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÷ Anomalía congénita del factor VIII. Generación de
trombina.
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÷ Afecta a individuos de diferentes etnias.


÷ Uno de cada 8.000-15.000 varones nacidos es hemofílico.
÷ La hemofilia A esta ligada al cromosoma X

÷ La enfermedad se manifiesta en los varones y las mujeres solo


son portadoras
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÷ §iátesis hemorrágica tendencia anormal al sangrado.

÷ Articulaciones, los músculos, el sistema genitourinario y el


SNC.

÷ La frecuencia y la intensidad de estas hemorragias


dependerán del factor VII circulante.

÷ [indetectable] [<5%] [5 al 50%]


÷ „emofílicos graves el 80% presentan
÷ Equimosis y/o hematomas. Inician la deambulacion
÷ „emorragias gingivales.
÷ En enfermos adultos las hemorragias son comunes, pero estas
pueden llegar a ser graves provocando hematomas que
pueden comprimir las estructuras adyacentes.

÷ Shock atrofia muscular parálisis nerviosa


÷ hemartrosis de rodillas, tobillos, codos, hombros, caderas y
muñecas degeneración de las articulaciones : las
cuales originan hiperplasia sinovial, destrucción del cartílago.
÷ D% de los individuos hemofílicos presenta quistes óseos y
seudotumores hemofílicos. reservorios
encapsulados de sangre incrementando su tamaño.
÷ La hematuria es una manifestación frecuente en el hemofílico
grave, aunque en la mayoría de las ocasiones es microscópica.
÷ Las hemorragias más graves en los hemofílicos son las del
SNC D,5 y el 8% <D0 años.
÷ En un paciente diagnosticado de „emofilia, con un
cuadro de cefalea intensa se debe pensar en esta
patología.
§  
÷ „istoria hemorrágica familiar de presentación exclusiva en
varones.
÷ Respuesta exagerada a pequeños traumatismos o
manipulaciones quirúrgicas.
÷ Prolongación del tiempo de tromboplastina parcial activado
(TTPA).

÷ §iagnostico definitivo

÷ §escenso o la ausencia de la actividad pro coagulante del


factor VIII plasmático
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÷ Von Willebrand
÷ Existencia de un inhibidor adquirido frente al factor VIII:C

÷ Edad adulta y con frecuencia existe una enfermedad de base


oculta o previamente diagnosticada.

÷ Posparto, las enfermedades del tejido conjuntivo y los


síndromes linfoproliferativos.
÷ „emofílicos moderados o leves presentan una discreta
prolongación del tiempo de protrombina
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÷ El tratamiento de elección en la hemofilia grave es la
utilización de preparados de factor VIII.
÷ En los últimos D0 años: productos ricos en factor VIII
÷ Crioprecipitado.
÷ Concentrados plasmáticos sometidos a procedimientos de
inactivación vírica. disminuyen el riesgo de transmisión
de agentes infecciosos.
÷ Para establecer la dosis necesaria en un episodio
hemorrágico:

÷ el peso del paciente la dosis de factor VIII que se


desea alcanzar.
÷ §erivado sintético de la hormona antidiurética: 0,3 mg/kg
por vía intravenosa o subcutánea, o en dosis mayores por vía
intranasal, ha resultado efectivo en la profilaxis y el
tratamiento de las complicaciones hemorrágicas.
÷ Antifibrinolíticos: ácido transexámico es de 0,D5 mg/kg, 3 o
4 veces al día.
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÷ Inmunodepresión
÷ Reacciones inmunoalérgicas
÷ Complicaciones infecciosas:
1. 100% se halla infectado con los virus conocidos como no-A
no-B.
D. „epatopatía crónica o un hepatocarcinoma.
3. Portadores del „IV.
÷ Inhibidores:
÷ D0-30% de los hemofílicos tratados desarrollan un
inhibidor contra el factor VIII
1. §e baja respuesta: pese a estímulos antigénicos repetidos
(transfusiones de factor VIII), no exceden un título de 15-
D0 unidades Bethesda (UB).
D. §e alta respuesta: sobrepasan las 100 UB.

÷ factor VIII de origen porcino y altas dosis de


inmunoglobulinas.
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÷ Enfermedad de Christmas es una coagulopatía congénita


secundaria a una anomalía cuantitativa o cualitativa del factor
IX de la coagulación sanguínea.
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÷ Se presenta en todas las etnias
÷ El número de casos de hemofilia B corresponde a la tercera
parte de los de hemofilia A.
÷ ligado al cromosoma X
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÷ Las manifestaciones hemorrágicas en la hemofilia B son


indistinguibles de las observadas en los pacientes con
hemofilia A.

÷ La gravedad de la

÷ Factor IX circulante
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÷ Criterios similares a los de „emofilia A
÷ Es recomendable utilizar una tromboplastina de buey para
clasificar definitivamente la deficiencia.
§     
÷ La dosificación de los factores permite identificar el
problema.
÷ La disminución adquirida del factor IX se acompaña de un
defecto de los restantes factores dependientes de la vitamina
K.
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÷ los productos que se han de utilizar son los concentrados
plasmáticos, previamente sometidos a inactivación vírica, de
complejo protrombínico (mezcla de factores II, VII, IX y X)
÷ El uso de D5-50 U/kg de factor IX suele ser suficiente para
alcanzar una buena hemostasia. Cada 1D o D4 h.
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÷ Las complicaciones de la hemofilia B son las mismas que se
han señalado en los hemofílicos A. Sólo cabe indicar que la
prevalencia de inhibidores contra el factor IX en los
hemofílicos B politransfundidos es del 5%.

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