4H Medizinische Hochschule Hannover Zentrum Kindernellkunde und Jugendmedizin Pad. Nieron-, Lebor- und Stoffwechselerkrankungen MH - 06720 - Garl-Neuberg-StiaBet - 90825 Hannover Prof, Dr. med. Jochen H.-H. Ehrich, Direktor ter ee an Bola ‘und Lebertranspiantation ‘Str.Brazilor 40 Prof, Dr. med. Ulrich Baumann 99999 BrasoW/Rumanien Dr. med, Eva-Doroen Pfister t Tel: 051 1/532-3299 Fax: ~3294 (Sekr.) Carl-Neuberg Strate 1 -30625 Hannover Kinderklinik Gebaude K10, Ebene 2 Ebene S, Raum 2130 Telofon: 0511 32-3220 Information vwees.mh-hannover.de unser Zelchen Datum Entlassungsbrief 10.08.2010 nachrichtlich an: MHH Kindergastroenterologie, Carl-Neuberg-StraBe 1, MHH Kinderklinik, Cari-Neuberg-Strae 1, 30625 Hannover Herrn Univ.Prof.Dr. W. Sperl, Miiliner HauptstraBe 48, 5020 Salzburg Patient: Bota, Siluan 08.02.2010 Str.Brazilor 40, 99999 Braso#/Rumanien Stationarer Aufenthalt vom 10.08.2010 bis zum 25.08.2010 Sehr geehrte Kollegin, sehr geehrter Kollege, Diagnosen Gallengangatresie Bilidre Zirrhose Explorative Laparotomie mit intraoperativer Cholangiographie und offener Leberbiopsie am 28.7.2010 Inguinalhernie, Herniotomie am 17.5.2010 Reaktivierung einer CMV-Infektion Ganciclovir 13.08. bis 23.08., Wechsel auf Valganciclovir seit 23.08.2010 ASD Typ Il mit Links-Rechts-Shunt DD Persistierendes Foramen ovale Ziechen der Rexhtsherzhypertrophie im EKG Anamnese Ubernahme des Kindes aus der Universitatskinderklinik Salzburg, bei biliérer Zirthose auf dem Boden einer Gallengangatresie zur Transplantationsevaluation Es handelt sich um das dritte Kind gesunder, nicht konsanguiner Eltern. Die Familie stammt aus Rumanien. Beide Geschwisterkinder seien gesund. Die Schwangerschatt wurde durch vorzeitige Blutungen im zweiten Trimenon kompliziert. Cerclage von der 15. bis zur 37. Schwangerschaftswoche. Problemloser Spontanpartus in der 39. Schwangerschafiswoche. Das Geburtsgewicht betrug 3820 Gramm. Unauftallige neonatale ‘Adaptation. Friihzeitig einsetzender und anhaltende Gelbsucht. Zunehmende Stuhlentfarbung sowie Nierenzertram (KH) Stoftwecheet Neurologic ‘Sonographic ‘OnPO.Or Pape (A Prot Oss OAD Hartnaan Endotrinolagie OKO: Franke OA PD Dr, Licks (APO Dr. Locke (OAOe Franke ce aan gan ecu Tel: 532-9247 ‘el $52:3863Bota, Siluan *08.02.2010 Seite 2 von 4 10.08.2010 Dunkelfarbung des Urins. Nach Vorstellung in Salzburg erfolgte am 28.7.2010 zur definitiven Abklarung eine explorative Laparotomie. Hierbei fand sich eine fortgeschrittene Zirrhose, die cholangiographische Darstellung der intrahepatischen Gallenwege gelang nicht, so dass die Diagnose einer Gallengangatresie gestellt wurde. Der histopathologische Befund der offenen Leberbiopsie zeigte eine forigeschrittene biliare Zirrhose. Bei ausgepréigtem Aszites sei das Kind derzeit inappetent, seltenes Erbrechen, regelmafige Entleerung eines entfarbten Stuhigangs. Dunkelfarbung des Urins. Ma@ig ausgepragter Juckreiz. Bislang keine Blutungskomplikationen, klinisch keine vermehrte Blutungsneigung. Post-operativ erhohte Kérpertemperatur, aktuell fleberfrei. Zwischenzeitlich erhielt das Kind Humanalumin und Plasma. Aktuelle Medikation Ursodesoxycholsdure 2 x tgl. 62,5 mg Phenobarbital 1 x tgl. 2,5 mg Kérperlicher Untersuchungsbefund 6/12 alter Junge. Afebril, deutlich beeintréichtigt. Blass-ikterische Haut und Schleimhaute. Palmarerythom, keine Blutungsstigmata. Angestrengt, vertiefie Atmung. Lungen seitengleich beliftet, beidseits vesikulare Atemgerausche, keine Rassel- oder Nebengerdusche. Abdomen massiv ausladend, Besenreif’er und vermehrte Venenzeichnung, positives Ballotment, Organgréfen bei praller Bauchwand nicht eindeutig beurtellbar, keine Resistenzen, Darmgerausche regelrecht. Infantiles Genitale, Bruchpforten geschlossen, Hoden beidseits deszendiert. im Ubrigen unauffalliger Untersuchungsbefund. Somatogramm Lange 66 cm; Gewicht 7,9 kg Diagnostik Labordaten vom 10.08.2010: GE>Leukozyten 16.1 Tsd/ul;Hamoglobin 8.1 gidl;Hamatokrit 24.3 %:MCV 86.8 f:MCH 28.9 pg;Thrombozyten 251 Tsd/ul Quick-Test 53 %;INR 1.43;APTT 52 sek;F Il Akt. 42 %:F V Akt. 52% $-Kalium 3.9 mmol/|;S-Natrium 139 mmol/|;S-Calcium 2.27 mmol/;S-Phosphat 1.14 mmol S-Harnstoff 3.9 mmol/;$-Kreat/enz 18 umolit;S-Cystatin-C 0.80 mg/l; FR(Cyst-C) mimin 118 S-Bili,ges. 182 ymol;S-Bil.konj. 75 pmol/l (+);S-Bil.unk. 34 umol/l (+);S-Bil-Delta 75 umolll; S-AST(GOT)37°C 122 Ull;S-ALT(GPT)37°C 29 Ull;S-AlkP'ase37°C 390 Uil;S-GammaGT 37°C 330 UN; S-CHE 37°C 1.94 KUM:S-GLDH 37°C 4 UIl;S-CK 37°C 36 U/l;S-LDH 37°C 280 UNI;S-Protein,ges. 56 g/l; S-Gallensm 173 pmol/l ‘S-Harnsre. 208 ymol/l;S-Vitamin A <0.1 mg/l;S-Vitamin E 1.1 mg/l Labordaten vom 12.08.2010: Leukozyten 14.6 Tsd/ul,Hamoglobin 8.8 g/dl; Hamatokrit 26.9 %;MCV 87.9 fl; MCH 28.8 pg:Thrombozyten 239 Tsd/ul S-CRP 49 mail S-Kalium 4.2 mmol/;S-Natrium 138 mmol/l;S-Calcium 1.99 mmol/l;S-Phosphat 1.04 mmol/l; S-Kreat/enz 15 pmol! S.Bili,ges. 190 pmol/l;S-AST(GOT)37°C 149 U/;S-ALT(GPT)37°C 34 Ui;S-GammaGT 37°C 341 Ui: S-CHE 87°C 2.03 kU/l;S-GLDH 37°C 4 U/;S-LDH 37°C 388 U/|;;S-Protein,ges. 59 gil;S-Albumin 35 g/l Quick-Test 56 %:INR 1.40;APTT 45 sekBota, Siluan °08,02,2010 Seite 3 von 4 10.08.2010 Labordaten vom 13.08.2010: S-CRP 43 mg/l Labordaten vom 16.08.2010: S-CRP 29 mg/l Labordaten vorn 19.08.2010: Leukozyten 20.5 Tsd/ul;Hamoglobin 9.3 g/dl Hamatokrit 28.0 %;MCV 85.4 fl, MCH 28.4 pg;Thrombazyten 205 Tsdiul;S-CRP 27 mg/l Plasmaaminosduren: Zeichen der Leberfunktionsstérung, Fischer-Quotient erniedriat Erweitertes Neugeborenenscreening: unauffallig Virologie vom 44.08.2010: anti-HCV negativ; HBs-Ag negativ, anti-HBs positly (37 IU); anti-HBc negativ; CMV-IgM positiv, CMV-IgG positiv; CMV p65 positiv (5 Zellen pro 400.000 Leukozyten); HSV-IgG negativ; HSV-IgM negativ; EBV-VCA-IgM negativ; EBV-EBNA-I9G positiv; EBV-VCA-I9G negativ; HIV 1/2 negativ Blutgruppe vom 11,08.2010: 0 Rhesus positiv (ccD.Ee); DCT negativ; AKS negativ Echokardiographie vom 12.08.2040: Keine relevanten strukturellen Auffalligkeiten, kleiner ASD Typ I! mit Links-Rechts-Shunt(DD Persistierendes Foramen ovale); beidseits gute Ventrikelfunktion, kein Pericarderguss EKG vom 11.08.2010: Sinusrhythmus um 150 Schléige pro Minute, Linkstyp, Zeichen der Rechtsherzhypertrophie, im iibrigen unauffalliger Erregungsablauf. ‘Sono Abdomen vom 10.08.2010: forgeschrittener Umbau der Leber. Retrograder Pfortaderfluss, Nachweis von splenorenalen Shunts, Wiedereréffnung der Vena umbilicalis und Splenomegalie mit einer Milzlange von 8,4 om. Keine Polysplenie, regelrechter Nachweis der Vena cava inferior ohne Hinweis auf eine Vena azygos-Kontinuitat. Reichlich Aszites. Regelrechter Befund der Nieren und ableitenden Harnwegen. Endokrinologie vom 11.08.2010: {14 1,1 ng/100 ml; TSH 3,6 wU/ml; Cortisol 4,7 yg/700 mi Immunglobuline vom 11.08.2010: IgG 10,1 g/l; IgA 2,6 gil: IgM 2.1 g/l Réntgen-Thorax vom 10.08.2010: Zwerchfellhochstand und breit aufliegendes Herz. Unauffalliges Lungenparenchym Therapie und Verlauf Stationare Aufnahme des Patienten zur Evaluation fir eine Lebertransplantation bei Gallengangatresie. In Salzburg wurde die Diagnose einer Gallengangatresie mittels Probelaparotomie und intraoperativer Cholangiographie gesichert. In Anbetracht der fortgeschrittenen Zirrhose wurde von einer Hepatojejunostomie nach Kasai abgesehen. Auf Grund der Grate des Kindes erfolgte die Weiterfeltung in unser Zentrum zur Evaluation fir eine Lebertransplantation. im Rahmen der Diagnostik ergab sich keine Kontraindikation. Es fand sich kein Hinweis fir eine syndromale Form der Gallengangatresie. Begleitend wurde die Nahrung auf Heparon(¢) umgestellt und zusditzlich fettlésliche Vitamine appliziert. Weiterhin erfolgte die Aszites Ausschwemmung mit Aldactone, Hydroclorothiazid und Furosemid. ‘Am 12.8.2010 fieberte der Patient passager bis 38,7°C. Begleitender Anstieg des C-reaktiven Proteins auf maximal 49 mgil. Beginn einer antibiotischen Therapie mit Ampicillin’ Sulbactam und Gentamicin. Kein Erregernachweis in der Blutkultur. Laborchemisch kein signifikanter Hinweis auf eine Cholangitis. Unter antibiotischer riickldufiges C-reaktives Protein, jedoch anhaltende Leukozytose. Diesbeziiglich erhielt der Patient eine zusaitzliche antimykotische Therapie mit Fluconazol. Auf Grund einer CMV-Reaktivierung und der ‘zundchst zeitnah geplanten Transplantation erfolgte die antivirale Therapie mit Ganciclovir. Die Behandlung wurde auf Valganciclovir gewechselt und sollte bis zum vollstandigen Auforauchen der hier angefertigten Suspension fortgesetzt werden.Bota, Siluan 08.02.2010 Seite 4 von 4 10.08.2010 Die Mutter michte als Leberlebendspender fungieren. Auf Grund einer 30%-igen Leberverfettung sollte zunéchst eine Gewichtsreduktion durch veranderte Ernahrung und sportliche Aktivitat herbeigefiihrt werden. Die stationare Wiederaufnahme ist fir den 16.11.2010 geplant. Empfehlung 2.x 6,25 mg Aldactone 2.x 6,25 mg Esidrix +3-mg=Forosemid Pram LL 2x2ml KCI7,45 % . 1x 150 IE Vitamin E Cambridge 1x3gtt Vitadral 2x5mg Vitamin K 1x0,1 ug Rocaltrol 2x 100 mg Ursodesoxycholsdure 1x 40mg Fluconazol 2x 240 mg Augmentan Kindersaft (bezogen auf Amoxicillin-Anteil) 2x35 mg_ Rifampicin 1x 300 mg Valganciclovir Wir bitten um Durchfiihrung von folgenden Impfungen: Hepatitis A, Hepatitis B, Hemophilus influenzae B, Poliomyelitis, Pertussis, Diphterie, Tetanus, ggf. Pneumokokken und Meningokokken. Diese sollte unmittelbar nach Wiedereintreffen in Rumanien sowie im Abstand von 4 Wochen durchgefiihrt werden. Letzte Immunisierungen sollte im Abstand von mindestens 2, besser 4 Wochen vor der geplanten Wiederaufnahme erfolgen Wir bitten um eine Kontrolle der Serumelektrolyte spatestens am 27.8.2010 Zukinftige weitere Kontrollen sollten Blutbild, Quick, INR, PTT, Creatinin, Bilirubin, Albumin und Protein umfassen. Mit freundlichem Gru8, | Ayah. Prof. Dr. Jochen Ehrich Prof. Dr. Ulrich Baumann Kai-Peter Schubert Leiter der Abteilung Lelter der pad. Gastroenterologie, FA fr Kinder- und Jugendmedizin Hepatologio & Lebertransplantation Kindergastroenterologe