Universidad UCINF

Carrera de Fonoaudiologa
Fonoestomatologa
Prof. Sindy Vargas

Sndrome de Crouzon

Claudia Guzmn M.

Sindrome de Crouzon
El sndrome de Crouzon es un sndrome hereditario de
apariencia craneofacial anormal, asociada al cierre
prematuro de las suturas craneanas,
Esto conlleva a un
acortamiento del crneo
y abombamiento en su
parte anterior. Es de origen
gentico y se transmite de
progenitores a su descendencia
segn un patrn de herencia
autosmico dominante.

Etiologa
Est originado por una mutacin del gen FGFR2 o
menos frecuentemente del FGFR3 que codifican
el receptor del factor de crecimiento ayudando al
desarrollo de las extremidades.
Factores que incrementan el riesgo de contraer la
enfermedad, son: Padres con el sndrome, padres
que no necesariamente tienen el sndrome pero
que son portadores del gen, padres de edad
avanzadas al momento de la fecundacin.

Caractersticas craneofaciales

Maxilar hipoplsico
Exoftalmos
Hipertelorismo
Hipoplasia del piso medio facial
Nariz en pico
Prdida de la audicin
Implantacin baja de las orejas
Atresia del meato auditivo
Abultamiento frontal
Mal oclusin con protrusin de la mandbula
Mentn pequeo.

Alteraciones estomatolgicas
Debido a la micrognatia maxilar
caracterstica de este sndrome, se
producen alteraciones como: paladar en
forma de V invertida, labio superior corto,
prognatismo mandibular y arco inferior en
forma de "U", y como producto de estas
alteraciones, se producen una serie de mal
oclusiones dentales en combinacin con
mordidas cruzadas, abiertas, anteriores o
posteriores, adems de agenesia
(ausencia) de piezas dentarias.

Diagnostico
Se puede diagnosticar desde el nacimiento o en la
niez temprana con base a las seales fsicas y
sntomas del paciente, realizando exmenes para
corroborar el diagnostico.

Tratamiento

No hay cura para el sndrome de Crouzon.

Actualmente, muchos de los sntomas se
pueden tratar con ciruga. Adems, por lo
general se necesita tratamiento
ortodncico, tratamiento ocular, auditivo, y
tratamiento de apoyo.
Dentro de las Cirugas estas pueden ser:
Ciruga Craniectoma: Es una extirpacin y
reemplazo de porciones del hueso craneal.
Ciruga para tratar exoftalmia
Ciruga para reparar un paladar hendido
Tratamiento Ortodncico

- Tratamiento Ocular y Auditivo

- Tratamiento de Apoyo
- Tratamiento fonoaudiolgico

Resumen
El sndrome de Crouzon es un sndrome
hereditario que afecta al crecimiento y
desarrollo craneofacial. El cuidado del nio
con el sndrome de Crouzon es
multidisciplinario, involucrando los
conocimientos especializados coordinados
de muchos equipos clnicos. La atencin
quirrgica se efecta a lo largo de la vida
desde la infancia hasta la adolescencia
tarda y puede seguir el siguiente patrn
mientras se presentan las circunstancias
clnicas