As plaquetas são produzidas na medula óssea por fragmentação do citoplasma dos

megacariócitos. O precursor do megacariócito – o megacarioblasto – surge por

intermédio da diferenciação da célula-tronco hematopoética. O megacariócito matura-se
por replicação nuclear sincrônica endomiótica, aumentando o volume do citoplasma e o
número de lobos do núcleo aos pares. Numa fase variável do desenvolvimento
(tipicamente no estágio nuclear oito) o citoplasma torna-se granuloso e as plaquetas são
liberadas. A produção de plaquetas continua-se formando microvesículas no citoplasma
da célula que coalescem, formando membranas delimitadoras de plaquetas. Cada
megacariócito é capaz de originar em média 4 mil trombócitos(plaquetas) e esse
processo dura cerca de 10 dias.

Definição/etiologia: Hemofilia A (ou deficiência do fator VIII) é o mais comum

distúrbio hereditário dos fatores de coagulação. Tem prevalência de 30-100 por milhão.
É uma herança ligada ao sexo, contudo em 33% dos casos não existe caso na família,
demonstrando existir mutação espontânea. O gene do fator VIII fica na ponta do braço
longo do cromossomo X. O defeito acarreta ausência ou baixo nível sérico do fator.
Quadro clínico: Hemorragias externas profusas(após extração dentária), em articulações
e tecidos moles ocasionando equimoses. As hemartroses dolorosas e os hematomas
musculares são comuns em pacientes gravemente afetados que poderão ter
deformidades articulares progressivas e deficiência física. Pode causar também
hemorragias gastrintestinais e hematúria espontânea. Embora raro, ocorre hemorragia
espontânea intracerebral., sendo causa de morte em pacientes com a doença grave.
Peudotumores hemofílicos nos ossos podem surgirem devido à fraturas patológicas.
Diagnóstico: Alterações no TTPA e na quantidade de fator VIII (medido desde o pré-
natal), apesar de o tempo de sangramento e o de protrombina estarem normais.
Tratamento: Em centros especializados de hemofilia, com equipe multidisciplinar.
Mediante sangramento, administração de fator VIII. A desmopressina - DDAVP é um
meio para aumentar o nível plasmático de fator VIII em casos menos graves.

Definição/etiologia: Deposição disseminada intravascular de fibrina com consumo de

fatores de coagulação e trombócitos como conseqüência de diversas patologias que
liberam materiais coagulantes na circulação ou causam lesão endotelial
disseminada/agregação plaquetária (infecções, TU maligno, complicações obstétricas,
reações de hipersensibilidade, lesão tissular generalizada, anomalias vasculares, entre
outros). Pode associar-se com hemorragia fulminante ou síndrome trombótica ou ainda
ter evolução mais crônica.
Quadro clínico: Após sangramento (particularmente em locais de punção venosa ou de
ferimentos recentes) ou hemorragias generalizadas no TGI, urogenital e, nos casos
obstétricos, sangramento vaginal é de alta gravidade. Com menor freqüências, os
microtrombos podem causar lesões cutâneas, insuficiência renal, gangrena e isquemia
cerebral.
Diagnóstico: No teste de hemostasia (plaquetopenia; testes, titulações e ensaios de
fibrinogênio deficientes), TT alongado, altos níveis de produtos de degradação de
fibrinogênio(e fibrina) em D-dímeros vistos no soro e na urina, TP e TTPA alongados
nas síndromes agudas. No exame da distensão de sangue, pode haver anemia
microangiopática e os eritrócitos fragmentados pela lesão na passagem através dos
filamentos de fibrina nos pequenos vasos.
Tratamento: Causal. De suporte: plasma fresco congelado e concentrado de plaquetas.
Crioprecipitado é fonte de fibrinogênio e as transfusões de hemácias podem ser
necessárias.

Definição/etiologia: PTT ocorre nas formas hereditária e adquirida. Há deficiência de

uma metaloprotease – a caspase- que quebra multímeros de alto peso molecular do fator
de Von Willebrand(vWF). Na forma adquirida ocorre por causa de um anticorpo
inibidor cuja presença pede ser estimulada por infecção. Os multímeros do fator (vWF)
induzem agregação plaquetária , com formação de microtrombos nos pequenos vasos.
Na Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU), estritamente relacionada, os níveis de
caspase são normais.
Quadro clínico: A PTT é caracterizada por febre, trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática, icterícia e sintomas neurológicos.
Tratamento: Troca de plasma, utilizando plasma fresco congelado(PFC) ou
criossobrenadante (remove os multímeros de alto peso molecular e o anticorpo); para
acompanhar o tratamento - contagem de plaquetas e DHL. Nos casos refratários:
corticosteróides em altas doses, vincristina, aspirina e tto supressor com azatioprina ou
ciclofosfamida. A SHU em crianças limita-se aos rins; logo é preciso fazer a diálise o
controle da hipertensão.