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Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114

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Chirurgie de la main 27S (2008) S100S114

Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114 http://france.elsevier.com/direct/CHIMAI/ Article original

http://france.elsevier.com/direct/CHIMAI/

Article original

Syndactylies

Syndactyly

P. Samson a, * ,b , B. Salazard a

a Institut de la main et du membre supérieur, clinique Monticelli, 88, rue du Commandant-Rolland, 13008 Marseille, France b Service de chirurgie plastique pédiatrique, hôpital d’enfants de la Timone, avenue Jean-Moulin, 13005 Marseille, France

Résumé

Les syndactylies sont l’une des plus fréquentes anomalies congénitales de la main. Elles sont de sévérité variable et peuvent être isolées ou associées à d’autres anomalies dans le cadre de syndromes malformatifs. Leur traitement chirurgical est habituellement effectué entre les âges de

six et 18 mois. La méthode de référence depuis plusieurs décennies associe une reconstruction commissurale par lambeaux à une couverture des faces latérales des doigts par greffes de peau totale. Les inconvénients esthétiques des greffes cutanées ont conduit depuis quelques années à tenter de traiter les syndactylies sans greffe, en utilisant des lambeaux de dessin amélioré et en pratiquant un dégraissage étendu des doigts. Ces techniques sans greffe ont d’abord été proposées dans le traitement des syndactylies partielles, puis dans celui des formes complètes. Cependant, lorsque le capital cutané est limité, et notamment en cas de syndactylie complexe ou touchant plusieurs rayons adjacents, le recours à des greffes cutanées reste utile. Les résultats esthétiques et fonctionnels sont habituellement excellents dans les formes simples. Dans les formes complexes c’est la sévérité des anomalies osseuses, articulaires et tendineuses qui détermine le pronostic fonctionnel.

# 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.

Abstract

Syndactyly is one of the most common congenital anomalies of the hand. It can be isolated or associated with systemic syndromes. Surgical treatment is performed between the ages of six and 18 months depending on the type and extent of the malformation. Commissure construction is

achieved using local flaps. Direct closure of the lateral sides of the digits is possible in many cases. In complex cases, and/or when adjacent web spaces are involved, full-thickness skin grafts remain useful. Functional and cosmetic results are usually excellent in simple cases. In complex cases, postoperative prognosis depends on the severity of bone, joint and tendons abnormalities.

# 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.

Mots clés : Syndactylie ; Chirurgie

Keywords: Syndactyly; Surgery

La syndactylie se définit comme la fusion plus ou moins complète de doigts adjacents. Sous ce terme sont regroupées des anomalies de sévérité très variable, intéressant à divers degrés le revêtement cutané, le squelette, les tendons et les pédicules vasculonerveux. Elle est le plus souvent isolée, mais peut aussi s’inscrire dans le cadre des syndromes malformatifs.

* Auteur correspondant. Adresse e-mail : philippe.samson@wanadoo.fr (P. Samson).

1297-3203/$ see front matter # 2008 Publié par Elsevier Masson SAS.

1. Incidence et hérédité

La syndactylie est, avec la polydactylie, l’une des anomalies congénitales de la main les plus fréquentes [1]. Son incidence est de l’ordre de 1/2000 naissances. Elle est plus fréquente dans le sexe masculin et l’atteinte est bilatérale dans la moitié des cas. La syndactylie isolée est le plus souvent familiale, de transmission autosomique dominante à pénétrance et expressi- vité variables. Cette variabilité rend difficile l’évaluation de la fréquence des cas sporadiques vrais. La syndactylie type

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Cenani-Lenz est particulière de par son mode de transmission autosomique récessif. Les syndactylies syndromiques peuvent être sporadiques ou familiales (voir le chapitre : Malformations congénitales de la main et génétique).

2. Classification

La syndactylie est classée parmi les défauts de différentia- tion (groupe II) dans la classification de l’International Federation of Societies for Surgery of the Hand (IFSSH) [2]. L’observation d’associations fréquentes entre syndactylie, polydactylie et main en fourche a conduit la Japanese Society for Surgery of the Hand (JSSH) à proposer en 2000 une modification à la classification de l’IFSSH : une nouvelle catégorie correspondant aux anomalies de l’induction des rayons digitaux a été créée. Cette catégorie regroupe les syndactylies, les mains en fourche, les polydactylies centrales et les triphalangies du pouce [3]. L’acrosyndactylie est classée à part, avec les autres manifestations du syndrome des brides amniotiques, dans le groupe VI de la classification de l’IFFSH (groupe VII pour la JSSH). Tonkin propose de régler ces difficultés nosologiques avec une classification purement descriptive des malformations, sans tenter d’en donner une explication étiologique [4].

3. Mécanismes de formation

Les bourgeons des membres apparaissent au cours de la quatrième semaine de développement embryonnaire. L’indi- vidualisation des rayons digitaux se fait au cours de la sixième semaine : un phénomène de mort cellulaire programmée (ou apoptose) au sein du bourgeon de membre entraîne la séparation des doigts, dans le sens distoproximal. La plupart des syndactylies sont dites embryonnaires : elles sont liées à un défaut primitif de séparation des rayons digitaux dû à une anomalie du déroulement de l’apoptose ou de son induction. L’acrosyndactylie observée dans le syndrome des brides amniotiques répond à un mécanisme différent et particulier :

il s’agit d’une fusion secondaire de rayons digitaux initialement distincts [5].

4. Diagnostic

Le diagnostic de syndactylie est le plus souvent fait à la naissance, le diagnostic anténatal de cette anomalie étant actuellement exceptionnel lorsqu’elle est isolée. Une consulta- tion chirurgicale néonatale précoce est souhaitable. Elle permettra d’informer les parents sur l’anomalie présentée par leur enfant, ses conséquences fonctionnelles et esthétiques, et les modalités du traitement à envisager. L’examen clinique doit être bilatéral et comparatif, intéressant tout le membre supérieur jusqu’à la ceinture scapulaire. En plus des caractéristiques morphologiques de la syndactylie, il faut s’attacher à apprécier les mobilités active et passive des différentes articulations, ainsi qu’un éventuel défaut d’axe. L’examen des pieds recherche une anomalie, fréquemment

associée. L’examen clinique général permet de reconnaître une forme syndromique. Si pour certaines de ces formes, le diagnostic est posé avant ou dès la naissance, d’autres (notamment le syndrome de Poland) sont parfois diagnostiquées secondairement, au cours de la consultation spécialisée de chirurgie de la main. Un bilan radiographique standard permet d’apprécier les anomalies osseuses éventuelles. Il n’est pour nous pas indispensable d’effectuer ce bilan trop précocement. Afin d’obtenir des clichés de meilleure qualité et de limiter l’exposition de l’enfant aux rayonnements nous avons pour habitude de n’effectuer celui-ci qu’au sixième mois, lors d’une seconde consultation au cours de laquelle l’intervention est programmée. Au terme de ce bilan il sera possible de caractériser la syndactylie et de décider de la stratégie thérapeutique.

4.1. Caractéristiques anatomiques

Les syndactylies simples (Fig. 1) n’intéressent que le revêtement cutané. Il peut s’agir d’une simple palmure cutanée (syndactylie partielle) ou d’un accolement des doigts sur toute leur longueur (syndactylie complète).

des doigts sur toute leur longueur (syndactylie complète). Fig. 1. Syndactylie simple : le défaut de

Fig. 1. Syndactylie simple : le défaut de séparation ne concerne que le revêtement cutané. A. Forme partielle. B. Forme complète.

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Salazard / Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114 Fig. 2. A. Syndactylie complexe.

Fig. 2. A. Syndactylie complexe. B. Aspect radiographique. Il existe une fusion osseuse distale.

Les syndactylies complexes (Fig. 2) sont caractérisées par la présence d’une fusion squelettique située le plus souvent à la partie distale des rayons. D’autres anomalies osseuses peuvent s’observer : rayons surnuméraires, absence de rayon, phalange delta, brachyphalangie. Les anomalies tendineuses sont fréquentes dans les syndactylies complexes avec des insertions anormales, des tendons surnuméraires ou absents. L’anatomie des pédicules vasculonerveux est souvent modifiée dans ces formes : il peut s’agir de division distale de l’artère digitale commune, d’une artère unique, voire d’une absence complète d’artère dans la commissure concernée [6]. Ces anomalies vasculaires ont des conséquences sur la stratégie thérapeutique, pouvant limiter ou parfois même interdire la séparation digitale.

4.2. Formes isolées

Temtamy et McKusick [7] ont distingué cinq types de syndactylies isolées, de transmission autosomique dominante. Le type I, le plus fréquent, est une syndactylie de la troisième commissure interdigitale (Fig. 1B). La fusion osseuse des

phalanges distales est possible. D’autres commissures peuvent être impliquées et une syndactylie partielle ou complète des deuxième et troisième orteils est fréquente. Le type II ou polysyndactylie est une syndactylie de la troisième commis- sure, associée à une duplication partielle ou complète du quatrième rayon au sein de la commissure fusionnée. Au pied il existe une duplication du cinquième rayon associée à une syndactylie de la quatrième commissure (Fig. 3). Le type III est une syndactylie réunissant les quatrième et cinquième rayons. La fusion osseuse distale est possible et le cinquième rayon est habituellement court avec une brachymésophalangie (Fig. 4). Le pied est indemne. Le type IV (décrit par Haas) est une syndactylie complète, réunissant tous les rayons, associée à une hexadactylie, réalisant l’aspect de main « en coupe ». Le type V associe une syndactylie cutanée, de la troisième commissure à la main et de la deuxième commissure au pied, et une fusion des métacarpiens et métatarsiens des troisième et quatrième ou des quatrième et cinquième rayons. La syndactylie type Cenani-Lenz est transmise sur le mode autosomique récessif. Elle associe une syndactylie avec

autosomique récessif. Elle associe une syndactylie avec Fig. 3. Syndactylie de type II (polysyndactylie). A. Aspect

Fig. 3. Syndactylie de type II (polysyndactylie). A. Aspect clinique. B. Aspect radiographique. C. Aspect du pied avec duplication du cinquième rayon.

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/ Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114 S103 Fig. 4. A. Syndactylie de

Fig. 4. A. Syndactylie de type III, atteinte de la quatrième commissure. B. Radiographie montrant la fusion osseuse distale et la brièveté du cinquième rayon.

oligodactylie à une désorganisation du squelette digital, métacarpien et carpien dans le sens longitudinal et transversal. Une synostose radio-ulnaire, une brièveté des os de l’avant- bras, des syndactylies des pieds peuvent s’y observer.

4.3. Formes syndromiques

Une syndactylie peut s’observer dans de nombreux syndromes malformatifs, les plus fréquents étant le syndrome des brides amniotiques, le syndrome de Poland et le syndrome d’Apert.

4.3.1. Syndrome des brides amniotiques L’acrosyndactylie est une forme de syndactylie spécifique du syndrome des brides amniotiques. Il s’agit d’une fusion intéressant un nombre variable de rayons, non nécessairement

un nombre variable de rayons, non nécessairement Fig. 5. Acrosyndactylie. Il existe toujours un pertuis

Fig. 5. Acrosyndactylie. Il existe toujours un pertuis commissural. La syndac- tylie s’accompagne d’amputations amniotiques et de sillons responsables d’un lymphœdème.

adjacents. La syndactylie est uniquement cutanée, sans fusion osseuse. La persistance d’un pertuis commissural dans la syndactylie est constante et spécifique de l’acrosyndactylie. Cette syndactylie s’associe aux deux autres manifestations du syndrome des brides amniotiques : sillons circonférentiels, pouvant entraîner un lymphœdème, voire une ischémie distale, et amputations amniotiques (Fig. 5) [5].

4.3.2. Syndrome de Poland Le syndrome de Poland est classiquement décrit parmi les formes syndromiques de syndactylie bien qu’il s’agisse en fait d’une symbrachydactylie. L’atteinte y est unilatérale et limitée au membre supérieur. La syndactylie est le plus souvent partielle et simple. Elle s’associe à une brachydactylie liée à une brièveté ou une absence des phalanges moyennes (Fig. 6). L’examen général retrouve une hypoplasie du chef sternocostal

général retrouve une hypoplasie du chef sternocostal Fig. 6. Syndrome de Poland. La syndactylie simple et

Fig. 6. Syndrome de Poland. La syndactylie simple et partielle de toutes les commissures s’accompagne d’une brachymésophalangie.

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Salazard / Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114 Fig. 7. Syndrome d’Apert (type

Fig. 7. Syndrome d’Apert (type II de Blauth). Syndactylie complète et complexe. A. Aspect clinique. B. Aspect radiographique. Symphalangie et fusion osseuse distale des doigts longs.

des muscles grand et petit pectoraux, de la glande mammaire et de l’ensemble du membre supérieur, de degré variable.

4.3.3. Syndrome d’Apert Le syndrome d’Apert est une acrocéphalosyndactylie. L’anomalie craniofaciale associe turricéphalie, hypertélorisme, exophtalmie et hypoplasie maxillaire. La syndactylie est caractéristique (Fig. 7) : il s’agit d’une atteinte bilatérale, complète et complexe, touchant les mains et les pieds. Les fusions osseuses sont constantes et s’accompagnent de brachyphalangie et/ou de symphalangie. Les ongles sont également fusionnés. La fusion des quatrième et cinquième métacarpiens est fréquente. Blauth et Falliner [8] ont classé l’atteinte des mains dans le syndrome d’Apert en trois types :

dans le type I les trois rayons centraux sont fusionnés, le pouce et le cinquième doigt étant indépendants ; dans le type II seul le pouce est séparé du bloc digital ; dans le type III les doigts longs et le pouce sont fusionnés, réalisant l’aspect de main en cuiller.

De très nombreux autres syndromes incluant une syndactylie ont été décrits. Citons le syndrome de Saethre-Chotzen (craniosténose et syndactylies partielles), le syndrome de Fraser (cryptophtalmie, malformations urogénitales et syndac- tylies des quatre membres), le syndrome oculodentodigital (syndactylie de type III, anomalies dentaires et oculaires). Il s’agit de syndromes polymalformatifs rares, dans lesquels l’atteinte digitale n’est généralement pas la manifestation clinique prépondérante.

5. Prise en charge chirurgicale

L’âge auquel l’intervention est effectuée varie selon le type de syndactylie et selon les auteurs. Il est habituel d’attendre

l’âge de six mois avant de proposer une intervention, afin d’opérer dans des conditions de sécurité anesthésique optimales. Les syndactylies des première et quatrième commissures, unissant des doigts de longueur différente, entraînent une déviation latérale de ces doigts. Elles doivent être libérées très tôt, dès le troisième ou quatrième mois, afin d’éviter la pérennisation de ces déformations. Les syndactylies touchant plusieurs commissures et/ou les syndactylies bila- térales nécessiteront plusieurs interventions. Il est préférable de débuter le programme chirurgical dès l’âge de six mois afin d’avoir terminé l’ensemble des interventions à l’âge de deux ans. Il faut éviter d’intervenir simultanément sur les deux côtés d’un même doigt du fait du risque de nécrose ischémique qu’un tel geste entraînerait. Ainsi, lorsque toutes les commissures d’une main sont touchées, on sépare dans un premier temps les première et troisième commissures afin de libérer le pouce en priorité, puis les deuxième et quatrième commissures après six mois. Dans les syndactylies syndromiques la séparation des doigts doit parfois être retardée afin d’effectuer auparavant le traitement plus urgent de malformations associées. Certains auteurs proposent, lorsqu’une seule commissure est atteinte sur des doigts centraux, d’intervenir plus tard, vers 18 ou 24 mois. Le développement de la main à cet âge facilite le geste chirurgical et la qualité des résultats serait meilleure qu’après une chirurgie plus précoce [9].

5.1. La séparation cutanée

5.1.1. La commissure Bien qu’elle ait été parfois négligée dans les premières descriptions techniques de séparation des syndactylies [9,10], la construction de la commissure interdigitale est un élément déterminant de la qualité du traitement chirurgical. La commissure interdigitale normale présente une face dorsale oblique en distal et en palmaire qui naît au niveau de la

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tête des métacarpiens pour rejoindre la peau palmaire par un angle aigu à l’union du tiers proximal et du tiers moyen de la phalange proximale. La chirurgie de la syndactylie vise à reproduire cet aspect en créant une commissure profonde et souple, conservant ces caractéristiques dans le temps et au cours de la croissance. L’utilisation de lambeaux cutanés locaux est le principe généralement admis, l’emploi des greffes dans la reconstruction commissurale ayant été en règle générale abandonnée du fait des rétractions secondaires observées [11]. Plusieurs techniques ont été proposées :

utilisation de deux lambeaux croisés dans la commissure [12] (Fig. 8A). Les lambeaux, l’un palmaire et l’autre dorsal,

peuvent être de forme triangulaire ou quadrangulaire. Ils sont suturés ensemble par leur bord médial. Cette méthode évite les cicatrices commissurales transversales mais a pour inconvénient de donner à la commissure un aspect en « V » plutôt qu’un aspect en « U » ; utilisation de deux lambeaux quadrangulaires, palmaire et dorsal, suturés bout à bout. Cette méthode a pour avantage de créer une commissure large [1] ; utilisation d’un lambeau dorsal unique [13,14] (Fig. 8B) :

cette technique permet d’obtenir un aspect proche d’une commissure naturelle, avec une pente dorsale se raccordant à angle aigu à la peau palmaire. Les lambeaux peuvent être de forme variable (quandrangulaires, en oméga, en T).

être de forme variable (quandrangulaires, en oméga, en T). Fig. 8. Techniques de construction commissurale. A.

Fig. 8. Techniques de construction commissurale. A. Lambeaux triangulaires palmaire et dorsal croisés dans la commissure. B. Lambeau dorsal unique. C. Lambeau dorsal en îlot. D. Lambeau dorsal trilobé. E. Variante du lambeau trilobé utilisée par les auteurs.

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Le prélèvement de lambeaux commissuraux a pour inconvénient de créer une perte de substance cutanée dorsale étendue à la base des phalanges proximales, nécessitant une couverture par greffes. Ces greffes cutanées sont exposées à la vue et sont souvent le siège d’une évolution inesthétique (dyschromie, pilosité). L’évolution actuelle du traitement des syndactylies vise à minimiser, voire à supprimer le recours aux greffes cutanées (cf. infra). L’utilisation de lambeaux intermétacarpiens dorsaux en îlot [15 18] a été proposée dans ce but (Fig. 8C). Ces lambeaux permettent d’augmenter la quantité de peau disponible pour la reconstruction commissurale en mobilisant la peau du dos de la main. Leur principal inconvénient est la création d’une cicatrice à la face dorsale de la main. Une autre possibilité est l’optimisation de la technique du lambeau dorsal comme avec le lambeau trilobé proposé par Niranjan [19,20] (Fig. 8D). Nous utilisons une variante du lambeau trilobé dans laquelle deux lambeaux triangulaires latéraux sont ajoutés à la base du lambeau quadrangulaire. Ces lambeaux sont utilisés pour couvrir la partie dorsale de la zone de prélèvement (Fig. 8E).

5.1.2. Les faces latérales des doigts La séparation des doigts crée une perte de substance latérale dont la couverture est classiquement assurée par une greffe cutanée. Le dessin des incisions séparant les doigts détermine l’orientation des futures cicatrices. Celles-ci n’ayant pas la même élasticité que la peau avoisinante, elles évolueront vers une rétraction relative au cours de la croissance. Afin d’éviter que cette rétraction n’entraîne de déformation en flexion, les incisions cutanées longitudinales ont été abandonnées au profit d’incisions en zigzag [21]. Les greffes de peau totale sont plus utilisées que les greffes minces dans le traitement de la syndactylie, bien que chacune des méthodes ait ses avantages et ses inconvénients. Les greffes de peau totale sont prélevées dans le pli inguinal où une grande quantité de peau peut être prélevée au prix de séquelles esthétiques minimales. Elles apportent une peau souple et n’ayant pas tendance à la rétraction, mais sont souvent le siège d’une dyschromie et d’une pilosité inesthétiques, motifs d’insatisfaction des patients [22]. Les greffes minces ne présentent pas ces inconvénients mais peuvent être instables [23] et risquent de réduire la mobilité digitale du fait de leur rétraction [24]. Al- Qattan propose cependant l’utilisation de greffes minces lorsque les doigts sont raides et qu’une grande surface est à couvrir comme dans le syndrome d’Apert, la rétraction des greffes n’entraînant ni déviation, ni raideur sur ces doigts rigides [25]. Plusieurs auteurs ont récemment publié des méthodes visant à réduire, voire à supprimer le recours aux greffes. L’expansion cutanée, proposée lors de l’essor de la méthode il y a une vingtaine d’années, est en pratique d’usage exceptionnel dans cette indication du fait de ses inconvénients : nécessité de deux temps opératoires et d’un gonflage régulier des ballonnets, risque de complications (infection, exposition des ballonnets) [26]. Le dégraissage étendu des faces latérales des doigts

permet dans de nombreux cas d’effectuer une fermeture directe des faces latérales sans greffe [27,28]. La résection de la graisse digitale a déjà été recommandée depuis plus de 30 ans par Flatt [29] et ne semble pas avoir de conséquences néfastes sur le contour des doigts à l’âge adulte. Withey et al. [22] proposent une autre méthode sans greffe (open finger technique) : ils utilisent des lambeaux aux angles plus aigus, plus nombreux (sept à huit par doigt), et n’effectuent aucun dégraissage. Les lambeaux sont suturés par un point unique distal. Les espaces entre les lambeaux sont laissés à la cicatrisation dirigée. Dans certains cas, et notamment dans les formes complexes et/ou atteignant plusieurs commissures, l’utilisation de greffes ne peut cependant pas être évitée. Il est toujours préférable de recourir à une greffe que d’effectuer une suture des lambeaux en tension excessive, risquant d’aboutir à une nécrose cutanée et à une cicatrisation rétractile.

5.1.3. Les replis unguéaux latéraux Dans les syndactylies simples possédant une bonne laxité cutanée, la couverture des faces latérales de la phalange distale peut être faite par suture cutanée directe. Lorsque les tablettes unguéales sont jointives ou fusionnées, ou lorsqu’une fusion osseuse de la phalange distale a été séparée, la couverture osseuse de la phalange exposée et la reconstruction du repli unguéal latéral doivent être effectuées. Des lambeaux à distance, abdominaux ou thénariens, peuvent être utilisés mais nécessitent une immobilisation temporaire, souvent délicate chez l’enfant, et deux temps opératoires [9]. Buck-Gramcko a décrit l’utilisation de lambeaux triangu- laires, prélevés sur la pulpe opposée et repliés en direction proximale pour couvrir la phalange et créer le repli unguéal [30] (Fig. 9). La couverture de la phalange distale peut aussi être

9 ). La couverture de la phalange distale peut aussi être Fig. 9. Lambeaux pulpaires pour

Fig. 9. Lambeaux pulpaires pour la création des replis unguéaux latéraux :

technique de Buck-Gramcko. A. Dessin des lambeaux. B. Aspect du repli latéral à un an de recul postopératoire.

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assurée par une greffe composite prélevée sur la plante du pied ou la pulpe d’un orteil [31,32].

5.1.4. Les syndactylies partielles

Le principe de la reconstruction commissurale dans les syndactylies partielles est similaire à celui utilisé pour les syndactylies complètes. Cependant, du fait d’une laxité cutanée souvent importante, des méthodes spécifiques ont été proposées pour éviter de recourir à des greffes cutanées. La plupart de ces méthodes associent, sous différentes formes, un lambeau dorsal pour la reconstruction du fond de la commissure et deux lambeaux latéraux pour la couverture latérale des doigts

[9,11,33,34] (Fig. 10). Récemment l’utilisation de lambeaux en îlot a été proposée pour former le fond de la commissure

[35,36].

5.1.5. Les syndactylies de la première commissure

Elles doivent être traitées au cours des premiers mois de vie afin de corriger la déviation radiale de l’index et permettre la

préhension. Les syndactylies mineures, telles que celles observées dans le syndrome de Poland, peuvent être traitées par les méthodes usuelles de plastie locale d’agrandissement de la première commissure : plastie en trident, plastie en Z à quatre lambeaux (Fig. 11). Les formes complètes, comme celles observées dans le syndrome d’Apert, posent plus de problèmes thérapeutiques. En plus de la section de la fibrose interdigitale, une libération aponévrotique et parfois musculaire du premier espace intermétacarpien peut être nécessaire [37]. La bifurcation entre artère collatérale ulnaire du pouce et collatérale radiale de l’index est souvent anormalement distale et limite l’ouverture commissurale. En l’absence de syndactylie de la deuxième commissure associée, l’artère destinée à l’index peut être sacrifiée. Dans le cas contraire, il sera préférable de sacrifier l’artère destinée au pouce. Dans tous les cas, un test de clampage sera effectué avant la ligature artérielle (voir plus bas). La couverture commissurale peut être faite par deux lambeaux triangulaires palmaire et dorsal associés à des greffes

triangulaires palmaire et dorsal associés à des greffes Fig. 10. Correction d’une syndactylie partielle. A et

Fig. 10. Correction d’une syndactylie partielle. A et B. Dessins des lambeaux. C et D. Aspects en fin d’intervention.

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Salazard / Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114 Fig. 11. Syndactylie partielle de

Fig. 11. Syndactylie partielle de la première commissure (syndrome de Poland). A. Plastie en trident. B. Aspect en fin d’intervention.

cutanées latérales [14]. D’autres auteurs préconisent l’utilisa- tion d’un lambeau dorsal de transposition, dont le site donneur est couvert par une greffe [38,39]. Buck-Gramcko (Fig. 12) a décrit un grand lambeau de rotation-avancement prélevé à la face dorsale de la main. Le prélèvement doit préserver les veines et artères perforantes afin de limiter le risque de nécrose de l’extrémité du lambeau. L’ouverture commissurale est maintenue par la mise en place temporaire de broches de Kirschner entre les premier et deuxième métacarpiens. La fermeture directe du site donneur est possible dans la plupart des cas. Ce n’est qu’en cas de réduction de la largeur de la main, comme en cas d’absence de rayons, qu’une greffe peut être nécessaire [40].

5.2. Le squelette

Dans les syndactylies complexes la fusion osseuse est le plus souvent limitée à l’extrémité des phalanges distales, les autres phalanges et les articulations étant normalement séparées [31]. Le traitement consiste alors en une séparation osseuse des phalanges distales, au bistouri ou à la pince de Liston, et à leur couverture latérale selon une des techniques décrites pour la reconstruction des replis unguéaux (voir plus haut). Dans les polysyndactylies, la résection des phalanges surnuméraires est faite dans le même temps que la séparation des rayons. Afin de limiter les réinterventions, nous préférons opérer ces patients à

l’âge de 18 24 mois, lorsque les structures osseuses sont suffisamment développées pour permettre une résection précise. La correction des déviations latérales pose un problème difficile à régler au cours de l’intervention de séparation des doigts. En effet, certaines déviations liées à la fusion de doigts de longueur différente, comme dans les syndactylies des première et quatrième commissures, se corrigeront spontané- ment lors de la croissance une fois les doigts séparés. Ce n’est qu’en cas de correction spontanée insuffisante qu’un geste d’ostéotomie secondaire sera proposé. Dans d’autres cas, c’est une anomalie squelettique (phalange delta, déformation osseuse dans le cadre d’une polysyndactylie) qui est à l’origine de la clinodactylie. Il n’y a dans ces cas aucune réaxation spontanée à espérer et un geste d’ostéotomie ou de physiolyse sera à proposer dès que le développement squelettique le permettra.

5.3. Méthode préférée des auteurs

L’intervention se déroule sous anesthésie générale, avec un garrot pneumatique gonflé à une pression égale à deux fois la pression artérielle systolique. L’exsanguination est effectuée par simple surélévation du membre. Le dessin des incisions est effectué avant le gonflage du

garrot (Fig. 13). Les têtes métacarpiennes sont repérées à la face dorsale de la main et l’axe médian des doigts à séparer est tracé sur leurs faces palmaires et dorsales. Le lambeau commissural est dessiné à la face dorsale, sa base se situant au niveau des têtes métacarpiennes. Sa longueur représente environ les deux tiers de la phalange proximale. Deux lambeaux triangulaires latéraux sont ajoutés à sa partie proximale. Les lambeaux digitaux triangulaires sont dessinés à la suite du bord distal du lambeau commissural, leurs pointes atteignant l’axe médian des doigts. On dessine ainsi deux lambeaux triangulaires à la face dorsale de chaque doigt. Sur la face palmaire, on repère par un trait transversal le fond de la future commissure à un niveau harmonieux par rapport aux commissures adjacentes. Si celles-

ci

sont également fusionnées, on placera ce repère au milieu de

la

longueur de la phalange proximale. Deux petits lambeaux

triangulaires sont dessinés à partir de ce repère. Ils participeront

à la fermeture de la zone donneuse du lambeau commissural. Les lambeaux digitaux palmaires triangulaires sont ensuite tracés, en veillant à ce que leurs sommets s’opposent à ceux des lambeaux dorsaux. La séparation des rayons s’effectue de distal en proximal, en commençant la dissection par la face dorsale. Un réseau fibreux réunit habituellement les deux rayons. Après séparation de ces fibres, on dissèque les pédicules vasculo- nerveux. Leur repérage s’effectue plus facilement dans la

région commissurale. Si la bifurcation artérielle est trop distale, le sacrifice d’une des artères digitales doit être fait. Nous effectuons alors un test de clampage : un clamp microchi- rurgical est placé sur l’artère dont on envisage la ligature, puis

le garrot est dégonflé afin de vérifier la bonne vascularisation

digitale. Il est nécessaire de noter sur le compte rendu opératoire cette ligature artérielle, en vue d’éventuelles interventions futures sur cette commissure ou sur celles

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/ Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114 S109 Fig. 12. A. Syndactylie de

Fig. 12. A. Syndactylie de la première commissure. B et C. Dessins de la séparation selon Buck-Gramcko. D. Aspect en fin d’intervention.

adjacentes. Si à l’issue de ce test il s’avère qu’aucune des deux artères ne peut être sacrifiée, on peut être amené à déplacer la future commissure en position plus distale. On effectue ensuite le dégraissage des lambeaux cutanés et des faces latérales des doigts. Le dégraissage des pédicules vasculonerveux est effectué sous grossissement optique, sans chercher à « déshabiller » complètement les vaisseaux et les nerfs. Le garrot est alors dégonflé et on maintient les mains en position surélevée pendant quelques minutes, les doigts entourés de compresses humides. On effectue ensuite l’hémostase à la pince bipolaire en cas de saignements persistants. La suture des lambeaux est effectuée au fil résorbable. Le lambeau commissural est suturé en premier, puis lambeaux digitaux sont suturés de proximal en distal. Si la fermeture directe complète n’est pas réalisable, on effectue une couverture des zones cruentées par une greffe de peau totale. Un patron des surfaces à couvrir est réalisé, puis reporté sur la zone donneuse. La greffe est prélevée dans le pli inguinal, en évitant une prise

trop médiale afin d’éviter l’apparition ultérieure de pilosité sur les zones greffées. Les greffes sont dégraissées et le site donneur est suturé par points dermiques inversés et surjet intradermique au monofilament résorbable, laissant une cicatrice linéaire. Les greffes sont ensuite dégraissées puis suturées sur les zones receveuses. Un pansement gras est appliqué sur les incisions et sur les greffes. Le pansement est complété par des compresses et un bandage entourant toute la main. Une attelle de protection est placée sur l’avant-bras et la main. Les parents sont prévenus de la nécessité impérative de maintenir le pansement propre et sec. Le pansement est contrôlé au huitième jour postopératoire, puis au quinzième jour. Les incisions cicatrisent habituellement en deux à trois semaines. Après cicatrisation, les doigts sont laissés à l’air libre. On conseille aux parents de laver la main à l’eau et au savon et de masser régulièrement les cicatrices. L’application quotidienne de crème de protection solaire sur les cicatrices et les greffes est préconisée pour une durée d’au moins un an.

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Salazard / Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114 Fig. 13. Technique chirurgicale. A.

Fig. 13. Technique chirurgicale. A. Syndactylie associée à une main en fourche. B et C. Dessins des incisions cutanées dorsales et palmaires. D et E. Aspects en fin d’intervention. La suture cutanée a pu être effectuée sans recourir à une greffe de peau.

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5.4. Complications

L’ischémie digitale est la complication majeure à redouter. Elle doit être prévenue en évitant d’opérer simultanément les deux côtés d’un même doigt et en usant de la plus grande prudence lors de la dissection des pédicules vasculaires, notamment dans les formes complexes. Un test de clampage doit être effectué systématiquement avant tout sacrifice vasculaire. Même sans lésion des pédicules, une ischémie partielle ou complète peut survenir du fait d’une suture sous tension excessive. Il est nécessaire de vérifier la bonne revascularisation digitale au lâcher du garrot et, en cas de doute, d’enlever les points de suture sous tension. Les zones alors découvertes seront greffées afin d’éviter une rétraction cicatricielle secondaire. La nécrose des greffes cutanées est pratiquement toujours liée à une infection, elle-même favorisée par une mauvaise observance des consignes d’hygiène postopératoire. Après traitement de l’infection par soins locaux et élimination des tissus nécrosés, une nouvelle greffe de peau totale doit être appliquée afin d’éviter l’apparition de cicatrices rétractiles. Les rétractions cicatricielles sont le motif le plus fréquent de reprise chirurgicale (Fig. 14A). Elles peuvent avoir différentes origines : tracé des incisions trop longitudinal, nécrose partielle d’une greffe ou d’un lambeau ayant été laissée à la cicatrisation dirigée. Lorsque la rétraction siège dans la commissure elle forme une palmure limitant l’écartement des doigts. La pratique de plasties locales est souvent insuffisante et il est alors nécessaire de mobiliser le lambeau commissural et

d’effectuer de nouvelles greffes de peau totale. Lorsque la rétraction touche les faces latérales elle entraîne une déforma- tion en flexion et parfois en inclinaison latérale des doigts. Ces brides peuvent généralement être corrigées par des plasties en Z multiples. L’apparition de cicatrices chéloïdes après séparation d’une syndactylie est une complication exceptionnelle (Fig. 14B). Leur traitement associe une résection intrachéloïdienne, des greffes de peau totale [41], des injections intracicatricielles de corticoïdes retards et le port d’une compression moulée postopératoire. L’aspect des greffes de peau totale peut évoluer de façon inesthétique : la survenue d’une dyschromie est fréquente et ne peut pas toujours être prévenue (Fig. 14C). L’apparition à la puberté d’une pilosité sur les greffes prélevées dans le pli inguinal est classique (Fig. 14D). Même en prélevant la greffe à la partie la plus externe du pli inguinal, on ne peut pas toujours l’éviter chez les sujets à la pilosité développée.

6. Résultats

L’influence de l’âge auquel l’intervention est effectuée sur la qualité du résultat est discutée : si certaines publications montrent de meilleurs résultats si la chirurgie est faite après 18 mois [9,42], d’autres auteurs ne constatent aucune différence significative entre chirurgie précoce et chirurgie tardive [43]. Le taux de reprise pourrait être plus élevé dans les syndactylies des rayons latéraux que dans celles des rayons centraux [42].

rayons latéraux que dans celles des rayons centraux [42] . Fig. 14. Complications. A. Rétraction cicatricielle

Fig. 14. Complications. A. Rétraction cicatricielle entraînant un défaut d’extension. B. Cicatrice chéloïde. C. Évolution vers la dyschromie d’une greffe cutanée. D. Apparition à la puberté d’une pilosité sur une greffe cutanée inguinale.

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Salazard / Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114 Fig. 15. Syndactylie complexe (polysyndactylie).

Fig. 15. Syndactylie complexe (polysyndactylie). A et B. Dessins des lambeaux cutanés. Le capital cutané disponible est important du fait de la polydactylie. C. Aspect radiographique. Polydactylie centrale, fusionnée au troisième rayon en proximal et au quatrième rayon en distal. D. Vue peropératoire. E et F. Aspect à un an de recul postopératoire.

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/ Chirurgie de la main 27S (2008) S100 – S114 S113 Fig. 16. A. Syndactylie complexe.

Fig. 16. A. Syndactylie complexe. B. Les anomalies squelettiques sévères limitent la fonction.

En l’absence de complication, le pronostic fonctionnel d’une syndactylie simple est excellent. La normalité des structures ostéo-articulaires et musculotendineuses dans ces formes autorise une reprise immédiate et spontanée de la mobilité active en postopératoire, y compris en ce qui concerne l’ouverture commissurale jusque-là impossible. Le pronostic fonctionnel des formes complexes est variable. Lorsque les anomalies squelettiques se limitent à une fusion de la phalange distale, le résultat se rapproche de celui des formes simples. Dans les formes plus sévères, ce sont les anomalies squelettiques, articulaires et musculotendineuses qui font le pronostic. La fonction postopératoire est bonne lorsque les doigts sont souples et la mobilité active préopératoire satisfaisante (Fig. 15). En revanche, dans les formes où il existe une raideur préopératoire le pronostic est moins bon. Ces raideurs sont généralement plurifactorielles et les anomalies articulaires et tendineuses peuvent entraver la mobilité active, même une fois les doigts séparés (Fig. 16).

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