Apresentação de Caso Clínico

Radiologia

Marcelo Fadul Vilibor

❚ ID: FPS, masculino, 1 ano e 10 meses

❚ QD: Dor abdominal, diminuição de

diurese, hematúria, anasarca e
vômitos há 1dia
Exame Físico
❚ REG, hidratado, afebril, anictérico,
acianótico, eupneico, descorado 2+/4+
❚ MV+ bilateralmente, com roncos difusos
❚ BRNF em 2T sem sopros
❚ Edema generalizado
❚ Abdome com massa palpável,
endurecida, fixa, em loja renal direita
❚ PA: 160 x 100 Hb: 7,5
Hipóteses diagnósticas:
❚ Síndrome nefrítica
❚ Massa a/e
(neuroblastoma, tumor de Wilms)
Conduta:
❚ Furesemida
❚ Amilodpina
❚ Tranfusão
❚ TC
❚ Biópsia
Tomografia

❚ Massa em loja renal com calcificações

grosseiras, sem limites bem definidos e
áreas sugestivas de necrose
❚ Deslocamento inferolateral de rim direito
❚ Imagem de calcificação em parenquima
renal
Biópsia:
❚ Neoplasia indiferenciada de células
pequenas, redondas e azuis com
extensas áreas de necrose e
calcificações

❚ Diagnóstico sugestivo de
NEUROBLASTOMA
Conduta
❚ QT topotecan e ciclofosfamida
(refratário)

❚ Laparotomia exploratória revelou

grande quantidade de líquido
ascitico, massa retroperitoneal
envolvendo grandes vasos e
pâncreas
Neuroblastoma
❚ Origina-se de gânglios de cadeia simpática
(25%) ou medula adrenal (40%)
❚ Diferencial com neoplasias de células pequenas,
redondas e azuis (sarcoma, rabdomiosarcoma,
neuroepitelioma, linfoma)
❚ Representa 7 a 10% das neoplasias malignas da
infância
Neuroblastoma
❚ 50% é diagnosticado antes de 2 anos
de idade e 90% antes de 5 anos
❚ Evolução:pode haver regressão
espontânea, diferenciação benigna
espontânea ou induzida por drogas;
porém pode também apresentar
evolução extremamente maligna
Achados clínicos
❚ Varia de acordo com a localização do sítio
primário e a atividade neuroendócrina do
tumor
❚ Febre, perda de peso e irritabilidade são
sintomas comuns
❚ Dor óssea sugere metástase, presente em
70% dos pacientes com mais de 1 ano de
idade ao diagnóstico
Achados clínicos
❚ Ao exame físico pode-se encontrar massa
fixa, endurecida e de forma irregular que
se encontra na linha média
❚ Freqüentemente encontra-se sintomas de
compressão nervosa ( paresia, paralisa,
disfunção vesical)
❚ Manifestações paraneoplásicas: diarréia
crônica e mioclonia
Achados clínicos
❚ Anemia (60% dos casos)

❚ Trombocitopenia ou trombocitose

❚ Aumento de catecolaminas na urina

(90%)
Achados radiológicos

❚ Calcificações pontuais e necrose sem

limites bem definidos em linha média

❚ Rim deslocado inferolateralmente em

tumores originados da adrenal,
formando uma imagem de lírio caído
Tratamento

❚ Cirurgia
❚ Radioterapia
❚ Quimioterapia
❚ Transplante de medula ?
Prognóstico
❚ < 1 ano de idade : bom prognóstico
❚ > 1 ano de idade: variável