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C A P Í T U L O 1 6

DESORIENTACIÓN,
INESTABILIDAD DE LA
MARCHA Y DISARTRIA
EN UN PACIENTE HEPATÓPATA

CASO CLÍNICO

Varón de 54 años, ex bebedor importante desde hacía 2 años,

diagnosticado de enfermedad hepática crónica alcohólica con hiper-
tensión portal hacía 4 años e incluido en lista de trasplante hepático.
Había presentado numerosos episodios de descompensación hidró-
pica, peritonitis bacteriana espontánea y encefalopatía hepática,
pero nunca había padecido episodios de sangrado digestivo alto. No
tenía alergias medicamentosas y nunca había sido intervenido qui-
rúrgicamente. El paciente parecía ser un buen cumplidor de su medi-
cación habitual y seguía una dieta correcta. Tomaba 80 mg de furo-
semida cada 24 horas, 100 mg de espironolactona también cada
24 horas y suplementos vitamínicos del grupo B, ácido fólico y vita-
mina K. El día previo al ingreso (20 de octubre de 2004) comenzó con
un cuadro de vómitos, acompañado de desorientación espaciotem-
poral, inestabilidad en la marcha y pérdida de fuerza en miembros
inferiores. Asimismo, refería tendencia al estreñimiento en los últimos
días, aumento leve de su perímetro abdominal habitual y edemas en
miembros inferiores.
Se cursó el ingreso en el servicio de gastroenterología con el
diagnóstico de encefalopatía hepática y descompensación hidrópi-
ca. En la exploración física, el paciente estaba consciente, somno-
L. CRESPO PÉREZ liento, orientado en persona y espacio pero no en tiempo. Presenta-
V. BENITA LEÓN ba asterixis, estaba bien hidratado y perfundido, con tinte ictérico en
piel y mucosas, así como signos cutáneos de hepatopatía crónica.
La exploración de cabeza y cuello, así como la auscultación cardio-
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154 Desorientación, inestabilidad de la marcha y disartria en un paciente hepatópata

pulmonar fueron completamente normales. El

abdomen era blando, depresible, no impresiona-
ba por ser doloroso a la palpación, y presentaba
sintomatología compatible con ascitis. No se pal-
paba el bazo, pero presentaba hepatomegalia de
4 traveses de dedo a expensas fundamentalmen-
te del lóbulo hepático izquierdo. No había signos
de irritación peritoneal y los ruidos hidroaéreos
eran positivos. Los miembros inferiores presenta-
ban importantes edemas maleolares con fóvea.
Existían signos de insuficiencia venosa crónica.
Neurológicamente, el paciente estaba conscien-
te, aunque somnoliento, orientado en persona y
espacio pero no en tiempo, respondía a estímu-
los verbales con respuestas coherentes y mante- FIG. 1. Imagen de TC craneal en la que se observa
nía una conducta apropiada. El habla era disártri- gran hematoma cerebeloso en fase subaguda.
ca, y presentaba una notable dismetría con
disdiadococinesia y signo de Romberg positivo.
se demostró la existencia de hematoma cerebe-
La marcha era atáxica. La fuerza en los miembros
loso en fase de reabsorción. Durante su hospita-
inferiores era de 4 sobre 5, bilateral y simétrica,
lización se observó regresión de su sintomatolo-
con sensibilidad conservada.
gía cerebelosa, y, tras el alta, persistía tan sólo
Los hallazgos analíticos fueron los siguientes:
leve ataxia. El paciente continuó con tratamiento
glucosa 131 mg/dl; Cr 1,02 mg/dl; iones norma-
rehabilitador en su domicilio. Desarrolló hipona-
les; albúmina 4,2 g/dl. El perfil hepático fue nor-
tremia durante el ingreso, alcanzando cifras séri-
mal, salvo bilirrubina de 11 mg/dl; ferritina 518 ng/
cas de sodio de 119 mmol/l y se decidió incluirlo
ml; vitamina B12 3.800 pg/ml; ácido fólico 19 ng/
en el ensayo clínico controlado de medicación
ml. Hb 8,2 g/dl; VCM 103 fl; leucocitos 8,7 ⫻
acuarética. Fue dado de alta con los diagnósticos
103/µl, con fórmula normal; plaquetas 82 ⫻ 103/µl.
de hemorragia cerebelosa intraparenquimatosa,
Actividad de protombina 50 %. INR 1,6. Orina ele-
cirrosis hepática alcohólica y ascitis. El 16 de
mental normal (Na 8 mmol/l y K 9 mmol/l) y urocul-
diciembre reingresó en nuestro servicio por cua-
tivo esteril; aclaración de creatinina de 50 ml/min.
dro de descompensación hidrópica, peritonitis
Se descartó peritonitis bacteriana espontánea
bacteriana espontánea, deterioro de la función
(PBE) al detectarse en líquido ascítico 60 neutró-
renal y celulitis de miembro inferior derecho
filos, aunque los cultivos fueron estériles, al igual
(MID). El 12 de enero de 2005 volvió a ingresar
que los hemocultivos que se realizaron.
por fiebre y convulsiones, y fue diagnosticado de
La radiografía de tórax-abdomen y el ECG no
hematoma frontoparietal derecho. En ese mo-
mostraron hallazgos patológicos. Se completó el
mento continuaba incluido en la lista de trasplan-
estudio con una TC craneal (el día 22 de octubre),
tes.
en la que se observó la existencia de un hemato-
ma intracerebeloso en fase subaguda (fig. 1). Asi-
mismo, el paciente fue valorado por el servicio de DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
neurología que recomendó exploración mediante
RM craneal, la cual mostró gran hematoma sub-
Hemorragia cerebelosa intraparenquima-
agudo cerebeloso que afectaba al vermis y al
tosa en paciente cirrótico ex alcohólico.
hemisferio derecho, que deformaba el IV ventrí-
culo y discretamente el borde posterior de la pro-
tuberancia. No presentaba hidrocefalia. Existía
otro pequeño hematoma en el centro semioval
COMENTARIOS
izquierdo y adyacente al asta frontal derecho.
Se realizó una nueva TC craneal el día 4 de TRASTORNOS NEUROLÓGICOS ASOCIADOS
noviembre para controlar la evolución, en la que AL ALCOHOLISMO CRÓNICO
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L. Crespo Pérez y V. Benita León
INTRODUCCIÓN
Los efectos de la ingesta excesiva de alcohol
sobre el sistema nervioso central son múltiples,
ya que, además del efecto tóxico directo que
tiene el etanol, en el alcoholismo crónico se aso-
cian con gran frecuencia otros procesos que, en
definitiva, son los causantes de los trastornos
neurológicos más comunes asociados a esta
adicción [1]. Así, en el alcoholismo crónico, al
margen de la afectación hepática y de todas las
complicaciones secundarias a ésta, se encuen-
tran reiteradas deficiencias nutricionales, mayor
frecuencia de traumatismos craneales (a veces
no bien documentados), hematomas subdurales,
hemorragias subaracnoideas e intraparenquima-
tosas, en general de tipo lobular, cuyo riesgo
aumenta en función de la cantidad de alcohol
ingerida [1].
El diagnóstico diferencial de la encefalopatía
hepática es muy amplio, de manera que tanto la
historia clínica rigurosa como la realización de
una correcta exploración física (incluyendo
exploración neurológica) resultan de especial
importancia como primera aproximación diag-
nóstica [2]. En principio, no está justificada la TC
craneal de manera sistemática, a no ser que
exista una sospecha clínica bien fundada y se
quieran descartar otros diagnósticos [3, 4]. En
casos de hepatitis fulminante, la TC craneal es
casi obligada, con el objeto de localizar proce-
sos intracraneales que contraindiquen un posible
trasplante hepático. La TC craneal no puede
identificar cambios estructurales en la encefalo-
patía hepática mínima. Los hallazgos obtenidos
en estas situaciones mediante RM incluyen
áreas de hiperintensidad simétrica en T1 en el
globo pálido y sustancia negra, así como en
áreas del cerebelo, probablemente secundarias
a la acumulación de manganeso [5, 6]. Estos
hallazgos suelen acentuarse conforme la función
hepática empeora y suelen mejorar tras el tras-
plante hepático [7]. De todos modos, una mayor
afectación detectada mediante técnicas de ima-
gen no se correlaciona con una mayor afectación
clínica y dichos hallazgos, si se encuentran en un
paciente cirrótico, no son suficientes para diag-
nosticar encefalopatía hepática mínima [8]. En la
tabla 1 se recogen las principales entidades ante
las que hay que plantearse el diagnóstico dife-
rencial en todo paciente hepatópata que tenga
155
TABLA 1. Diagnóstico diferencial
de la encefalopatía hepática
Trastornos metabólicos
Hipoglucemia
Trastornos hidroelectrolíticos
Hipoxia
Intoxicación por CO
Uremia
Cetoacidosis
Encefalopatías tóxicas
Alcohol
– Intoxicación aguda
– Síndrome de abstinencia
– Síndrome de Wernicke
Drogas
Metales pesados
Procesos intracraneales
Hemorragia subaracnoidea, subdural o intra-
parenquimatosa
Tumores cerebrales
Meningitis, encefalitis, abscesos cerebrales
Accidentes cerebrovasculares agudos
Epilepsia
Tomado de Martínez y Rábano [1].
alterado el nivel de conciencia o cualquier otra
clínica neurológica.
METABOLISMO DEL ALCOHOL
El alcohol de consumo es el etílico, y un
gramo equivale a 7 kcal. Se ingiere por vía oral y
se absorbe de manera rápida en el estómago y
también en el duodeno-yeyuno proximal. La
absorción aumenta cuando se mezcla con bebi-
das carbónicas o cuando el sujeto se encuentra
con el estómago vacío. El nivel máximo de alco-
hol en sangre se alcanza en torno a los 60 minu-
tos tras la ingesta. Su eliminación puede ser uri-
naria, pulmonar y por la sudoración, aunque el
90 % se elimina por vía hepática. Se produce
una oxidación microsomal por la alcoholdeshi-
drogenasa, que es constante y no depende de
los niveles plasmáticos de alcohol. Otro tipo de
oxidación menos importante es la no microso-
mal (sistema MEOS), que sólo se activa con
concentraciones muy altas de alcohol en san-
gre y presenta autoinducción. Una tercera vía
posible es la metabolización mediante la catala-
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156 Desorientación, inestabilidad de la marcha y disartria en un paciente hepatópata
sa mitocondrial, aunque es muy poco importan-
te [9].
COMPLICACIONES SISTÉMICAS
DEL ALCOHOLISMO
En la tabla 2 se recogen las principales com-
plicaciones sistémicas secundarias al consumo
alcohólico de manera crónica.
COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS
DEL ALCOHOLISMO CRÓNICO
Las principales enfermedades neurológicas
que se asocian con el hábito alcohólico crónico
se muestran en la tabla 3. Posteriormente, se
comentarán de manera breve las características
de las más importantes y frecuentes.
Enfermedad de Wernicke-Korsakoff
La encefalopatía de Wernicke (EW) es un tras-
torno neurológico común agudo causado por el
déficit de tiamina. El síndrome amnésico de Kor-
TABLA 2. Complicaciones sistémicas del alcoholismo
Complicaciones gastrointestinales y hepáticas
Hipertrofia parotídea
Disminución del peristaltismo esofágico y de la
presión en el esfínter esofágico inferior, RGE y
pirosis
Síndrome de Mallory Weiss; HDA
Gastritis aguda, gastritis crónica
Pancreatitis aguda y crónica
Síndrome de malabsorción
Esteatosis hepática, hepatitis alcohólica, cirrosis Complicaciones osteomusculares
y hepatocarcinoma
Complicaciones hematológicas
y cardiovasculares
Anemia
Plaquetopenia
Neutropenia
Coagulopatías
En dosis bajas actúa como antiagregante pla-
quetario
En dosis elevadas ocasiona HTA e hiperlipemia
RGE: reflujo gastroesofágico. HDA: hemorragia digestiva alta. HTA: hipertensión arterial. FA: fosfatasa alcalina. VHC: virus de la
hepatitis C. VHB: virus de la hepatitis B. TBC: tuberculosis.
Tomado de Martínez y Rábano [1].
sakoff es una complicación neuropsiquiátrica tar-
día de la EW.
Wernicke lo describió en 1881 en 3 enfermos,
2 alcohólicos y una joven con estenosis pilórica
por ingesta de ácido sulfúrico. Se estima que
entre el 0,8-2,8 % de la población general occi-
dental presenta lesiones típicas de la EW y que
éstas pueden llegar a aparecer hasta en el 12,5 %
de los alcohólicos [10]. Como ya se ha comenta-
do, no sólo aparece en alcohólicos crónicos, sino
que también es frecuente en situaciones de hipe-
remesis, desnutrición o tras largos periodos de
alimentación parenteral, en pacientes afectos de
anorexia nerviosa, tras cirugía gástrica, en pa-
cientes oncológicos o con VIH, o en pacientes
con insuficiencia renal en programas de hemo-
diálisis. Las mujeres muestran una mayor sus-
ceptibilidad a padecerlo que los hombres [11]. El
origen del déficit de tiamina en los pacientes
alcohólicos se puede considerar multifactorial, ya
que no sólo tienen una ingesta en la mayoría de
los casos insuficiente, sino que su tracto gas-
trointestinal absorbe menos cantidad de la que
se considera normal y las reservas hepáticas son
FA, extrasístoles
Miocardiopatía dilatada
«Corazón de día de fiesta» (taquicardia paroxís-
tica)
Complicaciones infecciosas
Efecto inmunosupresor
Mayor incidencia de VHC, VHB y de TBC
Neumonía por gramnegativos y por anaerobios
Miopatías
Rabdomiólisis
Osteoporosis
Complicaciones endocrinológicas
Inhibe la glucogenogénesis hepática. Produce
hipoglucemia
Provoca avitaminosis B
Provoca hipopotasemia, hipomagnesemia e
hipocalcemia
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L. Crespo Pérez y V. Benita León
TABLA 3. Complicaciones neurológicas del alcoholismo crónico
Enfermedad de Wernicke-Korsakoff*
Enfermedad de Marchiafava-Bignami*
Mielinólisis central pontina*
Ambliopía alcohólica*
Degeneración cerebelosa vermiana*
Atrofia cerebral y cerebelosa*
Esclerosis laminar de Morel*
Neuropatías periféricas*
Pelagra*
Hemorragias cerebrales
* Complicaciones más importantes y frecuentes.
Tomado de Martínez y Rábano [1].
más escasas que en las personas sanas [12].
Existe una enzima-tiaminadependiente llamada
transcetolasa que en los alcohólicos tiene una
baja afinidad por la tiamina. Esta enzima intervie-
ne en multitud de funciones cerebrales, de mane-
ra que su mal funcionamiento sería capaz de
explicar por qué el déficit de tiamina ocasiona
daño en el SNC de estos pacientes [12]. No se ha
demostrado ninguna alteración genética. La tia-
mina es cofactor de múltiples enzimas que inter-
vienen en la conducción axonal, en la sinapsis y
en la utilización de energía por parte del cerebro.
Su déficit parece conllevar una acumulación de
glutamato y una proliferación endotelial con
edema perivascular debido a la liberación de his-
tamina, que finalmente dañaría el parénquima
cerebral provocando la clínica típica de la EW
[13]. Esta clínica consiste en debilidad o paresia
bilateral no simétrica de la abducción ocular (VI
par craneal) y nistagmo generalmente horizontal
(que mejora espectacularmente tras el tratamien-
to), asociado a alteraciones de la función vestibu-
lar (prueba de calor), ataxia (que generalmente
resulta muy incapacitante para los pacientes) y
confusión o apatía (que son los síntomas más fre-
cuentes). El estado de coma en general es raro
[14]. Otros hallazgos frecuentes incluyen hipoter-
mia e hipotensión postural, así como todos los
síntomas derivados del déficit nutricional: neuro-
patía periférica, lengua eritematosa y alteraciones
cutáneas, entre otros [15]. El diagnóstico de la
EW es fundamentalmente clínico, ya que no hay
ningún hallazgo de laboratorio específico. El aná-
lisis del líquido cefalorraquídeo es normal en la
mayor parte de los casos o muestra una ligera
157
Intoxicación alcohólica aguda
Síndrome de abstinencia alcohólica
Neuropatías del sistema nervioso parasimpático
Temblor
Alucinaciones
Convulsiones
Delirium tremens
Beriberi
Demencia alcohólica
elevación del porcentaje de proteínas [15]. En
general no se suele disponer de estas técnicas de
laboratorio de manera rutinaria, pero si se contro-
laran los niveles séricos de tiamina, piruvato y
transcetolasa eritrocitaria, éstos estarían dismi-
nuidos en los enfermos afectos de EW [15].
Para corroborar una sospecha clínica se pue-
den realizar estudios de neuroimagen. Las lesio-
nes típicas de la EW se localizan en las regiones
periventriculares talámicas y áreas periacueduc-
tales hipotalámicas, aunque lo más característico
es la atrofia de los tubérculos mamilares [16]. El
examen anatomopatológico macroscópico suele
revelar la existencia de áreas congestivas, con
hemorragias petequiales o áreas de aspecto des-
colorido [1].
En el tratamiento de la EW, lo primero que se
debe tener en cuenta es que hay que considerar-
la como una urgencia médica, no en vano tiene
una mortalidad del 15-20 % en fase aguda por la
insuficiencia hepática o las infecciones sobreve-
nidas. Ante la sospecha diagnóstica de EW habrá
que administrar inmediatamente tiamina 100 mg
i.v. o i.m. durante 5 días [15]. Puede desencade-
narse tras administrar glucosa intravenosa, de
manera que en todo paciente con sospecha clíni-
ca de EW o con antecedentes personales suges-
tivos de éste, se deberá pautar primero una dosis
de tiamina adecuada, para a continuación iniciar
sueroterapia con suero glucosado si así lo preci-
sara el enfermo [15].
Normalmente, tras el tratamiento, los signos
de parálisis ocular son los primeros que mejoran,
y, si no fuera así, habría que considerar otro diag-
nóstico [15]. A continuación, se recupera general-
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158 Desorientación, inestabilidad de la marcha y disartria en un paciente hepatópata
mente la ataxia y, por último, la confusión y la
apatía (que pueden tardar incluso años en des-
aparecer).
El síndrome amnésico de Korsakoff es una
complicación neuropsiquiátrica tardía de la EW.
Fue descrito en 20 pacientes alcohólicos por Ser-
gei Korsakoff. En un principio no se reconoció
relación alguna con la EW, a pesar de que algu-
nos pacientes de Karl Wernicke presentaban alte-
raciones en la memoria y algunos pacientes de
Korsakoff tenían nistagmo y oftalmoplejía [15].
Esta relación clínica no se estableció hasta pasa-
dos 10 años, aproximadamente, por otros inves-
tigadores. Sus principales manifestaciones clíni-
cas son las siguientes: anmesia anterógrada (que
consiste en la dificultad para llevar a cabo apren-
dizajes nuevos) y retrógrada (los pacientes no
pueden recordar lo ya aprendido), confabulación
y apatía. Generalmente está preservada la
memoria a largo término [17].
Puede ocurrir en cualquier situación de daño
de los lóbulos temporales, como en traumatis-
mos, anoxia, encefalitis, epilepsia y accidentes
cerebrovasculares, entre otros [1]. Es más fre-
cuente en alcohólicos tras un episodio de Wer-
nicke, de manera que, hasta en el 80 % de los
casos aparecen, a largo plazo, diferentes grados
de síndrome amnésico de Korsakoff.
Generalmente, la memoria mejora con la
administración de tiamina, pero la recuperación
es muy lenta y no se observa mejoría alguna
hasta transcurrido al menos 1 mes tras el inicio
del tratamiento.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Fue descrita en 1903 por Ettore Marchiafava
y Amico Bignami, dos patólogos italianos, en
enfermos italianos bebedores de vino tinto. Se
produce por carencias nutricionales en alcohóli-
cos entre los 45-60 años, generalmente hepató-
patas crónicos en estadio de cirrosis [15], aunque
se desconoce su patogenia e incluso existen
casos en los que no hay historia de abuso de
alcohol. Se produce una desmielinización, a
veces parcialmente quística, del cuerpo calloso
(fundamentalmente de la rodilla y el cuerpo) y de
la comisura blanca anterior. También se han
encontrado áreas desmielinizadas, en general
bilaterales y simétricas, en quiasma, comisura
anterior y pedúnculos cerebelosos medios, así
como en la sustancia blanca hemisférica [1]. La
clínica típica de esta patología consiste en un
cuadro de demencia progresiva, disartria, hipoci-
nesia y descontrol de esfínteres [15].
Es una enfermedad fatal, que evoluciona len-
tamente y de modo progresivo hasta la muerte en
3-6 años desde el inicio de la clínica. El único tra-
tamiento posible es el de los suplementos nutri-
cionales y el abandono del hábito alcohólico. Se
han descrito casos de recuperación total de los
síntomas, pero no se ha demostrado si es debido
al tratamiento con suplementos nutricionales o a
la evolución natural de la enfermedad [18]. Anti-
guamente se diagnosticaba sólo en la autopsia,
pero actualmente puede detectarse con TC y RM
[19]. Ambas técnicas han aportado datos impor-
tantes sobre la evolución de este proceso y la
existencia, incluso, como se ha comentado ante-
riormente, de casos de evolución benigna [20].
Mielinolisis central pontina
Fue descrita en 1959 en cuatro enfermos con
malnutrición, tres de ellos alcohólicos [1]. Poste-
riormente, se encontró en casos de trastornos
hidroelectrolíticos graves (generalmente se aso-
cia con situaciones de hiperosmolaridad y tras la
corrección rápida de hiponatremia), enfermeda-
des debilitantes crónicas, cirrosis hepática, tras-
plantados hepáticos o renales, coma urémico,
pacientes afectos de enfermedades hematológi-
cas —como distintos tipos de leucemias— o con
enfermedades pulmonares crónicas graves, así
como en quemaduras profundas [1]. Aunque es
más frecuente en individuos de mediana edad, se
han descrito también algunos casos en niños
[21]. La patogenia de la mielinólisis central ponti-
na no se conoce completamente. Parece ser que
guarda relación con trastornos del equilibrio
hidroelectrolítico y en particular con la hiponatre-
mia, sobre todo si es crónica, cuando se corrige
de forma demasiado rápida o en exceso, aunque
hay otros autores que apuntan más a la hiperos-
molaridad o hipertonicidad relativa o absoluta
más que a la alteración específica de los niveles
del sodio [22]. No se conoce la base de la afecta-
ción preferentemente pontina de la desmilieni-
zación. La principal manifestación clínica es la
obnubilación, acompañada de una cuadriparesia
progresiva y subaguda. Es muy típica la asocia-
ción con disartria, paresia facial y trastornos res-
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L. Crespo Pérez y V. Benita León
piratorios. De todos modos, su diagnóstico clíni-
co en ocasiones es difícil, pero su sospecha
puede corroborarse con técnicas de radiodiag-
nóstico, aunque las lesiones pueden pasar inad-
vertidas inicialmente. La TC y la RM han permiti-
do identificar las fases iniciales del proceso y
casos con recuperación completa. Neuropatoló-
gicamente, la lesión típica consiste en una zona
triangular o romboidal descolorida en la porción
central de la base de la protuberancia, desmilini-
zada y parcialmente necrótica, que incluso puede
estar cavitada [1]. Su tamaño varía de lesiones
mínimas, detectables sólo en cortes histológicos,
a lesiones extensas que afectan a casi toda la
superficie de la base del puente. Tiene muy mal
pronóstico.
Neuropatías periféricas
Constituyen el trastorno neurológico más fre-
cuente que padecen los alcohólicos crónicos [1].
Estudios electromiográficos revelan anomalías
compatibles con este diagnóstico hasta en el
93 % de los alcohólicos, aunque muchos de ellos
se encuentren asintomáticos [1]. Usualmente
ocurre en el contexto de alcoholismo crónico, en
general grave, y se desarrolla de un modo insi-
dioso. Cursa por lo general como una polineuro-
patía mixta sensitivomotora distal y simétrica
(generalmente sensitiva y en los miembros infe-
riores). Los síntomas más frecuentes son el dolor
y las parestesias, especialmente en pies y pier-
nas, que en ocasiones son tremendamente inca-
pacitantes para el paciente [15]. En la exploración
física es muy típico encontrar una abolición de los
reflejos aquíleos. A veces hay disfonía por afecta-
ción vagal, así como síntomas autonómicos; el
más frecuente de ellos es la anhidrosis vagal en
los pies [15]. Desde el punto de vista neuropato-
lógico, la primera lesión que se evidenció fue
desmielinización progresiva y segmentaria. Des-
pués se demostró que la desmielinización era
consecuencia de un proceso degenerativo axonal
distal. La gravedad de las lesiones guarda rela-
ción directa con la cronicidad del proceso. El
parecido anatomoclínico de la neuropatía alcohó-
lica con la que manifiesta el beriberi, y la frecuen-
te asociación de deficiencias nutritivas en el alco-
holismo crónico, ha hecho pensar que la
neuropatía alcohólica es el resultado del déficit
de tiamina y no del efecto tóxico directo del alco-
159
hol, efecto que no está excluido aunque no se ha
demostrado experimentalmente [23]. En general,
el único tratamiento posible es suplementar la
dieta con vitaminas y abandonar el hábito alco-
hólico, aunque la recuperación suele ser lenta e
incompleta en la mayor parte de los casos.
Atrofia cerebelosa
En alcohólicos crónicos se observa con fre-
cuencia atrofia de la porción anterior del vermis
superior y áreas adyacentes de los hemisferios
cerebelosos [1]. Su incidencia es muy elevada, de
manera que hasta el 27 % de los alcohólicos y el
32-38 % de los enfermos afectos de EW la pre-
sentan [1]. En general, se ven más afectados los
hombres que las mujeres. El cuadro clínico se
instaura de manera lenta y progresiva; los sínto-
mas más habituales son la inestabilidad troncal,
la ampliación de base de sustentación y la mar-
cha atáxica [1]. En ocasiones, estos pacientes
padecen temblor intencional, y más raramente
presentan disartria. Macroscópicamente existe
adelgazamiento de las laminillas cerebelosas y
ensanchamiento de los surcos en el vermis ros-
tral y, en menor grado, en la cara superior de los
hemisferios cerebelosos en zonas adyacentes al
vermis [24]. Posiblemente, la atrofia cerebelosa
que se da en el alcohólico crónico guarde más
relación con el déficit de tiamina que con el efec-
to tóxico directo del alcohol.
Atrofia cerebral
En el curso del alcoholismo crónico aparece a
veces un deterioro intelectual global que se ha
relacionado con la existencia de atrofia cerebral
y agrandamiento ventricular, detectados en es-
tudios de neuroimagen y necrópsicos, aunque
actualmente se discute la relación de estos ha-
llazgos con el efecto tóxico del alcohol [25]. En
las autopsias practicadas a enfermos alcohólicos
parece haber una disminución significativa del
peso y volumen cerebral [25].
Esclerosis cortical laminar de Morel
Originariamente descrita por Bénédict Morel,
en 1939, en alcohólicos crónicos. Consiste en un
cuadro de seudoparálisis cerebral y sintomatolo-
gía similar al síndrome de Korsakoff, que micros-
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160 Desorientación, inestabilidad de la marcha y disartria en un paciente hepatópata
cópicamente muestra pérdida neuronal y gliosis
limitadas a la capa III de la corteza cerebral, sin
alteraciones en ganglios basales ni cerebelo [1].
La esclerosis laminar de Morel suele darse aso-
ciada a la enfermedad de Marchiafava-Bignami y,
en general, se considera secundaria a ésta [26].
Sin embargo, se han descrito casos de esclerosis
laminar cortical aislada, como manifestación neu-
ropatológica única de alcoholismo crónico. Tam-
bién hay casos asociados conjuntamente a en-
fermedad de Marchiafava-Bignami y mielinolisis
central pontina y extrapontina no relacionados
con alcoholismo [27].
Pelagra
La pelagra se debe al déficit de ácido nicotí-
nico, necesario para la síntesis de nicotinamida-
adenina dinucleótido reducida (NADH) y nicotina-
mida-adenina dinucleótido fosfato (NADPH). El
ácido nicotínico se obtiene de la dieta (sobre todo
de carne, pescado, hígado, salvado y levadura) y
también se sintetiza parcialmente a partir del trip-
tófano. Existe un déficit en alcohólicos, vegeta-
rianos estrictos, pacientes afectos de enferme-
dad de Hartnup o enfermos con trastornos de la
absorción. El término pelagra se refiere a la lesión
cutánea, el más común de los síntomas que
constituían la tríada típica que caracterizaba la
deficiencia endémica de vitamina B3: dermatitis,
demencia y diarrea. Desde el punto de vista neu-
ropatológico, el cerebro es macroscópicamente
normal y el principal —y casi único— hallazgo
microscópico es la presencia de cromatólisis
central en las neuronas de mayor tamaño de todo
el SNC.
Ambliopía alcohólica
Se trata de una patología muy poco frecuen-
te, caracterizada fundamentalmente por la apari-
ción de escotomas y la disminución progresiva
de la agudeza visual por un daño selectivo en los
nervios ópticos [1]. Suele afectar a pacientes
alcohólicos crónicos con malos hábitos nutricio-
nales. Se la suele llamar «ambliopía alcohol-taba-
co», pero no se ha demostrado que ninguno de
los dos agentes esté relacionado directamente
con su patogenia [28]. Probablemente, la causa
subyacente sea un déficit nutricional, ya que se
ha descrito en pacientes presos de guerra sin
acceso a tabaco ni alcohol. El tratamiento con-
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