NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)

KONSEP DASAR NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK ( N.E.T )

1. ANATOMI DAN FISIOLOGIS

Kulit adalah lapisan jaringan yang terdapat pada bagian luar menutupi dan melindungi
permukaan tubuh,berhbungan dengan selaput lendir yang melapisi rongga,lubang masuk.Pada
permukaan kulit bermuara kelenjar keringat dan kelejar mukosa
KULIT

Kulit ialah organ essensial dan vital dan merupakan organ tubuh yang terletak paling luar serta
membatasi dari lingkungan luar.

Luas: 1,5 m2

Berat: 15 % BB

Kulit terdiri dari 3 (Tiga) jenis:

Elastic

bibir, palpebra, prepusium

keras dan tegang

telapak kaki dan telapak tangan dewasa

tipis

muka lembut: leher dan badan

kasar: kepala

LAPISAN KULIT
a.

Epidermis terdiri dari beberapa lapisan sel:

Sratum korneum:selya sudah mati,tidakl berinti sel,mengandung zat keratin
Sratum lusidum:selnya pipih,selnya sudah banyak yang kehilangan inti dan butir-butir sel telah

menjadi jernih dan tembus sinar

Sratum granulosum:selnya pipih spt kumparan,terdapat hanya 2-3 lapis yang sejajar degan

permukaan kulit
Sratum spinosum:lapisan yang paling tebal dan dapat mencapai 0,2 mm tdr dr 5-8

lapisan.Selnya polygonal/banyak sudut dan mempunyai tanduk(spina)dan selnya berduri

Sratum basale:bentuknya silindris dg inti lonjong,di dlmnya terdapat butir2 halus yaitu butir
melanin warna.Tersusun palisade

b. Dermis

Lapisan lebih tebal

terdiri atas lapisan elastik dan fibrosa padat

terdapat elemen-elemen selular dan folikel rambut

lapisan berada di bawah epitel

jaringan ikat agak padat

1. Pars papilaris(bagian atas)

 membentuk psil-papil yang menonjol ke epidermis

berisi ujung serabut saraf dan pembuluh darah
terlihat longgar jaringan lebih banyak mengandung sel daripada serat
2. Pars retikularis
bagian bawah menonjol ke subkutan
berisi serabut-serabut panjang: kolagen, elastin, retikulin
pada dasarnya yang berupa matriks terdiri dari cairan kental asam hialuronat, kondroitin sulfat, dan
fibroblas
serabut kolagen dibentuk oleh fibroblas dan memiliki ikatan yang mengandung hidroksiprolin dan
hidroksisilin
serabut elastisnya bergelombang, berbentuk amorf, mudah mengembang, dan lebih elastic
c.

Subkutis
Terdiri dari kumpulan sel2 lemak dan terdapat serabut2 jaringan ikat dermis.Bentuknya
bulat dengan inti di pinggir shg spt cincin.Lapisan lemak ini dsb penikulus adiposus,yang pada
laki2 dan perempuan tebalnya berbeda.Gunanya adalah sbg shok breker/pegas bila trauma
mekanis yg menimpa pada kulit.

d. Adneksa Kulit
Terdiri dari:
1. Kelenjar-kelenjar kulit

terdapat di lapisan epidermis, terdiri dari:

a.

kelenjar keringat (glandula sudorifera) dibagi 2:

kelenjar ekrin (yang kecil-kecil)

terletak dangkal

sekret yang encer

kelenjar ekrin terbentuk sempurna pada 28 minggu kehamilan dan berfungsi 40 minggu setelah
kelahiran

saluran berbentuk spiral dan bermuara langsung di permukaan kulit

terdapat di seluruh permukaan kulit, telapak tangan dan kaki, dahi dan aksila

kelenjar apokrin

terletak lebih besar, lebih dalam dan sekret yang lebih kental

dipengaruhi oleh saraf adrenergic

terdapat di aksila, areola mamae, pubis, labia minora, sel telinga luar

keringat terdiri dari air, elektrolit, asam laktat, glukosa, pH 4-6,8

b. kelenjar palit (glandula sebasea/ kelenjar holokrin)

terdapat di seluruh permukaan kulit manusia kecuali telapak tangan dan kaki

disebut kelenjar palit dikarenakan tidak berlumen dan sekret kelenjar ini basal dari dekomposisi
sel-sel kelenjar

terletak di samping akar rambut

bermuara pada lumen akar rambut (folikel rambut)

2. Kuku

bagian terminal lapisan korneum yang menebal

kuku tumbuh dari akar kuku dengan kecepatan 1mm/minggu

sisi kuku aga mencekung dan membentuk alur kuku

kulit tipis yang menutupi kuku bagian proksimal eponikium

kulit yang ditutupi bagian kuku bebas hiponikium

3. Rambut

terdiri atas bagian terbenam dalam kulit (akar rambut) dan bagian yang berada di luar kulit
(batang rambut)
macam tipe rambut yaitu

o lanugo (rambut halus, tak berpigmen, pada bayi)

o rambut terminal (lebih tebal, pigmen lebih banyak, terdapat di medula, pada dewasa)
o rambut halus di dahi rambut velus
o rambut tumbuh secara :
Siklik 2-6 tahun dengan kecepatan 0,35 mm/hari
Telogen (istirahat beberapa bulan
Katagen (involusi temporer)
- rambut sehat dan berkilau, elastis, tidak mudah patah, menyerap air

FISIOLOGI KULIT :
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.
h.

Proteksi / barier fisik

Ekskresi
Pengatur suhu
Pembentuk pigmen
Keratinisasi
Pembentukan vitamin d
Persepsi sensori / perabaan
Absorbsi

2. PENGERTIAN
Nekrolisis Epidermal Toksik ( N.E.T ) adalah umumnya merupakan penyakit berat, gejala
kulit yang terpenting dan khas adalah epidermolisis yang menyeluruh, dapat disertai kelainan
pada selaput lendir di orifisium dan mata.

Nekrolisis Epidermal Toksika adalah sautu penyakit kulit yang bisa berakibat fatal,
dimana lapisan kulit paling atas mengelupas lembar demi lembar.
Alan Lyell* mendeskripsikan nekrolisis epidermal toksik sebagai suatu erupsi
yang menyerupai luka bakar pada kulit.
Nekrolisis epidermal toksik adalah kelainan kulit yang memerlukan penanganan
segera yang paling banyak disebabkan oleh obat-obatan. Meskipun begitu, etiologi
lainnya, termasuk infeksi, keganasan, dan vaksinasi, juga bisa menyebabkan penyakit
ini.
Nekrolisis Epidermal Toksik (TEN) merupakan reaksi mukokutaneous khas onset akut
dan berpotensi mematikan, yang biasanya terjadi setelah dimulainya pengobatan baru.
Nekrolisis epidermal toksik merupakan varian yang paling berat dari penyakit
bulosa seperti eritema multiforme dan sindrom Stevens-Johnson. Semua kelainan
tersebut memberikan gambaran lesi kulit yang menyebar luas, dan terutama pada badan
dan wajah yang melibatkan satu atau lebih membran mukosa.

3. EPIDEMOLOGI

Kejadian di seluruh dunia adalah 0,5 sampai 1,4 kasus per 1 juta penduduk per tahun.

Jenis kelamin ; frekuensi yang sama pada pria dan wanita

Bisa mengenai semua kelompok usia tetapi lebih umum pada orang tua, kemungkinan karena
meningkatnya jumlah obat yang dikonsumsi oleh orang tua.

4. PATOFISIOLOGI
Patogenesisnya belum jelas. Ada yang menganggap bahwa N.E.T. merupakan bentuk
berat Sindrome Steven Johnson karena pada sebagian para penderita Steven Johnson
penyakitnya berkembang menjadi N.E.T. keduanya dapat disebabkan oleh alergi obatdengan
spectrum yang hampir sama. Anggapan lain N.E.T. berbeda dengan Sindrome Steven Johnson
karena pada N.E.T tidak didapati kompleks imun yang beredar seperti pada Sindrome Steven
Johnson dan eritema multiformis. Gambaran histologiknya juga berlainan.
Patofisiologi terjadinya nekrolisis epidermal toksik belum jelas, namun,
dipercaya bahwa fenomena immun kompleks yang bertanggung jawab.
Salah satu teori menyatakan akumulasi metabolit obat pada epidermis secara
genetik dipengaruhi oleh proses imunologi setiap individu.
Limfosit

CD8+

dan

makrofag

mengaktifkan

proses

inflamasi

yang

menyebabkan apoptosis sel epidermis

5. ETIOLOGI
Etioliginya sama dengan Syndrome Steven Johnson. N.E.T. juga dapat terjadi akibat
reaksi graft versus host.

infeksi (virus,jamur,bakteri,parasit)
Sepertiga kasus nekrolisis epidermal toksika disebabkan oleh suatu reaksi terhadap suatu obat.
Obat yang paling sering menyebabkan penyakit ini adalah:

o Penisilin, Allopurinol
o Antibiotik yang mengandung sulfa
o Makrolida
o Quinolon
o Barbiturat
o Antikonvulsi (anti-kejang)
o Obat anti peradangan non-steroid
6. MANIFESTASI KLINIS

Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam, konjungtivitis ringan,
radang mukosa mulut & genital

Beberapa jam hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa, morbiliformis
disertai dengan bula flaccid cepat meluas & konfluens

Lesi wajah, ekstremitas & badan

Lesi eritem,vesikel, erosi mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus

Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata

KU buruk, suhu , Kesadaran

Tanda Nikolsky (+): Jika daerah-daerah kulit yang tampak normal diantara lesi-lesi digaruk,
epidermis dengan mudah terkelupas dari permukaannya.

Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli paru, ggg
keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan ginjal

Sebuah ruam papular atau makular yang terbakar/nyeri kemerah-merahan dengan batas tidak
tegas kemudian terbentuk membentang mulai dari wajah sampai batang-tubuh atas. Pelepuhan
terjadi dan kemudian bergabung. Epidermis bisa terkelupas.
N.E.T. umumnya terdapat pada orang dewasa. Pada umumnya N.E.T. merupakan
penyakit yang berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan
cairan/elektrolit atau karena sepsis. Gejalanya mirip Sindrome Steven Johnson.
Penyakit mulai secara akut dengan gejala prodromal. Penderita tampak sakit berat dengan
demam tinggi, kesadaran menurun (soporokomatosa). Kelainan kulit mulai dengan eritema
generalisata kemidian banyak timbul vesikel dan bula, dapat pula disertai purpura. Kelainan pada
kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi, ekskoriasi, dan
perdarahan sehingga terbentuk krusta berwarna merah hitam. Kelainan semacam itu dapat pula
terjadi di orifisium genetalia eksterna. Juga dapat disertai kelainan pada mata seperti pada
syndrome Steven Johnson.
Pada N.E.T. yang terpenting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari
dasarnya yang kemudian menyeluruh. Gambaran klinisnya menyerupai kombustio. Adanya
epidermolisis menyebabkan tanda Nikolski positif pada kulit yang eritematosa, yaitu jika kulit
ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang
sering terkena tekanan, yakni pada punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring.
Pada sebagian para penderita kelaina kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa

disertai erosi, vesikel, dan bula. Kuku dapat terlepas (onikolisis). Bronkopneumonia dapat
terjadi. Kadang-kadang dapat terjadi perdarahan di traktus gastrointestinal.
Pada penyakit ini terlihat adanya trias kelainan berupa :

Kelainan kulit

Kelainan selaput lendir di orifisium

Kelainan mata

a.

Kelainan Kulit
Kelainan kulit terdiri atas eritema, papul, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian

memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Dapat juga disertai purpura.
b. Kelainan Selaput lender di orifisium
Kelainan di selaput lendir yang sering ialah pada mukosa mulut, kemudian genital, sedangkan

dilubang hidung dan anus jarang ditemukan.

Kelainan berupa vesikal dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi
serta krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pescudo membran. Di bibir yang sering tampak

adalah krusta berwarna hitam yang tebal.

Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas dan
esophagus. Stomatitis ini dapat menyeababkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Adanya
pseudo membran di faring dapat menimbulkan keluhan sukar bernafas.

c.

Kelainan Mata
Kelainan mata yang sering ialah konjungtivitis, perdarahan, simblefarop, ulkus kornea, iritis dan
iridosiklitis.

7. KOMPLIKASI
Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan
cairan bersama-sama dengan glomerolunefritis.

Pengelupasan membran mukus dalam

mulut, tenggorokan, dan saluran pencernaan; ini

menimbulkan kesulitan dalam makan dan minum sehingga mengarah pada dehidrasi dan
kekurangan gizi

Infeksi kulit oleh bakteri

Pengelupasan konjungtiva dan gangguan-gangguan mata lainnya bisa menyebabkan kebutaan

Pneumonia

Keterlibatan saluran genital bisa menimbulkan gagal ginjal

Infeksi sistemik dan septisemia (keracunan darah)

Syok dan gagal multi-organ

Sindrome steven Johnson.

8. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Biopsi kulit dan hapusan immunofluoresensi harus dipertimbangkan jika

diduga

pemphigus/pemphigoid

LABORATORIUM

o Leukositosis
o Enzim transaminase serum
o Albuminuria : Ggg keseimbangan elektrolit & cairan

PEM. RADIOLOGI

o Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC, bronkopneumonia

HISTOPATOLOGI

o Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str. Korneum

9. PENATALAKSANAAN

Resusitasi cairan dan elektrolit

Antibiotik intravena untuk infeksi

Penatalaksanaan nyeri

Dukungan gizi

Perawatan luka

Debridema (pengangkatan) jaringan mati secara bedah

Kemungkinan penggunaan immunoglobulin intravena, siklosporin, plasmaferesis atau oksigen

hiperbarik. Steroid sistemik tidak lagi direkomendasikan.

1. Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit

2. KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-) dosis di scr cepat dg
laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral di bertahap
3.

AB : th/ AB krn th/ KS dosis , mgk infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi AB broad

spectrum, bakterisidal & tdk rx alergi

a.

Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x

b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.

c.

Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m. BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr,i.m. Rata2 :
4 6 mg/kgBB/hr.

d. AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)
4.

Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1

Tujuan : Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit

5. Pemberian nutrisi & obat

6.

Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase

7.

Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, penyakit dlm, gilut dll

8.

KCL 3 x 500 mg/hr secara oral cegah hipokalemia

9.

Obat anabolik

10. Diet tinggi protein & rendah garam

11. Bl perlu transfusi darah
10. PROGNOSIS
Jika penyebabnya infeksi, maka prognosisnya lebih baik dari pada jika disebabkan alergi
terhadap obat. Kalau kelainan kulit luas, meliputi 50-70% permukaan kulit, prognosisnya buruk.
Jadi luas kulit yang dikenai mempengaruhi prognosisnya. Juga bila terdapat purpura yang luas
dan leukopenia. Angka kematian di bagian kami antara tahun 1982-1990 (selama 9 tahun)
21,7%, jadi lebih tinggi dari pada Sindrome Steven Johnson yang hanya 1%, karena N.E.T.
memang lebih berat. Menurut kepustakaan angka kematian 25-50%.

11. ASUHAN KEPERAWATAN

I.

Pengkajian

a.

Data Subyktif

Klien mengeluh demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorokan / sulit
menelan.

b. Data Obyektif

Kulit eritema, papul, vesikel, bula yang mudah pecah sehingga terjadi erosi yang luas, sering
didapatkan purpura.

Krusta hitam dan tebal pada bibir atau selaput lendir, stomatitis dan pseudomembran di faring

Konjungtiva, perdarahan sembefalon ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis.

c.

Data Penunjang

Laboratorium : leukositosis atau esosinefilia

Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi
lapisan basalis, nekrosis sel epidermal, spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

Imunologi : deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA.
II.

1.
2.
3.
4.
5.

Diagnosa Keperawatan

Nyeri b/d pembentukan bula dan erosi

Kerusakan integritas kulit b/d kulit yang terkelupas
Ansietas b/d keadaan kulit
Resiko infeksi b/d hilangnya barier protektif kulit
Resiko kurangnya volume cairan b/d hilangnya cairan jaringan
III.

Perencanaan Keperawatan

1. Nyeri b/d bula pembentukan bula dan erosi

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Tujuan dan kriteria hasil

Setelah dilakikan tindakan keperawatan nyeri dapat teratasi dengan kriteria:
Pasien dapat menunjukkan tehnik relaksasi yang efektif
Mengenali factor penyebab dan menggunakan tindakan untuk mencegah nyeri
Melaporkan kesejahteraan fisik dan psikologis
Intervensi
Kaji tingkat nyeri meliputi lokasi,karakteristik,durasi,frekwensi,kualitas
Observasi isyarat ketidaknyamanan non verbal
Libatkan pasien dalam modalitas pengurangan nyeri
Kendalikan factor lingkungan yang dapat memicu ketidaknyamanan
Berikan informasi tentang nyeri
Ajarkan tehnik relaksasi
Lapor dokter bila tindakan tidak berhasil

2. Kerusakan integritas kulit b/d kulit yang terkelupas

Tujuan dan criteria hasil
Setelah dilakukan tindakan keperawatan masalah dapat teratasi dengan kriteria:
Pasien menunjukkan integritas jaringan efektif
Pasien menunjukkan penyembuhan luka(penyatuan kulit,resolusi dari bau luka)
Intervensi
1. Inspeksi luka adanya kemerahan,pembekakan,adanya granulasi
2. Lakukan perawatan luka secara rutin
3. Ajarkan pasien/keluarga prosedur perawatan luka
4. Kolaborasi dengan ahli gizi tentang diet tinggi protein,mineral,kalori dan vitamin
5. Gunakan TENS untuk peningkatan penyembuhan luka
3. Ansietas b/d keadaan kulit
Tujuan dan kretirea hasil
Setelah dilakkan tindakan keperawatan ansietas dapat teratasi dengan criteria:

1.
2.
3.
4.
5.
6.

Ansietas berkurang
Tidak berperilaku agresif
Mengkomunikasikan kebutuhan dan perasaan negatif secara tepat
Intervensi
Kaji tingkat kecemasan pasien
Bantu pasien mengidentikasikan situasi yang mencetuskan ansietas
Dampingi pasien untuk meningkatkan keamanan dan mengurangi takut
Jelaskan semua prosedur tindakan
Instruksikan pasien menggunakan tehnik relaksasi
Berikan pengobatan untuk ansietas

4. Resiko infeksi b/d hilangnya barier protektif kulit

Tujuan dan kretirea hasil

Setelah dilakukan tindakan keperawatan resiko infeksi dapat dicegah dengan criteria:

1.
2.
3.
4.
5.
6.
5.

Faktor resiko infeksi hilang

Pasien menunjukkan pengendalian resiko
Intervensi
Pantau tanda/gejala infeksi
Kaji faktor yang meningkatkan serangan infeksi
Bantu pasien/keluarga untuk mengidentifikasi faktor lingkungan
Pertahankan tehnik isolasi
Ajarkan pasien tehnik mencuci tangan dg benar
Ajarkan pada pasien dan keluarga tanda gejala infeksi
Resiko kurangnya volume cairan b/d hilangnya cairan jaringan
Tujuan dan kretirea hasil
Setelah dilakukan tindakan keperawatan resiko kurangnya volume cairan dapat dicegah dengan
kriteria:

1.
2.
3.
4.

Defisit/kekurangan volume cairan dapat dicegah

Intervensi
Berikan minum cairan yang sejuk dan non iritatif
Pertahankan nutrisi parenteral
Anjurkan pasien mempertahankan asupan cairan
Anjurkan pasien makan sedikit tapi sering /mengemil camilan yang TKTP

12. DAFTAR PUSTAKA

a.

Hamzah, Mochtar. 2002. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET), dalam Djuanda, Adi dkk: Ilmu
Penyakit Kulit dan Kelamin, Ed.3. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

b.

Parra, Gregory P. 2010. Toxic Epidermal Necrolysis, diakses 31 Mei 2010 dari
http://www.emedicine/787323-overview.htm

c.

http://www.pajjakadoi.co.tv/2010/01/lagi-nekrolisis-epidermal-toksik.html

d. http://www.spesialis.info/?penyebab-nekrolisis-epidermal-toksika.html