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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-940-D-80

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Anomalies des arcs aortiques

11-940-D-80 11-940-D-80 Anomalies des arcs aortiques GM Brevière Résumé. – Les anomalies des arcs

GM Brevière

Résumé. Les anomalies des arcs aortiques ont une origine embryologique commune ; elles peuvent intéresser l’aorte, les vaisseaux de la racine aortique ou les artères pulmonaires. Les formes cliniques sont variées ; elles peuvent être asymptomatiques, de découverte fortuite ou lors de l’exploration d’une cardiopathie associée ; elles peuvent être symptomatiques très précocement, donnant chez le nourrisson, soit des signes de compression œsotrachéale avec stridor, soit des signes d’insuffisance cardiaque. Les examens complémentaires affirment le type d’anomalie des arcs aortiques. La radiographie thoracique permet une première approche de même que l’échocardiographie, mais il faut parfois s’aider de l’angiocardiographie, de la tomodensitométrie et surtout, de l’imagerie par résonance magnétique. Les formes symptomatiques nécessitent un traitement chirurgical précoce car le pronostic vital peut être en jeu.

© 2003 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : aorte, arc aortique, diverticule de Kommerell, stridor, sténose trachéale, artère pulmonaire gauche rétrotrachéale.

Introduction

Les anomalies des arcs aortiques sont connues depuis le XVIII e siècle, tout d’abord une description anatomique d’un double arc en 1737 par Hommel, puis la description radiologique pour le double arc en 1926 par Arkin et pour la sous-clavière droite rétro-œsophagienne en 1936 par Kommerell [19] . Il faut attendre 1939 pour la description clinique de double arc par Wolman ; la première correction chirurgicale est effectuée par Gross en 1945 (correction d’un double arc aortique) [14] . Ces anomalies ont une embryologie commune qui réunit des formes cliniques disparates. Certaines sont asymptomatiques et de découverte fortuite, d’autres présentent des signes fonctionnels sévères dès la naissance à type de compression œsotrachéale. Le diagnostic, parfois évoqué cliniquement, est étayé par des examens complémentaires, tout d’abord non invasifs, comme la radiographie thoracique standard, l’échographie, puis en cas de doute, d’examens plus poussés comme l’œsophage baryté, l’endoscopie, l’angiocardiographie et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). C’est un des domaines de la cardiologie infantile où la radiologie est d’un précieux secours. Après un rappel embryologique nécessaire pour la compréhension des différentes anomalies, sont envisagées les circonstances de découverte, et sont détaillés les examens complémentaires. Puis dans l’ordre sont étudiées les formes cliniques symptomatiques du quatrième arc, asymptomatique du quatrième arc, et les anomalies du sixième arc (absence unilatérale d’artère pulmonaire, artère pulmonaire gauche rétrotrachéale, artère pulmonaire droite ou gauche naissant de l’aorte), sans omettre les formes associées et de discuter les autres causes de compression trachéale dans les premiers mois de vie.

de compression trachéale dans les premiers mois de vie. Georges-Marie Brevière : Praticien hospitalier, service

Georges-Marie Brevière : Praticien hospitalier, service des maladies cardiovasculaires infantiles et congénitales, hôpital cardiologique, centre hospitalier régional universitaire de Lille, boulevard du Professeur- J-Leclercq, 59037 Lille cedex, France.

Embryologie

Les anomalies des arcs aortiques ont une origine embryologique commune : les arcs aortiques dérivés des arcs branchiaux. Les arcs aortiques primitifs issus du sac aortique à la surface ventrale de l’embryon sont au nombre de six, numérotés (en chiffres romains) à partir de l’extrémité céphalique de l’embryon. Ils forment les connexions bilatérales entre les paires d’aortes ventrales et dorsales. Ils apparaissent et évoluent chacun de façon différente [11] . Ainsi chez l’embryon de 3 mm, le premier arc aortique est totalement formé alors que le deuxième arc est en voie de formation. Le premier arc disparaît quand le troisième arc est formé et la disparition du deuxième arc correspond au développement complet du quatrième arc à la fin de la cinquième semaine. Chez l’embryon de 4 mm, les troisième et quatrième arcs sont bien formés et commence l’ébauche du sixième arc ; quant au cinquième arc, il est très fugace et disparaît rapidement. L’évolution de ces arcs est très variable ; les deux premiers arcs s’atrophient et contribuent uniquement à la formation de l’artère maxillaire (premier arc) et de l’artère stapédienne (deuxième arc). Les troisièmes arcs donnent naissance aux axes carotidiens : artère carotide commune et portion proximale de la carotide interne. Les cinquièmes arcs régressent complètement. Les sixièmes arcs forment l’artère pulmonaire, ses branches et le canal artériel ; le sixième arc distal gauche donne le canal et l’artère proximale gauche ainsi que le tronc d’artère pulmonaire ; le sixième arc proximal droit donne l’artère pulmonaire droite (fig 1). Quant aux quatrièmes arcs, l’évolution est différente à droite et à gauche ; le quatrième arc gauche forme la partie de la crosse comprise entre la carotide commune gauche et la sous-clavière gauche ; le quatrième arc droit se coupe entre l’artère sous-clavière droite et l’aorte descendante ; le segment persistant donne la portion proximale de l’artère sous- clavière droite, la portion distale de la sous-clavière droite et la sous- clavière gauche venant des septièmes artères segmentaires (fig 2).

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Anomalies des arcs aortiques

Cardiologie

I II III IV VI 3 3 4 APD 4 5 5 6 6 7
I
II
III
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3
4 APD
4
5
5
6
6
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SCD
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1 Schéma représentant les arcs aortiques embryonnaires numérotés de I à VI avec re-

présentation des artères segmentaires dont la septième va donner naissance à la sous- clavière droite (SCD). Les lignes en pointillés vont disparaître au cours de l’évolution. APD : artère pulmonaire droite.

III III IV IV 7 7 VI AO AP
III
III
IV
IV
7
7
VI
AO
AP

2 Schéma représentant la fin de l’évolution des arcs aortiques. Les artères carotides

communes dérivent du troisième arc, le canal du sixième arc, les artères sous-clavières

des septièmes artères intersegmentaires, enfin la région isthmique de l’aorte ainsi que la portion toute proximale de la sous-clavière droite dérivent du quatrième arc. AO :

aorte ; AP : artère pulmonaire.

Les anomalies des arcs aortiques résultent, soit d’une coupure anormale au niveau du quatrième arc, soit d’une anomalie au niveau du sixième arc (anomalie des artères pulmonaires). Pour le quatrième arc, on peut expliquer la plupart des anomalies, soit par la régression d’un segment d’arc qui aurait dû persister, soit la

persistance d’une portion d’arc qui aurait dû régresser, voire

disparaître. Normalement, la coupure se fait entre l’artère sous- clavière droite et l’aorte descendante par régression de l’arc droit. Une coupure anormale entre la sous-clavière droite et la carotide

droite donne naissance à l’artère sous-clavière droite rétro- œsophagienne. L’absence de régression de l’arc droit donne le double arc aortique. L’atrésie de l’arc gauche donne la crosse à

droite ; selon le niveau de la coupure de l’arc gauche, il peut s’agir, soit d’un arc droit isolé, soit d’une anomalie de Neuhauser ou d’un diverticule de Kommerell, soit d’une aorte encerclante, soit encore d’autres variantes.

Circonstances de découverte

Elles sont variables, il peut s’agir d’une découverte lors du bilan d’une cardiopathie, ou lors d’une radiographie faite de façon

systématique, par exemple dans le cadre d’une microdélétion 22q11, mais souvent chez le nouveau-né et le nourrisson, ce sont les signes de compression œsotrachéale qui attirent l’attention. Ces signes sont

représentés par le stridor et la dysphagie.

Signes cliniques

STRIDOR

C’est le signe principal, très souvent précoce, dès la période néonatale ; il est inspiratoire, s’exagérant aux cris, lors des repas et

s’aggravant lors des infections respiratoires. Ce stridor diminue lors de l’hyperextension du cou par augmentation du calibre de l’anneau constrictif d’où l’intérêt de mettre un « boudin » sous forme d’un

petit traversin cylindrique derrière le cou pour accentuer cette hyperextension que l’enfant recherche spontanément. Ce stridor peut se compliquer de crises d’asphyxie lors d’un repas, d’une fausse route alimentaire, d’une surinfection trachéobronchique. Le stridor en lui-même, inquiétant pour les parents, n’est pas une indication à une chirurgie mais la crise d’asphyxie qui peut se compliquer d’arrêt respiratoire, puis cardiaque, est une indication formelle à la chirurgie, précédée ou non d’une intubation, intubation qui est alors maintenue jusqu’à la chirurgie car l’extubation est très difficile. Le stridor peut être majoré par une trachéomalacie ; il peut aussi donner un syndrome asthmatiforme. L’évolution de ce stridor est le plus souvent favorable par

diminution puis disparition progressive au cours de la deuxième

année de vie, avec cependant réapparition lors des épisodes infectieux ; de plus, la trachéomalacie s’amende également par rigidification de la trachée dès l’apprentissage de la marche.

DYSPHAGIE

Secondaire à la compression œsophagienne, elle n’est pas toujours évidente. Cliniquement, elle est loin d’être constante ; elle se manifeste surtout lorsque l’alimentation devient solide avec des troubles de la déglutition et des fausses routes alimentaires ; ceci peut entraîner une hypotrophie staturopondérale [20] .

Examens paracliniques

Un syndrome de compression trachéale ou œsotrachéale en période néonatale et chez le nourrisson doit toujours faire rechercher une anomalie des arcs aortiques. On commence par des examens simples comme la radiographie standard, l’échocardiographie puis des examens plus élaborés comme l’œsophage baryté et enfin, si le diagnostic n’est pas évident, on a recours à la fibroscopie, à l’IRM, à l’angioscanographie, voire à l’angiocardiographie.

RADIOGRAPHIE THORACIQUE

Radiographie thoracique de face

C’est l’examen de base ; elle permet de préciser le siège de la crosse aortique et de l’aorte thoracique descendante. Chez le jeune enfant,

Cardiologie

Anomalies des arcs aortiques

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on s’aide surtout des signes indirects car l’aorte thoracique descendante n’est pas toujours bien visualisée. Normalement, avant l’âge de 1 an, l’axe trachéal est dévié vers la droite ; cette déviation est secondaire à la position de la crosse aortique normalement à gauche, si cet axe trachéal est médian ou, a fortiori, dévié vers la gauche, ceci est en faveur d’une crosse aortique à droite, elle-même secondaire à une anomalie des arcs aortiques [30] . Un autre signe indirect est le déplacement vers la droite de la veine cave supérieure et de la crosse de l’azygos.

Radiographie thoracique en haute tension

Elle analyse la trachée ; normalement, les bords trachéaux sont rectilignes et parallèles avec, chez le nourrisson, une discrète compression antérieure par le tronc artériel brachiocéphalique, compression physiologique. Une diminution localisée d’au moins un tiers du calibre de la trachée est évocatrice d’une compression trachéale et doit faire rechercher, en premier lieu, une compression d’origine vasculaire.

ŒSOPHAGE BARYTÉ

Il est resté longtemps un examen essentiel maintenant supplanté partiellement par l’IRM ; il doit être réalisé par des médecins expérimentés afin d’éviter les fausses routes, si possible en radiocinéma, l’œsophage étant en semi-réplétion. Cet examen a pour but de rechercher des empreintes anormales ; on étudie alors le siège, la taille et la direction de l’empreinte, ainsi que son éventuelle pulsatilité. En fonction du siège et de l’orientation de l’empreinte, il peut être possible d’affirmer le diagnostic d’anomalie des arcs aortiques et parfois d’affirmer le type d’anomalie.

ENDOSCOPIE TRACHÉOBRONCHIQUE

Réalisée à l’aide d’un fibroscope souple, elle est effectuée par un opérateur entraîné, en milieu spécialisé, dans le bilan d’un stridor. Cet examen permet d’éliminer une anomalie laryngée ou sous- glottique et affirme le caractère vasculaire de la compression trachéale par le caractère pulsatile ; il précise le siège de la compression et peut objectiver une trachéomalacie associée.

ÉCHOCARDIOGRAPHIE

Il s’agit d’une méthode non invasive par voie transthoracique qui a ses limites mais peut rendre service ; ainsi, on peut mettre en évidence une crosse aortique à droite, la naissance anormale de l’artère pulmonaire gauche ; on peut parfois analyser la naissance des vaisseaux de la base ; si les quatre vaisseaux naissent séparément, il y a une forte présomption d’anomalie des arcs aortiques. Cependant, cet examen, comme la fibroscopie, ne peut pas toujours permettre de poser le type exact de l’anomalie des arcs aortiques ; il faut s’aider d’autres examens comme la tomodensitométrie (TDM), l’IRM ou l’angiocardiographie.

ANGIOCARDIOGRAPHIE

Elle a été longtemps l’examen-clé pour le diagnostic et le reste encore pour certaines équipes ; elle ne nécessite qu’une prémédication et une anesthésie locale chez le nouveau-né et le nourrisson ; on profite le plus souvent du foramen ovale pour réaliser des ventriculographies gauches sous de nombreuses incidences pour affirmer le type d’anomalie vasculaire. Ce n’est que chez le nourrisson âgé de plusieurs mois que l’on est amené à réaliser une aortographie avec parfois injection sélective des vaisseaux de la crosse aortique par ponction de l’artère fémorale droite.

TOMODENSITOMÉTRIE

L’angioscanographie aortique par la technique spiralée permet d’étudier l’aorte et ses branches dans n’importe quel plan dans l’espace. Cet examen, encore couramment réalisé et qui donne très souvent des renseignements précis, est malheureusement une technique irradiante et selon les nouvelles directives européennes [16] lui est préférée l’IRM. Cependant, actuellement, un scanner peut être effectué en moins de 5 secondes et donner d’excellentes images [18,

25] .

IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE

Elle permet, comme la TDM et l’angiocardiographie, de faire un bilan anatomique précis mais elle n’est pas irradiante et réputée comme non invasive ; cependant, lorsque l’examen doit être réalisé chez un nouveau-né et un nourrisson, il faut une prémédication poussée, voire une anesthésie générale ce qui limite actuellement ses indications ; elle ne peut se faire que dans des centres bien équipés. L’exploration se fait en IRM conventionnelle en écho de spin, en coupes axiale et frontale avec éventuellement coupes sagittales et frontales obliques pour mieux visualiser la trachée ; les coupes sont de 3 à 5 mm d’épaisseur. On peut éventuellement compléter l’examen par une séquence dynamique en ciné-IRM et parfois injection de gadolinium. Les lecteurs liront avec intérêt le livre de Kastler (IRM des malformations cardiovasculaires) remarquablement illustré [17] . L’IRM, outre les anomalies des arcs aortiques, permet également d’analyser les anomalies cardiaques parfois associées (tétralogie de Fallot, communication interventriculaire, canal artériel, etc). Il est certain que, non pas à court terme mais à moyen terme, l’IRM sera l’examen de référence et aura détrôné l’angiocardiographie et la TDM, surtout avec les progrès de la technologie qui permettront des séquences rapides écourtant la durée de l’examen, et des progrès dans l’acquisition des images. Mais actuellement, l’IRM n’est pas encore accessible à tous les services de pédiatrie. Devant une suspicion d’une anomalie des arcs aortiques, la radiographie thoracique reste l’examen de base, étayée ensuite par la fibroscopie, l’œsophage baryté ou l’échocardiographie.

Formes cliniques

Nous étudions de façon arbitraire, tout d’abord, les anomalies des arcs aortiques intéressant l’aorte et les vaisseaux de la base, puis les anomalies des artères pulmonaires (absence d’artère pulmonaire, naissance anormale) qui sont des anomalies du sixième arc. Pour les anomalies de la crosse aortique et des gros vaisseaux, nous distinguons les formes symptomatiques et les formes non symptomatiques.

ANOMALIES DE L’AORTE ET DES GROS VAISSEAUX

Elles réalisent une compression œsotrachéale. Leur diagnostic est évoqué cliniquement par l’existence de signes respiratoires à type de stridor, de dyspnée, de suffocation avec malaises et parfois dysphagie avec troubles de la déglutition. De nombreuses anomalies sont symptomatiques ; la plus fréquente est le double arc aortique puis l’anomalie de naissance des artères sous-clavières, l’aorte encerclante et l’anomalie de naissance du tronc artériel brachiocéphalique.

Double arc aortique

Il est dû à la non-régression du quatrième arc aortique droit, ce qui fait que l’aorte ascendante se divise en avant de la trachée en deux arcs qui vont passer autour de la trachée et de l’œsophage pour les enserrer puis vont se réunir derrière l’œsophage pour donner l’aorte

thoracique descendante. L’arc droit, qui donne naissance séparément

à la sous-clavière droite puis à la carotide droite, est le plus souvent plus haut et plus gros que l’arc gauche d’où naissent séparément la carotide gauche puis la sous-clavière gauche ; le plus souvent, c’est l’arc gauche qui croise la trachée. Le double arc est la principale cause de compression trachéale sévère en période néonatale. Cliniquement, le syndrome est caractéristique avec stridor, épisodes de détresse respiratoire avec parfois asphyxie. Les signes de dysphagie sont souvent méconnus et au second plan. La radiographie thoracique peut montrer l’absence de bouton aortique

à gauche, des clichés de la trachée en haute tension montrent, de

face, une sténose trachéale ou une déviation de l’arc trachéal, et de

profil, une compression antérieure. Dans la forme classique, l’œsophage baryté a montré une double encoche, l’encoche supérieure et latérale droite étant plus grande que l’encoche inférieure et latérale gauche ; ces deux encoches sont

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Anomalies des arcs aortiques

Cardiologie

11-940-D-80 Anomalies des arcs aortiques Cardiologie 3 Œsophage baryté mettant en évidence une encoche postérieure

3 Œsophage baryté mettant en évidence une encoche

postérieure large et importante secondaire à un double arc.

large et importante secondaire à un double arc. 4 Échocardiographie : coupe suprasternale transverse avec

4 Échocardiographie : coupe suprasternale transverse avec mise en évidence d’un

double arc aortique, l’aorte ascendante se divise en un arc droit et un arc gauche plus petit.

secondaires aux deux arcs ; de profil, il existe une empreinte œsophagienne postérieure très large (fig 3). Pour certains, ces examens sont suffisants si les signes retrouvés sont caractéristiques. En cas de doute, on s’aide de l’échocardiographie (fig 4), de l’angiographie (fig 5), de la TDM (fig 6) ou de l’IRM (fig 7) ; ces examens ont pour but de bien préciser l’anatomie de la malformation pour bien renseigner le chirurgien si l’indication opératoire est retenue. À côté de la forme complète de double arc, il existe une forme incomplète par régression incomplète d’un arc ; il s’agit presque toujours de l’arc gauche ; cet arc gauche n’est plus entièrement vasculaire mais vasculoligamentaire par exemple : carotide gauche- ligament du canal artériel et sous-clavière gauche, proche de l’anomalie de Neuhauser. Le traitement du double arc est chirurgical [2, 4, 28] ; l’indication opératoire ne doit pas être systématique mais elle est formelle si le syndrome de compression œsotrachéale est sévère et s’il y a des épisodes d’asphyxie. C’est au niveau de la région la plus rétrécie que porte la section chirurgicale, le plus souvent entre la carotide gauche et la sous-clavière gauche avec également section du ligament artériel par thoracotomie gauche. Les suites opératoires immédiates peuvent être compliquées par la trachéomalacie, l’œdème trachéal nécessitant parfois une intubation prolongée ; de plus, le rétrécissement de la trachée et de l’œsophage peut persister longtemps [31] .

de l’œsophage peut persister longtemps [ 3 1 ] . 5 Angiocardiographie : mise en évidence

5 Angiocardiographie :

mise en évidence d’un dou- ble arc par opacification de la crosse aortique et de l’aorte thoracique descen- dante (AoD) ; on voit, au niveau de la crosse, les deux arcs : l’arc droit (arc D) et l’arc gauche (arc G) se réu- nissent pour former l’aorte thoracique descendante.

réu- nissent pour former l’aorte thoracique descendante. 6 Coupe scanographique d’un double arc (reconstruction en

6 Coupe scanographique d’un double arc (reconstruction en mode maximum inten-

sity projection [MIP] Thin). Les deux arcs enserrent parfaitement la trachée (T) et l’œsophage (O) ; Ao : aorte.

Anomalie de naissance des artères sous-clavières

Il s’agit, soit de la sous-clavière droite rétro-œsophagienne sur aorte à gauche, soit de la sous-clavière gauche sur crosse à droite avec cliniquement un stridor qui va disparaître avec l’âge. Le premier cas est l’arteria lusoria ; cette anomalie est également appelée dysphagia lusoria mais la dysphagie est exceptionnelle [7] ; elle est due à la coupure anormale de l’arc droit entre la sous-clavière et la carotide. Ainsi, la sous-clavière droite naît de l’aorte thoracique descendante et son trajet oblique en haut et à droite passe le plus souvent en arrière de l’œsophage [32] , parfois entre l’œsophage et la trachée et rarement devant la trachée.

Dans le cas où la crosse aortique est à droite, l’artère sous-clavière gauche rétro-œsophagienne aberrante peut présenter, à son origine, un renflement qui est le diverticule de Kommerell avec présence

Cardiologie

Anomalies des arcs aortiques

11-940-D-80 8 Imagerie par résonance magnétique cardiaque de face mettant en évidence sur une aorte
11-940-D-80
8
Imagerie par résonance
magnétique cardiaque de face
mettant en évidence sur une
aorte descendant à droite du
rachis la naissance anormale
d’une sous-clavière gauche
rétro-œsophagienne avec pré-
sence à son origine d’un di-
verticule de Kommerell (flè-
che).
origine d’un di- verticule de Kommerell (flè- che). 7 Imagerie par résonance magnétique : visualisation

7 Imagerie par résonance magnétique : visualisation d’un double arc aortique. Au

niveau de la flèche, on voit très bien la division de l’aorte ascendante en arc droit et arc

gauche d’où naissent les artères carotides et sous-clavières respectives.

parfois de ligament artériel gauche compressif, c’est la forme classique de l’anomalie de Neuhauser. De plus, il peut exister une sténose au niveau de l’implantation de la sous-clavière sur ce diverticule, pouvant réaliser un vol sous-clavier. Enfin, le diverticule de Kommerell peut devenir anévrismal entraînant une compression œsotrachéale. Les examens paracliniques affirment le diagnostic. À l’œsophage baryté, l’arteria lusoria donne, de face, une image en baïonnette oblique en haut et à droite, avec de profil, une empreinte postérieure en D3, D4. L’angiographie n’est pas nécessaire au diagnostic ; elle n’est réalisée que dans le bilan d’une cardiopathie associée. Enfin, l’IRM montre, sur les coupes frontales, la naissance anormale de la sous-clavière et son trajet oblique en haut pour aller vers le membre supérieur (fig 8, 9). L’anomalie de naissance de la sous-clavière ne donne que très rarement un syndrome grave de détresse respiratoire ; le stridor à lui seul n’est pas une indication opératoire et un geste chirurgical dans ce type d’anomalie est exceptionnel ; il consiste en une section- ligature de la sous-clavière associée à la section du canal artériel avec parfois réimplantation du bout distal de la sous-clavière sur l’aorte pour éviter un vol sous-clavier, surtout lorsque le diverticule de Kommerell est anévrismal [1, 23] .

Aorte encerclante

Cette anomalie, appelée également aorte rétro-œsophagienne ou aorte circonflexe, correspond soit à un arc aortique droit avec aorte descendante à gauche, soit à une anomalie encore beaucoup plus rare qui est un arc aortique gauche avec aorte descendante à droite. Dans la forme habituelle avec arc aortique droit, la coupure de l’arc gauche a lieu entre la carotide gauche et la sous-clavière gauche qui est rétro-œsophagienne, l’aorte ascendante passe à droite de la trachée et l’aorte descendante passe derrière l’œsophage, et descend à gauche ou parfois en position médiane [26] . À cette anomalie peut s’associer un ligament artériel gauche qui va alors compléter l’anneau vasculaire compressif qui est cependant souvent lâche. De ce fait, cette malformation est le plus souvent asymptomatique, le stridor et la dysphagie sont rares mais cette anomalie est souvent associée à une cardiopathie. La découverte est le plus souvent fortuite ou lors du bilan d’une cardiopathie associée qui est le plus souvent une tétralogie de Fallot. La radiographie thoracique de face

tétralogie de Fallot. La radiographie thoracique de face 9 Imagerie par résonance magnétique avec reconstruction

9 Imagerie par résonance magnétique

avec reconstruction en trois dimensions :

sous-clavière gauche rétro-œsophagienne (flèche) sur arc aortique droit.

peut montrer une compression trachéale antérieure ; quant à l’œsophage baryté, il met en évidence une empreinte volumineuse postérieure oblique, en bas et à gauche en regard de D5. L’échographie peut parfois affirmer le diagnostic (fig 10). L’IRM en cas d’anomalie isolée ou l’angiocardiographie en cas de cardiopathie associée confirme le diagnostic en objectivant le trajet de l’aorte encerclante. Le pronostic est bénin, l’indication opératoire exceptionnelle et consiste habituellement à couper le ligament artériel. Certains auteurs ont proposé de reposer la crosse aortique en avant.

Anomalie de naissance du tronc artériel brachiocéphalique

C’est le stridor qui peut faire découvrir cette anomalie qui est due à une naissance anormale, trop à gauche, du tronc artériel

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Anomalies des arcs aortiques

Cardiologie

11-940-D-80 Anomalies des arcs aortiques Cardiologie 10 Échocardiographie en coupe parasternale transverse mettant en

10 Échocardiographie en coupe parasternale transverse mettant en évidence l’aorte

encerclante ; visualisation des valves aortiques (vao), de l’aorte ascendante (aoa) et de

l’aorte descendante (aod).

brachiocéphalique. Il est maintenant démontré depuis de nombreuses années que chez le nourrisson, le tronc artériel brachiocéphalique naît normalement à gauche de la trachée qu’il va précroiser au niveau de la face antérieure [27] . Il est vrai que dans certains cas, ce tronc artériel brachiocéphalique peut entraîner une compression trachéale avec présence à la fibroscopie d’une encoche pulsatile. Classiquement, la compression de ce vaisseau par endoscopie donne une abolition des pouls carotidien et radial droits mais ce signe pathognomonique est rarement retrouvé. Il existe, souvent associée, une trachéomalacie qui est le facteur le plus important dans l’apparition du stridor. Les troubles fonctionnels s’amendent avec l’âge et l’IRM n’est que rarement pratiquée et encore moins l’angiographie. Dans les rares formes avec signes fonctionnels importants, on peut être amené à réaliser un geste chirurgical : section et réimplantation du tronc artériel brachiocéphalique sur la crosse aortique à droite ou plus rarement, suspension du tronc artériel brachiocéphalique au sternum.

ANOMALIES DES ARCS AORTIQUES ASYMPTOMATIQUES

Arc aortique droit avec disposition en « miroir » des vaisseaux de la base aortique

C’est l’anomalie des arcs aortiques la plus fréquente par atrésie du quatrième arc gauche et coupure entre la sous-clavière gauche et l’aorte descendante. Elle s’observe de façon habituelle dans le situs inversus et peut se rencontrer en l’absence de situs inversus ; elle est alors presque toujours associée à une cardiopathie (truncus, tétralogie de Fallot, communication interventriculaire, etc). La disposition des vaisseaux de la base est en « miroir », c’est-à-dire que naît tout d’abord de la crosse, le tronc artériel brachiocéphalique gauche, puis la carotide droite et enfin, la sous-clavière droite [12] . Le ligament artériel est le plus souvent à droite ; il n’y a donc pas d’anomalie vasculoligamentaire autour de la trachée expliquant ici l’absence de signe fonctionnel. Le ligament artériel peut se situer à gauche ; il n’y a pas non plus de possibilité de compression trachéale si ce ligament réunit l’artère pulmonaire gauche à l’artère sous- clavière gauche. Sa découverte est le plus souvent radiologique montrant l’arc aortique droit avec déviation anormale de la trachée vers la gauche. L’échographie montre que le premier vaisseau de la crosse est le tronc artériel brachiocéphalique gauche. Les examens complémentaires sont les examens explorant la cardiopathie associée : échocardiographie [3] et angiocardiographie.

Vol sous-clavier

Cette anomalie rare est le plus souvent méconnue si elle est isolée ; sur le plan embryologique, on l’explique par une double coupure :

la première entre l’aorte descendante et la sous-clavière, et la seconde entre la sous-clavière gauche et la carotide gauche ; la sous- clavière gauche est ainsi isolée et lors de la fermeture du canal

artériel, cette artère n’est plus vascularisée que par l’artère vertébrale

a retro, réalisant donc un vol sous-clavier congénital. Cette anomalie

a aussi été appelée atrésie de la sous-clavière ou si le canal artériel

persiste, sténose congénitale de la sous-clavière. Ce vol sous-clavier congénital est pratiquement toujours bien toléré chez l’enfant car le reste du réseau artériel est normal. Cependant, il n’est pas impossible qu’avec l’âge apparaissent des signes fonctionnels à type d’ischémie cérébrale momentanée, signes pouvant être provoqués ou aggravés lors des efforts au niveau du bras atteint. Ce vol sous- clavier congénital est à rapprocher du vol sous-clavier acquis de façon iatrogénique lors d’une intervention d’anastomose de type Blalock-Taussig ou lors de certaines cures de coarctation où la sous- clavière gauche, étant dans la région coarctée, est parfois sectionnée. Cliniquement, dans ces vols sous-claviers congénitaux comme dans les acquis, le pouls radial est plus faible du côté atteint avec parfois une différence tensionnelle. Ce vol sous-clavier peut être affirmé à l’échographie-doppler vasculaire des vaisseaux de la base ; ce n’est que chez l’adulte, s’il y a des signes fonctionnels, que l’on peut éventuellement proposer un geste chirurgical en rétablissant la continuité entre cette artère sous-clavière et soit la crosse aortique, soit la carotide homolatérale avec une prothèse. Il faut auparavant réaliser une angiographie, soit conventionnelle, soit numérisée pour préciser la technique chirurgicale.

Aorte cervicale

C’est une malformation également peu fréquente qui correspond, soit à la persistance du troisième arc primitif, soit à la non-descente de l’arc aortique dans le thorax fœtal. Une aorte est dite cervicale si elle dépasse le manubrium sternal. Cliniquement, le diagnostic peut être évoqué devant une tuméfaction battante dans le creux sus- claviculaire, et souvent dans la région cervicale. Dans cette anomalie, le plus souvent, la crosse aortique est à droite et l’origine des vaisseaux de la base est fréquemment anormale avec soit sous- clavière gauche rétro-œsophagienne, parfois sténosée à son origine, soit associée à une coarctation. Cette anomalie est presque toujours asymptomatique mais de façon exceptionnelle, une paralysie récurrentielle peut s’y associer [8] . Les examens paracliniques de première intention comme la radiographie, l’œsophage baryté mettent en évidence une crosse aortique anormalement haute, et une empreinte œsophagienne postérieure large correspond à la crosse aortique. Si besoin est, on peut confirmer le diagnostic par l’IRM objectivant le caractère cervical de la crosse. Aucun traitement chirurgical n’est proposé devant le caractère bénin de l’anomalie. Il faut simplement rassurer le patient et sa famille sur le caractère bénin de la tuméfaction pulsatile sus-claviculaire.

« Kinking » ou pseudocoarctation de l’aorte

Il ne s’agit pas à proprement parler d’une anomalie des arcs aortiques ; c’est une déformation de la crosse aortique de part et d’autre de l’amarrage du ligament artériel avec un allongement excessif. Il existe donc une coudure avec un aspect en « marche d’escalier » au niveau de la région isthmique. Cliniquement cette anomalie simule une coarctation car il existe un souffle systolique au niveau de l’espace interomovertébral gauche mais les pouls fémoraux sont très bien perçus ; il n’y a pas de différence tensionnelle entre les différents membres. En cas de doute, l’IRM confirme l’image de kinking sans rétrécissement significatif de l’aorte. L’artériographie, qui n’est plus réalisée, montrait les mêmes images avec, au cathétérisme, l’absence de gradient entre l’aorte ascendante et l’aorte descendante. Cependant, cette anomalie doit être suivie car de temps à autre, le kinking peut évoluer avec l’âge vers une véritable coarctation ; il peut également s’associer à une autre anomalie cardiaque (bicuspidie aortique, rétrécissement valvulaire aortique, etc).

Cardiologie

Anomalies des arcs aortiques

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Cardiologie Anomalies des arcs aortiques 11-940-D-80 11 Angiocardiographie de face : injection dans le ventricule droit

11 Angiocardiographie de face : injection dans le ventricule droit (VD). Opacifica-

tion du tronc de l’artère pulmonaire et de l’artère pulmonaire droite (APD) ; il n’y a pas

de visualisation de l’artère pulmonaire gauche qui est donc absente.

ANOMALIES DU SIXIÈME ARC

Le sixième arc forme les artères pulmonaires ; ces anomalies sont représentées soit par l’absence congénitale d’une artère pulmonaire, soit par la naissance anormale de l’artère pulmonaire gauche en position rétrotrachéale, soit par la naissance anormale d’une artère pulmonaire de l’aorte ascendante.

Absence congénitale d’une artère pulmonaire

Cette absence est secondaire à l’interruption proximale de l’arc pulmonaire ; elle peut intéresser aussi bien l’artère pulmonaire droite que l’artère pulmonaire gauche ; elle peut être soit associée à une cardiopathie (surtout tétralogie de Fallot) soit isolée ; c’est celle que nous étudierons ici. Sur le plan anatomique, il y a absence d’une artère pulmonaire, la circulation pulmonaire est assurée par des vaisseaux systémiques issus de la sous-clavière homolatérale, de l’artère bronchique et parfois de l’aorte abdominale. Ces vaisseaux sont souvent de petit calibre ce qui fait que l’hypertension artérielle pulmonaire est très rare. La tolérance est donc bonne et la découverte se fait le plus souvent lors d’un examen radiologique qui montre une hypoplasie pulmonaire unilatérale et souvent déplacement du médiastin vers le côté atteint et hypertrophie compensatrice du côté sain ; parfois, l’absence de hile peut faire évoquer le diagnostic. C’est la scintigraphie pulmonaire de perfusion qui confirme le diagnostic en l’absence totale de perfusion du côté atteint. Il est rarement nécessaire de faire une angiographie (fig 11) ou une IRM. L’aortographie peut être réalisée pour rechercher des vaisseaux systémiques et essayer de visualiser une artère pulmonaire opacifiée a retro par les vaisseaux dans le but de réimplanter cette artère pulmonaire sur le tronc de l’artère pulmonaire, mais cette éventualité est exceptionnelle. Le pronostic à court et moyen terme est bon ; à long terme, il y a risque d’hémoptysie, risque peu important. L’aortographie est alors justifiée pour tenter de mettre en évidence le vaisseau systémique qui saigne pour l’emboliser.

Artère pulmonaire gauche rétrotrachéale

Cette anomalie, rare, est responsable d’une compression trachéale sévère ; en effet, l’artère pulmonaire gauche naît de la portion initiale

AO APG AP
AO
APG
AP

12 Schéma représentant la naissance anormale de l’artère pulmonaire gauche rétro-

œsophagienne (APG) naissant de la branche droite de l’artère pulmonaire (AP). L’APG passe derrière la trachée et l’anneau vasculaire est complété par le ligament artériel entre l’AP et l’aorte (AO).

de l’artère pulmonaire droite et par cette naissance aberrante, l’artère pulmonaire gauche passe au-dessus du tronc bronchique droit qu’elle comprime puis contourne la trachée par le bord droit et ensuite, la face postérieure de cette trachée avant de rejoindre le hile gauche (fig 12). Ce trajet réalise une fronde vasculaire (vascular sling) comprimant à la fois le tronc bronchique droit et la trachée [33] ; il peut s’y associer des anomalies trachéales en regard aggravant les signes fonctionnels représentés par des troubles respiratoires sévères dans les premières semaines de vie avec stridor, épisodes sévères de détresse respiratoire avec parfois crise d’asphyxie et cyanose pouvant conduire au décès si le diagnostic n’est pas évoqué ; ce diagnostic est une découverte à l’autopsie [13] .

La radiographie thoracique peut parfois évoquer le diagnostic en montrant, sur des clichés en haute tension, l’encoche trachéale latérale droite et postérieure avec rétrécissement du tronc souche droit. La radiographie thoracique peut également mettre parfois en évidence un emphysème ou une atélectasie du poumon droit.

L’œsophage baryté fait en milieu spécialisé, l’enfant étant très fragile, objective une empreinte œsophagienne antérieure au niveau de la bifurcation trachéale. Cette anomalie n’est pas toujours isolée et peut s’associer à des cardiopathies (communication interventriculaire, tétralogie de Fallot [24] , sténose des branches pulmonaires, etc) ou une hypoplasie pulmonaire droite avec dextrocardie [29] et parfois à une autre anomalie vasculaire comme une sous-clavière gauche rétro-œsophagienne sur arc droit [15] .

L’endoscopie bronchique, difficile, montre toujours un aspect de compression extrinsèque au niveau de la carène et à l’origine des deux branches ; l’endoscopie peut également montrer une sténose pariétale par rétrécissement d’anneaux cartilagineux complets pouvant donner un aspect de sténose circonférentielle rigide dont il faudra tenir compte lors de l’acte chirurgical.

La confirmation du diagnostic est faite par l’angiographie ou l’IRM. À l’angiographie, la ventriculographie droite de face ou l’injection à l’origine de l’artère pulmonaire droite confirme la naissance aberrante de l’artère pulmonaire gauche. L’IRM visualise sur des coupes axiales l’anomalie ; les coupes sagittales confirment l’atteinte trachéale du tronc souche droit.

Le traitement chirurgical dans les formes sévères est la règle. Il consiste en un repositionnement de l’artère pulmonaire gauche au devant de la trachée, avec éventuellement cure des anomalies trachéales (résection d’anneaux trachéaux malformés) [5, 6] . Cependant, certaines formes sont dépistées tardivement en raison de leur relative bonne tolérance ; l’indication opératoire est alors loin d’être la règle car l’évolution avec l’âge peut être très favorable [10] .

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Anomalies des arcs aortiques

Cardiologie

11-940-D-80 Anomalies des arcs aortiques Cardiologie 13 Échocardiographie en coupe parasternale trans- verse en petit

13 Échocardiographie en

coupe parasternale trans- verse en petit axe visuali- sant la naissance anormale de l’artère pulmonaire droite (APD) de l’aorte (Ao).

Naissance anormale d’une artère pulmonaire de l’aorte ascendante

Dans la forme habituelle de cette anomalie peu fréquente, il n’y a pas de cardiopathie associée et c’est l’artère pulmonaire droite qui naît du bord droit ou postérieur de l’aorte ascendante, un canal artériel y est souvent associé. Cette naissance anormale est due à un retard de migration vers la gauche de la partie proximale du sixième arc droit. Dans les autres formes où c’est l’artère pulmonaire gauche qui naît de l’aorte ascendante, il existe presque toujours une tétralogie de Fallot associée. Enfin, de façon exceptionnelle, l’artère pulmonaire, alors toujours sténosée, peut naître de l’aorte horizontale, du tronc artériel brachiocéphalique ou même de l’aorte descendante, cette dernière forme étant souvent associée à une tétralogie de Fallot.

Dans la forme habituelle, le tableau clinique est celui d’une insuffisance cardiaque sévère avec tachycardie, polypnée, hépatomégalie, chez un nourrisson hypotrophique âgé de quelques semaines ou quelques mois. L’auscultation retrouve un souffle systolique avec un deuxième bruit claqué témoin de l’hypertension artérielle pulmonaire car l’artère pulmonaire droite aberrante a des pressions de niveau systémique et cette hypertension affecte également le territoire controlatéral. Au souffle systolique peut parfois s’associer un souffle diastolique par fuite diastolique dans l’artère pulmonaire anormale.

La radiographie objective une cardiomégalie avec une hypervascularisation pulmonaire, le plus souvent bilatérale.

L’échocardiographie peut parfois affirmer le diagnostic (fig 13) mais permet également d’éliminer un truncus, une fistule aorto- pulmonaire dont les tableaux cliniques sont très semblables.

C’est l’angiocardiographie (fig 14) ou l’IRM qui affirme le diagnostic objectivant la naissance anormale de l’artère pulmonaire. L’angiocardiographie montre en plus l’importance du reflux diastolique de l’aorte à la branche pulmonaire.

Si on n’agit pas rapidement chirurgicalement, l’issue est souvent fatale et chez les rares survivants, il apparaît rapidement une hypertension artérielle pulmonaire obstructive par artériolite précoce parfois dès l’âge de 6 mois.

Le traitement chirurgical est la réimplantation de l’artère pulmonaire anormale sur le tronc pulmonaire.

Diagnostic différentiel

Chez un enfant de moins de 6 mois, devant un stridor ou des signes respiratoires sévères ne régressant pas, il faut penser à une anomalie des arcs aortiques mais il faut bien sûr éliminer les autres causes malformatives qui sont nombreuses.

COMPRESSION TRACHÉOBRONCHIQUE SECONDAIRE À DES MALFORMATIONS CARDIAQUES

Une communication interventriculaire large avec un shunt gauche- droite important avec hyperdébit entraîne une augmentation de

important avec hyperdébit entraîne une augmentation de 14 Angiocardiographie : injection de face dans le

14 Angiocardiographie : injection de face dans le ventricule gauche. Opacification de

l’aorte (Ao) puis naissance, à partir de la portion latérale de l’aorte horizontale, de l’ar-

tère pulmonaire droite (Apd).

calibre de la voie artérielle pulmonaire avec possibilité de compression de l’arbre bronchique (syndrome de la bronche principale gauche).

De même, une tétralogie de Fallot avec une aorte à droite par la dilatation de l’aorte ascendante peut comprimer la bronche principale droite.

Également, un canal artériel large ou une agénésie des valves pulmonaires par dilatation du tronc de l’artère pulmonaire et de ses branches peut comprimer les bronches principales.

PATHOLOGIES MALFORMATIVES LARYNGÉES

C’est l’endoscopie qui fait le diagnostic de ces diverses affections. Il peut s’agir de sténose laryngée congénitale, plus ou moins sévère, de diastème laryngé (fente postérieure laryngée ou laryngotrachéale), de paralysie laryngée congénitale qui donne, dès la naissance, un stridor et qui souvent guérit spontanément.

La laryngomalacie peut être isolée et donner un stridor parfois intense ; le diagnostic est affirmé par fibroscopie et ce bilan de la laryngomalacie a pour but d’éliminer une pathologie associée comme une anomalie des arcs aortiques ou un reflux gastro- œsophagien.

HÉMANGIOME SOUS-GLOTTIQUE

Cette malformation vasculaire n’est pas fréquente mais il faut y penser chez un nourrisson chez lequel apparaît, au bout de quelques semaines, une laryngite ; cet hémangiome s’accompagne souvent d’hémangiomes cutanés avec une localisation particulière, en « barbe » (lèvre inférieure, menton, joue et cou). L’endoscopie affirme le diagnostic et parfois l’IRM est effectuée pour apprécier l’extension en profondeur et dicter la conduite thérapeutique (corticothérapie, laser, chirurgie, trachéotomie

AUTRES CAUSES DE STRIDOR

Nous ne ferons que citer les autres tumeurs laryngées : tumeurs nerveuses, rhabdomyomes, tératomes, tumeurs kystiques (kystes bronchogéniques), papillomatose laryngée, corps étrangers du larynx où le syndrome de pénétration a pu passer inaperçu.

Cardiologie

Anomalies des arcs aortiques

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Formes associées

Les anomalies des arcs aortiques sont peut-être plus fréquentes qu’on ne le croit, car nous l’avons vu, il existe de nombreuses formes isolées, asymptomatiques. Mais ces anomalies sont, en fait, assez souvent associées, soit à des cardiopathies, soit à des syndromes, soit aux deux.

CARDIOPATHIES ASSOCIÉES

La cardiopathie la plus fréquemment associée est la tétralogie de Fallot ; 25 % des tétralogies de Fallot ont un arc aortique droit mais toutes les autres anomalies des arcs peuvent se rencontrer. D’autres cardiopathies sont fréquemment associées à une anomalie des arcs :

communication interventriculaire, canal artériel, truncus, atrésie pulmonaire à septum ouvert, coarctation de l’aorte. Nous faisons une place à part à l’interruption de l’arc aortique qui est une anomalie des arcs aortiques mais que l’on peut considérer comme une forme extrême de coarctation avec une communication interventriculaire et un canal artériel. On en distingue trois formes anatomiques : le type A (interruption après la sous-clavière gauche), le type B (interruption après la carotide gauche), le type C, très rare (interruption après la carotide droite). Une anomalie associée est également fréquemment rencontrée ; c’est la veine cave supérieure gauche anormale se jetant dans le sinus coronaire.

Enfin, on peut trouver de façon beaucoup plus rare d’autres cardiopathies : canal atrioventriculaire, ventricule unique, transposition des gros vaisseaux [22] , communication interauriculaire, naissance anormale de la coronaire gauche, atrésie tricuspide.

SYNDROMES ASSOCIÉS

Il s’agit essentiellement de la microdélétion du chromosome 22q11 :

c’est le syndrome de Di George ou un syndrome apparenté comme le syndrome vélo-cardio-facial de Shprintzen ou le CATCH 22. Ainsi, une interruption de la crosse aortique de type B est observée chez 90 % des enfants portant la microdélétion 22q11 [21] . De même, 50 % des enfants porteurs d’une microdélétion 22q11 dans notre série ont des anomalies des arcs aortiques, soit isolées, soit associées à une cardiopathie le plus fréquemment Fallot, truncus, atrésie pulmonaire à septum ouvert. De ce fait, tout enfant même asymptomatique présentant une microdélétion 22q11 doit avoir une recherche d’anomalie des arcs aortiques en commençant par les examens non invasifs (radiographie thoracique, échocardiographie). De façon beaucoup plus rare, dans la neurofibromatose de von Recklinghausen peuvent être observées des anomalies des arcs aortiques à type d’aorte encerclante ou d’absence d’une artère pulmonaire (observations personnelles). Ont été également rapportées de rares associations avec le syndrome de Holt-Oram et avec l’achondroplasie et aussi la trisomie 18 [9] .

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