con hipertensión. En el 10 % de los pacientes, el tumor se descubre de manera incidental por una TAC o RMN realizada por otros motivos o durante una cirugía abdominal. Sólo en 1 de 300 pacientes evaluados por feocromocitoma se confirma el diagnóstico. PRESENTACIÓN CLÍNICA • La tríada clásica consiste en cefalea, sudoración y taquicardia. • El 50 % tiene hipertensión paroxística y el resto impresiona como hipertensión esencial. • Sólo la mitad de los tumores asociados a MEN 2 tienen síntomas y sólo un tercio hipertensión. • Otros signos y síntomas asociados son: palidez, hipotensión ortostática, visión borrosa, papiledema, pérdida de peso, poliuria, polidipsia, eritrosedimentación aumentada, hiperglucemia, desórdenes psiquiátricos y cardiopatía dilatada. • Los síntomas son causados por hipersecreción tumoral de norepinefrina, epinefrina y dopamina. • El 95% de los feocromocitomas están en el abdomen, casi la totalidad son intraadrenales y sólo el 5 al 10% son múltiples. • El 10% de los tumores son malignos. Sólo se pueden distinguir de los benignos por su capacidad de invasión local y por la aparición de metástasis. La histología y la bioquímica son similares. FEOCROMOCITOMA EN DESÓRDENES GENÉTICOS • Alrededor del 10% de los pacientes con feocromocitoma tienen la enfermedad como parte de un desorden familiar. En general, estos tumores se localizan en la adrenal en forma bilateral o en paragangliomas. • Hay 2 desórdenes familiares primarios asociados a feocromocitomas con herencia autosómica dominante: el síndrome de Von Hippel-Lindau y el síndrome de neoplasia endócrina múltiple tipo 2. • El fenotipo vHL incluye feocromocitoma (generalmente bilateral), angiomas retinianos, hemangioblastomas cerebelosos, quistes renales y pancreáticos y carcinoma de células renales. • El fenotipo MEN 2 A incluye feocromocitoma (generalmente bilateral), carcinoma medular de tiroides e hiperplasia paratiroidea primaria. • El MEN tipo 2 B representa sólo el 5% de todos los MEN 2 e incluye feocromocitoma (generalmente bilateral), carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos, ganglioneuromatosis intestinal y hábito marfanoide. FEOCROMOCITOMA ESPORÁDICO
• Se han detectado anormalidades genéticas en
pacientes con feocromocitomas esporádicos. De todas maneras, sólo se recomienda el screening genético en los pacientes con: Enfermedad diagnosticada antes de los 21 años de edad. Feocromocitoma bilateral. Paraganglioma. Historia familiar de feocromocitoma o paraganglioma. OTRAS CAUSAS DE HIPERACTIVIDAD SIMPÁTICA • Interrupción abrupta de alfa o beta bloqueantes. • Disfunción autonómica del Guillain Barré o de la injuria cordonal posterior de la médula espinal. • Crisis de pánico. • Uso de drogas simpáticomimeticas: fenilpropanolamina, cocaína, anfetaminas fenilciclidina, fenilefrina, etc. • Crisis tiramínica. DIAGNÓSTICO • Historia clínica. • Determinación de catecolaminas urinarias: Metanefrinas: Muy sensible y específica. Se altera muy poco por la presencia de drogas o ciertos alimentos. Tiene muy pocos falso positivos. Ácido vainillín mandélico. Catecolaminas libres. Deteminación de catecolaminas plasmáticas: Catecolaminas libres. Metanefrinas plasmáticas: Muy sensible pero poco específico. Test de supresión con clonidina. • Cromogranina A: (de poca utilidad) • TAC o RMN de abdomen y pelvis. • Centellogramas con Iodo 123 (MIBG) o con indio 111 (octreoscan) TRATAMIENTO • Quirúrgico por vía abdominal anterior o laparoscopía. Se requiere monitoreo intraoperatorio estricto de la tensión arterial, ritmo cardíaco y del estado hemodinámico del paciente. Es fundamental la preparación prequirúrgica. Se debe comenzar bloqueo alfa adrenérgico con fenoxibenzamina 10 días antes de la cirugía. Es muy importante garantizar un correcto aporte de sodio y fluídos para evitar la contracción de volumen que se observa en estos pacientes y tres días antes del acto operatorio se debe agregar beta bloqueo con propranolol. Las crisis hipertensivas deben tratarse con fentolamina o nitroprusiato de sodio. Si el feocromocitoma es adrenal, se debe extirpar toda la glándula. Si el tumor tiene menos de 8 cm de diámetro se puede operar por vía laparoscópica. Hay que tener en cuenta el pretratamiento con esteroides en caso de posibilidad de adrenalectomía bilateral. La mortalidad y la morbilidad de la cirugía es del 2,4 y del 24% respectivamente. Las complicaciones de la cirugía están relacionadas con el nivel de hipertensión sistólica prequirúrgica, la excreción urinaria de metanefrinas y el número de cirugías previas. La sobrevida de los feocromocitomas malignos es del 50% a los 5 años.