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MALFORMACIONES CONGÉNITAS
DESARROLLO EMBRIONARIO:
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CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES UROLÓGICAS CONGÉNITAS


A.- RENALES:
Agenesia Renal
• De Número
Riñón Supernumerario

Aplasia Renal
Parcial + Uréter Patológico
Displasias Renal General + Alteraciones de Fusión
Riñón Poliquístico
• De Volumen y Estructura Riñón Multiquístico (la más frecuente)

Simple (Unilateral o Bilateral)


Hipoplasia Renal Oligomeganefrótica
Segmentaria
Quiste Renal Simple
Riñón en Esponja (espongiosis medular renal)

Simple (abdominal, iliaco, pelvico)


• De posición Riñón Ectópico Cruzado(Sin Fusión o con Fusión)

• De Fusión Riñón en Herradura


Riñón en Galleta

Riñón Lobulado, Riñón en “L”


• De FormaRiñónTriangular
Riñón Corto, Riñón Largo
• De Rotación Riñón Mal Rotado
Megacalicosis
No Obstructivas Bifidez Piélica (Pelvis Bíifida)
B.- PIELOCALICIALES Divertículo Calicial
Obstructivas Estenósis Infundibular
Estenósis Infundíbulopiélica

C.- PIELO-URETERALES:
Estenosis Pielo-Ureteral (la más impotante)
• De Estructura Agenesia Ureteral, Atresia Ureteral y Estenosis Ureteral
Uréter Doble
• De Número Sistema Ureteral Múltiple
Uréter Retrocavo
• De Posición Uréter Retroilíaco
Uréter Ectópico (uréter desemboca por fuera del trígono; causa pseudoincontinencia)
Megauréter por Reflujo (1rio o 2rio)
• De tamaño Megauréter por Obstrucción (1rio por estenosis o 2rio por ureterocele)

D.- VESICALES Extrofia de la Vejiga


Criptorquidia
E.- TESTICULARES
Testículo Ectópico
Hipospadia
F.- URETRALES
Epispadia

PRINCIPALES MALFORMACIONES RENALES:


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PALPACIÓN: Masas renales bilaterales palpables. Se pueden palpar quistes en otros órganos como el
epidídimo, testículo, Gl. Tiroides.
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ESTUDIOS: La Ecografía resulta muy útil, tanto en la etapa asintomática como en la sintomática y la terminal.
El Centellograma Renal, el Urograma Excretor y la TAC tienen gran valor excepto en la etapa terminal de
Insuficiencia Renal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Se debe establecer con: Uronefrosis Bilateral, Masa Ocupante renal Bilateral,
Quistes Simples Bilaterales, Enf. de Von Piel-Lindau.
TRATAMIENTO: Se tratan las complicaciones (HTA, infecciones, Insuficiencia renal). La Conducta será
quirúrgica cuando halla Hemorragia Incohercible (Nefrectomía de Urgencia) .

ESTUDIO:
 Ecografía
 Urograma Excretor = Los cálices suelen enmarcan el quiste
 TAC
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 RMN
 Arteriografía: Los vasos enmarcan el quiste
 Punción Ecodirigida + Citología del Líquido extraído
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Con Tumor Renal, Uronefrosis, Absceso Renal, Quiste Hidatídico
TRATAMIENTO: Conducta expectante ante diagnóstico de quiste simple. Si dicho quiste está
infectado o favorece la Uronefrosis se realiza drenaje por punción o drenaje a cielo abierto.
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MALFORMACIONES URETERALES:

MALFORMACIONES VESICALES:
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MALFORMACIONES TESTICULARES: (Ver Apunte de Patología No Tumoral del Escroto)

MALFORMACIONES URETRALES :
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