 Acumulaciones Intracelulares

• Se Distribuyen en Tres categorías :

• Constituyente Celular Normal en exceso

• Sustancia Anormal (Exógena o Endógena)

• Pigmento o Producto Infeccioso

• Pueden acumularse:

• - Transitoria o permanente

• - Inocuas Tóxicas

• Se localizan: Citoplasma o Núcleo

 Mecanismo Generales

• Sustancia Endógena Normal:

• metabolismo incapaz de eliminar

• Sustancia Endógena Normal o

• Anormal Defecto Genético

• Sustancia Exógena Anormal:

• Defecto Enzimático

 Acumulaciones Intracelulares

• Tipos de lípidos: Triglicéridos- Colesterol- Esteres de Colesterol y fosfolipidos.

• Proteínas

• Glucógeno

• Pigmentos

 Acumulación Intracelular de Lípidos

o Tipos de Lípidos: Triglicéridos, Colesterol y

 o Fosfolípidos

o Esteatosis (Cambio Graso)

 Se Observa en Hígado, Corazón, músculo y riñón.

 Causas: Toxinas, Malnutrición proteica, Diabetes Mellitus, Obesidad

y Anoxia.

 Naciones Industrializadas

 Mecanismos de la Acumulación de Trigliceridos

 Esteatosis

• Morfología:

o Hígado:

o Aumenta de tamaño

o Color amarillo brillante, blando y grasoso

o Histología: pequeñas vacuolas grasas en el citoplasma y alrededor del núcleo

o Corazón:

o Se presenta como bandas de miocardio amarillento, alternan con bandas

oscuras (Efecto Atigrado )

 Esteatosis Aspecto Macroscópico

 Esteatosis Aspecto Microscópico
 Colesterol y Esteres de Colesterol

• Aterosclerosis

• Xantomas

• Inflamación y necrosis

• Colesterolosis

 Acumulación Intracelular de Proteínas

• Son menos frecuentes

• Se presentan como gotitas, vacuolas o masas redondeadas y eosinofilicas.

 Acumulación Intracelular de Glucógeno.

• Se ven en pacientes con alteración en el metabolismo de la Glucosa o glucógeno

• Trastornos genéticos Enfermedades por

• almacenamiento

 Acumulación Intracelular por Pigmentos

• Son sustancias coloreadas

• Pueden ser Exógenos o Endógenos

• El pigmento Exógeno mas común:

• Polvo de Carbón

 Acumulación Intracelular por Pigmentos

• Pigmentos Endógenos:

• - Lipofucsina:

• Es insoluble

• Pigmento del envejecimiento

• Resulta de la Peroxidación de Lípidos

• No es Lesiva

• Es el signo revelador de lesión por Radicales Libres

• Aparece como un pigmento amarillo-parduzco,

• finamente granular en el citoplasma o perinuclear

 Aspecto Microscópico.
 Acumulación Intracelular por Pigmentos

• - Melanina:

• No deriva de la hemoglobina

• Resulta de la oxidación de la
 • tirosina a dihidroxifenilalanina

• Color Pardo- negruzco

 Acumulación Intracelular por Pigmentos.

• - Hemosiderina:

• Deriva de la Hemoglobina.

• Color amarillo-oro a pardo

• El hierro se une apoferritina Ferritina

• Exceso local o sistémico Gránulos de

• Hemosiderina

• En condiciones normales: hemosiderina en Médula

• Ósea, Bazo e Hígado.

 Acumulación Intracelular por Pigmentos.

• Exceso Local: hemorragias macroscópicas o diminutas acompañadas de Congestión

Vascular

• Exceso Sistémico: Órganos y Tejidos Hemosiderosis

• No lesiona la Célula, Ni su función

• -Hemocromatosis:

• Se asocia a lesión hepática y pancreática

• Fibrosis Hepática, Insuficiencia Cardiaca y Diabetes Mellitus

 Aspecto Microscópico.
 Calcificación Patológica

• Depósito anormal de Sales de Calcio, junto a cantidades pequeñas de hierro,

magnesio y otras sales minerales.

• Tipos de Calcificación Patológica:

• Calcificación Distrófica
 • Calcificación Metastásica

 Calcificación Patológica

• - Calcificación Distrófica:

• Se da en áreas de Necrosis o Lesión Celular

• Ateromas de la Aterosclerosis Calcificación

• Valvas Cardiacas Alterando su Función

• Morfologia:

• * Gránulos o grumos blancos, finos.

• * Aspecto basofilico, granular, amorfo o grumoso

• * Intra o extracelular

 Calcificación Patológica Distrófica

 Calcificación Patológica Metastásica

• Se produce por Hipercalcemia

• Afecta vasos sanguíneos, riñones, pulmones y mucosa gástrica.

 Cambio Hialino

• Acúmulo de proteínas, de origen diverso que no presenta patrón específico de

acumulación.

• Puede ser:

• - Intracelular : Corpúsculos de Russell

• Corpúsculos de Mallory

• - Extracelular: Cicatrices antiguas – Amiloide

• Material Homogéneo, vítreo y rosado

 Cambio Hialino
 Amiloidosis

• Depósito anormal de proteínas en tejidos y órganos

 • Se produce de forma insidiosa y no se conoce causa

• Afecta Riñón, Bazo, Hígado, Corazón, Lengua

• Morfología:

• Sustancia extracelular, amorfa, hialina, eosinófila que provoca atrofia en células

adyacentes.

• Diagnóstico: Rojo Congo

 Amiloidosis
 Amiloidosis

• Se compone:

• Proteínas Fibrilares: 95%

• Componente P: 5%

• Sus proteínas fibrilares son:

• AL Cadena de Amiloide Ligera

• AA Amiloide Asociada

 Amiloidosis

• Otros Tipos de Proteínas:

• - Trastiretina (TTR) Proteína sérica que transporta

• retinol y tiroxina.

• - Beta2- microglobulina

• - Proteina beta2 del Amiloide (AB)

• - Precursores de Hormonas:

• procalcitonina y queratina

 Clasificación de la Amiloidosis

• Según su fibra:
 • AL, AA y TTRA

• Desde el punto de vista clínico:

• - Localizada

• - Sistémica:

• Amiloidosis Primaria relación AL

• Amiloidosis Secundaria relación AA

 Amiloidosis

• Amiloidosis Primaria:

• * Sistémica

• * Componente fibrilar del Tipo AL

• * Discracia de Células Plasmáticas

• * La Clínica es consecuencia del depósito de

• amiloide

 Amiloidosis

• Amiloidosis Secundaria:

• * Sistémica

• * Componente fibrilar del Tipo AA

• * Relacionada con procesos inflamatorios o daño

• previo

 Amiloidosis

• Otros Manisfestciones:

• - Amiloidosis relacionada con Hemodialisis

• - Amiloidosis Heredofamiliar
 • - Amiloidosis Localizada

• - Amiloidosis Endocrina

• - Amiloidosis Senil

 Patogenia de la Amiloidosis

• Por defecto enzimático:

• Degradación incompleta de SAA AA insoluble.

• Anomalía estructural genética de la molécula SAA:

• Resistencia a degradación monocítica .

• Amiloidosis con discrasia Inmunocitarias:

• Exceso de Inmunoglobulinas

• Depósitos de Transtiretina:

• Alteración genética agregación y proteólisis de TRR.

 Amiloidosis
 Correlacion Clinica

• Alteración anatómica insospechada

• Síntomas dependen de la magnitud del depósito y órgano afectado

http://www.scribd.com/doc/17123218/Cap-1-Patologia-de-Robbins