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LINFOMAS

PARTE I
Linfoma no Hodgkin
Linfoma de Hodgkin

Primeras Descripciones
1832 Thomas Hodking describe seis pacientes con

desordenes de glndulas absorventes.


1845 Linfosarcoma Rudolf Virchow
1846 Bence Jones describe el mieloma mltiple
1871 Linfoma maligno Theodore Billroth
1898-1902 Carl Sternberg y Dorothy Reed
describen clulas binucladas
1941 Gall describe el linfoma folicular
1958 Burkitt describe linfoma endmico en frica

Clasificacin de Linfomas
Controversias en la clasificacin
Gran variedad de tumores
Relativa insensibilidad de las tcnicas
Clasicacin basada en morfologa
Clasificacin en carctersticas clnicas

Linfomas no Hodgkin
La clasificacin acadmica , manejo

y pronstico del paciente.


Categoras biolgicas Indolentes ,
agresivos y muy agresivos.

Clasificaciones
1960 a 1970 Rappaport
1970 Kiel, Luke- Collins
Dorffam, WHO Brithis national lymphoma investigation

classification.
1980 - 1990 Working Formulation
1994 Revised European-American Lyphoma
Classification ( REAL ).
2000 WHO.

Clasificacin Kiel

Luke y Collins

Linfoctico
Cel Grandes
Leucemia de clulas peludas
Plasmoctico
Centroblstico/centroctico
Centroctico
Centroblstico
Inmunoblstico
Linfoblstico
Burkitt
Anaplsico Ki-1

Linfoctico
Linfoctico plasmocitoide
Folicular
Clula pequea hendida
Clulas grandes no hendidas
Clulas pequeas no hendidas
Clulas grandes hendidas
Sarcoma Inmunoblstico

Working Formulation for clinical usage


Bajo grado
Linfoctico de clulas pequeas
Leucemia linfoctica crnica
Plasmocitoide
Linfoma folicular de clulas pequeas y mixto
Grado intermedio
Linfoma folicular con predominio de clulas grandes
Linfoma maligno difuso de clulas pequeas hendidas
Linfoma maligno difuso de mixto
Linfoma maligno difuso de clulas grandes hendidas y no hendidas
Alto Grado
Linfoma maligno difuso de clula grande inmunoblstico
Clula clara, polimorfo y plasmocitoide
Linfoma maligno linfoblstico convoluto y no convoluto
Linfoma maligno de clula pequea no hendida Burkitt y no Burkitt

Clasificacin de la O.M.S
Utiliza principios de la REAL
define entidades especficas
Carctersticas morfolgicas,Inmunofenotipo, Clnicas
postula una contraparte normal.
Clasificacin previa de la OMS en 1976

Clasificacin de la OMS
Sociedad de Hematopatoga (SH )
Asociacin Europea de Hematopatologa

( EAHP)
Consultores : Karl Lennert, Constan W. Berard
10 comites de 52 participantes internacionales
35 expertos clnicos, Clara Bloonfield, T.Andrew
Lister

1995 Consenso de enfermedades a

ser identificadas
1995-1997 acuerdo de la terminologa
y criterios diagnsticos
1997 Borrador de la clasificacin
Forum abierto
1997 noviembre Reunin de tres das
EAHP,SH,y 36 expertos clnicos.

Clasificacin de las OMS


Neoplasias de clulas B
Neoplasias de precursores de clulas B

Linfoma / Leucemia Linfoblstica B


Neoplasia de clulas B maduras
Leucemia Linfoctica crnica / Linfoma Linfoctico
Leucemia prolinfoctica de clulas B
Linfoma Linfoplasmoctico
Linfoma de clulas B de la zona marginal del bazo
Leucemia de clulas peludas
Plasmocitoma / mieloma
Linfoma de cel B de la zona marginal extranodal
Linfoma de cel. B marginal nodal
Linfoma Folicular
Linfoma de clulas de la zona del manto
Linfoma difusos de clulas grandes
Linfoma / Leucemia e Burkitt

Neoplasia de Clulas T y NK
Precursores de neplasias de clulas T

Leucemia / Linfoma Linfoblastica de clulas T


Linfoma blastoide de clulas NK
Neoplasias de clulas T maduras
Leucemia prolinfoctica de clulas T
Leucemia Linfoctica granular de clulas grandesT
Leucemia de Clulas NK
Leucemia/linfoma de clulas T del adulto HTLV-1
Linfoma de clulas T /NK extranodal de tipo nasal
Linfoma de clulas T tipo enteropata
Linfoma de clulas T hepatoesplnico
Linfoma de clulas T tipo Paniculitis subcutanea
Micosis fungoide/ Sndrome de Sezary
Linfoma anaplsico de clulas grandes primario cutaneo
Linfoma de clulas T perifrico
Linfoma de clulas T angioinmunoblstico
Linfoma anaplsico de clulas grandes primario sistmico

Linfomas de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin Predominio Linfoctico
Nodular
Linfoma de Hodgkin Clsico
1. Linfoma de Hodgkin tipo esclerosis nodular G I o
II.
2. Linfoma de Hodgkin clsico rico en linfocitos
3. Linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta
4. Linfoma de Hodgkin tipo deplesin linfoctica.

Generalidades
Grupo heterogeneo de enfermedades
Linfomas exiben diferentes

presentaciones clnico patolgicas


Linfomas indolentes
Linfomas agresivos
Linfomas muy agresivos

Caractersticas clnicas
Tipo

frecuencia

Edad

H:M

Estadio

Bulky

MO

Sobrevida 5 aos

Linfobltico

2%

28

1.8:1

75% IV

32%

50%

26%

B-CLL-SLL

6%

65

1.1:1

83% IV

13%

72%

51%

Linfoma del Manto

6%

63

2.8:1

71% IV

25%

64%

27%

Linfoma Folicular

22%

59

0.7:1

51% IV

28%

42%

72%

Linfoma de Cel
Grandes

31%

64

1.2:1

33% III

30%

16%

46%

Linfoma B
mediastinal

2%

37

0.5:1

56% II

52%

3%

50%

Burkitt

-1%

31

8.1:1

37% I,
38%IV

22%

33%

44%

MALT

5%

60

0.9:1

39% I

8%

14%

81%

Marginal

1%

58

0.7:1

40% III

0%

32%

56%

Cel T perifrico

6%

61

1.2:1

65% IV

12%

36%

25%

Anaplsico

2%

34

2.2:1

32%II,
39%IV

17%

13%

77%

Tipos de Linfomas ms comunes


Adultos : Linfomas difusos de clulas

grandes y Linfomas foliculares 50%


Nios : Linfoma linfoblstico 35%,
Linfoma de Burkitt 40%, Linfomas de
clulas grandes 20%

Estadio de Ann Arbor


Estadio I : un grupo ganglionar o regin involucrada

I E.
Estadio II : afeccin de dos o ms ganglios o sitio
extralinftico IIE a un mismo lado del diafragma
Estadio III : Ganglios o sitios extralinfticos III E a los
dos lados del diafragma o bazo IIIs o ambos III SE
Estadio IV : Involucracin difusa o diseminada de
una o ms sitios extralinfticos con o sin ganglios.
Sntomas B fiebre ,prdida de peso +10%,

IPI Indice pronstico internacional


Edad
Estadio
Sitios Involucrados
Estado
HDL
0-1
2
3
4-5

+ 60 aos
Estadio III IV
+1
+2
Anormal
Bajo riesgo
Riesgo intermedio
Riesgo Intermedio alto
Riesgo alto

Factores Pronstico
Edad ms de 60 aos
Sntomas B
Mal estado general
Enfermedad diseminada
Masa abdominal + 10 cm.
3 o ms sitios extranodales comprometidos
M.O comprometida
Trasformacin de histologa previa.

Linfomas indolentes

Linfomas agresivos

Linfomas muy
agresivos

Entidad

L. Folicular, BCLL,SLL,Linfoma
Linfoplasmoctico,
Manto,Linfoma marginal
esplnico

Difuso de Cel B
PerifricoT y NK
Micosis Fungoide
LMA, Anaplsico

Burkitt
Linfoma
linfoblstico

Edad

viejos

Cualquier edad

Nios jovenes

Crecimiento

lento

rpido

Muy rpido

Estadio

Alto, 80% III o IV

Variable I a IV

Alto IV

MO o sangre
perifrica

Muy comn

Poco comn

frecuente

SNC

raro

raro

comn

Historia natural Indolente, pueden trasformarse Muerte 1 a 2 aos


sin tratamiento alinfomas de cel grandes

Muerte semanas o
meses

Respueta a tx

No produce
respuesta
satisfactoria ,
necesitan profilaxis
a SNC

No curables con QX oRX


excepto estadios tempranos

70-80% remisin
completa, 2/3 curados

Presentacin clnica de los linfomas


Nodal

Extensin aleatoria
25% masa mediastinal
Ganglios linfticos abdominales

Extranodal

TGI, Anillo Waldeyer, piel,bazo.

Sntomas

Sntomas inespecficos,
fatiga,prdida de peso, sudoracin
nocturna, sntomas compresivos

Sntomas que indican referencia urgente al


especialista
Linfadenopata de + 1cm persistente +seis semanas
Hepatoesplenomegalia
Tres o ms de los siguientes sntomas:
Fatiga,sudoracin nocturna,prdida de

peso,prurto,disnea,equimosis,infecciones recurrentes, dolor


seo.

Inmunohistoqumica
Marcadores indican el linaje del linfoma
Marcadores ayudan adefinir la entidad o al

diagnstico
Puede ayudar a evitar un diagnstico
errneo
Puede ser necesario para la eleccin de
una terapia .

LINFOMAS
LNH 80-85% SON DE CEL. B
2 PATRONES DE CRECIMIENTO NODULAR O FOLICULAR Y

DIFUSO
NODALES O EXTRANODALES
CLASIFICACIONES
R.E.A.L.- WHO

LINFOMA LINFOCITICO
4% DE LNH

BCLL/SLL
ADULTO +6O AOS,LINFADENOPATIA
GENERALIZADA,HEPATOESPLENO-MEGALIA,SINTOMAS
INESPECIFICOS
40% CON SINTOMAS B
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE, COMPROMISO DE M.O.

Linfoma Linfoctico
Paciente asintomtico conducta

expectante
Anlogos de purinas
Sobrevida de 5-8 aos.

LINFOMA LINFOCITICO
LINFOCITOS MADUROS NO ESTIMULADOS,NUCLEO

REDONDO ESCASO CITOPLASMA,POCAS MITOSIS


CENTROS DE PROLIFERACION
PARAINMUNOBLASTOS
40% TIENEN CUADRO DE LLC
IgM , IgD ,CD19,CD20,CD5+,CD10-,CD23+

Linfoma linfoctico
Caractersticas genticas
Hipermutacin somtica del gen de Ig
50% deleccin 13q14
14% Deleccin de 11q22-q23 pobre pronstico
10% deleccin de 17q13 y mutacin y deleccin del

P53 correlacin con estadio y pobre sobrevida.


15% trisomia 12 representa progresin

Linfoma Linfoctico
Pacientes asintomticos se observan
Sintomticos anlogos de purinas
Recaidas mltiples
sobrevida media de 5 a 8 aos,

LLC/SLL complicado con linfoma difuso de


clulas grandes
3-10% Sndrome de Richter
Formas pleomrficas de clulas
grandes
Sobrevida menos de un ao

LINFOMAS FOLICULARES
40% LNH
PACIENTES VIEJOS
LINFADENOPATIA GENERALIZADA DOLOROSA,
POCA AFECCION EXTRANODAL
75% M.O.
RARO REAC. LEUCEMICA

LINFOMA FOLICULAR
Curso indolente con recadas enfermedad no curable
Sobrevida a 5 - 10 aos
30% regresin espontnea
Estadio I o II
Ganglios de cabeza y cuello
Mayora de los casos son G I I o GIII.

LINFOMA FOLICULAR
GI : FOLLICULAR DE CELULA PEQUEA HENDIDA, +

COMUN
NUCLEOS HENDIDOS DE CROMATINA GRUESA,ESCASO
CITOPLASMA,POCAS MITOSIS.CEL GRANDES -5 cel.
LINFOMA DE BAJO GRADO