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Fibrosarcoma

Concepto:

Forma maligna de fibroma que puede originarse como fibroma


benigno pero que mas a menudo surge como proceso maligno
primario. El fibrosarcoma oral puede originarse en cualquier parte
pero el mas común en el seno maxilar, faringe, labios, y periostio de
los maxilares. En general es una masa voluminosa no encapsulada
compuesta por tejido blando blanco grisáceo con aspecto y
consistencia de pescado crudo , con foco de necrosis y hemorragia.
Son posibles todos los grados de diferenciación hasta la gran
anaplasia . las células son fusiformes con núcleo alargados y las fibras
asociadas se disponen generalmente de bandas o fascículos
entrelazados. La actividad mitótica de las lesiones poco diferenciadas
es prominente; en las bien diferenciadas casi no existe.
Fibrosarcoma odontogénico: forma maligna de fibroma odontogénico
en el que se observa una lesión carnosa voluminosa originada en las
estructuras embrionarias del germen dentario, la papila dental o el
folículo dental histológicamente, contiene células parecidas a
fibroblastos inmaduros alargados de núcleo ovoides, situadas en una
red fibrosa que puede tener o no focos de epitelio odontogénico .
existe una considerable actividad mitótica en los componentes
celulares del tumor.

Fibrosarcoma de la región selar: la OMS define los fibrosarcomas,


como tumores malignos caracterizados por la presencia de fibras
colágenas formadas por las células tumorales y por la ausencia de
otros tipos de diferenciación histológica, tales como la formación de
cartílago y hueso.
Los fibrosarcomas comprenden el 2.5 al 5% de todos los tumores
óseos primarios, ocurriendo principalmente en huesos largos de los
miembros, primariamente a nivel de las articulaciones.
Los tumores primarios del cráneo, son relativamente raros
presentando el 1.4% de 1.518 tumores de todo el cuerpo.

Como podemos notar el fibrosarcoma es un tumor bastante


infrecuente de los huesos del esqueleto y la incidencia en el cráneo
es muy baja y la mayoría originados en el cráneo son secundarios a
enfermedades preexistentes y secundarias al tratamiento con
radioterapia del cráneo. Actualmente es aceptado que el
fibrosarcoma del hueso que se origina, ya sea de tejido conectivo de
sostén de la cavidad medular ( fibrosarcoma medular, endostal o
medular ) o mucho menos frecuentemente del periostio o de los
tejidos blandos parostales.

En el cráneo el fibrosarcoma puede originarse del periostio, cuero


cabelludo o de la duramadre.
Histológicamente puede presentarse como un tumor con un patrón de
células pleomorficas, un entrelazado de fibras de reticulita, el núcleo
es oval, redondeado, o fusiforme y varia de tamaño, las mitosis son
ocasionalmente encontradas

Anatomía patológica:
La descripción microscópica, muestra un tumor excesivamente
pleomorfico con extensas áreas necróticas. Las células presentan
marcada variabilidad en su forma desde algunas alargadas y
fusiformes hasta otra ovaladas, redondeadas y generalmente de
contorno irregulares.
Entre las células tumorales se observan una sustancia fundamental
eosinofílico, homogéneo que solo en áreas ocasionales presentan un
patrón fibrilar; en otras zonas los grupos celulares están separados
por bandas de tejido conjuntivo. Además tejido conjuntivo.

El sarcoma de kaposi:

Es un tumor maligno del endosito linfático. La enfermedad fue


descrita por el dermatólogo húngaro Morits Kaposi en Viena en el año
1872, bajo el nombre de sarcoma múltiple pigmentado idiomático.
Sus signos son lesiones de color rojo azulado, planas o elevadas y con
una forma irregular, el sangrado por las lesiones gastrointestinales, la
dificultad para respirar por las lesiones pulmonares y el esputo con
sangre también por las lesiones pulmonares.

TIPOS:
El sarcoma de kaposi se presenta en 4 formas epidemiológicas con
desarrollo clínicos distintos en los diferentes grupos susceptibles.

La forma CLÁSICA fue la prime en ser descrita. Afecta solo a los


hombres ( de 5 15 veces mas que a las mujeres ) de mas de 60 años.
La enfermedad suele presentarse de forma cutánea, afecta sobre
todo a miembros inferiores, y es a menudo indoloro.

La forma ENDEMICA fue descrita en los años 1950 como una de las
formas mas frecuentes de cáncer en África Central y Oriental. Afecta
a los hombres de 10 a 15 veces mas que a las mujeres en hombres
de edad avanzada el curso puede ser semejante a la forma CLASICA,
pero en personas mas jóvenes se presenta como un cáncer mucho
mas agresivo, diseminado, con lesiones multifocales ( distribuidas )
que a menudo implican a las vísceras y con afectación a los ganglios
linfáticos.

La forma POSTRASPLANTE:
Se observo en los años 1970 en pacientes de trasplante, sobre todo
de riñón, sometidos a tratamientos inmunosupresores, como los que
siguen para evitar el rechazo. La incidencia del sarcoma de kaposi es
en estas personas alrededor de 500 o 1000 veces mas alta que la
población general.

La cuarta forma es asociada al VIH:


Fue precisamente la concurrencia en un breve espacio de tiempo de
un número inusitado de casos entre varones homosexuales de
California, la que alertó la aparición del síndrome de
inmunodeficiencia adquirida. El riesgo acumulado de 10 años de
desarrollo sarcoma de kaposi en hombres coinfectados por los virus
VIH y VHH-8 es de 30 a 50%3 y la incidencia varios miles de veces
mayor que la población general

No se observan diferencias histológicas e inmunohistoquímicas entre


las diferentes formas epidemiológicas, siendo las diferencias
observadas mas importantes las relativas al grado de desarrollo de la
lesión.