Introduccin

Pinealoma es un tipo de crecimiento lento del tumor cerebral que se produce en la glndula pineal. La glndula pineal produce una hormona llamada melatonina que participa en la regulacin de los patrones de sueo. El pinealoma y pineloblastoma reproducen la estructura normal de la glndula pineal. Aumentan la glndula, son invasivos localmente pudiendose extender en el tercer ventrculo y a lo largo del neuroeje. Informacin ms detallada acerca de los Signos y sntomas, Patologa, Lesiones asociadas, Diagnstico y tratamientos de Pinealoma estn disponibles abajo.

Signos y sntomas Los tumores pineales son un grupo heterogneo de lesiones de masa originarios o situado junto a la glndula pineal. Neoplasias de esta regin causar sntomas cuando comprimir o invadir estructuras locales o se difunden ms all de los lmites del tumor. Cuando estos tumores ocluir el acueducto cerebral, hidrocefalia obstructiva con hipertensin intracraneal se produce, si el colculo superior y el rea pretectal estn implicados, signos caractersticos ojos el desarrollo, que pueden incluir el deterioro de la mirada hacia arriba y las anormalidades de la pupila, parlisis o espasmo de la convergencia y nistagmo retractorius. Este sndrome acueducto de Silvio es indicativo de una lesin periacueductal. El sndrome de Parinaud, la parlisis de la mirada hacia arriba solo, y es a menudo usado incorrectamente como sinnimo del sndrome de acueducto de Silvio. El sustrato anatmico que subyacen a estas funciones se encuentra justo por delante del acueducto y por debajo de la parte posterior del tercer ventrculo. Mirada hacia abajo. que tambin puede verse afectada en estos pacientes, tiene su localizacin caudal a la de la mirada hacia arriba en el tronco cerebral. Compresin o invasin de los resultados cerebelo en dismetra, hipotona y temblor intencional. No se puede alterar la conciencia debido a la hipertensin intracraneal o la invasin directa del

tronco cerebral por el tumor. Los tumores malignos pineal puede metastatizar a la mdula espinal o la cola de caballo o de estructuras fuera del sistema nervioso. Estas metstasis tambin puede pasar a travs de los tubos de derivacin inserta para tratar la hipertensin intracraneal. Los sntomas menos comunes, que ocurren en menos del 10 por ciento de los pacientes varones con tumores pineales son la pubertad precoz o retraso en el inicio de la maduracin sexual. An menos comn es la aparicin de la apopleja pineal, en los que un paciente sufre un deterioro repentino neurolgica secundaria a una hemorragia intratumoral y la sbita expansin en el tamao de la parte posterior del tumor ventricular terceros. Patologa Las lesiones en el tercer ventrculo posterior representan un grupo heterogneo de tumores, sin embargo, la diferenciacin fundamental entre el pronstico es que las lesiones son benignas y las que son malignos. Aproximadamente el 10 por ciento de las lesiones en esta rea son verdaderamente benigna, incluyendo quistes pineal, lipomas. malformaciones arteriovenosas y aneurismas, pineocitomas. y los meningiomas. Otro 10 por ciento de los tumores son lesiones relativamente benignas. incluidos los gliomas de bajo grado y dermoides. El restante 80 por ciento de las neoplasias regin pineal son lesiones de alto grado de malignidad. Estos incluyen los tumores de clulas germinales tipificado por el teratoma atpico (germinoma pineal) y tambin representado por el coriocarcinoma, tumor del seno endodrmico. carcinoma embrionario. y teratoma maligno, y los tumores malignos de clulas no germinales como pineoblastoma, glioblastoma, un tumor metastsico y el sarcoma. Lesiones asociadas

Los germinomas supraselar se incluyen en esta familia de neoplasias. Estos son un subgrupo de tumores histolgicamente idntica a la germinoma pineal, que surgen en el interior o debajo de la parte anterior del tercer ventrculo. Germinomas representan una entidad patolgica distinta derivados de clulas germinales que se originan del endodermo del saco vitelino, migran ampliamente y se asientan en las crestas gonadales del embrin. Normalmente, las clulas no gonadales desaparecer de estos sitios, un fracaso de estas clulas a involucionar en el retroperitoneo, regin sacrococcgea, el mediastino, el hemisferio cerebral o regin pineal o supraselar constituye la base celular para un grupo idntico de los tumores que en ocasiones surgen en estos lugares diversos . Muchos germinomas supraselar representan una extensin anterior de un germinoma pineal: sin embargo, germinomas supraselar se ha demostrado que existen sin la participacin de pineal. Kageyama y Belsky clasifican estos tumores supraselar. El tipo 1 germinoma supraselar es un tumor metastsico de la regin pineal que invade el suelo del tercer ventrculo, hipfisis y vas pticas. Los sntomas generalmente son causados inicialmente por la participacin del hipotlamo y quiasmtica. En un estudio, los tumores de clulas germinales con lesiones sincrnicas en las regiones pineal y supraselar constituy 12,8 por ciento de los tumores de clulas germinales en un registro de tumores cerebrales. Tipo 2 germinomas son los que surgen en el tercer ventrculo y producir una hidrocefalia obstructiva del comienzo de la enfermedad: los resultados posteriores son indicativos de la invasin del hipotlamo, la hipfisis y las vas pticas. Tipo 3 germinomas son los que vienen de la regin de la regin quiasmtica ptica, crece fuera del sistema ventricular, y slo al final de la enfermedad de invadir el tercer ventrculo y el hipotlamo. Cuando hay participacin supraselar, el paciente puede presentar una trada de los

resultados incluyendo la diabetes inspida, defectos visuales y disfuncin endocrina. La diabetes inspida es la manifestacin ms comn de estos tumores y puede preceder al desarrollo de los resultados de otros aos. Las anomalas del sistema visual encontrados incluyen la reduccin de la agudeza visual, a menudo junto con la atrofia ptica. Existen reportes aislados de parlisis extraocular o exoftalmos severo debido a la infiltracin del tumor en el quiasma ptico, los nervios y la rbita. Edema de papila puede no ser evidente, incluso en presencia de hipertensin intracraneal grave, debido a la atrofia ptica asociada. los estudios del campo visual puede demostrar bitemporal escotomas inferiores, lo que indica una lesin en el dorso del quiasma. participacin macular fibra por el tumor crece en la parte posterior y superior del quiasma, asociado a un defecto bitemporal scotomatous inferior, es particularmente caracterstico de este tumor. El hipopituitarismo es el tercer hallazgo ms comn, despus de la diabetes inspida y alteraciones visuales, y se asocia a menudo con la detencin del crecimiento cuando el tumor se produce antes de la pubertad o con hipogonadismo y la amenorrea cuando se produce en pacientes de edad avanzada. la obesidad patolgica, hipernatremia neurognica, hiperfagia con amnesia, anormalidades en la regulacin de la temperatura y la excesiva somnolencia son manifestaciones poco comunes reportados en relacin con estas lesiones. elevacin de la presin intracraneal se ve en los tumores que surgen por la extensin de tumores regin pineal. germinomas supraselar Tambin puede propagarse a lo largo del neuroeje y fuera del sistema nervioso. La aparicin de mltiples tumores que afectan el sistema nervioso se produce no slo sincrnica tumores de clulas germinales que presentan en las regiones pineal y supraselar, pero puede ser visto con el retinoblastoma trilateral en el que un paciente con retinoblastoma

intraocular o bilaterales retinoblastomas intraocular presenta ya sea con un pineal , supraselar o paraselar retinoblastoma. En un informe del Hospital Wills Eye, este fenmeno se observ en siete (3 por ciento) de 245 casos consecutivos de retinoblastoma, y cinco de estos siete pacientes murieron de la enfermedad intracraneal. Los estudios genticos moleculares han demostrado que los ratones transgnicos que expresan el antgeno T grande-del virus simio 40 (SV40) bajo el control del virus del sarcoma murino Moloney (MSV) y potenciador del promotor SV 40, desarrollar la lnea media del cerebro y los tumores oculares hereditarias con las caractersticas de un retinoblastoma trilateral. En estos sistemas, existe controversia acerca de si el tumor pineal se derivan de las clulas subependimaria del acueducto cerebral o son el resultado de la transformacin neoplsica de las clulas del parnquima pineal. Diagnstico La tomografa computarizada (TC) de la cabeza con el realce indica el tamao y la posicin de la lesin, si existe un componente calcificada, qustica, o hemorrgico, el grado de hidrocefalia, y si hay evidencia de extensin subependimaria o extensin en los ventrculos laterales o la regin supraselar. La extensin supraselar de un tercio posterior de la masa ventricular puede ser muy sutiles y pueden requerir de serie de secciones delgadas TC para la deteccin, en especial de mejora subependimaria. Los germinomas supraselar puede mostrar la obliteracin de la cisterna supraselar mrgenes, irregulares, la mejora moderada de material de contraste y la infiltracin tumoral de las paredes del tercer ventrculo y los ventrculos laterales. Tambin puede haber extensin a la rbita y la expansin de los nervios pticos o el quiasma causado por la infiltracin tumoral. Germinomas aparecen en la TC como lesiones de alta densidad homognea con intensa

captacin de contraste. Los teratomas son a menudo multilocular, masas heterogneas que aparece contiene reas de lpidos. Sin embargo, no hay caractersticas patognomnicas TC que permiten la diferenciacin entre los varios tipos de tumores que se encuentran en esta regin. La resonancia magntica (RM) con realce proporciona detalles anatmicos exquisita, destacando la lesin, el cerebro lquido cefalorraqudeo (LCR) las vas, y la anatoma venosa alrededor de la vena de Galeno. Adems, la RM puede ayudar en la deteccin de tumor siembra a otras partes del sistema nervioso. Sin embargo, como con la TC, las caractersticas de resonancia magntica de tumores de la regin pineal son por lo general no especfico. El examen citolgico del lquido cefalorraqudeo es importante, porque la presencia de clulas malignas pueden establecer la naturaleza y el alcance de la lesin. La siembra del lquido cefalorraqudeo es una caracterstica muy peculiar del germinomas, aunque esta propiedad tambin se exhibi por un pineoblastoma ocasional y glioblastoma. Entre los tumores cerebrales, los meduloblastomas tienen la mayor incidencia de clulas malignas en el lquido cefalorraqudeo, 61,9 por ciento, sin embargo, la incidencia de este fenmeno en pacientes con tumores malignos de glndula pineal no se conoce. Hay informes de que esto ocurra en un mximo de 60 por ciento de los casos examinados en serie, sobre todo cuando la sensibilidad del examen del lquido cefalorraqudeo es mejorada por el uso de tcnicas de LCR Millipore filtrado de cultivo de tejidos. El examen de RMN o catter angiogrfico de la vasculatura intracraneal arterial y venosa permite la identificacin de los aneurismas de la arteria cerebral posterior. malformaciones arteriovenosas, anormalidades de la vena de Galeno, y los meningiomas. Aunque germinomas son vasculares, es raro que contienen neovascularizacin demostrable mediante angiografa, mientras que el carcinoma embrionario y vasos teratocarcinoma mostrar el tumor, y la presencia

de vascularizacin del tumor como sugiere la presencia de estos tumores malignos. Adems, la angiografa preoperatoria proporciona informacin importante acerca de la relacin de las venas cerebrales internas, la vena de Galeno, venas basal de Rosenthal y vena cerebelosa precentral a la lesin de comunicacin, la informacin que puede ser importante en la planificacin del abordaje quirrgico. En presencia de un tumor o regin pineal o lesiones sincrnicas en el tercer ventrculo anterior y posterior, el examen de resonancia magntica de la columna completa tambin se lleva a cabo para identificar metstasis vertebrales asintomticas o evaluar la respuesta de la lesin a la terapia. A falta de una hidrocefalia obstructiva, tambin muestras de LCR para clulas malignas. La presencia de clulas malignas en el LCR es de gran importancia diagnstica y teraputica, sobre todo porque no se puede determinar con un alto grado de precisin la naturaleza de un hecho aislado posterior tercera masa ventricular izquierda en la base de los actuales estudios radiogrficos solos. El paciente con un tumor ventricular posterior terceros exige como parte de la investigacin de una cuidadosa evaluacin de la funcin endocrina. La diabetes inspida es la anomala endocrina ms comn asociado con los tumores de glndula pineal, cuando est presente, es probable que sea debido a la extensin anterior del tercer ventrculo de la neoplasia. Estos casos son a menudo pasados por alto. El mdico debe ser sospechosa y debe adoptar las oportunas pruebas de provocacin. Pruebas de la funcin pituitaria anterior tambin forman parte de la investigacin, para excluir la deficiencia de la hormona adrenocorticotrpica y secundaria, posiblemente en peligro la vida, la insuficiencia suprarrenal. Anomalas de la maduracin sexual requiere que los niveles de la hormona luteinizante, la hormona folculo estimulante, testosterona. Prolactina, hormona del crecimiento y la melatonina del lquido cefalorraqudeo y

el suero de la encuesta. examen neuro-oftalmolgico es obligatorio en la bsqueda de los defectos descritos en relacin con estas lesiones y para proporcionar evidencia de la magnitud de la afectacin tumoral - que pueden no ser evidentes a partir de los estudios de otros -, as como una lnea de base para la comparacin despus del tratamiento. Inmunoensayo de suero, lquido cefalorraqudeo y el lquido del quiste tumoral de la alfa fetoprotena (AFP) y la cadena beta de la gonadotropina corinica humana (hCG) puede permitir el diagnstico de un tumor de clulas germinales intracraneales (por ejemplo, germinoma, teratocarcinoma, coriocarcinoma o carcinoma embrionario). El nivel de AFP puede estar elevada en tumores de seno endodrmico. y el nivel de hCG-beta es caractersticamente elevada en coriocarcinoma. Las elevaciones de estos dos marcadores tumorales son vistos con teratomas malignos y tumores de clulas germinales no diferenciadas. Adems, los niveles plasmticos de estos marcadores tumorales se correlaciona con el crecimiento tumoral y la regresin y se puede utilizar para evaluar la respuesta al tratamiento. El S-antgeno, una protena de 48 kDa tambin llamado "arrestina," se encuentra en la retina y la glndula pineal. reactividad S-antgeno ha sido detectado en el preoperatorio LCR de un paciente con un pineocitoma y, posteriormente, las muestras tumorales mostraron tener Santgeno de clulas inmunorreactivas. El mismo paciente tambin tena altos niveles de melatonina LCR. En estudios experimentales utilizando ratones transgnicos que expresan el antgeno T grande-de la SV 40, el T-antgeno grande se encuentra exclusivamente en los ncleos de las clulas que contienen inmunorreactividad S-antgeno en su citoplasma, y estas clulas compuso la neoplasia de una regin pineal. Tratamiento

Puesto que los tumores de la regin pineal se encuentran entre las masas intracraneales ms peligroso para los impuestos especiales, ha habido un debate en curso por lo menos durante el ltimo medio siglo acerca de su manejo quirrgico. El debate se centra en si es en el mejor inters del paciente para explorar estas lesiones en el momento de su diagnstico, o si la hidrocefalia obstructiva deben ser tratados con una derivacin y la parte posterior del tumor del tercer ventrculo irradiados sin un tejido diagnstico, maniobras que pueden ser llevado a cabo con una baja morbilidad y mortalidad. Aunque se ha demostrado repetidamente que es factible para los cirujanos con amplia experiencia para operar sobre las lesiones en el tercer ventrculo posterior con una morbilidad combinadas y tasa de mortalidad de menores de 10 por ciento, si todos los pacientes con un tumor de la regin pineal requieren intervencin quirrgica sigue siendo una cuestin del juicio. Por ejemplo, los pacientes en quienes el examen citolgico del lquido cefalorraqudeo muestra clulas malignas, los pacientes con evidencia de cualquiera de las metstasis vertebrales o extraneurales, y pacientes que tienen anterior y posterior de los tumores sincrnicos ventricular tercero y en el que un marcador tumoral es elevado, lo ms probable tener un germinoma o de otro tumor maligno de clulas germinales y no requieren la intervencin directa. En contraste con estos casos, hay un grupo de pacientes en los que la exploracin quirrgica es obligatoria. Se trata de pacientes previamente tratados con una terapia de la derivacin y la radiacin, sin un diagnstico de tejido que se presentan con problemas neurolgicos progresivos en presencia de un shunt funcionamiento. Estos pacientes a menudo han sobrevivido durante un perodo de aos, y los tumores benignos o relativamente benignos son particularmente frecuentes entre este selecto grupo. La controversia se centra en la parte posterior del tercer ventrculo lesin cuya naturaleza no se puede establecer antes de la operacin a pesar de las mejores modalidades de

diagnstico disponibles. En los centros en Japn y en Inglaterra, estos pacientes son tratados en un protocolo de irradiacin de campo local seguido de la evaluacin por RM en cuanto a si se produce regresin del tumor. Si esto ocurre, los pacientes son sometidos a todo el cerebro o la irradiacin de todo el sistema nervioso central. Entre los dos grupos de pacientes tratados en Tokio entre 1975 y 1988 hubo un 73 por ciento de supervivencia a 5 aos de los que tienen germinomas diagnstico histolgico y la supervivencia de un 83 por ciento a los 5 aos de las personas con sospecha de germinomas, los resultados que los investigadores informaron que estadsticamente la mismo. Los pacientes que no responden a la irradiacin de 20 Gy de campo locales son abordados quirrgicamente. Entre los pacientes con este grupo de tumores nongerminomatous, la tasa de supervivencia a los 5 aos fue del 28 por ciento. Hoffman et al. han informado de una supervivencia del 45 por ciento entre los pacientes con tumores de clulas no germinales tratadas con ciruga y radiacin. En la experiencia reportada en el Hospital Royal Marsden. 50 pacientes con tumores de glndula pineal se manejaron con una inicial de 20 Gy de irradiacin de campo local. De respuesta se les dio otro 30 Gy al cerebro ya la espina dorsal. Estos autores comunicaron una supervivencia del 81 por ciento de 5 aos entre los pacientes con germinomas histolgicamente diagnosticados que responden a 20 Gy de irradiacin, el 64 por ciento de supervivencia a 5 aos entre aquellos con tumores de clulas no germinales, y 18 por ciento de supervivencia a 5 aos entre los que tienen malignos teratomas. Los teratomas malignos tienen un pronstico particularmente malo y son los tumores que a menudo presentan elevaciones de los marcadores tumorales y que se repiten rpidamente despus de la irradiacin o extirpacin quirrgica. Es especialmente en estos tumores y en pacientes con recidiva tumoral que los enfoques quimioteraputicos parecen tener un valor particular. En la actualidad la terapia a base de

cisplatino de VP-16 y cisplatino alternando con vincristina, metotrexato y bleomicina se han utilizado para tratar estos casos con resultados alentadores.

Conclusin Al finalizar este trabajo uno puede deducir: La glndula pineal produce melatonina, la hormona que desempea un papel en la regulacin de los ritmos circadianos. Un pinealoma puede interrumpir la produccin de esta hormona, y el insomnio puede resultar. Con frecuencia, la parlisis de la mirada hacia arriba junto con varios hallazgos oculares conocidas en conjunto como sndrome de Parinaud son los nicos sntomas fsicos visto. Esto es causado por la compresin de la mirada vertical en el centro de tectum del mesencfalo a nivel del colculo superior y los nervios craneales III. Los pacientes tambin pueden presentar alteraciones pupilares y retraccin del prpado (signo de Collier). Un pinealoma puede causar la interrupcin de las vas de inhibicin hipotalmica, a veces conduce a la secrecin de beta-hCG y la consiguiente estimulacin de clulas de Leydig. Otros sntomas pueden incluir hidrocefalia, alteraciones de la marcha, y la pubertad precoz.

Bibliografa
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