Le syndrome de Gilles de

la Tourette
La maladie
Le diagnostic
Les aspects gntiques
Le traitement, la prise en charge, la prvention
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Madame, Monsieur,
Cette fiche est destine vous informer sur le syndrome
de Gilles de la Tourette. Elle ne se substitue pas une
consultation mdicale. Elle a pour but de favoriser le
dialogue avec votre mdecin. Nhsitez pas lui faire
prciser les points qui ne vous paratraient pas suffisamment clairs et demander des informations supplmentaires sur votre cas particulier. En effet, certaines
informations contenues dans cette fiche peuvent ne
pas tre adaptes votre cas : il faut se rappeler que
chaque patient est particulier. Seul le mdecin peut
donner une information individualise et adapte.

La maladie
l Quest-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?
Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est une maladie neurologique composante
gntique caractrise par des tics involontaires, soudains, brefs et intermittents, se traduisant par des mouvements (tics moteurs) ou des vocalisations (tics sonores). Il sajoute
frquemment un ou plusieurs troubles du comportement : dficit de lattention-hyperactivit, troubles obsessionnels compulsifs, crises de panique ou de rage, troubles du sommeil
ou de lapprentissage. Le SGT a t dcrit pour la premire fois au XIXe sicle par le neurologue franais Georges Gilles de la Tourette.

l Combien de personnes sont atteintes de ce syndrome ?

La prvalence (nombre de cas dans une population donne un moment donn) du SGT est
estime 1 sur 2000. Cette estimation passe 1 sur 200 si les formes mineures comprenant
les tics transitoires ou chroniques sont inclus dans la dfinition de la maladie.

l Qui peut en tre atteint ? Est-il prsent partout en France et

dans le monde ?
Le SGT apparat durant lenfance et touche plus souvent les garons que les filles, quelle
que soit leur origine gographique.

l A quoi est-il d ?
La cause exacte du SGT nest pas connue. Cette maladie prsente vraisemblablement une forte
composante gntique lorigine dun terrain familial. Plusieurs gnes sont impliqus (maladie
gntique polygnique) mais nont pas encore t identifis. Il est fortement suggr que certains facteurs environnementaux contribuent lapparition de ce syndrome : vnements ayant
eu lieu avant, pendant ou juste aprs la naissance, facteurs toxiques, stress, ractions immunitaires. Pour ce dernier facteur, il semblerait quune rponse anormale du systme immunitaire
Le syndrome Gilles de la Tourette
Encyclopdie Orphanet Grand Public
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lors dinfections rptes streptocoques, pourrait tre lorigine de tics. Ainsi, linteraction entre facteurs gntiques et environnementaux serait responsable de la variabilit des
manifestations du SGT.

l Est-il contagieux ?
Le SGT nest pas une maladie contagieuse.

l Quelles en sont les manifestations ?

Le SGT se manifeste de faon trs variable dun individu lautre. Il dbute gnralement
durant lenfance avec lapparition de tics qui apparaissent peu peu et peuvent passer inaperus au dbut. Les instituteurs sont souvent les premires personnes noter un comportement particulier chez les enfants atteints du SGT. La frquence, le type de tics ainsi que
la partie du corps implique varient au cours du temps. Les tics moteurs apparaissent les
premiers et touchent gnralement au dbut le visage, la tte et les paules. Les tics sonores sont plus tardifs, ils apparaissent quelques semaines ou mois aprs les tics moteurs.
Un tic particulier peut tre prsent pendant quelque temps puis cesser brutalement et cder la place un autre tic. Tous les tics ne sont pas dvelopps chez une mme personne
atteinte du SGT, ils peuvent se modifier, sarrter puis reprendre. Leur intensit est variable
dune priode lautre.
Les tics sont incontrlables et surviennent souvent en rafale. Ils sont prcds par une
sensation dinconfort psychologique et physique soulage par la production du tic. Par
exemple, cette sensation particulire peut tre une envie de se gratter la gorge avant un
tic de grognement ou de raclement de gorge. Le stress, la fatigue, lanxit et les excitants
augmentent lintensit ou la frquence des tics tandis que le sommeil, le plaisir sexuel,
lalcool ou des activits ncessitant de la concentration les diminuent. De nouveaux tics
peuvent se dvelopper au dtriment des anciens, une personne atteinte du SGT peut adopter les tics dune autre personne porteuse du syndrome.
Les tics peuvent tre contrls volontairement pendant quelques instants voire quelques
heures mais aprs la priode de suppression, ils rapparaissent avec une intensit et une
frquence plus importante qu laccoutume.
Tics moteurs
Les tics moteurs, lis des contractions musculaires involontaires, peuvent tre simples ou
complexes. Les tics moteurs simples se caractrisent par des mouvements soudains, rapides
et sans signification : clignement des yeux, haussement dpaules, crispation de la bouche,
secousse de la tte. Ces tics impliquent un seul muscle ou un petit groupe de muscles.
Les tics moteurs complexes sont des manifestations motrices plus coordonnes et plus
compliques et peuvent ressembler des mouvements volontaires mais qui ne sont pas appropris au contexte dans lequel ils sont raliss : toucher, sentir, frapper, gestes obscnes
(copropraxie) ou imitation des mouvements effectus par quelquun dautre (chopraxie).
Tics sonores
Les tics sonores peuvent galement tre simples ou complexes. Les tics sonores simples
les plus frquents sont des bruits mis par la bouche ou le nez : reniflement, grognement,
raclement de gorge, cris, rires involontaires ou clappement avec la langue par exemple.
Les tics sonores complexes ont un sens linguistique et peuvent tre la rptition de mots ou
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syllabes prononces soit par la personne atteinte elle-mme (palilalie), soit par quelquun
dautre (cholalie), ou encore lutilisation involontaire dun langage grossier ou obscne
(coprolalie). La coprolalie est lun des tics sonores les plus handicapants mais concerne
moins de 20% des cas, aussi bien pendant lenfance qu lge adulte.
Certaines personnes atteintes du SGT prsentent une forme plus svre qui associe aux
tics moteurs et sonores caractristiques de ce syndrome des troubles comportementaux
variables. Parfois ces troubles peuvent tre les premires manifestations du SGT, avant
lapparition des tics.
Des troubles obsessionnels compulsifs (TOC) sont trs souvent associs et sont plus frquents chez les filles. Ils se manifestent dabord comme une ide rcurrente (obsession)
qui mobilise lesprit jusqu ce quune action (compulsion) soit entreprise dans le but dy
mettre fin. Ces proccupations sont souvent associes un besoin de perfection, une
recherche de symtrie. Parfois, certains enfants insistent pour que leurs parents rptent
plusieurs fois une mme phrase jusqu ce quelle sonne bien.
Egalement souvent associs, les dficits dattention, avec hyperactivit ou non, touchent
plus souvent les garons que les filles. Les enfants ont du mal rester concentrs longtemps ou terminer ce quils ont commenc. Ils sont distraits, passent dune activit
lautre sans arrt et ne peuvent intgrer quune seule consigne la fois. Ils sont souvent
lunatiques, changeant dhumeur rgulirement et de faon imprvisible.
Des crises de rage sont aussi possibles, lenfant perd le contrle de lui-mme et sen prend
aux objets qui lentourent pour soulager cette colre. Souvent, il ne se souvient pas de ses
actes juste aprs la crise.
Les automutilations peuvent galement tres associes aux tics et leur svrit est souvent
corrle la svrit des tics : se frapper, se cogner la tte, se prcipiter volontairement
vers un obstacle, se mettre le doigt dans lil par exemple.
Dautres manifestations se retrouvent galement dans le SGT : des troubles oppositionnels
qui se traduisent par un ensemble de comportement dopposition, de dsobissance, de
provocation, des troubles anxieux, des troubles du sommeil ou encore des migraines.
Enfin, les enfants atteints du SGT prsentent souvent des troubles de lapprentissage avec
des problmes dcriture (dysgraphie) ou de lecture. Ils peuvent avoir des problmes dits
visuo-moteurs : lenfant montre une certaine lenteur recopier sur le papier des informations visuelles alors quil comprend correctement cette information.
La svrit du SGT est le plus souvent fonction de la prsence ou non de ces troubles comportementaux associs plutt que fonction de la svrit des tics eux-mmes.

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Le schma ci-dessous permet davoir une vision globale du SGT et des manifestations qui
lui sont associes :

Schma du soleil : Le syndrome de Gilles de la Tourette et les troubles associs.

Reproduit daprs http://www.france-tourette.org/soleil.htm

l Comment expliquer les symptmes ?

Le SGT serait d un dysfonctionnement biochimique dans le cerveau, au niveau des
noyaux gris centraux. Ces cellules produisent une substance chimique (neurotransmetteur)
qui intervient dans la communication entre les cellules nerveuses. Le drglement dun ou
plusieurs neurotransmetteurs semblent mis en cause dans le SGT, principalement la dopamine. Certains avancent que le dysfonctionnement pourrait avoir lieu dans le lobe frontal
du cerveau, rgion implique dans lautocontrle et linhibition de nos comportements et
la planification de nos actions.

Schma des noyaux gris centraux : Les noyaux gris centraux comprennent : le putamen, le globus pallidus, le noyau caud, le noyau sous-thalamique et le Locus Niger.
Adapt daprs : http://cti.itc.virginia.edu/~psyc220/kalat/JK246.fig8.15.basal_ganglia.jpg

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l Quelle est son volution ?

Les tics apparaissent gnralement dans les premires annes de scolarisation. Leur svrit et leur frquence augmentent jusqu ladolescence puis diminuent lge adulte.
Parfois, la pubert, certains verront une diminution significative des manifestations de
la maladie allant parfois jusqu des priodes sans aucun tic. A lge adulte, la personne
atteinte apprend mieux contrler son environnement et modifie plus facilement ses tics
pour les rendre socialement acceptables et moins apparents. Les troubles comportementaux
associs peuvent galement se manifester lge adulte.

Le diagnostic
l Comment fait-on le diagnostic du syndrome de Gilles de la
Tourette ?
La description, lobservation des tics ainsi que lhistoire de leur volution permettront au
mdecin de poser le diagnostic du SGT. La prsence dun problme psychologique ou comportemental ou une histoire familiale de manifestations similaires de la maladie renforcera
celui-ci.
Des critres prcis ont t dfinis pour le diagnostic du SGT :
- Prsence de plusieurs tics moteurs et dau moins un tic sonore un certain moment mais
pas obligatoirement en mme temps.
- Prsence des tics plusieurs fois par jour, presque tous les jours ou par intermittence pendant au moins un an, sans intervalle libre de tics pendant plus de trois mois conscutifs.
- nature, localisation, nombre, complexit et intensit des tics, variables au cours du
temps.
- Apparition des tics avant lge de 18 ans.
- Absence dautres causes identifiables.
Dautres types de tics sont parfois inclus dans la dfinition de la maladie : ce sont les tics
transitoires et les tics chroniques. Ils rpondent aux critres numrs ci-dessus, sauf au
premier : en effet, les tics transitoires prsentent une dure infrieure 1 an et les tics
chroniques sont des tics soit moteurs ou soit sonores, unique ou multiples, mais sans
coexistence entre les deux.
Linclusion ou non de ces tics transitoires ou chroniques dans la dfinition du SGT explique en partie les grandes variations dans lestimation de la frquence (prvalence) de la
maladie.
Actuellement, il nexiste pas de test pour diagnostiquer le SGT. Parfois, des examens neurologiques complmentaires (lectroencphalogramme, scanner) ou certaines analyses sanguines peuvent tre raliss pour carter lventualit dautres maladies qui se caractrisent
aussi par des mouvements anormaux.

l Peut-on confondre cette maladie avec dautres ? Lesquelles ?

Comment faire la diffrence ?
Le SGT peut tre confondu avec des maladies hrditaires galement associes des tics ou
des mouvements anormaux: les dystonies gnralises, la maladie de Huntington, la neuLe syndrome Gilles de la Tourette
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roacanthocytose, la sclrose tubreuse ou encore la maladie de Wilson ainsi que certaines

affections chromosomiques : syndrome de Klinefelter, syndrome de lX fragile par exemple.
Le contrle transitoire des tics prsents dans le SGT permet de le diffrentier des autres maladies pour lesquelles cela nest pas possible. La schizophrnie et les syndromes autistiques
doivent aussi tre distingus du SGT. Enfin, des mdicaments ainsi que certaines infections
peuvent tre lorigine de tics qui ne doivent pas tre confondus avec ceux du SGT.

Les aspects gntiques

l Quels sont les risques de transmission aux enfants ?
On sait que le SGT prsente une composante gntique importante et un pourcentage
lev de personnes atteintes de ce syndrome a un ou plusieurs parents proches galement
atteints. Ltude gntique de ces familles a montr que le risque pour un proche dtre
galement atteint est denviron 10%.
Le mode de transmission du SGT nest pas clairement tabli. Il a t suggr une transmission autosomique dominante ce qui implique quune personne atteinte a un risque sur deux
de transmettre ce syndrome ses enfants. Cependant, il semblerait quune transmission des
deux parents soit implique. De plus, les diffrents gnes suspects pourraient, selon leur
provenance, du pre ou de la mre, influencer diffremment la svrit des manifestations
de la maladie.

l Peut-on faire un diagnostic prnatal ?

Non, actuellement il nest pas possible de raliser un diagnostic prnatal puisque les gnes
impliqus dans le SGT nont pas encore t identifis.

Le traitement, la prise en charge, la prvention

l Existe-t-il un traitement pour cette pathologie ?
Il nexiste pas de traitement mme de gurir du SGT mais les traitements disponibles
permettent gnralement den attnuer les manifestations. Cependant, la plupart des enfants souffrant du SGT prsentent des tics lgers et nont pas besoin de traitement. Celui-ci
devient ncessaire si les tics sont plus importants et altrent considrablement leur vie
quotidienne ou si lenfant est malheureux et a du mal grer les manifestations de la maladie lcole ou dans sa vie prive.
Des mdicaments tels que les agonistes dopaminergiques (pergolide, ropinirole), les agonistes GABAergiques (clonazepam), les agonistes alpha2-adrnergiques (clonidine, guanfacine) sont gnralement utiliss lorsque les tics sont lgers. Pour les tics modrs svres,
les neuroleptiques classiques (pimozide, halopridol, tiapride, phniothazine) ou atypiques
(rispridone, olanzapine, aripiprazole) sont plutt utiliss.
Les troubles du comportement peuvent galement tre attnus par un traitement mdicamenteux agissant au niveau de la production des neurotransmetteurs. Pour les troubles obsessionnels compulsifs, les antidpresseurs inhibiteurs de la recapture de la srotonine sont
prescrits tandis que des agents noradrnergiques (amoxtine) ou des stimulants comme la
ritaline sont indiqus dans les dficits dattention-hyperactivit.
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Enfin linformation de la personne atteinte du SGT et de son entourage (enseignants, famille) joue un rle fondamental dans le traitement de ce syndrome. Il permet la ddramatisation de la maladie et une meilleure intgration dans la vie sociale. En effet, il est trs
important de faire comprendre lentourage que ces tics sont involontaires et ne peuvent
pas tre contrls de manire continue.

l Quels sont les risques du traitement ?

Le traitement mdicamenteux doit tre mis en place seulement lorsquil est vraiment ncessaire. En effet, la plupart des mdicaments entranent des effets secondaires assez
importants : prise de poids considrable, disparition des rgles, fatigue importante ou
apparition dun tat dpressif.
La ritaline, prescrite pour le traitement des dficits dattention-hyperactivit, peut temporairement augmenter les tics.

l Un soutien psychologique est-il souhaitable ?

Souvent, une psychothrapie rgulire est complmentaire du traitement du SGT. Les thrapies comportementales (relaxation, modification des habitudes) peuvent galement amliorer les tics, principalement lorsque le traitement mdicamenteux napporte pas ou peu
deffets bnfiques. Dans tous les cas, un soutien psychologique peut aider surmonter les
difficults quotidiennes entranes par des tics trop gnants.

l Comment se faire suivre ?

Dune manire gnrale, le mdecin organisera la surveillance rgulire pluridisciplinaire
qui dpendra principalement des troubles associs aux tics, sils sont prsents.
Lorsquun traitement mdicamenteux a t mis en place, le dosage de celui-ci ainsi que
lapparition des effets secondaires devront tre surveills.
En prsence dun trouble de lapprentissage, un soutien scolaire particulier est souvent
ncessaire ainsi quun suivi orthophonique en cas de problme dlocution ou dcriture. Les performances scolaires sont galement values tout au long de lenfance et
ladolescence.
En cas de troubles du comportement ou de troubles psychiatriques, une consultation chez
un psychologue ou un psychiatre est conseille et un suivi long terme permettra de limiter ces manifestations.

Vivre avec
l Quelles sont les consquences de la maladie sur la vie
familiale, professionnelle, sociale, scolaire, sportive ?
Dans la majorit des cas le SGT na pas de consquences importantes sur la vie sociale,
scolaire ou professionnelle des personnes atteintes par ce syndrome.
Un rendez-vous avec le mdecin et/ou le psychologue scolaire est conseill afin de discuter des problmes ventuels pouvant se manifester durant la scolarit et de leur prise
en charge, et certains enfants auront besoin dune surveillance scolaire particulire. Des
solutions, souvent bnfiques, pourront aider son intgration : utilisation dun magnLe syndrome Gilles de la Tourette
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tophone, dune machine crire ou dun ordinateur pour les problmes dcriture ou de
lecture par exemple. Dans certains cas, un tutorat individuel ou une assistance pdagogique
domicile pourront tre envisags.
A lge adulte, lorsque les tics sont trs invalidants ou lorsquun trouble du comportement
est associ aux tics, des problmes au niveau de linsertion sociale peuvent galement se
poser.

En savoir plus

l O en est la recherche ?
Actuellement, les chercheurs visent localiser les gnes responsables du SGT et mieux
comprendre les mcanismes impliqus dans les manifestations de la maladie afin den amliorer le traitement. Rcemment, une tude a montr limplication du gne SLITRK1 dans
les manifestations du SGT.

l Comment entrer en relation avec dautres malades atteints

de la mme maladie ?
En contactant les associations de malades consacres cette maladie. Vous trouverez leurs
coordonnes en appelant Maladies Rares Info Services au 01 56 53 81 36
(Appel non surtax) ou sur le site Orphanet (www.orphanet.fr).

Pour obtenir dautres informations sur cette maladie

CONTACTEZ
Maladies Rares Info Services au 01 56 53 81 36
numro azur, prix dune communication locale
OU CONSULTEZ ORPHANET www.orphanet.fr

Ce document a t raliS par :

Avec la collaboration de :
Professeur Philippe Damier
Consultation multidisciplinaire des
mouvements anormaux (maladie de
Gilles de la Tourette, dystonie)
Consultation de neurologie - Clinique
neurologique
CHU Hpital Guillaume et Ren
Lannec, Nantes

Association Franaise pour

le Syndrome Gilles de la Tourette

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