AML

DEFINISI
• Acute myelogenous leukemia=acute
myeloid leukemia= acute myeloblastic
leukemia= acute granulositik leukemia=
acute nonlymphositik leukemia (AML)
adalah penyakit klon ganas dari jaringan
hemopoeitic yang ditandai dengan :
– Akumulasi sel abnormal blast (Sel2 muda)
pada sumsum tulang
– Gangguan produksi sel darah normal
 ETIOLOGI
• Tidak diketahui
• Translokasi kromosom
 EPIDEMIOLOGI
• Byk pd dewasa
• Jarang terjadi pd umur di bwh 40 th, rata2
tjd pd umur 65 th
• <10% tjd pd anak2
• Pria >> wanita
 FAKTOR RESIKO
• Environmental factors  
– Radiasi
– Terpapar Benzena
– Obat2kemoterapi:
• Alkylating agents: mnyebabkan terjadinya mutasi
titik sehingga mengaktivasi onkogen tertentu, spt
RAS
• topoisomerase II inhibitors: mnybabkan hilangnya
enzim penting untuk replikasi DNA
– Obat2an(kloramfenikol, phenylbutazon)
– Rokok, Asap rokok (mengandung agen
leukemogenik)
 FAKTOR RESIKO
• Penyakit yang didapat
– Clonal myeloid diseases :   Chronic myelogenous
leukemia,   Primary myelofibrosis,    Essential
thrombocythemia, Polycythemia vera, Clonal
cytopenias, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
– Kelainan hemopoetic lainnya:  Aplastic anemia,
Eosinophilic fasciitis, Myeloma
• Penyakit kongenital
– Down Syndrome, Anemia Fanconi, Familial Platelet
Disorder
• Pada penderita HIV, gangg. Poliendokrin,
gangguan kelenjar tiroid
 MANIFESTASI KLINIS
• Gejala2 muncul ada yg 1-2 minggu, ada yg bbrp minggu smp bulan (1-3
bulan)
• Gejala anemia: lelah, pucat, sesak napas (memburuk jika beraktivitas),
Infark miocard mgkn gejala awal pd org yg tua
• Trombositopenia: perdarahan gusi, epistaksis, DIC, petekie, mudah memar,
multiple ekimosis
• Leukositosis: nyeri tulang dan sendi, hipermetabolik, hiperurisemia
• Neutropenia: Mudah terkn infeksi (pneumonia, sepsis, infeksi oral), demam,
menggigil
• Splenomegaly, hepatomegaly
• Anoreksia, penurunan BB
• Leukostasis (>100.000: priapismus, gangguan kesadaran, sesak napas,
nyeri dada
• Hipermetabolisme, hiperurisemia
• DIC: Pd kasus M-3 (leukemia promielositik akut)krn perdarahan yg berat
• Infiltrasi sel2 blast ke organ lain:
– Kulit: leukemia kutis
– Jaringan lunak: kloroma (nodul di bwh kulit)
– Tulang: nyeri tulang
– Gusi: pembengkakan gusi (M-4/leukemia mielomonositik dan M-5/leukemia
monositik)
– Meningens
 PATOGENESIS
Mutasi somatik (translokasi
Faktor Resiko
kromosom)

Proses diferensiasi sel2 seri mieloid terhenti pd sel blast

Akumulasi sel blast di sumsum tulang

Gangguan hemopoiesis
Infiltrasi
Gagal sumsum tulang
kulit
anemia
Gusi, tulang

neutropenia
meningens

trombositopenia
 PENEGAKAN DIAGNOSIS
• Anamnesis
• P.fisik:
– Umum: vital sign:
• Kesadaran, ↑suhu tubuh, ↑RR. ↑HR, BB↓, TD
normal/rendah
– Khusus:
• Kepala: leukemia kutis pd kepala (nodul subkutan),
konjungtiva pucat, bibir pucat
• Leher: lymphadenopathy
• Dada: dpt terdengar murmur, tanda2 pneumonia
(infeksi),
• Abdomen: hepatosplenomegaly
• Ekstremitas: petekie di ekstremitas, multiple
ekimosis, tlpk tgn pucat, kulit (leukemia kutis)
• P.penunjang:
– P. lab:
• CBC: Hb↓, WBC ↑, trombosit↓(<50.000), neutropenia
• Apusan darah: sel blast, ditemukan schistocyte jika tjd
DIC
• Jika terjadi DIC (M-3): periksa aPTT↑, PTT↑, serum
fibrinogen↓
• Kultur bakteri pd urin, nasofaring, dahak, darah
• LDH ↑
– P.pungsi lumbal: infiltrasi sel2 blast ke menigens
– P. sumsum tulang:
• Aspirasi sumsum tulang:
– Klasifikasi FAB: ditemukan sel blast >30%
– WHO: sel blast >20%
• Biopsi sumsum tulang: hiperselular, 30-90% mieloblas
mengandung Auer rods
– P. sitokimia
• Sudan Black: (+), kec.pd M-0, M-5, M-8
• MPO: (+), kec.pd M-0, M-5, M-8
– P. sitogenetika:
• t(8,21), t(15,17), inv(16)/t dan t(11q23) (tjd 21-23%pd
dewasa)
• Trisomi, delesi
– Chest radiographs help assess for pneumonia and
signs of cardiac disease in individuals with acute
myelogenous leukemia (AML).
– Multiple gated acquisition (MUGA) scanning is
needed once the diagnosis is of acute myelogenous
leukemia (AML) is confirmed, because many
chemotherapeutic agents used in treatment are
cardiotoxic
– P. immunophenotyping: berdsrkan CD
• Histologic Findings
• The older, more traditional, FAB classification of acute myelogenous
leukemia (AML) is as follows:
• M0 - Undifferentiated leukemia
• M1 - Myeloblastic without differentiation
• M2 - Myeloblastic with differentiation
• M3 - Promyelocytic
• M4 - Myelomonocytic
– M4eo - Myelomonocytic with eosinophilia
• M5 - Monoblastic leukemia
– M5a - Monoblastic without differentiation
– M5b - Monocytic with differentiation
• M6 - Erythroleukemia
• M7 - Megakaryoblastic leukemia
 DIAGNOSIS BANDING
• AML
• Pseudoleukemia: trombosit normal
• ALL:
– Sudan Black (-), MPO (-)
– BMP: no auer rods
• Anemia Aplastic
– BMP: hiposeluler
– tidak hepatosplenomegaly, tidak berkeringat malam,
lymphadenopatyh(-)
• CML: gejala yg terjadi biasanya kronik
 KDU
• 2
 PENATALAKSANAAN
• Supportif:
– Edukasi: menghindari kontak dg pasien yg
penyakitnya menular
– Pasien dtg dg perdarahan:
• Gusi berdarah: tekan dengan es
• DIC: dosis dewasa normal heparin drip 4-5 U/kg/jam IV infus
kontinu, pemberian heparin harus dipantau minimal setiap
empat jam dengan dosis yang disesuaikan. Bolus heparin 80
U tidak terlalu sering dipakai dan tidak menjadi saran khusus
pada jurnal-jurnal hematologi. Namun pada keadaan akut
pemberian bolus dapat menjadi pilihan yang bijak dan
rasional.
– Heparin 80-100 U/kg SC setiap 4-6h or 20,000-30,000 U/d IV
continuous infusion
– Anemia, Hb <7g/dl : PRC
Packed cells (mls)
= wt (kg) x Hb rise required(g/L) x 0.4 
(eg.10kg child requiring Hb to rise from 60 to
110g/L: 10 x 50 x 0.4=200ml)
– Trombosit <50.000 :Cryoprecipitate (5-
10ml/kg) smp plt mencapai >50.000
– Leukostasis: leukoparesis
– Hiperurisemia: allopurinol 100 mg daily single
dose
– Demam: antipiretik, paracetamol
• Dewasa: 0.5-1 g 4-6 hrly as necessary. Max: 4 g
daily
– Infeksi jamur: fluconazol
Dewasa: oral Usual dose: 50 mg daily, may
increase to 100 mg daily if needed slm 7-14
hari
– Infeksi bakteri:
• pneumonia, batuk: smbil menunggu hasil kultur: ab
spektrum luas sefotaksim
– Adult: 1-2 g every 4-12 hr. Max: 12 g daily.
• Terapi Kemoterapi:
– Fase induksi:
• Terapi standar 7+3:
– Sitarabin 100mg/m2 secara infus kontinyu slm 7 hari
– Danorubisin 45-60mg/m2/hari i.v. selama 3 hari
• Pasien dgn gangguan jantung: antrasiklin
kontraindikasi
– Sitabirin 2-3 mg/m2 infus iv slm 1-2 jam setiap 12 jam
selama 12 dosis atau
– Sitabirin 2-3 g/m2 selama 2 jam setiap 12 jam pada haro
1,3,dan 5
– Fase post remisi: tgtg usia dan profil
sitogenetik
• Transplantasi sel stem hemopoietic autolog
• Pemberian regimen fase induksi dgn dosisyg sama
atau lebih besar
 PROGNOSIS
• Dubia: • Dubia:
– Ad bonam jika:
• pasien <45 th
• WBC <25.000/mm3
• TIPE FAB: M2,M3,M4
• Sitogenetik: t(15;17),
t(8;21), inv(16)
– Ad malam jika:
• Pasien <2 th, >60 th
• WBC >100.000/mm3
• TIPE FAB: M0,M6,M7
• Sitogenetik: -7, del(7q), -5,
del(5q), 3q21 and 3q26
abnormalities, complex
karyotype
• Pernah dikemoterapi
• Ada infeksi
 KOMPLIKASI
• Perdarahan, DIC
• Infeksi yang berkepanjangan
• Relaps AML
• Gangguan hemodinamik
• Gagal jantung