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C A P Í T U L O 2 0
PACIENTE DE 45 AÑOS
CON SOSPECHA
DE COLANGITIS
ESCLEROSANTE PRIMARIA
EN LAS TÉCNICAS DE IMAGEN
CASO CLÍNICO
FIG. 1. TC con contraste en fase portal precoz. Se FIG. 2. RM sin contraste. Axial T2: masa hepática
observa una masa hepática que afecta a los seg- ligeramente hiperintensa rodeada de vasos no afec-
mentos I, II y IV, hipodensa, que rodea a los vasos tados.
portales izquierdos, que son de calibre normal y
permeables.
FIG. 3. RM sin contraste. Axial T1: se demuestra FIG. 4. RM con contraste en fase portal. Axial T1: se
lesión hipointensa. observa una ligera hipercaptación de la masa hepá-
tica de aspecto no homogéneo y en conjunto menor
que la del parénquima hepático.
de ellos es el virus de la hepatitis C (VHC). Varios rara [11]. Un pequeño grupo de pacientes
estudios han descrito un aumento de incidencia están asintomáticos y se diagnostican acci-
del LHP en pacientes con hepatopatías por VHC dentalmente.
[3-8]. Algunos de los mecanismos propuestos se Los hallazgos físicos más destacados son
basan en que el VHC es un virus linfotropo que la hepatomegalia (50 % de los casos) y la icte-
provoca la estimulación de las células B; también ricia (10-20 %). Otros hallazgos incluyen esple-
se ha visto que induce la translocación t [14;18] nomegalia y ascitis secundarias a hipertensión
provocando una sobreexpresión del factor antia- portal.
poptótico bcl-2.
Se han implicado en su patogenia otros DIAGNÓSTICO
virus, como el de Epstein-Barr (VEB) y el VIH.
También se ha observado un aumento de la inci- El diagnóstico del LHP se basa en la clínica,
dencia en inmunodeprimidos, como en enfer- las alteraciones analíticas y los hallazgos en las
mos con SIDA, en trasplantados de órgano pruebas de imagen, que se resumen en los
sólido y en pacientes con enfermedades autoin- siguientes criterios descritos por Lei [9]:
munes como el lupus eritematoso sistémico
(LES) [9, 10]. – Síntomas de presentación hepáticos.
– Ausencia de adenopatías palpables o evidencia
CLÍNICA de linfadenopatías en pruebas radiológicas.
– Ausencia de reacción leucemoide en sangre
La edad media de presentación es de 55 periférica.
años, y es más frecuente en hombres que en – Criterios de exclusión: afectación del bazo o de
mujeres, con una proporción 2,3/1 [9]. El sínto- la médula ósea.
ma más frecuente es el dolor o las molestias
abdominales, que aparecen en el 39 al 70 % de Hallazgos de laboratorio
los pacientes [9, 10]. Otros síntomas referidos
por los pacientes son: astenia, ictericia, anore- Las transaminasas, la FA y la BT están alte-
xia, mialgias, náuseas y vómitos. Los síntomas radas en al menos el 70 % de los pacientes, y
B (fiebre y pérdida de peso) aparecen en un reflejan colestasis o citólisis. La lactatodeshidro-
tercio de los pacientes. La sudoración noctur- genasa (LDH) está elevada en el 30 al 80 % de
na es menos frecuente, y se observa en apro- ellos [9, 10]. Los marcadores de inflamación,
ximadamente el 10 % de los casos. La presen- como la PCR y la VSG está elevadas en el 30 %
tación como fallo hepático fulminante es muy de los pacientes. La beta-2-microglobulina,
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240 Paciente de 45 años con sospecha de colangitis esclerosante primaria…
marcador pronóstico del linfoma, está elevada y el linfoma hepatoesplénico. Los pacientes VIH
en el 90 % [12]. positivos tienen más posibilidades de desarro-
llar linfomas tipo Burkitt y el linfoma anaplásico
Pruebas de imagen de células T [9].
El estudio histológico debe complementarse
El LHP puede presentarse en las imágenes con la citometría de flujo y el estudio citogenéti-
radiológicas como LOE, múltiples lesiones o co para especificar más el diagnóstico del linfo-
infiltración hepática difusa. La presentación más ma [17].
común es como LOE, que aparece en aproxima-
damente del 55 al 60 % de los casos, seguida DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
de múltiples lesiones en el 40 % de los pacien-
tes. La aparición como infiltración difusa es la El diagnóstico diferencial del LHP se ha de
menos frecuente y, además, la de peor pronós- establecer con las hepatitis, el hepatocarcinoma
tico [13]. y las metástasis hepáticas.
En la ecografía abdominal, el LHP se presen- Las pruebas de imagen ayudan a diferenciar
ta como una o varias lesiones hipoecogénicas entre estas entidades. Los hepatocarcinomas
rodeadas de parénquima normal [14]. generalmente se presentan en la ecografía
En la TC, el LHP aparece como lesiones hipo- como lesiones hiperecogénicas, si bien pueden
atenuantes con un área central de baja intensidad ser iso o hipoecogénicas, y en la TC presentar el
que indicaría necrosis. Tras la administración de realce arterial característico tras la administra-
contraste intravenoso, el 50 % de las lesiones no ción de contraste intravenoso y su lavado en la
presentan realce —a diferencia del hepatocarci- fase portal. Sin embargo, el LHP es en la mayo-
noma—, el 33 % de ellas lo presenta parcialmen- ría de los casos hipoecogénico en la ecografía,
te, y el 16 % muestra un anillo alrededor de la y en la TC no presenta realce arterial.
lesión. Histológicamente, el diagnóstico diferencial
En la RM, las lesiones del LHP se describen se realizaría entre los carcinomas poco diferen-
como hipointensas o isointensas en T1 e hiperin- ciados, el sarcoma embrionario, la colangitis
tensas en T2 [15]. En la tomografía con emisión granulomatosa y la hepatitis granulomatosa [1].
de positrones (PET), las lesiones hepáticas se
presentan como zonas de hipercaptación, y es TRATAMIENTO
útil para el seguimiento del LHP durante el trata-
miento. Las opciones de tratamiento incluyen la ciru-
gía, la quimioterapia, la radioterapia o la combi-
Histología naciones de éstas [17]. En pacientes con una
lesión menor de 3 cm, el tratamiento de elección
Aunque la clínica, los datos de laboratorio y es la cirugía.
las pruebas de imagen pueden orientarnos hacia Debido a la baja frecuencia del LHP, los estu-
el diagnóstico del LHP, al ser inespecíficas se dios publicados son de poco valor, debido al
requiere la confirmación histológica. escaso número de pacientes incluidos en ellos.
Microscópicamente, las células tumorales En un estudio realizado por Lei [9], que incluía a
pueden tener un crecimiento nodular o infiltrativo. 10 pacientes tratados sólo con cirugía, la media
En el patrón nodular los espacios porta están de supervivencia fue de 22 meses. Dos de estos
conservados, mientras que en el segundo patrón pacientes desarrollaron recurrencia de la enferme-
infiltran los espacios porta e incluso se extienden dad a los 2 y a los 8 meses de la cirugía, por lo
a los sinusoides [13, 17]. que fueron tratados con quimioterapia y se obtu-
La mayoría de los casos de LHP son de vo una buena respuesta. Los pacientes seleccio-
células grandes B [9, 12]. Se ha descrito un tipo nados para la resección quirúrgica debían presen-
especial de LHP MALT de células B de bajo tar una buena función hepática, una lesión
grado [16]. El LHP de células T es menos fre- hepática de pequeño tamaño (menor de 3 cm) y
cuente. Los subtipos que se han descrito inclu- una comorbilidad que no comprometiera signifi-
yen el linfoma T periférico, el linfoma anaplásico cativamente el estado general del paciente.
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E. Marín Alcolado, A. Albillos Martínez y J. A. Retamar Mancha 241