VASCULITIS (continuación)

VACULITIS CUTÁNEAS

Clínica

La lesión principal es una púrpura palpable, que son lesiones que no

desaparecen con la vitropresión. Se produce por la afectación de pequeños
vasos.
Dichas lesiones comienzan como máculas eritematosas, que evolucionan a
pápulas violáceas progresivamente.
Pueden asociar petequias, equimosis, úlceras, pústulas o vesico-ampollas
hemorrágicas.
Cuando los vasos afectados son más profundos y de mayor calibre, esta
vasculitis se manifestará como nódulos subcutáneos, eritematosos,
calientes y con lívedo reticular.
Las lesiones aparecen fundamentalmente en miembros inferiores.
Pueden existir otras manifestaciones sistémicas.
La anatomía patológica será la de una vasculitis leucocitoclástica.

Fotos:
- Lesiones eritematosas palpables, violáceas, de aspecto purpúrico.
- Lesiones purpúricas, típica de vasculitis leucocitoclástica con vesico-
ampollas hemorrágicas
- Vesico-ampollas hemorrágicas muy típicas de vasculitis
leucocitoclástica, las cuales se han ulcerado.

VASCULITIS SÉPTICAS
Las manifestaciones clínico-patológicas son muy similares a las anteriores,
diferenciándose en la etiología.
Acontecen en el contexto de infecciones bacterianas sistémicas.
Aparecen en la piel lesiones purpúricas, que suelen estar centradas por una
vesiculo-pústula central., que representa el embolismo séptico. Aparecen en
partes acras, de forma poco numerosa.
Es característica de la endocarditis bacteriana las hemorragias
subungueales “en astilla” y nódulos de Osler.

En el caso de la meningococemia aguda aparecen en la piel (también en

mucosas) lesiones petequiales dispersas con ampollas hemorrágicas y
necrosis.
Si se asocia CID, se denomina púrpura fulminante, y no es más que la
manifestación de una vasculitis séptica en la piel.

Sepsis meningococémica

VASCULITIS LEUCOCITOCLÁSTICAS EN ENFERMEDADES

AUTOINMUNES

Aparecen lesiones purpúricas palpables localizadas normalmente en zonas

distales: pulpejos, palmas, plantas, miembros inferiores…
Aparecen en LES (como manifestación inicial), esclerodermia, artritis
reumatoide, Sd. Sjögren…
VASCULITIS SISTÉMICA CON ANCA

Aparecen pápulas, placas y nódulos en las zonas acrales. Aparecen en

poliangeitis microscópica, Sd. Churo-Strauss y la granulomatosis de
Wegener.

PÚRPURA DE SCHONLEIN- HENOCH

Es una vasculitis de pequeños vasos por inmunocomplejos.
Es una forma muy típica de vasculitis leucocitoclástica, que aparece en
niños, adolescentes y adultos jóvenes, sobre todo en invierno, y
asociado a infecciones de vías respiratorias superiores.
Comienza con una púrpura palpable en miembros inferiores, nalgas y
miembros superiores.
Junto con estas lesiones, pueden aparecer otros síntomas como dolor
abdominal, afección articular (artralgias y/o artritis) y glomerulonefritis, lo
cual determinará la evolución y pronóstico del proceso.
No obstante, no es infrecuente que curse únicamente con afectación
cutánea.

En diagnóstico se realiza con biopsia de la piel, siendo patognomónico

encontrar en la IFD un depósito granular de Ig A en la pared de los
vasos.
VASCULITIS Y CRIOGLOBULINEMIA

Aparece una púrpura palpable, en el contexto de una crioglubulinemia

mixta (tipo II y III). La tipo II se asocia a la positividad para el virus de la
hepatitis C. Estas lesiones se pueden ulcerar.

VASCULITIS CON NÓDULOS

Son debidas a la afectación de arterias más profundas y de mayor tamaño,

junto con el tejido celular subcutáneo. Cursa con nódulos subcutáneos,
eritematosos, asociado a lívedo reticular. Es típico en la PAN, ya sea cutánea
o sistémica.

Fotos:
- Crioglobulinemia
 - Poliarteritis nodosa cutánea con cuadro de lívedo reticular.

VASCULITIS URTICARIFORME

No constituye una enfermedad como tal, sino que puede ser la forma de
presentación de un LES, pudiendo darse también en el contexto de una
infección pro el VHB o en un cuadro de macroglubulinemia.

Hay afectación de los vasos y el tejido subcutáneo con importante edema

en la piel, dando lugar a habones persistentes (más persistentes que en
la urticaria, con una duración de más de 24 horas), poco pruriginosos (al
contrario que en la urticaria) y que pueden dejar una mácula grisácea
residual. Se acompañan en muchos casos de hipocomplementemia.

DIAGNÓSTICO DE LAS VASCULITIS CUTÁNEAS

- Historia clínica
- Biopsia cutánea, que debe incluir IFD para detectar depósitos de
inmunocomplejos a nivel de la piel.
- Hemograma, bioquímica, serología reumática, orina, ANA, ENA,
crioglobulinas, serología del VHB y VHC, ANCA y complemento,
dependiendo siempre de la clínica acompañante.
- También haremos un estudio de extensión, puesto que a veces son
debidas a infecciones de orina no diagnosticadas.
- En la mayoría de casos el diagnóstico será sencillo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Debemos diferenciarlo de la enfermedad por embolismos de

microcristales de colesterol. Este es un cuadro grave que puede llevar a
la muerte, y que suele presentar un antecedente de intervención
cardiovascular.

PRONÓSTICO

El pronóstico de las vasculitis exclusivamente cutáneas va a depender de la

extensión del proceso, de la clínica y de la etiología del mismo.
En la mayoría de las ocasiones, los pacientes tienen un único episodio que
se resuelve espontáneamente o con un tratamiento adecuado.
Un pequeño porcentaje cursa con una enfermedad crónica, por lo que
debemos hacer un seguimiento periódico con orina para descartar una
futura afectación renal.
Un 10% de los pacientes presentan múltiples recidivas durante un periodo
tiempo.

TRATAMIENTO

- Eliminar el agente desencadenante

- Reposo
- AINES
Con esta pauta, la mayoría de casos agudos se resolverán.
En las formas más crónicas que cursen con recidivas administraremos
además:
- Sulfona 50-100 mg/día
- Colchicina 100-200 mg/día
Si las lesiones son molestas añadiremos al tratamiento Prednisona 0.5-
1mg/Kg/día vía oral, en dosis descendentes en la formas más graves.
 PANICULITIS
Consiste en la inflamación del tejido celular subcutáneo. Se clasifican según
su localización:
- Paniculitis lobulillar: la inflamación se localiza en los lobulillos
- Paniculitis septal: la inflamación se encuentra en los septos que
separan los lobulillos.
A su vez se subdividen según presenten o no vasculitis asociada.

Clínicamente se manifiesta por nódulos eritematosos, calientes, dolorosos, que pueden o no

ulcerarse. Se localizan sobre todo en miembros inferiores. La biopsia debe ser amplia,
incluyendo el tejido celular subcutáneo.

ERITEMA NODOSO

Es una paniculitis septal sin vasculitis. Es un proceso reactivo a distintos

agentes etiológicos:
1. Agentes infecciosos: Streptococcus, TBC, lepra, Y. Enterocolítica,
M. Pneumoniae, dermatofitosis, histoplasmosis, VHB, mononucleosis
infecciosa, blastomicosis.
2. Enfermedades sistémicas: sarcoidosis, colitis ulcerosa, Crohn,
enfermedad de Behçet.
3. Neoplasias: linfomas, leucemias y post radioterapia.
4. Fármacos: anticonceptivos orales (son los más frecuentes),
sulfonamidas y bromuros.

El eritema nodoso puede aparecer a cualquier edad, siendo más frecuente

en mujeres sobre los 30 ,40 ó 50 años (el la otra comisión dice que de
los 20 a los 50).
Son lesiones nodulares, múltiples en miembros inferiores (sobre todo en
la superficie lateral y anterior) que teóricamente pueden cursar con fiebre,
artralgias y malestar general en su periodo más activo.
Son lesiones inflamatorias en el tejido subcutáneo, dolorosas, que con
forme se resuelven su coloración eritematosa toma un tinte algo más
violáceo, posteriormente amarillento y finalmente parduzco hasta su
desaparición completa.
Se resuelven espontáneamente en 3 ó 6 semanas, sin dejar cicatriz
pudiendo dejar pigmentación residual.

Anatomía patológica:
Aparece una paniculitis septal, con infiltrado de neutrófilos, linfocitos e
histiocitos.

Tratamiento
Consiste en tratar el agente etiológico (eliminar un posible fármaco
causante, proceso infeccioso…), reposo y AINEs. Con esta pauta se
resolverán la mayoría de casos.
En pacientes con formas crónicas podremos añadir yoduro potásico a
dosis de 400-900 mg/día.

Fotos:
- lesiones nodulares de eritema nodoso, que se ven fácilmente a nivel
del tejido subcutáneo, con variación en el color de las lesiones.
- Enfermedad de Crohn con lesiones nodulares en la pierna.
- Lesión de eritema nodoso evolucionado casi resuelto.

PSICODERMATOSIS
Son lesiones sin etiología orgánica, en el contexto de trastornos
psicopatológicos influenciados por factores endógenos o exógenos.
Hay lesiones de dermatosis que pueden empeorar o desencadenarse por
estrés o determinados estados afectivos; no obstante las enfermedades que
vamos a ver son producidas por trastornos psiquiátricos más importantes.
Las más destacadas son:
- Dermatitis artefactas
- Delirios y alucinaciones cutáneo-mucosas
o Delirios de parasitosis
o Síndromes dismórficos
- Hábitos compulsivos-obsesivos:
o Escoriaciones neuróticas
o Manías: tricotilomanías, onicotilomanías, neurodermatitis,
queilomanías.
o Obsesiones.
- Síndromes purpúricos psicógenos.

DERMATITIS ARTEFACTAS

Se conocen también como dermatitis facticias o patomimias.

Aparece más frecuentemente en mujeres de edades medias, producidas
de forma inconsciente, aunque también de forma consciente y gratificante.
Son pacientes emocionalmente débiles, no insertadas en la familia,
sociedad, con trastornos mentales, rasgos masoquistas o histéricos.
Las lesiones aparecen en zonas accesibles, con facilidad para ser
producidas. Presentan distintos estadios evolutivos sin presentar
monomorfismo lesional.
Consisten en enrojecimientos, lesiones ulceradas, necróticas incluso
lesiones que dibujan en objeto causante de la misma. Pueden ser tanto
lesiones lineales como geográficas.
Los pacientes adoptan una actitud “pasota” ante estas lesiones.
En algunos casos es mejor que el paciente no note que sabemos que es él
mismo el que produce las lesiones. Serán remitidos al psiquiatra.
La profesora nos mostró fotos:
- lesiones lineales en la cara de una mujer. Destacó que a veces las
lesiones no son bilaterales.
- Lesiones típicas con patrón lineal
- Lesiones ulceradas en la muñeca de una chica
- Monja con lesiones redondeadas en la cara.
- Manos con quemadura química
- Lesiones tipo escoriación neurótica
- Caso de un maltrato a un bebé.
- Lesiones lineales en la frente

TRICOLITOMANÍA (no lo comentó en clase pero lo he visto en la otra

comisión)
Hábito compulsivo de arrancarse el pelo, presentando placas de alopecia
irregulares y pelos cortados a diferentes niveles. Por estas características, el
diagnóstico será muy sencillo, pero además siempre llevaremos a cabo un
estudio psicológico.

DERMATOSIS POR TRASTORNOS

CIRCULATORIOS PERIFÉRICOS
Distinguimos entre:
- Trastornos de origen venoso
- Trastornos de origen arterial
- Trastornos de origen linfático

SÍNDROMES DE ORIGEN VENOSO

Son los más frecuentes. Existen tres grandes síndromes venosos:

En la comisión anterior: “los problemas de origen venoso cursan con

edemas en miembros inferiores que aumentan a lo largo del día, dolor y
fragilidad cutánea. Son pacientes que tienen frecuentemente espasmos
musculares y padecen síndrome de las piernas cansadas. La red venosas
está muy marcada y se transparenta hasta el punto de poder estudiar la
anatomía venosas sobre las piernas del paciente”.

1. VARICES ESENCIALES:
Es el trastorno venoso más frecuente. Está causado por una hipotonía
constitucional de las paredes de las venas, que desencadena la dilatación de
las mismas y aparición de venas tortuosas. Debido a esta dilatación venosa,
las válvulas no coaptan correctamente y la sangre baja, se tornan
insuficientes y la sangre se remansa en la columna venosa.

Los signos cutáneos venosos son:

- Edema y dolor, con forma va pasando el día aumentan.
- Fragilidad de la piel, que se torna fina y seca
- Espasmos musculares
- Piernas cansadas
- Red venosa muy marcada.

Las venas serán tortuosas, dilatadas y palpables. Es característica la

afectación bilateral en ambos miembros inferiores con una distribución
típica:
- superficie interna de los miembros inferiores: territorio safena interna
 es el territorio más afectado.
 - superficie externa y posterior de los miembros inferiores: territorio de
la safena externa. Este último patrón es menos frecuente.

Factores predisponentes:
- obesidad
- embarazo
- largos periodos en bipedestación
- objetos que presionan los miembros inferiores o de cintura para
abajo.

Este remanso de sangre venosa repercute sobre la piel, dando lugar a la

DERMATITIS VARICOSA O DE ÉXTASIS. El no retorno de la sangre
venosa ocasiona alteraciones metabólicas en la piel de las zonas dístales de
los miembros inferiores; también es importante la presión ejercida por la
columna de sangre que no puede ascender.
Así ante traumas mínimos, por rascado o por aplicación de sustancias o
pomadas, que desarrollan dermatitis irritativas o dermatitis alérgicas de
contacto, aparecerá este cuadro clínico.

Las lesiones presentan una piel seca, pigmentada, eczematosa y

sobreinfectada.
Aparece una especie de manguito en los tobillos y tercio distal de los
miembros inferiores con piel de aspecto sucio, con pigmentación marrón
oscura y muy pruriginosas; los pacientes se rascan, perpetuando así el
proceso.
Ante cualquier mínimo trauma aparecerá una úlcera varicosa.
La profesora puso varias fotos, destacando que pueden aparecer reacciones
eccematosas a distancia por el tratamiento con pomadas tópicas de estas
úlceras varicosas.
2. SÍNDROME POST-FLEBÍTICO

Es debido a una trombosis previa (más frecuentemente de la vena femoral);

era frecuente en partos, intervenciones quirúrgicas o enfermedades que
requerían encamación prolongada.
No obstante, esta patología ha disminuido mucho debido a los tratamientos
anticoagulantes.

Afectan unilateralmente (al contrario que las varices), y aparecen en la

zona donde ha tenido lugar la flebitis. El cuadro de dermatitis por éxtasis es
mucho más marcado que en el caso anterior de varices.

Nos mostró una foto de un cuadro post-flebítico con lesiones atróficas y

dolor importante.
3. FÍSTULAS ARTERIO-VENOSAS

Pueden ser adquiridas o congénitas, siendo estas últimas las más

frecuentes. El paso de sangre desde las arterias dilata las venas,
produciendo dilataciones varicosas de forma unilateral.
En la mayoría de casos estas fístulas coexisten con otras malformaciones
(angiomas…); un ejemplo es la aparición de varices precoces + angiomas
+ hipertrofia del miembro afectado. Éste es el denominado síndrome de
Klippel-Trenaunay.

El tratamiento de los síndromes venosos se explicará en la siguiente clase.

Nieves Quesada Fernández