MMC ARTURO GASPAR LOPEZ R4 MED.

INTERNA

AMILOIDOSIS

OBJETIVOS
PRESENTACION DE UN CASO CLINICO GENERALIDADES CLASIFICACION TIPOS ESPECIFICOS

AL AA AF A 2M

DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

CASO CLNICO

Paciente femenina de 42 aos quien presenta 4 aos de evolucin con edema en miembros inferiores, equimosis espontaneas en piernas, brazos, espalda y abdomen.

APP: Hipotiroidismo AHF: Hermana enferma del corazn ANP: originaria de Xilotepec Edo. Mex. Casada, 4 hijos, 8 aos trabaj en tortillera. Aqx. : Salpingoclasia 16 aos Apendicectoma 11 aos, Histerectoma 9aos.

ESTUDIOS LABORATORIO Pptido B 88.3 Pg./ml PTH TP TTP QS 4.76 14.4 196 2.34 2.04 K Cl GLUC UREA BU Cr a 10.8/ 11 28/30 71 mg/dl 21 10 0.6 135 3.2 106 Ca P g 7.3 3.6 1.8

Troponin <0.05 aI ng/ml VIH BH (-) Leuc. Hem. Plaq. eut. Linf.

Comp. 121 C3 C4 22

ESTUDIOS DE LABORATORIO H.TIROIDEAS TSH FT4 EX.ORINA DENS Ph PROT HEM ERIT Urocultivo SDB 4.7 0.44 1.010 7.0 300 10 5-10 PERFIL LIP. HP.C CLT. ANA (-) HEPATITIS MPO 4.6 HP.A HP.B PR-3 2.5 IgM ENV CORE NR 243 FR (-) NR NR 0.06

TRIG. 142 HDL LDL 61 183

ESTUDIOS DE LABORATORIO PFH BT BD BI TGP 0.20 0.05 0.15 23 DPCr Q.U M.ALB 1.9g PROT. TOTAL 9.2 g

VOL. 1480 ORINA ml 72.6 ml/m n

TGO F.A ALB. LDH 619

26 71 1.50 GA pH PCO2 HCO3 LACT. 7.28 17 8.0 0.6

REPORTE HISTOPATOLOGICO

GENERALIDADES

DEPOSITOS EXTRACELULARES DE FIBRILLAS INSOLUBLES (PLEGAMIENTO EQUIVOCADO DE PROTEINAS) PLEGAMIENTO BETA 1854 VIRCHOW AMILOIDE

Giampaolo Merlini,David C,Selding.AMILOIDOSIS: PATOGENESIS AND NEW DIFLUNISAL THERAPEUTIC OPTIONS.-Journal of Clinical Oncology.-Abril 2011.-1924-1931

TAFAMIDIS

QUIMIOTERAPIA TRANSPLANTE HIGADO INHIBIDORES DE PROTEASAS EPRODISATO

ANT-SAP DROGAS PALINDROMICAS

CLASIFICACION

BASES:
SISTEMICA/LOCALIZADA ADQUIRIDA

/ HEREDITARIA NOMENCLATURA AX

Giampaolo Merlini,David C,Selding.AMILOIDOSIS: PATOGENESIS AND NEW THERAPEUTIC OPTIONS.-Journal of Clinical Oncology.-Abril 2011.-1924-1931

AMILOIDOSIS AL

Giampaolo Merlini,David C,Selding.AMILOIDOSIS: PATOGENESIS AND NEW THERAPEUTIC OPTIONS.-Journal of Clinical Oncology.-Abril 2011.-1924-1931

CEL. PLASMATICAS CLONALES= PRODUCCION DE CADENAS LIGERAS PRONOSTICO: AFECCION CARDIACA MECANISMO DE DAO: POR DEPOSITO ? CITOTOXICIDAD AFECCION RENAL 70%, CARDIACO 60% HEPATICO 25% NEUROPATIA 20% MACROGLOSIA 15% EQUIMOSIS 10%

EN QUIEN SOSPECHAR AL?

SX NEFROTICO CARDIOMIOPATIA NO ISQUEMICA >PEP-B SIN CARDIOPATIA PRIMARIA HEPATOMEGALIA Y > FOSFATASA AL. SIN IMAGENES ANORMALES MACROGLOSIA

ELECTROFORESIS POR INMUNOFIJACION : ID CADENAS Y .

Giampaolo Merlini,David C,Selding.AMILOIDOSIS: PATOGENESIS AND NEW THERAPEUTIC OPTIONS.-Journal of Clinical Oncology.-Abril 2011.-1924-1931

Giampaolo Merlini,David C,Selding.AMILOIDOSIS: PATOGENESIS AND NEW THERAPEUTIC OPTIONS.-Journal of Clinical Oncology.-Abril 2011.-1924-1931

TINCION CON ROJO CONGO DE LA GRASA ASPIRADA IDENTIFICA 90% BIOPSIA DE GLANDULA SALIVAL 50% BIOPSIA DEL ORGANO AFECTADO

ESPECTROMETRIA DE MASA: GOLD ESTANDAR PARA ID LA COMPOSICION DE LA PROTEINA FORMADORA DE DEPOSITOS DE AMILOIDE.

Giampaolo Merlini,David C,Selding.AMILOIDOSIS: PATOGENESIS AND NEW THERAPEUTIC OPTIONS.-Journal of Clinical Oncology.-Abril 2011.-1924-1931

27% MUERE EN 1 AO DX. 31% SOBREVIVE A LOS 10 AOS DX 75% MUERTES X AMILOIDOSIS CARDIACA

ANORMALIDADES

AFECCION CARDIACA DETERMINANT E!!!!

EN RELAJACION DIASTOLICA REDUCCION DE FUNCION SISTOLICA

Giampaolo Merlini,David C,Selding.AMILOIDOSIS: PATOGENESIS AND NEW THERAPEUTIC OPTIONS.-Journal of Clinical Oncology.-Abril 2011.-1924-1931

TRATAMIENTO AL
MELFALAN /PREDNISONA VINCRISTINA DOXORRUBICINA HDM/SCT QTX. ALQUILANTE

TALIDOMIDA LENALIDOMIDA POMALIDOMIDA

NUEVOS AGENTES

PROTEOSOMA

BORTEZOMIB

FATIGA NEUROPATIA FUNCION RENAL NEUROPATIA CITOPENIAS PROTOMBOTICOS

Giampaolo Merlini,David C,Selding.AMILOIDOSIS: PATOGENESIS AND NEW THERAPEUTIC OPTIONS.-Journal of Clinical Oncology.-Abril 2011.-1924-1931

SOPORTE EN AL
BBLOQU EADOR ES DIGOXI NA AMIODA RONA

DESFIB RILADO R

MIDOD RINA