MIASTENIA GRAVIS.

REVISION TEMA.
MIASTENIA GRAVIS
Enfermedad autoinmune relacionado con
presencia de autoanticuerpos dirigidos
contra los receptores Postsinápticos de la
acetilcolina, lo cual provoca bloqueo de la
transmisión a nivel de la placa motora.

(10, 000/mcm2 )
Miastenia Gravis fue descrito por primera vez
en 1895 por Jolly.
1672 Tomas Willis.
Como una enfermedad que se manifiesta
por la debilidad de los globos oculares y el
músculo esquelético.

Ahora se considera la mejor estudiada y

comprendida de las enfermedades
autoinmunes.
Incidencia se estima en 85/100,000;
200/ 1000,000
Frecuencia estimada: 2 o 3 mujeres: 1hombre
Edad:
a) Neonatal
b) Congénita.
c)Juvenil.
d)Adulto 90%
La contracción muscular depende de una
transmisión neuromuscular efectiva, y
ésta a su vez depende del número de
interacciones entre la acetilcolina y sus
receptores.
Al encontrarse éstos en menor cantidad, la
transmisión resulta pobre y de poca
calidad, lo que se traduce clínicamente en
debilidad muscular.
PLACA NEUROMUSCULAR
Síndromes miasténicos
síndrome localización Mecanismo
Sx miasténico Eaton presináptico Autoinminitario
Lamberth.
congénitos presinápticos Genético.
Deficiencia de colina sináptica Genético
acetiltransferasa
Deficiencia de sináptica Genético
acetilcolinesterasa.
Sx canales rápidos y Postsinápticos. Autoinmune
lentos
Deficiencia de nAChR Postsinápticos.
MISTENIA GRAVE Postsinápticos Autoinmunitaria.
Seronegativa
Seropositiva.
FISIOPATOLOGIA
Anticuerpos dirigidos contra receptores
postsinapticos de la AC lo que provoca un
bloqueo de transmisión en la placa
motora.
Responsable de fatiga y debilidad del
musculo estriado.
Perdida de Rc Ac funcionales por 3 mecanismos:

Cambio de bivalente a puente

de los anticuerpos, causando
ingreso y degradación Rc Ac,
acortando tiempo de vida.

• Bloqueo de forma • Lisis de la membrana

directa el ingreso de la Postsinápticos mediada
Ac a la unión receptor. por complemento.
 Disminución del
numero de Rc Ac,

La disminución de la
amplitud del potencial de la
placa,

Insuficiente para producir

potencial de acción muscular,
si la interrupción ocurre en
varias uniones

Resultado es disminución
general de la fuerza muscular.
Timo
Se cree que mantiene y desencadena la
autoinmunización de la miastenia.
50% de los pacientes desarrolla
hiperplasia del timo con presencia de
centros germinativos, tipo ganglionar.
20% timoma con proliferación anárquica.

Teoría viral discutida.

DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO.
PREVALENCIA 200/ 1, 000, 000 hab.
Desde 6 meses a 80 años.
Adultos mayores 40 años (60 % casos).
50% manifestaciones primeras son
oculares. (ptosis, diplopia).
Al primer años 80 a90% de los px con
otros territorios afectados.
10 a 15% solo alteración ocular por 2 años.
Sintomatología.
Disminución de la fuerza y fatiga
principalmente con esfuerzos repetidos y
sostenidos.
Músculos faringolaringeos, axiales, nuca,
y respiratorios.
Evolución caprichosa, recidivas con
remisiones.
85% alcanza agravamiento máximo en
menos de 3 años.
Gravedad variable según paciente.
DIAGNOSTICO.
Síntomas y pruebas laboratorio.
Prueba de neostigmina.
Electromiografía.
Determinación radioinmunológica de
anticuerpos antiRnAc (80% ), o anti
Musk. (50% de los casos no antiRnAc.)
Pronostico:
Según evolución, alteraciones
respiratorias y de la deglución,
ESTRATEGIA TRATAMIENTO
RESPETO
CONTRAINDICACIONES
FARMACOLOGICAS
USO DE
ANTICOLINESTERASICOS

EXERESIS QUIRURGICA

COMPLEMENTARIOS
ABORDAJE
PERIOPERATORIO
VALORACION PREANESTESICA

ESTIMACION DE LA GRAVEDAD.
◦ SEGÚN FUNCION RESPIRATORIA
◦ CLASIFICACION TABLAS.
◦ PRUEBAS DE FUNCION REPIRATORIA
◦ CLASIFICACION PREDIC TIVA DE
VENTILACION MECANICA.
TRATAMIENTO
ANTICOLESTERASICO
COMPENSADA: seguir tratamiento.

SUSPENDER UN DIA ANTES.

MAL COMPENSADA:
PLASMAFERESIS O
INMUNOGLOBULINAS.
PREPARACION RESPIRATORIA.
ATENCION MULTIDISIPLINARIA.
MEDICAMENTOS EN ANESTESIA

RELAJANTES. Indicados en función de

la cirugía.
Requiere monitorización.
Modificaciones según el fármaco y el
grado de afectación.
SUCCINILCOLINA : agonista parcial del
RnAc.
La MG produce una disminución en la
potencia y un aumento en las necesidades.
(según gravedad)
DE 95 en MG 2.6 veces mas elevada.
 Evitar inyecciones repetidas.
NO DESPOLARIZANTES.
Sensibilidad aumentada; según gravedad
Graduar respuesta (1/10 DE95 )

DE 95 (mg/kg) CONTROL MIASTENIA

SUCCINILCOLINA 0.310 0.820
VECURONIO 0.036 0.0020

ATRACURIO 0.240 0.140

25% de la dosis total calculada en pacientes
no miasténicos.
 Vecuronio 25 μg.kg,
Atracurio 125 μg.kg,
Mivacurio 50 μg.kg (30)
 Cisatracurio 15 μg.kg. ( 50mcg)
Inhalados.
Todos interfieren en la transmisión
muscular.
Elección según gravedad.
Recomendación de no asociar con
relajante muscular.
Inhalados.
Desflurano potencia el efecto del
vecuronio en un 20% más que el
isoflurano a una dosis equipotente.
Sevoflurano proporcionar una relajación
Muscular adecuada sin embargo, el
bloqueo neuromuscular residual es más
evidente.
Intravenosos.
Opioidesde corta duración .
Remifentanyl mas indicado. (vida eliminación
9.5min)
 se prefiere la anestesia intravenosa total.
VIGILANCIA DE LA RELAJACION
En MG la sensibilidad de los distintos
grupos musculares esta modificada y
difiere según la evolución,
Orbicular ojo; sobreestima la relajación.

Tren de 4 en músculos hipotenares.

VIGILANCIA DE LA RELAJACION

Relación menor de 0.9 en TD4

Sensibilidad a relajantes será mayor

Emersión
Revertir:
 Neostigmina y atropina es seguro,
Vigilancia de las dosis administradas
(piridostigmina, riesgo de presentar crisis
colinérgicas)
Emersión
Inicia neostigmina IV 1hr antes de la
salida anestésica a 1/30 a 1/60 de dosis de
piridostigmina diaria infundida en 24
horas.
Neostigmina 30 mg VO resultan
equivalentes a 1 mg IV.
Piridostigmina: 120 mg VO, equivalente
a 4 mg IV.
Extubación:
Hasta que se encuentren completamente despiertos.
Verificar
 capacidad para elevar la cabeza
◦ toser,
◦ presencia
◦ reflejo nauseoso
Evaluación de la relajación neuromuscular
Volumen corriente ≥ a 15 mL/kg.
Presión inspiratoria de al menos 20 cm H2O.
Duda, mantener al paciente intubado en el
posoperatorio.
 POSTOPERATORIO.

EXTUBACION TEMPARANA:
De acuerdo a la valoración preoperatoria.
Tomar en cuenta uso de no despolarizantes: mayor
posibilidad de alteraciones respiratorias.
 UCI.
Control dolor. ( AMIDAS)

 MISMOS CRITERIOS DE EXTUBACION QUE

EN SANOS.
Postoperatorio
Monitorización de la relajación
neuromuscular durante las 24 horas
Reiniciar anticolinesterásicos.
Vigilar datos de crisis miasténicas o
colinérgicas.
 ¿Reanudación inmediata o diferida de
anticolinesterasicos?

Diferida: elimina riesgo de crisis

colinérgica.
 Inmediata: inicio gradual.
Pronostico
Tienen de manera general buen pronóstico
◦ edad
◦ avanzada,
◦ clasificación de Osserman III
◦ Presencia de timoma menos favorables.
30% Px MG sin tratamiento morirán en un
periodo aproximado de 10 años.
 87%, la máxima severidad de la enfermedad
se presenta en los primeros siete años.
Conclusiones.
La anestesia en MG tiene consecuencias
por lo que es indispensable una valoración
preanestesica adecuada, y ofrecer una
técnica anestésica que limite el riesgo a
los pacientes.
Atención multidisciplinaria.
No existe técnica superior a otra para
timectomia, intravenosa vs inhaladora, o
combinada, sin embargo recordar que el
uso de halogenados tiene efecto relajante
muscular y que los curares deben ser
usados con precaución.
. 16 pacientes con MG generalizada (grupo MG) y 12 sanos
La anestesia fue inducida con propofol, fentanilo, y
midazolam seguido de óxido nitroso en oxígeno.
Monitoreo NM con el tren de cuatro estímulos del nervio
cubital.
Registro y antes y después de la administración de
sevoflurano, se obtuvo a concentración se mantuvo
constante en 1,7% durante 30 min y posteriormente al
3,4% y mantendrá otros 30 minutos.
Resultados. El sevoflurano produce una
disminución dependiente de la
concentración en T1 y T4/T1. En
sevoflurano 3,4%, T1 y T4/T1 disminuido
significativamente de los valores basales.

Conclusiones. Durante la anestesia con

sevoflurano, la inhibición depende de la
concentración
 72 años, 88 kg, para prostatectomía radical, anestesia propofol, y
rocuronio ( ED 95).

2 mg kg de sugamadex es suficiente para revertir el bloqueo

neuromuscular en 210 s.
Limitante; requiere hacerse en estudios de pacientes TD4
BIBLIOGRAFIA.

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10 Anestesia y reanimación.
2) Miller Ronald ,Anestesia Miller sexta edición, capitulo
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3) Stephenson Et al. Anaesthesia for juvenile myasthenia
gravis. Saudi journal of Anaesthesia Vol 5- 1 January
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6) Unterbuchner et al. Æ Sugammadex in myasthenia
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HOSPITAL ABC Vol. 48, Núm. Jul. - Sep. 2003 pp. 156 – 161