, dans le groupe VI de la classification de lIFFSH
(groupe VII pour la JSSH). Tonkin propose de rgler ces
difficults nosologiques avec une classification purement
descriptive des malformations, sans tenter den donner une
explication tiologique [4].

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associe. Lexamen clinique gnral permet de reconnatre une


forme syndromique. Si pour certaines de ces formes, le
diagnostic est pos avant ou ds la naissance, dautres
(notamment le syndrome de Poland) sont parfois diagnostiques
secondairement, au cours de la consultation spcialise de
chirurgie de la main. Un bilan radiographique standard permet
dapprcier les anomalies osseuses ventuelles. Il nest pour nous
pas indispensable deffectuer ce bilan trop prcocement. Afin
dobtenir des clichs de meilleure qualit et de limiter
lexposition de lenfant aux rayonnements nous avons pour
habitude de neffectuer celui-ci quau sixime mois, lors dune
seconde consultation au cours de laquelle lintervention est
programme. Au terme de ce bilan il sera possible de caractriser
la syndactylie et de dcider de la stratgie thrapeutique.
4.1. Caractristiques anatomiques
Les syndactylies simples (Fig. 1) nintressent que le
revtement cutan. Il peut sagir dune simple palmure cutane
(syndactylie partielle) ou dun accolement des doigts sur toute
leur longueur (syndactylie complte).

3. Mcanismes de formation
Les bourgeons des membres apparaissent au cours de la
quatrime semaine de dveloppement embryonnaire. Lindividualisation des rayons digitaux se fait au cours de la sixime
semaine : un phnomne de mort cellulaire programme (ou
apoptose) au sein du bourgeon de membre entrane la
sparation des doigts, dans le sens distoproximal. La plupart
des syndactylies sont dites embryonnaires : elles sont lies un
dfaut primitif de sparation des rayons digitaux d une
anomalie du droulement de lapoptose ou de son induction.
Lacrosyndactylie observe dans le syndrome des brides
amniotiques rpond un mcanisme diffrent et particulier :
il sagit dune fusion secondaire de rayons digitaux initialement
distincts [5].
4. Diagnostic
Le diagnostic de syndactylie est le plus souvent fait la
naissance, le diagnostic antnatal de cette anomalie tant
actuellement exceptionnel lorsquelle est isole. Une consultation chirurgicale nonatale prcoce est souhaitable. Elle
permettra dinformer les parents sur lanomalie prsente par
leur enfant, ses consquences fonctionnelles et esthtiques, et
les modalits du traitement envisager.
Lexamen clinique doit tre bilatral et comparatif, intressant
tout le membre suprieur jusqu la ceinture scapulaire. En
plus des caractristiques morphologiques de la syndactylie, il
faut sattacher apprcier les mobilits active et passive des
diffrentes articulations, ainsi quun ventuel dfaut daxe.
Lexamen des pieds recherche une anomalie, frquemment

Fig. 1. Syndactylie simple : le dfaut de sparation ne concerne que le


revtement cutan. A. Forme partielle. B. Forme complte.

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Fig. 2. A. Syndactylie complexe. B. Aspect radiographique. Il existe une fusion osseuse distale.

Les syndactylies complexes (Fig. 2) sont caractrises par la


prsence dune fusion squelettique situe le plus souvent la
partie distale des rayons. Dautres anomalies osseuses peuvent
sobserver : rayons surnumraires, absence de rayon, phalange
delta, brachyphalangie. Les anomalies tendineuses sont
frquentes dans les syndactylies complexes avec des insertions
anormales, des tendons surnumraires ou absents. Lanatomie
des pdicules vasculonerveux est souvent modifie dans ces
formes : il peut sagir de division distale de lartre digitale
commune, dune artre unique, voire dune absence complte
dartre dans la commissure concerne [6]. Ces anomalies
vasculaires ont des consquences sur la stratgie thrapeutique,
pouvant limiter ou parfois mme interdire la sparation digitale.
4.2. Formes isoles
Temtamy et McKusick [7] ont distingu cinq types de
syndactylies isoles, de transmission autosomique dominante.
Le type I, le plus frquent, est une syndactylie de la troisime
commissure interdigitale (Fig. 1B). La fusion osseuse des

phalanges distales est possible. Dautres commissures peuvent


tre impliques et une syndactylie partielle ou complte des
deuxime et troisime orteils est frquente. Le type II ou
polysyndactylie est une syndactylie de la troisime commissure, associe une duplication partielle ou complte du
quatrime rayon au sein de la commissure fusionne. Au pied il
existe une duplication du cinquime rayon associe une
syndactylie de la quatrime commissure (Fig. 3). Le type III est
une syndactylie runissant les quatrime et cinquime rayons.
La fusion osseuse distale est possible et le cinquime rayon est
habituellement court avec une brachymsophalangie (Fig. 4).
Le pied est indemne. Le type IV (dcrit par Haas) est une
syndactylie complte, runissant tous les rayons, associe une
hexadactylie, ralisant laspect de main en coupe . Le type V
associe une syndactylie cutane, de la troisime commissure
la main et de la deuxime commissure au pied, et une fusion des
mtacarpiens et mtatarsiens des troisime et quatrime ou des
quatrime et cinquime rayons.
La syndactylie type Cenani-Lenz est transmise sur le mode
autosomique rcessif. Elle associe une syndactylie avec

Fig. 3. Syndactylie de type II (polysyndactylie). A. Aspect clinique. B. Aspect radiographique. C. Aspect du pied avec duplication du cinquime rayon.

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Fig. 4. A. Syndactylie de type III, atteinte de la quatrime commissure. B. Radiographie montrant la fusion osseuse distale et la brivet du cinquime rayon.

oligodactylie une dsorganisation du squelette digital,


mtacarpien et carpien dans le sens longitudinal et transversal.
Une synostose radio-ulnaire, une brivet des os de lavantbras, des syndactylies des pieds peuvent sy observer.
4.3. Formes syndromiques
Une syndactylie peut sobserver dans de nombreux
syndromes malformatifs, les plus frquents tant le syndrome
des brides amniotiques, le syndrome de Poland et le syndrome
dApert.

adjacents. La syndactylie est uniquement cutane, sans fusion


osseuse. La persistance dun pertuis commissural dans la
syndactylie est constante et spcifique de lacrosyndactylie.
Cette syndactylie sassocie aux deux autres manifestations du
syndrome des brides amniotiques : sillons circonfrentiels,
pouvant entraner un lymphdme, voire une ischmie distale,
et amputations amniotiques (Fig. 5) [5].

4.3.1. Syndrome des brides amniotiques


Lacrosyndactylie est une forme de syndactylie spcifique
du syndrome des brides amniotiques. Il sagit dune fusion
intressant un nombre variable de rayons, non ncessairement

4.3.2. Syndrome de Poland


Le syndrome de Poland est classiquement dcrit parmi les
formes syndromiques de syndactylie bien quil sagisse en fait
dune symbrachydactylie. Latteinte y est unilatrale et limite
au membre suprieur. La syndactylie est le plus souvent
partielle et simple. Elle sassocie une brachydactylie lie
une brivet ou une absence des phalanges moyennes (Fig. 6).
Lexamen gnral retrouve une hypoplasie du chef sternocostal

Fig. 5. Acrosyndactylie. Il existe toujours un pertuis commissural. La syndactylie saccompagne damputations amniotiques et de sillons responsables dun
lymphdme.

Fig. 6. Syndrome de Poland. La syndactylie simple et partielle de toutes les


commissures saccompagne dune brachymsophalangie.

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Fig. 7. Syndrome dApert (type II de Blauth). Syndactylie complte et complexe. A. Aspect clinique. B. Aspect radiographique. Symphalangie et fusion osseuse
distale des doigts longs.

des muscles grand et petit pectoraux, de la glande mammaire et


de lensemble du membre suprieur, de degr variable.
4.3.3. Syndrome dApert
Le syndrome dApert est une acrocphalosyndactylie.
Lanomalie craniofaciale associe turricphalie, hypertlorisme,
exophtalmie et hypoplasie maxillaire. La syndactylie est
caractristique (Fig. 7) : il sagit dune atteinte bilatrale,
complte et complexe, touchant les mains et les pieds. Les
fusions osseuses sont constantes et saccompagnent de
brachyphalangie et/ou de symphalangie. Les ongles sont
galement fusionns. La fusion des quatrime et cinquime
mtacarpiens est frquente. Blauth et Falliner [8] ont class
latteinte des mains dans le syndrome dApert en trois types :
 dans le type I les trois rayons centraux sont fusionns, le
pouce et le cinquime doigt tant indpendants ;
 dans le type II seul le pouce est spar du bloc digital ;
 dans le type III les doigts longs et le pouce sont fusionns,
ralisant laspect de main en cuiller.
De trs nombreux autres syndromes incluant une syndactylie
ont t dcrits. Citons le syndrome de Saethre-Chotzen
(craniostnose et syndactylies partielles), le syndrome de
Fraser (cryptophtalmie, malformations urognitales et syndactylies des quatre membres), le syndrome oculodentodigital
(syndactylie de type III, anomalies dentaires et oculaires). Il
sagit de syndromes polymalformatifs rares, dans lesquels
latteinte digitale nest gnralement pas la manifestation
clinique prpondrante.
5. Prise en charge chirurgicale
Lge auquel lintervention est effectue varie selon le type
de syndactylie et selon les auteurs. Il est habituel dattendre

lge de six mois avant de proposer une intervention, afin


doprer dans des conditions de scurit anesthsique
optimales. Les syndactylies des premire et quatrime
commissures, unissant des doigts de longueur diffrente,
entranent une dviation latrale de ces doigts. Elles doivent
tre libres trs tt, ds le troisime ou quatrime mois, afin
dviter la prennisation de ces dformations. Les syndactylies
touchant plusieurs commissures et/ou les syndactylies bilatrales ncessiteront plusieurs interventions. Il est prfrable de
dbuter le programme chirurgical ds lge de six mois afin
davoir termin lensemble des interventions lge de deux
ans. Il faut viter dintervenir simultanment sur les deux cts
dun mme doigt du fait du risque de ncrose ischmique quun
tel geste entranerait. Ainsi, lorsque toutes les commissures
dune main sont touches, on spare dans un premier temps les
premire et troisime commissures afin de librer le pouce en
priorit, puis les deuxime et quatrime commissures aprs six
mois. Dans les syndactylies syndromiques la sparation des
doigts doit parfois tre retarde afin deffectuer auparavant le
traitement plus urgent de malformations associes. Certains
auteurs proposent, lorsquune seule commissure est atteinte sur
des doigts centraux, dintervenir plus tard, vers 18 ou 24 mois.
Le dveloppement de la main cet ge facilite le geste
chirurgical et la qualit des rsultats serait meilleure quaprs
une chirurgie plus prcoce [9].
5.1. La sparation cutane
5.1.1. La commissure
Bien quelle ait t parfois nglige dans les premires
descriptions techniques de sparation des syndactylies [9,10],
la construction de la commissure interdigitale est un lment
dterminant de la qualit du traitement chirurgical.
La commissure interdigitale normale prsente une face
dorsale oblique en distal et en palmaire qui nat au niveau de la

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tte des mtacarpiens pour rejoindre la peau palmaire par un


angle aigu lunion du tiers proximal et du tiers moyen de la
phalange proximale. La chirurgie de la syndactylie vise
reproduire cet aspect en crant une commissure profonde et
souple, conservant ces caractristiques dans le temps et au
cours de la croissance. Lutilisation de lambeaux cutans
locaux est le principe gnralement admis, lemploi des greffes
dans la reconstruction commissurale ayant t en rgle gnrale
abandonne du fait des rtractions secondaires observes [11].
Plusieurs techniques ont t proposes :
 utilisation de deux lambeaux croiss dans la commissure [12]
(Fig. 8A). Les lambeaux, lun palmaire et lautre dorsal,

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peuvent tre de forme triangulaire ou quadrangulaire. Ils sont


suturs ensemble par leur bord mdial. Cette mthode vite
les cicatrices commissurales transversales mais a pour
inconvnient de donner la commissure un aspect en
V plutt quun aspect en U ;
 utilisation de deux lambeaux quadrangulaires, palmaire et
dorsal, suturs bout bout. Cette mthode a pour avantage de
crer une commissure large [1] ;
 utilisation dun lambeau dorsal unique [13,14] (Fig. 8B) :
cette technique permet dobtenir un aspect proche dune
commissure naturelle, avec une pente dorsale se raccordant
angle aigu la peau palmaire. Les lambeaux peuvent tre de
forme variable (quandrangulaires, en omga, en T).

Fig. 8. Techniques de construction commissurale. A. Lambeaux triangulaires palmaire et dorsal croiss dans la commissure. B. Lambeau dorsal unique. C. Lambeau
dorsal en lot. D. Lambeau dorsal trilob. E. Variante du lambeau trilob utilise par les auteurs.

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Le prlvement de lambeaux commissuraux a pour


inconvnient de crer une perte de substance cutane dorsale
tendue la base des phalanges proximales, ncessitant une
couverture par greffes. Ces greffes cutanes sont exposes la
vue et sont souvent le sige dune volution inesthtique
(dyschromie, pilosit).
Lvolution actuelle du traitement des syndactylies vise
minimiser, voire supprimer le recours aux greffes cutanes
(cf. infra). Lutilisation de lambeaux intermtacarpiens dorsaux
en lot [1518] a t propose dans ce but (Fig. 8C). Ces
lambeaux permettent daugmenter la quantit de peau
disponible pour la reconstruction commissurale en mobilisant
la peau du dos de la main. Leur principal inconvnient est la
cration dune cicatrice la face dorsale de la main. Une autre
possibilit est loptimisation de la technique du lambeau dorsal
comme avec le lambeau trilob propos par Niranjan [19,20]
(Fig. 8D). Nous utilisons une variante du lambeau trilob dans
laquelle deux lambeaux triangulaires latraux sont ajouts la
base du lambeau quadrangulaire. Ces lambeaux sont utiliss
pour couvrir la partie dorsale de la zone de prlvement
(Fig. 8E).
5.1.2. Les faces latrales des doigts
La sparation des doigts cre une perte de substance latrale
dont la couverture est classiquement assure par une greffe
cutane.
Le dessin des incisions sparant les doigts dtermine
lorientation des futures cicatrices. Celles-ci nayant pas la
mme lasticit que la peau avoisinante, elles volueront vers
une rtraction relative au cours de la croissance. Afin dviter
que cette rtraction nentrane de dformation en flexion, les
incisions cutanes longitudinales ont t abandonnes au profit
dincisions en zigzag [21]. Les greffes de peau totale sont plus
utilises que les greffes minces dans le traitement de la
syndactylie, bien que chacune des mthodes ait ses avantages
et ses inconvnients. Les greffes de peau totale sont prleves
dans le pli inguinal o une grande quantit de peau peut tre
prleve au prix de squelles esthtiques minimales. Elles
apportent une peau souple et nayant pas tendance la
rtraction, mais sont souvent le sige dune dyschromie et
dune pilosit inesthtiques, motifs dinsatisfaction des
patients [22]. Les greffes minces ne prsentent pas ces
inconvnients mais peuvent tre instables [23] et risquent de
rduire la mobilit digitale du fait de leur rtraction [24]. AlQattan propose cependant lutilisation de greffes minces
lorsque les doigts sont raides et quune grande surface est
couvrir comme dans le syndrome dApert, la rtraction des
greffes nentranant ni dviation, ni raideur sur ces doigts
rigides [25].
Plusieurs auteurs ont rcemment publi des mthodes visant
rduire, voire supprimer le recours aux greffes. Lexpansion
cutane, propose lors de lessor de la mthode il y a une
vingtaine dannes, est en pratique dusage exceptionnel dans
cette indication du fait de ses inconvnients : ncessit de deux
temps opratoires et dun gonflage rgulier des ballonnets,
risque de complications (infection, exposition des ballonnets)
[26]. Le dgraissage tendu des faces latrales des doigts

permet dans de nombreux cas deffectuer une fermeture directe


des faces latrales sans greffe [27,28]. La rsection de la graisse
digitale a dj t recommande depuis plus de 30 ans par Flatt
[29] et ne semble pas avoir de consquences nfastes sur le
contour des doigts lge adulte. Withey et al. [22] proposent
une autre mthode sans greffe (open finger technique) : ils
utilisent des lambeaux aux angles plus aigus, plus nombreux
(sept huit par doigt), et neffectuent aucun dgraissage. Les
lambeaux sont suturs par un point unique distal. Les espaces
entre les lambeaux sont laisss la cicatrisation dirige. Dans
certains cas, et notamment dans les formes complexes et/ou
atteignant plusieurs commissures, lutilisation de greffes ne
peut cependant pas tre vite. Il est toujours prfrable de
recourir une greffe que deffectuer une suture des lambeaux
en tension excessive, risquant daboutir une ncrose cutane
et une cicatrisation rtractile.
5.1.3. Les replis unguaux latraux
Dans les syndactylies simples possdant une bonne laxit
cutane, la couverture des faces latrales de la phalange distale
peut tre faite par suture cutane directe. Lorsque les tablettes
unguales sont jointives ou fusionnes, ou lorsquune fusion
osseuse de la phalange distale a t spare, la couverture
osseuse de la phalange expose et la reconstruction du repli
ungual latral doivent tre effectues. Des lambeaux
distance, abdominaux ou thnariens, peuvent tre utiliss mais
ncessitent une immobilisation temporaire, souvent dlicate
chez lenfant, et deux temps opratoires [9].
Buck-Gramcko a dcrit lutilisation de lambeaux triangulaires, prlevs sur la pulpe oppose et replis en direction
proximale pour couvrir la phalange et crer le repli ungual [30]
(Fig. 9). La couverture de la phalange distale peut aussi tre

Fig. 9. Lambeaux pulpaires pour la cration des replis unguaux latraux :


technique de Buck-Gramcko. A. Dessin des lambeaux. B. Aspect du repli latral
un an de recul postopratoire.

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assure par une greffe composite prleve sur la plante du pied


ou la pulpe dun orteil [31,32].
5.1.4. Les syndactylies partielles
Le principe de la reconstruction commissurale dans les
syndactylies partielles est similaire celui utilis pour les
syndactylies compltes. Cependant, du fait dune laxit cutane
souvent importante, des mthodes spcifiques ont t proposes
pour viter de recourir des greffes cutanes. La plupart de ces
mthodes associent, sous diffrentes formes, un lambeau dorsal
pour la reconstruction du fond de la commissure et deux
lambeaux latraux pour la couverture latrale des doigts
[9,11,33,34] (Fig. 10). Rcemment lutilisation de lambeaux en
lot a t propose pour former le fond de la commissure
[35,36].
5.1.5. Les syndactylies de la premire commissure
Elles doivent tre traites au cours des premiers mois de vie
afin de corriger la dviation radiale de lindex et permettre la

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prhension. Les syndactylies mineures, telles que celles


observes dans le syndrome de Poland, peuvent tre traites
par les mthodes usuelles de plastie locale dagrandissement de
la premire commissure : plastie en trident, plastie en Z quatre
lambeaux (Fig. 11).
Les formes compltes, comme celles observes dans le
syndrome dApert, posent plus de problmes thrapeutiques.
En plus de la section de la fibrose interdigitale, une libration
aponvrotique et parfois musculaire du premier espace
intermtacarpien peut tre ncessaire [37]. La bifurcation
entre artre collatrale ulnaire du pouce et collatrale radiale de
lindex est souvent anormalement distale et limite louverture
commissurale. En labsence de syndactylie de la deuxime
commissure associe, lartre destine lindex peut tre
sacrifie. Dans le cas contraire, il sera prfrable de sacrifier
lartre destine au pouce. Dans tous les cas, un test de
clampage sera effectu avant la ligature artrielle (voir plus
bas). La couverture commissurale peut tre faite par deux
lambeaux triangulaires palmaire et dorsal associs des greffes

Fig. 10. Correction dune syndactylie partielle. A et B. Dessins des lambeaux. C et D. Aspects en fin dintervention.

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lge de 1824 mois, lorsque les structures osseuses sont


suffisamment dveloppes pour permettre une rsection
prcise.
La correction des dviations latrales pose un problme
difficile rgler au cours de lintervention de sparation des
doigts. En effet, certaines dviations lies la fusion de doigts
de longueur diffrente, comme dans les syndactylies des
premire et quatrime commissures, se corrigeront spontanment lors de la croissance une fois les doigts spars. Ce nest
quen cas de correction spontane insuffisante quun geste
dostotomie secondaire sera propos. Dans dautres cas, cest
une anomalie squelettique (phalange delta, dformation
osseuse dans le cadre dune polysyndactylie) qui est lorigine
de la clinodactylie. Il ny a dans ces cas aucune raxation
spontane esprer et un geste dostotomie ou de physiolyse
sera proposer ds que le dveloppement squelettique le
permettra.
5.3. Mthode prfre des auteurs

Fig. 11. Syndactylie partielle de la premire commissure (syndrome de


Poland). A. Plastie en trident. B. Aspect en fin dintervention.

cutanes latrales [14]. Dautres auteurs prconisent lutilisation dun lambeau dorsal de transposition, dont le site donneur
est couvert par une greffe [38,39]. Buck-Gramcko (Fig. 12) a
dcrit un grand lambeau de rotation-avancement prlev la
face dorsale de la main. Le prlvement doit prserver les
veines et artres perforantes afin de limiter le risque de ncrose
de lextrmit du lambeau. Louverture commissurale est
maintenue par la mise en place temporaire de broches de
Kirschner entre les premier et deuxime mtacarpiens. La
fermeture directe du site donneur est possible dans la plupart
des cas. Ce nest quen cas de rduction de la largeur de la main,
comme en cas dabsence de rayons, quune greffe peut tre
ncessaire [40].
5.2. Le squelette
Dans les syndactylies complexes la fusion osseuse est le plus
souvent limite lextrmit des phalanges distales, les autres
phalanges et les articulations tant normalement spares [31].
Le traitement consiste alors en une sparation osseuse des
phalanges distales, au bistouri ou la pince de Liston, et leur
couverture latrale selon une des techniques dcrites pour la
reconstruction des replis unguaux (voir plus haut). Dans les
polysyndactylies, la rsection des phalanges surnumraires est
faite dans le mme temps que la sparation des rayons. Afin de
limiter les rinterventions, nous prfrons oprer ces patients

Lintervention se droule sous anesthsie gnrale, avec un


garrot pneumatique gonfl une pression gale deux fois la
pression artrielle systolique. Lexsanguination est effectue
par simple surlvation du membre.
Le dessin des incisions est effectu avant le gonflage du
garrot (Fig. 13). Les ttes mtacarpiennes sont repres la face
dorsale de la main et laxe mdian des doigts sparer est trac
sur leurs faces palmaires et dorsales. Le lambeau commissural
est dessin la face dorsale, sa base se situant au niveau des
ttes mtacarpiennes. Sa longueur reprsente environ les deux
tiers de la phalange proximale. Deux lambeaux triangulaires
latraux sont ajouts sa partie proximale. Les lambeaux
digitaux triangulaires sont dessins la suite du bord distal du
lambeau commissural, leurs pointes atteignant laxe mdian
des doigts. On dessine ainsi deux lambeaux triangulaires la
face dorsale de chaque doigt. Sur la face palmaire, on repre par
un trait transversal le fond de la future commissure un niveau
harmonieux par rapport aux commissures adjacentes. Si cellesci sont galement fusionnes, on placera ce repre au milieu de
la longueur de la phalange proximale. Deux petits lambeaux
triangulaires sont dessins partir de ce repre. Ils participeront
la fermeture de la zone donneuse du lambeau commissural.
Les lambeaux digitaux palmaires triangulaires sont ensuite
tracs, en veillant ce que leurs sommets sopposent ceux des
lambeaux dorsaux. La sparation des rayons seffectue de distal
en proximal, en commenant la dissection par la face dorsale.
Un rseau fibreux runit habituellement les deux rayons. Aprs
sparation de ces fibres, on dissque les pdicules vasculonerveux. Leur reprage seffectue plus facilement dans la
rgion commissurale. Si la bifurcation artrielle est trop distale,
le sacrifice dune des artres digitales doit tre fait. Nous
effectuons alors un test de clampage : un clamp microchirurgical est plac sur lartre dont on envisage la ligature, puis
le garrot est dgonfl afin de vrifier la bonne vascularisation
digitale. Il est ncessaire de noter sur le compte rendu
opratoire cette ligature artrielle, en vue dventuelles
interventions futures sur cette commissure ou sur celles

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Fig. 12. A. Syndactylie de la premire commissure. B et C. Dessins de la sparation selon Buck-Gramcko. D. Aspect en fin dintervention.

adjacentes. Si lissue de ce test il savre quaucune des deux


artres ne peut tre sacrifie, on peut tre amen dplacer la
future commissure en position plus distale. On effectue ensuite
le dgraissage des lambeaux cutans et des faces latrales des
doigts. Le dgraissage des pdicules vasculonerveux est
effectu sous grossissement optique, sans chercher
dshabiller compltement les vaisseaux et les nerfs. Le
garrot est alors dgonfl et on maintient les mains en position
surleve pendant quelques minutes, les doigts entours de
compresses humides. On effectue ensuite lhmostase la pince
bipolaire en cas de saignements persistants. La suture des
lambeaux est effectue au fil rsorbable. Le lambeau
commissural est sutur en premier, puis lambeaux digitaux
sont suturs de proximal en distal. Si la fermeture directe
complte nest pas ralisable, on effectue une couverture des
zones cruentes par une greffe de peau totale. Un patron des
surfaces couvrir est ralis, puis report sur la zone donneuse.
La greffe est prleve dans le pli inguinal, en vitant une prise

trop mdiale afin dviter lapparition ultrieure de pilosit sur


les zones greffes. Les greffes sont dgraisses et le site
donneur est sutur par points dermiques inverss et surjet
intradermique au monofilament rsorbable, laissant une
cicatrice linaire. Les greffes sont ensuite dgraisses puis
sutures sur les zones receveuses. Un pansement gras est
appliqu sur les incisions et sur les greffes. Le pansement est
complt par des compresses et un bandage entourant toute la
main. Une attelle de protection est place sur lavant-bras et la
main. Les parents sont prvenus de la ncessit imprative de
maintenir le pansement propre et sec. Le pansement est
contrl au huitime jour postopratoire, puis au quinzime
jour. Les incisions cicatrisent habituellement en deux trois
semaines. Aprs cicatrisation, les doigts sont laisss lair
libre. On conseille aux parents de laver la main leau et au
savon et de masser rgulirement les cicatrices. Lapplication
quotidienne de crme de protection solaire sur les cicatrices et
les greffes est prconise pour une dure dau moins un an.

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Fig. 13. Technique chirurgicale. A. Syndactylie associe une main en fourche. B et C. Dessins des incisions cutanes dorsales et palmaires. D et E. Aspects en fin
dintervention. La suture cutane a pu tre effectue sans recourir une greffe de peau.

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5.4. Complications
Lischmie digitale est la complication majeure redouter.
Elle doit tre prvenue en vitant doprer simultanment les
deux cts dun mme doigt et en usant de la plus grande
prudence lors de la dissection des pdicules vasculaires,
notamment dans les formes complexes. Un test de clampage
doit tre effectu systmatiquement avant tout sacrifice
vasculaire. Mme sans lsion des pdicules, une ischmie
partielle ou complte peut survenir du fait dune suture sous
tension excessive. Il est ncessaire de vrifier la bonne
revascularisation digitale au lcher du garrot et, en cas de
doute, denlever les points de suture sous tension. Les zones
alors dcouvertes seront greffes afin dviter une rtraction
cicatricielle secondaire.
La ncrose des greffes cutanes est pratiquement toujours
lie une infection, elle-mme favorise par une mauvaise
observance des consignes dhygine postopratoire. Aprs
traitement de linfection par soins locaux et limination des
tissus ncross, une nouvelle greffe de peau totale doit tre
applique afin dviter lapparition de cicatrices rtractiles.
Les rtractions cicatricielles sont le motif le plus frquent de
reprise chirurgicale (Fig. 14A). Elles peuvent avoir diffrentes
origines : trac des incisions trop longitudinal, ncrose partielle
dune greffe ou dun lambeau ayant t laisse la cicatrisation
dirige. Lorsque la rtraction sige dans la commissure elle
forme une palmure limitant lcartement des doigts. La
pratique de plasties locales est souvent insuffisante et il est
alors ncessaire de mobiliser le lambeau commissural et

S111

deffectuer de nouvelles greffes de peau totale. Lorsque la


rtraction touche les faces latrales elle entrane une dformation en flexion et parfois en inclinaison latrale des doigts. Ces
brides peuvent gnralement tre corriges par des plasties en Z
multiples.
Lapparition de cicatrices chlodes aprs sparation dune
syndactylie est une complication exceptionnelle (Fig. 14B).
Leur traitement associe une rsection intrachlodienne, des
greffes de peau totale [41], des injections intracicatricielles de
corticodes retards et le port dune compression moule
postopratoire.
Laspect des greffes de peau totale peut voluer de faon
inesthtique : la survenue dune dyschromie est frquente et ne
peut pas toujours tre prvenue (Fig. 14C). Lapparition la
pubert dune pilosit sur les greffes prleves dans le pli
inguinal est classique (Fig. 14D). Mme en prlevant la greffe
la partie la plus externe du pli inguinal, on ne peut pas toujours
lviter chez les sujets la pilosit dveloppe.
6. Rsultats
Linfluence de lge auquel lintervention est effectue sur
la qualit du rsultat est discute : si certaines publications
montrent de meilleurs rsultats si la chirurgie est faite aprs
18 mois [9,42], dautres auteurs ne constatent aucune
diffrence significative entre chirurgie prcoce et chirurgie
tardive [43]. Le taux de reprise pourrait tre plus lev dans les
syndactylies des rayons latraux que dans celles des rayons
centraux [42].

Fig. 14. Complications. A. Rtraction cicatricielle entranant un dfaut dextension. B. Cicatrice chlode. C. volution vers la dyschromie dune greffe cutane. D.
Apparition la pubert dune pilosit sur une greffe cutane inguinale.

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Fig. 15. Syndactylie complexe (polysyndactylie). A et B. Dessins des lambeaux cutans. Le capital cutan disponible est important du fait de la polydactylie. C.
Aspect radiographique. Polydactylie centrale, fusionne au troisime rayon en proximal et au quatrime rayon en distal. D. Vue peropratoire. E et F. Aspect un an
de recul postopratoire.

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Fig. 16. A. Syndactylie complexe. B. Les anomalies squelettiques svres limitent la fonction.

En labsence de complication, le pronostic fonctionnel dune


syndactylie simple est excellent. La normalit des structures
osto-articulaires et musculotendineuses dans ces formes
autorise une reprise immdiate et spontane de la mobilit
active en postopratoire, y compris en ce qui concerne
louverture commissurale jusque-l impossible.
Le pronostic fonctionnel des formes complexes est variable.
Lorsque les anomalies squelettiques se limitent une fusion de
la phalange distale, le rsultat se rapproche de celui des formes
simples. Dans les formes plus svres, ce sont les anomalies
squelettiques, articulaires et musculotendineuses qui font le
pronostic. La fonction postopratoire est bonne lorsque les
doigts sont souples et la mobilit active propratoire
satisfaisante (Fig. 15). En revanche, dans les formes o il
existe une raideur propratoire le pronostic est moins bon. Ces
raideurs sont gnralement plurifactorielles et les anomalies
articulaires et tendineuses peuvent entraver la mobilit active,
mme une fois les doigts spars (Fig. 16).
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