Trastornos motores

DRA SYLVIA SCHNITZLER F

Profesor agregado Universidad de
Chile
NEUROLOGIA-FISIATRIA
Sindromes de la primera
neurona
 Definición:
 Transtornos relacionados con
compromiso de los sistemas piramidal,
extrapiramidal o cerebeloso o ambos.
 La afeccion mas frecuente es la PC
 Sintomas mas caracteristicos:
 Espasticidad
 Rigidez o mov involuntarios
 Ataxia
Sindromes de la primera
neurona
 Lesiones en la primera etapa de la
vida y son NO progresivas

 Tb relacion a trastornos
metabolicos y/o geneticos
PROGRESIVOS
Parálisis Cerebral
 Definicion:
 Manifestaciones motoras productos de
una lesion cerebral, en el periodo
madurativo del SNC.
 Caracteristicas
 Localizacion lesion : cerebro
 Lesion no progresiva y permanente
 Trastorno motor predominante
 Noxa pre, peri o postnatal sobre cerebro en
desarrollo, al principio de la vida.
Entre estos déficit se pueden enumerar los siguientes:

- Retardo mental de diferente grado entre un 50-70% de los casos

-Alteraciones Sensoriales: Visuales (20-60% casos)
Auditivas ( 15-20% casos)
-Alteraciones del lenguaje
-Síndromes Convulsivos (50% casos)
-Trastorno de Aprendizaje
-Trastorno emocional.
-Alteraciones Nutricionales
-Alteraciones dentales.
-Enfermedades agudas del tracto nasofaringeo y vía respiratoria.

Los problemas suelen ser múltiples y es fundamental tener claro el “ Sindrome de la

Parálisis Cerebral “ para su adecuado manejo Terapeutico.
ETIOLOGIA

Ha habido gran interés en llegar a conocer las causas especificas del Síndrome
pero un alto porcentaje de casos solo se han podido identificar los factores de
riesgo que no se condicionan en forma absoluta con el desarrollo de la P.C.,

Estos factores actúan en diferentes periodos del desarrollo fetal y del niño.
Los que actúan en el periodo prenatal aparecen en un 60% de los casos, y
Los que actúan en el periodo postnatal en un 20%.
Hay otro 20% de casos que no se logra precisar el factor desencadenante.
CLINICA
Las primeras manifestaciones son
Retraso en el desarrollo motor grueso
-Falta control cefálico,
-Dificultad para la sed estación
-Retraso en la adquisición de la marcha
-Retraso en la adquisición del lenguaje y la comunicación.

Examen Físico:
-Cambio en la motricidad espontánea,
--Persistencia de los Reflejos Primitivos,
-Cambios en los patrones globales y parciales de las Reacciones
posturales.
-Mayor uso de una Extremidad en relación a otra.
-Hiperrreflexia
-Hipertonía/ Hipotonía ( cambio del tono muscular)
-Movimientos incoordinados
-Limitación al rango articular

Se puede asociar Trastornos sensoriales ( Auditivos, Visuales.)

 Clasificación Paralisis
Cerebral
Punto de vista Clasificacion Tipo de
compromiso
Espastica Piramidal
Compromiso Atetosica-coreo-atetosica Extrapiramidal
motor Ataxica
Mixtas
cerebeloso

otras

Leve 30%
Compromiso Moderado 40 a 50%
funcional Severa
grave
60 a 70%
80 a 90%
Hemiparesia EESS o II de un mismo
topografico hemicuerpo, grado
Paraparesia variable
EEII
Diplejia
Hemiparesia doble 4 EE, predominio EEII
4 EE,predominio EESS
CLASIFICACION SEGÚN COMPROMISO TOPOGRAFICO

-Hemiparesia: Compromiso de un lado del cuerpo

-Paraparesia: Compromiso de Extremidades Inferiores

-Diplejia: Compromiso de las 4 Extremidades, pero mas intenso en EEII

-Hemiparesia Doble: Compromiso de las 4 Extremidades , pero mas intenso

en EESS.

EESS

EEII
Parálisis Cerebral
 Variados lo mas importante es su
precocidad.

 Tratamiento:
 Metodo Bobath
 Vojta
Sindromes de la segunda
neurona
 Definicion Segunda Neurona
Motora-.
 Via final común
 Todas las estructuras nerviosas
que se inician en los cuerpos
celulares de las neuronas motoras
de los nervios craneanos o en las
astas anteriores de la medula
espinal y que terminan en la union
neuromuscular
ENFERMEDADES
MOTONEURONA
Atrofias musculares espinales (AME)
 CLÍNICA

 Debilidad proximal > distal, hipotonía,

arreflexia, fasciculaciones de la lengua,
trastornos respiratorios, contracturas y
escoliosis.
 Desarrollo intelectual y del funciones
superiores normal
 Se clasifican según edad de presentación y
severidad en tres formas
Enfermedad de Wernig
Hoffman tipo I (severa
• Respiración paradojal
• Tórax acampanado
• Abdomen prominente
• Alerta y mímica (N)
• Compromiso XII par frecuente
• Compromiso IX par  aspiración
y neumonía entre los 6 meses y
1 año
ENFERMEDADES
MOTONEURONA
 POLIOMELITIS
 Enfermedad viral aguda que
compromete las neuronas motoras
medulares y bulboprotuberanciales
 En disminución por vacunación
masiva
 En Chile actualmente solo se ve 2º a
vacuna
 NERVIO
 Neuropatias y polineuropatias
adquiridas
 Infecciosas: difteria, herpes, lepra
 Toxicas: metales y drogas
 Traumaticas
 Vasculares: periarteritis
 Autoinmunes: Sd Guillan Barre
 tumorales
 Hereditarias:
 Neuropatias sensoriomotrices
 Tipo I Charcot Marie Tooth desmielinizzante
 Tipo II CMT axonal
 Tipo III neuritis hipertrofica de Dejerie
Sottas
 Tipo IV Enfermedad de Refsum
 Neuropatias con defectos
metabolicos conocidos
 NERVIO PERIFÉRICO
Neuropatías hereditarias
 N. hereditaria sensoriomotriz

 Signos claves: debilidad distal, atrofia

muscular distal, fasciculaciones,

deformidades esqueléticas, alteración
sensibilidad
 Charcot- Marie- Tooth

 2 tipos: tipo 1 (AD),más frecuente y

tipo 2
 Tipo 2 inicio más tardío, menos severa
 Musculo
Hereditarias  Distrofias musculares
Miopatías congénitas   

metabólicas:

glicogenosis,
mitocondriales   
Adquiridas
inflamatorias   
 tóxicas   

 endocrinas
DISTROFIAS MUSCULARES
DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
 Enfermedad neuromuscular + fcte en niño.
A. recesiva ligada al X
 Puede comenzar precozmente < 3 años y
afectar la marcha: a los 3-6 años presenta
marcha de pato e hiperlordosis lumbar
 Músculos de consistencia firme e hipertrofiados
 Pseudohipertrofia: músculo es reemplazado por
tejido conectivo y grasa, > en gemelos
 Debilidad muscular de predominio proximal, >
en EEII y músculos flexores del cuello
 Anomalías 1° de Fibra
Muscular
 Miopatías congénitas
 Trastorno congenito y no
progresivos
 Cambios estructurales del músculo
 Clínica: debilidad muscular, poca
firmeza de musculo a la palpación
 Anomalías morfológicas: facie
alargada, paladar ojival, pectus
carinatum
 Estudio: - Biopsia característica
Diagnostico Diferencial
entre neuropatias y
miopatias
Elementos neuropatias miopatias
Sensibilidad alterada N
debilidad Distal proximal
ROT Ausentes disminuidos
CPK N elevada
Vel cond Disminuida N
EMG neurogenico Miopatico