SINDROME DE BEHCET

Concepto:
Una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a
los capilares produciendo las inflamaciones (vasculitis). El origen es
desconocido aunque se cree que aparece en personas genticamente
predispuestas que se ven expuestas a algn agente externo,
probablemente una infeccin. La enfermedad no es contagiosa.

Datos Clnicos:
lceras aftosas recurrentes en boca, dolorosas, poco profundas, o
profundas con base necrtica central amarillenta, aisladas o en brotes
en cualquier parte de la cavidad bucal, que persisten por una o dos
semanas, y no dejan cicatriz.
- lceras genitales poco frecuentes pero ms especficas, no se
ubican en glande ni uretra y dejan cicatrices en escroto.
- Manifestaciones cutneas son: foliculitis, eritema nudoso, exantema
afn al acn, y pocas veces vasculitis.
- Una manifestacin frecuente y especfica es la reactividad
inflamatoria inespecfica de la piel a cualquier erosin o a la inyeccin
intradrmica de solucin salina (prueba de patergia).
- Lesin ms temida es la panuvetis bilateral y cicatrizante que a
veces degenera a ceguera rpidamente, aparece generalmente al
principio.
- Puede haber uvetis posterior, iritis, obstruccin de vasos retinianos,
y algunas veces neuritis ptica.
- Artritis no deformante de rodillas y tobillos.
- Trombosis venosas superficiales y profundas en 25% de pacientes,
pero la embolia pulmonar es rara.
- Puede haber afeccin pulmonar por vasculitis de la arteria pulmonar.
- El sndrome puede afectar el parnquima del SNC y su pronstico es
sombro.
- Las lesiones intestinales son ulceras que semejan la enfermedad de
Crohn.
- Este sndrome suele ceder con el tiempo, su esperanza de vida casi
es normal.

Histopatologa:
- La principal lesin anatomopatolgica es la perivasculitis
generalizada con infiltracin incipiente de neutrfilos, edema
endotelial, y necrosis fibrinoide.
- Se encuentran tambin autoanticuerpos contra enolasa alfa de
clulas endoteliales y anticuerpos anti Saccharomyces cerevisiae
(ASCA) en etapas avanzadas.
- Existe una tendencia a la formacin de trombos venosos, a causa de
la gran lesion endotelial, ya que al haber una dao en ste se activa
el sistema de coagulacin en gran potencia, provocando un estado de
hipercoagubilidad con gran aumento de los factores VII, XI, VIII,
ristocetina y tambin un dficit en protena c reactiva (un potente
inhibidor de la coagulacin)2
- Hay una asociacin con el antgeno leucocitario humano HLA-B51 y
asociacin familiar.
Histopatologa del sndrome de Behcet.

Ulceras aftosas en la boca.