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ACTA RADIOLOGICA. SUPPLEMENIUM

Munksgaard International Publishers Copenhagen

1976; 347 () : 395-401 395-401

Aboulker J;Aubin ML;Leriche H;Guiraudon G;Ancri D

[INTRASPINAL VENOUS HYPERTENSION DUE TO MULTIPLE A 0365-5954

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/

CLINIQUE NEUROCHIRURGICALE (B. PERTUISET), PITIE-SALPETRIERE, F-750I3 PARIS, FRANCE.

L'HYPERTENSION VEINEUSE INTRA-RACHIDIENNE PAR ANOMALIES MULTIPLES DU SYSTEME CAVE

Une cause majeure de myelopathies

J. ABoULKER, MARIE-LoUISE AUBIN, H. LERICHE, G. GUIRAUDOi'l, D. ANCRI et J. METZGER

Comrne les varices pour les membres inferieurs, comme l'hypertension portale pour le territoire splanchnique, line maladie veineuse de systerne, I'hypertension intra-rachidienne est responsable d'un nombre important de paraplegics et quadriplegies spasmodiques inexpliquees,

Cette explication nouvelle de certaines myelopathies est basee sur la presence, dans Ie canal rachidien, autour de la dure-mere medullaire, d'une multitude de grosses veines qui forment les plexus intra-rachidiens (PIR) (Fig. 1). Concentres principalement dans chaque recessus lateral, les PIR sont etendus du crane jusqu'au coccyx. Ils constituent, avec les plexus osseux vertebraux et les plexus extra-rachidiens, Ie systeme veineux rachidien (SVR).

Decrit par BREscHET en 1819, Ie SVR a et6 sorti de l'oubli en 1940 par BATSON qui Ie considere com me un reservoir passif du systerne cave. Dans Ies vingt dernieres annees, ce sont les possibilites diagnostiques de Ia phlebographic rachidienne qui ont arnene de nombreux auteurs a s'interesser au SVR. L'eventualite d'une stase chronique du SVR et de sa repercussion sur la moelle n'a pas ete envisagee,

En explorant Ie systeme veineux de 80 malades atteints de myelopathic chronique, nous avons trouve dans 60 % des cas des anomalies veineuses multiples du systeme

Acta Radiologica (1975) Supplement 347

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J. ABOULKER ET COLL.

Fig. 1. Coupe anatomique du rachis dorsal au niveau d'un disque (Atlas anatomique Sandoz). Montre l'importance des PIR qui occupent la plus grande partie de l'espace epidural, surtout dans les recessus lateraux, entre la dure-mere (----<> ) et la parol osseuse du canal rachidicn (+--0».

cave et azygos. Ces anomalies provoquent une stase veineuse permanente a cause de deux particularites anatorniques du SVR, 1a concentration de ses voies de drainage et sa disposition a suppleer le systeme cave.

Concentration des voies de drainage vers fa veine cave superieure. A la sortie du rachis, le drainage du SVR se fait, a chaque etage, par Ies plexus du trou de conjugaison de chaque cote. II est done multiple. II reste multiple vers la veine cave inIerieure, ou aboutit Ja circulation veineuse du rachis lombo-sacre.

Mais, vers 1a veine cave superieure, le drainage se concentre et finit par converger en 3 points: (1) 1a crosse de l'azygos OU se drainent les plexus dorsaux et lombaires superieurs, (2) la jonction jugulaire interne-tronc innornine, a droite et a gauche, OU se drainent les plexus cervicaux (Fig. 2).

Pour rejoindre la veine cave superieure, la circulation de retour des 3/4 superieurs du rachis passe obligatoirement par ces 3 zones-clefs. Leur obstruction provoqueune stase, par defaut de drainage, dans un territoire rachidien etendu,

La disposition du SVR a suppleer le systeme cave en cas d'obstacle provo que un afflux anormal dans les collecteurs pre-rachidiens (azygos, veines vertebrales) et dans les PIR. Cette surcharge est generalement bien toleree.

Mais, dans les myelopathies, les obstacles que nous trouvons sur le systeme cave et azygos sont multiples. Les uns provoquent un exces d'apport dans les PIR, les autres un def'aut de drainage. Leur addition entraine une stase rachidienne permanente.

La repercussion medullaire de cette stase est expliquee par le drainage des veines de 1a moelle : elles aboutissent dans les plexus des trous de conjugaison, done dans Ie SVR. Meme si ces veines ant des valvules ernpechant le reflux, comme on le suppose,

la rnoelle subit, a la longue, territoire veineux ou se La cliniqus apporte trois

La diffusion des signes EIJe traduit une souffrance formes quadriplegiques. Dans le deficit moteur et sensitif neurologique retrouve pyramidaux et des

Cette diffusion de ,'tendu, susceptible de leser la

L' aggravation des Purticulier, sont aggravees par

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L'HYPERTENSlON VEl NEUSE INTRA-RACHIDIENNE

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14

Fig. 2. Schema de profi1. Montre les trois niveaux de la circulation veineuse explores par Ja phlebographic cavo-rachidienne : Lcs PIR lombaires 0), dorsaux (2), cervicaux (3). Le systerne collecteur prerachidien : Veine vertebrale (4). Inter-costale superieure droite au hemiazygos superieure it gauche (5). Azygos (6). Canal reno-azygolombaire (7). Lombaire ascendante (8). Sacree-laterale (15). Les veines caves superieure (14) et inferieure (10) et leurs grands afferents : jugulairc interne (12), tronc innornine (13), veine renale gauche (11), veincs iliaques (9). Le schema montre la concentration du drainage veineux rachidien vers la veine cave superieure.

Ia moelle subit, a la longue, les consequences d'une hypertension permanente dans le territoire veineux au se draine sa circulation de retour.

La c1inique apporte trois arguments en faveur d'une hypertension intra-rachidienne :

La diffusion des signes neurologiques est une caracteristique de ces myelopathies.

EI1e traduit une souffrance etendue du cordon medullaire qui est evidente dans les formes quadriplegiques, Dans les formes paraplegiques, les plus Irequentes, bien que le deficit moteur et sensitif atteigne uniquement les membres inf'erieurs, l'examen neurologique retrouve presque toujours, aux membres superieurs aussi, des signes pyramidaux et des paresthesies qui revelent I'extension de la maladie.

Cette diffusion de l'atteinte neurologique fait penser a un processus pathogene etendu, susceptible de leser la moelle sur toute sa hauteur.

L'aggravation des paralysies par l'hypertension abdominale. Les paraplegics, en particulier, sont aggravees par les efforts physiques et notamment par la gymnastique

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J. ABOULKER ET COLL.

abdorninale. On sait que la tension des muscles abdominaux provoque une brusque augmentation de pression dans la veine cave inferieure et, en consequence, une hYp;:r_ tension intra-rachidienne passagere, C'est l'aggravation brusque de plusieurs malades apres des seances de kinesitherapie qui nous a fait penser a la possibilite d'une patho_ genic veineuse.

Uomelioration par les grandes oucertures rachidiennes. Les fenestrations (laminecny, mies etendues sur 8 a lO etages) cervicales et dorsales ameliorent ces myel'Opathies, durablement 'OU transitoirernent, alors que la myelographic montre un canal rachidien normal sans stenose ni protrusions discales. L'arnelioration interesse Ia totalite de la moelle, mais eJle est plus importante et plus durable dans la z'One fenestree, Les grandes ouvertures rachidiennes agissent, probablernent, en modifiant l'hydraulique et la pression intra-rachidienne.

Des rarices sont trouvees sur la face posterieure de la rnoelle, lIois sur 2, au cours des fenestrations dorsales, Les varices de la moelJe sont connues depuis les debuts de la neurochirurgie, mais elJes n'ont pas recu d'explication, Pour nous, eJles revelent la stase veineuse dans Ie territoire 'OU se drainent les veines de la moelle c'est-a-dire dans Ie SVR.

Anomalies myelograpliiques et isotopiques. Du point de vue hydraulique, 'On doit considerer.que.le canal rachidien comporte deux cornpartiments en equilibre : (I) un __ cornpartiment veineux dans l'espace epidural, (2) un cornpartirnent liquidien dans l'espace sous-arachnoldien.

Dans les myelopathies d'origine veineuse, l'espace epidural est.elargi par la turgescence des PIR; il retrecit l'espace sous-arachnotdien, dont la stenose se traduit sur les myelographies 'Opaque, gazeuse et isotopique.

La -riiye!ograplzie a contraste positif montre souvent un blocage, generalernent inc'Omplet dans la region dorsale. T'OUS les neurochirurgiens, t'OUS les neuroradiologistes connaissent cette aventure : une paraplegic progressive; un blocage myelographique; 'On espere une tumeur; 'On 'Opere: pas de turneur.

La myelographic gazeuse est souvent anorrnale : (I) dans sa dynamique. L'air injecte passe difficilement entre l'aiguille Iornbaire et l'aiguille so us-occipita Ie, (2) dans ses images. L'hyperpression de l'air injecte selon la methode de LINDGREN ne suffit pas a vaincre l'hypertension epidurale, L'espace epidural devient visible sous la forme d'une bande sombre, en particulier dans la region dorsale (Fig. 3).

Le transit isotopique rachidien mis au point et etudie par ABOULKER et C'OII. dans les myelopathies montre, 3 Iois sur 4, un important ralentissement du mouvernent ascendant du traceur et, 1 Iois sur 2, un arret cornplet (Fig. 4). Plusieurs malades ont,

en merne temps, un V'V~U.~, ... dilate visible sur la

L'origine de la stase phlebographique qui explo (2) Ie systerne collecteur

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Parmi les anomalies les p~', gauche est connue depuis I I interne, les compressions ar gauche, les absences des rae present. Si nous trouvons, a~ n'avoir pas ete encore obser rnedullaire pour laquelJe no

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(1) dans sa dynamique. L'air inl'aiguille sous-occipitale, (2) dans 1 methode de LlNDGREN ne suffit :lural devient visible sous la forme :lorsale (Fig. 3).

die par ABOULKER et coll, dans lcs it ralentissement du mouvement let (Fig. 4). Plusieurs malades ont,

L'HYPERTENSION VEINEUSE INTRA-RACHlDIENNE

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Fig. 3

Fig. 3. Myeiotornographie gazeuse. Coupe dorsale mediane. Important epaississemcnt de l'espace epidural antcrieur (-).

Fig. 4. Transit isotopique (serum-albumine iodee), Scintigraphic apres 24 heures. Bloc-age dans la region dorsale.

Fig. 4

en merne temps, un blocage isotopique dans la region dorsale ct un espace epidural dilate visible sur la myelographic gaze use (Figs 3, 4).

L'origine de Ia stase veineuse intra-rachidienne a ete recherchee par unc methode

phlebographique qui explore par cathetcrisme : la totalite des plexus rachidiens,

(2) le systerne collecteur pre-rachidien, (3) les grandes voies au systeme cave.

Les communications associees de Auuru et coll, (p. 403) et de LERICHE et coil. (p. 415) dccrivent cette methode de phlebographic cavo-rachidienne et ses resultats, Dans un pourcentage eleve de paraplegics et de quadriplegics spasmodiques, des anomalies veineuses multiples (stenoses, compressions, thromboses) sont decouvertes sur les grandes voies du systeme cave et les azygos. La surcharge veineuse provoquee par ces anomalies dans les PIR est visualisee.

Parmi les anomalies les plus importantes, la stenose de la veine iliaque primitive gauche est connue depuis longtemps. Par contre, les stenoses de la veine jugulaire interne, les compressions arterielles de la veine renale gauche et du tronc innornine gauche, les absences des racines externes des azygos, n'ont pas ete decrites jusqu'a present. Si no us trouvons, avec une grande frequence, des anomalies assez rares pour n'avoir pas ete encore observees, n'est-ce pas parce qu'elles sont liees a la maladie rnedullaire pour laquelle nous avons eu l'idee de les rechercher?

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J. ABOULKER ET COLL.

Traitement chirurgical, Vingt malades ont ete operes depuis plus de 8 mois. Treize ont ete operes d'une anomalie, avec 5 succes. Sept ont ete operes de deux anomalies avec 5 succes,

II s'agit d'une tentauve chirurgicale nouvelle dont les techniques sont loin d'etre au point. Sur 10 plasties de stenoses de la veine jugulaire interne, il y a eu 8 ameliorations immediates, Mais 3 malades seulement restent ameliores; 5 ont rechute avec la reap_ parition, en quelques mois, de la stenose de la veine englobee dans un tissu de cicatrice.

Par contre, sil'anornalie est une compression osseuse ou arterielle, l'operation ne touche pas a la paroi veineuse _et les resultats sont meilleurs. Sur 7 decompressions des troncs innornines, il y a eu 5 succes durables, dont 3 depuis plus de deux ans, avec 2 reprises du travail.

La suppression des afferences rachidiennes a ete ten tee. Dans 3 stenoses de la veine iliaque gauche, nous avons supprirne les troncs veineux qui drainent dans les PIR Ie sang du membre inferieur et du bassin, notamment la veine lombaire ascendante dilatee, qui a ete Iigaturee chirurgicalement ou obstruee par ballonnet au cours de la phlebographic. II y a eu 1 echec et 2 succes durables.

Quelle que soit la technique utilisee, les resultats sont paralleles a la Iacon dont l'operation a pu obtenir ou non une diminution de la stase veineuse rachidienne, verifiee sur les phlebographies de controle.

RESUME

Les auteurs ont decrit I'hypertension intra-rachidienne comme une maladie vcineuse de systerne, responsable de nombreuses paraplegics ou quadriplegics inexpliquees, La stase veineuse chronique dans les plexus-intra-rachidiens, ou se draine la circulation de la moelle, est due a I'addition d'anomalies multiples (stenoses, compressions, thromboses) sur Ics grandes voies du systerne cave et azygos. Ces anomalies, dont la plupart ne sont pas connues, sont mises en evidence par une methode adaptee, la phlebographic cavo-rachldienne et certaines d'en-tie- elles sont operees.

SUMMARY

Increased venous intraspinal pressure is described as a venous system disease, resulting in numerous unexplained paraplegias and tetraplegias. The chronic venous stasis in the intraspinal plexuses, into which the circulation of the spinal cord is drained, is due to the association of multiple abnormalities (stenoses, compressions, thromboses) on the major pathways of the caval and azygos system. The abnormalities, most of which are not known, are demonstrated by a special procedure, thecavo-spinal phlebography, and some of them are subjected to surgery.

ZUSAMMENFASSUNG

Erhohter venoser intraspinaler Druck wird als eine venose Systern-Erkrankung beschrieben, die zu zahlreichen unerklarbaren Paraplegien und Tetraplegien fiihrt. Die chronische

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L'HYPERTENSIO

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ABOULKER J.: Maladies chirurgicales _ ANcRI D., HARISPE L., DODAN N. myelies, Etude isotopique de I chirurgie de Langue Francaise, I - AUBIN M. L., LERICHE H., GUl

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res depuis plus de 8 mois. T reiznt ete ope res de deux anomalies

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entee. Dans 3 stenoses de la veine

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venose System-Erkrankung beschrieid Tetraplegien fUhrt. Die chronische

L'HYPERTENSION VEINEUSE INTRA-RACHIDIENNE

401

venose Stase in den intraspinalen Plexus, in welche die Zirkulation der Riickenwirbelsaule geleitet wird, wird durch die Kombination multi pler Anomalien (Stenosen, Kompressionen, Thrombosen) der grosseren Wege des Cava- und Azygos-Systems hervorgerufen. Die Anornalien, von denen die meisten nicht bekannt sind, werden durch ein besonderes Verfahren, die cavo-spinale Phlebographie nachgewiesen. Einige der Anomalien wurden chirurgischer Behand lung unterzogen.

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