TRASTORNOS DEL

MOVIMIENTO
-PARKINSONISMOS.
-CON MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS
ANORMALES (HIPERCINESIAS):
- TEMBLOR
- COREA
- ATETOSIS
- DISTONIAS
- BALISMO
- TICS
- MIOCLONIAS
SINDROMES
PARKINSONIANOS
• ENFERMEDAD DE PARKINSON
• PARKINSONISMOS POR FARMACOS.
• P.S.P.
• A.M.S.
• E.C.L.D.
• OTROS.
ENFERMEDAD DE PARKINSON.
BREVE HISTORIA.
• 1817: “An essay on shaking palsy”
James Parkinson.
• 1959: Déficit de DA en cerebros
parkinsonianos. Hornykiewicz.
• 1961: tratamiento con L-dopa.
• 1979: primer caso de parkinsonismo
por MPTP.
• 1998: formas hereditarias de EP.
 EPIDEMIOLOGIA DE LA EP.
• >80% de todos los parkinsonismos.
• Edad de inicio >50 años, con máxima
incidencia por encima de los 60.
• Rara por debajo de los 30.
• Factores ambientales: insecticidas,
herbicidas, beber agua de pozo, residencia
rural, nicotina.
• Factores genéticos: aumento de riesgo con
historia familiar positiva.
ANATOMIA PATOLOGICA DE LA
EP
• PERDIDA DE NEURONAS DOPAMINERGICAS EN
SUSTANCIA NEGRA PARS COMPACTA..

• PRESENCIA DE CUERPOS DE LEWY EN LAS NEURONAS

SUPERVIVIENTES. AGREGADOS DE α-SINUCLEINA.

• DEFICIT DE DOPAMINA EN EL ESTRIADO.

• DEFICIT DE ACETILCOLINA.

• OTROS
 PATOGENIA DE LA EP.
• ESTRES OXIDATIVO.

• EXCITOTOXICIDAD POR GLUTAMATO.

• DISFUNCION PRIMARIA MITOCONDRIAL.

• ALTERACION PRIMITIVA DE LAS CELULAS

GLIALES.
 CLINICA DE LA EP.

Inicio y progresión graduales de :

• TEMBLOR DE REPOSO.
• RIGIDEZ.
• HIPO O BRADICINESIA.
• TRASTORNOS POSTURALES.
• RESPUESTA A L-DOPA.
 TEMBLOR DE REPOSO.
• Forma más frecuente de
inicio.(>70%).
• Típicamente ASIMETRICA.
• Afecta más frecuentemente a la
mano.
• A veces tiene componente de
actitud y/o intención.
• LA AUSENCIA DE TEMBLOR DEBE DE
HACER PENSAR EN OTROS
DIAGNOSTICOS.
 BRADICINESIA.

• HIPOCINESIA- BRADICINESIA-
ACINESIA:
CONCEPTOS COMPLEMENTARIOS
QUE HACEN REFERENCIA A LA
POBREZA, LENTITUD O AUSENCIA DE
MOVIMIENTOS NORMALES
ESPONTANEOS EN LOS PACIENTES
CON EP.
 RIGIDEZ.

• AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA
MOVILIZACION PASIVA DE LAS
ARTICULACIONES, QUE SE EVIDENCIA
CON LAS LLAMADAS RIGIDEZ EN
RUEDA DENTADA, RIGIDEZ EN
TUBERIA DE PLOMO Y CON EL SIGNO
DE FROMENT.
TRASTORNOS POSTURALES.

• TRASTORNOS DE LA MARCHA.

• FESTINACION.

• BLOQUEO MOTORES O
CONGELACION.
SINTOMAS NO MOTORES EN
EP
• ALTERACIONES COGNITIVAS: DEMENCIA

• ALTERACIONES ANIMICAS: DEPRESION, ATAQUES DE

PANICO…

• ALTERACIONES PSIQUIATRICAS: FARMACOS

• ALTERACIONES DEL SUEÑO: INSOMNIO, ALTS FASE REM…

• ALTERACIONES AUTONOMICAS: G-I, URINARIOS, C-V

• ALTERACIONES SENSITIVAS: DOLOR, PARESTESIAS…

• OTRAS
 “ALARMAS” EN EL
DIAGNOSTICO DE LA EP.
• SIMETRIA.
• AUSENCIA DE TEMBLOR DE REPOSO.
• DEMENCIA PRECOZ.
• ALTERACION PRECOZ DE LA MARCHA.
• CAIDAS EN EL PRIMER AÑO.
• SINTOMAS AUTONOMICOS PRECOCES Y
PROMINENTES.
• SIGNOS PIRAMIDALES O CEREBELOSOS.
• APNEA DEL SUEÑO.
• APRAXIA.
• ALTERACIONES SENSITIVAS CORTICALES.
• MIEMBRO FANTASMA.
 “ALARMAS” EN EL
DIAGNOSTICO DE LA EP.

• MIOCLONIAS.
• PALILALIA.
• PARALISIS SUPRANUCLEAR DE LA MIRADA.
• BLEFAROESPASMO, APRAXIA DE LA APERTURA
PALPEBRAL Y PARPADEO MUY REDUCIDO.
• ANTERO/RETROCOLLIS DESPROPORCIONADOS.
• RESPUESTA TRANSITORIA, POBRE O NULA A L-
DOPA.
FORMAS GENETICAS DE LA
EP.
• GEN DE LA α-SINUCLEINA. (PARK1).
HAD.
• PARK 2. EL MAS FRECUENTE. HAR.
• PARK 8. (DARDARINA).
• LAS MUTACIONES EN GEN PARK2
(PARKINA) SUPONEN >75% DE LA EP
EN MENORES DE 20 AÑOS. Sólo el
3% en EP de inicio entre 30-45 años.
 TRATAMIENTO DE LA EP.

• TRATAMIENTO NEUROPROTECTOR.

• TRATAMIENTO SINTOMATICO.

• TRATAMIENTO QUIRURGICO.
TRATAMIENTO
NEUROPROTECTOR
• INHIBIDORES DE LA MAO-B:
– SELEGILINA.
– RASAGILINA.
• COENZIMA Q10.
• ANTAGONISTAS DE GLUTAMATO.
• ANTIINFLAMATORIOS.
• AGONISTAS DOPAMINERGICOS.
TRATAMIENTO
SINTOMATICO.

• ANTICOLINERGICOS.
• AMANTADINA.
• INHIBIDORES DE LA COMT.
• AGONISTAS DOPAMINERGICOS.
• L-DOPA.
 AMANTADINA.

• Estimula la liberación de DA
endógena.
• Bloquea la recaptación de DA.
• Propiedades anticolinérgicas.
• Propiedades antiglutamatérgicas
(¿neuroprotección?).
• ES EL UNICO FARMACO QUE MEJORA
LAS DISCINESIAS INDUCIDAS POR L-
DOPA.
 INHIBIDORES DE LA
COMT.
• TOLCAPONE Y ENTACAPONE.

• BLOQUEAN LA METABOLIZACION
PERIFERICA DE LA L-DOPA (AMBOS) Y
LA CENTRAL (TOLCAPONE) LO QUE
AUMENTA LOS NIVELES CENTRALES
DE L-DOPA Y DA.
 L-DOPA.

• Siempre asociada a un inhibidor de la

DDP (carbidopa o benserazida).
• Es el fármaco más eficaz y la
respuesta al tratamiento se
considera casi diagnóstica.
• Efectos adversos: NyV, HTO,
sedación, somnolencia, discinesias…
AGONISTAS
DOPAMINERGICOS.
• NO ERGOTICOS (PRAMIPEXOL Y
ROPINIROL) Y ERGOTICOS (CABERGOLINA
Y PERGOLIDA). APOMORFINA.
• EFICACIA INFERIOR A L-DOPA.
• EFECTOS SECUNDARIOS SIMILARES, PERO
MAS ALTERACIONES PSIQUIATRICAS, EL
SUEÑO E HIPOTENSION ORTOSTATICA.
MENOR INCIDENCIA DE COMPLICACIONES
MOTORAS
 ¿QUE FARMACO ELEGIR?

• FARMACOS MENOS POTENTES

(SELEGILINA, RASAGILINA,
AMANTADINA) AL INICIO.
• EN JOVENES PREFERIBLEMENTE
INICIAR T. SINTOMATICO CON
AGONISTAS.
• EN ANCIANOS (DEMENCIA) INICIAR
CON L-dopa Y CUIDADO CON
AGONISTAS.
 COMPLICACIONES MOTORAS
EN LA EVOLUCION DE LA EP.
• DETERIORO FIN DE DOSIS.
• FENOMENOS ON-OFF .
• ON DIFERIDOS.
• FALLO DE DOSIS.
• OFF RELACIONADOS CON INGESTA
PROTEICA.
• DISCINESIAS DE PICO DE DOSIS.
• DISTONIA OFF. (MATUTINA)
• DISCINESIAS BIFASICAS.
 COMPLICACIONES MOTORAS
EN LA EVOLUCION DE LA EP.
MANEJO.
• DETERIORO FIN DE DOSIS:
– AUMENTAR LA FRECUENCIA DE TOMAS.
– UTILIZAR L-DOPA DE LIBERACION RETARD.
– ASOCIAR ICOMT
– ASOCIAR AGONISTAS DOPAMINERGICOS.
• DISCINESIAS DE PICO DE DOSIS:
– REDUCIR DOSIS DE L-DOPA DE LAS TOMAS.
– ASOCIAR AGONISTAS PARA DISMINUIR L-DOPA.
– ENSAYAR AMANTADINA.
COMPLICACIONES TARDIAS EN
LA ENFERMEDAD DE
PARKINSON.
• FENOMENOS DE CONGELAMIENTO.
• ALTERACION PROGRESIVA DE LA
MARCHA Y CAIDAS.
• DISARTRIA Y DISFAGIA.
• DETERIORO COGNITIVO.
• ALTERACIONES AUTONOMICAS.
TRATAMIENTO QUIRURGICO.

• ETAPAS MODERADAS Y/O

AVANZADAS.

• RESPUESTA MOTORA FLUCTUANTE.

• DISCINESIAS INVALIDANTES.

• SINTOMAS RESISTENTES A LA L-
TRATAMIENTO QUIRURGICO.

• ESTIMULACION CEREBRAL
PROFUNDA BILATERAL DEL NUCLEO
SUBTALAMICO.
– MEJORIA SITUACION MOTORA EN FASE
OFF.
– MEJORIA SITUACION MOTORA EN FASE
ON.
– REDUCCION DE LA DOSIS TOTAL DE L-
DOPA.
– MEJORIA DE LAS DISCINESIAS.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
LOS PARKINSONISMOS.
• ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPATICA.

• TEMBLOR ESENCIAL.

• DEGENERACIONES MULTISISTEMICAS (P-PLUS):

– PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA.
– ATROFIA MULTISISTEMICA:
• AMS-P, AMS-C, AMS-A.
– DEGENERACION CORTICOBASAL.

• PARKINSONISMOS HEREDODEGENERATIVOS:
• DISTONIA SENSIBLE A L-DOPA.
• ENFERMEDAD DE WILSON.
• ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.
• ENFERMEDAD DE HALLERVORDEN-SPATZ
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
LOS PARKINSONISMOS.
• PARKINSONISMOS SECUNDARIOS:
– INFECCIOSO:
• POSTENCEFALITIS, SIDA, PEES, ECJ.
– FARMACOS:
• BLOQUEANTES DE R DE DOPAMINA, AMD, LITIO,
FLUNARICINA.
– TOXINAS:
• MPTP, CO, Mn, METANOL, ETANOL …
– VASCULAR:
• MULTIINFARTO, BINSWANGER.
– TRAUMATISMOS:
• ENCEFALOPATIA PUGILISTICA.
– OTROS:
• HPN, TUMOR …
PARKINSONISMO INDUCIDO POR FARMACOS.

• POSIBLEMENTE 2ª CAUSA DE PARKINSONISMO.

• FACTORES DE RIESGO:
– MAYOR EDAD.
– SEXO FEMENINO.
– FARMACO.
– DOSIS Y TIEMPO DE USO.
– PRESENCIA PREVIA DE TEMBLOR O PARKINSONISMO.
PARKINSONISMO INDUCIDO POR FARMACOS.

• CLINICA SUPERPONIBLE A EP.

• LOS FARMACOS PUEDEN DESENMASCARAR UNA EP

SUBCLINICA.

• SUELE HABER TEMBLOR INTENCIONAL ASOCIADO Y/O

DISCINESIAS PERIORALES.

• SIMETRICO, POCO EVOLUTIVO, INICIO SUBAGUDO.

• EN GENERAL MEJORA TRAS RETIRAR EL FARMACO CAUSAL

(HASTA 18 MESES.)
 TEMBLOR ESENCIAL.
• ENFERMEDAD MONOSINTOMATICA
CARACTERIZADA POR TEMBLOR POSTURAL E
INTENCIONAL DE MANOS, BRAZOS Y MENOS
FRECUENTEMENTE CABEZA, LENGUA Y VOZ.
• AFECTA MAS HOMBRES, AUMENTA CON LA EDAD
(5% EN >60a). FRECUENTEMENTE ES FAMILIAR.

• MEJORA CON ALCOHOL.

• TRATAMIENTO CON PRIMIDONA Y/O
PROPRANOLOL Y EN CASOS EXCEPCIONALES ECP
TALAMICA.
 OTROS TEMBLORES.

• TEMBLOR DE LA ESCRITURA.
• TEMBLOR NEUROPATICO.
• TEMBLOR ORTOSTATICO.
• TEMBLOR CEREBELOSO Y RUBRICO.
• TEMBLOR/MIOCLONO PALATINO.
 PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA.

• ENFERMEDAD POCO FRECUENTE, PERO ES EL 1%

DE LOS PARKINSONISMOS.
• SUELE DEBUTAR ENTRE LA 6ª Y 7ª DECADAS.
• FORMA DE INICIO: TRASTORNO DE LA MARCHA Y
CAIDAS.
• CUADRO CLINICO RIGIDO-ACINETICO SIMETRICO
CON RIGIDEZ AXIAL PROMINENTE Y SIN TEMBLOR.
• ASPECTO FACIAL TIPICO CON MIRADA FIJA Y
ASPECTO ASUSTADO O DE SORPRESA.
 PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA.

• PARALISIS SEUDOBULBAR CON DISARTRIA ESPASTICA Y

DISFAGIA.
• DISTONIA AXIAL TIPO RETROCOLLIS.
• BLEFAROESPASMO Y APRAXIA DE LA APERTURA
PALPEBRAL.
• SINTOMAS FRONTALES:
– ALTS. FUNCIONES EJECUTIVAS.
– PERDIDA DE FLUIDEZ VERBAL.
– RIGIDEZ MENTAL…
• LA PARALISIS DE LA MIRADA VERTICAL SUPRANUCLEAR DA
NOMBRE A LA ENFERMEDAD Y ES CASI PATOGNOMONICA,
PERO A VECES APARECE TARDIAMENTE O NO APARECE.
 PARALISIS SUPRANUCLEAR
PROGRESIVA.

• RAPIDA PROGRESION.
• POBRE O NULA RESPUESTA A L-DOPA.
• DIAGNOSTICO POR NECROPSIA:
– ATROFIA CON PERDIDA NEURONAL, GLIOSIS EN
GP, SN, NST, SGPac, CON PLACAS
NEUROFIBRILARES Y DEPOSITOS EXTENSOS DE
PROTEINA TAU (TAUPATIA).
 DEGENERACION CORTICOBASAL.

• ENFERMEDAD RARA.
• PARKINSONISMO CON RIGIDEZ MARCADAMENTE
ASIMETRICA.
• DISTONIA ASIMETRICA.
• MIOCLONIAS, APRAXIA.
• MIEMBRO FANTASMA.
• ALTERACIONES SENSITIVAS CORTICALES.
• SIGNOS COGNITIVOS DESDE LA AFASIA A LA
DEMENCIA.
 DEGENERACION CORTICOBASAL.

• NECROPSIA:
– ATROFIA CORTICAL (FREC. ASIMETRICA).
– PERDIDA NEURONAL Y GLIOSIS CON CUMULOS DE
PROTEINA TAU (TAUPATIA).

• FRECUENTE SOLAPAMIENTO CON OTRAS

TAUPATIAS:
– PSP
– DFT FAMILIAR CON PARKINSONISMO.
– APP.
– ELA-PARKINSON-DEMENCIA DE GUAM.
– PARKINSONISMO POSTENCEFALITICO.
 ATROFIA MULTISISTEMICA
(AMS).
• AMS DE PREDOMINIO
PARKINSONIANO (AMS-P) (degeneración
estrionígrica).

• AMS DE PREDOMINIO CEREBELOSO

(AMS-C) (atrofia olivopontocerebelosa).

• AMS DE PREDOMINIO AUTONOMICO

(AMS-A) (Síndrome de Shy-Dragger).
 ATROFIA MULTISISTEMICA
(AMS).
• POCO FRECUENTE. PUEDE RESULTAR
DIFICIL EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
PRECOZ CON LA EP.

• SIGNOS MAS HABITUALES:

– PARKINSONISMO(87%).
– DISFUNCION AUTONOMICA(74%).
– ATAXIA CEREBELOSA(54%).
– SIGNOS PIRAMIDALES(50%).
 ATROFIA MULTISISTEMICA
(AMS).
• AMS-P:
– PARKINSONISMO SIMETRICO HABITUALMENTE SIN TEMBLOR.
– DISTONIA CERVICAL (ANTEROCOLIS).
– ESTRIDOR, APNEA DE SUEÑO.
– SINTOMAS AUTONOMICOS.
– PUEDE RESPONDER A L-DOPA PERO SUELE SER POCO, BREVE Y
MAS A MENUDO NADA.
• AMS-C:
– PROMINENTES SINTOMAS CEREBELOSOS (ATAXIA)
– SINTOMAS PARKINSONIANOS Y AUTONOMICOS VARIABLES.
• AMS-A:
– IMPOTENCIA, INCONTINENCIA E HIPOTENSION ORTOSTATICA.
 ATROFIA MULTISISTEMICA
(AMS).
• RAPIDA PROGRESION.
• TRATAMIENTO SINTOMATICO.
• DIAGNOSTICO:
– DENERVACION EN LA EMG DEL ESFINTER ANAL.
– RMN: HIPERINTENSIDAD DE LA CARA LATERAL DEL
PUTAMEN.
– NECROPSIA:
• PERDIDA NEURONAL Y GLIOSIS ENESTRIADO, LOCUS
COERULEUS, PPN, NUCLEO DE ONUF.
• INCLUSIONES CITOPLASMATICAS EN LA GLIA QUE
CONTIENEN α-SINUCLEINA.(SINUCLEINPATIAS)
 ENFERMEDAD POR CUERPOS DE LEWY
DIFUSOS.

• SEGUNDA CAUSA DE DDP TRAS EA.

• DEMENCIA PROGRESIVA CON:
– ALT. COGNITIVA FLUCTUANTE
– ALTERACIONES VISUOESPACIALES Y DE LA ATENCION.
– ALUCINACIONES VISUALES.
– HIPERSENSIBILIDAD A NEUROLEPTICOS.
– PARKINSONISMO.
• AP: C. LEWY DIFUSOS EN CORTEZA Y TRONCO.
ACUMULOS DE α-SINUCLEINA. (SINUCLEINPATIA).
 PARKINSONISMO VASCULAR.

• 3-6% PUEDEN TENER ETIOLOGIA VASCULAR.

• LA RELACION CAUSA-EFECTO PUEDE NO SER

CLARA.

• “PARKINSONISMO DE LA MITAD INFERIOR”.

– TRASTORNO DE LA MARCHA CON PROBLEMAS DE INICIO
Y FINAL.
– INESTABILIDAD Y CAIDAS.
– DETERIORO COGNITIVO O DEMENCIA.
– AFECTACION DE ESFINTERES.
– POBRE RESPUESTA A L-DOPA.
PARKINSONISMO POSTENCEFALITICO.

• 1916-27 ENCEFALITIS LETARGICA

EPIDEMICA.
• DENTRO DE LOS 10 AÑOS POSTERIORES:
– PARKINSONISMO.
– ALTERACIONES DEL SUEÑO.
– CRISIS OCULOGIRAS.
– COREA-DISTONIA-TICS-MIOCLONIAS.
• ¿ETIOLOGIA VIRICA?
• ALGUNOS CASOS ESPORADICOS
POSTERIORES.