RIÑÓN EN LA HOMEOSTASIS DEL MEDIO INTERNO

– Funciones del riñón:

– Mantenimiento comp electrolítica del org: Tanto volumen del líquido como su composición
– Excreción de prod finales met
– Prod y secr de enzimas y hormonas: Renina-AT, EPO, Cininas, Prostagland,
– Conversión de 25-hidroxicolecalciferol en 1,25 dihidroxiccolecocalciferol (es decir, activ de vit A)
– Metabolización péptidos y prot de peq tamaño: filtrado glom--->captación x endocitosis en tubulo proximal
– Anatomía
– Retroperitoneal, entre T12-L3, el decho algo más bajo q el izdo. Miden 11-6-3cm. Peso 150-160g
– Estructura: cápsula+corteza+médula: Columnas de Bertin + pirámides medulares con sus papilas
– 7-14 cálices menores, cada uno con 1-3 papilas q confluyen en 2 calices mayores y estos en pelvis renal
– Vascularización: 1200ml/min sangre: 25% GC
– Arteria renal:
– 2 ramas: (anterior y posterior)-->interlobares-->arterias arcuatas (entre corteza y médula).
– Perpendicular a arciformes:: interlobulillares---->art aferentes
– (penetran en glomerulos: dan 6-8 ramas: ovillo capilar.
– Después capilares se reúnen y dan art eferente--->vasa recta/cap peritubulares--->venas interlobares--->venas
tributarias--->venas renales--->vena cava
– Inervación y linfáticos
– Del plexo celíaco: ramas adr y colinérgicas--->inervación art aferente, ap yuxtaglom, y tubulos prox
– Paralelamente a vasos sanguíenos: vasos linfáticos (en medular no hay)

– Nefrona:
– Gen
– Unidad morfofuncional del riñón. 1,5-2 millones de nefronas en ambos riñones..
– Constituida x glomerulo y tubulo
– Glomerulo: cápsula de bowman (polo vascular y polo tubular) y ovillo capilar en su interior. Ǿ: 200um
– Túbulo: 5 porciones: tubulo prox, asa de Henle, tubulo contorneado distal, segmento colector, tub colector

– Glomerulo:
– Produce ultrafiltrado: comienzo función reguladora de la nefrona
– Estructura
– Recubierta en superficie interna x celulas epiteliales.
– En polo vascular se continúa en podocitos: epitelio escamoso q recubre asas capilares de ovillo
– (Excepción: área contacto capilar con mesangio)
– En polo tubular se continúa en epitelio de células elevadas: epitelio tubular proximal
– Membrana Basal Glomerular: Entre células endoteliales de capilares glom y podocitos
– Recubre externamente celulas epiteliales de cápsula. En polo tubular se convierte en MB Tubular.
– Ovillo capilar glomerular
– Células epiteliales: podocitos:
– Mayor tamaño que los equivalentes de la cápsula de Bowman
– Sintetizan colágeno tipo IV, heparan sulfato, proteoglicano, laminina.
– Papel imp en negatividad de pared capilar
– Producen PGE2 y TXA2
– Celulas endoteliales
– 40% de células glomerulares. Están fenestradas: orificios atraviesan citoplasma. 50-100nm
– Mb luminal: cargada negativamente.
– Ayudan a formar Mb Basal, y producen ECA y PGI2
– Mb Basal 300-370nm
– Esqueleto del ovillo. Pericapilar y paramesangial
– Lámina densa + Lámina rara interna + Lámina rara externa
– Compuesta x Colágeno tipo IV, heparan sulfato, laminina
– Nota: 6 tipos dif de cadenas de colageno tipo4, importante en Goodpasture(alfa4) y Alport(alfa5)
– Mb basal glomerular tiene más Col IV y menos laminina q MBT. Heparan sulfato: carga negativa
–
– Mesangio
– Estructura eje central de lobulillos glom. Constituido x celulas y matriz mesangial
– Cel Mesangiales constituyen 25% de celulas glomerulares
– En parte contactan con celulas endotelialtes
– Contienen actomiosina: contracción y expansión: importante xra controlar coef ultrafiltración
– Kf depende tanto de sup de filtración (contracciones mesangiales) como de perm de pared
– ▼ x AT2, ADH, norepinefrina, PAF, TxA2, leucotrienos
– ▲ x atriopeptina, NO, GMPc, PGE2
– Cel Mesangiales producen prostaglandinas (PGI2), sintetizan matriz mesangial (como l rara interna), y tienen función
fagocitaria.
– Matriz mesangial está formada x los mismos componentes q MBG, xro predominan alfa 1 y 2
– Filtrado Glomerular Proceso de ultrafiltración.
– Depende de presiones hidrostáticas y oncóticas entre luz capilar y espacio de Bowman
– Autorregulación de la pr hidr capilar intraglom independiente de Part siempre q ésta esté entr 70-80 y 150-160.
– Resumen fuerzas
– Cápsula de Bowman: - Luz Capilar
– P Hidr: 10 - P Hidr45
 – P Oncotica: 0 - P Oncótica: 28
– PUF (pr uf)= Dif pr hidr – Dif Pr oncóticas
– FG (filtr glom): Kf (coef UF) x PUF (pr UF)
– Aclaramiento de moléculas
– Depende de su carga eléctrica y de su tamaño
– Poros tienen 7-10 nm, orificios endoteliales 50-100, hendiduras podocitos 50nm
– Moléculas con carga negativa son repelidas x electronegatividad de mb basal
– Cálculo de filtrado glomerular
– Se puede medir calculando la cantidad de una sust q filtra libremente x pared y ni se reabsorbe ni se excreta.
– Se elimina la misma cantidad q se ha filtrado: Fg x Ps= Os x Vm.
– Candidatos: Inulina, cistatina, creatinina)
– Transporte en Túbulo
– Túbulo Proximal:(70% de Na, H2O, Cl, K), (30%Mg,) (65% Ca), (80%HCO3), (100% glucosa),( 90% P)
– Reabsorbción de Na+
– Basolateral (de células a intersticio y sangre):
– Bomba Na/K basolat: (3Na+ a intersticio, 2K+ a célula)
– Cotrans con bicarbonato
– Apical(de luz a células túbulo prox)
– Contratransporte Na/H+ apical: SACA H+, Mete Na
– Cotransporte con glucosa/aa. Tb Cotrans 2Na+HPO4
– Otros
– Reabs ac urico, endocitosis peptidos y prot bajo peso, reabs citratos
– excr cationes org: creat, quinina, cimetidina)
– excr aniones org (contrastes, antibiot, diuréticos, salicilatos
– excr NH4 (contratransporte Na/NH4)
– Importante: generación HCO3 aquí (ver más adelante)
– Control del transporte tubular proximal
– Sistema simpático: R alfa 1 y alfa2, y la AT2: +▲ contratransporte Na/H
– PTH ▼ cotransporte Na-HPO4, ▼ absorb fósforo. Tb ▼ reabs de NaCl y H2O
– Glucosa, fosfato, aa... tienen umbral de reabsorbción
– Fármacos a este nivel
– Dopamina inhibe bomba NaKa basolat
– Inhibidores de anhidrasa carbonica facilitan excr de Na, HCO3-, Cl, P
– Diuréticos osmóticos: menor reabs de agua: Manitol, Isosorbide, glicerina
– Balance glomerulotubular:
– ▲ de FG----> ▲ de [prot] en sangre de capilares peritubulares--->▲ reabs liq peritub--> ▲reabs TP

– Asa de Henle: 20%H2O, 25%NaCl, 20%Ca, 65%Mg

– Porción delgada descendente: compuesta x células epiteliales planas
– Elevada permeabilidad xra salida (reabs) del agua (20%), impermeable xra solutos. Además, entra urea de intersticio: ▲ osm
fluido
– Porción delgada ascendente: células epiteliales planas xro con interdigitaciones
– Impermeable a salida de agua, permeable a salida de solutos (s todo NaCl). Osmolalidad va ▼ndo
– Porción gruesa ascendente//Segmento de dilución: porción cortical y medular, con células aspecto cuboide. Impermeable al agua
– Transporte:
– Na+
– Cotransporte Na-K-2Cl apical
– bomba NaK basolat (cotransporte NaK2Cl usae gradiente de Na establecido x bomba NaK)
– K+: sale a luz tubular x canal de K apical
– Reabsorbción Cl- y K+ x canales basolat
– Tb: contratransporte Na/H a nivel apical, canal K apical y canales K y Cl basolat.
– Reabs NH4: Cotrans Na 2Cl NH4
– Reabs de Cl a este nivel: imp xra gen hipertonicidad medular: inhibición NaK2Cl bloquea concentración de orina.
Asimismo, ▼ gradiente, y ▼ reabs de Ca y Mg
– En esta región se reabsorbe 20% del Ca filtrado, 60-65% del Mg filtrado sobre todo vía intercelular
– Control humoral y farma de rama gruesa ascendente
– Adenil ciclasa->AMPC: ▲ actividad de NaK2Cl
– PTH: ▼ reabs de Ca y Mg
– Diuréticos de asa: ocupan lugar de fijación de Cl: bloqueo cotransporte NaK2Cl->▼ reabs de Na.
– Consecuencia: menor dilución de fluido tubular al final del asa: menor capacidad del sist de contracorriente
– Mec de contracorriente Kuhn-Ryffel:
– Depende de las asas de Henle largas: nefronas yuxtaglomerulares (12,5%), q tienen más cap de reabs NaCl q las
superficiales. Tb es importante diferencias de permeabilidad en las asas ascendente y descendente
– Reabsorbción de NaCl en rama gruesa + urea en tubulo colector--->▲ osm intersticial de la médula + gradiente corticomedular.
Flujo de vasa recta puede modificar osmolalidad “lavando” el intersticio. Si ▼ flujo: ▼ lavado: ▲ osmolalidad.
– Dependiendo de osmolalildad y vasopresina: [ ] de orina ▲ o ▼.
– Si se necesita retener líquido: ▲ vasopresina->▲ reabs de agua a nivel colector (concentración orina)
– Si sobra líquido: ▼ basopresina->se reabsorbe menos agua (dilución).
– Balance tubuloglomerular de asa de Henle
– Mácula densa: células epiteliales tubulares en rama gruesa y tub distal: forma parte del aparato yuxtaglomerular.
– Capta cambios en [ ] tubular de NaCl-->cambios en la producción de renina x las células yuxtaglomerulares--->
vasoconstricción eferente--->▲ FG.
 – Nota: células mesangiales tb responden a AT2 con contracción: ▼ Kf
– En general: ▲ NaCl-->▼ renina-->▼ AT2-->▼ FG (vasodil art eferente)
– Nefronas corticales suelen aportar más NaCl--> se verá más intensamente en ellas
– Tubulo contorneado distal: Células cuboides, > mitocondrias basolat, vellosidades sup apical.
– Gen: Poco permeable a H2O: se mantiene hipotonicidad de fluido del asa de Henle. Se absorbe 5% NaCl
– Reabs Na+: Bomba NaK basolat+Cotransporte Na-Cl apical (lugar acción tiazidas->▲ Cl intralum)
– Segmento colector Túbulo distal: células similares a las de arriba, además: células oscuras
– Gen: poco permeable al agua. Cotrans NaCl apical, bomba Na-K basolat
– Control fino de reabs de Ca: canales selectivos en borde apical: entrada x grad electroquímico
– Se une a calbindina-->borde basolat->3NaCaATPasa-->espacio peritubular
– PTH estimula AMPc-->▲ reabs de Ca y actividad 3NaCaATPasa.
– Calcitriol (vit D activa) ▲ calbindina.
– Túbulo colector: Recibe 18l de fluido/día. Ajuste fino 20%H2O, 20%Cl, 10%Na,10% K, H
– Células Ppales: manejan H2O, Na, K - Células Intercaladas: controlan eq Ac-base
– Manejo Na/K: bomba Na/K basolat es fundamental
– Canales K basolat permiten salida K al espacio peritubular
– Canales Na+ apicales: transporte pasivo, amiloride dependientes.
– Canales de salida K a nivel apical, dependiente de la negatividad de la luz, en rel con cociente ATP/ADP
– Si ▼ ATP (ej: activación bombaNaK) cociente ▼-->se abren canales apicales de K
– ▲ flujo tubular-->▲ excr de K (x ▼ de [K] en fluido tubular)
– Reabs Cl: transcelular e intercelular(canales)
– Manejo H2O: ADH abre canales xra agua apicales. Basal ya es perm. (S todo TCol, y seg colect TCD)
– Son necesarios presencia de ADH y tonicidad en intersticio (x mec de contracorriente)
– Manejo Eq. A-Base: Importante papel bomba H+ apical xra exr H+. Tb: contratrans apical K/H
– Contratransporte basolat saca (mete?) bicarbonato hacia fuera a cambio de Cl-
– Cl- sale hacia espacio peritubular x canales basolat
– Anhidrasa carb IC:(OH) + CO2--->HCO3 (OH sale de H2O: OH + H)
– Control hormonal del transporte celular
– Aldosterona: se une a R tipo 1 en borde basolateral
– ▲ perm apical al Na: Reabsorbción de Na
– ▲ ATP-->▲ actividad Bomba NaK-->disminución cociente ATP/ADP->▲n canales apicales K->pérdida K
– ▲ bomba H (ATPasa dep) apical->▲ paso H+ a luz tubular
– ADH
– Se une a R (V2) basolat--> prot G-->adenil ciclasa---> formación acuaporinas en borde apical
– Nota: crea canales xra reabsorber agua!
– Prostagland, Ca, proteinkinasa C--> inactivan AMPc
– ANP
– Unión a R basolat-->activación guanilato ciclasa-->▲ GMPc-->cierre canales catiónicos-->menor reabs Na--->natriuresis
– Control farma del transporte tubular
– Amiloride, Triamterene: Inhiben canales apicales de entrada de Na. Efecto depende del Na q llega aquí
– Espironolactona: inhibe aldosterona. Tb depende de llegada de Na
– Demeclorciclina y litio: impiden efecto de ADH sobre AMPc: disminue reabs agua
– Litio entra x canales apicales Na: asoc de amiloride ▼ entrada de Li en célula: ▼ riesgo diab insípida
– Números aprox: en distal y colector reabs 20% agua, 20% Cl, 10% NaCl, 5%Mg
–
– Regulación eq ácido base:
– Gen
– Muy importante: reabs de bicarbonato (y generación de bicarb nuevo
– Al mismo tiempo, eliminación de H+ (contratr Na/H, H atpasa apical.
– En tubulo colector: H-K atpasa: contratrans K/H
– Reabs bicarbonato
– Luz tubular: HCO3+H-->CO3H2-->CO+H2O (mediante anhidrasa carbónica en mb celular)
– CO2 pasa a célula--->CO2+OH--AC-->HCO3
– HCO3 pàsa a espacio peritubular con Na+ x cotransporte.
– X cada H+ secretado, se forma un HCO3 y pasa a la sangre. Y el 99% del HCO3 filtrado se reabsorbe
– Generación de HCO3
– función: Org produce ác no volátiles--->tamponados x bicarb-->sales neutras se filtran
– Luz tubular: H+ se unen a sales neutras--->sales ácidas--->se eliminan.
– El H+ se genera x disoc de agua IC. OH restante se une a CO2-->bicarbonato-->cotransporte con Na+
– Esto pasa en tubulo prox, distal, y colector
– Valoración de acidez tubular: cantidad de NaoH q hay q añadir a la orina xra q pH sea 7,4
– Excreción de amonio: mec primario (2/3) xra eliminar H+ y generar HCO3
– deaminación de glutamina-> 2xNH4 + ketoglutarato
– ketoglutarato--->2 HCO3
– NH4--->transporte a luz tubular (mismo contratrans q Na/H
– Asa de henle-->NH4 substituye a K en NaK2Cl--->pasa al intersticio (▲n niveles NH3 y 4
– Células intercalares apicales de tubulo colector: secr de Hº--->se une a NH3
– Bicabonato formado x disoc de agua cruza mb x intercambiador B/Cl
– x cada NH4 formado, un H es excretado y un CO3H generado y reabsorbido
– Función endocrina del riñón
– Sistema Renina Angiotensina Aldosterona
– Resumen: angiotensinógeno---renina-->angiotensina1---enzimaconv--->angiotensina2
– AT2 da Aldosterona y AT3
– Renina: Gliprot. Origen en células del ap yuxtaglom. Prod regulada x
– Estímulos a prod:
– BaroR en art aferente. Deplección vol (▼ distensión art) estimula prod
– Cambios Na+ en mácula densa: si ▼ Na, ▲ renina
– Receptores beta de SNA: estimula prod renina
– Ortostatismo, hipoglucemia: ▲n renina
– Prostagland vasodilat: ▲ renina
– Hipopotasemia
– Inhiben
– AT2, ADH, ANP, hiperpotasemia---> ▼ renina
– Angiotensinógeno: esteroides estimulan prod
– Conversor angiotensina: glicoprot prod en cel endotelio de pulmon y epiteliales tubulares. Conv AT1-->AT2
– AT2: péptido de 8aa. Sint en cualquier sitio con enzima conversora. Muy imp xra cerebro y riñón. Acciones
– VC arterial--->▲ PArt
– ▲ contractivilidad miocardica
– ▲ lib noradr presináptica
– ▲ contratrans Na/H---> ▲ reabs prox de Na+
– VC de la arteriola eferente
– ▲ prod aldosterona
– ▲ sed y ansia de sal
– Modula balance tubuloglomerular dep de mácula densa
– Sistema de las prostaglandinas
– Son ac grasos con 20C. Síntesis x cicloox a partir de Ac Araquidónico
– Actúan s todo in situ xro pueden pasar a circ venosa. Se fijan a R esp celulares y estimulan AMPC
– AINES: inhiben COX->bloquean prod. (COX1: fisiológica, COX2: inflamatoria)
– Acciones renales de PG
– PGI2: form en corteza, en < grado en médula: vasodilatación y natruiuresis
– PGE2: form en médula, papila renal: Vasodil, natriuresis, antagoniza efecto de la ADH (tubulo colec)
– PGF2alfa: form médula, papila: ▼ natriurética
– PGD2: se forma en médula. Vasodil
– TXA1: plaquetas, riñón: vasoconstricción
– Sist Cinina-Calicreina
– Gen: proteinasas q actúan sobre cininógenos, dando origen a las cininas.2 tipos: cininas o plasmático/o glandular (incluyendo renal)
– Bradicinina: 9aa. La de más interes. Vasodil con ▲ FSR y ▼ FF. ▲ perm capilar, natriuresis, poliuria resistente a ADH (▲ flujo
sanguíneo medular). La inactiva cininasa. IECAs bloquean a esta cininasa tb
– EPO
– Glicoprot. Cromosoma 7. Prod renal en intersticio peritubular y celulas endoteliales de cap peritub)
– Anoxia estimula prod
– Insuf renal cronica: ▼ de EPO. Adm de epo recombinante.
– Vit D: fundamental xra met oseo.
– 7dehidrocolesterol piel—irrad UV->Colecalciferol(tb de dieta)->hígado->calcidiol--riñón->calcitriol act
– Paso a forma activa: calciol hidroxilasa de mitocondrias de células epiteliales de TP. Vida media es de 5-20 horas
– Vit D3 ingerida es en parte proximal del intestino delgado, uniendose a una prot transportadora
– Efectos
– Intestino: absorbción calcio y fosforo. Déficit: ▼ de abs Ca, P, Mg, e hipoplasia mucosa intestinal
– hueso: resorción ósea, Ca y P al plasma. Importante xra mantener niveles plasma
– Déficit: ▼ síntesis y mad colágeno, ▼ mineralización tej osteoide, ▼ rta a PTH, bajo crec
– Paratiroides: frena síntesis PTH a nivel transcripcional. Déficit. Hiperplasia, ▼ de supr de PTH x hipercalc
– Músuclo: déficit da miopatía prox
– Riñón: déficit da ▲ de calcio en orina, ▼ excr de P tras sobrecarga,
– Plasma: ▼ Ca y P, ▲ PTH y fosfatasa alcalina
– PTH
– Polipéptido de paratiroidea. Regulada x Ca (PTH inv prop a niveles de Ca)
– Efectos: ▲ calcio en sangre:
– ▲ reabs hueso
– Riñón
– ▲ reabs Ca
– ▲ fosfaturia-->▼ fosfatemia--->▲ calcio
– ▲ calcitriol(vitD activa)-->▲ resorción ósea y abs intestinal
– ▲ reabs de calcio y fósforo en intestino (tb x niveles de vit D activa)
– Regulación:
– Calcio iónico: si ▼---> ▲ secr y síntesis. Y viceversa
– Calcitriol----> si ▼--> ▲ síntesis de PTH
– Fósforo: ▲ estimula, déficit ▼ síntesis
– En Insuf renal: ▲ fósforo progresivo y disminución del calcio-->▲ PTH, hiperplasia glandular ,adenoma
– Péptido Natriurético atrial
– Miocitos atriales producen pre-proANP->proANP-->ANP: vasodilatación y natriuresis (▲ flujo glomerular y ▼ reabs prox y
distal de Na)--->▼ de TArt. Tb ▼ prod de renina y angiotensia y aldosterona. ANP puede ▲r Kf tb,
ALT HIDROELECTROLITICAS
– Compartimentos corporales e iones
– 2/3 del peso: líquido intracelular. Pred potasio (140), Mg(34), fosfatos(40), Calcio(4), HCO3(12)
– 1/3 líquido extracelular Fosfatos 2, Ca 2,5
– ¾ intersticio Na145, Cl117, HCO327
– ¼ plasma 143, 103,
– Mec homeostáticos
– Balance externo: Eq entre entradas (vía oral +síntesis interna) y salidas (riñón+pulmón+piel+heces)
– Balance interno: equilibrio a través de mb celular(Na/K atpasa mantiene Na fuera y K dentro) y barrera capilar (permeable a agua e iones,
impermeable a proteínas. Mantenido x pr hidr y pr oncóticas)
– Valoración clínica volumen espacio extracelular
– Disminución de volumen en examen físico
– Cambios de tensión art y pulso en ortostatismo: Cae TArt + de 15mmhg, ▲ TArtDiast y pulso
– Deplección yugular en decúbito o a 45º
– Menor turgor de piel, sequedad de boca, caída pr intraocular
– ▲ de volumen: edema, sobrecarga pulmonar y cardíaca, dilat yugular,
– Laboratorio
– Disminución volemia (en el ▲ es al revés)
– Sangre: ▲ urea (excepto enf hep&desnutr, y en hemorragia GI puede ▲r sin hipovol)
– Además: ▲ prot en sangre, ▲ htocrto
– Orina: ▲ osmolalidad, disminución vol, Na y Cl, ▲ K
– Otros: balance entradas salidas, cambios peso, rx seriada torax (signos sobrecarga), cateter swan ganz)
– Control del volumen del espacio extracelular: depende del contenido de Na+ y aniones.
– Rama aferente: Fundamentalmente mecanismos para detectar alteraciones
– R de volumen
– Alta presión:
– aórticos y carotídeos: si ▲ V, llevan info al centro CV x vago(X)&glosof(IX)->▼ tono simpático
– Yuxtaglomerulares: distensión art aferente->▼ activación sistema renina-angiotensina
– Auriculares: estiramiento pared-->centro CV--->▼ tono simpático + lib PNA
– Presión intersticial: en riñón e híagdo. ▲s de Pr interst se deben a ▲ vol IV
– Rama eferente
– Filtrado glomerular: condiciona balance de sodio. Autorregulación fundamental xra pr hidr glomerular. Balance glomerulotub prox
permite podificar reabs prox. Glomerular distal condiciona pr hidr y Kf glomerulares
– Mec hormonales
– SRAA: sobre tubulo prox, Kf y circ renal--->▼ Kf
– Catecolaminas: art aferente, túbulo prox, asa de henle
– ADH: sistema contracorriente, tubulo colector y vasa recta (surgen acuaporinas xra reabs)
– PG y cininas: vasodilatación y descenso reabs a nivel colector
– ANP: vasodil art aferente, menor reabs de Na en TP y TC(en este bajan canales amiloride dep)
– Alteraciones del volumen extracelular
– Contracción: cuando vol extracel es <20% del peso corp. Afecta tanto a espacio vasc como extravasc
– Etio:
– Renal: pérdida de sal y agua: diuréticos, tubulopatías pierdesal, diabetes insípida central o nefrogénica (paso de agua IC a EC---
>▲ osm extracel
– Extrarrenal: pérdidas gástricas(junto a alcalosis) o intestinales (junto a acidosis), quemaduras, sudoración, 3er espacio
– Fisiopato: descenso VEC->descenso Vsangre->descenso P iv->barorreceptores->sube Simp->sube FC, RP
– tb suben RAA, ADH--->▼ FG y sube reabs tubular: se retienen NaCl y agua
– Clin: realizar historia clínica.
– Sintomatología: fatiga, debilidad, mareo, sequedad boca, signo pliegue, hipoT ortostática, shock hipovol.
– Puede llegar a dar trombosis cerebral, infarto miocardio, necrosis tubulointersticial
– Diag: Clínica + exploración, junto con Htocrito, reserva alcalina, urea, prot...
– Trat: reposición de volumen de forma temprana. Sol salina isotónica es la más empleada. Al mismo tiempo: ir corrigiendo las alt
hidroelec analíticas que se han podido producir (p ej: diabetes insípida: dar agua x boca o levulosa 5% x via IV junto a ADH)

– Expansión: Vol celular excesivo, cn edemas(x ▲ pr hidr capilar y ▼ pr oncótica intracapilar)

– Etio: retención de sal (hiperaldost, cushing, sd nefrotico...), o secundaria (hipoproteinemia, fallo cardiaco...
– Clin: la del proceso causante:
– Fallo congestivo: ▲ peso, debilidad, disnea, ortopnea, sed, nicturia, estertores, edemas, derrame pleural.... Trat: disminuir
postcarga con IECA
– Cirrosis: HTP, hipoalb, ret sal, edema. Trat adm albumina + menos sal en dieta + reposo
– Sd nefrotico: trat etio y diureticos
– Uso de diureticos:
– Cuando ret de liquidos esté dando insuf resp o IC, usar de forma aislada, o combinados xra dif niveles del tubulo
– Tiazidas: Tubulo distal
– Diuréticos asa: rama gruesa ascendente Henle
– Ahorradores K: tubulo dist y colector
– Inhib de anhidrasa carb: tubulo prox
– Complicaciones
– Metabólicas: Azoemia, hipoK, alcalosis, hiperuricemia. Furosemidas eliminan calcio, tiazidas retienen
– Hipersensibilidad. Puede dar rash o incluso nefritis intersticial
– Precauciones: ICC: no ocasionar hipovol excesiva q disminuya GC. HipoK(tiadizas, asa) ▲ tox digoxina.. Cirróticos: HipoK ▲
riesgo encefalopatía
– Regulación osmolalidad: se nec una excr diaria min de 10mOsm/kg--> a menor diuresis,, mayor osm orina-->ADH
– Gen
– Si sube osm o ▼ volemia-->est htalamo-->hipofpost-->vasopresina--->sed, conc orina, vasoconstr vasc
– AT2 actúa sobre N paraventricular-->sed
– ADH:
– Arginina vasopresina. Cromosoma 20. 2 formas: lib rápida(1/10) y lenta(9/10)
– Liberación: 2 mecanismos: osmótico y no osmótico
– Osmótico: R 3er ventrículo. 1-2% cambio osm activa. HipoNa, HipoK, litio aumentan sens
– No osm: disminución TA o volemia incrementan lib. Distensión y contrac auricular tb influyen
– Mec acción
– V1a: celumas musc vasculares. Condiciona ▲ calcio IC->vasoconstricción
– V1b: hipófisis anterior-->est lib ACTH
– V2: mb basolat de celulas ppales de fin de tubulo distal, y a lo largo del colector. Unidos a prot G-->AMPc--->prot kinasa
A--->inserción acuaporinas 2: paso de agua a intersticio (hiperosm x contracorriente)
– (Nota otras acuaporinas: la 1 perm agua TP y rama descendente Henle) y 3 y 4 (tubulo colector)
– Hiponatremia
– Gen: Media si <135, moderada si <130, severa <125. Dx con pseudohipoNa: ▲ lípidos/gluc/prot
– Etio:
– Hipovolémica: descenso de H2O y s todo Na. Se debe a que se pierde más Na q H20
– Extrarrenal: (Na orina <10-20): vómitos, quemaduras, 3er espacio
– Renal: Na orina >10-20: Nefropatía pierdesal, enf quistica medular, déficit mineralocorticoides
– Exceso diuréticos: tiazidas reducen acl H20 libre. Si hipopotasemia, Lib ADH sube x sens osmR
– Euvolémica: ▲ H20 total sin cambios en Na. La más frecuente en enf hospitalizados.
– Menor capacidad renal xra excretar H20: Hipertiroidismo, déficit corticoides, stress
– SIADH:
– Diag: Osm efectiva ▼ (<275), Osm urinaria >100, euvolemia, Na orina >40, Fun tiro y adr norm, no diuréticos. Tb: Ac
urico<4, urea <22. No se corrige hipoNa tras salino 0,9, sino con restric H20. ADH elevado
– Causas
– Carc pulmón, orofaríngeos, GI
– Alt SNC: tumores, hematomas, abcesos, meningitis, guillen barre
– Infec pulmonares, asma, FQ, resp con PP
– Farmacos q incrementan lib de ADH: nicotina, fenotiazidas, triciclicos, o efecto directo renal
– Hipervolémica: incremento de Na corp, y más agua del normal. Sd nefrotico, cirrosis, IC.
– Clinica hiponatremia: apatía. Si Na <120: anorexia, letargo, calambres. Si llega a 110: estupor, conv, coma, Cheyne-stokes y
muerte. Condiciona edema cerebral)
– Dxdiag: valorar volemia y osmolalidad (si hopNa y ▲ Na: pseudo. Dxdiag con hipotiro y la hipoNa euvolemica y entre insuf
suprarrenal e hipoNa hipovol

– Trat (hiponatremia)
– Hipovol: suero salino isotónico. Hipervolémica: restricción de agua, tratar enf base.
– Euvolémica: si más de 125: aumentar Na poco a poco.
– Si menos, incrementar Na muy lentamente:riesgo mielinosis
– pontina: disartria, mutismo, letargia
– Hiponatr cronica sint: dar sueros con Na hipertónico. Evitar aumentar Na más de 1-2 Meq
– Hipernatremia: Na >145:
– Etio
– Hipovolémica: se pierden Na y H2O, xro más H2O.
– Renal (diuréticos) si Na orina >20, Extrarrenal (quemaduras, diarrea): Na orina <20.
– Euvolémica: Se pierde H2O, pero Na no
– Renal: Diabetes insípida.
– Central: insuf prod de ADH
– Congénita: alt R V2 vasopresina, mutaciones acuaporina 2
– Adquirida: enf renales (quistica medular, nefropat analgésicos), farmacos (litio)
– Extrarrenal: pulmón y piel
– Hipervolémica: ▲ H2O corporal, xro el sodio más. Iatrogénica, hiperald 1ario, cushing
– Fisiopato: Incremento Osm EC->deshidr IC, daño vasc. Protección Acum osmoles idiogenicos.
– Clin: Sed, nauseas, vómitos. Contracturas, espasticidad. Neuro: inquietud, letargo, coma, ACV a veces.
– Trat: Restaurar Osm y volumen. Recuperación debe ser a un ritmo menor de 2mEq/h
– Déficit de agua: 06xpesox((Pna/140)-1): reponer esto en 48h
– DI central: DDAVP. Nefrogénica: etio: Litio-> bajar dosis o dar amiloride. Tiazidas xra dsiminuir volemia.
– Pron: Cuadros agudos 40% mort. Cuadros crónicos 10%. Niños toleran peor
– Regulación del potasio:
– Gen: ión IC. Conc EC imp xra excitabilidad neuromusc. Bomba NaK mantiene
– Cambios en balance interno:
– Influencias hormonales: Insulina estimula bomba NaK. Hipergluc en persona con pancreas func-->hipopotasemia.
Catecolaminas tb producen descenso x activación. Teofilina potencia este efecto
– Somatostatina produce ▲ de K x disminución insulina. Mineralocort aumentan eliminación de K renal. Acidosis causa salida de
K a espacio Ec, y alcalosis: viceversa
– Regulación de la excreción renal
– 70% del K filtrado se reabsorbe pasivamente en TP. Tb activamente en rama gruesa asc (NaK2Cl
– Cel ppales colector secretan K x canales dep de ATP/ADP, e intercaladas reabsorben x contratrans H/K
 – Excreción muy influida x mineralocort, K plasmatico, Na en td y tc, eq acido base, etc...
– Hipokalemia Cuando K<3,5. Puede ser x redistrib, o deplección (Menor ingesta, pérdidas renales, pérdidas extraR
– Clin: x alt en polarización mbs
– Cardio: las más series: Aplanamiento onda T, depr ST, ▲ intervalo QT. Si sigue esto-->arritmias ventr, esp en tratados con
digital. Puede llegar a fibr
– Musc: alt motilidad digestiva: estreñimiento, ileo si K<2,5. Tb debilidad musc extrema, dif resp.
– Disminución R periféricas, menor sensib vasoconstr
– Riñón: menor capacidad de concentracion orina: polidipsia y poliuria. Si crónica: vacuolización TP y TD
– Si es muy prolongada puede llevar a nefritis intersticial crónica.
– DxDiag: determinar si renal o extrarrenal(K en orina). Si extrarrenal: valorar eq acido base.
– Renal: acidosis metab: puede ser acidosis tub renal, cetoacidosis diabetica, o consec ureterosigmoidostomia
– ExtraR: Cl orina<10: diuréticos, SNG, vomitos. Cl orina>10: NormoT: diuréticos, Bartter, gitelman.
HiperT: liddle, hiperald...
– Trat: Reponer K, a ser posible oralmente, con Kcl, HCOK. Si reposición IV: no dar más de 10mEq de golpe
– Hiperkalemia: K>5mEq Etio:
– Falsas: torniquete prolongado extrayendo sangre, hemólisis, leucocitosis
– Salida de K de las células en acidosis hiperCl, hiperglucemia, bloqueo beta adr..
– Renales-GFR normal: Ald y renina ▼: diabetes, nefritis intersticial, AINEs, ciclosporina. Addison
– RenalesGFR bajo: K exógeno: alimentos ricos en K, penicilinaK, transfusión vieja.
– K endógeno: Sangrado GI, sd lisis tumoral, rabdomiolisis, IECAs, ARA2. Acidosis tubular en pacientes
con IRC, insuf suprarenal
– Clin: Desp tejidos excitables: elevación onda T, a fibr/asistolia. Neuromusc: debilidad,parestesias, ileo abd
– Diag: historia clínica, ECG
– Trat: antagonizar efecto card (20ml gluconato calcico en 10min),
– meter K en celula: 100mlHCO3, 50mlsuero glucosado con bolos 10u insulina, 0,5mg salbutamol
– Eliminar K: resinas de calcio oral o rectal, hemodialisis, diálisis peritoneal.
– Alteraciones metabolismo ácido-base:
– Gen
– pH normal entre 7,34-7,44: [H] 40nm/l. Prod diaria 70 nm. Necesario tamponamiento
– Anion gap = Na- (Cl+HCO3) (Normal 12 + 4): representa a conjunto de aniones q cubre dif entre estos.
– Acidosis metabólica: bajo pH x disminución del bicarbonato
– Etio
– Incapacidad xra eliminar carga ácida: IR cn FG<25(AG ▲ prog), Acidosis tubular renal tipo I (elim distal H. Cursa con
HipoKemia?, hiperCalcemia?, ▲ AG). ATR tipo IV (IR diabética. Hiperpotasemia, hiperald)
– Carga ácido excesiva: ▲ ácido láctico, cetoacidosis (diabética, alcohólica), metanol, salicilatos
– Pérdida de bicarbonato: Vía GI (heces 20-40mEq/d), vía renal: acidosis tubular prox
– Clin: Respiración de Kussmaul, descenso GC, arritmias, hiperpotasemia, incremento demandas met. Alt metab cerebral:
obnubilación, coma
– Trat: Adm HCO- xra mantener pH>7,2: kgsx0,4x(25-HCO3actual)
– Riesgo tetania: acidosis ▲ Ca iónico. Tb riesgo hipoK e hiperNa. SI severa: realizar dialisis continua
– Trat particulares: ATR-I: Kcl/HCOK+HCONa. Ac láctica: eliminar alac. Cetoacidosis aumentar volemia + insulina/glucosa
(diabética/alcoholica). Ingesta metanol: lavados gástricos, diálisis. Intox sali: dialisis.
– Alcalosis metabólica
– Gen: ▲ pH, HCO, CO2(depr centro resp). Causa inicial pérdida H. Se mantiene x no poder elim HCO
– Etio: pérdida contenido gastrico/diureticos tiazídicos o asa/, exceso mineralocort/comp renal de hipercapnia/ingesta alcalinos
– Det cloro permite DxDiag: <20 vomitos y diuréticos: >20: TArt normal: diureticos, batrter. Alta: hiperald,
– Trat: expansión con NaCl, salvo si IC. En ese caso: inhib anhidrasa carb. Si asoc a exceso corticoides(bartter, leche y alcalinos)
aportar K y diuréticos ahorradores de K
– Balance del Calcio
– Gen
– 99% en huesos. La mayor parte del resto en espacio EC. IC es escaso
– Ingesta 600-1000mg. Abs intestino delgado. Eliminación bilis: 200mg/d. Orina 200mg/d
– Abs intestinal: paracelular: transporte pasivo dep [ca] luz + transcelular cotransporte Ca/Na, fav x vit D
– Elim renal: reabs 98-99%, 60% TP, 20% rama gruesa Henle, 10% TC. PTH y calcitriol estimulan. Furosemida bloquea. Tiazida
abren canales xra reabs. Expansión EC, insulina, deplec P: inhiben reabs prox.
– Adap fisio: dism Ca-->▲PTH--->▲ reabs.
– Hipocalcemia: Ca total <8,8 (Nota: ca total puede ser más bajo y Ca ióninico ser normal, si alb ▼)
– Etio: HipoPT, falta vit D, neoplasias blásticas, hipoMg...
– Clin: Neuromusc: tetania, espasmos, mano comadrón, convulsiones, edema papila, psicosis.
– Afectación Card: Se prolonga QT, ▲ ST, T picuda. Arritmias
– Otras: Cataratas. piel seca, uñas frágiles, pelo ralo. Malabs intestinal
– Trat: Cconseguir Ca 8mg y calciuria <350. Agudo: gluconato cálcico. Crónico: 1g/d de calcio elemental+VitD
– Hipercalcemia: Ca>10,5mg. Comprobar q no es pseudocalcemia.
– Gen: x ▲ abs intest o resorción ósea. 90% son hiperPTH o neoplasias
– Etio:
– ▲ resorción ósea:
– HiperPTH: lo más frecuente. 80-85% son adenomas. MEN I y II suelen desarrollar hiperplasia
– 2aria a neoplasias: 10-20% desarrollan hipercalcemia: metástasis osteolíticas, lib PTH...
– Otras: Hipertiroidismo, inmovilización, hipervitaminosis A, tamoxifeno...
– Hipercalcemia x reabs intestinal aumentada de calcio
– Asoc a menor excr renal de calcio
– Intox x Vit D: dosis altas. Efecto se prolonga
– Sarcoidosis y otras granulomatosis
– Otros: litio(sube PTH), tiazidas(sube reabs tub), insuf suprarrenal x ▲ reabs calcio, feocromocitoma, intox teofilina,
mutaciones sensor
– DxDiag: medir niveles de clacio iónico.
– Relación neoplasia e hipercalcemia: calcio>13 (en HiperPT 1ario suele ser 11,5)
– Niveles de fósforo: disminuido si está aumentado PTH, aumentado si hay enf osea metast.
– Clin: HTA, anorexia, estreñimiento, ulcus, pancreatitis, acortamiento QT, asanchamiento T, bloq AV
– Apatía, insomn, depr. Nefro: diabetes insípida, ▼ FG x vasoconstr. Si cr: nefrocalcinosis, nefropat inters
– Crisis se produce si ca >14-15 y se acompaña de deshidratación.
– Trat: aumentar eliminación renal de calcio x infusión salina/diuréticaos de asa. Disminuir salida de calcio de los huesos con
bifosfonatos IV, calcitonina.... Disminuir reabs intestinal: corticoides, fosforo oral
– Ca<12mg: hidratar xra diuresis 2l/d. 12-14: suero salino + furosemida+bifosfonatos. >14: id + calcitonina
– >17: diálisis
Manejo del fósforo
– Hipofosforemia
– Se acompaña de mayor afinidad de hemoglob x O2-> menos liberación. Además: menos ATP: menos energía
– Etio:
– Redist interna: alcalosis resp aguda, hueso hambriento, ▲ insulina
– Menor reabs intestinal: aporte insuf, malabs, diarrea
– Excr urinaria: HiperPT, deficit vitD, Fanconi, transplante renal
– Abuso alcohol
– Clin: puede ser asint. Formas severas: alt neuromusc, edema musc, rabdomiolisis.
– Trat: etio. Además: formas moderadas dar leche. Formas severas P iv
– Hiperfosforemia
– Etio
– IR: ▼ FG->Sube P->Sube PTH->▼ reabs tubular P->normalización de P (no PTH). Si FG<25: Ret
 – ▲ reabs tub: HipoPTH, acromegalia (IGF->sube reabs) calcinosis tumoral
– Salida de células: lisis tumoral, rabdomiolisis, infarto intestinal
– ▲ absorbción intest: exceso vit D (▲ abs Ca, P). Enemas P
– Clin: Hipocalcemia secundaria: inhib hidroxilasa renal-->cae vit D->cae abs intest Ca, y mov Ca oseo.
– Otros: microcalficicaciones vasculares, piel, ojo, renales (IRC). Si prod Ca P >60.
– Trat: etio. Xra sint: menor ingesta P, menor abs P (quelantes tipo carbonato cálcico, acetato cálcio, sevelamer)
–
VALORACIÓN CLINICA RENAL
– Filtrado Glomerular
– Gen: sirve xra conocer cantidad de riñón capaz de depurar medio interno.
– Cálculo mediante aclaramiento de una sustancia q se filtra x glomerulo y ni se reabsorbe ni excreta en tubulo
– FG=Cx=Ox*Vm/Px, donde x puede ser inulina, cistatina, creatinina. Tb: aclaramiento Iothalamato
– Inulina es más precisa, xro adm exógena y continua. Acl Creat es el más usado, xro >10% q glomerualr. En IR severas (FG<40)
creatinina sobrevalora función.
– En general: creatinina sérica es un buen marcador de func renal si masa musc es normal: ojo conpersonas mayores con poca masa
musc.
– Urea: Prod final de catabolismo prot. Ingesta proteica determina nivel en plasma. Valores como urea o BUN
– cociente urea/creatinina da información extra.
– ▲: dietas hiperprot, corticoides, deshidr,
– ▼: dieta hipoprot, daño hep, rabdomiolisis
– Valores varían con edad y sexo: (hombre adulto 130, mujer 120)+-18. A partir de los 40 se pierde 1ml/año
– Reserva funcionaL: diferencia entre valor máximo alcancable, y el habitual.
– Formulas FG:
– ICockroff

– MDRD
– Flujo plasmático renal, Flujo Sanguíneo Renal, Fracción de Filtración
– Gen: FPR y FSR: medición aclaramiento PAH (ac para amino hiponosequé)
– FPR: PahHorina*Vm/PahPlasma VN= 600ml
– FSR=FPRx100/100-Hcrto VN=1200ml
– FF= FG/FPR. VN=0,2
– Pruebas de función tubular
– Concentración: restricción ingesta agua entre 14h-10. Se mide densidad y Osm de orina recogida
– Si densidad>1023: capacidad de concentración es normal
– Dilución: adm 20ml/kg h2o en 15'. Se recoge la orina cada 30m durante 4-5h.
– 75% de agua adm debe ser excretada en 4h, y Osm en orina debe llegar a 100mOsm
– Acl Osmolar: Cm= Osmorina*Vm/OsmPlasma
– Agua libre: libre de solutos eliminados en orina, se entiende. CH2O=Vm-Cm
– Si hay carencia de agua xra conseguir orina con Osm similar a plasma: acl negativo: TcH2O=Cm-Vm
– Prueba acidificación: Si pH <5,3 no hace falta hacer pruebas. Si >5,5: adm 0,1gr/kg ClNH4 + 1l h2o en 1h
– Recoger orina cada hora durante 6-8, medir pH, AT, y NH4. Reserva alcalina sangre debe <21, pH orina debe ser <5.3.
Eliminación AT+NH3 debe ser >60
– Valorar Tampón bicarbonato: Conseguir reserva alcalina s. <20 (0,1g/lgClNH4). Si reserva alcalina>20 adm NaHCO, hasta alcanzar
valores en plasma de 30mEq/l. Valorarm momento en que bicarb aparece en orina
– Excr fraccionada: % de una sust q se elimina en rel con la q se filtra. Imp xra sodio
– Efs= Os*Pcreat*100/Ps*Ocreat
– Examen Orina
– Físico
– Color: rojizo(sangre)/amarillo oscuro(ictericia)/blanco(Hiperoxaluria)
– Límpido o no
– Poso o no
– Olor a amoníaco: gérmenes con ureasa
– Espuma leve y fugaz: si persistente y abundante: pensar en proteinuria
– Densidad: hace referencia a peso orina en rel con volumen de H2O destilada:
– 1010=300Osm, 1020=600Osm, 1030=900Osm
– Químico: se usan tiras reactivas
– pH: varía entre 4,5 y 8. A temperatura ambiente pH sube progresivamente
– Prot: 1+:30, 2+:100, 3+:300, 4+:>500. >150 es patológico
– Glucosa: debe ser negativa. Umbral reabs 180
– C cetónicos negativos: si se ven: diabetes/niños con fiebre
– Pigmentos biliares: debe ser neg
– Hb: debe ser neg: a veces se capta hematuria
– Sedimento:
– Eritrocitos: Norm<1-3/campo. Si más: hematuria, macro o micro
– Hematuria glomerular: orina marrón oscuro, cilindros hemáticos, hematíes dismorf, no coagulos, otras alt

– Sedimento(cont)
– Leucocitos: Normal: 3-5/camp. Acúmulo: piuria. Eosinofiluria: característicco nefritis interst x hipersens.
– Piuria sugiere proceso infeccioso.
– Bacterias
– Cristales
– Células epiteliales: sólo importan las de los túbulos (relación con NTA, GN, sd nefrótico, pielonefritis)
– Cilindros: moldes tubulares de mucoprot: se forman en TD distal s todo con pH ácido
– Su interés radica en el contenido: hialinos/hemáticos/leucocitarios/hialinocelulares/granulosos
– Hialinos: sin células. Son normales
– Hemáticos: indicativos de hematuria glomerular: glomerulopatías y vasculitis.
– Leucocitos: característicos de pielonefritis y nefropatías intersticiales
– Celulas tubulares: necrosis tubular aguda, GN aguda
 – Granulosos: aparecen x deg de las células incluidas: ejercicio, depl vol, NTA, GN, nefritis tubuloinerst
– Proteinuria
– General: proteinuria normal: máximo 130-150mg/d
– En CN se filtra albúmina hasta 1-2g/d, y prot de pequeño tamaño. En TP: reabs x endocitosis, y metabo.
– Xra proteinuria: importante pérdida de electronegatividad de la pared glomerular
– Selectividad: S= %AclIgG*100 / %AclAlbúmina o transferrina
– Por tipos
– Glomerular: Consecuencia de ▲ de perm glomerular.
– Suele mantener selectividad: la > concentración es de alb, junto con otras prt de bajo peso
– Otras veces es menos selectiva: se encuentran prot de alto peso
– Sólo una prot glomerular puede explicar proteinurias >1,5 o 2 g, xro pueden ser de menos
– Etio: alt MBG o cambios hemodin:
– vc art aferente (AINES) o vasodil eferente (IECA, dipiridamol) pueden reducir la proteinuria glom x cambios
hemodin
– Tubular: suele ser <1,5 o 2 g. Consecuencia de alt tubular con endocitosis insuficiente: prot BPM.
– Típico: prot q normalmente son reabsorbidas: Beta2microglob.
– Microalbuminuria: cuando excr alb orina está entre 30-300mg: x encima de rango normal, xro x debajo de cap detec de tiras
reactivas. Es la 1a manifestación de daño renal en la diabetes y HTArt
– Tipos (meter cuadro)
– Consecuencias
– Hipoalbuminemia, con posibles edemas y ▲ síntesis lipoprot
– ▲ reabs tubular de prot-->disfunción tubular: lesión renal.
– Pérdida de prot transportadoras-->estados carenciales
– Otros: pérdida IgG, alt factores coag (▲ trombosis), balance nitro negativo, alt metab farmacos
– Tratamiento: etio + reducción cantidad
– Disminuir ingesta hasta 0,6-0,8g/kg/d.
– Usar IECA xra ▼ R art eferente->perm glomerulo.
– AINES reducen filtrado glomerular (No usar si insuf renal
– Biopsia
– Gen: se hace mediante eco, UIV; Rx de abdomen..Se prepara el campo, anestesia local, y punción
– Compl: hematuria micro. Tb macro. Hematoma perirrenal. Riesgo fistula arteriovenosa.
– Contraindicaciones
– Absolutas: diátesis hemorrágica, mala colaboración, HTA severa no controlada
– Relativas: riñones pequeños, obesidad marcada, pielonefritis aguda, abcesos renales, riñon único, hidronefrosis, tumores en zona
de biopsia, insuf renal crónica
– Indicaciones
– Proteinuria aislada 1-2g. Normalmente GNM mesangial (segmentaria y focal). raro: amiloidosis, diabetes
– Hematuria: Gnprol difusa, GNM mesangial..
– Sd nefrótico
– Lupus: si hay datos de afectación renal (>6 hematíes sedimento, >200mg/d prot en orina, incr creat serica)
– IRA: si causa desconocida y mala evolución
– IRC, diabetes: no tiene interés
– Técnicas de imagen
– Rx Simple
– Ecografía
– Expl isotópicas
– Urografía intravenosa
– Angiografía renalTAC y RMN
GRANDES SÏNDROMES RENALES
– Sd Nefrótico: proceso q afecta perm glomerular: pérdida prot. Rango prot nefrótico si >3,5g. Si niños: >40mg
– Etio:
– Enf glomerular primaria: las más importantes son nefropat x cambios mínimos y GN mbranosa, xro hay otros
– Glomerulopat x cambios mínimos (80% sd nefroticos niños, 20% adultos)
– Glomerulonefritis membranosa( 7-10% niños, 50% adultos)
– Enf glom 2aria a
– Enf Sist: LES, enf mixta tej conectivo, Goodpasture, artritis, amiloidosis, schonlein henoch, crioglob mixta
– Metabolicas: Diabetes, Alport, hipotiroidismo
– Infecciones
– Bacterianas: GN postestrep, endocarditis, nefritis 2aria a shunt, sífils
– Víricas: VHB, CMV, E-B, herpes zoster
– Otras: paludismo, filariasis
– Farmacos: mercurio, heroína, AINEs
– Neoplasias: tumores sólidos, linfomas, leucemias
– Otros: preeclampsia, nefroangioesclerosis, nefropatía de reflujo, GN inmunotactoide
– Fisiopato: alt perm pared+pérdida electroneg->cambios en disposición fibrillas colágeno IV->proteinuria
– Proteinuria da hipoalbuminemia: q da edema-->baja FPR->más ret agua y sal->más eema
– Daño glomerular: idem
– Clin
– Extrarrenal:
– edemas (blandos y con fovea),
– hiperlipidemia (▲ colesterol, LDL, TG, y lipoprot A): relacionada con hipoalbuminemia:
– Aumenta sintesis hepática de transportadores de colesterol y apolipoprot B. Tb baja catabolismo
– Consecuencias: arterioesclerosis. Insuf renal
– ▲ de trombosis (s todo en adultos, y más en vena renal), X ▲ factores de alto peso, y disminución en los de bajo peso
– ▲ infecciones (s todo niños)
– En sd severos: insuf renal aguda en relación con la hipovolemia
– Diag:
– Analítica: determinar proteinuria cuantitativa y seidmento. Tb, factores del complemento, ana, creatinina, colesterol y tgl, ionograma
en sangre, proteinograma
– Tb: eco renal, placa torax
– Trat: etio +
– Dieta sin sal y sin grasas animales. IECAS
– Diuréticos de forma escalonada: 1: tiazidas, 2: de asa + ahorraK, 3: alb + asa. Guardar cama mientras funcionan
– Hipolipemiantes
– Heparina y anticoagulantes, s todo en GN membranosa. En lesiones mínimas menos
– Sd Nefrítico
– Gen; se caracteriza x hematuria (macro), disminución f renal, HTA, edemas, proteinuria moderada
– Fisiopato: Reacción infl glomerular da proteinuria, baja filtrado glom, hematuria
– Baja filtrado glomerular + ▲ reabs distal da: oliguria, baja Na orina., y ▲ volumen plasma
– ▲ vol plasma: da edema, ▲ de GC y HTA. Además, aumentan resistencias periféricas: + HTA
– AP: infl glomerular, alt inmunidad, activación complemento, depósito de complejos inmunes (jorobas)
– Etio
– GN postestreptocócica: la forma más típica: más frec en varones, infacia y adolescencia. 6 días infec->cuadro r
– Clin: edemas, oliguria, hematuria micro (100%) y macro (30). HTA(30-80), encefalopatía hipertensiva ocasionalmente.
Sobrecarga circulatoria
– Analítica: hematuria(desaparece <6m), ▲ densidad orina, proteinuria<2g(desaparece <3m), baja FG, anemia dilucional.
Consumo de complemento con baja C3 (primeros 2-4 meses)
– AP:
– Microscopio óptico: prol celulas endocapilares PAS+ a nivel subepitelial. Cilindros hematicos o hialinos. Edema intersticial
con LPMN
– Inmunofluorescencia: C3 glom en todas las biopsias. IgG e IgM frecuentes
– M electrónico: depositos tipo joroba
– DxD con nefrótico: proteinuria moderada, alb plasma normal o baja
– Trat: reposo fase aguda, reducir sal, tratar HTA, restringir ingesta proteinas, aporte calorico suficiente
– Otros procesos similares: GN mbprolif, Nefropatía IgA (schonlein henoch), lupus, crioglob mixta, wegener...

DxD Nefrítico/Nefrótico Nefrotico Nefritico

Proteinuria >3,5 <2
Alb plasma Muy baja Normal o baja
Hematuria Puede Alta
TArt Normal o baja Alta
Edema Presente Puede
FG Normal o bajo Bajo
Velocidad sed orina Normal o bajo Muy bajo
Lípidos plasma Muy altos Altos
– Anomalías urinarias
 – Proteinuria no nefrótica: máxima normal es <150mg
– No rel a enf renal: >150, <2. Ejercicio, lordótica, ortostática, altitud, fiebre
– Patológica: x sobrecarga, ▲ perm glomerular, daño tubular, y enf tracto urinario
– Leucocituria
– Hematuria: hasta 1-3 es normal.
– Etio: jóvenes procesos glomerulares. >40: neoplasias
– Diag: tira reactiva (riesgo fasos positivos): según el momento se puede intuir origen:
– Inicial: uretra, prostata, terminal: vejiga, uretra posterior. Total: vías altas, renal
– Sint: indolora: tumor, GN. Dolorosa: cálculos, infecció. Disuria: lesión vesical o próstata
– Etio:
– Glomerular:
– GN prol: Nefropatía IgA+Schonlein henoch, GN postinfecciosa, GN mbprol, lupus, vasculitis
– No prol: GN Mbranosa, glomeruloesclerosis segmentaria y focal, diabetes
– Hereditarios: alport, fabry, enf mb finas
– No glomerulares: Neoplasias, metabólicos (litiasis), vascular, quísticas..
– No renales: divertículos en vejiga, telangiectasias, cistitis quimica, hipertrofia prostata,,
– Fallo renal agudo/Insuf Renal Aguda
– Gen: deterioro del FG con perturb vol EC, homeostasis electro, eq acido base, y acumulo urea y creat
– tamorbimort.
– Valoración; imp conocer si es una enf aguda, crónica o agudización de una cronica
– Etio y clasif
– Prerrenal: descenso GC(IC, arritmia...), hipovolemia, 3er espacio, vasodil periférica, vasoconstric severa...
– Renal: Enf vascular, metabólica, enf glom, nefropatía intesrticial, necrosis tubular insterticial aguda, daño nefrotoxico, cristaluria...
– Postrenal: obstr intraureteral, obstr extraureteral, obstr vesical, causa prostática
– Funcional vs establecido: DxD
– Funcional: BUN/Creat<20, Osm >500, densidad >1020, Na <20, Creat >20
– Establecido: BUN/Creat<10, Osm <250, densidad <1010, Na >40, Creat <20
– Indices diag: Excr frac Na: O Na*P creat*100/PNa*Ocreat. Indice Fallo renal: ONa*PCreat/Ocreat
– Fisiopato
– Prerrenal: barorreceptores activados->vasopresina+RAA+act simp--> vasoconstricción renal y reabs Na y H2O, eventualmente:
descenso flujo sanguino, filtrado glom y flujo urinario pueden llevar a fallo renal
– Renal: Causa + frec es NTA: se da necrosis parcheada de tubulos, y minima afectación glmoerulointersticial
– Hipoxia y toxicidad->daño celular->vasoconstricción, edema, ▲ permeabilidad, congestión vascular, alt coag, cilindros tub--->
descenso GFR y FPR, retención nitrogenada, ▲ FENa, disminuye cap concentración y dilución
– Factores q intervienen: Hemodin (VC intrarrenal, alt regulacion), balance tubuloglom, Factores tubulares (perdida polaridad
celula, obstr tubular), factores inflamatorios peritubulares, y daño de las células tubulares
– AP;
– Tamaño renal aumentado.
– Micro optico: glom normales, edema + infiltrado intersticial, vacuolización celulas tubulares, mitosis, dilat tub prox... cambios en
células pueden ser tsitulis
– Evolución
– Comienzo
– Fase oligúrica: volumen <400-500ml/día
– Alt metab: ▲ urea, creat, K, P. Descenso RA, Ca, Na
– Sobrecarga volumen, HTA, pericarditis
– Gastrointestinales anorexia, nauseas, vómitos...
– Neuro: asterixis, mioclonías, convulsiones, coma..
– hemato: anemia con leucocitosis, alt coagulación
– Alt nutricionales: catab proteico aumentado, balance prot negativo, perdida masa musc
– Fase diurética: ▲ diuresis. Peligro x posible descenso K serico
– Fase recuperación funcional: ▲ prog GFR, post recuperación de cap de concentración
– Diag
– Analítica
– Cambios diarios No catabólico/no oligúrico Catabólico/oligúrico
▲ BUN 10-20 20-40
▲ Creat serica 0,5-1 >2
▲ K serico <0,5 1-2>
Descenson HCO3 serico <1 >2
Cambios hormonales
– Suben: PTH, calcitonina, GH(x insulina), intol glucosa, prolactina, RAA, LH, estradiol, ADH, gastrina.
– Bajan: 1,25: colecalciferol(activa o inactiva? Mirar), tiroxina(t4normal), t3, testosterona, req/prod insulina(ojo diabeticos),
FSH
– Imagen: ECO, UIV, Tac...
– Biopsia: Menos del 10% de los casos, sólo si se sospecha q NTA no es causa. indicada xra
– diferenciar FRA de IRC,
– NTA atipica (etio desconocida, larga duración, anuria completa, hematuria o proteinuria persistente
– Sospecha nefropatía vascular, glomerular, o intersticial
– Prevención: vigilar situaciones de riesgo (edad avanzada, IR previa, sit clinicas predisp: hipovol, sepsis, nefrotóxicos...
– Trat : mantener volemia y gasto/evitar o ajustar nefrotóxicos
 – conservador:
– Controlar balance entradas y salidas:
– Restricción líquida
– Prevenir y tratar hiperpotasemia, evitar hiponatremia, manter HCO3>15, bajar hiperP, tratar hipocalc sintomáticas, restringir
proteínas xro mantener calorías. Al menos 100g/día hidratos carb
– Evitar med nefrotóxica
– Medidas especiales
– Reposición hidroelectrólítica
– Dopamina en perfusión 1-3 microgramos/kg/min
– Furosemida
– Razones xra usar diuréticos(malitol o diuréticos de asa)
– Disminuyen reabs sal y agua: desciende oliguria
– aumenta flujo tubular: desciende obstrucción
– Vasodilatación directa o indirecta
– Malitol proteje a células del túbulo postisquemia (antiox), y furosemida disminuye feedba glom
– Dialítico: si conservador no es suficiente. Procurar hacerlo precoz xra bajar ureas. Tipo depende de enfermos y causa, funcion renal
residual, grado catabolismo, posibilidad de heparina...
– Evolución: 40% mort. 30% recuperación incompleta(25%estable), 15$ recuperación completa, 15 no recuperan
– Causas de muerte: infección hemorragia GI, y enf causal. Tb depende mucho del tipo de enfermo
– Fallo/Insuf Renal Crónica
– Gen: secundaria a deterioro progresivo e irreversible de función renal
– Estadíos(FG): I: >90, II: 60-89, III: 30-59 IV: 15-29 V: <15/diálisis
– Etio: en españa predominan diabetes, nefropatías vasc, y GN
– Adaptación: pérdida no es x igual: hay nefronas q mantienen y otras q pieren función-->comp x hiperfiltración: aumenta resistencia art
eferente en relación a aferente. Aumenta el volumen glomerular, la longitud, y el diámetro, xro es un paso hacia glomeruloesclerosis->fibr
intesticial->nefroesclerosis. Si la insuficiencia es franca
– H2O: pérdida capacidad de concentración (poliuria) y dilución (hiponatremia). Isostenuria
– Na: xra eliminar la msima cantidad será necesario aumentar frac excr tubular. En estadíos avanzados falla capacidad de manejo:
controlar ingesta de sal
– K: Incremento del potasio sérico: x ▲ NaK atpasa basolat del túbulo. Además acidosis favorece hiperpotasemia
– H+: Cuando FG disminuye <50$: HCO3plasma baja, xro pH se compensa eliminando CO2 pulmonar, xro cuando F<20ml&min:
acidosis metabólica: osteodistrofia, anemia, desnutr. Frecuente acidosis tubular tipo IV
– Ca y P: IRC->sube P->baja Ca -> sube PTH->sube P orina.
– Ret urea y creatinina y toxinas urémicas. Importante ▲ de beta 2 microglob: amiloidosis de diálisis
– Cambios endocrinos:
– bajan vit D3 activa EPO, functión tubular prox (catab h polipeptídicas), T3
– Suben: Hormonas vasoactivas, prolactina, gastrina, insulina(Y resistencia)
– Alt bioquímicas: la primera es el descenso del FG, q en fases más avanzadas puede verse sobreestimado x excr tubular de creatinina.
– Otros: Na puede descender, K subir, bicarbonato baja, Calcio baja, P sube, PTH sube
– Anemia normocítica normocrómica, sube tiempo hemorragia, desciende inmnuidad.
– Intolerancia a glucosa. Hiperlipidemia tipo IV
– Clínica
– Digestiva: anorexia, nauseas, vómitos, fetor urémico, gastritis, diverticulosis cólica
– Cutáneas: palidez pajiza, piel seca, prurito, calcifilaxis, equimosis, hematomas
– CV y pulmonares: HTA x hipervolemia, hipertrofia V izda, isquemia card, IC, edema pulmonar, pericarditis
– Cardiopatía urémica en rel con acidosis, anemia, fístulas AV
– Neuromusc: menor capacid de concentrción, insomnio, calambres, fasciculaciones, neuropat periférica sensitiv
– Hemato: anemia x deficit EPO, falta Fe, baja Vm hematíes. ▲ tiempo hemorragia: hematomas
– Mineral y ósea: alt minerales (Vit D, PTH, Ca, P), óseas (osteodistrofia renal), y calcificaciones
– Osteodistrofia: se clasifica según el remodelado. Clin poco esp: dolor oseo, pericarditis, fractura...
– Alto: se corresponde con HiperPTH. Puede haber fibrosis m. osea.PTH>450. Sube fosfatasa alcalina
– Bajo: osteomalacia con menos osteoblastos y osteoclastos. Tej osteoide no se mineraliza. PTH<120
– Tb enf osea adinámica: id xro menos prod de osteoide
– Mixto: lesiones de alto y bajo remodelado, mineralización variable.
– Endocrinas: Hiperlipidemia+HTA+Intol hidrocarb+otros->arterioesclerosis, afectación vasc
– Además: amenorrea, infertilidad, ▲ prolactina
– Evolución: todas tienden a progresar. Factores:
– HTA e incremento pr intraglomerular
– Obstr urinaria
– Disminución FPR: VEC e IC,
– Alt metabolismo calcio-fósforo
– Infecciones
– Nefrotóxicos (AINES, contrastes yodados, etc...)
– Dieta proteica: aumenta filtrado glom x nefrona
– Acidosis—activación compl
– Diag dif entre IRC e IRA
– Historia clínica: antecedentes, nicturia, poliuria, prurito..
– tb: anemia, osteodistrofia, PTH, riñones pequeños bilat...
–
ETIOPATO DE ENFERMEDADES GLOMERULARES
– Mecanismos inmunológicos
– Básicos
– Inmunidad humoral
– Anticuerpos AntiMBG
– Fisiopato: Enf experimental: inyectar ac anti MBG heterólogos a conejo: 2 fases
– Heteróloga: Ac inyectado se une a MBG->daño renal mediado x compl y x LPMN
– Autóloga: Rta inmune al Ac fijado a la MBG, y actúa como antígeno. Daño x linfocitos y macrofag
– Cuadro en humanos: Sd Goodpasture: GN con afect pulmonar, x Ac antiMB. >riesgo HLADR2/B7
– Afectación pulmonar requiere alt previa de esta, y está relacionada con inf virales
– Ac se unen s todo a colágeno tipo IV, xro tb a laminina y entactina.
– 2/3 se presentan como Goodpasture, 1/3 como solo renal. Lesion es GNRapidProg tipo I
– MO: prol extracapilar en glomerulos. IF: depósitos de IgG y C3 en MBG
– Complejos inmunes
– Circulantes:
– Enf modelo fisiopato: Enf del suero:
– Inyección alb bovina a conejos:Ac va aumentando. Eventualmente daño glomerular
– Enf en humanos: GN prol mesangial, GN mbprol, GN progresiva, GN mbranosa
– Antígenos q pueden estar implicados
– Exo: Bacterias (estrepto, staph aureus, s typhi), virus(B,C), parásitos, fármacos, toxinas, prot
– Endo: DNA; tiroglob, tumorales, crioglob, factor reumatoide
– IF: depósitos granulares mesangiales y subendoteliales. ME: Depósitos electrodensos
– Dépositos de complejos inmunes dependen de tamaño y carga:
– Ag no Ac No CI (no lesión)
– Ag > Ac: CI de bajo PM (GNM, GNPD)
– Ag = Ac: CI de PM (GN Mes)
– Ag < Ac: CI de muy alto PM (No lesiones)
– In situ: es el caso de Ag catiónicos q se depositan en MBG->CI in situ: GNMbnosa y postestrepp
– Mediadores daño glomerular
– Complemento: Ruptura C3 da mediadores de daño. C5b-C9 + imp
– Vía común: C3 -convertasa->C5->Convertasa->C5a(quimiotaxis)+C5bC9: ataque, adherencia mb
– Vía clásica: C1 se une a reg Fc de Ig. Via alterna: Proteínas bacterianas, IgA IgE agregadas...
– Inmunidad celular: GN de cambios mínimos secundaria a LT en glomerulo, q producen linfoquinas.
– Otros
– Activación inespecífica de la inflamación: produce o empeora el daño. Ej: factor nefrítico: estabiliza C3 convertasa de vía alterna:
activación continuada del complemento en GNMP tipo II. Tb: ANCA
– Cambios microambiente celular
– Gen: trastornos metabólicos + alt matriz + de´positos: lesión glomerular
– Niveles elevados glucosa: Alteran prod citoquinas y matriz, modifican expresión genes apoptoticos, aumentan prod glicosilación
avanzada: AGE, q tb afectan a todo eso
– Lipoproteínas: LDL modifican prol, sintesis matriz, citoquinas, factores quimiotacticos
– Déficit LCAT: depósito glom de lípidos
– Depósitos de amiloide, mat fibrilar: daño glom, xro no se conoce mecanismo
– Factores hemodinámicos: en nefropatía Htensiva y en nefropat x dism masa renal.
– Incremento pr condiciona ▲ de matriz y cel mesangiales (x TGFbeta), como PDGF en cel endotelio
– Hipoxia produce incremento IL 1 y 8, PDGF, r de Fas, y mec de apoptosis
– Factores tóxicos: verotox d ecoli da SHU: se una R de mb celular endotelial e inhibie proteosint
– Mecanismos de lesión
– Células: hay GN prol y no prol. En las prol se alteran genes reg de mitosis y apoptosis
– Cel involucradas en daño glomerular
– Cel glom intrínsecas (mesangi/epi/endo) producen citoquinas, lipidos, amtriz, mol adh.
– Lesion de una estirpe condiciona activación infl-->daño glom
– Neutrófilos, monoctios y LT pueden infiltrar y dañar el glomerulo
– Plaquetas activadas se depositan en paredes: daño endotelio y secr de PDGF, TGFbeta, enzimas, lípidos bioactivos
– Regulación del número: varía según circunstancias. Aumenta x quimiotaxi y mitosis leucocitos y cel glom. Diismunuye x salida y
apoptosis
– Quimiotaxis leucocitos: reconicimiento de gradiente de [] de fact quimiotac, adhesión a células endotelilales, etc...

– Matriz: compuesta x colágeno, glicoprot, y proteoglicanos

– Regulada x síntesis (x las 3 estirpes de células glom (importante TGFbeta y FGF), degradación (enzimas degradadoras) y depósito en
espacio extracelular(ej pato: ausencia cadena alfa5 del C tipo IV impide dep alfa 3
– Mediadores
– Citoquinas: polipéptidos prod x diversas células. Amplio rango de acciones
– Implicación en daño glom: aumentan draunte daño renal, efectos in vitro. In vivo producen daño. Antago específicos protegen
– Citoquinas involucradas:
– TNFalfa e IL1beta: aumenta rta inflamatoria
– IL6 aumenta prol cel mesangiales
– PDGF: aumenta matriz extracelular
– TGFbeta: fibrogénica. Aumenta matriz EC
– FGF: induce prolif de células mesangiales
– IL en general: quimiotaxis xra neutrofilos y monoN, tras unirse a R endotelial
– Angiotensina II y endotelina: vasoactivas y mitogénicas xra mesangilaes, e inducen prod de TGFbeta
 – Eicosanoides (der araquidónico) y PAF (fosfolípido): actúan al comienzo del daño
– Moléculas de Adhesión: conjunto de ligandos/R q regulan adhesión célula-célula y célula-matriz
– Integrinas: receptores q regulan quimotaxis de leucocitos, interac APCs cn linfocitos y activación de rtas celulares x la matriz.
Mesangiales expresan integrinas con afinidad xra colagenos fibronectina y laminina
– En daño glom aumenta expresión de mol de adh tipo selectina (ICAM-1 VCAM ): aumenta recultamiento glom d leucocitos y
proteinuria.
– IG: depósito en glomérulo de complejos inmunes activa complemento y receptores IgA e IgG: aumenta infl
– Complemento: mirar arriba
– Pequeñas moléculas
– Radicales de O2: anión superóxido, perox H, radical hidroxilo, ácido hipocloroso
– Los producen LPMN, macrof, incluso cel glom
– Daño tisular x oxidación de prot, lip, ác nucl. Tb: apoptosis cel glom, digest MBG, proteinuria, trombosis
– Óxido Nítrico: infl condiciona su lib. Citotoxicidad, inhib prol cel, sintesis matriz, dism tono mesangial
– Factores de coagulación y fibrinolisis: participan en daño. En nefropatías con semilunas se acumula fibrina y prod
– Frag fibrina además son quimiotacticos.
– Coag se puede activar in situ en glom dañado
– Enzimas e inhibidores: daño glom pone en marcha liberación. Mediadores infl regulan prod de enzimas e inhibidores (PAI, TIMP).
– Serinproteasas: activador plasminógeno, elastasa leucocitaria, catepsina G: afectan a amtriz
– Metaloprot de matriz extracelular: MMP1, colagenasa IV, estromelisinas
– Matriz extracelular
– Funciones: medio anclaje cel, inhibe sust bioactivas(TGFbeta), activa R celulares especificos), regular prol y muerte celular.
– En daño glom: aumenta su expresión, aparecen nuevas prot (colágeno 1 y 3).
– Regulacion: TGFbeta, TNFalfa, DFGF, AT2, endotelina..
– Evolución
– Desencadenamiento: causa lesión produce daño en células y matriz. Puede aparecer inflam. Consec: lesión glom
– Ampliación y mantenimiento: X quimiotaxis de leucocitos y prolif y lesión de células glom(mitosis+apoptosis(, lesiones podocitos.
Expansión matriz (precoz)
– Resolución: Restauración de celularidad y matriz normal. Requiere remod de matriz (plasmina, metaloprot), normalización celular (cese
quimiotaxis leucocitos y apoptosis de los presentes), reorg de capilares (angiogenesis)
– Progeresión y fibrosis: desaparicion celulas glom->matriz exracelular cicatricial
– Lesión Tubulointersticial: todas las Gmpat cron se acompañan de una: infiltrado monoN+fibrosis+atrofia tubular+lesión vascular. Alto
valor pronóstico
– Bases tratamiento
– Corticoides: antiinfl e inmunosupr. Tb inhiben prod citoquinas, COX-2, NO sintetasa, y aumentan antiox
– Ciclosporina: inmunosupr q actua sobre celulas glom: sube sintesis glicosaminglicatos en cel epiteliales; normalización barrera filtr glom
– IECA: bajan AT2 y sintesis matriz, y disminuyen prol cel glom. Ara2(losartan) desactivan fibroblastos, etc..
– Dieta hipoproteica: disminuye prod renal de citoquinas y mediadores lipídicos
– Ig IV: antagonizan unión de los complejos a R Fc de las cel glom
– Nefropatías glomerulares primarias
– Agudas (GNA):sd nefrítico
– GN rapidamente progresivas(GNRP)
– Tipo I: (Ac antiMBG): goodpasture
– Tipo II(CI): postinfecciosa, multisist, sobreañadida)
– TipoIII: (IF negativa): wegener, PAN, idiopatica
– GN cronica o recurrente
– GN cambios minimos, Glomeruloesc Segmentaria y focal (GESF), GNMbnosa, GN mesangiocapilar o Mbprolif, Nefropatía IgA
– Nefropatías glomerulares secundarias
– Enf sist: LES, Schonlein Henoch
– Vasculitis sistemicas necrosantes: poliart nodosa, Churg strauss, Granulomatosis wegener
– Nefropatía diabética
GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS
– Base morfológica de lesion
– Hipercelularidad glomerular
– Enf infl del glmoerulo asoc a ▲ nº células en ovillo, consecuencia de
– Prolif endocapilar de mesangiales/endoteliales
– Infiltr leucocitaria, s todo, x neutrófilos y monoN/Macrófagos, menos x linfocitos
– Prolif extracap a partir de epitelio parietal de la capsula de bowman
– Ejemplo típico: GN aguda postestrep: prolif de cel endoteliales, tb prol mesangial. Infiltr neutrof y monocitos
– Prolif mesangial está presente en la mayoría de las enf glom inflamatorias.
– Puede estar limitada a zona axial glom.
– GNMbprol: invade espacio entre endotelio y MBG
– Forma nódulos con centro matriz mesangial
– Prolif de epitelio parietal Bowman da lugar a Semiluna: inicialmente celulas epiteliales, posteriormente semilunas fibrosas
– Alt Mb Basal: MBG es regular y de grosor unifrome menos en zona paramesangial
– Daño isquémico: aparecen pliegues
– GlomeruloEscl diabética: engrosamiento difuso y homogéneo, con mat eosinofiolo amorfo (gota capsular)
– Alport: engrosamiento irregular
– En proc crónicos (NTIC): engrosamientos fibrosos pericapsulares
– Depósitos glomerulares: acúmulos material anormal en pared capilar, luz capilar, mesangio..
– Ej: GN postinfecciosa: complejos inmunes en forma de jorobas, o mbanosa, = xro más peq. Tb, depóstios mesangiales: en matriz
mesangial
– Cambios vasculares
– Necrosis fibrinoide: material granular o fibrilar acidófilo: compuesto x prot plasmaticas, fibrina.. q pasan desde luz del vaso. Si hay
necrosis de la pared vascular=necrosis fibrinoide
– Material hialino si acelular, homogeneo. Constituido x prot plasma, mucopol, lipidos
– Casquete fibrinoide: mat fibrinoide en luz capilar de periferia de ovillo
– Edema de elementos celulares: menor densidad de citoplasma y vacualización. Si podocito: pérdida pies celula
– Congestión: cuando capilares glom están llenos de hematíes. Si están fuera: hemorragia
– Hialinización y esclerosis
– Hialinización: acúmulo de material hialino extracelular. Cuando todo el ovillo se sustituye x esto: esclerosis
– Estructura morfo básica glomerular
– Tipos
– GN x cambios mínimos NO PROL
– Gen:
– Causa Sd nefrótico idiopático. 70% nefróticos de <16años. 20% de nefróticos adultos
– Es consecuencia de alt inmunidad celular: prod de linfocinas x Linf T->▲ perm glom
– Alta frecuencia de atopias en esta gente. Asoc a cuadros resp
– Clin
– Sd nefrótico con proteinuria >3,5 (>40mg/h en niños). 60% niños y 40% adultos: proteinuria selectiva
– No hay consumo de complemento, sedimento normal, tensión arterial normal
– Función renal normal, xro riesgo de IRA x descenso volemia. Aumenta riesgo infecciones
– AP: MO: normal/prol mesangial/vaculoas TP. IF: negativa. ME: fusión podocitos
– Trat
– En niños a veces remite espontaneamente
– Trat fundamental: prednisona 60mg/d niños 1/kg/d en adultos. Tras 3 días sin proteinuria ir alternando.
– Cuando albúmina sérica sea >3,5: reducir gradualmente.
– 93% niños responden. 50% adultos.
– 50% recaídas. Según se alarga intervalo entre recaídas mejora pronóstico
– En general: corticosensibles: remiten en 8-12 semanas de trat. Corticodep: recaída antes de trascurridas 2 semanas de fin
corticoides. Corticorresistentes: no responden.
– Si no rta o efectos secundarios a corticoides: hacer biopsia renal, y despúes dar ciclofosfamida
– GN Prolif Mesangial IgM (GNMes IgM) PROL
– Gen: mesangio: en el espacio centrolobulillar, x células y matriz id.
– Funciones: elmento de soporte ovillo capilar, atrapar macromolec, controlar Kf
– 2 tipos de células: musculares lisas y macrófagos
– Clin: + frec en varones y adolescentes. Manifiestan proteinuria no selectiva con sd Nefrótico. Microhematuria
– Hay HTA y afectación filtrado glom q en GNCM. Peor pron
– AP:: MO: aumenta mesangio. IF: IgM +C3+C4 en mesangio. ME: depósitos electrodensos mesangiales
– Trat: Como GNCM. Peor rta
– GlomeruloEsclerosis Segmentaria y Focal NO PROL
– Gen: Hialinosis y esclerosis de algunos glomerulos (focal)o a una parte de los mismos (segmentaria)
– AP: IF: IgM y C3 en areas esclerosis. ME: fusión podocitos con depósitos subendoteliales
– Tip lesión:mejor pronóstico: lesión cel epiteliales del polo tubular glom
– Colapsante: retracción y esclerosis del espacio endocapilar: peor pronóstico
– Etio: en rel con agenesia, VIH, envejecimiento, cardiopat cong cianógena, reflujo vesicoureteral..
– Patogenia: daño inicial celulas epiteliales pericapilares->daño posterior barrera capilar
– Clin: proteinuria no selectiva (60% llegan a sd nefrotico, formas primarias desde principio, 2arias menos)
– HTA muy frecuente, con dism FG, alt func tubular, microhematuria y leucocituria. C3 normal
– 10-15 años: progresa a IRCT.
– Trat: emplear un trat similar a GNCM. 20-40$ remisiones.
– Si no rta: corticoides dosis bajas+ciclofosfamida/ciclosporina(60%remision cortsensibles, 20% resistentes)
– Antes de transplante: plasmaféresis
– GN Mbanosa NO PROL
– Gen: Enf crónica x complejos inmunes, más frecuente in situ q circulantes. Depósito a nivel extra o epimbnoso
– Etio: 80% idiopatica, 10% neoplasias, 10% infecciones
– AP: MO: Mb basal engrosada. No hay prol celular (a veces esclerosisGlom) atrofia tubulointerst
– IF: depósitos granulares IgG, C3 a lo largo de mb basal glom
– ME: dep densos subepi:4 estadíos: I spikes iniciales II: evidentes III: los engloba MBG IV: doble MBG
– Clin: proteinura, 80% nefrótica. No selectiva. Normalmente hombres 50 años.
– Inicialmente TA, GFR, sedimento: normales. Luego sube TA descende GFR y microhematuria
– C3 normal (salvo si es secundaria a consumo). 20% trombosis renal x ▲ de fibrinógeno, factores coag (densos?) y disminución
antitrombina 3. SI macrohematuria + deterioro f renal pensar en trombosis
– Pron: Bueno en niños. En adultos 40% remisión espontanea. 25-30% pueden desarrollar IRC a 10 años
– Datos mal pronóstico: varon, edad, TA elevada, dism FG. A mayor proteinuria peor.
– Biopsia: esclerosis glomerular, fibrosis intesrticial, atrofia tubular
– Trat: causa cuando se conozca. Si no: Trat con IECA o ARA2. SI mal pron: usar ACTH, corticoides o ciclosporina
– Riesgo bajo(prot<4g, f renal normal): trat conservador: IECA, estatinas, restric prot y sal,
– Riesgo medio: Prot >4<8, f renal norm): trat conservador. Si persiste 6 meses: inmunosupr
– Riesgo Alto:Prot>8 con o sin alt func: Tratconservador. Si det func o persistencia prot:inmunosupr
– Nefropatía IgA PROLIFERATIVA
– Gen: GN primitiva más común en el mundo. Mediada x compl inmunes. Muchas variantes, nexo común persencia de IgA. Puede ser
desde una hematuria micro asint hasta una IR terminal
– Clin:Más frec en varones, 80% entre 15 y 65. TA normal al principio xro luego HT nefrogena
– 50% Alt urinarias asint (microhematuria y proteinuria no nefrotica. Sin HTA ni IR al diag
– 20% hematuria macro tras infección, ejercicio etc... No suele haber HTA/oliguria/edemas. Frec dolor lumbar, astenia, mialgias.
A veces IR
– 10% Sd nefrotico como GNCM, HTA
– 15%: biopsias de IRC o sd nefriticos.
– Compl normal, CI circulantes negativos. IgA serica elevada en un 30-40%
– Patogenia: rel con IgA, no el riñón. Mirar, xro creo q es paja
– AP:
– MO:
– I: cambios minimos sin afectación tubulointerst.
– II: prolif mesangial sin afectación tubulointerst (la más frec)
– III: GN prolif focal y segmentaria
– IV: GN prolif mesangial difusa con semilunas(<50%) atrofia tubular, fibrosis interst, esclerosis art
– V: GN difusa esclerosante
– IF: IgA con C3(90) o IgG(60%) o ambos. Inmunofluoresc granular mesangial en todos los glom
– ME: Depósitos electrodensos mesangiales y subendoteliales junto al resto de las alt
– Clasif
– Primaria: IgA, Schonlein Henoch
– Secundaria: Proc hepaticos x alcohol, cirrosis biliar primaria, VHB... Proc intestinales: celiaca, crohn,
– Proc dermatologicos (psoriasis),Broncopulmonares: sarcoidosis, Neoplasicos: carc pulmon, Infecciosos VIH, lepra
– Pron: 20% acaban con IRC terminal en 20a. Mal pron: varones, mayor edad, HTA, sin hematuria macro, prot nefrotica, Irenal. Prol
mesangial imp en biopsia, escl glom...
– Trat: disminuirlib Ag(antibiot precoces(. Inmunosupresores. Plasmaferesis
–
– Púrpura Schonlein Henoch PROLIFERATIVA
– Gen: forma sistémica de nefropatía IgA
– Clin
– Sd con afectación derma (lesión maculopapulosa + vasculitis leucocitoclastica), afectación GI (dolor cólico), afectación art, y
afectación renal
– Renal: Hematuria macro y micro. Proteinuria no selectiva. Más frec hombres q en mujeres, más frec en jovenes
– C3 normal, IgA sérica aumentada
– AP: afectación renal: prolif mesangial: grados dependen de tipo de prol y % afectación al MO
– IF: IgA difusa granular. ME: depósitos electrodensos
– Pron: evol en brotes. Si ha presentado sd nefritico inicial o nefrotico persistente: peor pron
– Trat: como N IgA
– GN Mb-proliferativa PROLIFERATIVA
– Gen: ▲ celularidad glomerular y matriz mesangial con engrosamiento paredes
– Etio:
– Idiopática: Tipo 1(dep subendoteliales) 2 (densos) o 3(subepi)
– Secundarias: más frecuentes. Suelen ser tipo 1, y post infec, autoinmunes, neoplasias, etc..
– Patogenia: desc. Tipo I parecida a compl circulantes, tipo 2 a in situ
– AP
– Tipo 1: MO: prol cel mesangial, engrosamiento pared capilar. IF: dep granulares en mesangio y paredes cap. ME: depositos
subendoteliales, mesangiales, y en mb basal
– Tipo 2: MO: menos prol cel endocapilar, más semilunas. Engrosamiento mb basal. IF: C3 lineal en mb basal. A veces C3 en
mesangio. ME: mat electrodenso en lamina densa. Depositos mesangio
– Tipo 3: MO e IF: como tipo 1. ME: dep subepiteliales
– Clin: Tipo 1 es mucho más frecuente. Sd nefrotico, a veces nefritico, a veces anomalías urinarias aisladas. HTA frecuente.
Antecedentes infecciosos. Dism C3: 50% tipo 1, 95% tipo 2
– Pron: 50% IRC terminal a 10 años. Peor si sd nefrotico o HTA. En tipo II recidiva en transplantas
– Trat: En idiopatica: IECAs. Si hiperlipidemia estatinas. Corticoides poco eficaces
– GN Rápidamente progresiva/Extracapilar PROLIFERATIVA
– Gen: GN con prol extracapilar en >50% de glomerulos
– Fisiopato: lesión pared->fibrinogeno a espacio urinario->monocitos->prol epiteliales cap bowman->sintesis prot matriciales->sintesis
colágeno->fibrosis semiluna
– Dxdiag con necrosist tub, NI aguda inmune, SHU... hacer biopsia siempre q se sospeche GNRP
– Clasif
– Tipo I: IgG contra cadenas alfa3 colageno4. Posible Goodpasture. Puede surgir de novo en transplante de receptores con sd de
Alport. 10% de GNRP
– Clin: Cuadro inicial: artralgials, mialgias, fiebre + oliguria, hematuria, IR. Prot no nefrotica. C3 normal
– AP: MO: Prol endocapilar+LPMN+expansión matriz mesangial+semilunas, en todos los glom
– IF: IgG lineal en MBG, Bowman. (Nota: nefropatía diabética, GN fibrilar, y lúpica: puede haber IF lineal xro no son Ac
antiMBG: dxdiag)
– ME: agujeros en MBG+fibrina en luces capilares+despegamiento de células endoteliales+fibrina entre células de
semilunas
– Evol: mala. Si oliguria/creat inicial>6/semilunas fibrosas: peor pron
– Trat: corticoides(al principio iv)+ciclofosfamida+plasmaféresis. Si a las 2-3 semanas no hay rta parar trat sint
– Tipo II: CI in situ en mesangio y otras areas glomerulares. 20% GNRP
– Clin: similar a tipo I. Posible hipercomplementemia, posibles crioglobulinas
– AP: MO como I. IF: granular: C3 y C1q mesangiaes en LES. IgA en nefropat IgA. C3capilar en GNMP
– ME: areas electrodensas
– Evol: como tipo I, xro mejor pronóstico
– Trat: Corticoides orales +ciclofosfamida. En nefropatía IgA intentar plasmaféresis si fracaso. GN postestrep: controlar
infección. En adultos usar corticoides. LES: corti+ciclofosfa iv
– Tipo III: Sin depósitos inmunes (IF-). ANCAs en 90%, s todo p-Anca. 70% de GNRPs
– Clin: Similar al tipo I xro más anorexia, perdida peso, mialgias, lumbalgia, dolor abd. C3 normal. Aumentan Ig
– AP: MO: como los anteriores. Características lesiones necrotizantes segmentarias en paredes vasc. IF negativa, y ME sin
depósitos
– Evol: sin trat mal pron. Con trat 70% mejora
– Trat: corticoides a dosis elevadas (iv, luego oral) junto cinclofosfamida durante 8 semanas, después disminuir poco a poco
NEFROPATÍAS TUBULOINTERSTICIALES
– NTI agudas: afectación infl intersticial reversible o no, q se manifiesta como edema junto con un infiltrado de LT y LPMN
– Proc infl->edema intersticial: da aument pr intersticial y compr tubular, q disminuyen filtrado glom
– Las más frecuentes son pielonefritis aguda y secundarias a otras infec, NTIA x hipersens, e idiopática
– Pielonefritis aguda: + frec en mujeres
– Clin: episodio agudo con escalofríoa, fiebre alta, dolor lumbar, nauseas, vómitos
– Etio: lo más frec es E Coli. Suele llegar x via urinaria, y luego hemática y linfática. Rel con reflujo
– Diag: Importate historia clínica junto antecedentes y sintomas. UIV: cuellos caliciales alargados x edema
– Sedimento: piuria y leucocituria. Sangre: leucocitosis, 30% hemocultivo+.
– Pron: rta al trat antibiótico es del 90%, cuando no es x R a antibióticos o abcesos
– Trat: Antibiot parenteral mientras se espera cultivo: aminogluc+ampicilina. Puede darse tb ab orales. Corregir anomalías
predisponentes a infección
– NTIA secundarias a otras infecciones: lesión es similar a la de NTIA prod x fármacos. Proc se resuelve al curar infección. Pueden
causarlo muchos gérmenes. Destacar Hantavirus: dolor abd, nauseas, plaquetopenia. Afec renal: FRA agudo con proteinuria y hematuria.
Revierte espontaneamente a los días
– NTIA x hipersensibilidad
– Clin: deterioro agudo de FR junto a fiebre, eosinofilia, rash cutáneo, dolor lumb, afectación hep y HTA
– Diuresis puede estar conservada o presentar oliguria. Na orina>40mm, FE>1%.
– Hallazgos afectación TP: glucosuria, bicarbonaturia, fosfaturia, aa
– hallazgos afectación TD: hiperK, pérdida Na, acidosis tubular tipo 1.
– Proteinuria frecuente xro no nefrótica.Tb: microhematuria, leucocituria. ▲ IgE sérica
– AP: edema intersticial junto infiltrado celular intersticial. A vecs s focal en unión corticomedular
– Patogenia: fármaco responsible produce lesión intersticial x mec inmunológico
– Evol: recuperación tras retirada fármaco. Mal pron: IR >3semanas, oliguria, edad. Tb extensión infiltrado y afectación tubular
– Trat: retirar fármaco. Poca eficacia corticoides.
– NTI Crónica
– Gen: afectación TI cr. Daño crónico de celulas tubulares e intersticio->mediadores infl->neoag->activ fibroblastos->fibrosis
– En algunos casos daño vascular. Predomina inmunidad celular sobre humoral
– Etio: infecciones(TBC, inespecíficas), metales pesados, ambientales(balcanes), metabólicos(hipoK,hiperCaemia), hematológicas,
familiares, inmunes, otros (radiación, etc...)
– Clin: Síntomas de disfunción tubular (nicturia, poliuria, isostenuria, glucosuria), proteinuria<2, y de pr de bajo peso(beta2microgl
– Afectación función tubular variable: ATR prox tipo II, Fanconi, ATR distal tipo I, ATR tipo IV, pérdida de sal.
– ▲ eliminación N-Acetil-Glucosamina (daño tubular prox y distal) y alanina aminopeptidasa (daño tubular proximal solo)
– Sedimento urinario: microhematuria, leucocituria, leucocituria. Xro puede ser normal.
– ▲ de creatinina, acidosis, anemia x det cr de func renal. UIV y eco: disminución de tamaño renal, con lesiones cicatriciales corticales
o no. Puede haber necrosis papilar o no
– AP: riñones pequeños con sup granulosa. Presencia infiltrado crónico con atrofia tubular.
– MO: fibrosis intersticial, con ▲ colágeno I 3 y 4. Fibrogenesis favorecida x celulas infiltrantes. Proceso fibr: TGFbeta implicado
– Diag: x exclusión, clínica e imagen
– Evol: A IRC
– Trat: eliminar causa. IRC trata conserrvador

– Nefropatía x reflujo//Pielonefritis crónica (NTI infecciosa).

– Gen: NTI de causa infecciosa. Reflujo vesicoureteral es fundamental
– Clin: como NTI crónica. Inicialmente larvado. Más frec de HTA. Si hay prot nefrótica: sospechar GESF
– Diag: UIV: riñones pequeños con cicatrices .
– AP: Afectación inicial con células monoN->dilat tubular con mat hialino en su luz. Isquemia prog->fibrosis periglom y hialización
– IF a veces positiva xra IgM y C3 en glomerulos esclerosados
– Trat: Erradicar la infección en los primeros estadíos. Si hay reflujo: cirugía en los 2-3 primeros años de vida. Tratar HTA con IECA. Trat
de IRC si se presenta
– Nefropatía x analgésicos: IRC con riñones pequeños. Más frec en mujeres. Hematuria micro y prot no nefrótica. Dolor cólico x necrosis
papilar en ocasiones. DxD con otros cuadros.. En el acetaminofeno: se acumula en médula renal: isquemia y tox.
– Salicilatos disminuyen glutation y aumentan tox de acetaminofeno. Inhib COX: vasoconstric favorece daño medular. Cafeina antagoniza
adenosina: aumenta daño renal
– Trat: suprimir analgésicos. Si FG>50% y se suprimen: no evoluciona a IRCT
– Nefrocalcinosis
– Tipos: química (▲ Ca en células tubulares. Det func tubular). Microscopica (crist oxalato apreciables a micro) y macro (id, imp)
– Según la zona afectada:
– cortical: rara, rel con proc destructivo previo como GN cron, oxalosis
– Medular: 95%: distribución similar a las pirámides. Se presenta en hipercalcemia/uria. Dep inicial entre mb basal tubular y
células epiteliales
– Etio: Proc con alt del met calcio (HiperPT 1ario causa más frec), proc metabólicos sistémicos (oxalosis con hiperoxaluria), otros (ATR
distal tipo I: segunda causa más frecuente. Tb sd bartter, nefrocalc
– AP: dep entre mb tubulares y cel epitelio tubular
– Clin: Mani más característica es microhematuria. Puede ir con infec orina, proteinuria mínima, déficit concentración urinaria.Rx: imagen
enjambre de abeja
– Puede evol a IRC.
– Trat: prevenir o frenar evolución, xq no revierte
– Nefropatía x litio:
– Fisiopato: puede dar diab insípid nefrogénica R a ADH, ATR tipo I, NTI prog, microquistes en TD, IRA
– Alt cap conc es mani inicial. Si diag a tiempo es reversible. Es x inhib Adenil ciclasa, xro a largo plazo hay afec TI. Amiloride protege
– Nefropatía x metales pesados
 – Plomo: muchos años de adm baja y continua: depósito en riñones y otros tejidos. Esclerosis vascular->HTA. Tb: gota saturnina. Ribete
gingival. Clin propia de NTI crónica- Diag: Dar EDTA iv y valorar excr renal. Trat dudoso
– Nefropatía x ciclosporina: (anticalcineurínico)
– Nefrotoxicidad aguda: en primeros meses. Es x vasoconstricción
– Nefrotox crónica: det func renal 6-12 meses tras inicio. Fibr intersticial medular focal o en banda. Atrofia tub, arteriolopatía. EGFS
– Mcriangiopat: IRA aguda con trombocitopeina, coag consumo, y microang trombótica. Es un SHU. Mejora al suspender el fármaco
– NTI x radiación: Daño endotelial->Coag IV loc
– Clin
– Aguda: 6-12 meses trat, 40% de afectados: HTA, proteinuria leve(a veces nefrótica). Junto a ello: microhematuria, cilindruria. Frec
IR. Regresión es posible
– Crónica: evolución de una forma aguda años después. HTA, poliuria, polidipsia, IR, anemia. Evol a IRCT
– NTI gotosa
– Aguda: Obstr tubular x cristales ac úrico. Cursa con oliguria y anuria. Dism FG puede prod IRA. Trat inicial aumentar diuresis. Tb:
alopurinol o acetazolamida + bicarbonato (xra alcalinizar orina)
– Crónica: cristales depositan en intersticio medular. Llegan cel cuerpo extraño. Reac fibrosa intersticial
– NTI de los Balcanes: NTIcr den reg balkanicas.
– Etio: elementos medioambientales y genéticos. Carácter familiar.
– Mayor incidencia de tumores de urotelio.
– AP: Riñones pequeños y esclerosados en estadios finales. Atrofia tubular y fibrosis interst son característiclas
– Clin:Anemia, polidipsia, poliuria, proteinuria tubular con b2microglob, natruiresis, glucosuria renal, dism func. Además: cambios glom
segmentarios y focales. Evol a IRC terminal. Trat sint y sustitutivo
– NTI inmune: inmunocomplejos (LES, sjogren...), Ac antiMBG, o mec cel
NEFROPATÍAS CONGÉNITAS
– Alport: coincide nefritis hereditaria hematúrica y pérdida de audición
– Gen
– Herencia. 80% dom ligada al X. 20% AR.
– Alteración gen COL4A5 en cromosoma Xq22: codifica cadena alfa5 del colágeno tipo IV (nota hay cadenas de la 1 a la 6). Esto
ocasiona un defecto de la unión de la alfa 3 a su vez.
– Forma juvenil temprana y forma adulta tardía.
– Afectación extrarrenal
– Sordera neurógena, asimétrica y para frecuencias altas Empeora coincidiendo con hematuria. A veces se presenta sin nefropatía
– Alt ocular, s todo en forma juvenil: lesión del cristalino, y cambios de pigmentación perimacular, erosión córnea, miopía
– Afectación renal:
– Hematuria micro en todos los casos, y macro en 60%. Aparición en relación con ejercicio intenso, fiebre.. Hematíes dismórficos,
cilindros hemáticos
– Proteinuria variable, más frec con más edad. A veces Sd nefrótico (mal pron) IRC es más frecuente en edades tempranas, afec
auditiva y varones. Mujeres heterocig tienen menos afectación
– AP:
– MO: inicialmente inesp.
– ME: engrosamientos y estrchamientos con aspecto laminar de la lámina densa. Posteriormente ▲ matriz mesangial con prol
segmentaria, y finalmente Gesclerosis segmentaria y focal. Afectación TI con cel espumosas. IF neg
– Trat: Sintomático, y sit de sit renal. En IRC terminal: Transplante puede seguirse de glomerulopat x ac antimbg
– Hematuria benigna y familar//Enf de Mb finas
– Gen: Proc AD. Mutación en gen COL4A4.
– Clin: hematuria micro, sin macro y sin proteinuria. Si hay un brote de hematuria macro se acompaña de dolor lumbar
– AP: MO normal, IF negativa. ME: MBG fina, sin laminacinoes engrosamientos...
– Pron benigno, aunque a veces hay afectación de función
– No trat específico. Dar IECA si proteinuria o HT. Si coincide con hipercalciuria o hiperuricosuria: dar tiazidas o alopurinaol
– Enfermedad de Fabry
– Gen: Herencia recesiva ligada al X: déficit a-Galactosidasa: depósito de glicoesfingolípidos en lisosomas c. endoteliales->vacuolización
– Clin: Diag x medida de niveles de alfa galactosidasa
– General: sintomas cutáneos, corneales, SN, y cardiaco.
– Renal: Nefropatía con proteinuria, microhematuria y lipiduria.
– AP: Presencia células espumosas en epitelio glom y tubular. Prog AP correlaciona con disfunc renal.
– Trat: alfa galactosidasa
– Enfermedad poliquistica renal
– 2 tipos: PQR AD y PQR AR
– PQRAD: multiples quistes renales, ▲ gradual y masivo. IR entre 40-60 años. 2 genes implicados: PKD1 y PKD2. PKD1 es peor.
– Ambos codifican policistina (1 y 2, resp) de mb lum de epitelio tubular. Cuando mutan: alteración flujos de calcio, y se
desarrollan los quistes. Tb, se altera el mTOR
– Clínica a partir de 2a década. Se acompaña de quistes hepáticos, aneurismas cerebrales, diverticulitis colónica, prolapsos
valvulares...
– Dolor abd muy frecuente(si muy agudo pensar hemorragia), dolor de cabeza: indicativo de hemorragias cerebrales
– Hematuria macroscopica, HTA (precoz y muy frec. Rel con nº de quistes y tamaño), infecciones de orina, litiasis renal
– Descenso de capacidad de concentración y proteinuria moderada
– IRC: progresiva,
– PQRAR: menos frecuente. Se acompaña de fibrosis hepática y pulmonar, y la IRCT es más precoz. Gen implicado: PKHD1-
>fibroquistina->cilios mb apical. Cambios similares a los de las poliquistinas.
– Diag: historia fam fundamental. Eco y tac. IR no se produce hasta q tamaño renal es 5x
– Trat: HTA: IECAs o ARA2, dieta sin sal. Si infec orina: ciprofloxacino. Hematuria: hacer reposo
– Experimentos con bloqueantes de mTOR, y antago de R V2 de la vasopresina. Trat sustitutivo con diálisis y transplante
– Enf Quística medular
– Nefronoptisis
– Gen: pato hereditaria más frec en niños con IR. Asoc a gen NPHP1 del cr2, q codifica nefrocistina. Es AR
– Clin: empieza a los 2-5 años y a los 10-15 es una IRC
– Comienza con poliuria, polidipsia, enuresis. Esto junto a anemia(imp), astenia y retraso crec. No hay HTA hasta IRC
– Proteinuria moderada. Pérdida aumentada de sodio x orina
– AP: riñones van disminuyendo, y tienen pequeños quistes. MO: NTI, tubulos atróficos, engrosamiento MBT, fibrosis intersticial
– Diag: Clin + historia + quistes corticomedulares en ecografía. DxD con Senior-Locken
– Trat: sint
– EQM (propiamente dicha)
– Gen: parecida, xro en adultos. Genes MCK1 y 2 .
– Clin: parecida, xro HTA, hematuria y proteinuria son más frec. IRC 50-60 años
– AP: parecida xro sin engrosamiento MBT
– Riñón en esponja: quistes pequeños en TC de una o + pirámides renales. Base genética. En cav quistica: calcificaciones intratubulares
– Clin: hematuria macro y micro. Frecuentes infec orina y urolitiasis. No lleva a IRC, xro infecciones y urolitiasis pueden deteriorar función
– Tb da nefrocalcinosis
– Diag: placa abdomen se ven calc en TC afectados. UIV: imagen de pincel relleno. DxD con otras causas de nefrocalcinosis
– Pron: bueno se si controla. Trat: dar tiazidas y agua xra disminuir dep de calcio. Si se da ATR-I: bicarbonato. Antibióticos si infec.
– Sd Uña Rodilla: AD: ausencia de rótula, uñas distróficas, displasia codos y palas iliacas + afectación renal benigna: microhem y prot
moderada. 10% desarrollan IRC. Sin trat esp
TUBULOPATIAS
– Gen: Procesos q cursan con disfunc tubular específica y poca afectación glomerular.
– Pueden ser trastornos en reabsorción/secr/mec transporte dep de hjormonas
– Pueden ser simples o complejos según el nº de mec afectados. Pueden ser primarias o secundarios a algo
– Glucosuria Renal
– Gen: Defecto hered AD de reabs de glucosa x mutación del gen SGLT1 xra cotransportador Na-Glucosa (TP)
– Si afecta a células del intestino puede acompañarse de diarreas neonatales: eliminar gluc y galactosa de la dieta
– Clin: glucosuria con glucemia normal. Consecuencia: diuresis osmótica con polidipsia y poliuria
– Sd De Fanconi: Disfunción múltiple de TP con elim aumentada de glucosa, aa, P, HCO3, Ca, urea, proteínas.
– Consecuencia: deshidratación, hipoP, hipoK, hipouricemia
– Etio: primario (esporádico o congénito) y secundario (metales pesados, antibióticos, neoplasias...)
– Patogenia: poco clara: posibles defectos de entrada, reabs basolat...
– Clin:
– Adulto: poliuria, polidipsia, acidosis, hipoK, hipoP, osteomalacia
– Niños: id + retraso crec, raquitismo. Ademas de hipofosfatemia afectan alt en metabol vit D, acidosis...
– Trat: evitar la causa. Trat sustitutivo y sintomático
– Hipercalciuria: eliminación excesiva de Ca x la orina
– 2 Formas: infantil y adulta
– Infantil: Menor crecimiento, osteoporosis, puliuria, nefrocalcinosis.
– Adulto: Cuando eliminación es >4mg/k/d.
– Etio: Forma idiopática (produce litiasis), secundaria a sarcoidosis, sec a ATR I, Paget, Cushing...
– 2 variantes fisiopato
– ▲ de reabs intestinal->sube cantidad filtrada y baja reabs tubular: hipercalciuira
– Dism reabs tubular: Desciende Ca++, aumenta reabs intestinal y filtración: hipercalciuira
– Trat: Si excr tubular aumentada: tiazidas (clortalidona, xq disminuyen excr Ca.
– Si no se consigue controlar, sustituir x diurético ahorrador de potasio (amiloride)
– Si reabs intestinal elevada: reducir ingesta
– Sd Bartter: Hipokaliemia familiar crónica: autosómico recesivo
– Clínica: Poliuria, polidipsia, deb muscular, calambres, dolores abd. Síntomas suelen manifestarse en primeros años de vida
– Puede acompañarse de retraso crec y menor masa musc
– Analítica: como furosemida
– Sangre: HipoK, alcalosis metab, hipoCl, ▲ RAA. Hipotensión.
– Orina: Hipercalciuiria xro no hiperMg
– AP: hiperplasia aparato YG. A largo plazo fibrosis intersticial x hipoK crónica
– Patogenia: Menor reasbs Cl y Na en rama gruesa asc de asa de henle.
– Forma neonatal Alt gen NKCC2 xra trasportador Na2ClK. Forma infantinl x delecciones en canales de cloro
– Otros: Mut Canal ROMK, mut CaSR
– Trat: depende del tipo, xro en general reposición electrolítico. Ahorradores de K no funcionan a largo plazo. Mejor trat: AINE + IECA
– Gitelman: Como batter xro sin hipercalciuria y con hipomagnesemia(aumenta elim orina). Herencia AR. Mut SLC12A3 de Cr16 xra
transportador NaCl. Es como tomar tiazidas.
– Trat: MgCl, sales K, indometazina
– Liddle: Pseudohiperaldosteronismo. AD. Mut genes SNCC1B y 1G en cr16
– Clin: HipoK, hipoRAA, hipoald, xro HTA x sobrecarga de volumen.
– Trat: mejoran con traimterene(antago canal Na), xro no con espironolactona
– Aminoacidurias
– Cistinuria: AR. Defecto SLC3A1 en br corto Cr 2. Alt transporte tubular renal e intestinal de cistina y otros aa.
– Clin: mala absorción cistina= cálculos. Trat: aumentar diuresis y pH orina: D-Penicilanina.
– Hartnup: AR. Gen br corto Cr 5: Defecto tubular de reabs aa neutros (alanina, serina..). Carencia de triptófano=pelagra
– Diabetes insípida nefrogénica
– Gen: Proc AR ligado a X. Codificador prot de R V2. Menor concentración de la orina x falta rta a ADH.
– Tb puede ser 2ario: causas más frec: IRC, hipoK cr, hiperCaemia cr, demeclocinina, litio, malnutr...
– Clin: polidipsia, poliuria. A veces deshidratación e hiperelectrolitemia: compl: fiebre, anorexia, vómitos
– Diag: Prueba sed y pitresina no disminuyen diuresis. Hacer DxD entre 1ºria y 2aria
– Trat: aumentar ingesta líquida y disminuir osmolalidad de alimentación. Diuréticos tiazídicos aumentan reabs TP al disminuir volumen
plasmático
– Raquitismo renal hipoP emico
– Gen: Hipofosforemia x menor reabs de P en TP. Se acompaña de raquitismo/osteomalacia. Hay formas esporádicas y hereditarias
– Trat: Adm fósforo y vit D
– ATR proximal: (Tipo II): Defecto tubular en reabs de HCO3, xro mec distales de acidificación son normales. Puede ser esporádico o familiar
(mut prot NBC-1 de cotransporte Na bicarbonato en TP basolat
– Clin: Acidosis hiperCl en sangre. No hay hiperCalciuria
– Trat: bicarbonato sódico cada 2-4 horas
– ATR Distal (tipo I): En niños es primaria (AR). En adulto suele ser autoinmune. Incapacidad distal xra eliminar H+
– Clin: Sed, poliuria, deshidr, osteoporosis, menor crec(niño).
– Sangre: acidosis con hipoK e hiperCl
– Orina: hiperCa, pH>5,5, menor eliminación H+ y amonio
– AP: NTI crónica x hipoK, y nefrocalcinosis
– Trat: Bicarbonato o citrato sódico 1-3mEq/d. En lactantes dar más (mayor pérdida)
– ATR HiperK+ (Tipo IV): Defecto tubular a nivel distal y colector x déficit de aldosterona (2ario a menor prod renina) en enf con IRC
– Sangre: Acidosis, hiperK, hiperCl
– Trat: Bicarbonato y fluocortisona (a veces)
ACIDOSIS TUBULARES ATR Tipo I (DISTAL) ATR Tipo II (PROXIMAL) ATR Tipo IV (HipoRenina)
Etio No eliminación H+ No reabs HCO3 Renina baja
Osteomalacia Sí Sí No
Clinica asociada Nefrocalcinosis S Fanconi Insuf Renal
K+ serico Bajo Bajo o Normal Alto
Cl serico Alto o Normal Alto Alto o Normal
PH orina >5,5 <5,5 Cualquiera de los 2
Anion gap Alto, normal o bajo Alto
HCO3 diaro necesario <4 mmol/kg >4 <4
–
NEFROPATIAS VASCULARES
– Nefroangioesclerosis:
– Gen: Parénquima renal es sustituido x TC. Es secundario a HTA.
– Hay 2 tipos
– Benigna: en HTA menos severas. Afectación renal es menos acusada
– AP: Tamaño renal normal al principio. Cuando llega a IR: tamaño disminuye
– Hialinosis de arteriolas aferentes. En interlobulillares: lesiones hialinas, engrosamiento íntima, redupl lamina elástica interna
– Glomérulo: lesiones 2arias a isquemia: menor tamaño ovillo y engrosamiento MBG
– Fisiopato: HTA produce VC de art aferente->▼ FPR y FG (en menor grado xq tb vc eferente)->aumenta Frac filtración
– Con el tiempo esto daña vasos preglomerulares->isquemia glomerular->▼▼FG, proteinuria
– Además, la isquemia provoca ▼ masa glomerular--> ▼FG. Según se va reduciendo, desaparece VC-> hiperfiltración
glomerular-->Esclerosis glomerular y expansión del mesangio
– Otras alt: ▲ colesterol, resistencia a insulina, factores crec, factores vasoactivos... q favorezcan daño vascular
– Epi: no hay factores de riesgo claros. DxDiag con otros procesos renales con HTA: GESF, nefropatía IgA.
– Tb, considerar DxD con nefropatía isquémica, enf ateroembólica crónica o nefropatía intersticial crónica
– Clin: Se da en >50, s todo hombres. Historia previa de HTA; junto con afectación fondo de ojo, hipertrofia VI, IR moderada.
– Asociada a daño vascular y otros factores de riesgo. Suelen tener proteinuria no nefrótica
– Trat: de la HTA, fundamental conseguir <135-85. Preferibles IECAS junto con calcioantagonistas. Eliminar factores riesgo
(dieta, tabaco..
– Maligna: HTA severa (Tad>130): se suele acompañar de edema de papila y descenso función renal
– AP: Hemorragias capilares en superficie del riñón.
– MO: lesión vasc característica: necrosis fibrinoide de las arteriolas aferentes.Tb: endarteritis prolif de art interlobulillares y
engrosamiento de la íntima Glomérulo: lesiones de isquemia, posibles seminlunas. Intersticio: atrofia tubular y fibrosis.
– IF: depósitos de fibrina en zonas de necrosis
– Pato: se producen sol de continuidad en endotelio vascular->entran componentes plasma en pared->depósito material fibrinoide
– Esto da inflamación y necrosis
– Clin: Poco frecuente. Deterioro agudo y progresivo de función renal. Puede haver sint neuro, IC global o derecha
– Analítica: Proteinuria (puede llegar a nefrótica) con hematuria micro y cilindros. Anemia microangio. P
– Pron: Si creatinina es <2,5: trat adecuado controla
– Trat: urgente: Hipotensores iv. Una vez controlada HTA se pasa a trat oral, xro hay q conseguir red tensional en 24-48h
– Enf tromboembólicas renales
– Tromboembolismo arterias renales
– Gen: obstrucción aguda de art renales, sea x enf intrínseca o x émbolos emigrados. En 15-30% casos es bilat
– Clin: pequeñas obstr progresivas son asint.
– Infarto agudo: dolor, fiebre, náuseas. Lab: hematuria, proteinuria, leucocituria, enzimuria. ▲ GOT LDH y FA
– Diag: sospecha+historia + prueba de imagen y angio TAC
– Trat:: Uni: anticoag. Bilat: cirugía o trombolíticos
– Enf ateroembólica: Microémbolos de colesterol ocluyen vasos 150-200 micras
– Etio: mat de placas de ateroma suelto
– Clin: Suele darse en >50 con antecedentes. Puede haber afectación otros órganos.
– Da IR renal variable con eosinofilia y descenso de C3. HTA muy frecuente
– A veces aparece oliguria, junto con microhematuria, proteinuria y leucocituria
– Diag: hallazgo de émbolos en vasos retinianos o cristales en biopsia renal(recomendada a “cielo abierto”)
– Trat: Prevención. Una vez hay embolización, sólo sint
– Trombosis vena renal: obstr de vena renal parcial o completa, uni o bi
– Etio: sit de hipercoag, dificultad flujo sanguíneo renal (aneurisma aorta comprsor, adenopatías..
– En sd nefrótico puede ser x ▲ plaquetas, fibrinógeno factores 5,8,9, Disminución AT3, o hemoconcentración
– Esto es más frecuente en GNM y GNMP
– Clin: Depende de si es completa o no, uni o bilat, aguda o cr.
– Hematuria a veces macro, leucocitosis, proteinuria frecuentemente nefrótica, IR.
– Dolor lumbar, fiebre, shock hipovol (si rotura). Complicación->embolia pulmonar
– Diag: Historia clínica y clínica importante. Eco: ▲ tamaño renal. Cavo: entrada de contraste hacia vena sin lavado.
– Biopsia: edema intersticial con infiltrado LPMN, y posteriormente, fibrosis intersticial y atrofia tubular
– Trat: Anticoagulación a largo plazo
– Microangiopatía trombótica: Cubre tanto Sindrome Hemolítico Urémico y Púrpura Trombotica Trombocitopénica
– Gen
– SHU: trastorno de microvasc con anemia hemolítica microangiopat (Coombs-) y trombocitopenia, hematuria, oliguria, IR
– PTT: microangiopat trombotica cn anemia hemolitica, trombocitopenia, microtrombos en varios organos, xro esp en SNC
– Diferencia: SHU es fundamentalmente renal, y PTT es fundamentalmente neurológica.
– SHU es causa más frec de IRA en niños entre 9 meses y 4 años, y suele empezar con diarrea. PTT es de adultos, insidiosa
– Etio:
– SHU: idiopatico, hereditario (AR) o secundario a infecc (E Coli), fármacos (ciclosporina), embarazo, neo, transplante
– PTT: Idiopático, secundario a LES; escl sistemica, cancer, sida, embarazo, cocaína
– Pato: base común: daño y disfunción de célula endotelial
– SHU: A nivel de microvasc glomerular: Pared se ensancha, infl endotelio, desprendimiento MBG.
– Este daño vascular da lugar a formación microtrombos q ocluyen arteriolas y capilares renales.
– A este nivel se forman esquistocitos(fragmentos Glóbulos rojos)
– 2 formas básicas de SHU
– SHU asociado a diarrea: x infecciones de E. Coli OO157H7: enterotoxina se une a R Gb3 de celulas endoteliales
– Esto provoca activación de mec infl y procoagulantes.
 – SHU Atípico no asociado a diarrea (10%): peor evolución. Relacionado con inmunosupresores, anticonceptios orales.
– Importante factor genético. Glicoprot, etc...
– PTT: asociado a mutaciones en ADAMTS13 (proteolisis FvW endotelial) o anticuerpos q lo inactivan. El déficit de esta prot
predispone a PTT xq no se pueden eliminar multímeros de vW, q se anclan en células endoteliales promoviendo adhesión plaq y
microtrombos
– AP: Daño endotelial + microangiopat trombótica, con pred daño renal en SNC y de otros órganos en PTT
– Glomérulo: tumefacción endotelial, con ensanchamiento del espacio subendo x fibrina y lípidos. Baja luz capilar+trombosis
– Aumenta mesangio x proliferación y expansión.
– Puede haber daño tubulointerst severo
– Clínica
– SHU:
– SHU 2ario a diarrea: empieza con diarrea hemática. 3-4días->hemólisis, malestar, IR con oliguria y hematuria
– SHU sin diarrea puede presentar IRA no oligúrica con HTA maligna e IC. Si postparto: IRA+HTA+fiebre+neuro
– PTT: empieza con fiebre y síntomas neuro(confusión cefalea...), malestar, fatiga, vómitos, palidez, dolor abd.... Petequias
– Hay proteinuria y hematuria, xro IR es rara
– Laboratorio: Anemia hemolítica progresiva (cae haptoglobina, suben reticulocitos), leucocitosis y trombocitopenia
– ▲ creatinina, urea, P, PDF, PAI, descenso pH y Ca. Puede haber descenso de C3 y C4
– Orina: proteinuria (a veces nefrótica), hematuria, cilindruria.
– Pron: SHU variable: 10-30. IRC en 15. PTT: 30%
– Trat: sintomático, importante tratar HTA. También: adm plasma fresco, añadiendo plasmaféresis si muy grave
– Riñón y vasculitis sistémicas:
– Gen
– son procesos con infl pared vascular.
– normalmente presentan necrosis fibrinoide: coag factores de plasma q han extravasado a zonas necróticas de pared. Fases iniciales
pred neutrófilos, xro luego LPMN. Coincidiendo con lugar de infl: trombosis de la luz del vaso->infarto
– Tb: pared vasc puede alterarase->aneurisma
– Clasif vasculitis
– Grandes vasos;
– Arteritis células gigantes (especiamente art temporal: afecta a la aorta y sus ramas. >50 años, polimialgia reumática.
– Clin: dolor mandibular y posible pérdida visión. Hay reac granulomatosa
– Takayasu: art granulomatosa de aorta y ramas. 40% desarrollan HT vasculorrenal. <50 años.. Hay reac granulomatosa
– Vasos medianos
– Poliarteritis nodosa (PAN clásica): afectación necrotizante de art med o peq sin GN y vasculitis arteriolas, capilares o vénulas
– Kawasaki: arteritis de art gruesas, medianas, pequeñas + sd mucocutáneo de nódulos linfáticos. Suelen afectarse coronarias,
aorta, venas. Más frec en niños. Nefropatía clínica es rara
– Vasos pequeños
– Wegener: infl granulomatosa de ap resp + afectación vasos pequeños o medianos. GN necrotizante frecuente
– Churg strauss: Infl granulomatosa rica en eos de ap respiratorio, con vasculitis necro de vasos peq y med
– Clin: eosinofilia y asma. Afectación renal rara (si se da: hematuria y proteinuria). A veces GN rap prog
– PA microscopica: vasc necro de vasos peq. GN necro muy común. Frec capilaritis pulm
– Schonlein Henoch: Vasc cn dep inmunes de IgA. Afecta vasos peq de piel, intestino, glomerulos. Asoc artritis.
– Vasc crioglob esenc: tiene dep inmunes de crioglob en peq vasos. Se encuentran en suero. Afectación piel y glom
– Vasc cutanea leucocitoclástica: lesiones cutáneas aisladas. No hay GN ni vasc sistémica. Infiltr perivasc de LPMN + neutrófilos,
detritus, necr fibrinoide y extravasación eritrocitos
– Patogenia (general): vasculitis necro de vasos peq. GN necro muy común. Frec afec pulmonar
– Vasc peq vasos es la forma más común de estas cosas. La más frec es la leucocitoclástica
– Compl inmunes circulantes son importantes, junto a autoanticuerpos (anca, antiendotelio, antiC1q).
– Arteritis vasos medios y grandes dependen más de inmunidad celular q humoral (xro no son excluyentes.)
– Poliarteritis Nodosa: afectación a nivel renal de art interlobares, arcuatas, e interlobulillares. Lesión necro de pared vasc. No afectación de
arteriolas, capilares o vénulas). Más frec en hombres de edad meda
– Clin:
– Constitucional (fiebre, malestar, artralgias, mialgias, adelgazamiento). Tb frec afec cutánea. 80% afec riñón. Otros org + raro
– Afec renal depende de HTAe isquemia, y no suele dar GN. Presenta microhematuria y prot moderada.
– Dilat aneurismáticas: si se rompen hemorragia retroperitoneal
– Analítica: Anemia, leucocitosis, descenso hierro, ▲ VSG, ▲ prot C, ▲ creatinina. C normal.Anca negativos, Crioglob puede ser
positivo o no. ▲ transaminasas y amilasas
– Diag: clínica + pruebas angiográficas. Se puede hacer biopsia, xro mejor no.
– AP: necr fibrinoide de pared de art afectadas.
– Varios estadíos
– Fase necro exudativa: rotura elástica interna, necr fibr, edema
– Fase infl: LPMN
– Fase granulación: linfocitos+ cel plas+fibrosis y trombosis luz vasc
– fase cicatricial (hialinización parcial)
– A nivel glom: manif 2arias a isquemia. Lesiones vasc en pared ureteral, q pueden llegar a estenosis
– Evol: puede ser rapidamente prog, o en brotes
– Trat: hay cuadros de PAN de buen pron: tratar con corticoides (15mg/kg/d) en 3 dosis, y luego 1mg/k/d durante 30 días, y luego bajr
– PAN mal pron(Nefropat inicial, afectación GI, cardíaca, SNC) =, xro añadir ciclofosfamida iv cada 30d
– Pron: supervivencia depende de severidad y trat. (sin: 10%, sólo cort: 50-60, con cort e inmunosupr: 80-90)
– Poliangeitis Microscópica (angeitis x hipersens): afecta art peq calibre, capilares, venulas. 40-60 años. Asoc tumores, infec resp, farm
– Clin: poco precisa al principio: clin constitucional. Analítica: anemia, ▲ VSG, p-ANCA +, a veces c-ANCA tb
– Afec pulmonar(40%): isnea, hemoptisis, infiltrados. Cutanea: purpura. Muy frec
– Afec renal: hematuria, proteinuria. IR, + rap y + intensa q en PAN. HTA menos frec q en PAN
 – AP: necrosis fibrinoide en pared vasc con LPMN y eosinofilos. IF: IgG/M C3 a nivel glom. Lesiones cutáneas: vasc leucocitoclastica
– Trat igual q PAN
– Granulomatosis de Wegener
– Gen: infl granulom del tracto resp + vasc necro de art, arteriolas, venulas y capilares
– Afectación puede ser: vias altas y pulmón (localizada) o esto + renal con sint generales (difusa
– Forma difusa se presenta más en edad adulta. Primeros sintomas suelen ser respiratorios (infiltrados, hemorragia)
– Renalmente: microhematuria (puede macro), proteinuria (a veces nefrotica), e IR prog
– Otitis, rinitis purulenta/hemorragia: frecuentes. Puede lesión nasal en silla montar. Signos oc: cegera, proptosis
– Afec cutanea y muscesq frec. CAnca+, s todo en forma difusa
– AP: necrosis fibrinoide en pard + infiltrado neutrofilos con eosinofilos. Luego fibrosis remplaza necrosis
– A nivel glom: GN necro segmentaria con semilunas. Granulomas periglom cn cel gigantes multinN. IF mínima
– Intersticio: granulomas intersticiales (raros). Biopsia renal: más frecuente encontrar las lesiones glom q las vasc
– Trat: Como PAN
– Churg Strauss
– Gen: vasc necro con infiltr celular de eos de la pared + granulomas perivasc ricos en id. Asoc asma e eosinofilia
– Clin: afectacion resp en todos: asma con eos y fiebre. Card:40% arritmia, angor, infarto. Neuro: 60% mononeuritis multiple
– Afec renal: poco frec: hematuria variable, proteinuria variable
– Analítica: pAnca + en 75%
– AP: lesiones vasc caracteristicas junto con GN focal necro. Nefritis intersticial aguda con eos (no muy frec
–
RIÑÓN EN LAS DISPROTEINEMIAS
– Gen
– Situaciones con alt en cantidad (paraproteinemias) o en anormalidad de prot (disproteinemias)
– La mayoría son Gammapat MonoCl
– Nefropatía del Mieloma Múltiple
– Gen
– MM: proc inmunoprol maligno de cel plasmaticas con ▲ sintesis anormal d Ig monoclonales y cadenas ligeras
– Habitualmente están en MO, xro pueden estar en torrente sanguineo
– Riñón de mieloma: cuadro más característico: presencia cadenas ligeras en la orina xq [] > reabs.
– Tienen efecto toxico tubular: oclusión de la luz. Alrededor de tubulos ocluidos: cel multiN peritub->reac intersticial
– Factores a tener en cuenta [] y tipo de cadenas, [prot TarmmHorsfall], deshidratación, hiperCalcemia, AINES, contraste,
aumentpNaCl en orina, y pH ácido de orina---->mayor riesgo de riñón de mieloma
– Otros proc
– Disfunc tubular prox: en rel con ▲ filtración cadenas ligeras(CL). Endocitosis en cel TP->daño cel epitelial->fanconi + ▲ CL en TD
– Amiloidosis AL: 10-15% enfermos MM; Se acompaña d Sd nefrotico.
– Etiopato: CL son fagocitadas y se convierten en fibras Rojo Congo
– Hipercalcemia: se acompaña de VC renal. Aumenta tox CL->afectación tubular. Puede llegar a diabetes nefrogenica. Puede dar IRA
– Hiperuricemia aguda: en rel a trat quimioterápico. Puede causar IRA
– Infección: enfermos MM tienen + infec. Esto favorece IRA
– Enf x cadenas ligeras: presencia a nivel glom de nódulos mesangiales PAS+ y RC-.
– Cuadro clínico: proteinuria (puede llegar a nefrótica, IR, HTA.
– Afectación Renal Crónica: NTI crónica. Más en enfermos con proteinuria de cadenas ligeras o MM tipo IgD.
– Suele haber celulas plasmáticas intersticiales. Cursa con IR, proteinuria, HTA
– Diag:: MM: proteinograma + inmunoelectroforesis plasma y orina + radio + punción medular (+ si >10% cel plasmaticas)
– Trat: del MM: melfalán + prednisona. Si <65: vincristina, adriamicina, dexametasona (pauta VAD).
– Evitar deshidr, hiperCalcemia, hiperuricemia, infección. Plasmaféresis no es habitual
– Macroglobulinemia de Waldenstom
– Gen: 5% de Gammapat MonoCl. Prol de Cel linfoides B anómalas->prod IgM monocl. Personas edad avanzada, 70% varones
– Incremento IgM->aumento viscosidad plasma->obstr vascular, sint neuro, alt visuales, diatesis hemorágicas, afectación CV
– AP: afectación renal es x agregados d IgM en glomérulos. Se ve hialinización glom con atrofia tubular cn cilindros
– Infiltrado intersticial crónico. 15-20% desarrollan Amiloidosis AL
– Clin: proteinuria moderada (salvo si amiloidosis da sd nefrótico), microhematuria, aumento daño renal.
– No suele haber IR excepto en amiloidosis
– Trat: alquelantes. Plasmaféresis
– Amiloidosis
– Gen: depósito extracelular de mat proteico autólogo y fibrilar. Inerte, insoluble. Produce organomegalia
– Incidencia: 4% de biosias renales, 15-30% artritis, 10-15% mielomas...
– Clasif: Puede ser A (hepática), L (secuencia similar a Ig), HD(aa similar a beta2microglob), prealbúmina(ancianos, hereditaria)
– AL: en rel con MM, Macroglob W, enf x cadenas peadas
– AA: secundaria a infec e infl crónica. Típico fiebre mediterránea
– HD: amiloidosis x B2microglob. En personas dializadas
– Diag: sospecha. Diag definitivo requiere biopsias q tiñan con rojo congo. En AA birrefringencia desaparece con perganmanato
– Sensib biopsias renal>grasa subcutánea>encía>piel
– Tb: hallazgos ECG (alt cond AV). En ecocardio imagen infiltrado. Gammagraf
– Clin:Hepatoesplenomegalina + proteinuria (50% nefrotica, xro con colesterol bajo). IRC frecuente
– Afectación glomerular, xro a veces tubular (ATR-I). Aumenta trombosis vena renal.
– Suele cursar con hipotensión, xro puede HTA si predomina afectación vasc
– AP: riñones aumentados de tamaño, salvo en IRCt. En biopsia: material amiloide en mesangio y pared art.
– Fases iniciales puede parecerse a GNM. Diag con tinción rojo congo. Diag inmunohistoq
– Trat: Amiloidosis AA: evitar causa. AL: melfalan, ciclofos, clorambucil + transplante. Sd nefrótico: dar anticoag o antiagregantes.
– Si IC: evitar digital
– Pron: AL: supervivencia 1-2 años salvo transplante MO. Amiloidosis AA: 1-10 años, según causa
– Crioglobulinemia mixta esencial (CME)
– Gen: macromoléculas q precipitan con frío. Compuestas de IgG. Hay 3 tipos. Mixta: tipo II: IgG policlonal + IgM monoclonal
– Etio Primaria: crioglob mixta esencial. Secundaria: autoinmune, infecciones, enf hematológicas, vasculitis sistémicas, GN idiopática
– Clin: + frec mujeres q hombres
– AP: Glom: Prol endotelial y mesangial difusa. Presencia IgM e IgG. “Huellas dactilares” a nivel subendotelila
– Trat: corticoides + ciclofosfamida
– Nefropatía x cadenas ligeras
– Gen: Proc sist, asoc en 60-70% a mieloa, a veces linfoma o LLC. Afecta corazón, hígado, riñón, SNC. 50-60años. IR rp o prog lenta.
– Inmunoforesis suele ser -
– AP: nódulos en mesangio/prol mesangial. Glom pueden ser normales.
– IF + xra cadenas ligeras en MBG y nódulos. ME: dep granulares MBG
– Trat: conservador o sustitutivo en IR
– Glomerulopat Fibrila/Glomerulopat Inmunotactoide: dep de mat fibrilar microtubular q recuarda al amiloide xro es rojo congo -.
– Gen: Forma fibrilar = en H y M, inmuntactoide + frec en H rel con proc linfoprol, rifampi,CMV
– Clin: hematuria+proteinuria, muy a menudo nefrótica. Frecuente HTA. Evoluciona a IRC terminal en 5-10 años
– AP: mat amiloide mesangial con engrosamiento pared cap. Areas necrosis glom con prol cel. A veces semilunas
– IF: IgG y C3 en mesangio y pared (zonas dep). ME: fibrillas + largas q amiloideas. Desorden:GN fibrilar. Orden: inmunotactoide
– Trat: quimio en linfoprol. En transplante recurren (tr hígado riñón?)
AFECTACIÓN RENAL EN COLAGENOSIS
– Lupus Eritematoso sistémico
– Gen
– Proc infl cr autoinmune con dep complejos e infiltración celular de dtos tejidos.
– Puede afectar piel, artic, pulmón, corazón, SN, riñon, otros órganos. Afectación renal es frecuente y factor pron
– Fisiopato:Alteración de apoptosis: nucleosomas pasan a ser autoantígenos. Todos los autoantígenos están en sup de cel apoptóticas
– Compl inmune típico: DNA-AntiDNA doble o simple espiral.
– 44-53% tienen AAF
– Impplicación PDGF en patología
– En riñon complejos nucleosoma-autoAc= Ac antiMBG (histonas tienen carga positiva y se unen a MBG)
– Diag:
– al menos 4 de los 11 criterios
– Exantema malar/Exantema discoide/Fotosens/Ulc orales/Artritis no erosiva/pleuropericarditis/ alt renales/alt neuro/tratornos
hemato/ANA o otras alt inmunogénicas
– Clin gen: fatiga cr, artralgias, exantemas cutáneos. Afec clin es 40-70%, xro biopsia renal muestra afec en 90-95%
– Más frec muj q hombres
– Formas específicas
– Tipos: IV.30-60%, III 10-25, V 10-20, II, 10-20
– I: riñón normal, MO y ME normal. IF: dep inmunes variados
– II: GN Mesangial. MO: aumento matriz, prol cel mesangiales. IF: IgG, C3, IgM, IgA, C1q, C4. ME: dep electrodensos mesangio
– Clin: proteinuria moderada (no suele nefrotizar), hematuria normalmente micro, HTA ocasional
– Resumen: proteinuria moderada, no nefrótica, microhematuria, F renal normal, HTA ocasional, Supren 95%
– III: GNPSF. MO: Prol SyF de cel mesangiales y endoteliales. A veces focos escl y semilunas aisladas
– IF: IgG, C3, IgM, C1q en mesangio y paredes cap. ME:depósitos mesangio, subendotelio, subepitelio
– Clin: habitualmente sedimento nefrítico. Proteinuria (nefrotica<20%). HTA es rara. Afec func 20%, no suele dar IRC
– Resumen: prot mod (<20nefrot), microhemat, 20% disf renal, HTA 20%, s renal 80-90
– IV: GNPD:
– MO: prol cel difusa con semilunas frec. A veces cuerpos hematoxlinicios y necr fibr en paredes vasc.
– Imágenes en asa de alambre, otras parecidas a GNMP. IF: IgG, C3, IgM, IgA, C1q mesangio, subendo, mbnoso
– Clin: Prot significativa (60% empieza siendo nefrótica), hematuria muy frec. HTA habitual. Afec f renal desde inicio
– Resumen: Proteinuria importante, frec nefrotica, sedimento alt y microematuria, disfunción renal frecuente, supren60%
– V: GN Mbranosa. MO: similar a idiopática. IF: IgG, C3 granular en pared cap. ME: dep epimbnosos
– Clin: Proteinuria constante, frec nefrotica., microhem frec, HTA en 1/3 pacientes. Alt f renal en 30%
– Resumen: prot importante, S nefrot >50%, microhematuria, disf 30%, HTA 30%, s renal 80-90
– VI: GN esclerosante avanzada
– Analítica:ANA+, antiDNA+, a veces antiSM/Ro/La. Puede haber antiDNA-(raro). Consumo compl, descenso C3 y C4.
– Ac antifosfolípidos (a veces) y complejos circulantes (a veces)
– Supervivencia renal: pato más agresivas son 3 y 4, y ha mejorado rta: 10% mort, 15% IRCT
– Trat:
– GN mesangial y riñon normal: corticoides según afec extrarrenal.
– GNM: corticoides segun afec extrarrenal,+ inmunosupr si nefrot (clorambucil, ciclosporina)
– GNPSF: prednisona 60 mg/d con post reduc hasta dosis mínima xro suficiente. Vigilar evol
– GNPD: citotóxicos(ciclofosfamida) + corticoides. Alt: azatriopina, micofenolato
– Esclerodermia/Esclerosis sistémica
– Gen: enf autoinmune de TC: prol no controlada e irreversible del mismo, con cambios vasc intensos (hiperplasia intima).
– Afecta piel y otros org (pulmón, intestino, corazón). Puede ser localizada o sistémica. Sistémica es la q puede afectar riñón
– Clin Renal: 60-80% enfermos. Puede ser IR lentamente prog o crisis renal esclerodérmica
– Marcadores afec renal: Prot >1g, elevación urea, HTA. Razón del proceso: isquemia crónica
– Crisis renal esclerodérmica: Irrapprog+oligoanuria, proteinuria. No alt sedimento. HTA acelerada (cefaleas, IC, retinopat), anemia
hemolítica, aumento renina
– AP: art arcuatas e interlob muestran edema con prol intima y fibr pared->red luz vasc. En arteriolas: nec fibr subintimal. Glom: isquemia
– Patogenia: activación de fibroblastos fibrogénicos->fibrosis inicialmente perivasc, luego se extiende.
– Todo es consecuencia de un fenómeno de Raynaud->isq cron en dtos organos->fibrosis
– A nivel renal: isquemia crónica con descenso FPR, s todo cortical: baja perf glom->activación RAA
– Se superponen lesiones de esclerodermia y de HTA maligna
– Trat: IRC: como una IRC normal + corticoides a dosis bajas. Hacer control periódico de función, proteinuria, TA
– Si hay HTA level: iniciar trat con IECA, aumentar controles.
– Crisis renal esclerodérmica: usar IECA y s todo captopril. Asociar nifedipino. Evitar nefrotox y contraste yodado.
– Artritis Reumatoide
– Gen: Enf autoinmune con autoac IgM(factor reumatoide. Marcador serológico 70%)
– Afectación renal: poco frecuente
– GN prol mesangial con o sin IgA, GNM, Gnnecroseg(poco frec. Vasc reumatoide,
– Afectación amiloidótica (amiloidosis AA, tras años de artritis): Afec vascular->isquemia renal. Proteinuria. Evol a IRCT
– Tratamientos pueden crear lesión:
– oro: lesión tubular->ac frente a ag->lesión glom x inm celular
– Penicilamina: lo más frecuente. 30% proteinuria
– AINES(GNCM, NTIA), ciclosporina, metrotrexato..
– Enf mixta Tejido Conectivo
– GenSe suman sint LES, esclero polimiositis. Daño renal variable. 40% enfermos
– Clin: proteinuria moderada y hematuria(lo + hab). A veces sd nefrot o IR.
– Analítica: : ANA+. AntiDNA-, antiENA+
– Trat: corticoides a dosis elevadas
– Sd Sjogren
– Gen: enf autoinmune con afec gl exocrinas. En el primario: 10-30% afec renal
– Clin: menor cap de acidificación orina. A veces diab insípida, a veces Fanconi. Ca FG, xro no suele llegar a IRC.
– Puede haber infec, litiasis, nefrocalcinosis
– AP: Nefritis intersticial poco signif. Infiltrado linfocítico con atrofia tubular y fibrosis. Frecuente afec tubular
– Trat: sint, corticoides, ciclofosfamida
EL RIÑON EN PROCESOS NEOPLASICOS
– Alt urinarias asintomáticas
– Hematuria:
– Microscópica: considerar neoplasias como una posibilidad: afectación glom, NTI, hipercalc, hiperuricemia.
– Hematuria macro: origen tumoral es más probablemente en riñones y sist urológico.
– Sedimento ayuda:cilindros hem o hematíes dismórficos
– Proteinuria: relacionado x afectación glom o tubulointersticial. Puede ser nefrótica (GNM o CM) o no (Nefropat IgA)
– Alt Metabólicas y Electrolíticas
– Hipercalcemia tumoral: muy frecuente. En rel con resorción ósea, presencia PTH...Enfermedad metastásica es la causa más importante
– Hiperuricemia:
– sd lisis tumoral(hiperK, hipoCa, hiperuricemia, hiperP, ac lact, IRA: consecuencia de destruc masiva celulas->lib prod cel
– HiperK: x lisis tumoral, IRA, insuf suprarrenal. HipoK: perdidas renales. Hipomagnesemia: cisplatino
– Hiponatremia: SIADH: tumor pulmonar, cerebral, trat con ciclofosfamida, vincristina, vimblastina
– Poliuria: x diab insípida central: afec cerebral. Tb nefrogénica (secundaria a hipercalcemia)
– Cambios volemia: x alt digestiva
– Fracaso Renal Agudo
– Prerrenal: hipovol, aumento visc, bajo gasto cardiaco x tox miocárdica (adriamicina)
– Renal: hipercalcemia
– Postrenal
– Afectación glomerular y tubulointersticial
– GNCM: en Linfoma Hodkin (tb linfocítico, LLC y cancer páncreas, colon... xro menos frec)
– GNM: 2/3 de sd nefrot en cancer son x esto. Más frec en adenocarc GI, carc pulmon... Es x complejos inmunes circulantes
– GNRP: L no Hodk y Hodk
– GNMP: LLC, Hodkin, Burkitt
– GESF: LLC, LAMielomono
– Nefropatía IgA: Micosis fungoide
– GNMesangialCarc renal
– SHU: secundario a quimioterápicos (cisplatino...), tb radiación + ciclofosfamida
– Afectación tubulointersticial
– Infiltración intesrticial
– Diselectrolitemia
– Proc obstructivos
– Quimioterapia
– Cisplatino
– Metotrexate
– Ifosfamida
– Estreptozotocina (nitrosurea)
– Metil CCNU (nitrosurea)
– Mitomicina C
– Mitramicina
– Interferon
– Interleukina 2
– NTI por radiación
RIÑÓN EN PROC INFECCIOSOS:
– Gen: Proc bact y virales son la cuasa + frec de GN en 3er mundo
– Proc inf pueden prod GN x dep de complejos inmunes
– Agudos y subagudos: GN prol difusa endocapilar
– Crónicos: GN Mbnosa o MB-proliferativa.
– GN postestreptocócica
– Gen: GN prol difusa 2aria a infec resp alta (faringitis, amigdalitis) o de piel. Causado x strep betahemolítico grupo A
– Puede ser x complejos circulantes o x unión directa del Ac a Ag de MB (no está claro). Puede q GAPDH y el prec de exotox
– Hhay mec de inmuno celular y humoral, y hay presencia de factor reumatoide en algunos pacientes.
– Complemento participa: depósitos glom C3, reducción sérica. Tb: infiltración LPMN, monoN, LT: 50% cel ovillo
– Oyede ser esporádico o epidémico: hace falta situación sociosanitaria+ componente genético
– Clin: dura 2-3 semanas, xro alt sedimento pueden durar meses o años
– Latencia 1-2 semanas si proc resp, 4-6 si derma
– Llo más frec: hematuria (macro y micro) con cilindros hemáticos y hematíes dismórficos. Tb oliguria, HTA, anorexia, nauseas,
edemas. Suele haber proteinuria, xro no nefrótica. Creat normal (al principio), xro urea elevada. Frec: Sd nefrít 40-80, sd nefrót 5-20
– Edemas pueden ocasionar ICC y encefalopatía HT
– Analítica: baja C3, C4 normal o bajo. Aumento ASL0. Crioglob + en 60%.
– AP: no suele ser necesario hacer biopsia.
– Fase inicial(exudativa): prol mesangial y endotelial, infiltrado LPMN y monocitos. Presencia IgG, C3 A veces semilunas
– 2-3 meses después: desaparecen LPMN e Igs
– ME: depósitos subpeitaliales de inmunocomplejos los 2 primeros meses
– Pron: Bueno, mejor si epidemia, peor adultos. Gravedad de nefropat al comienzo marca pron a largo plazo.
– Microhematuria dura unos meses, proteinuria más de un año. No suele recidivar
– Trat: Sintomático: quitar sal de comidas, restringir líquido, dar diuréticos (s todo asa: furosemida) hipotensores (calcioantago). Penicilina
– GN postinfec no estreptocócica
– Endocarditis: x depósito de complejos inmunes con antígenos bacterianos
– Formas:
– Aguda: en personas ADVP, inmunodepr, con septicemia previa. Más frec Staph aureus. Afec renal: GN prol difusa, a veces
semilunas
– Subaguda: Con valvulopatía cardiaca previa. GN prolif segmentaria y focal o GN prolif difusa o GN mbprol tipo I.
Inmunofluorescencia es difusa y granular de IgG/M y C
– Clínica: afec sistémica con fiebre malestar, dolor art, purpuras, hemorragias subungueales
– Nefro: microhem, proteinuria, Irmoderada
– Aanalítica: anemia normocit y normocrom, VSG aumentada, leucocitosis. Descenso C3 y C5 (fase aguda), presencia crioglob
(+) en el 50% de los casos, factor reumatoide (+) y CICI en ocasiones. Urea y creat suelen ser normales
– Trat: trat: antibióticos, y sintomático
– Shunt atrioventricular: cateteres en trat hidrocefalia. A veces se infectan x epidermidids: dan nefropat
– Gen
– Clin: Clinica sistémica: fiebre, atralgias, palidez
– Afectación renal: GNMP tipo I (a veces GN mesangial). Proteinuria (a veces nefrotica), microhematuria, HTA, alt func renal
(moderada). Si Consumo compl con descenso C3 y C4, aumento factor reumatoide y criglob positivas
– Trat: retirar shunt, antibióticos
– Sepsis visceral
– Gen: x abcesos lo más frec es el staph auerus
– Clin ; Sd nefrítico con micro o macrohem, y afec funcional. Sd Nefrot es raro. Uremia es rara. Hay consumo compl.
– Afectación puede ser GNPD, GNPMesangial, o GNMP GNM o GNPSF. Suele haber dep granular de C3
– Trat: suprimir foco infec
– Afectación renal en proc virales
– VHB
– Gen: ampliamente descrita: forma aguda (GNMes), crónicas: GNM o GNMP. En niños es más frec sd nefrótico sec a GNM
– GNMes(forma aguda): microhematuria y proteinuria no nefrótica
– GNM: más frec en niños. IF: IgG y C3, ME: depósitos en MB, mesnangio, zona subendotelial (DxD con GNM idiopat: no hay dep)
– Clin: proteinuria frecuentemente nefrótica, junto microhem, 50% desc C3-C4.
– Trat: interferon
– GNMP: más frec en adultos. 50% HTA, 20% fallo renal. Microhem, consume C con descenso C3. Trat: interferon y Lamivudine
– Crioglobulinemia: más típico del virus C, pero puede pasar. IR severa. GNPD o GNPSF
– Poliarteritis Nodosa: en varones adultos, infec x drogas o transfusiones. Fiebre, atromialgias, lesiones dermicas, neuropat periférica.
– Nefro: hematuria, proteinuria variable (a veces nefrot), HTA, alt func renal.
– Afectación glom isquémica, a veces con GN necro focal y segmentaria. Semilunas son infrec. Necrosis fibr en art medianas
– Trat: ciclocorto corticoides (pred1mg/kg/d/2semanas), plasmaféresis, trat con interferon o lamivudine
– VHC
– Gen: s todo en adultos con infec C crón ica. Lo más frecuente es crioglobulinemia mixta tipo II-->manifiesta comoGNMP tipo I
– Clin: proteinuria (puede nefrot), microhematuria, edemas. IR. Frec disminución C3-C4. Factor reumatoide y crioglob positivos.
– A veces manifiesta como GNM: no desciende C3, y no factor reumatoide ni crioglob
– Trat: interferon alfa, asociar ribavirina si recidiva. Función renal no mejora
– VIH
– Genlo más frec es Glomeruloesc segmentaria y focal + prol mesangia.
– Clin: sd nefrótico, hematuria, IRC a corto plazo. No HTA ni consumo compl
– AP: esclerosis glom segmentaria y focal con cambios TI e incursiones reticulares en cel endotelio
– Parvovirus: GN Segmentaria y focal, evoluciona a IIR
– Hantavirus:frecuente en asia. Produce Nefritis intersticial aguda. Clinica: fiebre, escalofríos, mialgias, y después IRA con oliguria.
Pueden precisar diálisis
NEFROPATIA DIABETICA
– Gen
– Causa + imp de IR terminal. 40% de los dilizados, y sube rapidamente. Otras compl: retinopat, neuropat, nefropat, enf CV
– 2/3 de todos estos son diabéticos tipo 2. 1/3 de tipo I. En general: diabetico sin nefropat: 2x riesgo vitar. Con nefropat: 100x riesgo
– Característica q define esta nefropat: Microalbuminuria.
– En diabéticos tipo I puede darse con FG y TA normales, xro en tipo 2 suele estar ya alterada
– Diabetes Mellitus Insulinodependiente
– Estadíos clínicos
– I y II: Aumento FG e hipertrofia renal. Aumento MBG. Puede haber microalbuminuria intermitente en rel a ejercicio
– III: ND incipiente: aparición microalb (30-300mg/d o 20-200microg/min). Suele haber HTA
– IV: ND establecida: Glomeruloescl histológica, proteinuria franca(>500mg/d, alb >300). HTA en 75%. Retinopatía
– V: IR. Tras 7-10 años de proteinuria presistente. Creat plasma>2. HTA. Retinopatía. Afectación CV
– Patogenia: depende de la exposición del riñón al medio diabético. HTA e HT intraglom son lo más imp
– TB: considerar VC eferente, dieta hiperprot, efecto de hipergluc y GH...
– Tb: patogenia metabólica: acumulo prod finales de glicosilación->AGEs->alt MBG
– AP: : los que van a desarrollar afec nefro en 1-2 años tienen alt pato
– Macro: aumento tamaño renal, y sup lisa se vuelve rugosa.
– Micro: Aumento difuso MBG y lamina densa. GED x aumento matriz mesangial (PAS+). Hialinización art. Gota caps
– En conjunto: expansión glomerular. Pron relacionado con grado de expansión
– Tb puede haber afec TI con engrosamiento MBT junto infiltrado linfocitos, cel plasm, fibr interst, y atrofia tub
– IF: Depositos granulares IgG e IgM en MB. ME: engrosamiento MBG, fusión podocitos. Tanto GED como GEN son matriz
mesangial
– DxD: sospechar no diabética si: Proteinuria <5 años, comienzo agudo, sedimento activo (hematuria), ausencia retinopat en diabetes tipoI
– Diabetes No insulino-dep
– Gen:
– 8-10% pob adulta presenta. Aumenta riesgo CV, si HTA tb riesgo daño renal. 50% con DtipoII y proteinuria requerirán dialisis
– Pato más asociada: IRCT.
– Diag; Diag temprano consige modificar evol: cuando aparece: hacer test orina xra descartar proteinuria
– Si positivo: prot orina 24h. Si negativo: hacer det xra posible microalb. Repetir anualmente. Si +: det cuant alb
– Si hay retinopat diab y albuminuria: nefropat diab. Si no hay retinopat: buscar otra causa
– Etio: hipergluc es factor riesgoñ TB: HTA: aumenta alb y deterioro func renal. Farmacos hipoT q afectan a sistema RA: valor añadido
– AP: lesion lgomeruloesc. En algunos lesiones isquemicas
– Fisiopato (blah. mirar
– Trat
– Fase microalb
– DM1: Hbglic <7, ingesta prot <0,8g/kg/d. Cese tabaco. Ejercicio. Control TA (<130. IECA, calcioantago, diureticos), red
microalb en 50%. Control endocrino
– DM2: medidas higienodiet =. ARA2, control K y creat. Control HTA sist. Control mAlb 2/año. Control med familia y asist si no
se consigue contrl
– Fase proteinuria:
– DM1: dig >200ugmin, 300mg/gr creat o 500mg/24h, 2/3 det en 3 meses
– Dieta <0,8 gr de prot/kg/d. Control metabólico =
– Control PA <120/75. Controlar x nefrologo
– DM2: medidas generales, control gluc, PA, lipídico. Despistaje nefropat no diab
NEFRO GERIATRICA
– Estructura renal
– Func renal
– Flujo sanguineo
– Filtrado
– Frac filtr
– perm glom
– Reserva cap hemodin renal
– Func tubular
– Balance sodio
– Balance K
– Eq Ac base
– Concentración orina
– Dilución orina
– Comp tras nefrectomía bilat
– Patogenia de enf prog del envejecimiento
– Proc glom
– Ante hematuria
– Ante proteinuria
– GN x edad
– Tratamiento
– Nefritis TI
– Trat sustitutivo
– Dialisis
– Transplante
NEFROPATIA OBSTRUCTIVA Y POR REFLUJO
– Nefropatía obstructiva: conjunto de cambios fund en riñon x obstr en sistema nefrourinario
– Etio: pueden ser congenitas o adquiridas, y a mvarios niveles
– Intrarrenal: cristales (ac urico, oxalato..), pigmentos (Hb), proteinas
– Tracto urinario Superior:
– Intriinsecas:
– Intralum: calculos, necro papilar, coagulos, polipos ureterales...
– Intramurales:
– Funcionales: reflujo vesicoureteral, adinameia segmentaria ureter..
– Anatomicas: estrechez pieloureteral, valvulas, ureterocele...)
– Extrinsecas
– Sist rep: embarazo, carcinoma cuello uterino, trastornos ovaricos
– Anomalías vasc: aneurisma aorta o vasos iliacos, ureter retrocavo, trombofleb vasos ov
– Procesos retroperitoneales: tumores benignos o malignos
– Ligadura ureter
– proc digestivos infl
– Tracto urinario Inferior
– Vejiga: tumores, disfunc
– Uretra: estrechez instrumental, tumores, valvulas
– Prostata: adenoma, carc, farma
– Nota: estas 3 varían con edad:
– primeros años de vida: pred congénitas. Varon joven: litiasis, más frec en varones Muj joven: embarazo
– Mujer mayor: neoplasias gine. Varon maor: hiperplasia nodular, carc prostata, tumores vejiga, trastornos SNC
– fisiopato: aumenta contrac ureterales con >pr aintralum
– Filtrado glom y FSR
– Obstr unilat: incremento P intratubular->menor grad hidrostatico->dsiminución FG
– FPR aumenta las primeras 2 horas x vasodil art aferente(x pg vasodil). FF disminuye
– Segunda fase: FG sigue muy bajo, y baja FPR x vasoconsttr art aferente
– Obstr bilat: cambios iniciales similares, xro fases tardías FG disminuye menos x vc más intensa de art eferente
– Cuando obstr desaparece: FG y FPR se recuperan.. Xro obstr >72h producen pérdida de nefronas
– Func Tubular: fundamentalmente distal.
– Baja cap concentración orina x insuf tonicidad medular, afectación nefronas yuxtaglom y menor rta tub a ADH
– Tb: acidosis tubular distal + hiperK x hipoald 2ario
– Recuperación depende de tipo de obstr, estado hidr, agentes humorales, y lesión tubular. Unilat suelen dejar pocas secuelas. Bilat
suelen dejar bastantes
– Afec interst
– Infiltrado celular intersticial con dep de colágeno->fibrosis.
– AP:
– primeros días de obstr: dilat ureteral y pélvica, aplanamiento papilar, dilat tub. Edema intersticial con infiltrado peritubular
– obstr crónica: atrofia prog parénquima en rel con isquemia 2aria a fibrosis intersticial y con fenómenos de apoptosis de cel epi
tubulares. Fibrosis periglomerular concétrica y hialinización. Afecta tanto corteza como médula
– Clin: Dolor, cólico con irrad ureteral, o lumbar, irrad a flanco abd. Obstr bajas: dolor al miccionar en zona renal
– Obstr aguda: paplación dolorosa riñón, vejiga, uréter dilatado. Suele acompañarse de ileo paralítico y otras manifestaciones.
– Obstr crónica: puede ser indolora. Si es bilateral e incompleta, 1era manifest es IR. Frecuentes cambios vol orina
– Obstr completa bilat: anuria. Parcial: volumen puede ser normal o mayor.
– Fluctuaciones en volumen sugieren obstrucción
– Analítica: depende de grado de obstr
– Urea aumenta + q creatinina sérica (x mayor reabs tubular en sit de baja osm medular). Tb: acidosis metabólica hiperpotasémica
– Obstr crónica: Manifestaciones IRC, xro falta anemia, y puede haber policitemia x aumento EPO
– Fase aguda de la obstr: ionograma en la orina parecido a IRA. Crónica: incap xra concentrar orina y xra reabs
– Si causa es litiasis o un tumor: microhem, prot moderada. Si infec: bacteriuria, etc... La clínica deriva de la etio y de la IR
– Diag: historia clínica y antecedentes
– Ecografía: prod inicial: se ven dilat vías Rayos: hacer placas en vacío
– Trat: disminuir dolor, controlar infección, eliminar obstrucción. (eliminación de obstr va mas por uro creo)
– dolor: primeras fases: liquido abundane. Loc superior: tener en cuenta tamaño: hasta 5-7mm pueden eliminarse espontaneamente. Si
no se elimina y obstr es completa: proc intervencionistas: litotricia percutanea o intraluminal. Raramente: cirugía
– Nefropatía x reflujo
– Gen: Reflujo vesicoureteral: regurg de orina de vejiga a ureter. Si llega a parénquima: Reflujo intrarrenal. Facilita infecciones
– AP
– Macro: areas cicatriciales a nivel cortical, s todo en polo sup.Disminuye tamaño. Lesiones son sobre calices dilatados. Baja corteza
– Micro: atrofia tubular severa en areas cicatriciales+ fibrosis intersticial, infiltración crónica (linf y plasmaticas)
– Fases iniciales: tubulos dilatados con luz llena de material coloide. Colapso capilar en glomerulos, q despues se hialinizan
– Enfermos con proteinuria intensa: se llega a ver GESyF con dep C3 e .
– Patogenia
– Multifactorial: Presión elevada afecta, RIR facilita extravasación orina->reacc infl parenquimatosa->lesión cicatricial
– Infección urinaria tb facilita lesiones cicatriciales
– Si se diagnostica NR más tarde q la infancia puede no verse el RVU (xq se corrija solo durante crecimiento).
– Clin: en principio silente. Suele detectarse x infec tracto urinario.HTA tb es compl frec. Puede cubrir 10% de IR totales
– Diag: de elección: urografía IV. Riñón peq con cicatrices vs contralat normal. Tb: Ecoabd, DMSAtc. Cistografía miccional con contrast
– Evol: aparece HTA, IRC, proteinuria. Pérdida progresiva de func renal asoc a proteinuria progresiva.
– Trat: tratar infección si existe, aumentar ingesta líquido xra aumentar micción. Trat quirúrigo: solo niños. Si HTA: IECA o ARA2
–
RIÑON Y EMBARAZO
– Adaptación embarazo normal
– Infec orina
– Bacteriuria asint
– Bacteriuria Sint
– Pielonefritis aguda
– Fracaso Renal agudo
– Gen
– Aborto
– Abruptio placentae
– Preeclampsia
– HTA y embarazo
– Gen
– HTAcr
– Preeclampsia
– Gen
– Clin
– AP
– Trat
– Patogenia
– Trat
– Eclampsia
– Sd HELLP
– HTAcr + Preeclamspia
– HTA transitoria
– Embarazo en mujer con nefropat
– Trat HTA
RIÑON EN ENFERMEDAD HEPATICA