La Hemostasis es el proceso mediante el cual un organismo evita las

prdidas excesivas de sangre cuando hay dao en algn vaso

sanguneo. Una herida en el cuerpo causa vasoconstriccin
acompaada de la adhesin de plaquetas y la formacin de fibrinas.
La activacin de las plaquetas conlleva la formacin de un tapn
haemostatico, que para el sangrado y despus es reforzado por la
fibirina.
Los factores de coagulacin y sus funciones principales se muestran a
continuacin:

La hemofilia es una enfermedad hereditaria frecuente asociada a

hemorragias graves por una alteracin congnita del factor VIII o
factor IX.
Los genes que codifican estos factores de coagulacin se hallan en el
cromosoma X y, al sufrir una mutacin, originan los rasgos recesivos
ligados al cromosoma X de la fiemofilia A y B. La fiemofilia afecta a
los hombres, mientras que las mujeres son portadoras.
Una disminucin del grado de actividad del factor VIII, una protena
de sntesis heptica, origina la fiemofilia A. La carencia del factor IX
produce la fiemofilia B.
Un traumatismo o una intervencin quirrgica importante puede
ocasionar una hemorragia grave en cualquiermhemoflico, por lo que
el diagnstico correcto reviste una gran importancia. Se han
desarrollado factores recombinantes derivados del plasma o por
ingeniera genticacomo tratamiento de los sujetos hemoflicos.
La enfermedad de von Willebrand, el trastorno hemorrgico ms
frecuente, tambin es hereditario y est relacionado con la carencia o
la alteracin del factor de von Willebrand.