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FEOCROMOCITOMA

Gustavo P. Carro
Noviembre de 2005
INTRODUCCIÓN

 Incidencia menor al 0.2 % en los pacientes


con hipertensión.
 En el 10 % de los pacientes, el tumor se
descubre de manera incidental por una
TAC o RMN realizada por otros motivos o
durante una cirugía abdominal.
 Sólo en 1 de 300 pacientes evaluados por
feocromocitoma se confirma el diagnóstico.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
• La tríada clásica consiste en cefalea, sudoración y
taquicardia.
• El 50 % tiene hipertensión paroxística y el resto
impresiona como hipertensión esencial.
• Sólo la mitad de los tumores asociados a MEN 2
tienen síntomas y sólo un tercio hipertensión.
• Otros signos y síntomas asociados son: palidez,
hipotensión ortostática, visión borrosa,
papiledema, pérdida de peso, poliuria, polidipsia,
eritrosedimentación aumentada, hiperglucemia,
desórdenes psiquiátricos y cardiopatía dilatada.
• Los síntomas son causados por hipersecreción
tumoral de norepinefrina, epinefrina y dopamina.
• El 95% de los feocromocitomas están en el
abdomen, casi la totalidad son intraadrenales y
sólo el 5 al 10% son múltiples.
• El 10% de los tumores son malignos. Sólo se
pueden distinguir de los benignos por su
capacidad de invasión local y por la aparición de
metástasis. La histología y la bioquímica son
similares.
FEOCROMOCITOMA EN
DESÓRDENES GENÉTICOS
• Alrededor del 10% de los pacientes con
feocromocitoma tienen la enfermedad como parte
de un desorden familiar. En general, estos tumores
se localizan en la adrenal en forma bilateral o en
paragangliomas.
• Hay 2 desórdenes familiares primarios asociados a
feocromocitomas con herencia autosómica
dominante: el síndrome de Von Hippel-Lindau y
el síndrome de neoplasia endócrina múltiple tipo
2.
• El fenotipo vHL incluye feocromocitoma
(generalmente bilateral), angiomas retinianos,
hemangioblastomas cerebelosos, quistes renales y
pancreáticos y carcinoma de células renales.
• El fenotipo MEN 2 A incluye feocromocitoma
(generalmente bilateral), carcinoma medular de
tiroides e hiperplasia paratiroidea primaria.
• El MEN tipo 2 B representa sólo el 5% de todos
los MEN 2 e incluye feocromocitoma
(generalmente bilateral), carcinoma medular de
tiroides, neuromas mucosos, ganglioneuromatosis
intestinal y hábito marfanoide.
FEOCROMOCITOMA ESPORÁDICO

• Se han detectado anormalidades genéticas en


pacientes con feocromocitomas esporádicos. De
todas maneras, sólo se recomienda el screening
genético en los pacientes con:
 Enfermedad diagnosticada antes de los 21 años de
edad.
 Feocromocitoma bilateral.
 Paraganglioma.
 Historia familiar de feocromocitoma o
paraganglioma.
OTRAS CAUSAS DE
HIPERACTIVIDAD SIMPÁTICA
• Interrupción abrupta de alfa o beta bloqueantes.
• Disfunción autonómica del Guillain Barré o de la
injuria cordonal posterior de la médula espinal.
• Crisis de pánico.
• Uso de drogas simpáticomimeticas:
fenilpropanolamina, cocaína, anfetaminas
fenilciclidina, fenilefrina, etc.
• Crisis tiramínica.
DIAGNÓSTICO
• Historia clínica.
• Determinación de catecolaminas urinarias:
 Metanefrinas: Muy sensible y específica. Se altera
muy poco por la presencia de drogas o ciertos
alimentos. Tiene muy pocos falso positivos.
 Ácido vainillín mandélico.
 Catecolaminas libres.
 Deteminación de catecolaminas plasmáticas:
 Catecolaminas libres.
 Metanefrinas plasmáticas: Muy sensible pero poco
específico.
 Test de supresión con clonidina.
• Cromogranina A: (de poca utilidad)
• TAC o RMN de abdomen y pelvis.
• Centellogramas con Iodo 123 (MIBG) o con
indio 111 (octreoscan)
TRATAMIENTO
• Quirúrgico por vía abdominal anterior o
laparoscopía. Se requiere monitoreo
intraoperatorio estricto de la tensión arterial, ritmo
cardíaco y del estado hemodinámico del paciente.
Es fundamental la preparación prequirúrgica. Se
debe comenzar bloqueo alfa adrenérgico con
fenoxibenzamina 10 días antes de la cirugía. Es
muy importante garantizar un correcto aporte de
sodio y fluídos para evitar la contracción de
volumen que se observa en estos pacientes y tres
días antes del acto operatorio se debe agregar beta
bloqueo con propranolol. Las crisis hipertensivas
deben tratarse con fentolamina o nitroprusiato de
sodio.
 Si el feocromocitoma es adrenal, se debe extirpar
toda la glándula.
 Si el tumor tiene menos de 8 cm de diámetro se
puede operar por vía laparoscópica.
 Hay que tener en cuenta el pretratamiento con
esteroides en caso de posibilidad de
adrenalectomía bilateral.
 La mortalidad y la morbilidad de la cirugía es del
2,4 y del 24% respectivamente.
 Las complicaciones de la cirugía están
relacionadas con el nivel de hipertensión sistólica
prequirúrgica, la excreción urinaria de
metanefrinas y el número de cirugías previas.
 La sobrevida de los feocromocitomas malignos es
del 50% a los 5 años.

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