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Camptocormie

Camptocormie : que faire ?

Julien Praline1 Pour la pratique on retiendra


Sybille Pellieux2
1
Service de neurologie La camptocormie est une cyphose thoraco-lombaire réductible par insuffisance des muscles extenseurs spinaux, très souvent
et de neurophysiologie clinique responsable de lombalgies. Les causes sont multiples. La démarche diagnostique est guidée par un examen clinique soigneux
2
Service de médecine physique
et les résultats d’examens complémentaires : bilan biologique, électro-neuromyogramme, imagerie rachidienne et musculaire.
et réadaptation, CHRU, Tours
<julien.praline@univ-tours.fr> Le traitement étiologique doit être réalisé quand il est possible. La prise en charge symptomatique est à la fois fonctionnelle,
physique et orthopédique.
Mo t s c l és
camptocormie, myopathie,
muscle, imagerie, diagnostic, Abstract
maladie de Parkinson
The word camptocormia is used to describe an abnormal thoracolumbar kyphosis caused by a weakness of the erector spinal
muscles. This abnormal curvature, also called bent spine syndrome, cause frequently low back pain. Several etiologies must be
Ke y w ords
suspected and diagnostic approach is based on clinical examination and results of investigations such as biological tests, elec-
bet spine syndrome,
myopathy, muscle, imaging, troneuromyography, spinal and muscle imaging. Therapeutic management depends on the cause and specific treatment is first
diagnosis, Parkinson’s disease initiated when possible. General symptomatic approach includes physiotherapy and orthopedic management.

H
istoriquement, la campto- cyphose thoraco-lombaire progressive entraînant
cormie a tout d’abord été une projection du tronc vers l’avant. La campto-
considérée comme une mani- cormie se définit cliniquement par une posture
festation hystérique, notam- anormale du tronc réductible, s’aggravant lors
ment chez les soldats de la de la marche et disparaissant en position allon-
première guerre mondiale. gée [3-5]. Sa fréquence est difficile à évaluer, peu
Le terme a été utilisé pour la première fois par d’études ayant été publiées dans la littérature
Souques et Rosanoff en 1915 à la Société neuro- depuis l’introduction de cette terminologie.
logique de Paris [1]. Après la description de
quelques autres cas psychiatriques, l’association Démarche diagnostique
avec des affections neuromusculaires ou neuro- Elle repose avant tout sur l’examen clinique qui
dégénératives comme la maladie de Parkinson a permettra de confirmer la camptocormie et de
été soulevée. Cependant, aucune donnée épidé- rechercher des signes orientant vers une étiolo-
miologique n’est clairement établie, la campto- gie spécifique qui pourra être soutenue par les
cormie restant un signe clinique souvent négligé examens complémentaires.
qui peut résulter de différents processus patho- Le patient consulte le plus souvent pour lombal-
logiques [2]. Même si la plainte principale du gie mais une douleur abdominale, conséquence
patient est souvent une lombalgie, le neurologue d’une contracture ou d’une dystonie des muscles
a une place particulière dans la recherche d’une abdominaux (le plus souvent grand droit) peut
étiologie, étape indispensable pour orienter la aussi se rencontrer. Parfois, les complications
prise en charge thérapeutique. (insuffisance respiratoire, chutes) constituent le
motif de consultation.
Définition
Le terme « camptocormie » provient étymologi- Examen clinique
quement des termes grecs « kamptein » (je fléchis) À l’inspection, le patient se présente avec une
et «  kormos  » (tronc). Il correspond donc à une attitude en rétroversion du bassin, légère flexion
des hanches et des genoux et bascule du haut du
tronc en arrière ou une antéflexion majeure
du tronc. Le caractère totalement réductible en
Camptocormie : que faire ? décubitus permet d’éliminer les cyphoses d’ori-
gine ostéo-articulaire. Il devra être aussi recherché
Le terme de camptocormie désigne une courbure du dos qui fait par les manœuvres de redressement autonomes
pencher le sujet en avant en position debout. Elle est la (grâce à un support antérieur ou l’appui des mains
conséquence d’une faiblesse des sur la face antérieure des cuisses) ou l’extension
muscles rachidiens qui peut être passive par l’examinateur. Dans les formes frus-
causée par différentes maladies. tres, la camptocormie peut être révélée unique-
ment lors du port de charge ou de l’élévation
simultanée des membres supérieurs.

DOI : 10.1684/nro.2010.0216 neurologie.com | vol. 2 n°7 | septembre 2010   179


Des troubles de la statique rachidienne (scoliose de l’ado- Tableau 1. Échelle de Mercuri : grades d’atteinte musculaire selon l’aspect en
lescence ou dégénérative) et des éléments pour un canal IRM (d’après [6]).
lombaire rétréci associés à la camptocormie sont à prendre
Grade Aspect IRM
en considération.
À l’examen neurologique, il est important de chercher 1 Aspect normal
particulièrement des signes de la triade parkinsonienne, 2 Atteinte discrète : aspect mité avec petites
un syndrome pyramidal ou des signes sensitifs et une zones d’hypersignal dispersées ou discrètement
confluentes et représentant moins de 30 % du volume
diminution ou abolition des réflexes ostéotendineux. du muscle étudié
La trophicité et la force dans les différents territoires (mem-
3 Atteinte modérée : aspect mité avec de nombreuses
bres, face, tronc) ainsi que l’existence de fasciculations ou zones d’hypersignal, confluentes et représentant
de fluctuations seront précisées. Il est important aussi de 30 à 60 % du volume du muscle étudié
ne pas méconnaître une altération de l’état général ou 4 Atteinte sévère : aspect délavé et flou en raison
encore la survenue de signes cutanés (orientant notamment de plages d’hypersignal confluentes ou à un stade
vers une dermatomyosite). très sévère, un remplacement du tissu musculaire
par du tissu conjonctif et de la graisse hyperintenses
bordés d’un fascia avec des structures
Examens complémentaires neurovasculaires identifiables
La demande d’examens complémentaires sera orientée en
fonction des données cliniques et des pistes étiologiques
éventuellement retenues. La liste suivante n’est pas exhaus-
Les  coupes doivent permettre de voir les muscles abdomi-
tive mais correspond aux examens les plus couramment
naux, les psoas, les carrés des lombes ; l’analyse de la charnière
réalisés.
lombosacrée, souvent difficile, doit être évitée.
- Les radiographies du rachis lombaire, souvent réalisées,
- L’électro-neuromyogramme peut identifier une neuropa-
montrent des lésions de discarthrose et d’arthrose intera-
thie, des signes en faveur d’une atteinte de la jonction
pophysaire postérieure étagées, peu spécifiques et fréquen-
neuromusculaire ou du motoneurone et bien sûr confirmer
tes chez les personnes âgées. Elles n’ont donc que peu
un processus myopathique. L’examen ne doit donc pas être
d’intérêt, hormis pour l’exploration des cyphoses osseuses
limité à l’étude myographique des muscles paravertébraux
ou articulaires dont la présentation clinique n’est pas celle
qui est de réalisation et d’interprétation délicates.
d’une camptocormie.
- Un bilan biologique minimum doit comprendre dosage
- L’imagerie musculaire par scanner ou IRM montre une
des CPK, bilan phosphocalcique, dosages de 25-hydroxy-
involution adipeuse (hypodensité tomodensitométrique ou
vitamine D3, TSH et recherche de syndrome inflammatoire
hypersignal T2 en IRM) des muscles paravertébraux
biologique. Ce bilan simple est essentiel, la correction des
(figure 1). Elle doit comporter des coupes en D9 et L3 au
troubles métaboliques pouvant permettre une amélioration
sommet de la lordose pour une meilleure visualisation
de la camptocormie.
des muscles paravertébraux avec description du degré
- Une biopsie musculaire pourra être réalisée dans les mus-
d’involution adipeuse (échelle de Mercuri et al. par exem-
cles paravertébraux pour conforter une hypothèse diagnos-
ple [6], tableau 1) de l’ensemble des muscles (multifidus,
tique. Cependant, elle montre très souvent des anomalies
longs extenseurs spinaux) interprété en fonction de
aspécifiques qui auront un impact incertain sur la prise en
l’âge, une description topographique des anomalies pré-
charge. D’autre part, pour garantir une interprétation
cisant ses caractères homogènes ou non, symétrique ou non.
correcte, elle doit être réalisée sur un muscle ayant une
trophicité préservée. Si un processus myopathique plus
diffus est suspecté, le siège de la biopsie pourra être
Figure 1. Coupe de scanner passant par L3 montrant une involution adipeuse des plus conventionnel (deltoïde, quadriceps) et guidé par
muscles paravertébraux avec respect des psoas dans le cadre d’une campto­ l’imagerie musculaire.
cormie idioapathique.

Étiologies et caractéristiques
particulières
La camptocormie doit être considérée comme le symptôme
d’une pathologie plus générale dont la nature peut être
extrêmement variable. Le tableau 2 reprend pour les prin-
cipales étiologies et les résultats attendus des examens
complémentaires. Une camptocormie a aussi été rapportée
dans des polyradiculonévrites inflammatoires chroniques,
des dystonies primaires ou secondaires, des myopathies à
bâtonnets, des amyotrophies spinales et des déficits en
carnitine [2, 4, 7].
La camptocormie est un symptôme qui a été particulière-
ment étudié dans la maladie de Parkinson. Longtemps
supposée conséquence d’un phénomène dystonique, ce
mécanisme semble rare en pratique. Les différentes équipes

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Tableau 2. Étiologies et éléments d’orientation.

Étiologies Éléments évocateurs CPK EMG Imagerie musculaire Biopsie musculaire

Affections neurodégénératives

Maladie de Parkinson Asymétrique, syndrome Normales Myopathique Œdème avec prise de Aspect myopathique
(et autres syndromes parkinsonien contraste à un stade
parkinsoniens) précoce (IRM), involution
adipeuse ensuite

Sclérose latérale Mode évolutif, Normales Neurogène (atteinte Atrophie des muscles Aspect de
amyotrophique Fasciculations, ou peu corne antérieure) déficitaires dénervation-réinnervation
perte de poids, crampes élevées

Affections neuromusculaires

Myasthénie Fluctuations, Normales Décrément Normale Normale


atteinte oculomotrice
ou palpébrale

Dermato- ou polymyosite Déficit moteur proximal, Élevées Myopathique avec Hypersignal en séquence Foyers de nécrose focale
atteinte faciale et ou normales activité spontanée STIR et de régénération
bulbaire, signes anormale, parfois des fibres musculaires,
cutanés, syndrome neurogène infiltrats inflammatoires
inflammatoire (+)

Myosite à inclusions Début après 50 ans, Élevées Neurogène ou Involution adipeuse de la Infiltrats inflammatoires ;
déficit moteur des ou normales myogène (avec tête du muscle jumeau vacuoles bordées ou
ceintures avec myalgies, polyneuropathie interne non ; dépôts amyloïdes
troubles de la déglutition sensitive axonale)
possibles

Dystrophie Déficit moteur proximal Élevées Myopathique Topographie de l’atteinte Aspect dystrophique
des ceintures et FSH variable selon l’étiologie et éléments propres
à chaque étiologie

Maladie de Steinert Myotonie, cataracte Normales Myopathique Atteinte prédominante Aspect myopathique
précoce, atteinte faciale ou peu avec décharges sur les muscles soléaire,
et cardiaque élevées myotoniques vaste interne et la tête
des muscles jumeaux.

Dystrophie myotonique Déficit moteur proximal, Normales Myopathique Atteinte sélective des Aspect myopathique
proximale (PROMM) cataracte ou peu avec décharges grands et érecteurs du
élevées myotoniques à rachis
rechercher dans les
muscles proximaux

Myopathie Contexte familial, Normales Myopathique Involution adipeuse Aspect myopathique


paravertébrale primitive prédominance féminine symétrique

Affections métaboliques

Maladie de Pompe Insuffisance respiratoire, Modérément Myopathique Involution adipeuse des Atrophie prédominant
déficit moteur proximal élevées ou neurogène muscles paravertébraux sur les fibres de
et des ceintures type 1, vacuoles
cytoplasmiques
contenant du
glycogène

Myopathies Signes oculomoteurs, Normales Myopathique Normale Prédominance de


mitochondriales intolérance à l’effort fibres de type 1, fibres
rouges déchiquetées,
réduction de l’activité
COX

Ostéomalacie Myalgies, hypocalcémie, Normales Absence de donnée Absence de donnée Absence de donnée
hypophosphorémie,
25-OH vitamine D3 basse

Hypothyroïdie Myalgies, myoœdème, Normales Normal Absence de donnée Aspécifique


TSH haute ou élevées ou myopathique

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qui ont pratiqué l’analyse histologique des muscles para- Le corset sur-mesure avec appui sternal est préconisé
vertébraux de patients parkinsoniens présentant une lorsque la camptocormie entraîne douleurs, risque de
camptocormie s’accordent sur l’identification d’un proces- chute et un champ de vision réduit. Il permet de redresser
sus myopathique dont la physiopathologie fait encore le haut du tronc et de relordoser le rachis lombaire, limi-
l’objet d’une discussion [8]. tant ainsi l’évolution de la déformation et soulageant
Les formes dites idiopathiques correspondent à une myopa- souvent la douleur [5]. Il doit être réalisé dans un matériau
thie tardive et isolée des muscles paravertébraux, apparais- plus rigide que le coutil baleiné mais plus souple que le
sant généralement à la 7e décade et s’inscrivant dans un corset traditionnel. L’objectif est d’assurer ainsi un com-
contexte familial avec une prédominance féminine. Décrite promis entre efficacité de redressement, antalgie et
pour la première fois en 1991, cette entité est maintenant confort car ce type d’appareillage est souvent mal sup-
reconnue [1]. L’atteinte musculaire est cliniquement et porté. Il permet aussi une autorééducation par rappel de
radiologiquement limitée aux muscles paravertébraux posture. Le rollator permet un déplacement plus sécuri-
et s’aggrave avec le temps en corrélation avec la douleur et taire et un redressement lorsque ce dernier est possible
le handicap. L’examen neurologique est par ailleurs normal. de façon autonome.
Les CPK sont souvent normales mais parfois légèrement
augmentées. L’imagerie des muscles paravertébraux montre Conflit d’intérêts
une involution adipeuse prédominant sur les multifidus, Aucun.
maximale à l’étage lombaire (L1 à L3) et corrélée à la durée
d’évolution [9]. La biopsie musculaire révèle des anomalies
de type myopathie avec irrégularité de diamètre des fibres,
fibrose et involution adipeuse [10].
Références

Prise en charge 1. Lenoir T, Guedj N, Boulu P, Guigui P, 8. Margraf NG, Wrede A, Rohr A, et al.
Camptocormia in idiopathic Parkinson's
Le traitement étiologique, quand il est possible, est primor- Benoist M. Camptocormia: the bent
disease: A focal myopathy of the para-
spine syndrome, an update. Eur Spine J
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exemple dans la myasthénie ou dans une polyradiculoneu- 25 : 542-51.

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doit être testée. Cependant, un redressement total est 4. Azher SN, Jankovic J. Camptocormia: Lagarrigue J, Mazieres B. Is camptocor-
pathogenesis, classification, and res- mia a primary muscular disease? Spine
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lation sous-thalamique. De même, le traitement chirurgical hed J, Kwan JY. Camptocormia as a
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ne prévient pas l’apparition d’une camptocormie[8]. cormie. Ann Readapt Med Phys 2007 ; presentation of generalized inflamma-
tory myopathy. Muscle Nerve 2009 ; 40 :
Les patients sont orientés en médecine physique et réadap- 50 : 60-61.
1059-63.
tation pour adaptation de la prise en charge en fonction 6. Mercuri E, Pichiecchio A, Allsop J,
de l’hypothèse étiologique et du retentissement fonctionnel Messina S, Pane M, Muntoni F. Muscle
et orthopédique. La kinésithérapie doit être axée sur l’as- MRI in inherited neuromuscular disor-
ders: past, present, and future. J Magn
souplissement des courbures, un travail en délordose et de Reson Imaging 2007 ; 25 : 433-40.
verrouillage du bassin, la lutte contre les rétractions myo-
7. Terashima M, Kataoka H, Sugie K, Ho-
tendineuses et les attitudes vicieuses et sur les méthodes rikawa H, Ueno S. Coexistence of chro-
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ropathy and camptocormia. J Neurol
particulier selon le degré et l’importance de l’atteinte Neurosurg Psychiatry 2009 ; 80 : 1296-7.
musculaire et le plus précocement possible.

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