CARDIOPATIAS CONGENITAS

DRA. MARISELA CORREA VALDEZ. HOSPITAL CIVIL DE GUADALAJARA.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
 
a) b) c)  

CONSIDERACIONES GENERALES: ANATOMIA CARDIACA. Ductus Venoso. Foramen Oval. Ductus arterioso. CIRCULACION FETAL. CIRCULACION TRANSICIONAL. CIRCULACION DEL ADULTO.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
         

INCIDENCIA: 1% DE TODOS LOS NACIDOS VIVOS. CIV 28% PCA 12.5% CIA 9.7% COARTACION 8.8% TRANSPOSICION 8% TETRALOGIA DE FALLOT 7% ESTENOSIS PULMONAR 6% ESTENOSIS AORTICA 3.5%

CARDIOPATIAS CONGENITAS
 CLASIFICACION

DE CARDIOPATIAS

CONGENITAS:  SINDROME DE PLETORA PULMONAR.

 SINDROME  SINDROME

DE ISQUEMIA PULMONAR. DE INSUFICIENTE MEZCLA.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
      a) b)

DEFINICION. CLASIFICACION. FISIOPATOLOGIA SINTOMATOLOGIA. DIAGNOSTICO. TRATAMIENTO: MEDICO. QUIRURGICO.

COMUNICACIN INTERAURICULAR
 SON

DEFECTOS SEPTALES INTERAURICULARES, CONSISTEN EN UN ORIFICIO O COMUNICACIN DE TAMAO VARIABLE ENTRE LA AURICULA DERECHA Y LA IZQUERDA.  PREDOMIANCIA EN MUJERES 3:1.

CLASIFICACION
     

PERSISTENCIA DEL AGUJERO OVAL. OSTEUM SECUNDUM. OSTEUM PRIMUM. SENO VENOSO. SENO CORONARIO. AURICULA UNICA.

FISIOPATOLOGIA


DERIVACION DE IZQUIERDA A DERECHA. SOBRECARGA DE VOLUMEN A CAVIDADES DERECHAS. CRECIMIENTO DE CAVIDADES DERECHAS. INCREMENTO EN LA CIRCULACION PULMONAR.

SINTOMATOLOGIA.
       

CURSAR ASINTOMATICOS. DISNEA. PALPITACIONES. DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA COMPLETA. ECG. RX. DE TORAX. ECOCARDIOGRAMA. CATETERISMO.

TRATAMIENTO
  
A) B)

 

MEDICO: TRATAMIENTO PARA ENDOCARDITIS. QUIRURGICO. Qp/Qs. CIERRE DE LA CIA. LABORATORIO DE HEMODINAMIA. COMPLICACIONES ARRITMIAS AURICULARES. BLOQUEO CARDIACO COMPLETO.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR.


DEFECTO EN EL SEPTUM INTERVENTRICULAR, LA CUAL PERMITE LA COMUNICACIN ENTRE EL VI Y EL VD. SE RELACIONA EN EL 50% CON OTRAS ANOMALIAS CARDIACAS. CIERRE ESPONTANEO.

CLASIFICACION
 

CIV MEMBRANOSA 80%. S.C. Y VT. CIV INFUNDIBULAR O DEL SEPTO DE SALIDA 5- 10%. CIV POSTERIOR O DEL SEPTO DE ENTRADA, 5%. S.C Y VT. CIV MUSCULAR SON RARAS Y PUEDEN SER UNICAS O MULTIPLES.

SINTOMATOLOGIA
 SOPLO

SISTOLICO A NIVEL DEL BORDE ESTERNAL IZQUIERDO.  DIFICULTAD PARA ALIMENTARLO.  DEFICIENCIA EN EL CRECIMIENTO PONDERAL.  CUADROS REPETITIVOS DE INFECCIONES RESIRATORIAS ALTAS.

CONSIDERACIONES ANESTESICAS


EDAD. MAGNITUD DE LA DERIVACION Qp/Qs. CORREGIDO.

PRESENCIA DE HIPERTENSION PULMONAR.

CONSIDERACIONES ANESTESICAS
    

CUIDADO CON AIRE EN LAS LINEAS VENOSAS. ( CIA). CONSERVAR LA FRECUENCIA CARDIACA, LA CONTRACTILIDAD Y LA PRECARGA. LA REDUCCION DEL GC AFECTA EL RIEGO SANGUINEO Y DESVIA UN GRAN FLUJO SANGUINEO PULMONAR. CONSERVAR UNA RELACION ENTRE RVP Y RVS. RVP( AUMENTAN, PEEP, ACIDOSIS, PaCO2 ALTA, Fi02 BAJA, MANIPULACION DIRECTA DE LA VIA AEREA, DOLOR, HIPOXEMIA, ATELECTASIA, VASOCOSTRICTORES. RVP BJAN ( FiO2 ALTA, ALCALOSIS, PaCO2 BAJA, VASODILATADORES, POCO VOLUMEN CORRIENTE PULMONAR Y MAS FR.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO



LA COMUNICACIN ENTRE LA AORTA Y LA PULMONAR. SE CONECTA A NIVEL DEL ISTMO AORTICO A UNOS 5 A 10 mm. DEL ORIGEN DE LA ARTERIA SUBCLAVIA IZQUIERDA.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

 CIERRE

HRS.  CIERRE ANATOMICO VA DE 3 A 4 SEMANAS.  PERMANECE ABIERTO EN PREMAPREMATUROS Y ESTADOS DE HIPOXIA, ACIDOSIS E HIPOTERMIA.  PROSTAGLANDINAS, RETRASAN SU CIERRE.

FISIOLOGICO SE DA A LAS 24

FISIOPATOLOGIA
       

SE COMPORTA COMO CORTO-CIRCUITO DE IZQUIERDA A CORTODERECHA. CON SOBRECRGA DE VOLUMEN DE CAVIDADES IZQUIERDAS. AUMENTO DE LA PRESION DE LA ARTERIA PULMONAR. SINTOMATOLOGIA LA CLINICA VA A DEPENDER DE LA MAGNITUD DEL CORTOCIRCUITO. SI EL DUCTUS ES PEQUEO PUEDE CURSAR SIN SINTOMAS. SI ES GRANDE APARECE EL CLASICO SOPLO EN MAQUINA DE VAPOR. HIPERSUDORACION, DISNEA, INFECCION RESPIRATORIA DE REPETICION, ICCI. PREMATURO, LA ICC SUELE APARECER DESDE EL NACIMIENTO.

DIAGNOSTICO
 LA

CLINICA.  RX DE TORAX: CARDIOMEGALIA LEVE, CONGESTION PULMONAR EN DUCTUS GRANDES.  ECG SOBRECARGA IZQUIERDA.  ECOCARDIOGRAMA.  CATETERISMO.

TRATAMIENTO


  

ICC NO REVERSIBLE AL TRATAMIENTO CONSTITUYE UNA INDICACION DE CIERRE EN R.N. Y LACTANTE. LA EDAD IDEAL DE CIERRE ES DE 4- 5 4AOS. HPS IRREVERSIBLE, ENDOCARDITIS. EN LOS PREMATUROS PUEDE INTENTARSE EL CIERRE FARMACOLOGICO CON INDOMETACINA. CIERRE QUIRURGICO EN LA UCIN.

TRATAMIENTO


A) B)

CIERRE POR CATETERISMO CON DISPOSITIVO DE DOBLE PARAGUAS. CIERRE QUIRURGICO POR TORACO-TOMIA TORACOIZQUIERDA. LIGADURA. SECCION. COMPLICACIONES. RECANALIZACION. FORMACION DE ANEURISMAS.

 

CONSIDERACIONES ANESTESICAS
         

RECIEN NACIDO ASISTENCIA RESPIRATORIA. LIQUIDOS. TEMPERATURA. PINZAMIENTO DEL CONDUCTO. NIOS MAYORES NO MONITORIZACION INVASIVA. VIAS VENOSAS ADECUADAS. CUALQUIER TECNICA ANESTESICA ES ADECUADA. PINZAMIENTO DEL CONDUCTO. CONTROL PARA EL DOLOR. EXTUBACION.

COARTACION DE AORTA


  

ES UN ESTRECHAMIENTO LOCALILOCALI-ZADO DE LA AORTA INMEDIATAMENTE DISTAL A LA ARTERIA SUBCLAVIA IZQUERDA E INMEDIATAMENTE PROXIMAL, OPUESTO O DISTAL AL DUCTUS ARTERIOSO. PREDUCTAL. YUSTADUCTAL. POSDUCTAL.

COARTACION DE AORTA
 PREDILECION

POR EL SEXO MASCULINO 2:3.  RELACION CON OTRAS MALFORMAMALFORMACIONES CARDIACAS COMO PCA, AORTA BICUSPIDE.  SINDROME DE TURNER.

COARTACION DE AORTA
 TIENE

DOS TIPOS DE PRESENTACION CLINICA:  INFANTIL: LOS RECIEN NACIDOS CON OBSTRUCCION IMPORTANTE DESARROLLANDO SINTOMAS DE ICC.  EDAD ADULTA: MANTENIENDOSE ASINTOMATICOS, LA LESION PUEDE DESCUBRIRSE EN UNEXAMEN DE RUTINA.

SINTOMATOLOGIA
       

R.N: INSUFICIENCIA DE VI. HIPOPERFUSION DISTAL. ACIDOSIS MEABOLICA. ICC. ADULTO SOPLO CARDIACO. DISMINUCION DE PULSOS DISTALES. GRADIENTE DE PRESION ENTRE LAS EXTREMIDADES SUPERIORES E INFERIORES. RX. TORAX MUECAS COSTALES. ( 8 AOS)

DIAGNOSTICO.
 R.N.

CLINICA.  ECOCARDIOGRAMA.  CATETERISMO CARDIACO. ADULTO.  EXPLORACION FISICA.  ECOCARDIGRAMA.  RESONANCIA MAGNETICA.

TRATAMIENTO
 TORACOTOMIA

IZQUIERDA.  SE RESECA LA ZONA AFECTADA Y SE REALIZA ANASTOMOSIS TERMINO TERMINAL.  SI EL SEGMENTO COARTADO ES LARGO, SE INTERPONE UN INJERTO.(ANEURISMAS)  LA ANGIOPLASTIA CON BALON.

CONSIDERACIONES ANESTESICAS.
        

MANEJO ANESTESICO ES DIFERENTE EN UN R.N. CON ICC, QUE EN UN PACIENTE CON COARTACION ASINTOMATICA. MINIMIZAR EL DETERIORO HEMODINA-MICO ( USO DE HEMODINANARCOTICOS) PACIENTE MAYOR CON HIPERTROFIA DEL VI E HIPERTENSION, TECNICA INHALADA PUEDE BENEFICIARLO. MONITORIZACION DE LA PRESION ARTERIAL DEBE REALIZARSE CON CATETER EN LA RADIAL DERECHA. PINZAMIENTO AORTICO. PROTECION MEDULAR. DESPINZAMIENTO AORTICO. EXTUBACION. CONTROL PARA EL DOLOR.

COMPLICACIONES
    

PARAPLEJIA: (O.4%), MALA RED COLATERAL E HIPOTENSION DISTAL PROLONGADA. HEMORRAGIA. HIPERTENSION PARADOJICA. ARTERITIS MESENTERICA, POR ISQUEMIA REACTIVA. DAO A ESTRUCTURAS ADYACENTES, COMO LARINGEO RECURRENTE IZQUIERDO ,EL NERVIO FRENICO, EL TRONCO SIMPATICO Y EL CONDUCTO TORACICO.

TETRALOGIA DE FALLOT


Definicin: Es una malformacin congnita cardiaca en la que existe una comunicacin interventricular grande, estenosis infundibular, hipertrofia ventricular derecha y la aorta cabalgada sobre el septo interventricular.

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT
 -

INCIDENCIA: Comprende aprox. El 10% de las malformaciones congnitas del corazn. Descrita 1888 por Etienne Fallot. 1960 Taussig clasifico como el tipo ms comn de enfermedad ciantica del corazn. Tetraloga de Fallot con estenosis pulmonar la combinacin de estenosis valvular e infundibular ocurre en el 74%. Estenosis infundibular aislada 26%

TETRALOGIA DE FALLOT


Se relaciona con PCA, defecto del tabique ventricular mltiples, conducto AV, dextrocardia, DAVP o defecto del tabique auricular. FISIOPATOLOGIA Depende: - Del tamao de la CIV. - De la gravedad de la estenosis pulmonar infundibular. - Resistencias perifricas.

TETRALOGIA DE FALLOT


 

Derivacin de derecha a izquierda: Es por la combinacin de obstruccin del flujo de sangre disminuido a los pulmones y un gran defecto del tabique ventricular. (CIANOSIS) Disminucin de la RVP baja la presin en el VD reduciendo la derivacin de derecha a izquierda. Disminucin en la RVS es sensible de aumentar la derivacin de derecha a izquierda y aumenta la cianosis.

TETRALOGIA DE FALLOT

a) a) b)

CUADRO CLINICO: Cianosis: Cuando la PaO2 es inferior a 40 mmHg se produce acidosis metablica grave. Disnea. Disminucin de la tolerancia al esfuerzo. Policitemia: Es la mayor reaccin de adaptacin a la hipoxia crnica. Hay aumento en la capacidad de transporte de O2 pero la funcin plaquetara es anormal, y los factores de coagulacin estan reducidos.

TETRALOGIA DE FALLOT
c) Viscosidad sangunea: Trombosis. Acuclillamiento: Provoca una resistencia al retorno venoso a nivel de miembros inferiores y aumenta RVP y disminuye el cortocircuito. Crisis de Hipoxia: a) Se desencadena por comer, llorar, defecar o cuadros febriles. b) Producen espasmo del infundibulo. c) Cianosis, taquipnea, ins. Respiratoria y perdida del conocimiento.

TETRALOGIA DE FALLOT


Retraso Ponderal.

Dao Neurolgico. E. Fsica: - Hipocratismo Digital. - Soplo Sistlico en la Pulmonar.

TETRALOGIA DE FALLOT


DIAGNOSTICO Rx. De Torax: - Corazn de tamao normal, campos pulmonares claros por la hipoperfusin. - HVD. - Silueta cardiaca en forma de zueco.

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT


ECG: - Derivacin del eje a la derecha. - HVD. ECOCARDIOGRAMA: - CIV - Aorta cabalgante. - HVD - Dimetro de las ramas pulmonares.

TETRALOGIA DE FALLOT
 Eco

Doppler: - Gradiente transpulmonar. CATETERISMO. - Medicin de las presiones sistlicas de ambos ventrculos. - Gradiente entre el VD y la arteria pulmonar. - Saturacin en las diferentes cmaras.

TETRALOGIA DE FALLOT

TRATAMIENTO


Eleccin de ciruga paliativa o correctora: 1) Edad del enfermo. 2) Tipo anatmico: a) Anatoma Favorable: Ramas pulmonares confluentes, dimetros adecuados, sin estenosis o zonas hipoplasicas. Anillo pulmonar dimetro normal

TRATAMIENTO
Infundibulo anatmicamente bien desarrollado.  sin circulacin colateral importante.  Sin ciruga paliativa previa.  CIV subaortica nica. Anatoma Desfavorable - Ramas pulmonares no confluentes, hipoplasia o con estenosis


TRATAMIENTO
Anillo pulmonar hipoplasico.  Infundibulo hipoplasico.  CIV mltiples.  Coronarias anmalas.  Circulacin colateral importante.  Hcto. Mayor del 60%  Otras anomalas asociadas.


TRATAMIENTO
CIRUGIA PALIATIVA: -1945 Blalock- Taussig realiza la primera fstula sistmico pulmonar mediante la anastomosis de la arteria subclavia a la arteria pulmonar. - Blalock- Taussig modificado: Se realiza un conducto sinttico ( Goro-tex.) - Potts, Waterson.

TRATAMIENTO

-

Correccin Total de Fallot: 1955 se realiz la primera correccin total de fallot. Cierre CIV mediante parche de material sinttico o pericardio. Dejando la aorta conectada al VI Ampliacin de la va de salida del VD.

TRATAMIENTO