DR.

ROMEO MORALES NORIEGA

R1 PEDIATRIA
IMSS HGZ 2
 Onfalocele y gastrosquisis dos de las
principales malformaciones de la pared
abdominal
 Sospecha temprana por:
Alfa fetoproteína
Ecografía
Amniocentesis
(acetilcolinesterasa asociación con defectos
del tubo neural)
 Importante la diferencia de estas
patología por su pronostico
 ONFALOCELE

ONFALOCELE
 Hernia a través del anillo umbilical
cubierta por membrana amnioperitoneal

 Puede tener gelatina de Wharton

 Grande cuando el defecto es mas de 5

cm
 ONFALOCELE

EMBRIOLOGIA
 Vida fetal intestino medio migra a través
del cordón umbilical y retorna a la cavidad
en la semana 10 a 12 de embarazo
 Defecto consecuencia de falla en el retorno
del intestino medio a la cavidad
 Intestino queda fuera cubierto por
peritoneo y membrana amniótica
 Cordón umbilical inserto en este saco
 ONFALOCELE
ESTADISTICA
 Incidencia: 1: 5000 RN vivos
 25% se asocia a trisomía 13 y 18
 Asociación con otras malformaciones en un
40 – 70% especialmente las de tubo neural y
cardiacas, de la línea media: esternón,
diafragma, corazón, vejiga, cloaca
 Sindrome de Beckwith-Wiedemann
(anfalocele-macroglosia-hiperinsulinismo)
 Mayor asociado a genopatía al contener solo
intestino y al ser con hígado menor
probabilidad
 ONFALOCELE

DIAGNOSTICO

 Preparto: por ecografía se observa una

masa circunscrita en la base de
inserción del cordón umbilical del feto
 Mayoría protruye intestino y fluido
peritoneal y en el 20% incluye el hígado
 Puede encontrarse polihidramnios por
obstrucción del tracto intestinal
 ONFALOCELE
DX ANTENATAL

 Definir malformación: embarazo de alto riesgo

 Preparación del medico y la familia

 Referencia a tiempo a un centro

especializado: la madre mejor incubadora

 Definición del tipo y tiempo de parto

ONFALOCELE
 ONFALOCELE

PRONOSTICO
 Determinado por el tamaño del defecto
y de los órganos comprometidos
 Mal pronostico la hernia de hígado
 ONFALOCELE
MANEJO

 Se recomienda resolver por cesárea en

centro perinatal y quirúrgico
especializado
 ONFALOCELE

 Futuro: reparación intraparto, evitar

progresión del daño: obstrucciones
urinarias, hernia diafragmática con
hipoplasia pulmonar y muerte, etc.
 ONFALOCELE

TRATAMIENTO
 Onfalocele menor de 5 cm cierre
primario
 Grandes: por etapas
 Primero construcción de silo de
silastic(bolsas de sangre o plasma),
estériles
 Suturan con vicryl 2/0 a la aponeurosis
contenido dentro de bolsa, reducción
diaria gasta en 7 días contenido en
abdomen
 GASTROSQUISIS

GASTROSQUISIS
 Griegos: “hendidura abdominal”
 Evisceración de intestino fetal a través de
defecto(menor de 4 cm), para umbilical
(derecha) sin cobertura peritoneal
 Es una defecto central del anillo umbilical,
alteración del crecimiento
 Baja incidencia de malformaciones
asociadas
ETIOLOGIA
 Resultado de accidente vascular en
embriogénesis
Relaciona con consumo de aspirina, ibuprofeno,
pseudoefedrina en 1er trimestre
Alcohol cigarrillo y drogas
Madre joven menor de 20 años
 Oclusión intrauterina de arteria
onfalomesentérica derecha interrumpiendo
anillo umbilical
 Segunda teoría debilitamiento derecho de
hernia rota de cordón
 GASTROSQUISIS

ESTADISTICA
 1:10,000 RN vivos
 Mayor afección en hombres que en
mujeres
 Presenta escasa asociación a
genopatías
 GASTROSQUISIS

DIAGNOSTICO
 Por ecografía antenatal se encuentra asas
de intestino flotando libremente en la
cavidad amniótica
 Diagnostico precoz semanas 17 – 20
 Puede encontrarse atresia asociada 10 –
15% de los casos (pequeños para la edad
gestacional)
 Peritonitis plástica
 Perforación digestiva
 Lesión por la urea concentrada del feto
GASTROSQUISIS
 GASTROSQUISIS

PRONÓSTICO
 Sobrevida de mas del 85% con métodos
quirúrgicos modernos
 GASTROSQUISIS

MANEJO PRENATAL
 Se recomienda resolver por cesárea en
centro perinatal y quirúrgico
especializado
 Aunque no se ha demostrado variación
parto cesárea
 Semanas 35 – 36 para evitar daño por
urea de orina fetal
 GASTROSQUISIS

MANEJO POSTNATAL
 Evitar hipotermia por evaporación de asas
expuestas
 Cobertura protectora estéril, sol. Salina
 Reanimación adecuada de líquidos
 Sonda nasogástrica para vaciamiento
gástrico e intestinal
 Traslado a unidad de cirugía pediátrica
 Cobertura antibiótica
 Cierre con malla de silastic de forma
progresiva
 Éxito en 95% de los casos
 Ya estabilizado el paciente
 Reparación en quirófano anestesia general
y relajación
 Bloque epidural no descartado, control de
dolor postoperatorio
 Preparación del abdomen
 Aumento del defecto y se estira
 Se intenta reducir presión intragastrica no
mayor a 20
 Cobertura silastic 25% necesitan el silo
 Si se reduce intestino: cierre primario
 Defecto de fascia aproxima vertical o
transversal
 Tejido celular y piel por separado
 Al termino colocar catéter central
alimentación y líquidos
 25% amerita manejo con silo
 Hoja de silastic reforzada con dacron
 Se sutura alrededor del defecto
 Suturas largas en parte superior para
suspenderlo
 Vendaje esteril de sostén
 En UCI reducción paulatina del intestino
 Vigilar datos de infección